KATSAUS. Maahanmuuttajan hematologiaa. Marja Lehtinen
|
|
- Toivo Juusonen
- 7 vuotta sitten
- Katselukertoja:
Transkriptio
1 KATSAUS Marja Lehtinen Maahanmuuttajien anemian yleisin syy on raudanpuute. Kroonisiin tauteihin liittyvää anemiaa tavataan myös paljon. Joskus kyseessä voi olla glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutteeseen liittyvä hemolyyttinen anemia. Hemoglobiinipoikkeavuudet ovat maahanmuuttajilla tavallisia. Suomessa asuvista noin ulkomaalaisesta neljäsosa on kotoisin sellaisilta alueilta, joilla hemoglobiinipoikkeavuuksien esiintyvyys väestössä on jopa kymmeniä prosentteja. Talassemioita esiintyy runsaasti Välimeren ympäristöstä Kaakkois-Aasiaan ulottuvalla vyöhykkeellä, sirppisolutauteja ja hemoglobiini C:tä Afrikassa ja hemoglobiini E:tä Kaakkois-Aasiassa. Maahanmuuttajien veriarvot tutkitaan maahantulotarkastuksen yhteydessä. Hemoglobiinipoikkeavuus havaitaan usein jo verenkuvan perusteella. Tieto potilaan sukuanamneesista ja syntymäseudusta auttaa havaitsemaan poikkeavuuden, ja diagnoosi voidaan varmistaa muutamalla lisätutkimuksella. Kirjallisuudessa perusteellisesti kuvatun poikkeavuuden ylenmääräinen tutkiminen ei ole tarpeen, elleivät lisätiedot vaikuta potilaan hoitoon tai esimerkiksi sikiödiagnostiikkaan. Suomessa asuvista noin ulkomaalaisesta enemmistön muodostavat paluumuuttajat, seuraavaksi suurimmat ryhmät ovat somalit, jugoslaavit, vietnamilaiset, kiinalaiset ja kurdit (STM tiedottaa 1996). Pääkaupunkiseudun asukkaista noin 4 % on ulkomaalaisia, joillakin alueilla jopa 10 %. Hematologisia löydöksiä, lähinnä anemiaa, todetaan maahantulotarkastuksessa muutamalla prosentilla kaikista maahanmuuttajista, somaleista jopa 20 %:lla (Tampereen ja Turun ulkomaalaistoimistot, julkaisemattomia havaintoja). Raudanpuute on hyvin tavallinen löydös. Lähtömaan puutteelliset olosuhteet voivat myös aiheuttaa puutostiloja. Afrikasta tulleilla on runsaasti suolistoloisia. Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos on yleistä etenkin Afrikassa, Kaakkois- Aasiassa ja kurdeilla. Hemolyysi voi olla jatkuvaa tai lääkkeiden käyttöön liittyvää. Tämän artikkelin aiheena ovat maahanmuuttajien hemoglobiinipoikkeavuudet, joita suomalaisessa väestössä tavataan harvoin. Hematologiset alkututkimukset Alustava arvio verenkuvamuutosten syystä tehdään perusveriarvojen avulla (kuva 1). Jos tutkittavalla on anemia tai poikkeavia punasoluindeksejä, lasketaan retikulosyytit, tutkitaan punasolujen morfologia ja määritetään rautatilanne. Retikulosyyttilaskennan tulos on syytä suhteuttaa hemoglobiini/hematokriittipitoisuuteen. Makrosytoosi voi johtua pelkästään retikulosytoosista (retikulosyytit ovat suurempia kuin kypsät punasolut). Näin on laita hemolyysissä ja vuodon jälkeen sekä spesifisen lääkityksen aiheuttaman hoitovasteen aikana. Makrosytoosi ilman retikulosytoosia on tyypillistä megaloblastisille ja refraktaarisille anemioille. Mikrosyyttisessä anemiassa on tärkeintä erottaa raudanpuuteanemia hemoglobiinipoikkeavuuksista. Jos MCV- ja MCH-arvo ovat erittäin pienet, mutta MCHC on lähes normaali ja erytrosyyttimäärä lisääntynyt, kyseessä on tavallisesti talassemia. Punasolujen morfologia on varsin tyypillinen ja joskus diagnostinen Duodecim 1998; 114: M. Lehtinen
2 Anemia ja/tai poikkeavat indeksit Punasolujen morfologia Retikulosyytit Makrosytoosi Mikrosytoosi MCV MCH MCV MCH Retikulosytoosi Raudanpuute On Ei On Ei Vuoto Hemolyysi Vaste spes. hoidolle Megalobl. anemia Hypotyreoosi Raudanpuuteanemia MCHC Talassemia MCHC N/ Hbpatia MCHC /N/ Kroon. taudin anemia K u v a 1. Hematologiset alkututkimukset. N = normaali. Hemoglobiinipoikkeavuuksien jaottelu Perinnölliset hemoglobiinisynteesin häiriöt jaetaan talassemioihin ja hemoglobinopatioihin. Talassemioissa rakenteeltaan normaalien globiiniketjujen tuotanto on vähentynyt, ja hemoglobinopatioissa hemoglobiinimolekyyli on rakenteellisesti epänormaali (Lehtinen 1996). Hemoglobiinipoikkeavuuksien maantieteellinen esiintyminen Epänormaalien hemoglobiinien esiintyvyys vaihtelee maantieteellisesti (kuva 2) ja roduittain. Talassemioita tavataan laajana vyöhykkeenä Välimeren ympäristöstä Arabian niemimaan ja Intian ylitse Kaakkois-Aasiaan. Suurista hemoglobinopatioista HbS:ää esiintyy Afrikassa päiväntasaajan alueella leveänä vyöhykkeenä, HbC:tä Länsi-Afrikassa ja HbE:tä Kaakkois-Aasiassa. Hemoglobiinipoikkeavuuksien tutkiminen Koska kysymyksessä on perinnöllinen poikkeavuus, on sukutaustan ja etnisen alkuperän huomioiminen tärkeätä. Talassemioissa tärkeintä on selvittää, onko potilaalla talassemia vai raudanpuuteanemia. Tämä perusarvio tehdään kliinisen tutkimuksen ja hematologisten perustutkimusten avulla. Laboratoriodiagnostiikka Perusarviointi tehdään nykyaikaisten verenkuva-automaattien tuottamien punasoluparametrien ja veren sivelyvalmisteen morfologian tarkastelun avulla (kuva 3). Punasolumorfologiassa kiinnitetään huomiota basofiiliseen pilkutukseen, poikilosytoosin määrään ja tyyppiin, maalitaulusolujen runsauteen sekä punasolujen sirppiytymi- 1211
3 Alfatalassemia S (sirppisolutaudit) C C (HbC-taudit) Beetatalassemia D β-punjab E (HbE-variantti) C K u v a 2. Suurten hemoglobinopatioiden ja talassemioiden maantieteellinen esiintyminen. (Kaavio on Hermann Lehmannin laatima; Lukens ja Lee 1993). seen (ks. Pelliniemi, tässä numerossa). Sirppiytyminen voidaan varmistaa inkuboimalla natiiviverinäytettä aluslasiin liimatun peitinlasin alla. Vitaalivärjätystä valmisteesta etsitään mahdollisia HbH:ta sisältäviä pilkuttuneita punasoluja. Jos viitteitä hemoglobiinipoikkeavuudesta löytyy, lähetetään näytteet lisätutkimuksiin, joita tehdään esim. TAYS:ssa ja HYKS:ssa. Jatkotutkimuksista tärkein on hemoglobiinin isoelektrinen fokusointi. Jos poikkeava variantti löytyy, kyseessä on hemoglobinopatia. Tarvittaessa tehdään varmistava lisätutkimus nestekromatografiaa käyttäen. Ellei poikkeavaa varianttia löydy, kyseessä on talassemia. Jos HbA 2 ja HbF ovat lisääntyneet, tauti on beetatalassemia. Alfatalassemiassa HbA 2 :n ja HbF:n määrät ovat normaalit ja joskus löytyy HbH:ta. Nestekromatografialla voidaan määrittää alfa- ja beetaglobiiniketjujen suhde, joka on alfatalassemiassa <0.8 ja beetatalassemiassa >1.2. Sikiödiagnostiikka Raskaana olevien naisten hemoglobiinipoikkeavuuksien seulonta ja tähän liittyvä perinnöllisyysneuvonta olisivat suotavia ainakin niissä paikoissa, joissa maahanmuuttajia on runsaasti. Sikiödiagnostiikassa käytetään amnionnestesoluista tai korionvillusbiopsianäytteistä tehtävää DNAanalyysiä. PCR-tekniikalla voidaan tutkia myös äidin verta, jos etsittävä geneettinen markkeri mahdollisesti esiintyy sikiössä mutta ei äidissä. DNA-analyysiin perustuvaa sikiödiagnostiikkaa ei Suomessa vielä tehdä. Talassemiat Talassemiat muodostavat maapallon suurimman periytyvän tautiryhmän. Beetatalassemioita on noin kolmella prosentilla koko maapallon väestöstä eli 150 miljoonalla ihmisellä. Talas M. Lehtinen
