CP-vammaisen aikuisen hyvinvointi, toimintakyky ja ikääntyminen

CP-vammaisen aikuisen hyvinvointi, toimintakyky ja ikääntyminen kirjallisuuskatsaus CP-vammaisten aikuisten hyvinvointi ja kuntoutus elämänkaarella projekti 2007 2010 Invalidiliitto

CP-vammaisen aikuisen hyvinvointi, toimintakyky ja ikääntyminen kirjallisuuskatsaus Invalidiliiton projekti CP-vammaisten aikuisten hyvinvointi ja kuntoutus elämänkaarella 2007 2010

Toimittanut: Eerika Rosqvist, Tutkimus- ja kehittämiskeskus GeroCenter Teksti: Eerika Rosqvist, Tutkimus- ja kehittämiskeskus GeroCenter Oili Harri-Lehtonen, Kuntoutuksen edistämisyhdistys ry Mauri Kallinen, Tutkimus- ja kehittämiskeskus GeroCenter Tiina Airaksinen, Invalidiliitto ry Kansi: Ari Niskanen Invalidiliitto ry / Viestintä Taitto: Susan Nurminen Invalidiliitto ry / Viestintä Painopaikka: Kirjapaino Öhrling Oy Invalidiliiton julkaisuja R.24., 2009 ISBN 978-952-5548-25-9 ISSN 1457-2540

SISÄLLYS Esipuhe 5 Tiivistelmä 6 Abstract 7 JOHDANTO 8 1. CP-VAMMA 10 1.1 Määritelmä ja esiintyvyys 10 1.2 Syyt 11 1.3 Oirekuva 12 1.3.1 Gross Motor Function Classification System (GMFCS) 14 1.4 Hoito ja kuntoutus 16 1.4.1 Kirurgiset toimenpiteet 16 1.5 Kuolevuus ja elinajanodote 16 2. CP-VAMMA, AIKUISUUS JA IKÄÄNTYMINEN ICF-LUOKITUKSEN MUKAAN 18 2.1 Toimintakyky, toimintarajoitteet ja ikääntymisen reservikapasiteetti teoria 18 2.1.1 Kehon toiminnot ja rakenteet 21 2.1.1.1 Tuki- ja liikuntaelimet 21 2.1.1.1.1 Kasvuhäiriö 22 2.1.1.2 Tasapainon hallinta 22 2.1.1.3 Suun alueen motoriset häiriöt 23 2.1.1.4 Maha-suolialueen ja ravitsemukseen liittyvät ongelmat 23 2.1.1.5 Suolen ja rakon toiminnan ongelmat 24 2.1.1.6 Mielentoiminnot; mielenterveys ja masennus 24 2.1.1.7 Epilepsia 25 2.1.1.8 Kipu 25 2.1.1.9 Uupumus 27 2.1.2 Suoritukset ja osallistuminen 27 2.1.2.1 Liikkuminen 28 2.1.2.2 Kognitiiviset häiriöt 30 2.1.2.3 Kommunikointi; ongelmat puheen tuottamisessa ja ymmärtämisessä 30 2.1.2.3.1 Luku- ja kirjoitustaito 33 2.1.2.4 Päivittäiset perustoiminnot 33 2.1.2.5 Psykoseksuaalinen toimintakyky 34 2.1.2.6 Sosiaaliset vuorovaikutussuhteet ja ansiotyö 34 2.1.2.7 Virkistystoimintaan osallistuminen ja vapaa-aika 35 2.1.2.8 Oman kunnon ylläpito 37 2.2 Kontekstuaaliset tekijät 39 2.2.1 Ympäristötekijät 39 2.2.1.1 Fyysinen ympäristö ja apuvälineteknologia 39 2.2.1.2 Sosiaalinen ympäristö 41 2.2.1.3 Asenneympäristö 42 2.2.2 Yksilötekijät 42

3. IKÄÄNTYVIIN CP-VAMMAISIIN AIKUISIIN KOHDISTUVIA INTERVENTIOTUTKIMUKSIA 46 3.1 Fysio- ja toimintaterapeuttiset interventiot 46 3.2 Puheterapeuttiset interventiot 48 3.3 Lääkeinterventiot 50 3.4 Kirurgiset interventiot 51 4. YHTEENVETO JA JOHTOPÄÄTÖKSET 54 4.1 Terveyteen ja toimintakykyyn liittyviä ikääntymismuutoksia 54 4.2 Terveyden- ja toimintakyvyn heikkenemisen ilmenemisajankohta 58 4.3 Iältään tai keski-iältään 30 vuotiaille CP-vammaisille aikuisille tehdyt interventiotutkimukset 58 4.4 CP-vammaisiin aikuisiin kohdistuneiden tutkimusten yleisiä piirteitä 61 LÄHTEET 62 LIITETAULUKOT 72 Liitetaulukko 1. Kirjallisuuskatsaukseen tehdyt tietokantahaut Liitetaulukko 2. Keski-iältään 30-vuotiaille CP-vammaisille aikuisille tehdyt fysio- ja toimintaterapeuttiset interventiotutkimukset kronologisessa järjestyksessä Liitetaulukko 3. Yli 30-vuotiaille tai keski-iältään yli 30-vuotiaille CP-vammaisille aikuisille tehdyt puheterapeuttiset interventiotutkimukset kronologisessa järjestyksessä Liitetaulukko 4. Keski-iältään 30-vuotiaille CP-vammaisille aikuisille tehdyt kirurgiset seurantatutkimukset