Atte Karppinen ja Minna Oinas, HYKS, Helsinki Pauli Helen, TAYS, Tampere Ville Vuorinen, TYKS, Turku Arto Immonen ja Susanna Koponen, KYS, Kuopio Niina Salokorpi ja Willy Serlo, OYS, Oulu HYDROKEFALUSSUNTTI JA SEN ONGELMAT Sunttityypit Aivoselkäydinnestekierron (likvorikierron) häiriön eli hydrokefaluksen hoitoon kohdistuva leikkaus tehdään useammin suntin korjaamiseksi kuin sen asettamiseksi. Sunttiongelma on aikaan sidottu ilmiö, jonka todennäköisyys on sitä suurempi mitä vähemmän aikaa edellisestä sunttileikkauksesta on kulunut. Toisaalta riittävän pitkän seuranta-ajan kuluessa lähes kaikkiin suntteihin tulee lopulta toimintahäiriö johtaen uusintaleikkaukseen (ns. sunttirevisio). Koska suntille on melkein aina loppuelämän kestävä tarve, joutuu suurin osa sunttipotilaista useaan revisioleikkaukseen. Tavallisimmat sunttiongelmat ovat tukos, kohonnut virtausvastus, infektio, liikavirtaus ja kasvun aiheuttama suntin katkeaminen/jääminen liian lyhyeksi. Suntin toimintaperiaatteena on kanavoida aivokammioihin patoutunut likvori joko vatsaonteloon (ventrikuloperitoneaali- eli VP-suntti) tai laskimokiertoon sydämen oikean eteisen korkeudelle (ventrikuloatriaali- eli VA-suntti). Molempien sunttityyppien yläosa eli aivokammioletku (ns. katetri) on samanlainen. Sunttiletku viedään kammioon joko edestä tai takaa. Suntti on valmistettu silikonin ja muovin yhdistelmästä (ns. silastinen), joka nykyään on päällystetty siten, ettei hapertumista tai takertumista vuosienkaan käytössä tapahdu. Yleensä suntti asennetaan oikealle, mutta vaihtoehtoisesti voidaan käyttää myös vasemmanpuoleista reittiä. Merkittävän aivoverenvuodon mahdollisuus aivokammioon punktoitaessa on alle 1 %. Ylemmän ja alemman katetrin väliin asennetaan läppälaite, joita on tarjolla useita satoja erilaisia. Toimintaperiaate on suurimmassa osassa kuitenkin samanlainen: suntin ylä- ja alapään välinen paine-ero määrää onko läppä auki vai kiinni. Perinteisesti on käytetty ns. keskipaineläppää, jonka avautumispaine on noin 10 vesisenttimetriä, mutta magneetilla ihon läpi säädettävien läppämallien käyttö on lisääntynyt. Kolmas vaihtoehto on käyttää virtausohjattua läppää, jonka vastus lisääntyy paine-eron kasvaessa ja virtaus suntin läpi pysyy mahdollisimman tasaisena. Lisäksi moneen läppämalliin on nykyisin liitetty lappoilmiötä jarruttava mekanismi (antisifonilaite). Tehdyissä tutkimuksissa sunttiongelman ilmaantumisessa ei ole ollut merkitsevää eroa läppätyyppien välillä. Leikkauksen jälkeisen kahden vuoden kuluessa 40-50 % (!) sunteista joudutaan korjaamaan tai vaihtaman, riskin ollessa suurimmillaan ensimmäisten kuuden kuukauden aikana. Parempiakin tuloksia on julkaistu, mutta potilasaineistot ovat olleet joko valikoituneita tai vertailuryhmää ei ole ollut. 1
Suntin toimintahäiriöt Sunttitukos. Tavallisin suntin toimintahäiriö on tukos tai virtausvastuksen kasvaminen. Usein oireet alkavat aaltoillen ja asteittain lisääntyen, mutta nopea ja yllättävä tukosoireiden ilmaantuminen on mahdollista. Suntin tukosta on syytä epäillä, jos potilaalle ilmaantuu samoja oireita kuin ennen suntin asettamista tai edellisen tukostilanteen yhteydessä. Oireet riippuvat hydrokefaluksen tyypistä ja potilaan iästä (taulukko 1). Joskus oireet voivat olla epätyypillisiä, kuten käytös- ja unihäiriöt. Paineoireisen (päänsärky, pahoinvointi ja uneliaisuus) sunttipotilaan tutkimuksia ja hoitoa ohjaa lähin