4 PERUSARVIOINTI Veriarvot E-MCV E-MCH E-MCHC /N/ B-Eryt Punasoluhistogrammit Punasolumorfologia Mikrosytoosi Hypokromia Poikilosytoosi Maalitaulusolut Sirppiytyminen Basofiilinen pilkutus Vitaalivärjäys: HbH JATKOTUTKIMUKSET Ei HB:n isoelektrinen fokusointi Poikkeava variantti On Talassemia HbA 2 /N HbF /N HbH Hemoglobinopatia Alfatalassemia HbA 2 N HbF N HbH Beetatalassemia HbA 2 HbF HbH +/ neg. Nestekromatografia Nestekromatografia α/β-ketjusuhde < 0.8 > 1.2 K u v a 3. Hemoglobiinipoikkeavuuksien laboratoriodiagnostiikka. N = normaali. semiat luokitellaan kliinisen vaikeusasteen mukaisesti neljään ryhmään: major, intermedia, minor ja minima. Major-talassemia on vaikea tauti, jossa potilas tarvitsee jatkuvasti verensiirtoja. Intermedia-talassemiassa potilaalla on anemia mutta ei jatkuvaa verensiirtotarvetta. Minor-muodossa potilaalla ei esiinny oireita mutta morfologisesti löydös on tyypillinen. Minima-muodossa ei morfologisiakaan poikkeavuuksia ole nähtävissä. Aikuisella on normaalisti kolme normaalia hemoglobiinia, HbA (α 2 β 2 ), HbF (α 2 γ 2 ) ja HbA 2 (α 2 δ 2 ). Alfaglobiiniketjujen synteesiä säätelevät geenit sijaitsevat kromosomissa 16 ja beeta-, delta- ja gammaketjujen synteesiä säätelevät geenit kromosomissa 11. Alfa- ja gammaglobiinigeenit ovat kahdentuneet (Huisman 1993). Alfatalassemiassa alfaketjujen tuotanto on vähentynyt. Tästä seuraa beetaketjujen ylimäärä ja punasoluihin kertyy HbH:ta eli beetaketjutetrameereja. Sikiökaudella vastaava hemoglobiini on hemoglobiini Bart sia (gamma-tetrameeri). Beetatalassemiassa beetaketjujen tuotanto on määrällisesti vähentynyt, mistä seuraa alfaketjujen ylimäärä punasoluissa. HbA-puutoksen vuoksi HbF-pitoisuus säilyy suurena vastasyntyneisyyskauden jälkeenkin. Ylimääräiset globiiniketjut ovat epästabiileja ja aggregoituvat punasolun sisällä aiheuttaen niiden hemolysoitumisen. Osa punasolujen esiasteista hemolysoituu jo luuytimessä. Alfatalassemiaoireyhtymät Hydrops fetalis -oireyhtymä johtuu kaikkien neljän alfatalassemiageenin puuttumisesta. Kaikki 1213
5 hemoglobiini on hemoglobiini Bart sia. Vastasyntynyt on kalpea ja turvonnut ja joko syntyy kuolleena tai kuolee pian syntymän jälkeen. Molemmilla vanhemmilla on minor-tyypin alfatalassemia. HbH-tauti on tila, jossa kolme alfageenia puuttuu. Vastasyntyneellä hemoglobiini Bart sin osuus on %. Ensimmäisen ikävuoden jälkeen tilalle tulee HbH (beetatetrameeri), jonka pitoisuus vaihtelee välillä 5 40 %. Kliinisesti tauti on intermedia-tyypin talassemia, jolle on ominaista krooninen hemolyyttinen anemia. Minor-tyypin alfatalassemia on seurausta kahden toimimattoman alfageenin olemassaolosta. Hemoglobiini Bart sin osuus vastasyntyneellä on 2 10 %. Ensimmäisen ikävuoden jälkeen HbH:ta ei yleensä löydy. Vastasyntyneet vaikuttavat normaaleilta, mutta ensimmäisen ikävuoden aikana kehittyy anemia ja perna suurentuu. Hemoglobiinipitoisuus on normaali tai lievästi pienentynyt, MCV-arvo on huomattavan pieni (noin 70 fl), MCH samoin (noin 22 pg), ja MCHC noin 310 g/l. Pieni MCV ja MCH todetaan jo napanuoranäytteestä. Retikulosyyttejä on 5 10 %. Punasoluissa on hypokromian ja mikrosytoosin sekä maalitaulusolujen lisäksi kohtalaista poikilosytoosia. Sukuhistoria on usein ainoa viite taudin olemassaolosta. Yhden alfageenin puuttuminen ei aiheuta mitään hematologista tai kliinistä löydöstä (oireeton kantaja). Napanuoraveressä on hemoglobiini Barts ia 1 2 %. Diagnoosi voidaan tehdä sukututkimuksella. Beetatalassemiaoireyhtymät Beetatalassemioiden fenotyypin tarkka määritys ei ole tarpeen. Tauti jaetaan major-, intermedia-, minor- ja minima-muotoihin. Major-tyypin talassemiaa (Cooleyn anemia) potevalla on vaikea anemia ja elämää rajoittavia komplikaatioita, jotka johtuvat raudan liiallisesta kertymisestä elimistöön. HbA puuttuu, HbA 2 :n määrä vaihtelee ja HbF muodostaa valtaosan hemoglobiinista. Vastasyntyneellä ei ole oireita, mutta 4 6 viikon jälkeen ilmenevät nopeasti paheneva kalpeus sekä pernan ja maksan suurentuminen. Luuydinonteloiden laajenemisen vuoksi potilaalla on pullistuva otsa ja ulkonevat poskiluut. Hemoglobiinipitoisuus pienenee arvoon g/l. Verenkuvassa todetaan voimakas mikrosytoosi, MCV on fl, ja huomattava hypokromia MCHC g/l. Punasolumorfologia on tyypillinen: voimakas anisosytoosi, äärimmäinen hypokromia, runsaasti maalitaulusoluja ja basofiilisesti pilkuttuneita punasoluja. Retikulosyyttien osuus (5 15 %) on vähäisempi kuin anemian aste edellyttäisi, mikä on osoitus erytropoieesin tehottomuudesta. Luuytimessä on massiivinen erytropoieesin hyperplasia. Intermedia-tyypin talassemiassa oireet ja löydökset muistuttavat major-tyypissä esiintyviä mutta ovat lievempiä. Potilaat ovat aneemisia, ja hemoglobiinipitoisuus on ilman verensiirtoja g/l. Punasolumorfologia muistuttaa majortyypin talassemiassa todettavaa. Minor-tyypin talassemiassa HbA muodostaa valtaosan hemoglobiinista, mutta HbA 2 :n osuus on suurentunut (3.5 8 %) ja HbF:n normaali tai lievästi suurentunut. Perna voi olla hieman suurentunut. Anemia on lievä, mutta verenkuvassa todetaan erytrosytoosi. MCV ja MCH ovat pienet, mutta MCHC on normaali tai vain lievästi pienentynyt. Punasolujen morfologiset muutokset ovat lieviä. Muutokset tulevat esiin puolen vuoden iässä, kun syntymän jälkeinen HbF:n väheneminen hidastuu ja HbA 2 :n lisääntyminen kiihtyy. Vaarana on tilan sekoittaminen raudanpuuteanemiaan ja haitallinen rautalääkitys. Erytrosytoosi sekä MCH-MCHC-ristiriita auttavat erottamaan minor-tyypin talassemian raudanpuuteanemiasta. Minima-tyypin talassemiassa beetaketjun synteesihäiriö on niin vähäinen, että sitä ei havaita tavanomaisilla kliinisillä tai hematologisilla tutkimuksilla. MCV ja MCH ovat normaalit tai vain minimaalisesti pienentyneet. Hoito Talassemiaoireyhtymiin liittyy raudan lisääntynyt imeytyminen ja minor-tyypin hoidossa tärkeintä onkin rautalääkityksen välttäminen, ellei raudan puutetta ole osoitettu varmasti. Jos potilaan hemoglobiinipitoisuus pysyy ilman hoitoa arvossa 75 g/l, punasolujen siirtoja 1214 M. Lehtinen
