Epilepsian hoito mitä uutta Ritva Paetau lastenneurologi 26.4.2018
Esityksen sisältö: 1) Epilepsia 2) Vaikea epilepsia 3) Harvinaisepilepsiat 4) Epilepsian lääkehoito 5) Epilepsian muut hoitomahdollisuudet 2018 6) Epilepsian hoitopolut 2018 7) Mitä tiedetään SOTEsta 26.4.2018 Esimerkki-alatunniste 2
1. Epilepsia
Kohtaus (8-10%) vai epilepsia(1%)? Arviolta 8-10% väestöstä saa elämänsä aikana vähintään yhden epileptisen kohtauksen jos kohtaus ei uusi tai sen taustalla ei ole uusiutumisen riskiä lisäävää taustatekijää, ei vielä diagnosoida epilepsiaa Yksittäiselle kohtaukselle altistavia tekijöitä ovat mm. Alkoholi Kuume Unen puute Aineenvaihdunnan tilapäinen häiriö: esim. matala verensokeri Sähköisku
Epilepsia on Aivojen pitkäkestoinen poikkeava taipumus synnyttää epileptisiä kohtauksia ilman ulkoisia altistavia tekijöitä ja jossa henkilöllä saattaa olla myös muita neurologisia, oppimiseen ja tiedonkäsittelyyn liittyviä, psyykkisiä tai sosiaalisia toimintakyvyn ongelmia kohtausten lisäksi tai niiden seurauksena Epilepsiaa aiheuttaa joukko sairauksia ja ominaisuuksia, joiden syyt, hoito ja ennuste vaihtelevat Epilepsiaan sairastuminen on suurin varhaislapsuudessa ja yli 60-vuotiailla kun taas nuorilla aikuisilla ja keski-ikäisillä se on matalampi. Vanhuusiällä sairastuneiden osuus kasvaa väestön ikääntyessä
Epilepsian ilmaantuvuus 1986 ja 2002 Suomessa 1986 2002 2002 1986 Lasten sairastuvuus on vähentynyt ja Vanhusten lisääntynyt Vuosien 1986-2002 välillä Sillanpää et al. 2006
Epilepsia on Suomessa epilepsiaa sairastavia on noin 56 000 (1% koko väestöstä) 5000 lasta ja 9000 vaikeahoitoista epilepsiaa sairastavaa 36 000 henkilöllä jatkuva epilepsialääkitys Vuosittain noin 3000 henkilöä aloittaa lääkityksen, heistä 800 on alle 15- vuotiaita
Epilepsian diagnosointi ja tutkimukset Kohtauskuvaus Oma ja silminnäkijän kuvaus Kohtaustyyppi tai tyypit, mahdollisesti epilepsiaoireyhtymä Kohtauskuvaus ja EEG Taustalla oleva syy tai aivojen sairaus Aivojen MRI, joskus laboratoriotutkimuksia kuten geenitutkimuksia Muut mahdolliset epilepsiaan liittyvät sairaudet tai ongelmat, kuten vaikutukset oppimiseen ja muistiin sekä psyykkiset vaikutukset
Normaali EEG Epileptinen purkaus EEG:ssä Aivosähkökäyrää eli EEG:tä rekisteröidään ihon pintaan kiinnitettävillä elektrodeilla
Hyvänlaatuinen kasvain (DNT) Perinataalisen aivoverenkiertohäiriön jälkitila Aivokuoren kehityshäiriö (FCD2) Hippokampusskleroosi Kuvissa on erilaisia epilepsiaa aiheuttavia aivojen magneettikuvalöydöksiä. Magneettikuva voi olla myös normaali. normaali MRI
