tieteessä Elina Vuori-Holopainen LT, naistentautien ja synnytysten erikoislääkäri HUS, Naistenklinikka elina.vuori-holopainen@hus.fi Satu Suhonen LT, dosentti, naistentautien, synnytysten ja gynekologisen endokrinologian erikoislääkäri, vastaava lääkäri Helsingin kaupunki, Sosiaali- ja terveysvirasto, Keskitetty ehkäisyneuvonta Kehitysvammaisen nuoren kuukautishäiriöt ja raskauden ehkäisy Kehitysvammaisen nuoren kuukautishygienian hoito voi olla haasteellista fyysisten jakognitiivisten rajoitteiden vuoksi. Kehitysvamma ja siihen liittyvät liitännäissairaudet lääkityksineen voivat altistaa kuukautis häiriöille. Runsaat tai kivuliaat kuukautiset voivat häiritä nuoren elämää fyysisesti, psyykkisesti ja sosiaalisesti. Kehitysvammaisella on oikeus seksuaalisuuteen ja sen toteuttamiseen. Raskauden ehkäisyn tarve on tärkeää ottaa huomioon. Hoitoketjut on hyvä sopia paikallisesti. Vertaisarvioitu VV Kehitysvammaisuudella tarkoitetaan tilaa, jossa mielen kehitys on epätäydellinen tai estynyt. Taustalla voi olla geneettisiä, hankinnaisia sekä monitekijäisiä syitä. Yleisimpiä ovat Downin oireyhtymä, autismi-kehitysvammaoireyhtymät ja CP-kehitysvammaoireyhtymät. Kehitysvammaisuuden esiintyvyydeksi arvioidaan noin 1 % väes töstä, vaikeasti kehitysvammaisia on noin 0,13 %, ja heistä valtaosalla on myös muu liitännäissairaus tai -vamma. Murrosiän hormonaalisten muutosten vaikutus nuoren käytökseen ja seksuaalisuuteen mietityttää jokaista vanhempaa. Kehitysvammaisen nuoren tytön kohdalla huolta korostavat ongelmat kuukautishygienian hoidossa, ei-toivotun raskauden pelko sekä riski seksuaalisesta hyväksikäytöstä (1). Vanhemmat tai nuoren läheiset voivat em. syistä toivoa hoitoa tytön normaaleihinkin kuukautisiin sekä raskauden ehkäisyyn lääkkeellisesti, joskus jopa kirurgisesti. Kehitysvammaisilla on enemmän kuukautishäiriöitä aiheuttavia sairauksia ja lääkityksiä kuin muilla. Ne on otettava huomioon mahdollista hoitoa suunniteltaessa. Kehitysvammaisella nuorella on oikeus hyvään elämänlaatuun, seksuaalisuuteen ja turvalliseen raskauden ehkäisyyn. Nuoren kuukautishäiriöiden taustaa Keskimääräinen kuukautisten alkamisikä (menarke) on kehitysvammaisilla yleensä sama kuin muillakin tytöillä, noin 13 vuotta (normaali vaihtelu 10 16 vuotta). Menarken jälkeen hypotalamus-aivolisäke-munasarja-akselin kypsyminen ja kuukautiskierron tasaantuminen säännölliseksi ja ovulatoriseksi vie keskimäärin kolme vuotta. Ensimmäisinä menarken jälkeisinä vuosina anovulaatio onkin fysiologista. Kypsymisaikatauluun vaikuttaa muun muassa yleisterveys, perussairaudet, lääkitys, paino ja ravitsemus sekä menarkeikä. Ovulaation ja keltarauhashormonierityksen puuttuessa estrogeenin vaikutuksesta paksuuntunut kohdun limakalvo ei kypsy eikä tyhjene tasaisesti ja säännöllisesti. Tyhjennysvuoto voi pitkittyä ja vaihdella runsaudeltaan sekä olla joskus anemisoivan runsasta. Liitännäissairaudet ja niiden lääkitykset altistavat ovulaatiohäiriöille, joista osaan liittyy yleisterveyden kannalta riittävä estrogeenieritys, osaan hypoestrogenismi. Nielemis- ja ruokintavaikeudet johtavat alipainoon, kuukautiskierron sentraalisen säätelyn häiriöön, hypotalaamiseen amenorreaan ja hypoestrogenismiin. Pitkäkestoiseen