6 ei tarvita. Vaikeassa anemiassa ne ovat kuitenkin välttämättömiä. Punasolujen anto ehkäisee näiden solujen muodostusta ja vähentää luuydinontelon laajentumisesta johtuvia haittoja luustossa. Hypertransfuusio-ohjelmassa pyritään hemoglobiiniarvoon g/l. Folaatin anto on tarpeen varsinkin raskauden aikana. Splenektomia tulee harkittavaksi, jos verensiirtotarve lisääntyy huomattavasti. Infektiot on hoidettava tehokkaasti erityisesti niillä lapsilla, joiden perna on poistettu. Major-tyypin talassemiaa sairastavat menehtyvät alle 30-vuotiaina raudan liikakertymästä johtuviin komplikaatioihin, joista tärkein on sydänlihaksen hemosideroosi. Elinten toiminta alkaa kärsiä rautakuorman ylittäessä 40 g. Rautaa kelatoivista aineista käytetään eniten deferoksamiinia. Luuytimensiirto voi mahdollistaa talassemian paranemisen. Geeniterapia tulee kyseeseen valikoiduissa tapauksissa. Hemoglobinopatiat Hemoglobinopatiat periytyvät autosomissa kodominantisti. Henkilö, jolla on kaksi epänormaalia hemoglobiinigeeniä, on kaksoisheterotsygootti. Hemoglobiineja S, C, D Punjab ja E kutsutaan yleisiksi epänormaaleiksi hemoglobiineiksi, koska niistä jokainen esiintyy miljoonilla ihmisillä. Heterotsygoottien punasolut sisältävät sekä HbA:ta että varianttihemoglobiinia. Tilasta käytetään nimitystä»trait» (poikkeava piirre), esimerkiksi»sickle cell trait». Homotsygooteilta HbA puuttuu täysin. Tilaa kutsutaan anemiaksi (esim. sirppisoluanemia). Sirppisolutauti (sickle cell disease) on yhteisnimi tiloille, joille on ominaista punasolujen sirppiytymistaipumus. HbS HbS on yleisin epänormaali hemoglobiini. Sitä esiintyy erityisesti päiväntasaajan alueella Afrikassa. Itärannikolla jopa % eräiden heimojen yksilöistä kantaa sitä, muualla esiintyvyys on %. Etelä-Turkissa ja eräissä Kreikan kylissä HbS-geenin vallitsevuus on %. Sirppisolutaudeille ominainen sirppiytyminen johtuu deoksigenoituneen HbS:n polymerisoitumisesta ja geelimuodostuksesta punasolun sisällä. Polymeerien venyttämät, jäykät, sirppimäiset punasolut tukkeavat verisuonet ja hemolysoituvat. Mitä suurempi HbS-pitoisuus on, sen varmemmin sirppiytymistä tapahtuu. Sirppiytymisoireyhtymän keskeiset piirteet ovat anemia, verisuonien tukkeutumisesta aiheutuvat kriisit ja pysyvät elinvauriot. Sirppisoluanemia Oireet ilmenevät ensimmäisen ikävuoden loppupuolella. Lievä hemolyyttinen anemia on todettavissa kolmen kuukauden iässä, splenomegalia puolen vuoden jälkeen, ensimmäiset kivuliaat verisuonitukoskriisit 6 12 kuukauden iässä ja muut oireet kuuteen ikävuoteen mennessä. Kliiniset oireet voidaan jakaa akuutteihin ja ajoittaisiin kriiseihin sekä toisaalta kroonisiin ja korjaantumattomiin elinmuutoksiin. Anemia on kohtalainen tai vaikea. Veren sivelyvalmisteessa on sirppiytyviä sikarinmuotoisia punasoluja ja ovalosyyttejä (Pelliniemi, tässä numerossa). Maalitaulusoluja on runsaasti, ja polykromasia, basofiilipilkutus ja erytroblastien runsaus ovat silmiinpistäviä. Retikulosyyttien osuus voi kasvaa jopa 30 %:iin. Toiminnallisen asplenian merkkeinä nähdään jo varhain Howell Jollyn ja Pappenheimerin kappaleita. Neutrofiilien ja trombosyyttien määrä on lisääntynyt. Sirppisolukriisit Sirppisolukriisit ovat kipukohtauksia, jotka kohdistuvat luuston, rintakehän tai vatsan alueelle. Verisuonitukoskriisin oireet johtuvat mikroverenkierron tukkeutumisesta punasolujen sirppiytyessä nopeasti verisuonistossa. Pikkulapsilla ensimmäiset kriisit kohdistuvat raajojen pieniin luihin (käsi-jalkaoireyhtymä). Kahden kolmen vuoden iästä lähtien verisuonitukkeutumat tapahtuvat suuremmissa luissa. Luuytimen iskemia aiheuttaa pitkäaikaisen jomottavan kivun. Keuhkokriisi on yleisin syy, jonka takia sirppisoluanemiaa poteva tulee sairaalaan. Oireina ovat kuume, nopea hengitys ja voimakas rintakipu, leukosytoosi ja keuhkoinfiltraatit. Suurten keuhkosuonten tukkeutuminen on tavallinen äkkikuoleman syy. Abdominaaliset kriisit johtuvat suolen seinämän ja vatsan elinten infarkteista, jotka aiheuttavat 1215
7 voimakasta mahakipua ja peritoneaalista ärsytystä. Abdominaaliset kriisit kestävät tavallisesti 4 5 vuorokautta. Halvauskomplikaatioita esiintyy noin 15 %:lla lapsista ja nuorista. Pikkulapsilla tukkeutuvat suuret aivosuonet, vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla on yleensä aivojensisäinen tai lukinkalvonalainen verenvuoto. Hematologisissa kriiseissä hemoglobiinipitoisuuden nopea pieneneminen voi aiheuttaa sydämen äkillisen vajaatoiminnan ja kuoleman. Aplastiset kriisit ovat usein parvovirus B19-infektion aiheuttamia. Koska punasolujen elinikä on vain vuorokautta, seuraa erytropoieesin sammumisesta hyvin nopea hemoglobiinipitoisuuden pieneneminen. Punasolutuotannon elpyessä vereen ilmestyy retikulosyyttejä ja tumallisia punasoluja, ja hemoglobiinipitoisuus suurenee kriisiä edeltäneeseen arvoon. Veren äkillinen kasautuminen suurentuneeseen pernaan aiheuttaa pernasekvestraatiokriisin, joka voi johtaa hypovoleemiseen sokkiin ja aiheuttaa kuoleman muutamassa tunnissa. Myös maksassa voi tapahtua sekvestraatiokriisi. Voimakkaisiin hemolyyttisiin kriiseihin saattaa liittyä folaatin puutteen aiheuttama megaloblastinen kriisi. Infektiot ovat tärkein kuolinsyy varhaislapsuudessa. Alttius vaikeisiin infektioihin johtuu pernan toiminnan häiriintymisestä. Elinten krooninen vaurioituminen Luustovaurioista johtuva kasvun hidastuminen tulee esiin 3 6 vuoden iässä. Erytrooinen hyperplasia aiheuttaa luuydinonteloiden laajenemista. Sydänvauriot johtuvat sydänlihaksen hemosideroosista. Toistuvat keuhkoinfarktit ja infektiot johtavat keuhkojen toiminnan huononemiseen. Maksa on suurentunut jo vuoden iässä ja laajenee koko elinajan, ja potilaalle kehittyy periportaalinen fibroosi sekä joskus kirroosi. Pigmenttisappikivet ovat tavallisia jo yksivuotiailla. Priapismi on tavallinen komplikaatio erityisesti unen aikana. Lasiaisvuodot ja verkkokalvon irtoaminen voivat johtaa äkilliseen näön menetykseen. Aikuisiällä tyypillinen iho-oire on säärihaavojen esiintyminen. Raskaus on vakava ongelma sirppisoluanemiaa sairastavalle naiselle, ja hänen sikiönsäkin on vaarassa. Hoito Sirppisoluanemian hoidon perustana on komplikaatioiden ehkäisy. Verisuonitukoskriiseille altistavien tapahtumien välttäminen on tarpeen. Hoidon kulmakivi on nesteytys, joka on erityisen tärkeä kuumetaudin yhteydessä. Salisylaattien käyttöä tulee välttää. Punasolujen anto on tehokkain yksittäinen hoitomuoto. Se parantaa kudosten hapensaantia, vähentää sirppiytymistä ja hidastaa ohimenevästi sirppisolujen tuotantoa. Verisuonitukoskriisit voidaan ehkäistä vähentämällä HbS-punasolujen suhteellinen osuus puoleen osittaisella vaihtotransfuusiolla. Folaattilisä ja raudan kelaatio-ohjelma ovat tarpeen, jos verensiirtotarve on suuri. Verisuonten tukoksista aiheutuviin kiputiloihin ei ole spesifistä hoitoa. Tehokas kipulääkkeiden käyttö on tarpeen. Koska hallitsematon pneumokokki-infektio on tavallinen kuolleisuutta lisäävä tekijä, on pneumokokkirokotus välttämätön. Infektion hoito antibiooteilla aloitetaan nopeasti ja asidoosi korjataan. Priapismille ei ole tehokasta standardihoitoa. Hydroksiureahoito lisää HbF-tuotantoa ja vähentää sirppiytymiskriisien määrää. Muutamilla potilailla on luuytimen siirtoa käytetty sirppisoluanemian hoidossa. Nykyisin noin 85 % sirppisoluanemiaa sairastavista potilaista saavuttaa 20 vuoden iän. Suurin kuolleisuus on edelleen 1 3-vuotiaiden ryhmässä. Sirppisolupoikkeavuus (sickle cell trait) on tila, jossa potilaan punasoluissa on sekä HbA:ta että HbS:ää. Poikkeavuuteen liittyy harvoin kliinisiä tai hematologisia oireita. HbC HbC:tä esiintyy tarkkarajaisella alueella Länsi- Afrikassa. Pohjois-Ghanassa 28 %:lla väestöstä on tämä geeni. HbC-tauti on lievä ja löytyy usein sattumalta. Oireina ovat mahavaivat, nivelkivut ja päänsärky. Perna on suurentunut yli 90 %:lla, mutta sen toiminta on normaalia. Sappikiviä voi esiintyä varhaisella iällä. Anemia on lievä tai kohtalainen, ja retikulosyytit ovat lisääntyneet (2 6 %). Merkittävin poikkeavuus on punasolujen morfologiassa. Yli 90 % punasoluista on maalitaulusoluja, ja lisäksi esiintyy joskus sferosyytte M. Lehtinen