Epilepsian hoito Lääkitys aloitetaan, kun epilepsia on varma (useimmiten 2.epilepsiakohtauksen jälkeen) Säännöllinen ja pitkäaikainen lääkehoito Tavoitteena kohtauksettomuus, lääkkeen hyvä siedettävyys ja toimintakyvyn turvaaminen Lääke valitaan kohtaustyypin ja epilepsiaoireyhtymän perusteella, eli oikea diagnoosi on tärkeä Lääkityksen valinnassa auttaa Käypä Hoito -suositus Noin 30 prosenttia saa kohtauksia lääkehoidosta huolimatta leikkaushoidon tai muun hoitomuodon arvio Erityistilanteissa (mm GLUT1-tauti, jossa aivot eivät pysty käyttämään sokeria) ketogeeninen ruokavalio on ensisijainen hoito 26.4.2018 11
2. Vaikea epilepsia Vaikealla epilepsialla tarkoitetaan sitä, että kohtaukset jatkuvat hoidosta huolimatta Vaikea epilepsia vaikuttaa usein monin tavoin henkilön toimintakykyyn kohtausten välilläkin Yli 30 % epilepsioista on vaikeita epilepsioita
3. Harvinaisepilepsiat
Harvinaissairauden esiintyvyys on alhainen, < 1/2000 Harvinaissairauksia on kaikissa sairausryhmissä Harvinaisepilepsiat ovat usein vaikeahoitoisia Harvinaisepilepsiat alkavat usein lapsuus- tai nuoruusiässä Geenidiagnostiikka ja muut tutkimusmenetelmät tarkentuvat koko ajan uusia harvinaisepilepsioita tunnistetaan yhä enemmän Harvinaisepilepsian haasteita Koska sairaudet ovat harvinaisia, voi oikean diagnoosin ja tehokkaan hoidon löytymiseen mennä aikaa Sairaudet ovat vieraita myös terveydenhuollon ja sosiaalitoimen viranomaisille, Kelalle jne. sairauteen liittyvien ongelmien kertominen haastavaa Vaikea löytää vertaistukea 26.4.2018 14
Harvinaisepilepsiat Suomessa Esimerkkejä harvinaisepilepsioista ja niiden esiintymisestä Suomessa ULD-EPM1: noin 200 potilasta, n. 3 uutta/vuosi Dravet n oireyhtymä: noin 50-100 potilasta (aikuispotilaissa paljon diagnosoimattomia), keskimäärin 3 lasta/vuosi Lennox-Gastaut n oireyhtymä: noin 250 potilasta, 25 lasta/vuosi CSWS- ja Landau Kleffnerin oireyhtymä: esiintyvyydestä ei tietoa, arviona kuitenkin alle 2 % lasten epilepsioista Pohjoisen epilepsia: alle 50 potilasta yhteensä Rasmussenin enkefaliitti: esiintyvyyttä ei tiedetä, alle 1/vuosi Rengaskromosomi 20 ja siihen liittyvä epilepsiaoireyhtymä: alle 1/vuosi Harvinaiset geenivirheet, aivojen kehityshäiriöt ja harvinaiset immunologiset sairaudet voivat aiheuttaa epilepsiaa Saman harvinaisen epilepsiaoireyhtymän sisällä (esimerkiksi infantiilispasmioireyhtymä tai Lennoxin epilepsia) on pieniä harvinaissairausryhmiä Vaikeista lasten epilepsioista arviolta ainakin puolet kuuluu harvinaisepilepsiaryhmiin 26.4.2018 15
Ketogeeninen ja modifioitu Atkinsin dieetti Dieetissä runsaasti rasvaa suhteessa valkuaisaineiisiin ja hiilihydraatteihin (4:1 tai 3:1) Ensilinjan hoito GLUT1-potilailla joilla glukoosi ei kulkeudu verestä riittävästi aivoihin Ruuanvalmistus huolella erikoisohjeiden mukaan Ruokavalion toteuttaminen on aikaa vievää ja vaatii tiivistä yhteistyötä ruokaval perehtyneen ravitsemusterapeutin kanssa Lisääntyvästi käytössä vaikeaa epilepsiaa sairastavilla lapsilla, jatkossa ehkä myös a Vaihtoehtona ketogeeniselle ruokavaliolle voidaan harkita mukailtua Atkinsin dieet.