yliopistosairaala jonka päivystävää lääkäriä (neurokirurgi, neurologi, lastenneurologi tai lastenkirurgi), kannattaa konsultoida mahdollisimman nopeasti. Näissä kiireellistä arviota ja hoitoa vaativissa harvinaisissa tilanteissa sairaankuljetus (ambulanssi) siirtää potilaan ensisijaisesti lähimpään päivystävään sairaalaan, jossa tehdään välitön tilannearvio ja valmistellaan potilas tarvittaessa yliopistosairaalaan siirtoa varten. Alueellisesti on sovittu toimintatavoista, jotka yksityiskohdiltaan saattavat jonkin verran vaihdella, mutta kaikki paineoireiset sunttipotilaat kuuluvat lopulta yliopistosairaalaan. Jos paineoireita ei ole, alkuvaiheen selvittelyt voi tehdä lähimmässä sairaalassa, ottaen huomioon jälleen paikalliset sopimukset ja resurssit hoitoon ohjaamisesta. Tarpeettomia viiveitä on silti vältettävä, koska sunttipotilaan vointi voi äkillisesti huonontua kallonsisäisenpaineen noustessa. Sunttitukokseen johtavia syitä on useita ja vika voi olla missä tahansa suntin kolmesta osasta (aivokammiokatetri, läppälaite tai alempi katetri). Tavallisesti suntin vikakohta selviää vasta leikkauksessa. Aivokammmiokatetrin tukoksen aiheuttaa tyypillisesti aivokammion seinämän liimautuminen katetriin, jolloin likvorin virtaus estyy. Sunttiläpän tukoksen voi aiheuttaa likvorin verisyys, mutta usein läppätukokselle ei ole selvää syytä. Alemman katetrin tukoksen tavallisimmat syyt ovat vatsaontelon kiinnikkeet, katetrin tulehdus tai liukuminen ulos vatsaontelosta. Myös ummetus saattaa aiheuttaa vatsaonteloon johdetun suntin virtausvastuksen kasvun ja sunttitukoksen oireet. Lapsella kasvun myötä suntin sijainti voi muuttua tai alempi katetri jäädä lyhyeksi. Suntin liitoskohdat ovat alttiita irtoamisille, mutta katetrin katkeaminen on nykyään harvinainen ongelma. Lliikavirtaus suntissa. Sunttitukoksen vastakohta eli liikavirtaus johtaa poikkeavan matalaan kallonsisäiseen paineeseen. Tilanne on usein oireeton, mutta altistaa monelle ongelmalle. Tavallisin oire on pystyasentoon liittyvä päänsärky, joka helpottaa makuulla. Epileptiset kohtauksetkin ovat mahdollisia. Joskus on vaikea erottaa onko kyse liikavirtauksesta vai tukoksesta, koska oireet saattavat muistuttaa toisiaan. Jos päänsärkyä esiintyy myös makuulla, on 2
tukosongelma todennäköisempi. Pienillä lapsilla liikavirtaus suntissa hidastaa tai jopa pysäyttää päänympäryksen kasvun, jonka seurauksena kallonsaumat saattavat luutua ennenaikaisesti. Vuosia jatkuneen liikavirtauksen seurauksena voi kehittyä harvinainen ns. slit ventrikkeli-syndrooma, jossa kallonsisäinen joustavuus on vähentynyt rakomaisiksi jäykistyneiden aivokammioiden ja vähäisen aivoselkäydinnesteen määrän vuoksi. Vastaava tilanne todetaan joskus myös aikuisilla. Tavallisesti oireet ovat jaksottaisia: voimakas päänsärky, pahoinvointi ja uneliaisuus, jotka aiheuttaa koholla oleva kallonsisäinen paine. Hoito Ensisijainen suntin virtaushäiriön hoito on korjausleikkaus, jossa suntin toiminta tarkistetaan ja tukkeutuneet osat vaihdetaan. Kiireellisyyden määräävät oireiden kehittymisnopeus ja potilaan vointi. Paineoireinen potilas tarvitsee leikkauksen päivystyksenä vuorokaudenajasta riippumatta. Yöaikaan tehtyjä leikkauksia tarvitaan nykyään harvoin. Muissa tapauksissa voidaan tukkeutunut suntti korjata kunkin neurokirurgisen yksikön käytännön mukaisena ajankohtana. Tavallisia aiheita kiireettömälle revisiolle ovat epäily suntin lievästä