Plastinen bronkiitti veriyskän ja hengitysvajauksen harvinainen syy

Transkriptio

1 Tapausselostus Katriina Kahlos, Riitta Kaarteenaho-Wiik, Airi Jartti ja Jukka Tikanto Plastinen bronkiitti veriyskän ja hengitysvajauksen harvinainen syy Plastinen bronkiitti on harvinainen kliininen tila, jossa keuhkoputkiin kertyy kumimaista, tukkivaa eritettä. Kuvaamme aiemmin terveen tupakoivan keski-ikäisen miespotilaan, joka tuli tutkimuksiin veriyskän vuoksi. Keuhkojen röntgenkuvassa todettiin vasemman ylälohkon atelektaasi ja tietokonetomografiassa vasenta pääkeuhkoputkea tukkivaa materiaalia, joka sopi kasvaimeksi. Keuhkoputkitähystyksessä vasen pääkeuhkoputki todettiin tumman, geelimäisen eritteen tukkimaksi. Keuhkoputkisto puhdistettiin jäykän tähystimen avulla, ja tämän jälkeen potilaan vointi parani nopeasti. Myöhemmissä tutkimuksissa ei ole tullut esiin syöpään tai muuhun keuhkosairauteen viittaavaa. Potilas lopetti tupakanpolton ja on ollut keuhkojen suhteen oireeton lähes kolmen vuoden ajan. P lastinen bronkiitti on pitkään tunnettu harvinainen sairaus, josta on aiemmin käytetty myös nimityksiä fibrinoottinen bronkiitti, pseudomembranoottinen bronkiitti ja Hoffmanin bronkiitti (Johnson ja Sita-Lumsden 1960, Liston ym. 1986). Taudissa keuhkoputkistoon, erityisesti pää- ja lohkokeuhkoputkiin, kertyy tukkivaa sitkeää eritettä»keuhkoputkivaloksen» tapaan. Tauti voi tulla esiin keuhkoputkitähystyksen yhteydessä tai löytyä kirurgisesta keuhkonäytteestä. Plastista bronkiittia on kuvattu kaikenikäisillä, mutta Suomessa on raportoitu ainoastaan yhden lapsipotilaan tapaus (Leggat 1954, Puhakka ja Kero 1989). Tavallisin oire on yskä, mutta myös ysköksiä, kuumetta, rintakipua, hengenahdistusta ja veriyskää esiintyy (Leggat 1954, Madsen ym. 2005). Oireet voivat ilmaantua vähitellen, mutta tauti saattaa alkaa myös äkillisesti hengitysvajauksen kuvalla, jolloin kyseessä voi olla pääkeuhkoputken tai jopa henkitorven tukkeutuminen (Leggat 1954, Johnson ja Sita-Lumsden 1960, Madsen ym. 2005, Noizet ym. 2003). Duodecim 2008;124: Kuvaamme miespotilaan, jonka esitiedot ja tulovaiheen löydökset viittasivat vasenta pääkeuhkoputkea tukkivaan keuhkosyöpään mutta jolta löytyi keuhkoputkitähystyksessä yllättäen plastinen bronkiitti. Oma potilas Aiemmin terve 55-vuotias mies hakeutui päivystyspoliklinikkaan veriyskän vuoksi. Veriyskä oli alkanut äkillisesti kahta päivää aiemmin ilman muita oireita. Potilas oli ollut aiemmin omasta mielestään terve. Tarkemmin tiedusteltaessa kävi kuitenkin ilmi, että hänellä oli esiintynyt ajoittaista veriyskää jo neljän vuoden ajan. Verta oli näkynyt ysköksissä pieniä määriä aina silloin tällöin. Potilas oli tupakoinut noin 20 savuketta päivässä 35 vuoden ajan. Yksi hänen veljistään oli aiemmin kuollut keuhkosyöpään ja toinen kurkunpään syöpään. Ammatissaan autonkuljettajana hän ei ollut oman kertomansa mukaan altistunut asbestille, eikä hän tietääkseen ollut koskaan altistunut keuhkotuberkuloosille. Potilaalla ei ollut tiedossa yliherkkyyksiä eikä hän käyttänyt mitään lääkkeitä. Päivystyspoliklinikassa potilaan yleistila todettiin hyväksi, ja tutkimuksen aikaan hän oli oireeton mutta hemoglobiinin happikyllästeisyys oli vain 85 % happili- 927

2 A sästä huolimatta. Verenpaine, syketaajuus, kainalolämpö ja EKG olivat normaalit. Keuhkokuvassa vasemman keuhkon tilavuus oli pienentynyt ja välikarsina vetäytynyt vasemmalle, mikä sopi atelektaasiin (kuva 1A). Päivystystutkimuksina tehdyissä perusverikokeissa saatiin normaalit tulokset. Potilas siirrettiin vuodeosastolle. Seuraavana päivänä keuhkolääkäri totesi huulten ja kärkijäsenten sinistymistä sekä kaulalaskimoiden turpeutta. Vasemman keuhkon hengitysäänet olivat hil- B Kuva 1. A) Potilaan tullessa sairaalaan keuhkokuva osoitti välikarsinan vetäytyneen vasemmalle, mikä sopi atelektaasiin. B) Rintakehän tietokonetomografiassa tulovaiheessa ennen keuhkoputkitähystystä vasen pääkeuhkoputki, ylälohkon keuhkoputkihaarat ja osa alalohkon keuhkoputkihaaroista todettiin kasvainmaisen massan tukkimiksi (keltainen nuoli) ja ylälohkon olevan atelektaasissa (oranssi nuoli). C) Kahden kuukauden kuluttua löydös oli kokonaan normaalistunut. C 928 K. Kahlos ym.