4. Epilepsian lääkehoito
Epilepsialääkkeen valinta Lääke valitaan ensisijaisesti epilepsiatyypin perusteella Muita vaikuttavia tekijöitä Ikä Sukupuoli Muut sairaudet ja lääkkeet Mahdolliset psykiatriset tekijät Arvioitu hoidon kesto Tavoitteena löytää pienin annos, jolla kohtaukset pysyvät poissa Jos kohtauksettomuuteen ei päästä eikä leikkaushoito ole mahdollinen sellainen lääke/lääkeyhdistelmä, jolla elämänlaatu on paras mahdollinen Tyypillisiä sivuvaikutuksia (sekä aikuisilla että lapsilla) ovat muun muassa väsymys, päänsärky, tasapainohäiriöt, näköhäiriöt, masentuneisuus, myokloniset nykäykset sekä ruokahalun muutokset
Epilepsialääkkeitä-1-16 Na-kanavasalpaajat okskarbatsepiini (Apydan, Trileptal) karbamatsepiini (Neurotol slow, Tegretol) lamotrigiini (Lamictal) fenytoiini (Hydantin lakosamidi (Vimpat) Muut valproaatti (Deprakine-Absenor-Orfiril) fenobarbitaali (Barbifenyl, Luminal) topiramaatti (Topimax), zonisamidi(zonegran) etosuksimidi (Petnidan) asetatsolamidi (Ödemin) sultiaami (Ospolot) levetirasetamidi (Keppra) stiripentoli (Diacomit) perampaneli (Fycompa) rufinamidi (Inovelon)
Gabaa lisäävät: - vigabatriini (Sabrilex) - gabapentiini (Neurontin) - tiagabiini (Gabitril) - pregabaliini (Lyrica) Epilepsialääkkeitä-17 26 Bensodiatsepiinit: tehokkaita, mutta toleranssi - diatsepaami (Stesolid, Diapam, Valium) - klobatsaami (Frisium) - klonatsepaami (Rivatril) - loratsepaami (Ativan, Temesta) - nitratsepaami (Insomin) - midatsolaami (Dormicum, Epistatus, Buccolam)
Lääkehoidoista hyötymättömien osuus pysynyt yhtä suurena uusista lääkkeistä huolimatta: > 30% saa edelleen kohtauksia March 2018 Treatment Outcomes in Patients With Newly Diagnosed Epilepsy Treated With Established and New Antiepileptic DrugsA 30-Year Longitudinal Cohort Study Zhibin Chen, PhD 1,2 ; Martin J. Brodie, MD 3 ; Danny Liew, MD, PhD 4 ; et al Patrick Kwan, MD, PhD 1,2,5,6 Author Affiliations JAMA Neurol. 2018;75(3):279-286. doi:10.1001/jamaneurol.2017.3949 Epilepsy Unit of the Western Infirmary in Glasgow, Scotland. Seurattiin epilepsialääkkeen tehoa kohtauksiin 1.6. 1982 31.10.2012 1795 vastasairastunutta potilasta 50,5% Kohtaukseton 1. lääkkeellä 11,6% kohtauksettomaksi 2. lääkkeellä 4.4% kohtauksettomaksi 3. lääkkeellä yli kolmanneksella aikuisista epilepsiapotilaista uudetkaan eri mekanismeilla vaikuttavat lääkkeet eivät vie kohtauksia
5. Epilepsian muut hoidot 2018
Milloin epilepsiaa voidaan hoitaa leikkauksella? Paikallisalkuinen epilepsia Lääkehoidolla ei ole saavutettu kohtauksettomuutta Kohtaukset haittaavat merkittävästi elämää, tai lapsen kehitystä Kohtauspesäke on paikannettu, ja sen poiston aiheuttamat haitat ovat potilaan hyväksyttävissä Potilas/perhe halukas leikkaukseen ja ymmärtää leikkaukseen liittyvät riskit sekä mahdollisuudet
Epilepsian leikkaushoidot Epileptisen aivoalueen poisto (resektio) ohimolohkon kärjen poisto räätälöidyt resektiot ohimolohkossa ja sen ulkopuolella Epileptisen sähköhäiriön leviämisreittien katkaisu aivokurkiaisen halkaisu hemisfärotomia subpialiset transsektiot (aivokuoren kyntäminen ) Aivojen stimulointi vagushermon stimulaattorit talamusstimulaattorit/deep brain stimulator
Epilepsian kirurgista hoitoa edeltää intensiivinen tutkimusjakso Selvitetään mistä kohtaukset alkavat Voidaanko tämä alue poistaa tai eristää turvallisesti Mitkä ovat todennäköisimmät haitat Tarvitaan useita kalliita tutkimusjaksoja fmri, PET, Video-EEG, kohtauksen aikainen verenkierron kuvaaminen MEG, kallonsisäisin EEG-elektrodein toteutettuja kohtauksen aikaisia rekisteröintejä, stereo-eeg (puikko-elektrodeja syviin aivojen osiin) tai grid-rekisteröintejä (elektrodeja sisältävä matto kallon ja aivojen välissä)