kronologisessa järjestyksessä Liitetaulukko 5. Kirjallisuuskatsaukset, joissa mukana CP-vammaisia aikuisia kronologisessa järjestyksessä Liitetaulukko 6. Kestävyysharjoittelu-ohjeet CP-vammaisille ihmisille (The National Center on Physical Activity and Disability, 2005) LUETTELO TAULUKOISTA Taulukko 1. CP-vamman synnynnäisiä liitännäisvammoja ja häiriöitä niiden esiintyvyyksiä Taulukko 2. Gross Motor Function Classification System (GMFCS; Palisano ym. 1997, 2007) Taulukko 3. CP-vammaisten ihmisten heikentynyt toimintakyky ja sen esiintyvyys ikäkausittain eri tutkimusten mukaan Taulukko 4. Muutokset CP-vammaisten aikuisten kävelykyvyssä 20-, 40- ja 60-vuotiaana Taulukko 5. American College of Sports Medicinen (1999) fyysisen harjoittelun ohjeet CP-vammaisille lapsille ja aikuisille LUETTELO KUVIOISTA Kuvio 1. Toimintakyvyn, toimintarajoitteiden ja terveyden kansainvälinen luokitus, ICF. Kuvio 2. ICF-malli Kuvio 3. Ikääntyminen vamman kanssa ja ilman: ikääntymisen reservikapasiteetti -teoria (mukailtu Kemp 2005) Kuvio 4. Yhteenveto nykytutkimusten antamasta kuvasta CP-vammaisen aikuisen toimintakykyä rajoittavista ja estävistä tekijöistä ICF-mallin mukaan jaoteltuna 4

ESIPUHE Invalidiliitto ry käynnisti vuonna 2007 yhteistyössä Suomen CP-liitto ry:n kanssa 3,5-vuotisen hankkeen CP-vammaisten aikuisten hyvinvoinnin ja kuntoutuksen tilanteen kartoittamiseksi ja kehittämiseksi. Koko projektin tarkoituksena on lisätä tietoisuutta ja ymmärrystä CP-vammaisten nuorten ja aikuisten tuen tarpeista, ammatillisten suunnitelmien ja reittien haasteista, kuntoutuspoluista ja ikääntymisen tuomista haasteista. Projektin yhteisenä tavoitteena on kehittää erilaisia ohjautumismalleja kuntoutukseen, jonka turvin CP-vammaisen nuoren, aikuisen ja ikääntyneen hyvinvointi ja toimintakyky voidaan turvata elämän eri vaiheissa. Tämä kirjallisuuskatsaus on osa Invalidiliitto ry:n CP-vammaisten aikuisten hyvinvointi ja kuntoutus elämänkaarella -projektin CP-vamma ja ikääntyminen -osahanketta. Tarkoituksena on ollut kuvata mahdollisimman laaja-alaisesti ikääntymisprosessien vaikutuksia CP-vammaisen henkilön toimintakykyyn ja kuvailla raportoituja, CP-vammaisiin aikuisiin kohdennettuja interventioita. Osahankkeen tavoitteena on kehittää tutkimustietoon pohjautuvia toimintamalleja sekä sosiaali- ja terveydenhuollon ammatillista osaamista ikääntyvien CP-vammaisten aikuisten hyvinvoinnin ja toimintakyvyn edistämiseksi. Invalidiliitto kiittää kirjallisuuskatsauksen laatinutta tutkijaa, TtT Eerika Rosqvistia Tutkimus- ja kehittämiskeskus GeroCenteristä sekä osahankkeen vetäjänä, katsauksen ohjaajana ja ohjausryhmän puheenjohtajana toiminutta kehittämispäällikkö, TtL Oili Harri-Lehtosta Kuntoutuksen edistämisyhdistys ry:stä sekä kirjallisuuskatsauksen työstämiseen osallistunutta projektipäällikkö, YTM Tiina Airaksista Invalidiliitosta. Kiitämme myös lämpimästi osahankkeen ohjausryhmän jäseniä, jotka ovat rakentavilla näkemyksillään osallistuneet kirjallisuuskatsauksen kokoamiseen. Ohjausryhmän työskentelyssä ovat olleet mukana tutkija ja sosiologi Outi Jolanki Tampereen yliopiston Terveystieteen laitokselta, johtaja, professori ja fysiatri Mauri Kallinen tutkimus- ja kehittämiskeskus GeroCenteristä, tutkimus- ja kehittämispäällikkö, PsT Merja Kurki Miina Sillanpään Säätiöstä, toimintaterapeutti Maija Ylätupa Kehitysvammaliiton Papunet-verkkopalveluyksiköstä, kuntoutussosiaalityöntekijä Sakari Solasaari Invalidiliiton Lahden kuntoutuskeskuksesta, ICPS:n (International Cerebral Palsy Society) pääsihteeri Aimo Strömberg Suomen CP-liitosta ja sekä johtaja ja neurologian erikoislääkäri Aarne Ylinen Invalidiliiton Käpylän kuntoutuskeskuksesta. Kiitämme myös Raha-automaattiyhdistystä hankkeen toteutuksen mahdollistaneesta rahoituksesta. Helsingissä, 16.2.2009 Heidi Lindberg Invalidiliitto ry CP-ikä/kuntoprojektin johtoryhmän puheenjohtaja 5

