Versio 1.0 (Päivitetty 16.8.2019) 1. HOITOON HAKEUTUMINEN Oireet Lähete ja arvio 3. HOIDON TOTEUTUS JA SEURANTA 2. HOITOARVIO 3 viikkoa hoitoarviosta* 6 viikkoa hoitoarviosta* Seurantakokeet ja soitto* Hoitajan vastaanotto Lääkärin vastaanotto Ilmoittautuminen 4. SEURANTA SIIRTYY PERUSTERVEYDENHUOLTOON 12 viikkoa hoitoarviosta* Seurantakokeet ja soitto* Seurantakokeet Tämän jälkeen seurantakokeet 3-6 kk välein perusterveydenhuollossa Seurantakäynti *Ajat alkavat hoitoarviosta, eli lääkärin vastaanotosta ja ne vaihtelevat potilaan hoidosta riippuen. Kokeiden laajuus ja seuranta riippuu siitä, mikä lääke on kyseessä. Ohjeet
Oireet Potilaalla on oireita ja hän hakeutuu terveyskeskukseen tai päivystykseen. Lääkäri tekee potilaasta lähetteen Reumatologian ja kliinisen immunologian keskukseen. SLEn ensioireita voivat olla: - Väsymys, kuumeilu, laihtuminen, nivel- ja lihassäryt, niveltulehdus, erilaiset ihottumat, limakalvomuutokset erityisesti suun alueella - Keuhko- tai sydänpussintulehdus ja munuaiskerästulehdus SLE-diagnoosia tukevat koholla oleva lasko, verenkuvassa ilmenevät anemia, valkosolujen vähäisyys, virtsan valkuainen ja veren tumavasta-aineiden lisääntyminen. Laskimotukosten riski on lisääntynyt potilailla, joilla on fosfolipidivasta-aineita. Diagnoosi varmistetaan erikoissairaanhoidossa, kun potilaalla on riittävästi SLEhen sopivia oireita, löydöksiä ja poikkeavia laboratoriokokeiden tuloksia. Systeeminen lupus erytematosus (SLE) on sidekudossairaus, jossa elimistön immunologinen puolustus suuntautuu väärin omaa elimistöä vastaan. Taudin oireita tavataan vaihtelevasti elimistön monissa osissa. Taudin kulku on yksilöllinen oirekuvaltaan ja aktiivisuudeltaan. Tämän takia tarkkoja suosituksia kontrolliväleistä ja tutkimusten sisällöstä on mahdoton tehdä. SLE-potilaalle tehtävien tutkimusten ja hoidon toteutus arvioidaan aina yksilöllisesti. Kun lähete saapuu potilaasta ja se käsitellään VSSHP:n ohjeen mukaisesti.
Lähete ja arvio Kun lähete saapuu potilaasta, se käsitellään VSSHP:n ohjeen mukaisesti. Onko SLE:hen viittaavaa? Tarvitaanko lähettävältä lääkäriltä lisätutkimuksia tai selvityksiä, annetaanko kirjallinen konsultaatiovastaus? Ohjataanko toiselle erikoisalalle? Määritellään kiireellisyys ja hoitopaikka (päivystykseen, osasto- tai polikliininen arvio) sairauden vaikeusasteen mukaan. Reumayksikön lääkäri käsittelee lähetteen (tai puhelinkonsultaation). Hoitaja ohjelmoi lääkärin ohjeen mukaisesti lähetteet tarvittaviin laboratoriokokeisiin, rtg-ajat sekä mahdolliset muut tutkimusajat sekä vastaanottoajan lääkärille/osastolle. Potilas käy sovituissa esitutkimuksissa.
Ilmoittautuminen Esitutkimusten jälkeen potilas menee lääkärin vastaanotolle. Potilas ilmoittautuu ensin osastosihteerille, joka ohjeistaa potilasta täyttämään vointikyselyn (GTI).
