Kasvuseminaari. Pediatrian johdantokurssi Risto Lapatto

Transkriptio

1 Kasvuseminaari Pediatrian johdantokurssi Risto Lapatto

2 Tavoitteet luennolle ja harjoitukselle Kasvun seuraamisen merkityksen ymmärtäminen Valmiudet käytännön työhön Perusteet kasvun fysiologiasta Kasvuhäiriöiden diagnostiikan alkeet

3 Mittaaminen-Käyrät-Tulkinta Luotettavat mittaustulokset välttämättömiä opettele mittaamaan eri ikäisiä (pkl opetus!) eri mitat Käyriä on erilaisia absoluuttiset ja suhteelliset käyrät eri ikäiset, tytöt/pojat, perussairaus, etninen Tulkinta on osin subjektiivistä integroi tulkinnassa kaikki tieto

4 Mittaaminen Kunnon välineet stadiometri, penkki, vaaka, mittanauha Kalibrointi Kärsivällisyys toistot Vakiotekniikka Ei maksimoida pituutta

5 Käyrätermit tutuiksi Desimaali-ikä, korjattu ikä Luustoikä, kypsymisaste, kasvuvara Istumapituus, sylimitta Pituus-paino, painon projisointi Odotuspituus, ennustepituus Kasvunopeus, kasvutempo Mitä tarkoittaa? Miten määritetään? Miten merkitään?

6 Desimaali-ikä Muutetaan pvm matemaattisemmaksi 1 pv = 1/365 vuotta eli noin 0,0027 vuotta on vuoden päivä numero /365 = 0,70 Tänään on siis päivä 2012,70 Desimaali-ikä = mittauspv - syntymäpv

7 Odotuspituus äidin pituus + isän pituus ( ) 2-171cm 2 x 5cm Kasvukäyrästössä myös nomogrammi Huom! Erilaisia kaavoja on monta.

8 Sikiön kasvu (NKL!)

9 Sikiön kasvukäyrät

10 Suomalaisten vauvojen syntymämitat Tytöt Pojat Pituus (cm) Paino (g)

11 Pienten tyttöjen pituuskäyrä

12 Pienten tyttöjen SDS-pituuskäyrä

13 Pienten tyttöjen painokäyrä

14 Pienten tyttöjen pituus-painokäyrä

15 Pienten tyttöjen päänympäryskäyrä

16 Kasvunopeuskäyrät

17 Suomalaiset aikuisten keskiarvot Keskimitta ± 2 SD Naiset 165,3 cm cm 167,0 cm cm Miehet 178,6 cm cm 180,6 cm cm Pituusero 13,3 cm 13,6 cm

18 Kasvun vaiheet

19 Kasvuun vaikuttavia tekijöitä Sikiön kasvu kohdun miljöö Alkukasvu ravinto, terveys, tyytyväisyys, kilpirauhanen ym. Lapsuuden kasvu kasvuhormoni, kilpirauhanen, ravinto, terveys, ilo, geenit ym. Murrosiän spurtti sukuhormonit, kasvuhormoni

20 Kasvun säätelyn tasot Aivot integroivat tietoa sisäelimistä, aisteista ym. neuroverkoista alkaa kasvusignaali Aivolisäke hormonaalisen säätelyn komentokeskus Perifeeriset kudokset reseptorit hormoni-, ravintoaine-, kasvutekijä- ym. synteesit

21

22 Kasvuhormonin erittyminen

23 Circulating versus local tissue IGF-I expression and action 1 3 Pituitary Liver Circulation Ternary complex Cartilage cell Growth plate LINEAR GROWTH 6 ALS IGFBP-3 V1, Nov 2010; UK/END08330, Jan 2011 GH Free IGF-I GHR IGF-IR STAT5b 1. Reproduced with permission of S. Karger, AG Basel from Bang P et al. Horm Res 2001:55(Suppl 2):84 93; 2. Isaksson OG et al. Endocr Rev 1987;8:426 38; 3. LeRoith D. Pediatr Endocrinol Rev 2008;5(Suppl 2):739 43