TIIVISTELMÄ Tässä katsauksessa kuvataan millaisia terveyteen ja toimintakykyyn liittyviä muutoksia CP-vammaisilla aikuisilla ilmenee heidän ikääntyessään, missä ikävaiheessa nämä muutokset yleensä ilmenevät ja millaisia tutkimusinterventioita 30 vuotta täyttäneisiin CP-vammaisiin aikuisiin on kohdistettu. Kirjallisuus perustuu PubMed, MEDLINE, Medic, SveMed+, CINAHL, OT-seeker, PEDro, PsycINFO, ERIC, Cochrane, A SAGE Full-Text Collection, Political science, Social services abstracts ja Sociological abstracts tietokannoista sekä Google -hakupalvelun kautta saatuihin tutkimus- ja kirjallisuuskatsausartikkeleihin vuosilta 1990 2008. Lisäksi aineistoa haettiin jäljittämällä lähdeluettelojen lähteitä. Ikääntymisen aiheuttamat toimintakykyä heikentävät tuki- ja liikuntaelinten muutokset ilmenevät mm. yksilön suoriutumisessa päivittäisistä perustoiminnoista, kävelemisessä ja liikkumisessa. Toimintakyvyn heikkeneminen alkaa CP-vammaisilla ihmisillä jo 20 30- ikävuoden tienoilla. Erilaisten fyysisten muutosten lisäksi CP-vammaiset aikuiset kokevat ikääntymiseen liittyviä emotionaalisia muutoksia. Sekä fyysiset että emotionaaliset muutokset vaikuttavat CP-vammaisten aikuisten itsenäisyyden asteeseen, elämäntapaan, terveyteen ja sosiaalisiin tilanteisiin. Katsaus osoitti, että ikääntyviin CP-vammaisiin aikuisiin kohdistuva tutkimus on pirstaleista ja erityisesti interventiotutkimuksia sekä vammaisten omia kokemuksia kuvaavia tutkimuksia on tehty vähän. Lisäksi katsaus osoitti, että nykytutkimusten antama kuva CP-vammaisuudesta on hyvin negatiivinen tutkimusintressien kohdistuessa rajoitteisiin, puutteisiin, liitännäisongelmiin ja sairauksiin. Katsauksen tarjoamaa tutkimustietoa voidaan hyödyntää kehitettäessä kansallisia toimintamalleja ja ratkaisuja ikääntyvien CP-vammaisten aikuisten hyvinvoinnin ja toimintakyvyn edistämiseksi. Tiedon tarve CP-vammaan liittyvistä ikääntymisprosesseista niin kansainvälisellä kuin kansallisellakin tasolla on suuri ja tietoa tarvitsevat sosiaali- ja terveydenhuollon ja kuntoutuksen ammattihenkilöstön lisäksi CP-vammaiset ihmiset ja heidän läheisensä. Katsauksen toivotaan vastaavan osaltaan tähän tiedon tarpeeseen. Jatkotutkimukselliseksi haasteeksi jää kokonaisvaltaisten ja moniammatillisten interventiotutkimusten suunnittelu ja toteuttaminen, joiden tavoitteena on auttaa CP-vammaisia aikuisia saavuttamaan parempi terveys ja hyvinvointi tukemalla osallistumista kaikilla ihmiselämän tärkeillä osa-alueilla. Asiasanat: CP-vamma, aikuinen, aikuisuus, ikääntyvät aikuiset, ikääntyminen, toimintakyky, ICF, interventio, kuntoutus, vammaisten kuntoutus 6

