Helsinki kutsuu! Silmähoitajien koulutuspäivät Paasitornissa

Transkriptio

1 Suomen Silmähoitajat Finlands Ögonskötare ry 2/ Helsinki kutsuu! Silmähoitajien koulutuspäivät Paasitornissa Fako ja IOL - kenen keksintöjä? Voisiko potilaan valmistella kaihileikkaukseen toisin. Sivu 10 Retinitis pigmentosan hoitomenetelmät kehittyvät. Sivu 13 Minun työni -sarja nostaa esiin arjen ammattilaiset. Sivu 18

2 Sisältö Täyttä elämää keratokonuksen kanssa...4 Kuka keksi nykyaikaisen kaihileikkauksen...6 Voisiko silmän valmistella leikkaukseen toisin Retinitis pigmentosa ryhmä perinnöllisiä silmäsairauksia NCON-kokous Oslossa NCON Haettavat apurahat Apurahat Helsinki kutsuu koulutuspäiville Palstat Kesän kynnyksellä Tätä kirjoittaessani on pääsiäistä edeltävä viikko ja täällä Tampereella on vielä kohtalaisen paljon likaisia lumikasoja. Linnut laulavat aamuisin iloisesti. Kurkiauran bongasin taivaalla pari viikkoa sitten ja krookukset kukkivat. Kuulin, että hiihtäjä oli nähnyt kyyn kevätladulla. Mopot ja moottoripyörät ovat ilmestyneet teille kevään merkiksi. Lämpimät onnittelut omasta ja koko hallituksen puolesta kaikille tämän vuoden apurahan saajille. Kiitokseksi he tulevat kirjoittamaan matkakertomuksen apurahan myöntäneille yrityksille ja yhdistyksellemme. Kirjoituksia julkaistaan Silmähoitaja-lehdissä. Kaksi apurahailmoitusta hakuohjeineen on uudelleen tässä lehdessä. Tutustukaa tarkasti ilmoituksiin ja ohjeisiin. Käväisin lehtemme päätoimittajan kanssa Oslossa, jossa oli Norjan Silmähoitajapäivät. Päivien yhteydessä oli pohjoismaalaisten silmähoitajien kokous eli NCON-meeting. Meillä on puheenjohtajuus ja sen myötä kokouksen kutsumisen velvollisuus vuoteen 2012 asti, jolloin se siirtyy Norjalle. NCON-kokouksia pidetään kaksi kertaa vuodessa, ja seuraava kokoontuminen on Wienissä syksyllä. Oli antoisaa tavata pohjoismaalaisia kollegoja ja vaihtaa ajatuksia heidän kanssaan. Tähän lehteen olen kirjoittanut matkakertomuksen vierailustamme Oslossa. Tämän vuoden Silmähoitajapäivät lähestyvät pikku hiljaa. Ilmoittautuminen ja ohjelma löytyvät tästä lehdestä. Ohjelmassa on huomioitu edellisiltä koulutuspäiviltä saatuja toivomuksia. Helsinkiläiset hoitajat Helena ja Jouni ovat ahkeroineet tulevien koulutuspäivien eteen oman työnsä ohella. Heille siitä suuret kiitokset. Kannattaa hyvissä ajoin ilmoittautua koulutuspäiville ja näin varmistaa pääsy mukaan. Ennen näitä päiviä vietämme kuitenkin mukavan, aurinkoisen ja lämpimän kesän. Leppoista loppukevättä ja alkavaa kesää kaikille! Anja Korpiaho Puheenjohtajalta...2 Päätoimittajalta...3 Uudet jäsenet...3 Minun työni Hallituksen päätöksiä Silmäyksiä Yhteystiedot Numero 3/2011 ilmestyy Aineistot toimitukseen mennessä. Puheenjohtajalta 2 Silmähoitaja

3 Koulutuspäivät kutsuvat jälleen Keväiset terveiset minunkin puolestani Oslosta. Ei ehtinyt kuluakaan kuin 30 vuotta ennen kuin lähdin silmähoitajana kansainväliseen koulutustilaisuuteen. Kokemus oli sykähdyttävä, koska meidät otettiin niin lämpimästi vastaan ja oltiin kiinnostuneita Suomesta ja meidän silmähoitajayhdistyksestämme. Oli hienoa huomata, miten yhtenäisiä linjoja Skandinaviassa on päädytty silmähoidossa noudattamaan. Silmän terveyttä pyritään edistämään joka maassa korkeatasoisesti ja hoitolinjat vaikuttavat olevan samansuuntaisia. On hienoa olla pohjoismaalainen. Nyt kun on kevät tullut ja valon määrä lisääntynyt, alkaa taas kaihileikkausruuhkahuippu, joka ajoittuu perinteisesti ennen kesää. Näin ainakin meillä yksityispuolella, ja varmaan julkisella sektorilla tilanne on aivan sama. Keinomykiörintaman uusia innovaatioita ovat esimerkiksi tänä keväänä markkinoille tulleet hajataittoa korjaavat monitehoiset keinomykiöt. Näitä keinomykiöitä ainakin yksityispuolella jo jonkun verran laitetaan. Keinomykiöistä on asiantuntijaluento syksyn koulutuspäivillä, ja saamme sieltä tietoa lisää. Toivottavasti mahdollisimman monet silmähoitajat pääsevät koulutuspäiville mukaan. Korostan jälleen, että minuun voi ottaa yhteyttä ja kertoa toiveita lehden sisällöstä: tai (06) Riitta Varamäki Päätoimittajalta Uusia jäseniä Ella Karttimo Tervetuloa! Suomen Silmähoitajat ry toivottaa tervetulleeksi mukaan yhdistyksen toimintaan seuraavat uudet jäsenet: Muistathan ilmoittautua koulutuspäiville mennessä varmistaa, että jäsenmaksu vuodelle 2011 on maksettu hakea tässä lehdessä tarjolla olevia apurahoja mennessä nauttia valoisasta vuodenajasta ja ladata akut täyteen talven varalle Anna Autio, Kello Nina Fagerholm, Espoo Mirja Hottola, Paimela Eeva Hynninen, Jyväskylä Merja Kortesalmi, Rovaniemi Sari Mäki, Helsinki Elina Pentti, Turku Katja Pulkkinen, Hämeenlinna Seija Rahkola, Nakkila Tuula Thiedmann, Ristijärvi Katariina Viinikanoja, Helsinki Annukka Välikangas, Kajaani Ella Karttimo Silmähoitaja 3

4 Täyttä elämää keratokonuksen kanssa JYRKI MÄKI Sarveiskalvon kartiopullistumadiagnoosi saattaa olla nuorelle aikuiselle shokki, jonka käsitteleminen vie aikaa. Hoitomahdollisuudet ovat kuitenkin jo niin monipuoliset, että harvoin konuspotilaan elämä muuttuu käytännössä diagnoosin jälkeen. Jos muut elämänarvot ovat kunnossa, tämä tauti tuskin juuri harrastuksia haittaa. Ritta Varamäki Keratokonus-nimikkeen alle mahtuu paljon erilaisia kliinisiä ilmentymiä. Tyypillisimmillään keratokonus tarkoittaa silmän etummaisen valoa taittavan kalvon, sarveiskalvon epäsymmetristä muotovääristymää. Vaikeusaste voi vaihdella kliinisesti hyvinkin paljon. On myös subkliinisiä konusmuotoja, joiden olemassa olosta potilas itse ei tiedä mitään. Tällainen niin sanottu forme fruste -keratokonus on kuitenkin tärkeää löytää esimerkiksi silmäleikkausta suunnitellessa. Tyypillisimmillään keratokonus alkaa myöhäisellä toisella vuosikymmenellä tai varhaisella kolmannella vuosikymmenellä. Ensimmäisinä oireina yleensä on toispuoleinen näön heikkeneminen ja tarve vaihtaa useammin silmälasia. Yleensä alkuvaiheessa silmälääkärin vastaanotolla vaivan luonne ei välttämättä selviä, ellei silmälääkärillä ole käytössään silmän etupintaa kuvantavia laitteita. Sil- Nykykäsityksen mukaan tuoreissa keratokonustapauksissa tulisi harkita sarveiskalvon kovetushoitoa. Siitä on tullut keskeinen osa keratokonuksen hoitoa ja se on monissa tapauksissa ensimmäinen ja ensisijainen hoitovaihtoehto, Jyrki Mäki sanoo. mälasiarvoon alkaa tulla lisääntyvästi hajataitteisuutta, ja jossain vaiheessa kiinnitetään huomiota silmäheijasteen epäsäännöllisyyteen lasimääritystä tehtäessä. Lupaavaa kovetushoitoa Diagnoosin varmistuttua potilas yleensä selviytyy alkuvaiheessa silmälasien vaihdolla. Nykykäsityksen mukaan tuoreissa keratokonustapauksissa tulisi harkita sarveiskalvon kovetushoitoa. Siitä on tullut keskeinen osa keratokonuksen hoitoa, ja se on monissa tapauksissa ensimmäinen ja ensisijainen hoitovaihtoehto. Kovetushoitoa alettiin tehdä Suomessa 2000-luvun alussa - ensin yksityisen silmäkirurgin Seppo Pajarin toimesta ja sittemmin myös yliopistosairaaloissa. Kovetushoidolla pyritään pysäyttämään sarveiskalvon vääristymien lisääntyminen. Hoidon tulokset ovat olleet lupaavia. Piilolinssit apuna arjessa Oululainen 31-vuotias perheenisä Mika Meriläinen on opetellut elämään keratokonuksen kanssa. Hän tekee kolmivuorotehdastyötä. Harrastuksiin kuuluvat kaikki palloilulajit. Harrastuksissa olen pystynyt käymään piilolasien ansiosta. Muuten ei tulisi mitään, koska en erottanut enää edes jalkapalloa vasta kuin metrin päästä. Piilolinssejä tarvitaan myös työssä, joskaan ne eivät ole aina mukavin mahdollinen kokemus varsinkaan Piilolasilla tärkeä rooli Piilolasit ovat perinteisesti olleet keratokonuksen hoidossa tärkeässä asemassa. Piilolasi voi olla tyypiltään pehmeä, mutta tyypillisimmin kuitenkin käytetään kovaa piilolasia. Piilolasilla pyritään luomaan silmän pinnalle säännöllisempi ja symmetrisempi optinen pinta kuin yöllä ja kun on paljon pölyä. Oma tyyli löytyi kuitenkin varsin nopeasti ja työt alkoivat sujua varsin mallikkaasti. Töistä en ole ollut poissa tämän sairauden takia muuta kuin kontrollikäyntien ajan. Mika Meriläinen on nyt kolmen kuukauden sairauslomalla, kun sarveiskalvo vaihdettiin vasempaan silmään. Samalla hän tipahti Kelan rahalle. Taloudellisesti se on suuri muutos, kun on viisihenkinen perhe. Otin selvää hyvissä ajoin 4 Silmähoitaja