8 jä. HbC:n vähentynyt hapen sitominen mahdollistaa kudosten normaalin hapensaannin lievässä anemiassakin. Hemoglobiinielektroforeesissa pääfraktio on HbC, HbA puuttuu ja HbF on lievästi lisääntynyt. Hoito ei ole tarpeen. HbC:n heterotsygoottinen tila on kliinisesti oireeton. Hemoglobiinipitoisuus voi olla pienehkö. Retikulosyyttimäärä on yleensä normaali. Punasoluista 5 30 % on maalitaulusoluja. Hemoglobiinista % on HbC:tä ja % HbA:ta. HbA 2 on lievästi lisääntynyt. HbSC-tauti on sirppiytymistauti, joka on seurausta toiselta vanhemmalta periytyneestä HbSgeenistä ja toiselta vanhemmalta periytyneestä HbC-geenistä. Ghanassa HbSC-tauti on yhtä yleinen kuin sirppisoluanemia. Tauti muistuttaa sirppisoluanemiaa mutta on lievempi. Anemia on vähäinen, MCV on pienentynyt ja MCHC suurentunut solujen dehydraation vuoksi. Noin puolet punasoluista on maalitaulusoluja. Kiteitä sisältäviä punasoluja löytyy säännöllisesti. HbE HbE on maapallon toiseksi yleisin hemoglobiinivariantti, jota esiintyy varsinkin Kaakkois- Aasiassa. Itä-Thaimaassa yli 50 %:lla ja Vietnamissa 3 8 %:lla väestöstä on HbE-geeni. Punasolut ovat hypokromisia mikrosyyttejä, ja MCV on noin fl. Osa punasoluista on maalitaulusoluja, ja lisäksi todetaan lievä erytrosytoosi, joka johtaa talasseemiseen fenotyyppiin. Elektroforeesissa löytyy HbE:tä. Perna voi olla lievästi suurentunut. * * * Kiitän Tampereen ja Turun ulkomaalaistoimistojen henkilökuntaa maahanmuuttajien anemioita koskevista tiedoista. Kirjallisuutta Huisman T H J. Normal and abnormal haemoglobins. Baillière s clinical haematology 1993:6:1 (The Haemoglobinopathies). Lehtinen M. Talassemiat ja hemoglobinopatiat. Kirjassa: Ruutu T, Rajamäki A, Krusius T, toim. Veritaudit. Jyväskylä: Kustannus Oy Duodecim, 1996, Lukans J N, Lee G R. The abnormal hemoglobins: general principles. Kirjassa: Wintrobe s clinical hematology. 9. painos, osa 1., 1993, s STM tiedottaa. Tosiasioita pakolaisista ja turvapaikanhakijoista. Sosiaali- ja terveysministeriö, MARJA LEHTINEN, LL, erikoislääkäri TAYS:n kliinisen kemian yksikkö Tampereen yliopistollinen sairaala PL 2000, Tampere marja.lehtinen@tays.fi 1217
Maahanmuuttajalapsen anemia
Maahanmuuttajalapsen anemia Kirsti Korpela Lastentautien erikoislääkäri 29.9.16 Ravitsemusongelmat Anemian syitä Kroonisiin infektioihin liittyvä anemia Perinnölliset hemoglobiinisynteesin häiriöt: Talassemiat
LisätiedotAnemian diagnostiikka mitä saan selville mikroskoopilla? Pirkko Lammi Kl. kem. erikoislääkäri ISLAB
Anemian diagnostiikka mitä saan selville mikroskoopilla? Pirkko Lammi Kl. kem. erikoislääkäri ISLAB ANEMIA Anemia = Hb laskee alle iän ja sukupuolen mukaisen viitearvon Anemian syntymekanismit Punasolujen
LisätiedotAjankohtaista hematologiasta: Anemian laboratoriotutkimukset. Eeva-Riitta Savolainen Osastonylilääkäri Nordlab Oulu/OYS
Ajankohtaista hematologiasta: Anemian laboratoriotutkimukset Eeva-Riitta Savolainen Osastonylilääkäri Nordlab Oulu/OYS Anemia mitä tarkoitetaan? Veren hemoglobiini tai punasoluarvot ovat pienemmät kuin
LisätiedotMitä punasolumorfologia kertoo anemian syistä. Pentti Mäntymaa ISLAB, Kuopion aluelaboratorio
Mitä punasolumorfologia kertoo anemian syistä Pentti Mäntymaa ISLAB, Kuopion aluelaboratorio Mikä on anemia? Veren hemoglobiini laskee alle viitealueen: miehillä alle 134 g/l naisilla alle 117 g/l lapsilla
LisätiedotAnemioiden laboratoriodiagnostiikka. vs. kl. opettaja, el Anna Lempiäinen HY/HUSLAB kliinisen kemian yksikkö Syksy 2012
Anemioiden laboratoriodiagnostiikka vs. kl. opettaja, el Anna Lempiäinen HY/HUSLAB kliinisen kemian yksikkö Syksy 2012 Tavoitteet Oppia tulkitsemaan verenkuvatutkimuksen tuloksia Oppia anemiapotilaan perustutkimukset
LisätiedotMiksi perusverenkuva on tärkeä tutkimus. Anna Lempiäinen Erikoislääkäri, LT HUSLAB, kliininen kemia ja hematologia
Miksi perusverenkuva on tärkeä tutkimus Anna Lempiäinen Erikoislääkäri, LT HUSLAB, kliininen kemia ja hematologia Luennon sisältö Mihin perusverenkuvaa käytetään Mitä perusverenkuva sisältää Miten perusverenkuvaa
LisätiedotMitä suomalaisen lääkärin tulee tietää talassemioista
Jukka Rajantie KATSAUS Mitä suomalaisen lääkärin tulee tietää talassemioista Talassemiat ovat autosomissa peittyvästi periytyvä tautiryhmä, jossa rakenteeltaan normaalien hemoglobiiniketjujen tuotanto
LisätiedotMiten uudet verenkuvan viitearvot toimivat. Pirkko Lammi 2004
Miten uudet verenkuvan viitearvot toimivat Pirkko Lammi 2004 Lähtökohdat Jotta sairaus voidaan erottaa terveydestä laboratoriolääketieteen keinoin, on tiedettävä, millaisia arvoja terveet henkilöt saavat.
LisätiedotMaahanmuuttajien perinnölliset hemoglobiinipoikkeavuudet
https://helda.helsinki.fi Maahanmuuttajien perinnölliset hemoglobiinipoikkeavuudet Jahnukainen, Kirsi 2016 Jahnukainen, K, Helminen-Pacius, P, Anttonen, A-K, Matinlauri, I, Mustanoja, S, Sirkiä, K & Wartiovaara-Kautto,
LisätiedotVeren sivelyvalmisteen morfologisen
KATSAUS Veren sivelyvalmiste Tarja-Terttu Pelliniemi Veren sivelyvalmisteen morfologinen tutkiminen ja siitä annettu lausunto ovat säilyttäneet keskeisen asemansa veritautien diagnostiikassa, vaikka nykyisin
LisätiedotVERIRYHMÄIMMUNISAATIOT VASTASYNTYNEEN HOITO JA SEURANTA. Ilkka Ketola, LT Lastenlääkäri, neonatologi
VERIRYHMÄIMMUNISAATIOT VASTASYNTYNEEN HOITO JA SEURANTA Ilkka Ketola, LT Lastenlääkäri, neonatologi VERIRYHMÄIMMUNISAATIO Sikiön punasoluja siirtyy äidin verenkiertoon Jos punasolut ovat eri veriryhmää,
LisätiedotReumapotilaan hematologiaa
Reumapotilaan hematologiaa Tom Pettersson, dosentti, kliininen opettaja Sisätautien ja reumatologian klinikka, Helsingin yliopistollinen keskussairaala ja Helsingin yliopisto Labquality-päivät 7.2.2008
LisätiedotSirppisoluanemia (SCD ) ja Anestesia
Tapani Tuppurainen anest. erl SAY:n Kehitysyhteistyöjaoksen Oletko tulossa, menossa vai jäämässä kotiin - sessio Operatiivisilla päivillä 2016 Sirppisoluanemia (SCD ) ja Anestesia 1 Punasolujen sirppiytyminen
LisätiedotKoska veriryhmästä voi poiketa - ja koska ei?