anovulaatioon voi toisaalta liittyä myös kohdun niin hyvän- kuin pahanlaatuisen liikakasvun (kohdun limakalvon syövän) riski. Säännöllisetkin kuukautiset voivat olla hankalan runsaat. Taustalta saattaa paljastua huonossa tasapainossa oleva perustauti, esim. diabetes, maksasairaus tai perinnöllinen vuototauti (2). Yleisin ovulaatiohäiriöitä aiheuttava endokrinologinen sairaus on kilpirauhasen vajaatoiminta. Downin oireyhtymässä subkliinistä hypotyreoosia todetaan joka kolmannella. Myös epilepsialääkitys on kehitysvammaisilla yleistä. 2879
Kirjallisuutta 1 Murphy NA, Elias ER. Sexuality of children and adolescents with developmental disabilities. Pediatrics 2006;118:398 403. 2 Vuori-Holopainen E, Mäkipernaa A, Tiitinen A. Nuoren runsaat kuukautiset normaalia vai merkki sairaudesta? Duodecim 2013;129:45 52. 3 Quint EH. Menstrual issues in adolescents with physical and developmental disabilities. Ann N Y Acad Sci 2008;1135:230 6. 4 Kirkham YA, Allen L, Kives S, Caccia N, Spitzer RF, Ornstein MP. Trends in menstrual concerns and suppression in adolescents with developmental disabilities. J Adolesc Health 2013;53:407 12. 5 Heikinheimo O, Niskanen L, Apter D. Millaista hormonaalista ehkäisy valmistetta tulisi käyttää? Duodecim 2014;130:441 3. 6 WHO, World Health Organization. Medical eligibility criteria for contraceptive use. 4. Painos, 2009. 7 Milsom I, Andersson K, Andersch B, Rybo G. A comparison of flurbiprofen, tranexamic acid, and a levonorgestrel-releasing intrauterine contraceptive device in the treatment of idiopathic menorrhagia. Am J Obstet Gynecol 1991;164:879 83. 8 Arvio M. Kehitysvammaisten raskauden ehkäisy ajan tasalle. Suom Lääkäril 2013;68:1560 1. 9 Hillard PJA. Menstrual supression with levonorgestrel intrauterine system in girls with developmental delay. J Pediatr Adolesc Gynecol 2012;25:308 13. 10 Kaislasuo J, Heikinheimo O, Lähteenmäki P, Suhonen S. Predicting painful or difficult intrauterine device insertion in nulligravid women. Obtet Gynecol 2014;124:345 53. 11 Arvio M, Kilpinen-Loisa P, Tiitinen A, Huovinen K, Mäkitie O. Bone mineral density and sex hormone status in intellectually disabeled women on progestin-induced amenorrhea. Acta Obstet Gynecol Scand 2009;88:428 33. 12 Watson KC, Lentz MJ, Cain KC. Association between fracture incidence and use of depot medroxyprogesterone acetate and antiepileptic drugs in women with developmental disabilities. Womens Health Issues 2006;16:346 52. 13 Gai L, Jia Y, Zhang M ym. Effect of two kinds of different combined oral contraceptives use on bone mineral density in adolescent women. Contraception 2012;86:32 6. Epilepsialääkitys (valproaatti) voi häiritä ovulaatiota aiheuttamalla munasarjojen monirakkulaisuutta. Osa epilepsialääkkeistä lisää maksaentsyymiaktivaatiota ja heikentää ehkäisyvalmisteen tehoa (3). Toisaalta uudempien epilepsialääkkeiden pitoisuudet pienenevät hormonaalista ehkäisyä käytettäessä. Muita kuukautiskiertoon liittyviä ongelmia Kuukautishygienian hoitoon liittyvät ongelmat ja sykliset mielialavaihtelut ovat yleisiä syitä kehi tysvammaisen gynekologiseen konsultaatioon (3,4). Normaalinkin kuukautiskierron hormonaaliset vaihtelut voivat aiheuttaa