5 sairastuneen oman sarveiskalvon pinta voi olla. Usein potilas joutuu käyttämään piilolasin lisäksi myös sankalasia. Moni potilas pärjää piilolasin kanssa hyvin riippuen tautimuodon aggressiivisuudesta. Toisinaan piilolasi aiheuttaa ongelmia, kuten haavaumia ja silmän ärtymistä, jolloin pitää miettiä muita hoitovaihtoehtoja. Ääritapauksissa sarveiskalvon pinta saattaa rikkoutua itsestään liiallisen vääristymisen takia. Tällöin puhutaan spontaani hydrops -tilasta. Silmä on tällöin äärimmäisen kipeä ja vaatii silmälääkärin välitöntä hoitoa. Vaihtoehtona renkaat Myös silmän sarveiskalvon muiden rakenteiden vääntyminen ja rasittuminen keratokonuksen yhteydessä aiheuttavat sarveiskalvolle arpeutumista, depositoitumista ja optisen laadun heikentymistä. Esimerkiksi niin sanotut Fleishern-juovat ja Fish-mouth-arpeumat saattavat esiintyä termeinä keratokonuspotilaan sairaskertomuksessa. Vajaa kymmenen vuotta sitten sarveiskalvon sisälle asetettavat muovituet, niin sanotut Intacsrenkaat, alkoivat herättää keskustelua keratokonuspotilaitten hoitovaihtoehtona. Renkailla pyritään muovaamaan sarveiskalvon pinnasta vähemmän vääristynyt ja siten parantamaan näön laatua. Renkaiden laittaminen on haastavaa, ja siihen perehtyneitä silmäkirurgeja on Suomessa vain muutama. Sarveiskalvon siirtoja Joissakin tapauksissa sarveiskalvo on niin huonossa kunnossa, arpinen ja vääristynyt, että muuta vaihtoehtoa ei ole kuin sarveiskalvon siirto. Siirron yhteydessä oma sarveiskalvo poistetaan joko koko paksuudeltaan tai lamellaarisena. Sarveiskalvon siirrekirurgia on keskitetty Suomessa yleensä yliopistollisiin keskussairaaloihin, jotta tarvittava potilasmäärä ja sitä kautta riittävän kokemuksen hankkiminen olisi mahdollista. Sarveiskalvosiirteen ansiosta potilaalla on taas mahdollista nähdä paremmin. Siirteet saadaan elinluovutuksina. Uuden elinluovutuslainsäädännön valmistuttua odotetaan helpotusta siirrejonoihin. Sarveiskalvosiirreleikkauksen jälkeen potilailla on usein silmässä hajataittoa, jota voidaan korjata tapauskohtaisesti piilo- tai silmälasilla, relaksoivilla sarveiskalvoviilloilla tai vaikkapa laserkirurgialla. Taustalla usein geenivirhe Keratokonus on monesti perinnöllistä, joskaan periytyminen ja ilmentyminen jälkeläisillä ei ole sataprosenttista. Selvästi yleisempi on kuitenkin periytyvä muoto kuin sporadinen eli uuden taudin kehittyminen ilman perintötekijärasitusta. Keratokonus on hyvin tavallinen tiettyjen genomihäiriöiden kuten 21-trisomian eli Downin syndrooman yhteydessä. Keratokonuksen aiheuttaa ilmeisesti geenivirhe dna:n kohdassa, joka säätelee sarveiskalvon lujuusproteiinien synteesiä. Atopia, heinänuha, maitorupi ja muut sen tyyppiset ihottumat ovat konuspotilailla tavallisempia kuin terveellä väestöllä. Toisinaan sarveiskalvon kartiopullistuma voi olla myös iatrogeeninen eli lääketieteellisestä toimenpiteestä johtuvaa. Yleensä kysymyksessä on esimerkiksi taittovirhekirurgisen toimenpiteen jälkitila ja mahdollisesti huomioimatta jäänyt forme fruste eli piilevä keratokonus. Tällaisessa silmässä taittovirhekirurginen toimenpide saattaa laukaista sarveiskalvon rakenteiden heikentymisen, joka muuten olisi pysynyt piilevänä. Hoito on tällöin jokin edellä mainituista tai niiden yhdistelmistä. Jyrki Mäki on silmätautien ja silmäkirurgian erikoislääkäri. Bon X-link crosslinking laitteisto ja Ricrolin TE - uusin tapa hoitaa corneaa ilman epiteelin rikkomista! ennen leikkausta, montako palkallista sairaslomapäivää minulla on ja samalla Kelan päivärahan suuruuden noin suunnilleen. Avustusten hakemiseen ei ole tullut ohjeita miltään suunnalta, joten itse otin selvää. SKCS tarjoaa tietoa Suomen Keratoconus Seura ry, SKCS, on vuonna 2006 Oulussa perustettu maanlaajuinen yhdistys keratokonusta sairastaville ja heidän omaisilleen. Yhdistyksessä on reilut 70 jäsentä. Toiminta on alusta saakka nojannut vahvasti internetiin. Seuralla on omat nettisivut jäsenäänestysten järjestämistä ja nettifoorumi ajankohtaista keskustelua varten, sihteeri Jari Salmela kertoo. Seuran nettifoorumille osoitteessa kcfoorumi.sohvaperuna. net on kertynyt kokemusperäisen tiedon varasto, jota seura aikoo jatkossa jalostaa keratokonusta sairastavien avuksi. Silmähoitaja 5

6 Kuka keksi nykyaikaisen kaihileikkauksen? SEPPO PAJARI Kaihin poistaminen fakolla ja tekomykiön asentaminen tuntuvat nykyään niin luonnollisilta ja lopullisilta metodeilta, että helposti unohtuu, kuinka lyhyt on niiden historia ja varmaan myös tulevaisuus. Kehitys kuitenkin kehittyy edelleen. Susruta Intiassa 800 vuotta ennen ajanlaskumme alkua kuvasi kaihin piston eli kaihimykiön luksoimisen lasiaiseen. Daviel Ranskassa 1747 on saanut ansiokseen ensimmäisen kaihinpoistoleikkauksen, vaikka ainakin jo 1722 eräs toinen ranskalainen oli tehnyt saman operaation luvun alkuun asti jatkui epäselvyys, olivatko harmaa- ja viherkaihi sama tauti. Samoin kaihia pidettiin kalvona iiriksen ja linssin välissä jo Celcuksen ajoista alkaen antiikin Roomassa. Nämä sekoilut tuntuvat jatkuvan edelleen, mutta onpahan ainakin pitkät perinteet. Jännittävä alkuhistoria Tekomykiökirurgian alkuhistoria on jännittävä. Ensimmäisen IOL-implantaation päivämääränä on kaikissa julkaisuissa virheellisesti Alkusyksyn aikana 1940 Saksan Luftwaffe ja Englannnin RAF ottivat mittaa toisistaan ja ampuivat alas noin 500 lentokonetta per päivä kunnes tuhosivat toisensa. Lontoossa St. Thomas Hospitalin silmäkirurgi Harold Ridley havaitsi, ettei Spitfirehävittäjän kuomun sirpaleet silmän sisälle joutuessaan aiheuttaneet reaktiota eikä niitä kannattanut poistaa. Tuntemattomaksi jäänyt opiskelija oli huomauttanut Ridleylle kaihileikkausta seuratessaan, että poistetun kaihimykiön tilalle pitäisi asentaa tekomykiö. Ridley muisti 10 vuoden takaiset ilmasodan silmävammat ja teetti optikkotuttavallaan Spitfiren kuomun muovista (ICI Perspex CQ) linssin, joka asennettiin silmään Mainitun rouvan kaihi oli operoitu EC- CE-metodilla jo Kyseessä oli siis sekundaari-impantaatio sulkusfiksaatioon. Viime vuonna IOL-operaatio täytti siis 60 vuotta. Perimätiedon mukaan tulos oli -24.0cyl+6.0, joten refraktiivisesta kaihileikkauksesta ei silloin ollut vielä kyse. Pettymyksistä taantumaan Alkuinnostukseen 1950-luvulla liittyvät etukammio-iol:t, endoteelituho ja pettymykset. Muun muassa Barraquer poisti 50 prosenttia asentamistaan tekomykiöistään viiden vuoden kuluessa. Seurasi maailmanlaajuinen IOLkirurgian taantuma, ja vain muutama kirurgi jatkoi IOL-kehittelyä: Binkhorst ja Worst Hollannissa, Epstein Etelä-Afrikassa, Choyce Isossa-Britanniassa ja Kellman USAssa. Täytyy muistaa leikkaussaliolot, joissa nämä pioneerit operoivat. Kaihileikkaukset tehtiin ilman mikroskooppia ja punaheijastetta 2-2,5-kertaisella luuppisuurennoksella kattolampun valossa noin asteen viillosta. Lisäksi ECCE oli unohtunut ja ICCE vakiintunut ainoaksi leikkausmetodiksi. Tämä ei tarjonnut hyviä menetelmiä IOLfiksaatioon. Tarvittiin 40 vuotta ja lukuisia pienempiä innovaatioita ennen kuin nykyinen pienen viillon kaihileikkaus oli kehitetty. Suomi aloitti ICCEllä Ainoa kaihileikkausmetodi Suomessa 40 vuotta sitten oli ICCE (Ignatio Barraquer). Zonula liuotettiin proteolyyttisellä entsyymillä alfakymotrypsiinillä. Isosta haavasta tartuttiin kryokärjellä mykiöön ja vedettiin ulos toivon mukaan kokonaisena siten, että lasiainen ei seurannut. Kuivurilla ja saksilla tehtävä etuosavitrektomia oli keksitty jo 1967, mutta vitrektoreita ei ollut. Haavan sulku tapahtui esimerkiksi yhdellä 6-0-silkkiompeleella kolmiolla ja kahdella rotanhännästä nyljetyllä kollageenisäikeellä - Mauno Vannaksen metodilla. Todellisuudessa haavat tiivistyivät etukiinnikkeillä ja iirisprolapsilla. Potilasta makuutettiin osastolla, kunnes etukammio säilyi ja luonto paransi haavat hoidosta huolimatta. Tältä ajalta ovat peräisin kiellot ja varoittelut kaihileikkauksen jälkeiselle ajalle. Näistä ei ole päässyt hevillä eroon, vaikka aika on täysin toinen. Imulaitteita iv-kanyylista Mikrokirurgia otettiin Suomessa käyttöön kaihileikkauksessa lukujen vaihteesta alkaen. Tällöin tuli mahdolliseksi nähdä mykiön kapseli ja kortexmassa, jota aikaisemmin vain sokeasti huuhdeltiin mutta ei imetty. Ensimmäiset imulaitteeni tein 1970-luvulla pienen iv-kanyylin muovivaipasta, jonka sivuun 1-2 senttiä kärjestä tehtiin millimetrin viilto aspiraatiokannulaa varten. Ringerinfuusio tuli muovikanyylistä painovoimalla ja aspiraatio tehtiin viiden millilitran injektioruiskulla käsin. I/A-pumppulaitteet yleistyivät ECCE-metodin mukana ennen varsinaisia fakolaitteita. Viskokirurgia alkoi syksyllä 1980 Pharmacian tuotua markkinoille kukonheltasta valmistetun Healonin. Muutos oli valtava helpotus. Aikaisemmin kirurgin oli yritettävä säilyttää etukammio ilmakuplan avulla IOLimplantaatiossa ja nesteinfuusiolla manipulaation muissa vaiheissa. Suurien viiltojen ja kolmiulotteisten IOL-häkkyröiden aikana endoteelituhon riski oli todellinen. Pseudofakia olikin tärkein sarveiskalvosiirtojen aihe. Kontrolloitu oluttölkkiavaus Etukapselin avaus tehtiin aluksi pinsetillä tai injektioneulalla repimällä ilman kontrollia luvun puolivälissä keksittiin neulankärjellä tehty kontrolloitu oluttölkki- tai kirjeluukkuavaus. Kaikissa näissä avauksissa etukapseliin syntyi useita rupturoita. Niiden repeäminen ekvaattorille tai sen taakse oli jatkuva uhka. Vuonna 1990 Neuhann ja Gimbel keksivät nykyisen yhtenäisen ja venytystä kestävän turvallisen reksiksen (CCC). Tuman mobilisaatiota kapselipussissaan ei aluksi osattu tehdä. Nykyisin pyörimätön tuma on edelleenkin kirurgille varsin merkittävä ongelma. Kun yritin markkinoida hydrodissektiota, sitä vastustettiin voimakkaasti vaarallisena. Kapselipussi tulisi 6 Silmähoitaja