24 Psychosocial consequences of short stature in childhood Short stature is associated with negative social experiences teasing or juvenilization 1,2 A risk factor for psychosocial problems (social immaturity, infantilization, low self-esteem and being bullied) 1 Negative psychosocial experiences may increase the likelihood of referral for evaluation of growth 2 Psychosocial stress increases with age, particularly in boys 3 Three elements of psychological adjustment to short stature have been recognized 4 stress related to short stature ability to cope occurrence of psychopathology Cohen P et al. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:4210 7; 2. Wit JM et al. Growth Horm IGF Res 2008;18:111 35; 3. Erling A. Eur J Endocrinol 2004;151(Suppl 1):S35 9; 4. Noeker M, Haverkamp F. J Pediatr Endocrinol Metab 2000;13: V1, Nov 2010; UK/END08330, Jan 2011

25 Short stature is associated with a significant reduction in quality of life in adults EQ-5D score (mean and 95% confidence interval) to < to < to < to < to < to < to < to < to < to < to < n = 14,416 general population living in England Total Height SDS 40 Reproduced with permission of John Wiley & Sons Inc. from Christensen TL et al. Clin Endocrinol (Oxf) 2007;67: V1, Nov 2010; UK/END08330, Jan 2011

26 Kasvuseula Poikkeava kasvu ei ole aina sairauden merkki Normaalikasvu ei sulje sairautta pois Seulasäännöt perustuvat tilastoihin ja todennäköisyyksiin Seulasäännöt toimivat valitettavan huonosti: Lääkärin ajattelua tarvitaan!

27 Poikkeava käyrä? Onko mitattu oikein? Onko piirretty oikein? Suhteuta löydös odotuspituuteen Anamneesi ja status miettien kasvuun vaikuttavia tekijöitä potilas vs. käyrä Lisätutkimuksia harkiten tarvittaessa sairauksien diagnosoimiseksi luustoiän määritys

28 Anamneesi Vanhempien ja sukulaisten mitat ja kasvutapa Syntymämitat Sairaushistoria Labrat ym. Ravitsemushistoria Ruokarajoitukset ym. Psyko-sosiaalinen historia Perhetilanne ym.

29 Mitat, mittasuhteet Dysmorfia Sairaus Status PVK, lasko, keliakiapaketti, U-perus, etc. IGF-1, T4v, TSH Luustoikä GH stimulaatiokoe, IGF-1 generation test

30 Poikkeavat mittasuhteet?

31 Lyhyyden syitä IUGR-lapsen puuttuva saavutuskasvu Osa jotakin oireyhtymää Luustodysplasiat Sairaus tai sen hoito Psykososiaalinen deprivaatio Lyhyet vanhemmat Hidas kasvutapa GH - IGF-1 akselin ongelma Muu syy

32 Lyhyyden syitä Osa jotakin oireyhtymää Down Prader-Willi Eivät aina lyhyitä Turner SHOX Noonan PTPN11 Russell-Silver IGF-2

33 Sairaus tai sen hoito Lyhyyden syitä Allergia astma keuhko Gastroenterologia ml. Maksasairaudet ja nutritio Nefrologia Kardiologia Reumatologia Endokrinologia muukin kuin GH/IGF-1 Hemato-onkologia Infektiot, Immunologia Neurologia, Psykiatria

34 Lyhyyden syitä GH - IGF-1 akselin ongelma Hypotalaaminen vika GHRH-toimintahäiriö Aivolisäkkeen kehityshäiriö Sädehoito, trauma, tuumori Isoloitu GH-vaje GH-resistanssi GHR, STAT5b, ALS, IGF-1 IGF-1 resistanssi IGF-1R

35 Pitkäkasvuisuuden syyt Pitkä perimä Varhainen kasvutapa Syndroomat Marfan, Klinefelter, Sotos, B-W, ym. Endokriiniset syyt Hypertyreoosi, CAH, pub. praecox, GH ylimäärä, obesitas Muut syyt Neurofibromatoosi, MEN III, ym.

36 Käyrien tulkintaa Seuraavassa muutama esimerkki Lisää pkl-opetuksissa ym. Harjoitus tekee mestarin! Kukaan ei ole tulkinnassa täydellinen.

37

38

39

40

41

42 ET