mielialaongelmia, jotka nuoren kehitystasosta riippuen saattavat ilmetä mm. itku- tai raivokohtauksina, autistisena käytöksenä, itsetuhoisuutena tai kouristuksina. Kuukautiskivun ilmaiseminen ja etenkin tulkitseminen on usein vaikeaa. Autistiset tai vaikeasti kehitysvammaiset nuoret saattavat ahdistua vuodosta, koska eivät ymmärrä, mistä on kyse. CP-vammaisen nuoren motoriset häiriöt voivat estää itsenäisen huolehtimisen kuukautishygieniasta. Somaattisista liitännäissairauksista erityisesti epilepsia ja migreeni voivat olla hormoniriippuvaisia ja vaikeutua kuukautiskierron käynnistyttyä. Hoidon tavoitteet Edellä esitetyt syyt voivat johtaa toiveeseen tai tarpeeseen puuttua nuoren kuukautisiin. Ennen hoidon aloitusta on selvitettävä hoidon tavoitteet (taulukko 1). Onnistunut kuukautisongelmien hoito parantaa nuoren elämänlaatua ja helpottaa hänen läheistensä ja muiden hoitoon osallistuvien arkea. Hoitoa suunniteltaessa on muistettava, että jos kehitysvammaisella nuorella on perus sairauksia, hoito on usein pitkäaikaista. Tällöin korostuvat käyttömukavuuteen ja pitkäaikaishaittoihin sekä lääkkeiden yhteisvaikutuksiin liittyvät seikat. Tablettimuotoisen hoidon säännöllinen ja oikea-aikainen toteutus jää usein läheisten vastuulle. Ensilinjan hoito ei saisi olla kajoava eikä peruuttamaton. Tarvittavat tutkimukset Ennen hoidon aloitusta tarvittavat tutkimukset riippuvat nuoresta ja hoidon aiheesta. Anemiaa ja ovulaatiohäiriöitä aiheuttavat sairaudet ja Yhdistelmäehkäisy Yhdistelmäehkäisy (estrogeeni ja progestiini) voidaan annostella pillereinä, laastareina tai ehkäisyrenkaana. Käytettäessä pitkän kierron (tyhjennysvuoto 2 6 hormonisyklin välein) yhdistelmäehkäisyä, kuukautisiin liittyvät ongelmat ilmenevät harvemmin. Jos tiputteluvuotoa esiintyy, annosta voi lisätä pillereitä käytettäessä kahteen tablettiin vuorokaudessa muutamaksi päiväksi tai vaihtoehtoisesti pitää 4 7 vuorokauden tauon tyhjennysvuodon ajoittamiseksi. Yhdistelmäehkäisyä aloitettaessa on otettava huomioon sen yhteisvaikutukset muiden lääkitysten kanssa ja mahdollisten perussairauksien aiheuttamat esteet sen käytölle. Yhdistelmäehkäisyn käyttöön liittyy laskimoveritulpan suurentunut riski. Terveellä yhdistelmäpillerin käyttäjällä riski on n. 5 12/10 000/vuosi ja pillereitä käyttämättömällä 2/10 000/vuosi. Riski on suurimmillaan ensimmäisenä käyttövuotena. Liikkumattomuus (immobilisaatio) lisää tukosriskiä, ja se on tärkeä ottaa huomioon kehitysvammaisen kohdalla. Suvun tai oma laskimotukostaipumus on vasta-aihe yhdistelmä ehkäisyn käytölle. Vaikka valtimotukoksen vaara on yhdistelmäehkäisyn aikana oleellisesti pienempi kuin laskimotukoksen, on esioireinen migreeni yhdisteltaulukko 1. Kuukautisten hoidon tavoitteet. Arjen ja hoidettavuuden helpottaminen Vuotojen ennustettavuus Runsaiden ja/tai kivuliaiden vuotojen helpottaminen Syklisten oireiden lievitys Toive/tarve amenorreasta Raskauden ehkäisy lääki tykset on muistettava ottaa huomioon. Seksuaalisesti aktiivisella nuorella raskauden ja sukupuolitautien mahdollisuus on suljettava pois. Gynekologinen tutkimus on erittäin harvoin tarpeen hoidon aloituksessa. Kaikututkimus voidaan tarvittaessa tehdä vatsanpeitteiden päältä, vaginaalisesti tai rektaalisesti. Lääkkeelliset hoitovaihtoehdot Kuukautisten hoitoon käytettävät lääkkeelliset vaihtoehdot on esitetty taulukossa 2. Hoidon tehon arvio on hyvä tehdä viimeistään kolmen kuukauden kuluttua sen aloituksesta. 2880