7 Toisen maailmansodan aikaan havaittiin Lontoossa, etteivät Spitfirehävittäjän kuomun sirpaleet silmän sisälle joutuessaan aiheuttaneet reaktiota eikä niitä kannattanut poistaa. Tästä oivalluksesta ja materiaalista valmistettiin linssi, joka asennettiin silmään vuonna repeämään. Näin varmaan joskus tapahtuikin, kun etukapseli oli valmiiksi täynnä pieniä ruputuroita ja CCC oli vielä keksimättä. Tuman poisto oli ongelma siirryttäessä ICCE-kirurgiasta ECCEen. Aluksi tuma poistettiin isosta viillosta painamalla limbuksesta kello 6 tai haavan takareunasta kello 12, kunnes silmästä poistui jotain. Usein poistui tuma, joskus lasiaista ja toisinaan molemmat. Suuri haava tarvittiin joka tapauksessa, koska taivutettava IOL oli keksimättä. Viillon pienentäminen edellytti tuman poistamista osina - ei kokonaisena. Fakokokeiluja ilman nuotteja Fakoemulsifikaation keksi Kellman jo luvulla hammaslääkärin poistaessa ultraäänellä hammaskiveä. Ensimmäiset laitteet olivat huoneen kokoisia, mutta jo 1980-luvun alussa HYKSissä oli toimiva ja nykyisiä muistuttava fakolaite. Ei vaan ollut metodia sen käyttämiseen. Kovaa kaihia pidettiin fakolle mahdottomana. Ultraääniaika saattoi alkuaikoina olla 20 minuuttia ja käsikappale kuumeni sormia polttavaksi. Fakolla soittelusta puuttuivat nuotit. Suomen ensimmäinen fakokurssi pidettiin 1985, ja tällöin metodi oli Mallonyn Three steps to phaco. Aluksi tehtiin olutpurkkiavaus etukapseliin neulalla. Fakolla tuma syötiin maljaksi ja sitten maljan reunat poistettiin, kunnes tumasta tuli levy. Pohjin oli asennossa 0 eli infuusio lopetettiin, kun etukammio mataloitui. Refluksi päällä pyrittiin tunkemaan fakokärki levyn alle mutta etukapselin päälle. Pohjalevy pyrittiin syömään takaa päin. Komplikaatiomäärä oli ECCEen verrattuna noin viisinkertainen, eikä fako saavuttanut suosiota, koska kovan IOL:n implantaatiota varten haava joka tapauksessa jouduttiin suurentamaan 6,5 millimetriin. Pienen viillon kirurgiaan siirryttiin monen innovaation osuessa samaan ajankohtaan. Tuma opittiin käsittelemään näppärämmin lohkomalla (Nucleofractis, choppaaminen), kapsuloreksis (CCC) keksittiin, kaihiviilto opittiin tekemään itsestään sulkeutuvana tunnelina ja taivutettavat IOL:t ja injektorit tulivat markkinoille (Si18+ Prodigy). Pienen viillon tekniikka käsitti 4,5 millimetrin skleratunnelin, silikonilinssin injektion ja 0-1 kappaletta horisontaaliompeleita. Silmähoitaja 7

8 Difraktiivinen multifokaali, jota nyt pidämme modernina, tuli markkinoille ensimmäisenä versiona jo vuonna IOL eteni pienin askelin Tekomykiön kehitys on samoin tapahtunut pienin askelin. Takakammio-IOL keksittiin uudelleen sir Ridleyn jälkeen (Shearing 1978). Se syrjäytti nopeasti aikaisemmat kammiokulmaan tai mustuaiseen tukeutuvat etukammiolinssit. Optiikka oli PMMA:ta ja haptiikka 5-0 prolenea. Hämmästyttävän vähän 3-piece IOL on muuttunut yli 30 vuoden aikana. Kaikki designvirheetkin ovat tallella. Multifokaali- IOL tuli markkinoille jo Ensimmäisiä asentaessani suurin pelko oli lähi- ja kaukofokusten samanaikaisesta näkemisestä aiheutuvat kaksoiskuvat. Tämä pelko ei sitten toteutunut. Toisaalta emmetropiaa ei voinut haaveillakaan ja siten silmälaseitta selviäminen postoperatiivisesti ei ollut realistinen tavoite senaikaisella tekniikalla. Difraktiivinen multifokaali, jota nyt pidämme modernina, tuli markkinoille jo 1988 ensimmäisenä versiona. Erikoinen kappale historiaa on myös biometria. Ensimmäiset IOL-implantaatiot tehtiin kahdella periaatteella. Kaikille asennettiin sama IOL-vahvuus, esimerkiksi +21. Ajateltiin, että potilaan taittovirhe on postja preoperatiivisesti muuttumaton ja tilanne on aikaisemmasta elämästä tuttu. Toinen IOL-valintakriteeri oli sankalasivahvuus. Sankalasin plus- tai miinusvahvuus kerrottiin 1,25:lla ja tällä korjauskertoimella muutettiin vahvuutta +21:stä poikkeavaksi. Luulen hankkineeni ensimmäisen biometriakaikulaitteen Suomessa Lääkäri askarteli kynän ja paperin kanssa lototessaan IOL-vahvuuksia. SRK-kaava tuli käyttöön IOL-vahvuuden laskemiseksi 1983 ja helpotti suuresti. Takaiskuista selvittiin IOL-kirurgiaan liittyy monia takaiskuja, joista on selvitty. Edellä mainitsin alkuaikojen liiallisen endoteelituhon. Ensimmäiset asentamani linssit oli sorvattu Perspex CQ:sta (Spitfirekuomu) ja tulivat Englannista samasta verstaasta kuin Ridleyn prototyypit. IOL oli pakattu lasiampulliin väkevään emäkseen. Pakkaukseen kuului toinenkin lasiampulli happoa. Hoitaja rikkoi ja yhdisti molemmat ampullit, jolloin syntyi suolaliuos ja steriili linssi. Menetelmää modernisoitaessa saatiin aikaan kuumia linssejä, jotka aiheuttivat kroonisia uveiitteja. Sorvaamisen sijasta alettiin ruiskuvalaa suuria IOL-määriä. Monomeerit, pseudopm- MA, kovettimet, kiillotusaineet ja muut epäpuhtaudet olivat aluksi joillakin valmistajilla uveiittiepidemian syynä. Etylenoksidisterilointiin siirtyminen aiheutti seuraavan ongelmaperiodin. Infuusioliuoksissa on ollut bakteeritoksiineja. Viimeisimpiä epidemioita on TASS eli toksinen ateriorisen segmentin syndroma, joka muistuttaa postoperatiivisesta endoftalmiittia, muttei ole bakteeri-infektio vaan inflamaatio epäpuhtauksista. Suomi IOL-aikaan 1961 Suomessa ensimmäinen IOL-implantaatio tehtiin 1961, jolloin Yrjö Lehtinen implantoi Dannheim-etukammiolinssin Savonlinnassa vamman jälkeisen afakian hoidoksi 50-vuotiaalle miehelle. IOL toimi noin 20 vuotta kunnes supramid-haptiikat pettivat ja IOL-endoteeliin nojatessaan tuhosivat sarveiskalvon. Suomen IOL:t numero 2 ja 3 tehtiin Savonlinnassa diabeetikkolapsen molempiin silmiin. Toinen IOL on vaihdettu haptiikoiden pettämisen vuoksi ja toinen toimii edelleen noin 50 vuotta myöhemmin. Potilaalla on edelleen normaali näkö molemmissa silmissään. Yrjö Lehtinen teki IOL-implantaatioita Savonlinnassa ja myöhemmin Rovaniemellä noin 20. Seuraava polvi pioneereja maassamme olivat 1970-luvun puolivälissä Ulf Krause OYKSista (ICCE+ Worst Medaillon), Kirsti Takki Laakson Sairaalasta Helsingistä ja Antti Pajari Savonlinnasta (molemmat ECCE ja Binkhorst iridokapsulaarinen IOL). Määrät olivat nykymittapuun mukaan pieniä ja potilaat valikoituja luvun alussa IOL-implantaation kontraindikaatioiden lista käsitti parikymmentä kohtaa: ei molempiin silmiin, ei diabeetikolle, ei exfoliatiosilmään, ei makuladegeneraatiossa jne. Vuosikymmenen lopussa lista oli lyhyt: lääkäri ei osaa tai potilas ei halua. Vasta luvun loppupuolella vakiintui käytännöksi pyrkiä IOL-implantaatioon kaikissa kaihileikkauksissa. Alkuperäiseen retoriseen kysymykseeni palatakseni. Fako- ja IOL-peraatiota ei keksinyt kukaan, vaan nykyinen operaatio on syntynyt kuin palapelin palaset yhtenäiseksi kokonaisuudeksi hioutuen noin 60 vuoden kuluessa, eikä kehitys ole tähän pysähtymässä. Seppo Pajari on Medilaser Tikkurilan silmäkirurgi. 8 Silmähoitaja

9 Silmähoitaja 9

10 Kirjoituksessa vertaillaan Suomen kahdeksan silmäyksikön tapaa valmistella silmä ja silmänalue kaihileikkausta varten. Vertailuun on otettu mukaan Seinäjoen keskussairaala, Vaasan keskussairaala, Lohjan sairaala, Oulun yliopistollinen sairaala, Kuopion yliopistollinen sairaala, Tampereen yliopistollinen sairaala, Helsingin yliopistollinen sairaala ja Seinäjoen Medilaser. AULIKKI MÄKI-JOUPPILA Voisiko silmän ja silmänalueen valmistella kaihileikkaukseen toisin? Oman silmäyksikön toimintatapoja kaihipotilaan valmistelussa on aika ajoin hyvä kyseenalaistaa ja miettiä, voisiko asioita tehdä helpommin ja uudenaikaisemmin potilaan hyvää hoitoa vaarantamatta. Kerätessäni tietoja silmän ja silmänalueen valmistelusta kaihileikkaukseen eri silmäyksiköistä totesin potilaiden valmistelutavoissa olevan pieniä eroja. Mustuaista laajentavien tippojen rinnalle tekevät tuloaan silmäluomen alle laitettavat silmätabletit ja -tyynyt. Ennen leikkausta sairaalassa tiputettavien antibioottien käyttöä on vähennetty. Betadine 5 % on vakiinnuttanut hienosti asemansa silmän valmistelussa. Jodillahan (5 % povidonijodidi) on tutkitusti todettu olevan endoftalmiittia pienentävä vaikutus. Ihon puhdistukseen käytetään ei-denaturoituja ja denaturoituja alkoholeja sekä etanolia. Voimakkaista desinfektioaineista luovuttaneen tulevaisuudessa niiden allergisoivan ja ärsyttävän ihovaikutuksen takia. Hoitoketju sujuvaksi Seinäjoen keskussairaalaan saapuu kaihileikkaukseen päivittäin useita potilaita. Silmäkirurgimme leikkaavat potilasta päivässä silmähoitajien avustuksella. Leikkauskriteerien täyttyessä leikkaamme toisenkin silmän kaihin samalla käynnillä. Leikattujen kaihisil- mien määrä voi parhaimpana leikkauspäivänä, kun käytössä on kaksi leikkaussalia, olla jopa 26. Silmätaudeilla hoidetaan leikkauksilla myös verkkokalvo-, silmänpainetauti- ja karsastuspotilaita. Nämä leikkaukset aiheuttavat kaihileikkausten määrään hieman vaihtelevuutta. Lisäksi sairaalamme on opetussairaala, joten erikoistuvan lääkärin opetuspäivinä leikkauslistan potilasmäärä on pienempi. Suuren potilasmäärän takia uudistimme silmän ja silmänalueen valmistelua kaihileikkaukseen. Valmisteluohjeita yksinkertaistamalla ja selkeyttämällä olemme saaneet kaihipotilaan hoitoketjun sujumaan nopeammin ja tehokkaammin hoidon laadun siitä kärsimättä. Potilaiden porrastetut sairaalaan tuloajat tukevat myös tuota uudistustamme. Seinäjoen keskussairaalaan valmistuu vuosina uusi silmätautien yksikkö. Suunnittelu on meneillään ja ensi syksynä alkaa silmäleikkaussalien rakentaminen. Myös silmäpoliklinikka remontoidaan. Odotamme innolla uuden, kauniin ja valoisan silmäyksikkömme valmistumista. Seinäjoella on mukava työskennellä ammattitaitoisten silmähoitajien ja silmälääkärien työtoverina. Työpäivämme ovat työntäyteisiä, mutta rennon ja huumoripitoisen työilmapiirin ansiosta jaksaa rankkojakin päiviä helpommin. Potilaan silmän ja silmänalueen valmistelussa kaihileikkaukseen keskitytään kolmeen aiheeseen, jotka tapahtuvat sairaalassa: A. Leikattavaan silmään tiputettavat tipat (puudutus-, laajennus- ja antibioottitipat) B. Leikattavan silmän ja silmänalueen puhdistus (puudutustipat ja puhdistavat aineet) C. Jodiallergisen potilaan silmän ja silmänalueen puhdistus Seinäjoen keskussairaala A. 1. Oftan Syklo 10 mg / ml gtt * 2 2. Oftan Metaoksedrin 100 mg / ml gtt * 2 (sekä Syklo- että Metaoksedrin-tipat leikattavaan silmään heti sairaalaan tullessa ja ennen leikkaussaliin viemistä) 3. Iopidine 5 mg / ml gtt * 1 (leikattavaan silmään heti sairaalaan tullessa) 4. Oftaquix 5 mg / ml gtt * 2 (molempiin silmiin heti sairaalaan tullessa, ennen leikkaussaliin viemistä ja leikkauksen jälkeen) 5. Lidocain 20 mg / ml (reilusti valellen, ennen leikkaukseen viemistä) Jos potilaalla on jodiallergia, noudatetaan ohjetta: 1. Oftaquix 5 mg / ml gtt * 1 10 Silmähoitaja

