TYVISOLUSYÖPÄ Esiintyvyys Yleisin silmän seudun pahanlaatuinen kasvain Tavallisin eläkeikäisillä potilailla, mutta 10% sairastuneista 40-50 vuotta Pitkäaikainen altistus auringon valolle TYVISOLUSYÖPÄ Haavainen kasvutapa Vallireunainen, rupeutuva kraaterihaavauma Kiilteleviä sarveishelmiä ja pieniä laajentuneita verisuonia Haavaumasta tulehdusreaktio, joka rauhoittuu lääkehoidolla 1
TYVISOLUSYÖPÄ Kyhmyinen kasvutapa Kiinteä ihonvärinen kohoava kyhmy Pinnalla kiilteleviä sarveishelmiä ja pieniä laajentuneita verisuonia Itse kasvain voi olla täyteinen tai onteloinen 2
TYVISOLUSYÖPÄ Arpeuttava kasvutapa ( morfea ) Ympäröivää ihoa vaaleampi ja kiinteämpi levymäinen muutos Kiinteys johtuu arpimaisesta sidekudoksesta Leviää laajalle sivu- ja syvyyssuunnassa, myös luuhun TYVISOLUSYÖPÄ Sijainti 11 % 5 % 28 % 55 % TYVISOLUSYÖPÄ Kirurginen hoito Ensisijainen hoitomenetelmä Kasvaimen ympäriltä otetaan joka suunnasta vähintään 3 mm terveeksi arvioitua ihoa Silmäluomen alueelta poistetaan koko luomen vahvuudelta 3
TYVISOLUSYÖPÄ Kirurginen hoito: Tenzel-Reese TYVISOLUSYÖPÄ Kirurginen hoito: Hughes TYVISOLUSYÖPÄ Kirurginen hoito: Mustarde 4
TYVISOLUSYÖPÄ Ennuste Epätäydellisesti poistettuna uusii, ei lähetä etäpesäkkeitä Suuret kasvaimet voivat jatkua silmäkuoppaan, kuolleisuus 2-3% Kasvu kallon luihin voi johtaa kuolemaan Epidemiologia 1/16000 elävänä syntynyttä lasta kohti Suurin osa todetaan alle 3-vuotiaana, erittäin harvinainen yli 5-vuotiailla Suomi: 3-4 vuodessa Kliiniset oireet Tyyppioire on leukokoria, valkea mustuaisheijaste Sen huomaavat tavallisesti ensin vanhemmat VÄLITTÖMÄSTI erikoislääkäriin 5
Kliiniset oireet Joka toisella ensioire on silmän heikosta näkökyvystä johtuva karsastus Kaikkien selvien ilmikarsastusten syytä tulee ryhtyä selvittämään Kliiniset oireet Diagnosoimatta 1.0 0.9 Leukokoria, 12 päivää Karsastus, 14 viikkoa 0.8 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 0.1 0.0 0 8 16 24 32 40 48 56 64 72 80 Aika yhteydenoton jälkeen [viikkoa] Kliiniset oireet Silmä ja lapsi näyttävät muuten täysin terveeltä 6
Diagnostiikka Tavallisesti yleisanestesiassa suoritettava kliininen tutkimus ratkaisee diagnoosin Histopatologia Histopatologia Kehittyvän verkkokalvon erilaistumattomista soluista koostuva kasvain Usein valoaistinsolumaisia Flexner- Wintersteinerin rosetteja Strooma on vähäinen ja kasvain nekrotisoituu helposti 7
Periytymätön tautimuoto M1 x M2 Periytyvä tautimuoto M1 peritty M2 x M2 M2 Periytyvä tautimuoto Trilateraalinen retinoblastooma: joka kahdeskymmenesviides saa pineoblastooman tai turkinsatulan seudun kasvaimen Retinosytooma: harvinainen, hyvänlaatuinen retinoblastoomamainen verkkokalvokasvain 8
PERIYTYVÄ TAUTIMUOTO Deleetiosyndrooma Juovan 13q14 kromosomivaurio Silmäanomalioita, poikkeavuuksia kasvoissa, munuaisissa, sydämessä ja maksassa Jälkeenjääneisyys PERIYTYVÄ TAUTIMUOTO Myöhemmät muut syövät Geenivirhe aiheuttaa lisääntyneen vaaran sairastua pahanlaatuisiin kasvaimiin Tavallisin on osteosarkooma, jonka vaara on 200-kertainen Vaara lisääntyy, jos potilas on saanut ulkoista sädehoitoa GEENI Kasvurajoitegeeni Solunjakautumisen säätely: tarpeellinen normaalille kasvulle, erilaistumiselle ja solujen uusiutumiselle Häiriintynyt syöpäsoluissa 9