ABSTRACT This review describes the characteristics of the changes in health and functioning of aging adults with cerebral palsy (CP), the period of life when these changes usually appear and intervention studies examining adults with CP aged 30 years or older. The documentation is based on research- and review articles obtained from the PubMed, MEDLINE, Medic, SveMed+, CINAHL, OT-seeker, PEDro, PsycINFO, ERIC, Cochrane, A SAGE Full-Text Collection, Political science, Social services abstracts and Sociological abstracts -databases, and Google-search engine, published between years 1990 2008. Additionally, articles were searched by tracing the lists of references. Age related musculoskeletal changes that deteriorate functioning appear e.g. in a person s ability to perform activities of daily living, walking and mobility. Functional decline among adults with CP begins commonly between years 20-30. In addition to different physical changes, adults with CP experience age-related emotional changes. Both physical and emotional changes affect the independence, life style, health and social situations of adults with CP. This review showed that research focusing in aging adults with CP is splintery, and there is a lack especially of intervention studies and studies describing subjective experiences of persons with CP. Additionally, the review demonstrated that according to modern research the understanding on cerebral palsy is very negative as research interests have focused on limitations, deficiencies, secondary problems and disorders. The review provides information that can be used in developing national standards of activities and solutions for improving the well being and functioning of aging adults with CP. Both international and national need for information on CP-related aging processes is major, and this information is required by professionals in the fields of social work, healthcare and rehabilitation, as well as by persons with CP and people close to them. It is hoped that this review will at least partly satisfy this need of information. Challenges of future studies include developing and executing comprehensive and multi-professional intervention studies that aim at helping adults with CP to achieve better health and well-being by supporting theirs inclusion and participation in all major life areas. Keywords: cerebral palsy, CP, adult, adulthood, older adults, aging, functioning, ICF, intervention, rehabilitation, rehabilitation of disabled person 7

JOHDANTO Ikääntyminen on luonnollinen ja ennustettavissa oleva osa ihmiselämää, jonka vaikutus alkaa lähes saman tien yksilön kypsymis- ja kehittymiskauden päätyttyä eli tyypillisesti 20 ikävuoden tienoilla (Kemp 2005). Toisen näkemyksen mukaan ikääntyminen on kehityksellinen prosessi, joka alkaa jo yksilön syntymähetkellä aiheuttaen asteittaisia muutoksia kehon rakenteissa ja systeemeissä. Kaikki ihmiset kokevat ikääntymisen mukanaan tuomia muutoksia, mutta näiden koettujen muutosten aste ja vaikutus vaihtelee yksilöittäin. Ilmetessään ikääntymismuutokset kuitenkin vaikuttavat yksilön toimintakykyyn ja sosiaaliseen osallistumiseen. (Nochajski 2000.) Tieteellisen tutkimuksen avulla tietoutemme yleisistä ikääntymisen syistä ja sen eri mekanismeista on lisääntynyt, mutta vastauksia kaikkiin kysymyksiin ei kuitenkaan vielä ole saatu (Kemp 2005). Esimerkiksi kysymykset Minkä ikäisenä CP-vammaisen aikuisen terveydessä ja toimintakyvyssä alkaa ilmetä heikkenemistä osoittavia muutoksia?, Mitä nämä muutokset ovat? ja Liittyvätkö ne tosiasiallisesti ikääntymiseen vai ovatko ne CP-vamman aiheuttamia?, ovat vielä osin selvittämättä. Vaikka CP-vammaa pidetään ensisijaisesti lapsuusiän tilana, sen aiheuttamien vaikutusten kehittyminen ei pääty 18 vuoden iässä (Bottos ym. 2001). CP-vammaisten aikuisten ikääntymisestä ja siihen liittyvistä prosesseista tiedetään maailmanlaajuisesti vielä melko vähän. CP-vammaisten ihmisten ikääntymiseen liittyviä kirjallisuuskatsauksia