11 2. Lidocain 20 mg / ml (reilusti valellen) 3. Oftaquix 5 mg / ml gtt * 1 (ennen leikkaussaliin viemistä) Jos potilas sairastaa silmänpainetautia, noudatetaan ohjetta: 1. Iopidine 5 mg / ml gtt * 1 2. Muut tipat tiputetaan edellä mainittujen ohjeiden mukaan B. 1. Lidocain 20 mg / ml (reilusti valellen) 2. Betadine 5 % gtt * 2 3. Betadine 10 % - haudetaitos (silmäluomien ja silmäripsien päälle 2 minuutiksi, poistettaessa pyyhkäistään taitoksilla ylä - ja alaluomet, annetaan kuivua ) 4. BSS - huuhtelu (potilaan peittelyn ja luomenlevittimen laiton jälkeen) 5. Xylocain 2 % - geeli (puudutukseen ja kostutukseen) Leikkausliinan poistamisen jälkeen Betadine-värin pyyhkiminen kasvoista kevyesti kosteille taitoksilla. C. 1. Lidocain 20 mg / ml (reilusti valellen) 2. A12t - denaturoitu alkoholi (silmäluomet ja silmänalue) 3. Xylocain 2 % -geeli (luomenlevittimen laiton jälkeen puudutukseen ja kostutukseen) Jos potilaalla on lidokaiiniallergia, korvataan Lidocain 20 mg / ml -tipat sekä Xylocain 2 % -puudutusgeeli Minims Tetracaine 1 % -puudutustipoilla. Ennen leikkausliinan laittamista potilaan haurasta silmänympärysihoa voi suojata Cavilon-suoja-aineella Betadine-väriaineen päälle. Cavilon-suoja-aine levitetään steriilissä pakkauksessa olevalla puikolla. Estää leikkausliinan kiinnittymisen liian tiukasti ihoon. Kotiutuessaan kaihileikkauksen jälkeen silmänpainetautia sairastavat potilaat saavat mukaan Ödemin-tabletit 2 kpl (ei Sulfa-allergisille). Tabletit otetaan kotona illalla noin kello Ödemin-tablettien annostus voi olla erilainen, jos leikkauksessa on sattunut komplikaatio tai, jos potilaalla on kohonnut riski silmänpaineen nousuun. Potilas kotiutuu noin puolen tunnin kuluttua leikkauksesta juotuaan kupin kahvia voileivän kera. Jälkitarkastuksia ei rutiinisti ole. Suosittelemme käyntiä silmälääkärin yksityisvastaanotolla lasientarkistusta varten 1-2 kuukauden kuluttua leikkauksesta Mydriasert 0,28 mg / 5,4 mg - silmälamelli Mydriasert 0,28 mg / 5,4 mg -silmälamelli ( tabletti ) oli kokeilussa Seinäjoen silmäleikkausyksikössä muutaman viikon ajan. Silmälamellia kokeiltiin noin 200 potilaan leikkauksessa. Silmälamelli sisältää 0,28 mg tropikamidia ja 5,4 mg fenyyliefriinihydrokloridia. Tabletti laitetaan alaluomen pohjukkaan. Vaikutusaika on 45 minuutista tuntiin. Tabletti poistetaan leikkaussalissa silmänalueen puhdistuksen yhteydessä. Silmäkirurgimme kokivat Mydriasert-silmälamellilla erinomaisesti laajentuneet mustuaiset potilasturvallisuutta lisääväksi tekijäksi. Hoitajien työmäärä väheni, koska silmään ei tarvinnut tiputtaa mustuaista laajentavia tippoja, ainoastaan puudutus - ja joditipat. Tabletin laittaminen potilaan alaluomen pohjukkaan kävi kätevästi lääkelusikan avulla. Kun silmää huuhdeltiin Lidocain-puudutteella, samalla poistui tablettikin. Se voitiin myös poistaa silmästä vasta luomenlevittimen laiton yhteydessä. Totesimme siis Mydriasertsilmälamellin sopivan hyvin osaksi kaihileikattavien potilaiden silmien hoitoa. Jatkossa toivomme saavamme silmälamellin hinnasta huolimatta vakituiseen käyttöön. Vaasan keskussairaala A. 1. Minims Benoxinate 0,4 % gtt * 2 2. Eye Fluid Wickistä leikattua tyynyä liotetaan nesteessä, joka sisältää: - Oftan Syklo 10 mg / ml gtt * 20 - Oftan Metaoksedrin 100 mg / ml gtt * 20 - Iopidine 5 mg / ml gtt * 10 - Minims Benoxinate 0,4 % gtt * 20 Tyyny laitetaan silmään heti, kun potilas on saapunut sairaalaan. Tyyny saa vaikuttaa silmässä useitakin tunteja. Välillä tarkistetaan, että se ei ole sarveiskalvon päällä. Poistaminen tapahtuu silmänalueen puhdistuksen yhteydessä. Jos mustuainen ei ole laajentunut tarpeeksi, tyyny poistetaan vasta potilaan peittelyn jälkeen. B. 1. Oftan Obucain 4 mg / ml gtt * 1 2. Desinfektol - H (silmänalueen puhdistus) C. Jodiallergisen potilaan valmistelu samoin kuin vaiheessa B. Lohjan sairaala A. 1. Oftan Tropicamid 5 mg / ml gtt * 1 2. Minims Phenylephedrin 10 % gtt * 1 kahdesti (tiputetaan, jos mustuainen ei laajene Tropicamidilla) 3. Cyklopentolate 1 % gtt * 1 (tiputetaan, jos mustuainen ei laajene Phenylephedrinillä) 4. Iopidine 5 mg / ml gtt * 1 5. Minims Tetracaine 1 % gtt * 1 (ennen leikkaukseen viemistä) B. 1. Xylocain 10 mg / ml muutama gtt 2. Betadine 5 % muutama gtt (tiputetaan sarveiskalvolle ja silmäripsiin, annetaan vaikuttaa 2-3 minuuttia) % Spiritus Fortis ei-denaturoitu (ripsien ja silmänalueen puhdistus) C. 1. Xylocain 10 mg / ml muutama gtt 2. Oftan Akvakol 5 mg / ml muutama gtt % Spiritus Fortis ei-denaturoitu (ripsien ja silmänalueen puhdistus) Oulun yliopistollinen sairaala Potilas tiputtaa kotona molempiin silmiin Oftan Dexa Chloraa gtt * 5. A. 1. Oftan Dexa Chlora gtt * 1 (tiputetaan, jos potilas unohtanut tiputtaa kotona) 2. Oftan Syklo 10 mg / ml gtt * 2 3. Oftan Metaoksedrin 100 mg / ml gtt * 2 4. Acular gtt * 2 B. 1. Minims Oxybuprocaine 4 mg / ml gtt * 3 2. Betadine 5 % gtt * A12t 80 % Dilutus - denaturoitu etanoli (silmänalueen puhdistus) 4. BSS - huuhtelu (potilaan peittelyn jälkeen) C. Jodiallergisen potilaan valmistelu samoin kuin vaiheessa B, muuta Betadine 5 % - tippoja ei tiputeta. Silmähoitaja 11