funktionaalinen MRI (fmri) toiminnallisten aivoalueiden kartoittamisessa
Kohtausoireet riippuvat häiriön sijainnista ja laajuudesta aivoissa: Esim: Vasemman käden puutumisena alkava epilepsiakohtaus
ictal onset subdural Grid foot/ hand SI SII Inter-ictal spikes Earliest inter-ictal spikes ictal discharge (3-4 Hz)
Vagushermostimulaattori patteri vasemman rintalihaksen alle stimulaatioelektrodi kierretään spiraaliksi vasemman palleahermon ympärille stimulaatio aktivoi useita aivorungon/väliaivojen tumakkeita, joilla on laaja-alaisia yhteyksiä aivojen kuorikerrokseen asentamista lääkehoidon lisäksi voidaan harkita lääkehoidolle riittämättömästi reagoineissa epilepsiatapauksissa käyttö tulee rajoittaa tapauksiin, joissa selvitysten perusteella muu epilepsiakirurginen hoito ei tule kyseeseen kohtauksettomuuden saavuttaminen on harvinaista
Deep Brain Stimulation DBS Stimuluselektrodit molemmin puolin talamuksen etutumakkeeseen SANTE-tutkimuksessa 110 potilasta. 13 % kohtauksettomia 6 kk 74% potilaista koki hyötyneensä 1 v kohdalla Kohtaukset vähenivät keskim. 57%. Haitat (laitteen säädöillä muokattavissa): Tuntohäiriöitä 18% Muistihäiriöitä 13% Masennusta 7% Analyysi Tampereella hoidetusta 17 potilasta: Paikallisalkuisiin pieniin kohtauksiin ei vaikutusta (voivat jopa lisääntyä). Invalidisoivat tajunnanhäiriökohtaukset ja yleistyneet kohtaukset vähenivät.
6. Epilepsian hoitopolut 2018
Hoitopolku nyt 1-2 Kohtausta 1.lääkäri lähete erikoissairaanhoidon tutkimuksiin Epilepsiaa sairastavat lapset lastenneurologi hoitaa ja kuntouttaa Aikuispotilaiden epilepsia diagnosoidaan ja hoito aloitetaan neurologian poliklinikalla. Erityistilanteet, esimerkiksi epilepsiaa sairastavien naisten raskauden aikainen seuranta, hoidetaan neurologian poliklinikalla. Kohtauksettomien aikuispotilaiden seuranta voi olla perusterveydenhuollossa Kaikissa yliopistosairaaloissa on vaikean epilepsian arviointiin tarvittavia tutkimusmahdollisuuksia ja erityisosaamista (esimerkiksi video-eeg-tutkimus) Leikkaushoito HUS ja KYS (TAYS)
7. Mitä tiedetään SOTE sta
SOTE 1.1.2020 (?) Kuntien terveyspalvelut lakkaavat ja palvelut rahoittaa jatkossa Maakunta 1.1.2019 Perustetaan 18 maakuntaa, joihin valitaan 59-99 edustajaa 28.10.2018 pidettävissä vaaleissa Maakunta jakaa sittemmin valtion rahaa potilaiden terveyspalveluihin. Itse palvelut voivat olla sairaaloissa, yksityisissä laitoksissa jne, joita potilaat saavat vapaasti valita, mutta hoitoon on sitouduttava määräajaksi Rahanjaon perusteista vasta keskustellaan, koska jotkut potilaat hoituvat halvalla ja helposti, toisilla taas suuret ja kalliit ongelmat.
Ensiapu kohtauksissa Tajunnanhämärtymiskohtauksen ensiapu: Pysyttele lähistöllä ja estä tarvittaessa henkilöä vahingoittamasta itseään Mikäli kohtaus ei mene ohi 5 minuutissa, soita hätänumeroon Varmista aina, että kohtaus on mennyt ohi jättäessäsi henkilön Tajuttomuus-kouristuskohtauksen ensiapu: Kouristuksia ei saa estää, mutta henkilön itsensä vahingoittamista voi estää Käännä henkilö kylkiasentoon, kun kouristukset vähenevät Älä laita henkilön suuhun mitään, sillä se vaikeuttaa hengittämistä Jos kouristukset jatkuvat yli 5 minuuttia tai kohtaus uusiutuu ennen toipumista ensimmäisestä kohtauksesta, soita hätänumeroon Varmista aina, että kohtaus on mennyt ohi jättäessäsi henkilön Jokaisella on velvollisuus auttaa! 26.4.2018 35
Eri aivoalueilta alkavat kohtaukset aiheuttavat erilaisia kohtausten alkuoireita Kohtauksen edetessä paikallisena alkanut sähköpurkaus aktivoi tai lamauttaa aivojen hermoverkkoja laajalta alueelta Aivan ensimmäiset kohtausoireet tai oireita edeltävät tuntemukset ovat tärkeitä epilepsiatyypin tunnistamiselle 26.4.2018 36