Lääkärin vastaanotto 1. Lääkärin tutkimus ja arvio, sekä diagnostinen selvittely (voi sisältää useampia käyntejä). 2. Lääkärin tekemä SLE:n aktiivisuuden (BILAG, SLEDAI) ja elinvaurioiden arvio (SLICC/ACR damage index, health-related quality of life). 3. Hoitosuunnitelman, lisätutkimusten, muiden erikoisalakonsultaatioiden ja aikataulun laadinta. SLE diagnostinen selvittely SLE:hen liittyviä autovasta-ainetutkimuksia Luokittelukriteerit
PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON Taulukko 1: SLE diagnostinen selvittely - Anamneesi, lääkeainehistoria, päihteet - Aurinkoyliherkkyys, ihottumat - Yleisvoinnin heikkeneminen, kuume, laihtuminen - Suun ja nenän limakalvojen haavaumat - Hiustenlähtö - Raynaudin taudin oireet - Niveloireet - Hengenahdistus, rintakipu - Jalkojen turvotus - Neurologiset oireet - Keskenmenot - Sukuanamneesi - Status - PVK, diffi, CRP, LA, Krea, ALAT, AFOS, virtsan liuskatesti - Tumavasta-aineet ja tyypitys - Antifosfolipidi vasta-aineet - C3 ja C4 - Tarvittaessa kuvantamistutkimukset, kapillaroskopia - Tarvittaessa kohde-elin biopsia
PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON Taulukko 2: SLE:hen liittyviä autovasta-aine tutkimuksia - Perustutkimuksena kaikista potilaista ANA, ANA-ty. - Anti-dsDNA va positiiviset n.70%: lla SLE potilaista, hyvin spesifit SLE:lle - Anti-Sm va positiiviset n. 30%:lla SLE potilaista, hyvin spesifit SLE:lle - Anti-Ro/SSA va positiiviset n. 30%:lla SLE potilaista. Liittyvät yleisemmin Sjögrenin syndroomaan - Anti-La/SSB va positiiviset n. 20%:lla SLE potilaista. Liittyvät yleisemmin Sjögrenin syndroomaan - Anti-U1 RNP va positiiviset n. 25% SLE potilaista. Liittyvät muihinkin tauteihin (sekamuotoinen sidekudostauti) - Antiribosomal P proteiini va hyvin spesifiset SLE, mutta matala herkkyys - Jos niveloireita tarkistetaan RF ja CCP va. - RF on positiivinen 20-30% SLE potilaista. - CCP va ovat hyvin spesifejä nivelreumalle. - Jos niveloireita on ollut vasta muutama viikko harkitaan parvovirus B19 serologiaa. - Jos oireita/löydöksiä on useissa elimissä, virus hepatiitti B ja C serologiat
PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON Taulukko 3: Luokittelukriteerit 2018 ACR/EULAR luokittelukriteerit SLE-luokittelukriteerit täyttyvät, jos potilaalla on ANA positiivinen (ainakin 1:80) ja allaolevasta pisteytyksestä tulee vähintään 10 pistettä. Jokin kliininen oire tai löydös täytyy olla. Jos yhden alueen (esim. iho) kohdista täyttyy useampia, mukaan lasketaan vain kohta josta tulee eniten pisteitä. Kriteerien ei ole pakko täyttyä samanaikaisesti (riittää että on joskus todettu). Immunologiset löydökset Pisteet Antifosfolipidivasta-aineet Antikardiolipiini IgG >40 tai anti-b2gp1 IgG >40 tai lupus antikoagulantti 2 Komplementit Matala C3 tai matala C4 3 Matala C3 ja matala C4 4 Spesifiset vasta-aineet Anti-dsDNA ab 6 Anti-Smith ab (Sm-Ab) 6 Kliiniset oireet ja löydökset Pisteet Yleisoireet Kuume 2 Iho Arpeuttamaton alopesia 2 suun haavaumat 2 Subakuutti kutaaninen tai diskoidi lupus 4 Akuutti kutaaninen lupus 6 Nivelet Synoviitti ainakin kahdessa nivelessä tai arkuus ainakin kahdessa nivelessä, ja ainakin 30 min aamukankeus 6 Neurologia Delirium 2 Psykoosi 3 Kouristus 5 Serosiitit Pleuraalinen tai perikardiaalinen effuusio 5 Akuutti perikardiitti 6 Hematologia Leukopenia 3 Trombosytopenia 4 Autoimmuuni hemolyysi 4 Munuaiset Proteinuria >0,5g /24h 4 Luokan II tai V lupus nefriitti 8 Luokan III tai IV lupus nefriitti 10
PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON Taulukko 3: Luokittelukriteerit 2012 SLICC luokittelukriteerit Potilas täyttää vähintään neljä 17:sta kriteeristä ja yhden 11:sta kliinisestä kriteeristä ja yhden kuudesta immunologisesta kriteeristä pitää täyttyä tai Potilaalla on biopsiassa todettu SLE:n sopiva nefriitti ja ANA tai anti-dsdns vasta-aineita Kliiniset kriteerit Akuutti iholupus Krooninen iholupus Alopesia Suun tai nenän haavaumat Niveltulehdus vähintään kahdessa nivelessä Serosiitti Nefriitti Neurologiset löydökset Hemolyyttinen anemia Leukopenia tai lymfopenia Trombosytopenia Immunologiset kriteerit dsdna-vasta-aineet Sm-vasta-aineet Fosfolipidivasta-aineet Matala komplementti Suora Coombs ilman hemolyyttistä anemiaa Tumavasta-aineet 1997 ACR luokittelukriteerit Potilas täyttää vähintään neljä 11:sta kriteeristä sairaushistoriassaan Perhosihottuma (ihottuma poskipäissä ja nenänselässä Diskoidi lupus (hilseilevä ihottumaläiskä muualla) Auringonvaloihottuma Suun limakalvon haavaumat Niveltulehdus Keuhko- tai sydänpussin tulehdus Munuaistauti Neurologiset oireet (kouristukset tai psykoosi) Verimuutokset (hemolyyttinen anemia, veren valkosolujen tai trombosyyttien aleneminen) Immunologiset verimuutokset (DNA- tai Sm-vasta-aineet, väärin positiivinen kardiolipiinitesti) Tumavasta-aineiden esiintyminen SLE diagnoosi perustuu oireiden ja löydösten arviointiin ja muiden syiden poissulkuun
Hoitajan vastaanotto ja alkuohjaus 1. Annetaan suullista ja kirjallista perustietoa ja ohjausta SLE:stä (mm. allamainitut): - Korostetaan taudin yksilöllisyyttä ja monimuotoisuutta. - Ohjataan auringolta suojautuminen - Ohjataan verenpaineseurannan toteutusta - Influenssarokote ja infektioiden huolellinen hoito - Hampaiston hoito - Jos potilas tupakoi, kannustetaan ja ohjataan tupakasta vieroittautumiseen - Ohjataan perhesuunnittelussa. - Ohjataan hakemaan tietoa luotettavista lähteistä, esim. reumatalo.fi, SLE-ensiopas potilaille, reumaliitto.fi - Kerrotaan potilasyhdistystoiminnasta ja vertaistuen saamisesta 2. Oirekohtaisesti hoito- ja seurantaohjeita (mm. allamainitut) - Valkosormisuus - Iho-oireet, mm. aurinkoihottuma - Niveloireet 3. Suullinen ja kirjallinen ohjaus aloitetuista lääkityksistä - Vaikutusmekanismi - Haittavaikutukset - Hydroksiklorokiinia käyttäville ohjaus silmälääkäriseurannasta - Kerrotaan lääkekorvattavuuksista, B-lausunnosta 4. Ohjataan seurantakokeiden aloitus - Miksi otetaan - Käytännön toteutus (ensimmäisten 3, 6, 12 vko kohdalla reumapoliklinikan kautta, jatkossa 3-6kk välein perusterveydenhuollossa). 5. Tarkastetaan ja päivitetään riskitiedot 6. Arvioidaan tarvitseeko potilas erillisen reumahoitajan ohjauskäynnin tai soiton 7. Arvioidaan erityistyöntekijöiden tarve: fysioterapeutti, toimintaterapeutti, sosiaalihoitaja 8. Jatkokontrollien ja mahdollisten lisätutkimusten varaus ja ohjeistus 9. Ohjeistetaan ongelmatilanteiden varalta - milloin kannattaa ottaa yhteyttä reumapoliklinikalle (Esim. lääkehaittavaikutukset, SLE-oireiden lisääntyminen), milloin perusterveydenhuoltoon (Esim. muut sairaudet, reseptinuusinnat) ja milloin päivystykseen (Esim. hengenahdistus, korkea kuume, yleisvoinnin lasku) 10. Annetaan reumapoliklinikan yhteystiedot