12 Kuopion yliopistollinen sairaala Ennen preoperatiivista tutkimusta: 1. Tro-Meta-lääkesekoitus gtt * 1 (molempiin silmiin ) Tro-Meta-lääkesekoitus valmistetaan sairaalan apteekissa. Lääke sisältää Tropicamidia ja Metaoksedrinia. Oftaquix 5 mg / ml tiputetaan yhteensä 5 kertaa molempiin silmiin (ennen preoperatiivista tutkimusta, osastolla ja ennen leikkaussaliin siirtymistä). A. 1. Oftan Syklo 10 mg / ml gtt * 1 2. Oftan Syklo 10 mg / ml gtt * 1+ Tro-Meta gtt * 1 3. Tro-Meta gtt * 1 B. 1. Oftan Obucain 4 mg / ml gtt * 1 (molempiin silmiin) 2. NaCl-huuhtelu 5 ml (silmän huuhtelu) % -etanoli (silmänalueen puhdistus) 4. Betadine 5 % gtt * Minims Tetracaine 1 % muutama gtt (potilaan peittelyn jälkeen) C. 1. Oftan Obucain 4 mg / ml gtt * 1 (molempiin silmiin) 2. NaCl - huuhtelu 5 ml (silmän huuhtelu) 3. 70% - etanoli (silmänalueen puhdistus) 4. Minims Tetracaine 1% muutama gtt Tampereen yliopistollinen sairaala A. 1. Oftan Obucain 4 mg / ml gtt * 1 2. Oftan Syklo 10 mg / ml gtt * 1 (tarvittaessa Oftan Tropicamid 5 mg / ml) Suurimmalle osalle potilaista tiputetaan myös Oftan Tropicamid 5 mg / ml! B. 1. Lidocain 40 mg / ml muutama gtt 2. A12t 80 % (silmänalueen puhdistus) 3. Betadine 5 % muutama gtt (annetaan vaikuttaa 2-3 minuuttia) 4. BSS-huuhtelu (potilaan peittelyn jälkeen) 5. Minims Oxybuprocaine 4 mg / ml gtt 1-2 Kun valmisteluohjeita yksinkertaistetaan ja selkiytetään, kaihipotilaan hoitoketju sujuu entistä nopeammin ja tehokkaammin, eikä hoidon laatu silti kärsi. C. Jodiallergisen potilaan valmistelu samoinkuin vaiheessa B, vain Betadine 5 % -tippoja ei tiputeta. Helsingin yliopistollinen sairaala A. 1. Oftan Tropicamid 5 mg / ml gtt * 1 2. Iopidine 0,5 % gtt * 1 3. Oftan Metaoksedrin 100 mg / ml B. 1. BSS gtt * 1 2. Oftan Obucain 4 mg / ml gtt * 3 3. Betadine 5 % muutama gtt 4. Betadine 5 % (ripsien puhdistus) % Spiritus Fortis ei-denaturoitu (silmänalueen puhdistus) C. 1. BSS-kostutus 2. Oftan Obucain 4 mg / ml gtt * 3 4. Klorhexol 0,5 mg / ml muutama gtt % Spiritus Fortis ei-denaturoitu (silmänalueen puhdistus) Medilaser - Seinäjoki A. Tiputetaan heti, kun asiakas tulee klinikkaan: 1. Oftan Tropicamid 5 mg / ml gtt * 1 2. Oftan Metaoksedrin 100 mg / ml gtt * 1 3. Oftan Syklo 10 mg / ml gtt * 1 5 minuutin kuluttua edellisistä tipoista tiputetaan: 1. Exocin 3 mg / ml gtt * 1 2. Acular 5 mg / ml gtt * 1 15 minuutin kuluttua edellisistä tipoista tiputetaan: 1. Oftan Tropicamid 5 mg / ml gtt * 1 2. Oftan Metaoksedrin 100 mg / ml gtt * 1 3. Oftan Syklo 10 mg / ml gtt * 1 5 minuutin kuluttua edellisistä tipoista tiputetaan: 1. Exocin 3 mg / ml gtt * 1 2. Acular 5 mg / ml gtt * 1 15 minuutin kuluttua edellisistä tipoista tiputetaan: 1. Exocin 3 mg / ml gtt * 1 2. Acular 5 mg / ml gtt * 1 B. 1. Minims Oxybuprocaine 4 mg / ml gtt * 3 2. Betadine 5 % gtt * 2 3. Desinfektol-H (silmänalueen pesu) 4. BSS-huuhtelu 5. Xylocain 2 % -geeli (silmän puudutukseen ja kostutukseen) C. 1. Minims Oxybuprocaine 4 mg / ml gtt * 3 2. Desinfektol-H (silmänalueen pesu) 3. Xylocain 2 % -geeli (silmän puudutukseen ja kostutukseen) Aulikki Mäki-Jouppila on Seinäjoen keskussairaalan leikkausosaston sairaanhoitaja ja silmäleikkaushoitaja. 12 Silmähoitaja

13 SIRKKA-LIISA RUDANKO Retinitis pigmentosa ryhmä perinnöllisiä silmäsairauksia Retinitis pigmentosa on ryhmä silmänpohjan perinnöllisiä tauteja, joissa verkkokalvon näköaistinja pigmenttiepiteelisolujen rappeutuminen aiheuttaa heikkonäköisyyttä ja sokeutta. Useimmiten kyseessä on yksistään silmäsairaus, mutta tautia esiintyy myös joissakin vaikeissa oireyhtymissä ja yleissairauksissa. Tautia todetaan ympäri maapalloa, eikä etnisten ryhmien välillä ole havaittu eroja. Euroopassa ja Yhdysvalloissa esiintyvyys on 20-25/ Suomessa arvioidaan olevan noin retinitis pigmentosaa sairastavaa. Sairaus puhkeaa useimmiten nuoruusiässä ja nuorilla aikuisilla. Patologiset silmämuutokset kehittyvät ja lisääntyvät yleensä hitaasti. Näköaistinsolujen toiminta voi olla heikentynyt vuosikausia ennen kliinisiä oireita. Keskimäärin tauti on sitä vaikeampi, mitä varhaisemmin se puhkeaa. Huomattavaa yksilöllistä vaihtelua esiintyy kuitenkin taudin puhkeamisiän, taudinkuvan ja etenemisnopeuden osalta samassakin perheessä. Periytymistavan, tautigeenin, modifioivien geenien ja muiden geneettisten tekijöiden lisäksi uskotaan ravitsemuksen ja ympäristötekijöidenkin vaikuttavan taudinkuvaan ja näön ennusteeseen. Vaihtelevia oireita Alkuvaiheen oireet riippuvat olennaisesti siitä, alkaako näköaistinsolujen rappeuma verkkokalvon sauva- vai tappisoluista. Noin 85 prosentilla on sauva-tappi-tyyppinen vika, jolloin rappeuma alkaa sauvasoluista. Sauvasolujen tiheys on suurin keskiperiferiassa ja alkaa noin asteen etäisyydeltä keskeisestä fiksaatiokohdasta. Sauvasolujen tehtävänä on huolehtia hämärässä näkemisestä. Sauvojen vika voi johtaa hämäränäön heikentymisen jo lapsuusiällä, vähitellen myös keskiperifeerisen näkökentän puutoksiin ja laajeneviin kenttäpuutoksiin. Noin 15 prosentille potilaista kehittyy retinitis pigmentosan tappi-sauva-tyyppinen rappeuma, joka alkaa verkkokalvon tappisoluista. Tappien tehtävänä on huolehtia tarkasta näöstä ja värinäöstä normaalissa päivävalaistuksessa. Niiden solutiheys on suurin verkkokalvon keskeisellä niin sanotun tarkan näön alueella. Tappien vika johtaa näöntarkkuuden, keskeisen näkökentän, lukunäön ja värien erotuksen heikentymiseen. Häikäistymistä voi olla jo taudin alkuvaiheessa. Erikoiset valoilmiöt ovat tavallisia pidemmälle ehtineessä taudissa. Näkökentässä saattaa näkyä lähes jatkuvaa valonvipinää, viuhahtavia pyrstötähtiä tai valopalloja, ja näiden valojen ohi katsominen vie aikaa. Valoilmiöitä ei voida osoittaa lääketieteellisin menetelmin, mutta ei voida kiistää niiden syntymistä verkkokalvorappeuman yhteydessä. Valoilmiöt hidastavat ja estävät näkemistä joskus, vähän väliä tai lähes jatkuvasti. Kliiniset silmälöydökset Retinitis pigmentosa on kliinisesti ja geneettisesti heterogeeninen tautiryhmä. Usean eri geenin virheet voivat aiheuttaa samantyyppisen kliinisen taudinkuvan. Yhden geenin eri virheet voivat puolestaan johtaa moniin kliiniseltä kuvaltaan ja periytymistavaltaan Silmähoitaja 13

14 Esimerkki tervesilmäisen näkökentästä ja retiniitikon putkikentästä. Lähde: Foundation Fighting Blindness -säätiö. erilaisiin verkkokalvotauteihin. Tyypillisen taudinkuvan lisäksi löytyy runsaasti epätyypillisiä tauteja. Silmänpohjalöydös riippuu taudin vaiheesta. Myös taudin yksilöllinen kuva, vaikeus ja etenemisnopeus vaihtelevat. Alkuvaiheessa silmänpohjat näyttävät normaaleilta, jolloin diagnosointi silmänpohjien tähystyksellä ei ole yleensä mahdollista. Elektroretinografia eli elektrofysiologinen herätevastetutkimus ERG voi tuoda esiin verkkokalvon aistinsolujen toimintahäiriöitä jo silloin, kun potilas on oireeton ja silmänpohjalöydös normaali. Retinitis pigmentosan varhaisimpia silmänpohjalöydöksiä ovat pikku valtimoiden kaventuminen, verkkokalvon hienon pölymäinen pigmentaatio ja pigmenttiepiteelisolujen pigmentin väheneminen. Pitkälle edenneen sairauden tyypillisiä löydöksiä ovat kaventuneet verkkokalvon suonet, luusolut (pigmenttiepiteelisolujen ylikasvu ja niiden pigmentin siirtyminen rykelmiin verisuonten ympärille, jolloin syntyy nuolimainen kuvioitus) ja vahamaisen kalpeat näköhermojen päät. Pigmenttirappeuman kuva vaihtelee; luusolut ja pigmentaatio voi puuttuakin. Joskus kehittyy näöntarkkuutta rajusti heikentävä verkkokalvon keskeinen turvotus eli eksudatiivinen makulopatia, johon yritetään vaikuttaa lääkehoidoilla. Mykiön takakapselin alle kehittyy harmaakaihia noin puolelle potilaista kaikissa RP-tyypeissä. Kaihisamentuma alkaa läheltä optista keskiakselia. Se lisääntyy hitaasti vuosien mittaan ja voi lopulta estää merkitsevästi toimivan näkökentän käyttöä. Hoitona on kaihileikkaus normaaliin tapaan. Suurelle osalle RP-potilaista ilmaantuu lasiaiseen alkuperältään monenlaisia soluja kuin pieniä pölyhiukkasia. Niitä ilmaantuu jo ennen kuin verkkokalvot näyttävät poikkeavilta, joten niiden havaitseminen voi edistää varhaisdiagnostiikkaa. Useita periytymismalleja Vuonna 1989 irlantilainen tutkijaryhmä paikansi yhden autosomaalisen vallitsevan RP:n tautigeenin ihmisen kromosomi 3:n pitkään varteen. Yhdysvaltalaiset tutkijat jatkoivat tutkimusta ja löysivät vuonna 1990 rodopsiinimutaation P23H, joka aiheuttanee keskimäärin 10 prosenttia kaikesta autosomaalisesta vallitsevasta RP:stä. Tutkimustieto on sen jälkeen lisääntynyt kiivaaseen tahtiin. Nykyään on todettu yli 100 RP:hen liittyvää kromosomikohtaa. Noin 60 prosenttia RP-geeneistä lienee jo tunnettuja. Länsimaisen kirjallisuuden mukaan prosenttia RP:stä periytyy autosomaalisesti peittyvästi. Muut tavallisimmat periytymismallit ovat autosomaalinen vallitseva ja sukupuoleen sidottu x-kromosomaalinen. Perinnöllisyysneuvonnassa lääkärit selvittävät kunkin RP-potilaan taudin periytymismallia sekä suvun jäsenten ja jälkeläisten sairastumisriskejä. Autosomaalisesti peittyvästi periytyvässä taudissa (AR-RP) sairastuneen oireettomilla vanhemmilla on yksi normaali ja yksi verkkokalvon aistinsolutoimintaa väärin ohjaava virheellinen tautigeeni. Näiden vanhempien jokaisella lapsella on keskimäärin 25 prosentin riski saada sairastumiseen johtava tautigeeni kummaltakin vanhemmaltaan. Lapset, jotka ovat saaneet tautigeenin vain toiselta vanhemmaltaan, ovat oireettomia taudin kantajia ja voivat siirtää tautia jälkeläisilleen. Autosomaalisesti vallitsevasti periytyvässä taudissa (AD-RP) sairastunut on voinut saada virheellisen geenin kummaltakin vanhemmaltaan. Yleisemmin heillä on yksi terve geeni ja yksi verkkokalvon aistinsolutoimintaa väärin ohjaava geeni, joka riittää aiheuttamaan taudin. Jos tautigeenin läpipääsy eli penetranssi olisi heikko, ei kehittyisi kliinistä tautia. On myös oireettomia tervesilmäisiä AD-RP:tä sairastavia henkilöitä, jotka voivat siirtää tautigeeniä jälkeläisilleen. Kun he saavat lapsia terveen kumppanin kanssa, on kaikilla heidän lapsillaan keskimäärin 50 prosentin riski sairastua AD-RP:hen. Kun lapsi saa AD-RP-vanhempansa terveen geenin, hän syntyy terveenä, eikä voi siirtää tautia edelleen suvussaan. X-kromosomaalisesti periytyvässä taudissa tautigeeni sijaitsee X- sukukromosomissa, joita naispuolisilla on kaksi (XX) ja miespuolisilla yksi (XY). Siihen sairastuvat yleensä vain miehet, koska heillä sairastumiseen riittää yhden X-kromosomin geenivirhe. Yleensä naiset ovat oireettomia tautigeenin kantajia ja sen edelleen siirtäjiä, kun miehet ovat alttiita x-kromosomaalisesti periytyville sairauksille. Sairastuneet miehet siirtävät aina x-kromosomaalisen RP-geeninsä tyttärilleen - ei koskaan pojilleen, jotka saavat isältään Y-kromosomin. Silmädiagnostiikka Verkkokalvojen sauvasoluista alkava näkövika ei välttämättä tule ilmi hämäränäön heikentymisestä huolimatta, kun hämärässä käytetään usein apuna jonkinlaista valaistusta, jolloin vielä hyväkuntoiset tappisolut vastaavat näkemisestä. 14 Silmähoitaja