alkoi ilmestyä 1990-luvun puolivälistä lähtien (Turk ym. 1995, Balandin & Morgan 1997, Overeynder & Turk 1998, Zaffuto-Sforza 2005, Haddad ym. 2007, Svien ym. 2008). Ongelmallista kuitenkin on, että niissä esiteltyjen tutkimusten tulokset eivät perustu selkeästi ikääntyneisiin CP-vammaisiin ihmisiin yksinkertaisesti siksi, että tutkimuksia, joissa kaikki osallistujat olisivat esimerkiksi yli 65-vuotiaita, ei ole tehty. Tutkimustiedon tarve CP-vammaan liittyvistä ikääntymisprosesseista niin kansainvälisellä kuin kansallisellakin tasolla on suuri. Tietoa tarvitaan sosiaali- ja terveydenhuollon ja kuntoutuksen ammattihenkilöstön lisäksi CP-vammaisille ihmisille itselleen, heidän läheisilleen ja kaikille heidän kanssaan toimiville henkilöille. Tämän kirjallisuuskatsauksen tarkoituksena on kuvata laaja-alaisesti ja monitieteellisesti CP-vammaa ja ikääntymisen mukanaan tuomia vaikutuksia siihen sekä kuvailla, millaisia interventiotutkimuksia ikääntyville CP-vammaisille aikuisille on maailmanlaajuisesti tehty. Katsauksessa yritetään etsiä vastauksia erityisesti seuraaviin kysymyksiin: 1) millaisia terveyteen ja toimintakykyyn liittyviä muutoksia CP-vammaisilla aikuisilla ilmenee heidän ikääntyessään sekä oman kokemuksensa että objektiivisten mittausten tuloksena, 2) missä ikävaiheessa nämä muutokset yleensä ilmenevät ja 3) millaisia tutkimusinterventioita ikääntyviin CP-vammaisiin aikuisiin on kohdistettu. Osahankkeen tavoitteena on katsauksen tuottaman tutkimustiedon avulla kehittää toimintamalleja ja ratkaisuja ikääntyvien CP-vammaisten aikuisten hyvinvoinnin ja toimintakyvyn edistämiseksi. Kirjallisuuskatsauksen aineistohaut tehtiin elo-marraskuussa vuonna 2008 lääketieteen, terveystieteen, hoitotieteen, fysioterapian, toimintaterapian, psykologian, sosiologian ja kasvatustieteen tietokannoista. Hakuja tehtiin myös Google-hakupalvelusta hakusanoilla cerebral palsy and aged ja cerebral palsy and aging. Lisäksi aineistoa haettiin jäljittämällä tutkimusten ja kat-sausten lähdeluettelojen relevantteja lähteitä ja tarkastamalla läpi PubMed tietokannan jokaiseen hakutulokseen ilmoittamat related articles. Ajallisten resurssien vuoksi tietokantahaut rajattiin vuosille 1990 2008. 8

Kirjallisuuskatsauksen ensimmäisessä osassa määritellään CP-vamma, sen esiintyvyys, yleisimmät syyt, oirekuva synnynnäisine liitännäisvammoineen ja -häiriöineen, hoidon ja kuntoutuksen peruspilarit sekä kuolevuus ja elinajanodote. Toisessa osassa CP-vammaisen aikuisen ikääntymiseen liittyviä tekijöitä luokitellaan käyttäen WHO:n toimintakyvyn, toiminta-rajoitteiden ja terveyden kansainvälistä luokitusta (Kuvio 1: International Classification of Functioning, Disability and Health, ICF, 2001). ICF-luokitusta kutsutaan käsitteelliseksi sanakirjaksi. Se luokittelee 1) toimintakykyä, 2) toiminnanvajausta ja 3) terveyttä koskevaa tietoa systemaattisesti. ICF-luokituksessa toimintakykyä ja toiminnanvajausta on mahdollisuus arvioida suhteessa luokituksen kaikkiin aihealueisiin. Sen sijaan terveyttä arvioidaan vain luokituksessa tähän tarkoitukseen varatuilla spesifeillä terveyden aihealueille, joilla arvioitua toimintakyvyn tasoa kutsutaan siis toiminnalliseksi terveydentilaksi erotukseksi ICD-10 tautiluokituksen lääketieteellisestä terveydentilasta. Terveyden aihealueiden lisäksi ICF:ssä luetellaan terveyteen liittyviä aihealueita, joiden suhteen arvioitua toimintakyvyn tasoa kutsutaan terveyteen liittyväksi toiminnalliseksi tilaksi. ICF-luokituksen tarkoitus on kuvastaa