vajaatoiminnasta tai liikavirtaukseen liittyvä ongelma. Rakomaisiksi kaventuneiden aivokammioiden hoito oireettomalta potilaalta ei välttämättä ole tarpeellista. Jos liikavirtaus kuitenkin vaatii hoitoa, lisätään suntin vastusta yleisimmin säädettävällä tai virtausohjatulla läpällä. Usein läppään liitetään vielä antisifoni-laite, joka jarruttaa virtausta pystyasennossa. Sunttipotilas, jolle on lyhyen ajan sisällä tehty toistuvia revisioita ilman selvää hyötyä, on kaikille hydrokefaluspotilaita hoitaville lääkäreille tuttu tilanne. Tämän potilasryhmän tavallisin ongelma on pitkäaikainen päänsärky. Mitään yleispätevää hoitolinjaa ei näissä tapauksissa voi antaa. Uudesta leikkauksesta pidättäytyminen, muiden syiden etsiminen, kallonsisäisen paineen mittaus ja mahdollisimman kokeneen sunttikirurgin konsultointi ovat mahdollisia ratkaisuja. Suntin tulehdus (Suntti-infektio) Suntti-infektion riski vaihtelee 5-10 % välillä. Oireet alkavat tavallisesti muutaman viikon kuluessa leikkauksen jälkeen. Käytännössä suntti-infektioita esiintyy erittäin harvoin yli puoli vuotta sunttiin kohdistuneen toimenpiteen jälkeen. Yleisin oire on kuume, jolle ei löydy muuta syytä. Muita tavallisia oireita ovat niskajäykkyys ja päänsärky. Vatsaonteloon johdetun suntin infektioon voi liittyä vatsakipua ja paineluarkuutta sekä likvorin kertymistä vatsaonteloon ja sunttitukos. Verenkiertoon johdetun suntin infektio-oireena on tavallisesti jaksottaiset kuumeilut ja yleinen voinnin heikkeneminen (ns. Sepsis). Joskus suntti-infektio alkaa muutaman päivän sisällä leikkauksen jälkeen rajuna aivokammiotulehduksena, jonka oireena esiintyy korkeaa kuumetta, päänsärkyä, 3
oksentelua ja niskajäykkyyttä. Myös leikkaushaavan märkäinen tulehdus tai umpeutumaton leikkaushaava ovat suntti-infektion ilmenemismuotoja. Harvinaisessa tapauksessa vatsaonteloon johdetun suntin infektio voi kehittyä puhjenneen umpilisäkkeen tulehduksen seurauksena. Vastaavasti verenkiertoon johdettu suntti voi infektoitua, jos verenkiertoon pääsee bakteereja. Yleensä suntti-infektio tai sen vahva epäily vaatii potilaan lähettämistä neurokirurgin arvioitavaksi. Pelkällä antibioottihoidolla infektio paranee hyvin harvoin. Suntista on otettava likvorin bakteeriviljelynäyte ennen hoidon aloitusta. Infektoitunut suntti pitää siis poistaa ja korvata uudella suntilla tai kolmannen aivokammion pohjan puhkaisulla. Suntti-infektio ei kuitenkaan yleensä vaadi välitöntä kiireellistä hoitoa, joten neurokirurgille lähettämisen ajoituksesta on sovittava tapauskohtaisesti. Uusi suntti kannattaa asettaa vasta kun likvorinäyte on ollut toistetusti puhdas, kuumeilu rauhoittunut ja tulehdusarvo laskenut. Tästä huolimatta uusintainfektion riski on 20-30 %. Kolmannen aivokammion pohjan puhkaisu Osassa tapauksista suntti voidaan korvata tähystäen (endoskopia) tehdyllä kolmannen aivokammion pohjan puhkaisulla, jossa avataan yhteys aivokammioista aivoja ympäröivään nestetilaan. Kyseessä on eräänlainen sisäinen ohitusleikkaus, jonka jälkeen aivoselkäydinnesteen virtaus tapahtuu oikoreittiä. Endoskopian suurimpana etuna on uusintaleikkausten vähäisempi tarve pitkäaikaisseurannassa. Liiallista virtausta ei käytännössä esiinny, infektioita on vähemmän kuin sunteissa, koska mitään vierasesinettä ei tarvita ja kahden ongelmattoman vuoden jälkeen tukoksia esiintyy hyvin harvoin. Endoskopian käyttöä rajoittaa sen soveltuvuus vain