15 Normaali verkkokalvo. Alkavia näkökenttäpuutoksiakaan ei aina huomaa. Ongelmia lukemisessa ja päivittäisissä toimissa alkaa esiintyä, kun näöntarkkuus on pudonnut alle puoleen normaalista eli alle 0.5-tason. Näöntarkkuus alkaa laskea, kun noin 90 prosenttia verkkokalvon keskeisistä tappisoluista on menetetty. Varhaisdiagnostiikassa tarvitaan verkkokalvon elektroretinografiaa (ERG), autofluoresenssitutkimusta ja valokerroskuvausta (OCT). Elektroretinografia kuvaa objektiivisesti näköaistinsolujen toimintakykyä. Se mittaa sähköistä potentiaalia, jonka valostimulaatio saa aikaan verkkokalvon aistinsoluissa. Sauva- ja tappisolujen vasteet rekisteröidään erikseen. ERG osoittaa retinitis pigmentosan muutoksia huomattavasti aiemmin kuin potilas itse havaitsee näköoireita. ERG-löydös voi olla patologinen jo kuuden vuoden iässä, vaikka potilas säilyy oireettomana nuoreen aikuisikään asti. Sauva-tappi-tyypin RP todetaan varsin alkuvaiheessa tavallisella elektroretinografialla. Sillä ei voida varmuudella todeta alkavaa tappi-sauva-tyypin RP:tä, kun suurin osa tapeista toimii vielä normaalisti. Uudempi multifokaali-erg paljastaa paikalliset tappisoluvasteiden heikentymät. Pitkälle edenneessä taudissa ovat sekä sauva- että tappivaste hävinneet. Herätevasteiden sammuminen voidaan osoittaa kohtalaisen luotettavasti jo noin puolivuotiailta vauvoilta näkövian diagnoosia selviteltäessä. Verkkokalvon autofluoresenssikuvauksellakin erottuvat silmänpohjien toiminnallisesti poikkeavat alueet ennen kliinisten oireiden ilmaantumista. Valokerroskuvauksella voidaan tarkastella erikseen verkkokalvon kerroksia. Niiden patologia näkyy olennaisesti Retinitis pigmentosa selvemmin kuin silmänpohjien tähystyksellä ja tavallisella valokuvauksella. Molekyyligeneettiset tutkimukset nopeuttavat taudin diagnostiikkaa, jos potilaan verkkokalvosairauden aiheuttanut geenivirhe jo tunnetaan ja voidaan löytää nykymenetelmin. Tieto potilaan geenivirheestä auttaa myös perinnöllisyyslääkäriä neuvonnan antamisessa. Diagnostiikka saattaa vaatia useiden erikoisalojen konsultointia, kuten audiologin, sisätauti- tai lastenlääkärin ja neurologin tai lastenneurologin tutkimuksia. Perinnöllisyyslääkärin tapaamista voidaan pitää aina aiheellisena. Geneettinen ongelma Retinitis pigmentosan diagnostiikkaa vaikeuttaa se, että monet eri geenit voivat aiheuttaa taudin ja samanlaisen kliinisen ilmiasun. Yhden geenivirheen aiheuttamat taudit voivat olla ilmiasultaan erilaisia ja yhden geenin eri mutaatiot voivat myös aiheuttaa monia eri tauteja. Esimerkiksi rodopsiinia koodaavan geeni RHO:n mutaatiot voivat aiheuttaa autosomaalisesti vallitsevasti periytyvän RP:n, autosomaalisesti vallitsevasti periytyvän synnynnäisen hämäräsokeuden tai autosomaalisesti peittyvästi periytyvän RP:n. Samoin, periferiiniä koodaavan geeni RDS:n mutaatiot voivat aiheuttaa autosomaalisesti vallitsevasti periytyvän RP:n, autosomaalisesti vallitsevasti periytyvän makuladegeneraationtai tai harvinaisemman digeenisen periytymismallin mukaan periytyvän RP:n. Saman geenimutaation aiheuttamassa taudissa esiintyy vaikeuden ja ilmiasun eroja, mahdollisesti geneettisten ja ympäristötekijöiden yhteisvaikutuksen seurauksena. Mahdollisten geneettisten hoitojen kannalta on ilman muuta eduksi, jos potilas tietää silmäsairautensa mahdollisimman tarkan diagnoosin, periytymismallin ja geenivirheen. Nykyiset testit eivät kuitenkaan välttämättä paljasta nimenomaan suomalaisia retinitis pigmentosan mutaatioita. Yliopistosairaaloittemme perinnöllisyyslääketieteen yksiköiden ja Väestöliiton Perinnöllisyysklinikan mukaan on retinitis pigmentosan aiheuttama mutaatio löytynyt toistaiseksi vain noin 20 prosentilta tutkituista. Toistaiseksi suomalaisen RP-potilaan tautigeenin toteamismahdollisuus lienee alle 50 prosenttia. On mahdollista, että suomalaisväestössä esiintyviä ja retinitis pigmentosaa aiheuttavia mutaatiota ei tunneta vielä riittävästi ja että ne voivat poiketa paljonkin muualla länsimaissa todetuista, jolloin niitä on etsittävä uusilla menetelmillä. Retinitis pigmentosan hoito Näkökenttiä ja ERG:tä seuraamalla silmälääkäri voi arvioida retinitis pigmentosan etenemisnopeutta ja potilaan näön ennustetta. Näitä kontrollitutkimuksia kannattaa tehdä muutaman vuoden välein. Perinnöllisyysneuvontaa varten tarvitaan mahdollisimman tarkka silmäsairauden diagnoosi. Perinnöllisyysneuvonnassa sairastunut ja hänen omaisensa saavat tärkeää tietoa muun muassa taudin periytymistavasta ja -riskeistä, geenitestien tuloksien merkityksestä sekä taudin ehkäisyn ja perhesuunnittelun mahdollisuuksista. Retinitis-ryhmän sairaudet ovat Suomessa vuotiaiden yleisin näkövammojen syy. Retiniitikon näkö heikentyy keskimäärin hitaasti, vaikka välillä voi olla nopeamman rappeumisen aikoja. Monella näkö laskee toiminnallisen sokeuden tasolle vuoden vaiheilla, jolloin keskeinen näkökenttä on supistunut halkaisijaltaan alle 20 asteeseen ja suuntausnäkö vieraassa ympäristössä on tullut epäluotettavaksi. Vain harvoin potilaat menettävät koko näön. Lukunäkö muutaman asteen kiikarikentän turvin voi säilyä koko iän. Kuntoutus auttaa olennaisesti heikkonäköisiä ja sokeita retiniitikkoja. Käytettävissä on monenlaisia optisia ja elektronisia apuvälineitä ja erityismenetelmiä. Sopiva valaistus ja lisävalot hämärän aikaan parantavat heikentyneen näön mahdollisuuksia. Kirkkaaseen valoon sopeutumista helpote- Silmähoitaja 15

16 taan aurinkolaseilla tai tarvittaessa keltaisilla, oranssinvärisillä ja punaisilla suodatinlaseilla, jotka saattavat myös selventää ympäristön kontrasteja. Värillisiä laseja tarvitaan usein myös kirkkaassa sisävalaistuksessa. Silmien valosuojaus on tärkeä retinitis pigmentosan yhteydessä. Viime vuosina julkaistut tutkimustulokset viittaavat siihen, että eräissä taudin muodoissa pitkäaikainen auringonvalolle altistuminen voi laukaista retiniitiksen ja nopeuttaa näön heikentymistä. Suomalaisen kuntoutuskäytännön mukaan silmälääkärit kirjoittavat suositukset keskussairaaloiden silmäosastojen lääkinnälliseen kuntoutukseen. Palveluista vastaavien kuntoutustyöryhmien koordinaattoreina toimivat silmäosastojen kuntoutusohjaajat, jotka ovat kuntoutettavien tärkeitä tuki- ja yhteyshenkilöitä. Terveelliset elämäntavat Retinitis pigmentosaa sairastaville suositellaan samanlaisia hyviä elämäntapoja kuin muullekin väestölle: kuntoliikuntaa, painon ja verenpaineen hallintaa sekä monipuolista, runsaasti hedelmiä, marjoja, kasviksia ja kalaa sisältävää ruokavaliota. Erityisen edullinen retinitis pigmentosaa sairastaville ja verkkokalvolle yleensäkin on omega-3-sarjan rasvahappoihin kuuluva dokosaheksaeenihappo (DHA), jota saa helposti rasvaisesta merikalasta ja haluttaessa apteekista. Jos ruokavalion lisänä halutaan käyttää vitamiini-, antioksidantti- ja muita ravintovalmisteita, myös retiniitikon pitäisi noudattaa valmisteiden tavallisia annosteluohjeita. Tupakointi huonontaa silmien verenkiertoa ja aineenvaihduntaa. A-vitamiinin riittävä saanti on välttämätöntä silmien näköaistinsoluille. Sen puutos aiheuttaa hämäräsokeutta ja kehitysmaissa vaikeita näkövammoja nykyäänkin. Yhdysvalloissa vuonna 1993 julkaistussa laajassa tutkimuksessa saatiin ERG-löydösten pohjalta viitteitä siitä, että retinitis pigmentosan etenemistä voidaan hidastaa käyttämällä päivittäin ky A-vitamiinia. Vastaavia myöhempiä tutkimuksia ei ole julkaistu, eikä edellä mainittu näkemys ole saanut yksimielistä hyväksyntää. A-vitamiini on suurina annoksina teratogeeninen, joten ehdotettua hoitoa ei voi antaa hedelmällisessä iässä oleville naisille. A-vitamiinin pelätään myös kertyvän maksaan aiheuttaen maksavaurioita. Veren A-vitamiini- ja maksa-arvoja tulee seurata mahdollisen hoidon aikana. Vakavien sivuvaikutusriskien pelossa Suomessa on suhtauduttu varoen isojen A- vitamiiniannosten käyttämiseen. Retinitis pigmentosaan liittyvä kaihi aiheuttaa lisääntyviä häikäisyongelmia ja keskeisen näkökentän hämärtymistä. Kaihileikkauksesta voi olla suurta apua pitkälle edenneessäkin taudissa, jos kiikarimaiseksi kaventuneesta näkökentästä huolimatta keskeisen verkkokalvon toimintakyky on vielä kohtalainen. Silloin kaihileikkaus voi palauttaa lukunäönkin. Verkkokalvon vaikean keskeisen turvotuksen vähentämiseen on diureetteja, kortisonia ja muita lääkkeitä, joilla yritetään parantaa näöntarkkuutta. Uusia hoitoja tulossa? Paljon merkittäviä tutkimushankkeita on käynnissä maailmalla hoitojen löytämiseksi verkkokalvojen perinnöllisiin rappeumiin. On hyödynnetty hyvää ravitsemusta koskevia tutkimustuloksia. Geenihoitotutkimukset etenevät, verkkokalvojen uusia lääkeaineita ja niiden siirtotekniikoita tutkitaan. Keinonäköimplantteja kehitetään lähes sokeutuneille retiniitikoille verkkokalvojen toiminnan vahvistamiseksi ja näkökyvyn palauttamiseksi. Geeniterapia on nopeasti kasvava tutkimusala. Geenihoidon tavoitteena on näkövian ehkäisy tai etenemisen pysäyttäminen. Geeniterapiassa soluun siirretään uutta geneettistä materiaalia, jolloin joko puuttuvaa geenituotetta (proteiinia) ylituotetaan, haitallisen geenin toimintaa estetään tai virheellistä geeniä korjataan. RP-taudin hoidossa pyritään geneettisen tyypityksen avulla korvaamaan todetut tautigeenit terveillä geeneillä, jolloin syntetisoituu sopiva määrä tarpeellista proteiinia ja näköaistinsolujen normaali toiminta palautuu. Hoitoaine ruiskutetaan silmän lasiaiseen tai verkkokalvon alle, josta se siirtyy verkkokalvon soluihin. Siirrossa on käytetty virusvektoreita ja nykyään kehitellään myös nanoteknologisia siirtosysteemejä. Geenien siirto on kohdennetumpaa kuin perinteinen lääkehoito. Sen avulla saadaan helpommin aikaan pitkäkestoinen vaikutus. Peittyvästi periytyvä verkkokalvorappeuma (AR-RP) johtuu yleensä siitä, että virheellisen geenin tuotetta ei synny ollenkaan. Geeniterapiassa kohdesoluihin viedään normaali geenikopio viruksen tai muun kuljettimen avulla, ja potilaan solut alkavat tuottaa puuttuvaa proteiinia. Pisimmälle on edetty RPE65-geenin virheestä aiheutuvan Leberin synnynnäisen amauroosin hoitotutkimuksissa. Ensimmäisten ihmisille tehtyjen LCA:n hoitotutkimuksien tulokset julkistettiin Moorfieldsin sairaalassa Lontoossa vuonna Tulokset ovat olleet lupaavia sekä näön paranemisen että hoidon turvallisuuden osalta. Vallitsevasti periytyvissä verkkokalvorappeumissa (AD-RP) taudin aiheuttajana on yleensä virheellisesti toimiva geenituote, jolloin normaalin geenikopion vieminen kudokseen ei paranna sairautta. Virheellisen - ajankohtaista tietoa oman yhdistyksen asioista Tulosta liite apurahahakemukseen, tutustu vuoden 2010 juhlaopintopäivien monipuoliseen luentotarjontaan tai lue uusimmat tiedotteet ja tapahtumatiedot! 16 Silmähoitaja