3 jentyneet, ja vasemmalla puolella rintakehää todettiin koputeltaessa myös selvä painumus. Valtimoverinäytteen verikaasuanalyysi osoitti happiosapaineen pienentyneen merkittävästi (6,8 kpa ilman happilisää). Hoidoksi aloitettiin happilisä, traneksaamihappo, kefaleksiini ja prednisoloni tabletteina suun kautta sekä keuhkoputkia avaava salbutamolin ja ipratropiumbromidin yhdistelmä lääkesumuttimella hengitettynä. Potilaalle tehtiin samana päivänä rintakehän varjoainetehosteinen tietokonetomografia (TT) (kuva 1B). Siinä todettiin vasenta pääkeuhkoputkea tukkiva kasvainmainen massa ja keuhkoputken seinämän paksuntuma, ja vasen ylälohko oli painunut kokoon. Atelektaasia, kasvainta muistuttavaa massaa ja seinämän paksuntumaa todettiin myös alalohkon keuhkoputkissa. Suurentuneita imusolmukkeita ei todettu, mutta vasemmalla keuhkopussissa oli nestettä. Jos keuhkoputkensisäinen materiaali olisi osoittautunut keuhkosyöväksi, kuten tässä vaiheessa epäiltiin, olisi levinneisyysluokka ollut TT-löydöksen perusteella IIIa (T3N1). Ensimmäisessä jäykällä tähystimellä tehdyssä keuhkoputkitähystyksessä todettiin vasemmassa pääkeuhkoputkessa tummanruskeaa sitkeää massaa, jota oli myös kaikkien lohkokeuhkoputkien suilla (kuva 2A). Runsaimmin massaa oli ylälohkon alueella. Sitä poistettiin jäykän tähystimen kautta imun ja vierasesinepihtien avulla, mutta ylälohkon alueelta materiaalia ei saatu kokonaan poistettua. Tähystyksen jälkeen potilas kuitenkin kertoi vointinsa korjaantuneen täysin, veriyskä lakkasi, ja potilas pääsi kotiin kymmenen päivän sairaalahoidon jälkeen. Osastohoitojakson aikana käytetty lääkitys lopetettiin, ja ainoastaan salbutamolia ja tiotropiumbromidia annettiin varalta oireenmukaisiksi lääkkeiksi. Seuraavalla viikolla TT-tutkimuksessa nähtiin edelleen vasenta ylälohkoa tukkivaa massaa ja bronkofiberoskopiassa todettiin vasempaan ylälohkoon vievän keuhkoputken olevan täynnä tummanruskeaa, kiiltävää ja sitkeää eritettä, jota ei saatu ohuen tähystimen avulla puhdistettua (kuva 2B). Vasen ylälohkohaara puhdistettiin jäykän tähystimen avulla. Tukoksen alta paljastui hiukan verestävää limakalvoa, mutta muuten keuhkoputkisto näytti täysin normaalilta. Ysköksen ja keuhkoputken imunäytteen sekä keuhkohuuhtelunestenäytteen löydökset olivat hyvänlaatuisia (luokka I II). Myös keuhkoputkitähystyksen yhteydessä otettujen keuhkoputken limakalvonäytteiden löydös oli hyvänlaatuinen: yksi näyte oli normaali ja toisessa todettiin fibroosi ja krooninen tulehdus. Pahanlaatuiseen muutokseen viittaavaa ei todettu yhdessäkään tutkitussa näytteessä. Mykobakteeriviljelyt keuhkoputken imunäytteistä ja ysköksistä antoivat negatiiviset tulokset. Seerumin tumavasta-aineita ja neutrofiilien sytoplasmavasta-aineita ei todettu, ja lasko, verenkuva, neutrofiilien erittelylaskennan tulos ja seerumin immunoglobuliini E:n pitoisuus olivat normaalit. Viimeisessä rintakehän TT-tutkimuksessa kahden kuukauden kuluttua päivystykseen hakeutumisesta kaikki keuhkoputket näkyivät avoimina ja ohutseinäisinä Myös kaikki atelektaasit olivat lauenneet (kuva 1C). Samaan aikaan tehdyssä keuhkoputkitähystyksessä keuhkoputkisto näytti kauttaaltaan normaalilta ja keuhkojen toimintakokeissa spirometrialöydös ja diffuusiokapasiteetti olivat normaalit. Potilas oli lopettanut tupakanpolton ja hänen vointinsa oli hyvä. Veriyskää tai muita keuhko-oireita hänellä ei ole esiintynyt nyt kolmeen vuoteen. A B Kuva 2. A) Ensimmäisessä jäykän tähystimen avulla tehdyssä keuhkoputkitähystyksessä vasen pääkeuhkoputki todettiin tumman geelimäisen massan tukkimaksi. B) Toisessa fiberoskoopin avulla tehdyssä keuhkoputkitähystyksessä viikkoa myöhemmin vasemman ylälohkon keuhkoputkihaara osoittautui edelleen tukkeutuneeksi, mutta alalohkoon johtava keuhkoputki oli jo avoin. Plastinen bronkiitti veriyskän ja hengitysvajauksen harvinainen syy 929