potilaille, joilla on selvä virtauseste todettavissa MRI kuvissa (ns. obstruktiivinen hydrokefalus). Endoskopian jälkeen nestekierto on kolmannen aivokammion pohjaan tehdyn pienen aukon varassa. Uusintaleikkauksen riski on sitä suurempi mitä vähemmän aikaa endoskopiasta on kulunut - aivan kuten sunteissa. Tukosireet ovat samat kuin sunteissa. Jatkoseurannan periaatteet endoskopian jälkeen ovat samanlaiset kuin sunteissa. Potilasta ja hänen omaisiaan on tärkeää informoida vuosienkin kuluttua ilmaantuvan tukoksen mahdollisuudesta myös endoskopian jälkeen. Sunttiongelmien ehkäisy Sunttiongelmista selvitään parhaiten, jos niihin varaudutaan. Tärkeintä on potilaan, omaisten ja jatkohoidosta vastaavan oman lääkärin informaatio siitä millaisia ongelmia voi ilmaantua. Hydrokefaluksen hoidosta vastaavalta lääkäriltä on saatava selkeät ohjeet missä seuranta tapahtuu ja mihin voi olla yhteydessä, jos sunttiongelmaan viittaavaa oireilua ilmaantuu. Lasten ja nuorten määräaikaiset seurantakäynnit joko neurokirurgilla (harvemmin) 4
TIIVISTELMÄ tai lastenneurologilla ovat yleinen käytäntö. Jos potilaalle on asetettu suntti hyvin pienenä, voi suntin alaosa jäädä lyhyeksi kasvun myötä. Suntin alaosan riittävyyttä seurataan RTG kuvilla muutaman vuoden väliajoin, nopeimman kasvunkauden ohi. Aikuispotilaiden seuranta on vaihtelevaa. Leikkauksen jälkeen tilanne arvioidaan poliklinikalla ainakin kertaalleen ja tämän jälkeen tarvittaessa. Käynnin yhteydessä usein tehdään pään kuvaus, jolla nähdään aivokammiokoko potilaan voinnin ollessa hyvä. Myöhemmin ilmaantuvien ongelmien yhteydessä vertailukuvat ovat kullan arvoiset. Potilaalla on hyvä olla sairauskertomus merkintöjen lisäksi myös lyhyt seloste suntin mallista ja tyypistä sekä ulkomaille muuttavalla kopio tuoreimmista pään kuvista. Tavallisimmat sunttiongelmat ovat tukos, infektio ja liikavirtaus ja lapsilla kasvuun liittyvät muutokset. Näiden ilmaantuvuus on suurinta ensimmäisten kuukausien kuluessa sunttileikkauksen jälkeen. Lähes jokainen sunttipotilas joutuu uusintaleikkaukseen ja lapset tavallisesti useaan kertaan, koska suntin tarve on yleensä elinikäinen. Tärkeintä on tunnistaa sunttipotilaan korkean kallonsisäisen paineen oireet (päänsärky, pahoinvointi ja uneliaisuus), jolloin sunttihoidosta vastaavaan lääkäriin on viivyttelemättä oltava yhteydessä. Suntti-infektion tavallisin oire on kuume ilman muuta selvää syytä. Usein sunttiongelmien selvittely vaatii sunttikirurgin konsultaation. Sunttileikkaukset tehdään maan viidessä yliopistosairaalassa. Hoitojärjestelyt vaihtelevat yliopistosairaalapiireittäin. Suntti-potilaat ja heidän perheet saavat kotiutuksen yhteydessä ohjeet minne ottaa yhteyttä sunttiongelmia epäiltäessä: joko päivystävään lastenlääkäriin, lastenneurologiin, neuro- tai lastenkirurgiin. Joissakin isommissa keskussairaaloissa on myös tarjolla hyvät lasten-neurologiset palvelut, joiden avulla ensi-selvittelyt voidaan hyvin tehdä asianomaisessa keskussairaalassa. 5
Taulukko 1. Sunttitukoksen oireita Vauvat ja pienet lapset Kiihtyvästi kasvava päänympärys Pullottava lakiaukile Auringonlaskun katse Käsittelyarkuus Niskajäykkyys Nuoret ja aikuiset Päänsärky Pahoinvointi Näön sumeneminen (näköhermonpään turvotus) Kaksoiskuvat, karsastus Uneliaisuus Väsymys Hidastunut sydämensyke KIRJALLISUUTTA Karppinen Atte. Miten hoidan? Aivokammiosunttien ongelmat. Duodecim. Hyväksytty julkaistavaksi. 6