Spinaalinen duraalinen valtimo-laskimofisteli parapareesin harvinaisena syynä

Transkriptio

1 Tapausselostus Spinaalinen duraalinen valtimo-laskimofisteli parapareesin harvinaisena syynä Michaela K. Bode, Juha-Matti Isokangas, Tapani Tikkakoski, Seppo Tuisku, Liisa Vähämäki, Timo Kumpulainen ja Topi Siniluoto Harvinaisista selkäytimen verisuoniepämuodostumista noin 80 % on duraalisia valtimolaskimofisteleitä. Kyseinen löydös voi olla alidiagnosoitu, ja todetuissa tapauksissakin viive oireiden alusta diagnoosiin on pitkä, jopa useita vuosia. Kuvaamme potilaan, jonka etenevien motoristen ja sensoristen puutosoireiden syyksi paljastui spinaalinen duraalinen valtimo-laskimofisteli. Fisteli hoidettiin onnistuneesti embolisoimalla se suonensisäisesti liimalla. Magneettitutkimus on diagnostiikassa avainasemassa. Hoito on interventioradiologinen tai leikkaus. Aikainen hoito ennen pysyvän vaikean selkäydinvaurion kehittymistä parantaa potilaan ennustetta. Selkäytimen verisuoniepämuodostumista noin 80 % on duraalisia valtimo-laskimofisteleitä (AV-fisteli) (Meder ym. 1995). Ne sijaitsevat duurassa, tavallisesti dorsaaliseen hermoganglioon liittyvässä hermotupessa. Fisteli saa valtimosyöttönsä radikulomeningeaalisista valtimoista, ja laskimovirtaus on retrogradista radikulaariseen laskimoon, jota kautta perimedullaarinen, selkäytimen pinnalla oleva laskimopunos täyttyy (Cahan ym. 1987, Kähärä ym. 1997). Spinaaliset duraaliset AV-fistelit sijaitsevat yleensä rinta- tai lannerangan alueella ja ovat hankinnaisia poikkeavuuksia, joiden etiologia on kiistanalainen. Löydös lienee alidiagnosoitu. Patogeneesiin kuuluu oikovirtauksesta johtuva laskimopaineen nousu perimedullaarisessa laskimopunoksessa. Laskimopaineen kohoaminen johtaa selkäytimen krooniseen passiiviseen laskimokongestioon (Kähärä 1999). Kliinistä kuvaa on kutsuttu venoosiseksi kongestiiviseksi myelopatiaksi. Oikovirtauksen anatomisesta sijainnista riippumatta potilaan oireet ja löydökset liittyvät selkäytimen toiminnan häiriöön rintarangan alaosassa ja conus medullariksen toimintahäiriöön. Seuraavassa kuvataan potilas, jonka etenevien motoristen ja sensoristen puutosoireiden taustalta löytyi spinaalinen duraalinen AV-fisteli. Päähuomio kohdistetaan magneettikuvausdiagnostiikkaan ja interventioradiologian mahdollisuuksiin taudin hoidossa. Oma potilas Potilas on 76-vuotias nainen, jolla on perussairauksina sepelvaltimotauti, hyperkolesterolemia ja verenpainetauti. Hänellä oli ollut yli kymmenen vuoden ajan ajoittaista selkäkipua, jota oli hallinnut oikean alaraajan iskiastyyppisesti säteilevä kipuoire. Noin neljän vuoden ajan hänellä oli esiintynyt molempien jalkojen kohtauksittaista voimattomuutta, jonka jälkeen jalkoja särki voimakkaasti jonkin aikaa. Oire oli edennyt hiljalleen viimeisten kolmen vuoden aikana, kunnes käveleminen vaikeutui siinä määrin, että hän joutui pysähtymään sadan metrin välein jalkojen Duodecim 2004;120:

2 voiman loppumisen takia. Oireiden takia tehdyssä lannerangan tietokonetomografiassa ei todettu erityistä. Potilas kävi verisuonikirurgin vastaanotolla. Oireilulle ei todettu verisuoniperäistä syytä. Oireet etenivät vähitellen siten, että ajoittain esiintyi parapareesia ja kävelymatka oli lyhentynyt muutamaan kymmeneen metriin. Tämän lisäksi oli kehittynyt virtsanpidätyskyvyn heikkous. Oireiden edetessä potilas hakeutui uudelleen neurologin vastaanotolle. Neurologisessa tutkimuksessa todettiin tällöin oikealla positiivinen Babinskin merkki, joka herätti epäilyn