yksilön toimintakyvyn, toimintarajoitteiden ja kontekstuaalisten tekijöiden (= elämänpiirin tilannetekijät) välistä interaktiivista vuorovaikutussuhdetta. Kontekstuaaliset tekijät sisältävät yksilön elämän ja elämisen koko taustan muodostuen kahdesta osa-alueesta: ympäristötekijöistä ja yksilötekijöistä. Molemmat voivat vaikuttaa yksilön lääketieteelliseen terveydentilaan sekä toiminnalliseen terveydentilaan ja terveyteen liittyvään toiminnalliseen tilaan. (Stakes 2004.) Kirjallisuuskatsauksen kolmannessa osassa, ennen yhteenvetoa ja johtopäätöksiä, kuvataan, millaisia interventiotutkimuksia ikääntyviin 30-vuotiaisiin CP-vammaisiin aikuisiin on viimeisten 19 vuoden aikana kohdistettu. Kirjallisuuskatsaus antaa maailmanlaajuisen tieteellisen näkökulman CP-vammaisiin ikääntyviin aikuisiin kohdistetuista tutkimuksista 1990-luvulta tähän päivään saakka. Toimintakyvyn, toimintarajoitteiden ja terveyden luokitus kansainvälinen luokitus, ICF Osa 1. Toimintakyky ja toimintarajoitteet Osa 2. Kontekstuaaliset tekijät Kehon toiminnot (fysiologiset ja mielentoiminnot) ja rakenne Suoritukset ja osallistuminen Ympäristötekijät Yksilötekijät Kuvio 1. Toimintakyvyn, toimintarajoitteiden ja terveyden kansainvälinen luokitus, ICF. 9

1. CP-VAMMA 1.1 Määritelmä ja esiintyvyys CP-oireyhtymällä (cerebral palsy) tarkoitetaan varhaislapsuudessa, yleensä ennen kahden vuoden ikää tapahtuneen aivovaurion aiheuttamaa kyvyttömyyttä säilyttää normaali asento ja suorittaa normaaleja liikemalleja (Autti-Rämö 1996). CP-vammaan liittyvät ensisijaiset motoriset häiriöt ovat 1) poikkeava lihasjänteys, joka vaikuttaa yksilön asentoon, ryhtiin ja liikkeisiin, 2) häiriöt tasapainossa ja koordinaatiossa, 3) heikentynyt lihasvoima ja 4) tarkan motorisen kontrollin menetys (Papavasiliou 2008). Vaikka aivovaurio itsessään ei ole etenevä tai paraneva, sen aiheuttama oirekuva muuntuu jatkuvasti. CP-vammaisen ihmisen liikunnalliset toimintaedellytykset voivat iän myötä joko huonontua tai parantua, ja tilanne pysyy harvoin staattisena. (Autti-Rämö 1996.) CP-vammaisilla ihmisillä esiintyy liikunnallisen vamman lisäksi myös muita keskushermostotoiminnan häiriöitä, kuten vaikeuksia näön käytössä, kuulovammoja, epilepsiaa, suun alueen liikehäiriöitä, kommunikointihäiriöitä ja kognitiivisia häiriöitä, joihin liittyvät häiriöt hahmotuksessa, huomiokyvyssä, käyttäytymisessä ja oppimisessa, sekä kehitysvammaisuutta (Kuban & Leviton 1994, Autti-Rämö 1996, Rapp & Torres 2000, Gajdosik & Cicirello 2001, Klingbeil ym. 2004, Rosenbaum ym. 2007) (Taulukko 1). Näistä häiriöistä käytetään tässä katsauksessa nimitystä CP-vamman synnynnäiset liitännäisvammat ja -häiriöt. Synnynnäisten liitännäisvammojen ja häiriöiden esiintyvyys on hyvin yksilöllistä ja ne voivat ilmetä minä yhdistelmänä tahansa vaikuttaen yksilön toimintakykyyn (Turk ym. 2001). Synnynnäisiä liitännäisvammoja ja häiriöitä käsitellään tarkemmin katsauksen kappaleessa 2. CP-vamma, aikuisuus ja ikääntyminen ICF-luokituksen mukaan. CP-vamman määrittelystä on väitelty jo yli 150 vuotta ja keskustelu siitä, kuinka CP-vamman eri ilmenemismuodot voidaan parhaiten luokitella, on jatkunut tähän päivään asti (Morris 2007). Useimmiten siteeratun määritelmän on esittänyt Bax (1964). Sen mukaan CP on asennon tai liikkeen häiriö, joka johtuu viasta tai vammasta kehittymättömissä aivoissa ja edelleen käytännöllisistä syistä häiriöt, jotka ovat lyhytaikaisia tai aiheutuvat progressiivisista sairauksista tai ainoastaan mentaalisista