N Silmän poisto Suuren kasvaimen sokeuttama silmä Edelleen tavallisin unilateraalisen kasvaimen hoito Ulkoisesta sädehoidosta lähes luovuttu Paikallinen hoito Pienehköt kasvainpesäkkeet Radioaktiivinen levy Lämpölaser Jäädyttäminen N Muut hoitomuodot ja ennuste Solunsalpaajia käytetään pienentämään kasvain paikalliselle hoidolla sopivaksi 5 vuotta - yli 95% parantunut Periytyvää tautimuotoa sairastavat kuolevat muihin kasvaimiin 20 vuotta - yli 10% kuollut syöpäsairauksiin 10
SUONIKALVOETÄPESÄKE Esiintyvyys Periaatteessa selvästi tavallisin silmänsisäinen syöpä Suurin osa oireettomia tai oireet jäävät muiden etäpesäkkeiden varjoon SUONIKALVOETÄPESÄKE Etiologia Yhdeksän kymmenestä aiheutuu karsinoomista Naisilla yleisin rintasyöpä, miehillä keuhkosyöpä Usein systeeminen hoito riittää Ulkoinen sädehoito on tehokas Esiintyvyys Yleisin silmänsisäinen syöpä Suomessa noin 45 vuosittain, ei ole lisääntymässä Yleistyy 40 ikävuoden jälkeen 11
Varmat riskitekijät Aurinko: ei merkitystä Ikä ja rotu: valkoihoiset ja sinisilmäiset Luomet ja eriväriset silmät: okulaarinen melanosytoosi Periytyvä alttius (BAP1) 12
Kasvaimen sijainti Suurin osa sijaitsee suonikalvossa silmän takaosissa Huomattava osa sijaitsee silmän keskiosissa ulottuen sädekehään Melanoomia esiintyy harvoin myös värikalvolla Kliiniset oireet Tavallisin oire on heikentynyt näöntarkkuus tai varjo näkökentässä Kasvain yltää tarkan näön alueelle tai aiheuttaa nesteisen verkkokalvon irtauman Voi aiheuttaa lasiaisverenvuodon Kliiniset oireet Suurin osa on jopa vuosia täysin oireettomia, koska: Sijaitsee usein silmän reunaosissa Väistyvä silmä voi sokeutua melkein huomaamatta Kasvaa yleensä hitaasti 13
Diagnostiikka Diagnoosi on kliininen Ultraäänitutkimuksessa kasvaimen muoto ja rakenne on tyypillinen Väriainekuvauksessa oma tihkuva verenkierto Histopatologia Histopatologia Kasvain on lähtöisin suonikalvoston melanosyyteistä Pigmenttiepiteelistä ei synny melanoomia Solukuvaltaan kasvaimet jakautuvat sukkulasoluisiin, epiteloidisoluisiin ja sekamuotoisiin 14
Lyhytetäisyyksinen sädehoito Nykyisin tavallisin hoitomuoto Silmän pinnalle kasvaimen kohdalle kiinnitetään säteilevä levy määräajaksi Annos ja levytyyppi määräytyvät kasvaimen koon perusteella Sädehoidon tavoitteet Sädehoidon tarkoituksena on tuhota kasvaimen verenkierto ja solut Kasvu ja leviäminen estyy Yritys säästää potilaan silmä ja jäännösnäkö Paikallinen poisto Alle 16 mm kasvaimet, kun näkö on hyvä ja potilas terve Verenpaine pidetään leikkauksen ajan alhaisena vuotovaaran vähentämiseksi 15
Silmän poisto Aikaisemmin tavallisin hoitomenetelmä Nyt käytössä vain suurten, silmän sokeuttaneiden kasvainten hoidossa Levinneisyystutkimukset Kasvain lähettää etäpesäkkeitä tavallisesti aluksi maksaan Kaikilta potilailta tutkitaan vuosittain maksaentsyymit ja ylävatsan ultraääni sekä alussa keuhkoröntgenkuva Muut tutkimukset oireiden perusteella Ennuste Kumulatiivinen insidenssi 1.0 A: uveamelanooma 0.9 0.8 B: C: toinen syöpä muu kuolinsyy kuin kasvain 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 0.1 0.0 0 5 10 15 20 25 30 35 40 Aika silmän kasvaimen hoidosta [v] 289 180 135 100 71 47 24 6 0 16