selkäydintason vauriosta. Selkäytimen magneettikuvauslöydös oli poikkeava ja herätti epäilyn duraalisesta AV-fistelistä (kuva 1). Potilas lähetettiin diagnoosin varmistamista ja hoitoa varten yliopistosairaalaan, ja hän pääsi sinne viikon kuluttua magneettikuvauksesta. Tullessa potilaan yleistila ja vointi olivat hyvät. Hän tarvitsi rollaattoria kävelemisen tueksi. Patellaheijasteet olivat kiihtyneet ja akillesheijasteet vaimeat mutta symmetriset. Babinskin merkki oli molemmin puolin positiivinen. Jalkaterien dorsifleksio ja plantaarifleksiovoimat olivat normaalit. Reisilihakset olivat atrofiset ja reisien koukistusvoima oli heikentynyt. Perifeeriset sykkeet olivat tunnettavissa ja jalkaterät olivat lämpimät. Spinaaliangiografia ja embolisaatio tehtiin yleisanestesiassa sairaalaan tuloa seuraavana päivänä. Angiografiassa katetroitiin laajalti kylkiväli- ja lannevaltimot molemmin puolin selkärankaa AV-fistelin löytämiseksi ja selkäytimen verenkierron selvittämiseksi. AV-fisteli löytyi oikean viidennen kylkivälivaltimon angiografiassa (kuva 2A ja B). Adamkiewiczin valtimo lähti vasemmasta yhdennestätoista kylkivälivaltimosta. Duraaliseen AV-fisteliin menevä radikulomeningeaalinen valtimo katetroitiin mikrokatetrilla ja fisteli embolisoitiin angiografian päätteeksi kudosliimalla (kuva 2C). Kontrollikuvauksessa liimaruiskutuksen jälkeen av-fistelin todettiin olevan tukossa (kuva 2D). Potilas toipui toimenpiteestä hyvin ja kotiutettiin viidentenä päivänä. Seurantamagneettikuvaus tehtiin kymmenen viikon kuluttua hoidosta. Selkäytimen turvotuksen todettiin vähentyneen (kuva 3) eikä laajentuneita laskimoita enää ollut havaittavissa. Potilaan kliininen tila oli parantunut. Hän kykeni tekemään päivittäisiä askareita ja kävelemään ulkona, joskin vielä osin rollaattorin avulla. Vastaanotolla potilas kykeni kävelemään jalkaterän mittaisin askelin normaaliin tapaan ilman apuvälineitä. Neljän kuukauden seuranta-aikana potilaan vointi on vakaantunut, eikä uusia oireita ole kehittynyt. Pohdinta Spinaalinen duraalinen AV-fisteli on hoidettavissa olevan parapareesin harvinainen syy. Sairauden epidemiologiasta on puutteellisesti tietoa. Esimerkiksi asukkaan Norjassa uusia tapauksia todetaan vuosittain 2 4 (Nakstad 1999). Suomessa taudin esiintyvyys on suunnilleen sama: Tampereen yliopistosairaalassa on hoidettu embolisaatiolla kolme potilasta 12 vuoden aikana (Kähärä ym. 1997), ja Oulun yliopistosairaalassa uusia tapauksia on ollut neljä viimeisten kymmenen vuoden aikana. Sairaus on miehillä yleisempi kuin naisilla, ja useimmat potilaat ovat keski-ikäisiä tai vanhempia. Oirekuvaan kuuluvat eriasteiset motoriset ja sensoriset puutosoireet jalkojen vähäisestä voimattomuudesta vaikeaan parapareesiin. Muita oireita ovat virtsarakon ja peräsuolen toiminnan häiriöt, kipu ja seksuaalitoimintojen häiriintyminen (Kähärä 1999). Oman potilaamme oirekuvaa hallitsivat alaraajojen voimattomuus ja kivut. Oireet ovat epäspesifisiä, mikä usein johtaa diagnoosin viivästymiseen, kuten omankin potilaamme tapauksessa kävi. Toinen syy diagnoosin yleiseen viivästymiseen lienee taudin harvinaisuus; mahdollisuus ei tule potilasta hoitavan kliinikon mieleen, ja sen vuoksi diagnoosiin päästään vasta kuukausien tai vuosien kuluttua oireiden alusta, ja mahdollisesti osalla potilaista oireiden syy jää kokonaan selvittämättä. Oireiden eteneminen ja uusien neurologisten löydösten ilmaantuminen johtivat oman potilaamme tapauksessa lopulta epäilyyn selkäytimen sairaudesta. Aikaisemmin spinaalisen