Koska veriryhmästä voi poiketa - ja koska ei? Turvallinen verensiirto 15.3.2018 Susanna Sainio, SPR Veripalvelu 1 1 1 1 1 Ensisijaisesti potilaan ABO- ja RhDveriryhmän mukaisia valmisteita - minimoidaan
LisätiedotVeriturvaraportti 2018 VERENSIIRTOJEN HAITTAVAIKUTUKSET VUONNA 2018
VERENSIIRTOJEN HAITTAVAIKUTUKSET VUONNA 28 Verivalmisteiden, erityisesti punasoluvalmisteiden käyttö on vähentynyt viimeisen vuoden aikana 2%, mikä näkyy myös Veriturvatoimistoon raportoitujen haittojen
LisätiedotRaskaus ja anemia. EL Paula Ikäläinen
Raskaus ja anemia EL Paula Ikäläinen Anemian määritelmä raskausaikana WHO ja ACOG: raskausaikana 1. trimesteri Hb
LisätiedotVerenkuvaseminaari Markku Heikinheimo LKT, professori HY, Lastenklinikka
Verenkuvaseminaari 030913 Markku Heikinheimo LKT, professori HY, Lastenklinikka Arvioi erikseen ja yhdessä Punasolulinja Valkosolulinja Trombosyyttilinja Poikkeavuus kahdessa solulinjassa - jatkotutkimukset
LisätiedotSikiöseulonta ja eettiset arvot
Sikiöseulonta ja eettiset arvot Ilona Autti-Rämö, dos Finohta / Sikiöseulontojen yhtenäistäminen / Ilona Autti-Rämö 1 Sikiön poikkeavuuksien seulonnan erityisongelmat Seulontaohjelman päätavoitteena ei
LisätiedotDiabetes (sokeritauti)
Diabetes (sokeritauti) Lääkärikirja Duodecim Pertti Mustajoki, sisätautien erikoislääkäri Diabeteksessa eli sokeritaudissa veren sokerimäärä on liian korkea. Lääkäri tai hoitaja mittaa verensokerin verinäytteestä
LisätiedotLipin-2 osallistuu mahdollisesti myös tulehdusten säätelyyn ja solunjakautumiseen.
Majeedin oireyhtymä Mikä on Majeedin oireyhtymä? Majeedin oireyhtymä on harvinainen perinnöllinen sairaus. Oireyhtymää sairastavilla lapsilla esiintyy toistuvaa pitkäaikaista monipesäkkeistä osteomyeliittiä
LisätiedotAnemian toteaminen lapsella on merkittävä
Katsaus Lasten anemia Jukka Rajantie Lasten anemioiden kirjo on muuttunut. Tulehdustauteihin liittyvien anemioiden suhteellinen osuus on lisääntynyt, ja maahanmuuttajien perinnöllisten punasolusairauksien
Lisätiedot- TYÖTÄ JA YHTEISTYÖTÄ
KIIRE JA HÄTÄ VERIKESKUSTYÖSSÄ - TYÖTÄ JA YHTEISTYÖTÄ Labquality Days 2016 11.2.2016 Susanna Sainio, LT, Dos. luovutetun veren kuljetus Veripalveluun verenluovutus, terveen verenluovuttajan valinta Turvallinen
LisätiedotLYMFOSYTOOSIT SANOIN JA KUVIN. Pentti Mäntymaa TAYS, Laboratoriokeskus
LYMFOSYTOOSIT SANOIN JA KUVIN Pentti Mäntymaa TAYS, Laboratoriokeskus Lymfosytoosin määritelmä veren lymfosyyttien määrä >3.5 x 10 9 /l lymfosyyttien kohonnut %-osuus erittelyjakaumassa voi johtua joko
LisätiedotKoska veriryhmästä voi poiketa - ja koska ei?
Koska veriryhmästä voi poiketa - ja koska ei? Turvallinen verensiirto 15.3.2016 Susanna Sainio, SPR Veripalvelu 1 1 1 1 1 Ensisijaisesti potilaan ABO- ja RhD-veriryhmän mukaisia valmisteita 2 222 2 2 Entä
LisätiedotAkuutti maksan vajaatoiminta. Määritelmä Aiemmin terveen henkilön maksan pettäminen johtaa enkefalopatiaan kahdeksassa viikossa
Vatsa 4: maksa 1. Akuutti maksan vajaatoiminta 2. Hepatiitti B ja C: tartunta, taudinkulku ja näiden vertailu 3. Kroonisen hepatiitin syyt 4. Maksakirroosin syyt, oireet ja hoito 5. Maksabiopsian aiheet
LisätiedotVERIRYHMÄT JA VERIRYHMÄVASTA-AINEET
VERIRYHMÄT JA VERIRYHMÄVASTA-AINEET Raskaudenaikaiset veriryhmäimmunisaatiot 2018 Kati Sulin Biokemisti 12.4.2018 Sisältö Veriryhmät ABO Rh-veriryhmäjärjestelmä Sikiön veriryhmämääritykset äidin verinäytteestä
LisätiedotVerenkuvatutkimus Mitä vikaa veressä, verenkuvan tulkintaa
Verenkuvatutkimus Mitä vikaa veressä, verenkuvan tulkintaa Eeva Juvonen, oyl SPR Veripalvelu Yksi yleisimmistä tutkimuksista Automaattiset solulaskimet ovat hyvin kehittyneitä ja luotettavia Yleensä EDTA-näyte
LisätiedotPfapa Eli Jaksoittainen Kuume, Johon Liittyy Aftainen Nielu- Ja Imusolmuketulehdus
https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/fi/intro Pfapa Eli Jaksoittainen Kuume, Johon Liittyy Aftainen Nielu- Ja Imusolmuketulehdus Versio 2016 1. MIKÄ ON PFAPA? 1.1 Mikä se on? PFAPA on lyhenne englannin
LisätiedotUutta lääkkeistä: Ferumoksitoli
Page 1 of 5 JULKAISTU NUMEROSSA 3/2012 UUTTA LÄÄKKEISTÄ Uutta lääkkeistä: Ferumoksitoli Mika Kastarinen / Kirjoitettu 8.11.2012 / Julkaistu 13.11.2012 Rienso 30 mg/ml injektioneste, liuos Takeda Global
LisätiedotTUBERKULOOSI. Oireet: kestävä ja limainen yskös, laihtuminen, suurentuneet imusolmukkeet ja ruokahaluttomuus
TUBERKULOOSI On Mycobacterium tuberculosis bakteerin aiheuttama infektio. Oireet: kestävä ja limainen yskös, laihtuminen, suurentuneet imusolmukkeet ja ruokahaluttomuus Hoitona käytetään usean lääkkeen
LisätiedotRaskaudenaikaiset veriryhmäimmunisaatiot: Raskaudenaikainen seuranta ja hoito:
Raskaudenaikaiset veriryhmäimmunisaatiot: Raskaudenaikainen seuranta ja hoito: SPR-VERIPALVELU 140416 Ansa Aitokallio-Tallberg, erikoislääkäri HYKS Naistenklinikka YHTEISTYÖ: NEUVOLA-VERIPALVELU- ERIKOISSAIRAANHOITO
LisätiedotMuut nimet: Mixed connective tissue disease =MCTD, sekamuotoinen sidekudostauti, epäspesifinen/määrittelemätön sidekudostauti
Muut nimet: Mixed connective tissue disease =MCTD, sekamuotoinen sidekudostauti, epäspesifinen/määrittelemätön sidekudostauti Vuonna 1972 amerikkalainen reumatologi Gordon Sharp kuvasi uuden sidekudostaudin
LisätiedotSikiöseulonnat OPAS LASTA ODOTTAVILLE. Tietoa sikiön kromosomi- ja rakennepoikkeavuuksien seulonnoista
Tämä esite on tarkoitettu kaikille lasta odottaville vanhemmille. Vanhempien toivotaan tutustuvan esitteeseen yhdessä. Sikiö seulontoihin osallistuminen on vapaaehtoista. Sikiöseulonnat OAS LASTA ODOTTAVILLE
LisätiedotSikiöseulonnat. Opas raskaana oleville. www.eksote.fi
Sikiöseulonnat Opas raskaana oleville www.eksote.fi Raskauden seuranta ja sikiötutkimukset ovat osa suomalaista äitiyshuoltoa. Niiden tarkoitus on todeta, onko raskaus edennyt normaalisti, sekä saada tietoja
LisätiedotValtimotaudin ABC 2016
Valtimotaudin ABC 2016 Sisältö Mikä on valtimotauti? Valtimotaudin taustatekijät Valtimon ahtautuminen Valtimotauti kehittyy vähitellen Missä ahtaumia esiintyy? Valtimotauti voi yllättää äkillisesti Diabeteksen
LisätiedotAutoimmuunitaudit: osa 1
Autoimmuunitaudit: osa 1 Autoimmuunitaute tunnetaan yli 80. Ne ovat kroonisia sairauksia, joiden syntymekanismia eli patogeneesiä ei useimmissa tapauksissa ymmärretä. Tautien esiintyvyys vaihtelee maanosien,
LisätiedotKroonisen taudin anemian selvittely/hoito iäkkäällä. El Kari Koskela Turun kaupunginsairaala
Kroonisen taudin anemian selvittely/hoito iäkkäällä El Kari Koskela Turun kaupunginsairaala AGENDA Anemia Määritelmiä Anemian seuraukset Vallitsevuus ja ilmaantuvuus Anemia syyt Kroonisen taudin anemian
LisätiedotINFLECTRA SEULONTAKORTTI
Demyelinoiva sairaus Jos potilaalla on aiempi tai äskettäin puhjennut demyelinioiva sairaus, anti-tnf-hoidon hyödyt ja haitat on arvioitava huolellisesti ennen INFLECTRA -hoidon aloitusta. INFLECTRA -hoidon
LisätiedotSIKIÖN KROMOSOMIPOIKKEAVUUKSIEN JA VAIKEIDEN RAKENNE-POIKKEAVUUK- SIEN SEULONTA TURUSSA TIETOA VANHEMMILLE
1 (5) SIKIÖN KROMOSOMIPOIKKEAVUUKSIEN JA VAIKEIDEN RAKENNE-POIKKEAVUUK- SIEN SEULONTA TURUSSA TIETOA VANHEMMILLE Kaikki raskausajan seulontatutkimukset ovat vapaaehtoisia. Tulevalla äidillä on mahdollisuus
LisätiedotTYYPIN 2 DIABETES Mikä on tyypin 2 diabetes?