puutteista, jätetään määritelmän ulkopuolelle. Vuonna 2004 Yhdysvalloissa kokoontui kansainvälinen monitieteellinen työryhmä tarkastelemaan CP-vamman määritelmää ja luokittelua ja tuloksena syntyi CP-vamman yleinen käsitteellistys laajan kansainvälisen yleisön käytettäväksi. Tämän määritelmän mukaan CP-vamma kuvaa joukon toiminnanrajoituksia aiheuttavia ja pysyviä häiriöitä liittyen CP-vammaisen yksilön liikkumisen ja asennon kehittymiseen. Syynä näille toiminnanrajoituksille on kehittyville aivoille sikiökaudella tai pikkulapsena tapahtunut ei-etenevä vaurio. Motoristen häiriöiden lisäksi CP-vammaan liittyy usein häiriöitä aistihavainnoissa, havaintokyvyssä, kommunikoinnissa ja käyttäytymisessä, epilepsiaa ja sekundaarisia tuki- ja liikuntaelinongelmia. (Rosenbaum ym. 2007.) CP-vamman esiintyvyys on lisääntynyt 1960- luvulta 1990-luvulle noin 1,5:stä noin 2,5:teen tuhatta syntynyttä lasta kohden. Tämän ajanjakson aikana syntymäpainoltaan pienten vauvojen osuus on kasvanut, diplegian osuus on vähentynyt ja hemiplegian osuus on lisääntynyt. (Odding ym. 2006.) Ruotsissa ja Norjassa noin kaksi lasta syntyy CP-vammaisena jokaista tuhatta elävänä syntynyttä lasta kohden (Hagberg ym. 2001, Nordmark ym. 2001, Andersen ym. 2008). Suomessa syntyy noin 120 CP-vammaista lasta vuosittain (von Wendt 2003) ja kaikkiaan Suomessa on arvioitu olevan noin 6 500 CP-vammaista ihmistä (Suomen CP-liitto). Tulevaisuudessa CP-vammaisten aikuisten määrä lisääntyy ennenaikaisena ja pienipainoisina syntyneiden lasten lääketieteellisen hoidon kehittymisen myötä ja yleensäkin seurauk- 10

Taulukko 1. CP-vamman synnynnäisiä liitännäisvammoja ja häiriöitä ja niiden esiintyvyyksiä Synnynnäinen liitännäisvamma Esiintyvyys Lähde tai -häiriö Epilepsia 6-40 % Murphy ym. 1995 Beckung & Hagberg 2002, McDermott ym. 2005b, Odding ym. 2006, Andersen ym. 2008 Puhehäiriö 42-81 % Odding ym. 2006 -vaikea puhehäiriö tai ei puhetta 8 % Andersen ym. 2008 - dysartria 80 % Murphy ym. 1995 Kommunikointihäiriöt % Balandin & Morgan 1997 Kuulovamma 0-25 % Murphy ym. 1995, - vaikea kuulovamma 4 % Odding ym. 2006 Andersen ym. 2008 Näkövamma 5-71 % Murphy ym. 1995, - näköhäiriöitä n. 20 % Odding ym. 2006 - alentunut tarkkanäköisyys n. 75 % Andersen ym. 2008 - vaikea näkövamma 5 % Odding ym. 2006 Beckung & Hagberg 2002 Kognitiiviset häiriöt -44 % Odding ym. 2006 Kehitysvamma % Andersen ym. 2008 -vaikea tai syvä kehitysvamma Strauss ym. 1999 kun CP-vamma vaikea 55 % kun CP-vamma lievä 7 % sena aikuisväestön pidentyneestä elinajanodotteesta. 1.2 Syyt CP-vammassa vaurio tapahtuu kehittyvässä aivokudoksessa eli yleisimmän määritelmän mukaan ennen syntymää tai kahden ensimmäisen elinvuoden aikana. Raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana äidin infektio, vaikea sairaus tai sikiön altistuminen sikiövaurioita aiheuttaville ulkoisille aineille (= teratogeeni) voivat johtaa häiriöön alkiokehityksen siinä vaiheessa, jolloin sen kudokset ja elimet erilaistuvat (= organogeneesi). Sikiön tässä kehitysvaiheessa tapahtuva häiriö voi johtaa keskushermoston epämuodostumaan. Aivojen herkin vaurioitumisaika loppuraskaudessa ajoittuu raskausviikoille 26 34, jolloin aivokammion vieressä olevat rakenteet muodostuvat. Aivovaurion sijainti ja sen toiminnalliset vaikutukset määräytyvät keskushermoston kehitysasteesta 11