duraalisen AV-fistelin epäsuorana diagnosointimenetelmänä käytettiin myelografiaa, jossa ytimen pinnalla subaraknoidaalitilassa olevat laajentuneet laskimot näkyivät serpentiinimäisinä täyttödefekteinä. Magneettikuvaustekniikoiden kehityksen myötä myelografia ei ole enää tarpeen. Varjoainetehosteinen magneettikuvaus onkin ensisijainen kuvantamismenetelmä spinaalista duraalista AVfisteliä epäiltäessä ja myös hoidon tehon seurannassa (Bowen ym. 1995, Gilbertson ym. 1995, Farb ym. 2002). Myös oman potilaamme tapauksessa magneettikuvaus johti diagnostiikan heti oikeille jäljille. Yleisimmin ja ensimmäisenä magneettikuvauksessa nähtävä muutos on selkäytimen paikallinen signaalilisä T2-painotteisissa kuvissa. Muita mahdollisia löydöksiä ovat patologinen tehostuminen, ytimen turpoaminen, laajentuneet laskimot selkäytimen pinnalla ja»flow-void» eli nopeasta virtauksesta johtuva signaalikato näissä laskimoissa (Gilbertson ym. 1995, Farb ym. 2002). T2-painotteisissa kuvissa nähtävä sel M. K. Bode ym.

3 A B Kuva 1. A) Sagittaalisuunnan T2-painotteinen rasvasuppressiokuva selkäytimestä. ThVI-tasosta (tähti) conus medullarikseen asti näkyy laajentuneen ytimen sisällä signaalinvahvistumaa ja ytimen dorsaalipinnalla laajentuneita verisuonia (nuoli). B) Putkimaisia tehostuvia verisuonirakenteita selkäytimen takapinnalla T1-painotteisessa varjoainetehosteisessa (Gd-DTPA) sagittaalisuunnan magneettikuvassa. käytimen keskiosan signaalilisä yksinään on epäspesifinen löydös, jollaista esiintyy myös mm. tulehduksissa ja pahanlaatuisissa kasvaimissa. T2-signaalilisän yhteydessä esiintyvää selkäytimen periferian signaalikatoa on pidetty luotettavampana merkkinä laskimopaineen kohoamisen aiheuttamasta myelopatiasta ja sitä kautta duraalisesta AV-fistelistä (Hurst ja Grossman 2000). Uusilla magneettiangiografiatekniikoilla (kolmiulotteinen magneettiangiografia) on mahdollista osoittaa ja paikantaa melko luotettavasti myös yksittäiset patologiset suonirakenteet (Binkert ym. 1999, Farb ym. 2002), joskin katetriangiografia on edelleen paras ja tarkin keino duraalisen AV-fistelin diagnostiikassa. Onnistuneen hoidon jälkeen magneettikuvauslöydösten normaalistuminen on eräiden tutkimusten perusteella selvästi osoitettavissa (Lee ym. 1998). Löydösten korreloituminen kliiniseen tilaan on kuitenkin vaihtelevaa (Willinsky ym. 1995, Hasuo ym. 1996, Song ym. 2001). Oman potilaamme hyötyminen toimenpiteestä oli seurannassa osoitettavissa paitsi kliinisen tilan korjaantumisen perusteella myös magneettikuvauksella (kuva 3). Spinaalisen duraalisen AV-fistelin hoitovaihtoehdot ovat leikkaus ja embolisaatio. Spontaaneja paranemisia on todettu vain ani harvoin (Meder ym. 1995). Leikkaus on varsinkin aiemmin ollut yleisesti ensisijainen hoito, mutta neurointerventioradiologisten hoitomenetelmien kehitys on muuttanut käytäntöä useissa sairaa- Spinaalinen duraalinen valtimo-laskimofisteli parapareesin harvinaisena syynä 1093

4 A B C D Kuva 2. A) Duraalinen AV-fisteli näkyy oikean viidennen kylkivälivaltimon angiografiassa ennen liimaembolisaatiota. Laajentunut radikulomedullaarinen laskimo täyttyy retrogradisesti vinosti kraniaalisuuntaan selkäytimen takapinnalle, josta perimedullaariset laajentuneet ja mutkittelevat laskimot vievät verta edelleen conus medullariksen aluetta kohti. B) Selektiivinen katetrointi mikrokatetrilla ennen embolisaatiota. C) Liimaruiskutus (n-butyyli-2-syanoakrylaatilla)»karttakuvassa». D) AV-fisteli ei enää visualisoitunut liimaruiskutuksen jälkeen M. K. Bode ym.