TYYPIN 2 DIABETES Mikä on tyypin 2 diabetes? Sisällys Mitä tarkoittaa tyypin 2 diabetes (T2D)? Mihin T2D vaikuttaa? Miten T2D hoidetaan? T2D hoidon seuranta Mitä nämä kokeet ja tutkimukset kertovat? Muistiinpanot
LisätiedotSikiöseulonnat OPAS RASKAANA OLEVILLE. Tietoa sikiön kromosomi- ja rakennepoikkeavuuksien seulonnoista
Tämä esite on tarkoitettu kaikille raskaana oleville. Vanhempien toivotaan tutustuvan esitteeseen yhdessä. Sikiö seulontoihin osallistuminen on vapaaehtoista. Sikiöseulonnat OPAS RASKAANA OLEVILLE Tietoa
LisätiedotVERITURVARAPORTTI 1 (5) VERENSIIRTOJEN HAITTAVAIKUTUKSET VUONNA 2009
VERITURVARAPORTTI 1 (5) VERENSIIRTOJEN HAITTAVAIKUTUKSET VUONNA Verensiirtojen haittavaikutusten raportoinnilla ja tutkimisella on Suomessa pitkät perinteet, ja veriturvatoiminta on lakisääteistä. Toiminnan
LisätiedotHEMATOLOGISIA ESIMERKKITAPAUKSIA LABORATORIOTUTKIMUSTEN KÄYTÖSTÄ
HEMATOLOGISIA ESIMERKKITAPAUKSIA LABORATORIOTUTKIMUSTEN KÄYTÖSTÄ Tuukka Helin, LL, eval Kliininen opettaja Kliinisen kemian yksikkö Helsingin Yliopisto ja HUSLAB Syksy 2016 SISÄLTÖ Sisältö Verisolujen
LisätiedotTERVEYS ALKAA TIEDOSTA NAINEN PIDÄ HUOLTA ITSESTÄSI
TERVEYS ALKAA TIEDOSTA NAINEN PIDÄ HUOLTA ITSESTÄSI 1 RINTAOIREET JA RINTOJEN SEURANTA Jokaisen naisen on syytä pitää huolta rintojensa terveydestä. Rintakuvauksiin tullaan yleensä joko oireettomille tehdyn
LisätiedotEl Leena Vajaranta Taustaa Kielihaasteet Kulttuurihaasteet Tautihaasteet Kirjallisuutta
El Leena Vajaranta 13.10.2016 Taustaa Kielihaasteet Kulttuurihaasteet Tautihaasteet Kirjallisuutta 1 Lääkärit kohtaavat Suomessa yhä useammin työssään maahanmuuttajia ja pakolaisia. Koulutus monikulttuuriseen
LisätiedotEnnen verensiirtoa tehtävät tutkimukset miksi veret viipyvät?
Ennen verensiirtoa tehtävät tutkimukset miksi veret viipyvät? 16.3.2016 Anu Korhonen www.veripalvelu.fi Veriryhmät punasolun pintarakenne periytyvä löydetty siihen tarttuvan vasta-aineen perusteella veriryhmäjärjestelmät
Lisätiedot203 Krooninen keuhkoastma ja sitä läheisesti muistuttavat krooniset obstruktiiviset keuhkosairaudet
1 / 5 27.11.2015 13:07 Yhteistyökumppanit / Lääkärit ja terveydenhuolto / Lääkkeet ja lääkekorvaukset / Lääkkeiden korvausoikeudet / Erityiskorvaus / 203 Krooninen keuhkoastma ja sitä läheisesti muistuttavat
LisätiedotSELKÄYDINNESTEEN PERUSTUTKIMUKSET
Käyttöönottopäivä: 21.11.2011 1 (5) SELKÄYDINNESTEEN PERUSTUTKIMUKSET Atk-numero ja -lyhenne 1154 Li-BaktVi 1470 Li-Gluk 2186 Li-Laktaat 2514 Li-Prot 2655 Li-Solut 4059 Li-Syto Likvorin irtosolututkimus
Lisätiedot, versio V1.0 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO
Entecavir STADA 0,5 mg ja 1 mg kalvopäällysteiset tabletit 14.6.2016, versio V1.0 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO VI.2 Julkisen yhteenvedon osiot Entecavir Stada 0,5 mg kalvopäällysteiset
LisätiedotProscar. 7.8.2015, versio 3.0 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO
Proscar 7.8.2015, versio 3.0 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO VI.2 JULKISEN YHTEENVEDON OSIOT VI.2.1 Tietoa sairauden esiintyvyydestä Eturauhanen on ainoastaan miehillä oleva rauhanen. Eturauhanen
LisätiedotHEMATOLOGISET LABORATORIOTUTKIMUKSET
HEMATOLOGISET LABORATORIOTUTKIMUKSET KLIINISEN KEMIAN RYHMÄOPETUS Anna Lempiäinen kl. op., el, LT Helsingin Yliopisto/ HUSLAB Kevät 2014 SISÄLTÖ Sisältö Verisolujen kehitys Hematologiset laboratoriotutkimukset
LisätiedotTaulukko 1. Verensiirtojen yhteydessä ilmenneet haittatapahtumat vuosina Reaktio
Taulukko 1. Verensiirtojen yhteydessä ilmenneet haittatapahtumat vuosina 2013 2017 Reaktio 2013 2014 2015 2016 2017 Akuutti hemolyyttinen reaktio (AHTR) 5 1 4 5 3 Viivästynyt hemolyyttinen reaktio (DHTR)
LisätiedotYK: vuosituhattavoitteet
YK: vuosituhattavoitteet Tavoite 1. Poistetaan äärimmäinen nälkä ja köyhyys -Aliravittujen määrä on lähes puolittunut 23,3%:sta 12,9%:iin. -Äärimmäisen köyhyysrajan alapuolella elävien määrä on puolittunut
LisätiedotVEREN SIVELYVALMISTEET ANEMIANÄYTTEISTÄ
Niina Mämmi, Johanna Röning VEREN SIVELYVALMISTEET ANEMIANÄYTTEISTÄ Oppimateriaali bioanalyytikko-opiskelijoille VEREN SIVELYVALMISTEET ANEMIANÄYTTEISTÄ Oppimateriaali bioanalyytikko-opiskelijoille Niina
LisätiedotPRE-EKLAMPSIAN YLLÄTTÄESSÄ RASKAANA OLEVAN NAISEN
PRE-EKLAMPSIAN YLLÄTTÄESSÄ RASKAANA OLEVAN NAISEN Marianne Isopahkala Pre-eklampsiaan sairastuneelle MITÄ PRE-EKLAMPSIA ON? Pre-eklampsiasta on käytetty vanhastaan nimityksiä raskausmyrkytys ja toksemia.