tieteessä Taulukko 2. Lääkkeelliset vaihtoehdot kuukautisten hoitoon. Lääkkeellinen hoito Vuodon määrä Muut hyödyt Ehkäisy Haitat Annostelu Steroideihin kuulumaton tulehduskipulääke, NSAID 30 % Suolistohaitat Tarvittaessa, mutta oikea-aikaisesti Traneksaamihappo 50 % Pahoinvointi Tarvittaessa, mutta oikea-aikaisesti Syklinen progestiini Säännölliset vuodot Kierron vaiheen mukaan Jatkuva progestiini p.o. (lynestrenoli) Medroksiprogesteroniasetaatti, MPA i.m./s.c. amenorrea amenorrea Progestiini-implantit amenorrea > 20 % + Hypoestrogenismi Luusto + Hypoestrogenismi Luusto Paino Päivittäin 3 kk välein 3 5 v välein valmisteesta riippuen Progestiiniehkäisypillerit amenorrea > 20 % Päivittäin Yhdistelmäehkäisy (estrogeeni + progestiini) Hormonikierukka, 5 v 1 > 90 % amenorrea > 30 % Säännölliset, ajoitettavat vuodot Hormonikierukka, 3 v amenorrea >10 % Pienempi kuin 5 v kierukka + Veritulppariski alussa Kierukan asetus Päivittäin / 1 3 viikon välein 5 v välein Kierukan asetus 3 v välein Huonompi vuoto- ja kipu vaste kuin 5 v vaihtoehdolla 1 5 vuoden hormonikierukalla on hoidollinen indikaatio runsaiden ja/tai kivuliaiden kuukautisten hoitoon sekä vaihdevuosien hormonihoitoon sidonnaisuudet Kirjoittajat ovat ilmoittaneet sidonnaisuutensa seuraavasti (ICMJE:n lomake): Elina Vuori-Holopainen: ei sidonnaisuuksia. Satu Suhonen: johtokunnan/ hallituksen jäsenyyys (Femeda Oy, Väestöliiton klinikat), konsultointi (MSD Oy), luentopalkkiot (MSD Oy, Bayer Oy), lisenssitulot ja tekijänpalkkiot (Kustannus Oy Duodecim), osakkeet/optiot (Lääkäriasema Femeda Oy, Orion Oyj), matka-, majoitus- tai kokouskulut (Bayer Oy, MSD Oy). mäehkäisyn vasta-aihe (5). Muiden perussairauksien ja hormonaalisen ehkäisyn sopivuuden arvioimiseksi hyvä apukeino on Maailman terveysjärjestön suositus hormonaalisen ehkäisyn sopivuudesta somaattisissa sairauksissa (6). Progestiinit Anovulatorisia vuotoja voidaan säännöllistää syklisellä keltarauhashormoni- eli progestiinilääkityksellä. Hoidolla ei ole merkittävää vaikutusta vuodon määrään. Progestiinia voidaan käyttää kohdun tyhjentämiseksi 10 12 päivän ajan joko kuukausittain tai esimerkiksi 2 3 kuukauden välein, jollei spontaaneja vuotoja sinä aikana tule. Sykliselle progestiinihoidolle ei ole lääketieteellisiä esteitä. Progestiinia voidaan annostella systeemisesti jatkuvasti tabletteina, tai pistoksina lihakseen tai ihonalaisesti, ihonalaisin ehkäisyimplantein tai paikallisesti kohdunsisäisesti hormonikierukalla. Kuukautisvuodon määrä vähenee, ja osalta käyttäjistä vuodot jäävät kokonaan pois. Ennakoimattomat vuodot ovat etenkin hoidon alussa yleisiä. Pistoshoitoa käytetään Suomessa hyvin vähän. Kaikilla näillä valmisteilla on raskautta ehkäisevä vaikutus. Jatkuva progestiinihoito voi valmiste- ja annoskohtaisesti estää aivolisäkkeen gonadotropiinieritystä ja heikentää estrogeenieritystä. Hypoestrogenismi vaikuttaa haitallisesti sydän- ja verenkiertoelimistön sekä luuston terveyteen, mutta ainakin osa haitoista korjautuu hoidon loputtua. Kehitysvammaisilla hoito on usein pitkäaikainen, jolloin mahdolliset epäedulliset vaikutukset korostuvat. 2881