17 geenin toimintaa voidaan yrittää eri tavoin pysäyttää ja estää RNA-tasolla. Vallitsevasti periytyvän RP:n Rodopsiinigeenin P23H-mutaatio lienee ihmisten AD-RP:n yleisin rodopsiinimutaatio. Eläinkokeissa mutaation hoito on jo onnistunut kohtalaisesti. Uusia lääkkeitä Lähes jokaisen retinoidisykliin osallistuvan entsyymin puutokseen ja toimintahäiriöön liittyy jokin perinnöllinen verkkokalvon rappeumasairaus. Tätä sykliä voidaan yrittää normalisoida lääkkeillä. Ehkä ajan mittaan löytyy lääkkeitä, jotka pystyvät ehkäisemään monien geenimutaatioiden aiheuttamia verkkokalvorappeumia, pysäyttämään niiden etenemistä ja parantamaan vaurioituneiden aistinsolujen toimintakykyä. Hermosolujen suojausmenetelmät kohdistuvat spesifisten geenivirheiden aiheuttamien sekundaaristen haittojen estoon. Menetelmät sopivat periaatteessa monien eri verkkokalvorappeumien hoitoon, geenivirheestä riippumatta. Esimerkiksi hermosolujen kasvutekijägeeneillä annettu hoito saattaa hidastaa ja estää näköaistinsolujen tuhoutumista. Hoitoa voi suunnitella esimerkiksi siten, että silmän lasiaiseen asennetaan kapseli, joka sisältää hermosolukasvutekijöitä erittäviä soluja. Kliinisissä hoitotutkimuksissa on alustavasti todettukin näön paranemista. Solukorvaus- ja kantasolusiirtoja on toivottu ratkaisuksi useiden vaikeiden sairauksien hoitoon. Hyljintäreaktioiden riskiä on pidetty vähäisenä, jos siirrot tehdään verkkokalvon aistinsolukerroksen ja pigmenttiepiteelin väliseen tilaan. Pigmenttiepiteelisolujen siirtoja on jo tehty kliinisenä hoitotutkimuksena. Edelleen pitää panostaa eläinkokeisiin, joissa selvitetään siirrettyjen solujen kiinnittymistä ja integraatiota isäntäkudoksen kanssa sekä solujen erilaistumista ja elinikää. Keinonäkö implanteilla Vuosikymmeniä kestäneen tutkimustyön tuloksena päästiin keinonäkötutkimuksessa kliiniseen vaiheeseen vuonna 2000, jolloin yhdysvaltalainen tutkijaryhmä asensi ensimmäisen verkkokalvoimplantin ihmiselle. Näköhermon ja näköaivokuoren implantteja on myös tutkittu, mutta verkkokalvoimplanttien kehitys on pisimmällä. Los Angelesissa toimiva Second Sight Medical Products Inc. on jo tuottanut Argus II keinonäkölaitteen, joka on hyväksytty myyntiin myös Euroopan talousalueella. Retinitis pigmentosa -potilaan verkkokalvon näköaistin- ja pigmenttiepiteelisolut tuhoutuvat ensin, kun verkkokalvon sisempien kerrosten hermosolut toimivat pidempään. Verkkokalvoimplantti toimii silmässä valon vastaanottimena. Se myös stimuloi verkkokalvon toimintakykyisiä hermosoluja sekä synnyttää ja siirtää sähköimpulsseja luonnollista näkörataa pitkin aivoihin. Verkkokalvoimplantteja on kahta päätyyppiä: joko verkkokalvon pinnalle tai alle asennettava sähköinen lastu. Laitetyyppien rakenne vaihtelee kehittäjistä riippuen. Keinonäköimplantin saatuaan potilas tarvitsee usean kuukauden näönkuntoutusjakson oppiakseen tulkitsemaan laitteen välittämiä signaaleja ja toimimaan niiden varassa. Kehityksen nykyvaiheessa sokeutunut retiniitikko pystyy laitteen turvin lukemaan lyhyitä sanoja ja liikkumaan auttavasti. Kehittely jatkuu. Potilaat tarvitsevat lisää erotustarkkuutta ja laajempaa näkökenttää. Pirkko Jyväkorpi Voidaan olettaa, että Käypä hoito -järjestelmään tulee retiniitikoita koskevia lisäyksiä seuraavan 10 vuoden aikana, Sirkka-Liisa Rudanko sanoo. Tautigeenien rikastuma Vaikka varsinaista näköä parantavaa silmälääketieteellistä hoitoa ei ole vielä tarjolla, kannattaa silmälääkäreiden seurata retiniitikoiden näkötilannetta ja järjestää kontrollitutkimuksia muutaman vuoden välein. Samalla arvioidaan mahdollisen retinitiskaihin leikkaustarve ja kuntoutukseen ohjauksen ajankohtaisuus. Maamme asutushistoriasta ja suomalaisten suhteellisen pitkän eristäytymisen vuoksi on tapahtunut joidenkin tautigeenien rikastumista. Tämä pätee luultavasti myös retinitis pigmentosaan. Jatkossa geenien tyypityksessä saattaa löytyä myös suomalaisten RPgeenejä, joiden esiintyvyys on muualla melko harvinaista. Silmäpotilaan tautigeenin löytäminen tarkentaa diagnostiikkaa ja näön ennustetta sekä helpottaa potilaan perinnöllisyysneuvontaa. Potilas ja hänen omaisensa saavat silloin tärkeää tietoa sairaudesta, periytymisriskeistä ja sikiödiagnostiikankin mahdollisuuksista. Myös taudin kantajien selvitys voi osoittautua merkitykselliseksi. Tulevina vuosikymmeninä selvinnee, paljonko retinitis pigmentosaa voidaan hoitaa geneettisesti ja muilla uusilla menetelmillä. Voidaan kuitenkin olettaa, että Käypä hoito -järjestelmään tulee retiniitikoita koskevia lisäyksiä seuraavan 10 vuoden aikana. Sirkka-Liisa Rudanko on LT, silmätautien erikoislääkäri. Silmähoitaja 17

18 Minun työni Aulikki Mäki-Jouppilaa kiinnostaa kanssakäynti muiden silmäyksiköiden kanssa sekä tiedon vaihtaminen työtavoista ja muista uusista asioista. Silmähoitaja-lehden Minun työni -sarja esittelee silmähoitajia työnsä ääressä. Tässä lehdessä kysymyksiin vastaa sairaanhoitaja ja silmäleikkaushoitaja Aulikki Mäki-Jouppila Seinäjoen keskussairaalasta. Missä työskentelet ja mitä teet? Olen silmävastaava sairaanhoitaja ja silmäleikkaushoitaja Etelä-Pohjanmaan sairaanhoitopiirin Seinäjoen keskussairaalan leikkausosastolla. Silmähoitajana olen työskennellyt vuodesta 1992 lähtien. Ennen Seinäjokea tutuiksi ehtivät tulla Helsingin kaupungin Laakson sairaala, HUS- Lohjan sairaala, HUS-Silmä-korvasairaala ja Helsingin Yksityinen Silmäsairaala. Mitä nykyinen työsi sisältää? Leikkaushoitajana toimimista kaihi-, karsastus-, glaukooma- ja verkkokalvoleikkauksissa. Silmävastaavana hoitajana tilaan tekomykiöitä ja silmäleikkauksissa tarvittavia kulutustarvikkeita. Teen yhteistyötä silmäfirmojen myyntiedustajien kanssa ja hankin uusia silmäinstrumentteja ja muita tarvikkeita yhteistyössä apulaisosastonhoitajamme kanssa. Huolehdin laitteiden korjaukset eteenpäin ja kaikenlaisista muistakin juoksevista asioista. Informoin muita silmätiimiläisiä silmiin liittyvistä tapahtumista. Miten työsi on muuttunut ja ala yleensä? Ensimmäinen työpaikkani oli Laakson sairaala Helsingissä. Nuorena sairaanhoitajana sain siellä erinomaisen perehdytyksen silmätautien leikkauksiin. Tämän jälkeen olen työvuosieni aikana luontevasti kasvanut silmähoitajan ammattiin. Työni on muuttunut aloittelevasta silmäleikkaushoitajasta työnsä melko hyvin hallitsevaksi ammattilaiseksi. Kun aloitin silmähoitajan työuran vuonna 1992, kaihileikkaus phacotekniikalla oli melko uutta luvun puolivälissä kaihipotilaiden hoito muuttui päiväkirurgiaksi. Samoihin aikoihin otettiin tippapuudutus käyttöön. Muidenkin silmäsairauksien kuten glaukooman leikkaushoito on kehittynyt. Silmäleikkauksissa käytettävät phacokoneet, takaosalaitteet, mikroskoopit ja muut laitteet ovat kehittyneet vuosien aikana. Samoin instrumentit, kertakäyttöiset leikkaustarvikkeet, tekomykiöt ja leikkauskäsineet ovat muuttuneet paljon. Potilaat ovat tulleet tietoisemmiksi leikkauksiin liittyvistä asioista. Yleinen leikkaussalikäyttäytyminen on muuttunut vapaammaksi - potilaat esimerkiksi tulevat omissa vaatteissa leikkaukseen. Omat kiinnostuksen kohteesi silmähoitajan työssä? Kanssakäyminen muiden sairaaloiden silmäyksiköiden henkilökunnan kanssa sekä tiedon vaihtaminen työtavoista ja muista uusista asioista. Tulevaisuudessa voisin vaikka toimia Silmähoitajayhdistyksen yhtenä jäsenenä. Miten kehität ammattitaitoasi? Parhaillaan lueskelen uusinta Silmätautiopin kirjaa. Viime syksynä kävin Pariisissa ESONT/ESCRS-koulutuksessa. Seuraavana koulutustapahtumana ovat tulevat Silmähoitaja-päivät. Ja tietysti luen Silmähoitajalehden artikkeleita. Mistä syntyy työnilo? Kun tunnen osaavani työni. Leikkauksen aikana sujuvasti käyvä assisteeraus tutun silmäkirurgin kanssa. Työpaikkani silmätiimiläisten keskuudessa vallitseva hyvä työilmapiiri. Kiitolliset potilaat. Työniloni koostuu monesta tekijästä. Mitkä asiat koet haasteena? Työntäyteiset työpäivät. Samoin jos joku leikkaustiimin jäsenistä on huonolla tuulella ja purkaa sen työkavereihin. Onneksi tuota jälkimmäistä tapahtuu harvoin. Miten lataat akkujasi ja huolehdit hyvinvoinnistasi? Liikun päivittäin lajeina spinning, kuntosali ja tänä keväänä juokseminen. Toimin Seinäjoen Pyöräpoikien -56 taustajoukoissa kilpapyöräilyn parissa. Myös voimistelumaailma on lähellä sydäntäni nuoremman tyttäreni ja oman jumppataustani kautta. Lisäksi kuulun vanhemman tyttäreni koulun vanhempaintoimikuntaan. Elokuvien katselu on rentouttavaa. Sinulle tärkeä elämänohje? Kyllä Siperia opettaa! Ehkä hieman pessimistinen elämänohje, mutta omalla kohdallani on pitänyt paikkansa. 18 Silmähoitaja