Lisätiedotikiön seulonta- ja kromosomitutkimukset
POTILASOHJE 1 (8) S ikiön seulonta- ja kromosomitutkimukset POTILASOHJE 2 (8) SISÄLLYSLUETTELO Mitä kehityshäiriöiden seulonta tarkoittaa? 3 Ultraääniseulontatutkimukset 4 Varhainen ultraääniseulonta Toisen
LisätiedotSylvant (siltuksimabi) RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO
EMA/198014/2014 Sylvant (siltuksimabi) RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO Tämä on Sylvant-valmistetta koskevan riskienhallintasuunnitelman yhteenveto, jossa esitetään toimenpiteet, joiden
LisätiedotÄKILLINEN SYDÄNKOHTAUS ACUTE CORONARY SYNDROMES PATOGENEESI ENSIHOITO ÄKILLISEN SYDÄN- KOHTAUKSEN PATOLOGIA
1/5 ÄKILLINEN SYDÄNKOHTAUS ACUTE CORONARY SYNDROMES PATOGENEESI ENSIHOITO ÄKILLISEN SYDÄN- KOHTAUKSEN PATOLOGIA KESKEISET TEKIJÄT: o Sepelvaltimon tukos / ahtautuminen (kuva 1,sivulla 5) o Tromboottinen
LisätiedotMevalonaattikinaasin vajaatoiminta (MKD) ja Hyperimmunoglobulinemia D-oireyhtymä (HIDS)
Mevalonaattikinaasin vajaatoiminta (MKD) ja Hyperimmunoglobulinemia D-oireyhtymä (HIDS) Mikä on Mevalonaattikinaasin vajaatoiminta? Mevalonaattikinaasin vajaatoiminta on perinnöllinen sairaus. Se on elimistön
LisätiedotNAINEN PIDÄ HUOLTA ITSESTÄSI TERVEYS ALKAA TIEDOSTA
NAINEN PIDÄ HUOLTA ITSESTÄSI TERVEYS ALKAA TIEDOSTA 1 RINTAOIREET JA RINTOJEN SEURANTA Nainen huolehdi rintojesi terveydestä. Rintakuvauksiin tullaan yleensä joko oireettomille tehdyn seulontatutkimuksen
LisätiedotDiabetes. Iida, Sofia ja Vilma
Diabetes Iida, Sofia ja Vilma Diabetes Monia aineenvaihduntasairauksia, joissa veren sokeripitoisuus kohoaa liian korkeaksi Useimmiten syynä on haiman erittämän insuliinihormonin vähäisyys tai sen puuttuminen
LisätiedotVeriryhmäimmunisaatiot ja raskaus
Veriryhmäimmunisaatiot ja raskaus Kaarin Mäkikallio Lennart Nilsson Veriryhmät Veriryhmät Phenotype A B AB O Phenotype Rh+ Rh- Genotype AA or AO BB or BO AB OO Genotype Rh+Rh+, Rh+Rh- Rh-Rh- Karl Landsteiner
LisätiedotLääkevalmisteella ei enää myyntilupaa
PAKKAUSSELOSTE Nespo 15 mikrogrammaa, injektioneste, liuos injektiopullossa Nespo 25 mikrogrammaa, injektioneste, liuos injektiopullossa Nespo 40 mikrogrammaa, injektioneste, liuos injektiopullossa Nespo
LisätiedotOsteoporoosi (luukato)
Osteoporoosi (luukato) Lääkärikirja Duodecim Pertti Mustajoki, sisätautien erikoislääkäri Osteoporoosi tarkoittaa, että luun kalkkimäärä on vähentynyt ja luun rakenne muuttunut. Silloin luu voi murtua
LisätiedotNLRP12-geeniin liittyvä toistuva kuume
www.printo.it/pediatric-rheumatology/fi/intro NLRP12-geeniin liittyvä toistuva kuume 1. MIKÄ ON NLRP12-GEENIIN LIITTYVÄ TOISTUVA KUUME? 1.1 Mikä se on? NLRP12-geeniin liittyvä toistuva kuume on perinnöllinen
LisätiedotSeulontavaihtoehdot ja riskit
Seulontavaihtoehdot ja riskit Hannele Laivuori HUSLAB Perinnöllisyyslääketieteen yksikkö Jaakko Ignatius TYKS, Perinnöllisyyslääketiede Finohta / Sikiöseulontojen yhtenäistäminen / Hannele Laivuori ja
LisätiedotOili Aumo, kätilö 25.9.2015 Vantaa
Oili Aumo, kätilö 25.9.2015 Vantaa SIKIÖSEULONNAT SUOMESSA Seulonta-asetus annettiin v 2007 (1339/2006 päivitys 339/2011), jolloin annettiin kolmen vuoden siirtymäaika. Seulonta Seulonta on osa ehkäisevää
LisätiedotHIV-potilaan raskauden seuranta. Elina Korhonen, kätilö HYKS, Naistenklinikka
HIV-potilaan raskauden seuranta Elina Korhonen, kätilö HYKS, Naistenklinikka Naistenklinikan HIVpoliklinikka raskauden seuranta tapahtuu keskitetysti NKL:n äitiyspoliklinikalla erikoislääkäri Marja Kaijomaa
LisätiedotPlasmasolukasvaimet (hematologin näkökulmasta) Eeva-Riitta Savolainen LKT, dos Os.ylilääkäri
Plasmasolukasvaimet (hematologin näkökulmasta) Eeva-Riitta Savolainen LKT, dos Os.ylilääkäri Monoklonaaliset gammapatiat (plasmasolutaudit) Plasmasolumyelooma Merkitykseltään epäselvä monoklonaalinen gammapatia
LisätiedotRETIKULOSYTOOSI VÄÄRIEN POSITIIVISTEN TULOSTEN LÄHTEENÄ FETAALIHEMOGLOBIINI- VÄRJÄYKSESSÄ
Opinnäytetyö (AMK) Bioanalytiikan koulutusohjelma 2017 Timo Erkkilä ja Abdirashid Warsame RETIKULOSYTOOSI VÄÄRIEN POSITIIVISTEN TULOSTEN LÄHTEENÄ FETAALIHEMOGLOBIINI- VÄRJÄYKSESSÄ OPINNÄYTETYÖ (AMK ) TIIVISTELMÄ
LisätiedotKryopyriiniin liittyvät jaksoittaiset oireyhtymät
www.printo.it/pediatric-rheumatology/fi/intro Kryopyriiniin liittyvät jaksoittaiset oireyhtymät Versio 2016 1. MITÄ OVAT CAPS-OIREYHTYMÄT? 1.1 Mikä se on? Kryopyriiniin liittyvät jaksoittaiset oireyhtymät
LisätiedotVanhusten virtsatieinfektio. TPA Tampere: Vanhuksen virtsatieinfektio
Vanhusten virtsatieinfektio 1 Perustieto Termit Oireeton bakteriuria Vti pitkäaikaishoidossa Oireet ja määritelmä Diagnoosi Haasteet Syventävä tieto Hoito TPA: virtsatieinfektio 2 Bakteriuria eli bakteerikasvu
LisätiedotVeren kantasolujen määrää alentavan hoidon (myeloablatiivisen hoidon) jälkeen luuytimensiirron saaneet potilaat
VI.2 Julkisen yhteenvedon osiot VI.2.1 Tietoa sairauden esiintyvyydestä Neupogenia voidaan käyttää: - lisäämään veren valkosolujen määrää solunsalpaajahoidon jälkeen infektioiden ehkäisemiseksi. - lisäämään
LisätiedotDira Eli Interleukiini-1-Reseptorin Salpaajan Puute
www.printo.it/pediatric-rheumatology/fi/intro Dira Eli Interleukiini-1-Reseptorin Salpaajan Puute Versio 2016 1. MIKÄ ON DIRA? 1.1 Mikä se on? DIRA on lyhenne sanoista "Deficiency of IL-1-Receptor Antagonist"
LisätiedotVastasyntyneiden aineenvaihduntaseula. 24.9.2015 Risto.Lapatto@Hus.Fi HY ja HYKS Lastenklinikka
Vastasyntyneiden aineenvaihduntaseula 24.9.2015 Risto.Lapatto@Hus.Fi HY ja HYKS Lastenklinikka Esityksen tavoitteet Ymmärrät mistä tässä on kyse Seulontoja on erilaisia Näyte otetaan vauvasta Ketään ei
LisätiedotAvainsanat: BI5 III Biotekniikan sovelluksia 9. Perimä ja terveys.