4 Pohdinta Plastinen bronkiitti todetaan tavallisimmin liittyneenä keuhkosairauteen, kuten astmaan, infektioihin, kystiseen fibroosiin, krooniseen bronkiittiin ja allergiseen bronkopulmonaaliseen aspergilloosiin, mutta sitä on kuvattu myös muuten täysin terveillä (Sanerkin ym. 1966, Jett ym. 1991, Wang ym. 2006). Viime vuosina plastista bronkiittia on todettu lähinnä lapsipotilailla ja heillä erityisesti Fontanin leikkauksen jälkitilaan liittyneenä (Madsen ym. 2005, Tfiza ym. 2005). Suomessa kuvattiin vuonna 1989 (Puhakka ja Kero) vajaan kahden vuoden ikäinen lapsipotilas, jolla sitkeän keuhkokuumeen ja vasemmanpuoleisen keuhkoatelektaasin syyksi osoittautui plastinen bronkiitti. Oma potilaamme oli ollut aiemmin terve, eikä häneltä löytynyt mitään keuhkosairautta paranemisen jälkeen tehdyissä tutkimuksissa. Sitä, miksi plastisessa bronkiitissa keuhkoputkiin muodostuu tukkivaa limamassaa, ei tiedetä. Keuhkoputkien limakalvonäytteissä on todettu tulehdusmuutoksia, ja erityisesti allergisella tulehduksella on epäilty olevan merkitystä (Johnson ja Sita-Lumsden 1960, Sanerkin ym. 1966). Pöly- tai savualtistusta on pidetty yhtenä mahdollisena laukaisevana tekijänä, mutta yleensä mitään altistavaa tekijää ei ole tiedossa. Tupakansavualtistuksen mahdollisesta yhteydestä plastiseen bronkiittiin ei juuri löydy tietoja. Oma potilaamme oli tupakoinut pitkään, mutta hänen onnistui lopettaa tupakointi jo ensimmäisellä sairaalahoitojaksolla, eikä taudin uusiutumaa ole ilmaantunut. Tupakansavualtistuksella on teoriassa saattanut olla merkitystä taudin laukaisijana, ja tupakoinnin lopettaminen toisaalta saattoi myötävaikuttaa potilaan paranemiseen. Keuhkoputkiin kertyvä massa on yleensä vaaleanharmaata, joskus ruskeaa tai mustaa, ja sen on sanottu muistuttavan koostumukseltaan vanukasta tai keitettyä spagettia. Keuhkoputkitähystyksen yhteydessä materiaali on tyypillisesti liian paksua imun avulla poistettavaksi ja liian hajoavaa pihdeillä tartuttavaksi (Johnson ja Sita-Lumsden 1960, Madsen ym. 2005). Osa potilaista saa yskittyä suuria keuhkoputkivaloksia, jolloin diagnoosi on helppo tehdä. Muilla potilailla diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja keuhkoputkitähystyksen löydökseen. Plastisessa bronkiitissa keuhkoputkistosta poistettu massa koostuu pääosin limasta ja fibriinistä, mutta myös tulehdussoluja ja verta voi näkyä. Oman potilaamme tukkiva massa jouduttiin poistamaan pieninä palasina kahdessa eri tähystyksessä jäykän tähystimen avulla, ja limakalvonäytteissä todettiin lievää kroonista tulehdusta. Veriyskää on esiintynyt plastisen bronkiitin oireena noin 20 %:lla potilaista (Puhakka ja Kero 1989). Oman potilaamme ensisijainen oire oli veriyskä, jota oli ilmennyt jo useamman vuoden ajan ajoittain. Keuhkoputkien puhdistamisen jälkeen sitä ei ole esiintynyt lainkaan lähes kolmeen vuoteen. Näin