5 loissa. Embolisaatio onkin usein ensisijainen hoito, jos se ei ole vasta-aiheinen. Merkittävin vasta-aihe on selkäytimen verenkierron lähteminen samalta tasolta (samasta kylkiväli- tai lannevaltimosta) kuin valtimosyöttö AV-fisteliin. Tällöin tauti tulee hoitaa leikkauksella. Angiografiaan kuuluu tämän vuoksi radikulomedullaarisen valtimon (Adamkiewiczin valtimon) etsiminen ytimen verenkierron määrittämiseksi. Kuvauksessa nähdään tällöin myös venoosisesta kongestiosta johtuva laskimokierron hidastuminen. Normaali laskimovaihe sulkee pois duraalisen AV-fistelin olemassaolon. Liimaembolisaatio n-butyyli-2-syanoakrylaatilla (NBCA) on yleisimmin käytetty menetelmä. Muita embolisaatioaineita ovat polyvinyylialkoholimikropartikkelit (PVA), isobutyyli-2- syanoakrylaatti (IBCA) ja etyleenivinyylialkoholikopolymeeri (Onyx) (Warakaulle ym. 2003). Liimaembolisaatiohoidon tulokset ovat kohtalaisen hyviä: fistelin sulku onnistuu %:lla potilaista, joskin uusiutumien osuus voi primaaristi onnistuneen toimenpiteenkin jälkeen olla % (Niimi ym. 1997, Song ym. 2001). Polyvinyylialkoholimikropartikkeleilla saavutetaan vain tilapäinen hoitovaikutus (Niimi ym. 1997), eikä niitä tulisi käyttää duraalisten AVfisteleiden hoidossa. Eräiden arvioiden mukaan noin puolet hoitamattomista potilaista vammautuu merkittävästi kolmen vuoden kuluessa oireiden alkamisesta. Pitkään kestänyt kohonnut laskimopaine aiheuttaa selkäytimeen korjaantumattomia vaurioita, joten epäilyn nopea herääminen on ensiarvoisen tärkeää. Korjaantumaton selkäydinvaurio alkanee kehittyä noin 1,5 2 vuoden kuluessa oireiden alkamisesta. Song ym. (2001) raportoivat liikuntakyvyn parantuneen liimaembolisaatiohoidon jälkeen 55 %:lla potilaista. Lopuilla liikuntakyky pysyi muuttumattomana keskimäärin kolmen vuoden seuranta-aikana. Tacconin ym. (1997) tutkimuksessa leikkaus paransi kliinistä tilaa 84 %:lla potilaista 1,5 3 vuoden seuranta-aikana. Pitempänä seuranta-aikana (3 24 vuotta) oireisto eteni jopa 65 %:lla. Oma potilaamme hyötyi primaaristi liimaembolisaatiohoidosta, mutta vasta pidempiaikainen seuranta näyttää hoidon lopputuloksen. Kuva 3. T2-painotteisessa sagittaalisuunnan magneettikuvassa kymmenen viikkoa liimaembolisaation jälkeen ydin on vielä lievästi laajentunut, ja siinä on signaalinvoimistumaa ThVIII-tasolta (tähti) alaspäin. Muutokset ovat vähentyneet aiemmasta. Spinaalinen duraalinen valtimo-laskimofisteli parapareesin harvinaisena syynä 1095