Avainsanat: mutaatio Monitekijäinen sairaus Kromosomisairaus Sukupuu Suomalainen tautiperintö Geeniterapia Suora geeninsiirto Epäsuora geeninsiirto Kantasolut Totipotentti Pluripotentti Multipotentti Kudospankki
LisätiedotPLENADREN RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO VERSIO 3.0
PLENADREN RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO VERSIO 3.0 VI.2 VI.2.1 JULKISEN YHTEENVEDON OSIOT Tietoa sairauden esiintyvyydestä PLENADREN-valmistetta käytetään lisämunuaisten vajaatoiminnan
LisätiedotKomplementtitutkimukset
Komplementtitutkimukset Hanna Jarva HUSLAB ja Haartman-instituutti Bakteriologian ja immunologian osasto Komplementti osa luontaista immuunijärjestelmää koostuu yli 30 proteiinista aktivoituu kaskadimaisesti
LisätiedotNaproxen Orion 25 mg/ml oraalisuspensio. 26.10.2015, Versio 1.2 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO
Naproxen Orion 25 mg/ml oraalisuspensio 26.10.2015, Versio 1.2 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO VI.2 VI.2.1 Julkisen yhteenvedon osiot Tietoa sairauden esiintyvyydestä Naproxen Orion on
LisätiedotSirppisolukriisit - kun selkäkipu ei olekaan noidannuoli tai kuume flunssaa
https://helda.helsinki.fi Sirppisolukriisit - kun selkäkipu ei olekaan noidannuoli tai kuume flunssaa Wartiovaara-Kautto, Ulla 2017 Wartiovaara-Kautto, U & Jahnukainen, K 2017, ' Sirppisolukriisit - kun
LisätiedotPOTILAAN OPAS MAVENCLAD. Potilaan opas. Kladribiini (MAVENCLAD) RMP, versio 1.0 Fimean hyväksymä
MAVENCLAD Potilaan opas POTILAAN OPAS RISKIENHALLINNAN KOULUTUSMATERIAALI FI/CLA/1117/0050 Tärkeää tietoa MAVENCLAD-hoidon aloittaville potilaille Sisällys MAVENCLAD-valmisteen esittely Kuinka MAVENCLAD-hoito
LisätiedotIMMUUNIPUUTOKSET. Olli Vainio Turun yliopisto
IMMUUNIPUUTOKSET Olli Vainio Turun yliopisto 130204 IMMUNOLOGIA Oppi kehon puolustusmekanismeista infektiota vastaan Immuunijärjestelmä = kudokset, solut ja molekyylit, jotka muodostavat vastustuskyvyn
Lisätiedotwww.printo.it/pediatric-rheumatology/fi/intro PAPA-oireyhtymä Versio 2016 1. MIKÄ ON PAPA-OIREYHTYMÄ? 1.1 Mikä se on? PAPA on lyhenne englannin sanoista "Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum and Acne",
LisätiedotKansallinen rokotusohjelma tutuksi
Kansallinen rokotusohjelma tutuksi Tämä selkokielinen esite on tehty osana opinnäytetyötä Kansallinen rokotusohjelma tutuksi selkokielinen esite maahanmuuttajille. Opinnäytetyön toimeksiantaja on MARJAT-hanke.
LisätiedotRAUTA. ferrum. Kirjoittanut Sandra Porthan
RAUTA ferrum Kirjoittanut Sandra Porthan RAUTA Rauta on siirtymämetalli, joka esiintyy elimistössä lähinnä ferro- ja ferrimuodossa. Elimistössä on rautaa miehillä noin 4-5g ja naisilla 2-3g. Valtaosa raudasta
LisätiedotBI4 IHMISEN BIOLOGIA
BI4 IHMISEN BIOLOGIA LAPSUUS ON VOIMAKKAAN KASVUN JA KEHITYKSEN AIKAA Pitkän lapsuusajan uskotaan vähentävän lapsikuolleisuutta. Lapsuus on pitkä ajanjakso ihmisen elämässä. Se on yhteydessä aivojen kehittymiseen
LisätiedotHIV ja hepatiitit HIV
HIV ja hepatiitit Alueellinen tartuntatautipäivä 3.5.16 Keski Suomen keskussairaala Infektiolääk. Jaana Leppäaho Lakka HIV 1 HIV maailmalla HIV Suomessa Suomessa 2014 loppuun mennessä todettu 3396 tartuntaa,
LisätiedotVastasyntyneen veriryhmämääritys ja sopivuuskoeongelmat
Vastasyntyneen veriryhmämääritys ja sopivuuskoeongelmat Laboratoriolääketiede ja näyttely 2014 Susanna Sainio,SPR Veripalvelu 1 1 1 2 2 2 Vastasyntyneen veriryhmämääritys ABO A ja B antigeenien määrä punasolujen
LisätiedotMikä on valtimotauti?
Valtimotaudin ABC Sisältö Mikä on valtimotauti? Valtimotaudin taustatekijät Valtimon ahtautuminen Valtimotauti kehittyy vähitellen Missä ahtaumia esiintyy? Valtimotauti voi yllättää äkillisesti Diabeteksen
Lisätiedotvauriotyypit Figure 5-17.mhc.restriktio 9/24/14 Autoimmuniteetti Kudosvaurion mekanismit Petteri Arstila Haartman-instituutti Patogeeniset mekanismit
vauriotyypit Kudosvaurion mekanismit Autoimmuniteetti Petteri Arstila Haartman-instituutti Antigeenin tunnistus HLA:ssa pitää sisällään autoimmuniteetin riskin: jokaisella on autoreaktiivisia lymfosyyttejä
LisätiedotZAVEDOS , versio 1.2 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO
1 (6) ZAVEDOS 9.6.2016, versio 1.2 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO VI.2 Julkisen yhteenvedon osiot VI.2.1 Tietoa sairauden esiintyvyydestä Akuuttia lymfaattista leukemiaa (ALL) esiintyy
LisätiedotVerensiirtojen haittavaikutusten, vaaratilanteiden ja väärän verensiirron määrittely
VERENSIIRTOJEN HAITTAVAIKUTUKSET VUONNA 2010 Verensiirtoihin liittyvät turvallisuusriskit ovat Suomessa vähäiset. Vuonna 2010 sairaanhoitolaitoksiin toimitettiin yhteensä yli 343 000 verivalmistetta. Vakavia
LisätiedotAlkoholiongelman / -riippuvuuden tunnistaminen. Hannu Alho, RUORA2017
Alkoholiongelman / -riippuvuuden tunnistaminen Hannu Alho, RUORA2017 Alkoholin ongelmakäytön toteaminen Tavoitteena on havaita alkoholin ongelmakäyttö varhain, ennen kuin siitä aiheutuu fyysisiä, psyykkisiä
LisätiedotPaksusuolisyövän seulontatulokset Suomessa. Nea Malila Suomen Syöpärekisteri
Paksusuolisyövän seulontatulokset Suomessa Suomen Syöpärekisteri Sidonnaisuudet kahden viimeisen vuoden ajalta LT, dosentti Päätoimi Suomen Syöpärekisterin johtaja, Suomen Syöpäyhdistys ry Sivutoimet syöpäepidemiologian
LisätiedotSinulle, jolle on määrätty VELCADE -lääkettä. Tietoa VELCADEsta potilaille ja omaisille
Sinulle, jolle on määrätty VELCADE -lääkettä Tietoa VELCADEsta potilaille ja omaisille Tietoa VELCADEsta potilaille ja omaisille Lääkärisi on suositellut sinulle VELCADE (bortetsomibi) -hoitoa. VELCADE
LisätiedotRESPIRATORY SYNCYTIAL VIRUS (RSV)
RESPIRATORY SYNCYTIAL VIRUS (RSV) Infektioiden torjuntapäivät 8.11.2018 Espoo, Dipoli 8.11.2018 Respiratory syncytial virus/ Niina Ikonen 1 RS-VIRUS Virus eristettiin 1956 Aiheuttaa vuosittaisia epidemioita
LisätiedotSelkärangan natiivikuvausindikaatiot VSKKssa alkaen 1.9.2015 1,2 tekijä: Roberto Blanco
tiedottaa 20/2015 17.8.2015 Selkärangan natiivikuvausindikaatiot VSKKssa alkaen 1.9.2015 1,2 tekijä: Roberto Blanco hyväksyjä: Roberto Blanco pvm: 17.8.2015 Ohje tilaajille ja kuvausyksiköille Selkärangan
LisätiedotPREDIALYYSI - kun munuaisesi eivät toimi normaalisti
PREDIALYYSI - kun munuaisesi eivät toimi normaalisti Munuaiset ovat pavunmuotoiset elimet ja ne sijaitsevat selkärankasi kummallakin puolella keskimäärin puolessa välissä selkääsi. Munuaiset toimivat suodattimena.
LisätiedotPREDIALYYSI - kun munuaisesi eivät toimi normaalisti
Sisäinen ohje 1 (5) PREDIALYYSI - kun munuaisesi eivät toimi normaalisti Munuaiset ovat pavunmuotoiset elimet ja ne sijaitsevat selkärankasi kummallakin puolella keskimäärin puolessa välissä selkääsi.
LisätiedotHyytymishäiriöiden osaamiskeskus Hematologia Sisätaudit PL 372, 00029 HUS
Hyytymishäiriöiden osaamiskeskus Hematologia Sisätaudit PL 372, 00029 HUS VUOTO-OIREKYSELY Päivämäärä: Potilaan nimi: Henkilötunnus: Osoite: Puhelin koti: Puhelin työ: Matkapuhelin: Sähköposti: Vuototaudin
Lisätiedot