Kehitysvammaisilla on enemmän kuukautishäiriöitä aiheuttavia sairauksia ja lääkityksiä kuin muilla. English summary www.laakarilehti.fi > in english How to treat menstrual issues and contraception in adolescents with developmental disabilities? Hormonikierukat Hormonikierukan vaikutus kohdistuu paikallisesti voimakkaana kohdun limakalvolle, eikä sillä ole vaikutusta munasarjojen estrogeenituotantoon. Valtaosalla käyttäjistä ovulaatio tapahtuu. Kierukan vaikutus runsaisiin kuukautisiin ja kuukautiskipuihin on erittäin hyvä (7). Suurella osalla käyttäjistä kuukautiset jäävät pois hoidon ajaksi. Kierukka ei poista kokonaan syklisiä mielialaoireita, mutta voi lieventää niitä. Kokemukset hormonikierukan käytöstä niin synnyttämättömillä nuorilla kuin kehitysvammaisilla ovat hyviä (8,9). Kierukan asetus voi onnistua vastaanottokäynnillä läheisten ja nuoren hyvän informoinnin jälkeen. Usein kannattaa nuorelle antaa sama esilääkitys kuin esimerkiksi hammaslääkärikäynneillä. Kierukka voidaan asettaa tarvittaessa myös joko yleisanestesiassa tai kevyessä sedaatiossa nuoren kehitysasteesta riippuen. Kuukautiskierron vaiheella ei ole merkitystä eikä kohdun koon arvio etukäteen ole tarpeen (8,10). Hiljattain markkinoille tullut hormonikierukan pienempi malli saattaa olla helpompi asettaa, mutta sen pienemmän hormonimäärän vuoksi vuotojen vähenemisen ja poisjäämisen todennäköisyys on pienempi ja käyttöaika lyhyempi. Terapeuttinen amenorrea Terapeuttinen amenorrea eli kuukautisten lääkkeellinen esto tulee kyseeseen, jos kuukautisten hoito on osoittautunut hankalaksi. Mitään hormonaalista hoitoa ei aloiteta ennen menarkea. Jatkuvasti annosteltavan progestiinin, lynestrenolin, käyttöindikaatio on terapeuttinen amenorrea. Tarvittava annos on yksilöllinen, 5 15 mg vuorokaudessa. Mitä pienempi päivittäinen lääkeannos, sitä pienempi on vaikutus estrogeenipitoisuuteen ja näin esimerkiksi luustoon (11). Jos pienemmällä annoksella on tiputteluvuotoa, annosta kannattaa lisätä. Lihaksensisäisillä, 12 viikon välein annosteltavilla, MPA-pistoksilla useimmiten kuukautiset jäävät pois, mutta hoitoon liittyy luuston haurastumisen riski (12). Pidempiaikaisessa hoidossa paras vaihtoehto useimmiten on hormonikierukka sen vähäisten haitta- ja yhteisvaikutusten vuoksi. Hormonihoidot ja luusto Hormonihoitoa suunnitellessa on otettava huomioon myös sen vaikutus luustoon. Kehitysvammaisilla luuston lähtötilanne voi olla huonompi kuin terveellä väestöllä. Osteoporoosi on kehitysvammaisilla myös vähäisemmän liikunnan vuoksi muuta väestöä yleisempää. Riittävästä D-vitamiinin ja kalkin saannista on tärkeä huolehtia. Kehitysvammaiset saavat kuukautisia estävän hormonaalisen lääkityksen usein pian menarken jälkeen, jolloin luuntiheyden pitäisi vielä kasvaa. Jatkuva progestiini kuitenkin heikentää luuston tiheyttä (11,12). Lisäksi epilepsialääkityksen käyttö on yhteydessä heikompaan luurakenteeseen (12). Yhdistelmäehkäisyn vaikutus luuhun ei ole yhtä selvä. Aikuisiällä sillä ei ole haitallista vaikututusta luuhun. Mikäli hoito aloitetaan pian