6 Kirjallisuutta Binkert CA, Kollias SS, Valavanis A. Spinal cord vascular disease: characterization with fast three-dimensional contrast-enhanced MR angiography. AJNR Am J Neuroradiol 1999;20: Bowen BC, Fraser K, Kochan JP, Pattany PM, Green BA, Quencer RM. Spinal dural arteriovenous fistulas: evaluation with MR angiography. Am J Neuroradiol 1995;16: Cahan LD, Higashida RT, Halbach VV, Hieshima GB. Variants of radiculomeningeal vascular malformations of the spine. J Neurosurg 1987;66: Gilbertson JR, Miller GM, Goldman MS, Marsh WR. Spinal dural arteriovenous fistulas: MR and myelographic findings. Am J Neuroradiol 1995;16: Farb RI, Kim JK, Willinsky RA, ym. Spinal dural arteriovenous fistula localization with a technique of first-pass gadolinium-enhanced MR angiography: initial experience. Radiology 2002;222: Hasuo K, Mizushima A, Mihara F, ym. Contrast-enhanced MRI in spinal arteriovenous malformations and fistulae before and after embolisation therapy. Neuroradiology 1996;38: Hurst RW, Grossman RI. Peripheral spinal cord hypointensity on T2- weighted MR images: a reliable imaging sign of venous hypertensive myelopathy. AJNR Am J Neuroradiol 2000;21: Kähärä V. Angiographic results and patient outcome of neurovascular embolotherapy. Väitöskirja. Tampereen yliopisto, Kähärä VJ, Seppänen SK, Kuurne T, Laasonen EM. Diagnosis and embolizing of spinal arteriovenous malformations. Ann Med 1997;29: Lee TT, Gromelski EB, Bowen BC, Green BA. Diagnostic and surgical management of spinal dural arteriovenous fistulas. Neurosurgery 1998;43: Meder JF, Devaux B, Merland JJ, Fredy D. Spontaneous disappearance of a spinal dural arteriovenous fistula. AJNR Am J Neuroradiol 1995;16: Nakstad PH. Interventional neuroradiology. Acta Radiol 1999;40: Niimi Y, Berenstein A, Setton A, Neophytides A. Embolization of spinal dural arteriovenous fistulae: results and follow-up. Neurosurgery 1997;40: Song JK, Gobin YP, Duckwiler GR, ym. N-butyl 2-cyanoacrylate embolization of spinal dural arteriovenous fistulae. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:40 7. Tacconi L, Lopez Izquierdo BC, Symon L. Outcome and prognostic factors in the surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas. A long-term study. Br J Neurosurg 1997;11: Warakaulle DR, Aviv RI, Niemann D, Molyneux AJ, Byrne JV, Teddy P. Embolisation of spinal dural arteriovenous fistulae with Onyx. Neuroradiology 2003;45: Willinsky RA, terbrugge K, Montanera W, Mikulis D, Wallace MC. Posttreatment MR findings in spinal dural arteriovenous malformations. Am J Neuroradiol 1995;16: MICHAELA K. BODE, LT, erikoistuva lääkäri michaela.bode@mail.suomi.net JUHA-MATTI ISOKANGAS, LL, erikoislääkäri TOPI SINILUOTO, dosentti, erikoislääkäri OYS:n Radiologian klinikka PL 50, OYS TAPANI TIKKAKOSKI, dosentti, osastonylilääkäri Keski-Pohjanmaan keskussairaalan röntgenosasto Mariankatu Kokkola SEPPO TUISKU, LL, ylilääkäri LIISA VÄHÄMÄKI, LL, erikoislääkäri Keski-Pohjanmaan keskussairaalan neurologian osasto Mariankatu Kokkola TIMO KUMPULAINEN, dosentti, apulaisylilääkäri OYS:n neurokirurgian klinikka PL 50, OYS 1096