Seurantakäynti Lääkäri: Kliininen arvio: oireet, lääkkeiden haittavaikutukset, infektiot ja kliininen tutkimus Tutkimukset seurantakäynneillä: PVK, diffi, crp, La, krea, AFOS, ALAT, virtsan liuskatesti Lisäksi yksilöllisesti: C3, C4, Anti-dsDNA va Aktiivisuusmittarit: - Physicians Global Assessment (0-3 visuaalinen analoginen asteikko) - Potilaan yleisvointi VAS - SLE Disease Activity Index (SLEDAI-2K) - Toimintakyky HAQ (health assessment questionary) Elinvaurioiden arviointi: SLICC/ACR Damage Index kahden vuoden välein Jos potilaalla raskaustoive: 1. PVK, CRP, La, ALAT, AFOS, krea, virtsan kemiallinen seulonta 2. Anti-SSA/SSB va 3. C3, C4 4. Antifosfolipidi va HOITAJA
Seurantakäynti Hoitaja: - Kartoitetaan potilaan vointi - Vastataan potilaan kysymyksiin - Kerrataan tarvittaessa tautikohtaista ja oirekohtaista ohjausta - Lääkitysohjaus: - Onko potilas toteuttanut lääkehoidon sovitusti? - Onko potilas kokenut haittavaikutuksia? - Uusista lääkkeistä suullinen ja kirjallinen ohjaus (vaikutusmekanismi, haittavaikutukset) sekä ohjelmoidaan seurantakokeet - Hydroksiklorokiinia käyttävillä muistutetaan silmälääkärikontrolleista - Ensimmäisellä kontrollikäynnillä varmistetaan lääkekorvattavuuden toteutuminen Varmistetaan seurantakokeiden toteutuminen ja ohjataan niiden jatkototeutus Arvioidaan erityistyöntekijöiden tarve: fysioterapeutti, toimintaterapeutti, sosiaalihoitaja Jos potilas tupakoi, kannustetaan ja ohjataan tupakasta vieroittautumiseen. Ohjataan sepelvaltimotaudin riskitekijöiden kartoituksessa (rasva-arvot, sokeriarvot, verenpaine). Ohjataan terveisiin elämäntapoihin, mm. liikunnan ja ruokavalion suhteen. Ohjataan perhesuunnittelussa Tarkastetaan ja päivitetään riskitiedot LÄÄKÄRI Jatkokontrollien ja mahdollisten lisätutkimusten varaus ja ohjeistus
Seurantakokeet ja soitto Mikäli potilas on osastolla, otetaan seurantakokeet osastolla Tykslabin toimesta. Mikäli potilas on kotona, käy hän omatoimisesti laboratoriossa seurantakokeissa. Tykslab tekee seurantakokeet. Terveyskylä.fi: Lääkehoidon seurantakokeet Potilas saa tulokset ennalta sovitulla tavalla (joko puhelimitse tai kirjeitse) reumahoitajalta tai lääkäriltä. Samalla voidaan ohjeistaa mahdollisista lääkemuutoksista. Potilas saa tarvittaessa uudet ajat seurantakäynneille ja / tai laboratorioon. Kun potilas on käynyt seurantakokeissa 12 viikon kohdalla lääkityksen aloituksesta, seurantakokeet siirtyvät perusterveydenhuollon piiriin. Potilas käy perusterveydenhuollon kautta seurantakokeissa 3-6 kk välein.
Ohjeet Kun erikoissairaanhoidon seurantaa ei enää tarvita, annetaan hoitopalautteessa ohjeet jatkoseurannasta ja hoidosta potilaan omaan perusterveydenhuollon yksikköön.