19 ANJA DAMMERT koettelee kärsivällisyyttä Krooninen kuivasilmäisyys on kärsivällisyyttä koetteleva oire. Silmiä on hoidettava myös parempina päivinä, jotta oireet eivät yllätä. Silmäkuopan ulkolaidassa oleva pääkyynelrauhanen huolehtii kyynelerityksestä ja kyynelfilmin keskimmäisestä paksusta vesikerroksesta. Se tuottaa erityisesti ärsytysja itkueritystä. Sidekalvossa on useita apukyynelrauhasia, jotka huolehtivat lepoerityksestä ja ylläpitävät silmän kosteutta. Luomireunoissa sijaitsevat Meibomin rauhaset tuottavat kyynelfilmin päällimmäisen rasva- eli lipidikerroksen. Rasvakerros hidastaa kyynelnesteen haihtumista ja toimii luomien voiteluaineena. Keskimmäinen paksu vesikerros sisältää ravinteita, entsyymejä, antioksidantteja, lysotsyymiä, happea ja suoloja. Se suojaa, tasoittaa ja ravitsee silmää. Vesikerroksen tärkeä tehtävä on huolehtia sarveiskalvon läpinäkyvyydestä ja hyvästä näkökyvystä. Sisimpänä on sidekalvon pikarisolujen tuottama musiini- eli limakerros. Se sitoo silmän pinnalle mahdollisimman paksun vesikerroksen. Musiini pienentää veden pintajännitystä, joten kyynelneste ei pisaroidu vaan muodostaa normaalissa tilassa yhtenäisen ja ehyen kalvon. Kuivasilmäisyys johtuu muutoksista kyynelnesteen määrässä tai laadussa. Kun kyyneleritys vähenee kovasti, silmän pinta tulehtuu herkästi. Tällöin voi olla seurauksena sarveis- ja sidekalvon tulehdus eli keratoconjunctivitis sicca. Vaihtelevia oireita Oireita kuivasilmäisyydestä ovat rikantunne silmässä, kyynelehtiminen, kutina, polte, kuivuus, valonarkuus ja vaihteleva näkö. Silmät väsyvät, punoittavat, vuotavat vettä ja rähmivät. Oireet pahenevat yleensä illalla varsinkin lukiessa, televisiota katsellessa tai näyttöpäätteellä työskennellessä. Savu, pöly, tuuli, kosmetiikka, uiminen ja saunominen voivat myös pahentaa silmien kuivumista. Kuivasilmäisyys voidaan kliinisesti todeta punasilmäisyydestä, silmien turpeudesta, alentuneesta kyynelerityksestä ja räpyttelystä, side- ja sarveiskalvon himmeydestä, pintakerroksesta irtautuvista säikeistä ja vaahtomaisista eritteistä. Miksi kyynelneste vähenee? Kuivasilmäisyyttä aiheuttavia kollageeni- eli sidekudostauteja ovat Sjögrenin syndrooma, nivel- ja selkäraumareuma, nivelpsoriasis, polymyalgia reumatica, SLE ja scleroderma. Diabetekseen, keliakiaan ja fibromyalgiaan liittyy silmien kuivumista. Ikä, ilmaston saasteet ja kemikaalit, allergian, atopian tai bakteeri- ja virustulehdusten aiheuttama silmien krooninen tulehdus voivat johtaa kuivasilmäisyyteen. Myös luomien synnynnäiset tai tapaturmien ja kemikaalien aiheuttamat viat ja virheasennot voivat sitä aiheuttaa. Kasvohermohalvauksen jälkeen luomirako jää usein auki ja pitää joskus ommella osittain kiinni, jotta kosteus silmässä säilyy. Limakalvosairauksissa sidekalvo voi myös arpeutua ja estää kyynelrauhasten toiminnan. Syöpähoidot hylkimisreaktioineen aiheuttavat silmäoireita. Kuivasilmäisyys voi johtua myös e-pillereistä ja vaihdevuosihormonikorvaushoidoista tai androgeenitason alenemisesta. Miehillä taso pysyy kohtuullisena vanhuudessakin ja suojaa kuivasilmäisyydeltä. Piilolinssien käyttö on tavallinen kuivasilmäisyyden aiheuttaja. Taittovirhettä korjaavat laserleikkaukset kuivattavat useimpien silmiä ainakin muutaman kuukauden ajan. Farmacia Fennicasta löytyy yli 300 lääkettä, joiden käytön sivuvaikutuksena saattaa ilmetä kuivasilmäisyyttä. Lisäksi silmätippojen säilöntäaineet kuten bentsalkoniumkloridi ja tiomersal voivat aiheuttaa kuivasilmäisyyttä. Kuivuutta voidaan mitata Schirmer-testillä mitataan lepokyyneleritystä silmien ulkonurkkiin alaluomille laitettujen imupaperiliuskojen avulla. Ilman puudutusta tutkimus on kuivasilmäiselle piinallinen ärsytyserityksen vuoksi. Biomikroskoopilla nähdään millainen kyynelkeräytymä on alaluomella. Fluoreskein-värjäys paljastaa pintavauriot. Break up time -testillä tutkitaan, kuinka kauan ehyt kyynelfilmi säilyy sarveiskalvon pinnalla. Rose bengal -värjäyksessä todetaan sarveiskalvon ja myös sidekalvon kuolleet epiteelikeräytymät. Hoidossa on olennaisinta, että tulehdukset hoidetaan hyvin ja potilaalle etsitään parhaiten sopivat kostuttavat aineet. Ympäristön olosuhteita voidaan muuttaa silmäystävällisemmiksi: kodin lämpötilaa voi alentaa, vähentää tuuletusta ja lisätä ilman kosteutta. Työympäristön silmäystävällisyyttä voi parantaa esimerkiksi alentamalla tietokone ergonomisesti. Kostuttavia keinokyyneleitä Pitkäaikaiseen käyttöön suositellaan säilytysaineettomia pipetteihin pakattuja keinokyyneleitä, joita on useita esimerkkisiä. Reseptillä saa SV-alennuksen monista keinokyyneltuotteista. Hyvä apukeino etenkin kutiavien silmäluomien reunoihin on Lacrilube-salva, joka sisältää vaseliinia, parafiiniä ja lanoliinia ilman säilytysainetta. Kroonisen kuivasilmäisyyden hoitoon kannattaa pyytää lääkärin resepti kertakäyttötippoihin, vaikka keinokyyneleet ovat avokauppavalmisteita. Kuivasilmäisyys ja allergia kulkevat usein käsi kädessä. Ajoittain tarvitaankin Lomudalallergiatippoja, antibiootteja ja tulehduslääkkeitä tai A-vitamiinisalvaa. Aurinko-, suojaja silmälasit, kyynelpisteiden laserointi tai tulpat sekä luomien virheasentojen korjaaminen auttavat myös oireisiin. Silmälääkäri, LKT Anja Dammertin kirjoitus on julkaistu aiemmin Sjögrenin syndrooma -yhdistyksen Kuivakukat-lehdessä. Silmähoitaja 19

20 Illallisella saman pöydän ääreen kokoontui koko pohjoismainen edustus. NCON-kokousmatkalla Oslossa ANJA KORPIAHO Norjan Silmähoitajapäivät ja pohjoismaalaisten silmähoitajien NCONkokous pidettiin Oslossa huhtikuuta. NCONkokouksia pidetään kaksi kertaa vuodessa ja Suomi johtaa vuoteen 2012 saakka niiden puheenjohtajuutta. Lensimme Osloon yhdessä matkakaverini ja Silmähoitaja-lehden päätoimittajan Riitta Varamäen kanssa Osloon Norwegiansiivin. Lentomatka kesti puolitoista tuntia. Perille päästyämme yritimme saada näköpiiriimme lentokenttähotellia, jossa Norjan silmähoitajat pitivät koulutuspäiviään. Mitään hotellia ei näkynyt. Pelastukseksi lentoaseman opasteet kuitenkin osoittivat minne päin matkalaisten piti suunnata. Löytyi linja-autopysäkki, jossa oli hotellim- me nimi. Reittivarmistuksen jälkeen nousimme bussiin. Luentoja ja sessioita Matkaa koulutuspaikkaan kertyi kuutisen kilometriä. Päämäärämme sijaitsi keskellä ei mitään. Päästyämme perille olimme jo myöhässä, mutta ilmoittautumispöydän takaa kuului iloinen ääni toivottaen meidät tervetulleiksi. Meidät tunnistettiin heti Suomen silmäsiskoiksi. Meitä tultiin joukolla tervehtimään ja toivottamaan tervetulleiksi. Tunsimme itsemme odotetuiksi vieraiksi. Meidät ohjattiin ystävällisesti kesken luennon etupenkkiin. Myöhästyminen nolotti niin, ettei uskaltanut ympärilleen katsoa. Menossa oli sponsorifirman puheenvuoro. Tämän jälkeen kuultiin kahden näkövammaisen kokemuksia omasta elämäntilanteestaan. Kahvitauolla saimme mukavasti seuraa ja englanti tuli vilkkaan vuorovaikutuksen käyttökieleksi. Luentosalissa oli seuraavaksi vuorossa sarveiskalvonsiirtopotilaan puheenvuoro. Kokemuksia oli kertomassa komea nuorukainen piponsa kanssa. Hänelle oli viikko sitten tehty sarveiskalvonsiirto keratokonuksen tähden. Hän oli hyvin onnellinen saatuaan näkönsä takaisin, koska hän ei ollut nähnyt toisella silmällään ennen leikkausta mitään. Suomen silmähoitajia NCON-kokouksessa edustivat Anja Korpiaho (vasemmalla) ja Riitta Varamäki. 20 Silmähoitaja