menarken jälkeen, luu saattaa jäädä hieman hauraammaksi. Vaikutusta murtumien esiintymiseen ei tunneta. Terveillä nuorilla ei todettu eroa hormoneja käyttämättömien tai kahta eri yhdistelmäpilleriä käyttävien välillä kahden vuoden aikana (13). Kirurgiset hoitomuodot Kirurgisia hoitomuotoja kuukautisongelmissa ovat kohdun limakalvon tuhoaminen lämmöllä eli termoablaatio sekä kohdunpoisto. Raskaudenehkäisy voidaan myös hoitaa sterilisaatiolla. Näistä menetelmistä millään ei ole vaikutusta syklisiin mielialavaihteluihin, ovulaatiokipuihin, seksuaalisen hyväksikäytön tai sukupuolitautien riskiin. Lisäksi kajoaviin hoitoihin liittyy riskejä. Kirurgisia hoitomuotoja tarvitaan harvoin, eivätkä ne ole ensisijaisia hoitovaihtoehtoja. Kirurgia ei poista kehitysvammaisen nuoren seksuaalisuutta. Yhteenveto Kunkin kehitysvammaisen kuukautisongelmien hoidon ja raskauden ehkäisyn tarve arvioidaan yksilöllisesti. Mikäli lääkkeelliseen hoitoon päädytään, hoidon tavoite on asettava selkeästi eikä hoitoa aloiteta ennen menarkea. Lääke hoidon tehoa ja tarvetta arvioidaan säännöllisesti. Kehitysvammaisen gynekologisten palvelujen toteutus on hyvä sopia paikallisesti. Tuettujen asumismuotojen yleistyessä on tärkeä huolehtia riittävästä ohjeistuksesta hormonaalisten hoitojen käytössä sekä yhteydenottokanavista. n 2882
tieteessä english summary Elina Vuori-Holopainen M.D., Ph.D., Specialist in Obstetrics and Gynaecology Helsinki University Central Hospital, Department of Obstetrics and Gynaecology elina.vuori-holopainen@hus.fi Satu Suhonen M.D., Ph.D., Specialist in Obstetrics and Gynaecology, Adjunct Professor City of Helsinki, Social Services and Health Care How to treat menstrual issues and contraception in adolescents with developmental disabilities? Onset of menstruation can add significant stress to and complicate the delicate balance in the lives of girls with developmental disabilities. Problems related to abnormal uterine bleeding, hygiene problems, mood changes, pain, contraception, sexuality and fear of sexual abuse may lead families to seek medical help for menstrual issues. Cyclical behavioural changes are common and may vary depending on the developmental status of a girl. They may include temper tantrums, crying spells, autistic behaviour, self-abusive behaviour or seizures. Inability to describe the pain may manifest as changes in behaviour as well. Although all teenagers may have irregular cycles during the first years after menarche, adolescents with disabilities more often have additional medical reasons for this. The most common reasons are thyroid diseases and polycystic ovaries in teenagers on anticonvulsant medication. If medical intervention is needed for menstrual issues, it should be safe, minimally invasive and reversible. Often menstrual suppression is set as a primary goal. Adolescents with disabilities have more other medical conditions, medications, interactions and contraindications, which have to be taken into account when planning treatment. The levonorgestrel intrauterine system (IUS) is a safe, non-interacting, long-term and well tolerated method of menstrual suppression for adolescents with developmental disabilities too. 2882a