ollen on epäiltävä, että plastinen bronkiitti oli kehittynyt potilaalle vähitellen ja lopulta vasemman puolen keuhkoputkiston täyttyessä tukkivasta massasta veriyskä muuttui runsaammaksi ja potilaalle kehittyi myös hengitysvajaus. Keuhkojen kuvantamistutkimuksissa tavallisin löydös on atelektaasi, mutta myös obstruktiivista emfyseemaa, keuhkopussin nestekertymää, konsolidaatioita, bronkiektasioita, ja pneumomediastinumia on kuvattu. Keuhkokuva voi myös olla täysin normaali (Bowen ym. 1985). Aikuisilla kliininen kuva ja kuvantamislöydökset herättävät usein epäilyn keuhkokasvaimesta, mutta lapsilla tavallisimmat erotusdiagnostiset vaihtoehdot ovat keuhkoputken vierasesine ja keuhkokuume (Jett ym. 1991). Plastinen bronkiitti voi esiintyä yksittäisenä tautikohtauksena mutta myös uusia viikkojen tai vuosien kuluessa useitakin kertoja (Leggat 1954). Spesifistä hoitoa ei tunneta, mutta tavallisimmin keuhkoputkisto on pyritty puhdistamaan keuhkoputkitähystyksen avulla. Kortisonista saattaa olla apua, ja lisäksi on kokeiltu muun muassa hengitettävää asetyylikysteiiniä, alfadornaasia ja urokinaasia, mutta mistään hoidosta ei ole todettu olevan varmasti hyötyä (Madsen ym. 2005, Wang ym. 2006, Nayar ym. 2007). Plastinen bronkiitti voi parantua itsestään. Taudin ennuste on aikuispotilailla yleensä hyvä, mutta henkeä uhkaavia äkillisiä hengi- 930 K. Kahlos ym.

5 tysvajaustilanteita ja fataalejakin tapauksia on kuvattu (Madsen ym. 2005, Wang ym. 2006). Tulovaiheessa omalla potilaallamme oli selvä hengitysvajaus, joka korjaantui heti ensimmäisen keuhkoputkitähystyksen jälkeen. Kirjallisuutta Bowen A, Qudjhane K, Odagiri K, Liston SL, Cumming WA, Oh KS. Plastic bronchitis: large, branching, mucoid bronchial casts in children. Am J Roentgenol 1985;144: Jett JR, Tazelaar HD, Keim LW, Ingrassis TS. Plastic bronchitis: an old disease revisited. Mayo Clin Proc 1991;66: Johnson SR, Sita-Lumsden EG. Plastic bronchitis. Thorax 1960;15: Leggat PO. Plastic bronchitis. Dis Chest 1954;4: Liston SL, Porto D, Siegel LG. Plastic bronchitis. Laryngoscope 1986; 96: Madsen P, Shah AS, Rubin BK. Plastic bronchitis: new insights and a classification scheme. Pediatr Respir Rev 2005;6: Nayar S, Parmar R, Kulkarni S, Cherian KM. Treatment of plastic bronchitis. Ann Thorac Surg 2007;83: Noizet O, Leclerc F, Leteurtre S, ym. Plastic bronchitis mimicking foreign body aspiration that needs a specific diagnostic procedure. Intensive Care Med 2003;29: Puhakka H, Kero P. Lapsen plastinen bronkiitti. Duodecim 1989;105: Sanerkin NG, Seal RME, Leopold JG. Plastic bronchitis, mucoid impaction of bronchi and allergic bronchopulmonary aspergillosis, and their relationship to bronchial asthma. Ann Allergy 1966;24: Tfiza A, Roberts M, Simpson JM. Plastic bronchitis; a serious complication of the Fontan operation. Int J Cardiol 2005;101: Wang G, Wang YJ, Luo FM, ym. Effective use of corticosteroids in treatment of plastic bronchitis with haemoptysis in Chinese adults. Acta Pharmacol Sin 2006;9: KATRIINA KAHLOS, dosentti, erikoislääkäri RIITTA KAARTEENAHO-WIIK, dosentti, erikoislääkäri OYS:n sisätautien klinikka, keuhkosairauksien vastuualue JUKKA TIKANTO, erikoislääkäri OYS:n korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka PL 20, OYS AIRI JARTTI, LT, osastonylilääkäri OYS:n radiologian klinikka Sidonnaisuudet: Ei sidonnaisuuksia 931