tapahtuman hetkellä. Etiologia vaikuttaa myös osaltaan oirekuvaan, eli esimerkiksi verenvuoto tai hapenpuute voi johtaa erilaisiin aivovaurioihin ja oirekuviin. (Autti-Rämö 1996.) Tärkeimmät CP-vamman riskitekijät ovat alhainen syntymäpaino, kohdunsisäiset infektiot ja monisynnytykset. CP-vamman esiintyvyys kaksosilla on viisi ja kolmosilla 19 kertaa suurempi verrattuna ainokaisiin. (Odding ym. 2006.) Hemminki tutkimusryhmineen (2007) osoitti tutkimuksessaan, että mikäli vanhemmilla on CP-vammainen lapsi, on olemassa 4,8-kertainen riski, että myös toisella lapsella on CP-vamma. Tämä huomattavasti kohonnut familiaalinen riski osoittaa CP-vamman osittaisen perinnöllisen etiologian. Norjalaistutkimuksen mukaan (Andersen ym. 2008) vaikeimmat häiriöt karkeamotoriikassa havaittiin niillä CP-vammaisilla lapsilla, joiden Apgar-pisteet olivat alhaiset ja vaikeimmat häiriöt hienomotoriikassa niillä lapsilla, jotka olivat syntyneet laskettuna aikana normaalipainoisina ja alhaisilla Apgar-pisteillä. Vain harvoin CP-vamman syyksi voidaan osoittaa yksittäinen tekijä, sillä tavallisesti sikiö tai lapsi on joutunut kohtaamaan keskushermoston normaalia toimintaa tai kehitystä uhanneen tapahtumasarjan. Keskushermoston vaurioitumisriski kasvaa huomattavasti, mikäli lapsi joutuu toistuvaan rasitustilanteeseen (esimerkiksi pitkittynyt istukan vajaatoiminta, sikiö hengittää suolen sisältöä, respiraattorihoito tai nestetasapaino-ongelmat). (Autti-Rämö 1996.) 1.3 Oirekuva CP-vamma jaotellaan poikkeavan lihasjänteyden ja toiminnan laadun, oireiden sijainnin sekä oireiden vaikeusasteen mukaan seuraavasti: spastisuus, dyskinesia, ataksia, sekamuodot ja hypotonia. Spastisuus on yleisin CP-diagnoosi. (Autti-Rämö 1996.) Se on ylemmän motoneuronin vaurioitumisen aiheuttama häiriö. Epidemiologinen kirjallisuuskatsaus CPvamman esiintymistiheyteen, häiriöihin ja riskitekijöihin osoitti, että vuosina 1965 2004 Medlinessa ja PubMedissa julkaistujen tutkimusten mukaan CP-vamman spastista muotoa esiintyy 72 91 %:lla CP-vammaisista ihmisistä, kun muiden muotojen osuus on 9-28 % (Odding ym. 2006). Spastisilla henkilöillä on resiprokaalisen inhibition (= lihas supistuessaan lähettää samanaikaisesti vastavaikuttajalihakseen supistumista vähentäviä impulsseja) häiriöstä aiheutuva poikkeava lihaksen vaikuttaja-vastavaikuttajatoiminta (agonisti-antagonisti). Lihaksen biomekaaniset ominaisuudet kuten elastisuus, plastisuus ja viskositeetti sekä lihaksen ja ligamenttien kasvu ovat poikkeavia. Tästä johtuen yleinen lihastonus kasvaa ja lihasten venyvyys huononee: liikkeet tulevat jäykiksi ja vaikeiksi suorittaa ja liikevariaatiot jäävät vähäisiksi. (Autti-Rämö 1996.) Spastisuus jaetaan hemiplegiaan, diplegiaan ja tetraplegiaan. Hemiplegialla tarkoitetaan tilannetta, jossa henkilöllä on oireita ainoastaan kehon toisessa puoliskossa. (Autti-Rämö 1996.) Hemiplegian osuus kansainvälisten tutkimusten perusteella tehdyn kirjallisuuskatsauksen mukaan vaihtelee 21 40 % välillä (Odding ym. 2006). Diplegiassa alaraajojen tahdonalainen motoriikka on häiriintynyt vaikeammin, kuin yläraajojen (= bilateraalinen spastisuus). Motorinen vamma-aste vaihtelee itsenäisesti kävelevistä henkilöistä pyörätuolissa istuviin (Autti-Rämö 1996). Diplegian osuus kansainvälisten tutkimusten perusteella tehdyn kirjallisuuskatsauksen mukaan vaihtelee 13 25 % välillä (Odding ym. 2006). Triplegia merkitsee kolmen raajan halvausta (Duodecim 1991). Tetraplegiassa (käytetään joskus nimitystä quadriplegia) yläraajojen tahdonalainen motoriikka on yhtä vaikeasti vammautunutta kuin alaraajojen ja ongelmia esiintyy toimintakyvyn eri alueilla. Huomattavat kommunikointivai- 12

keudet johtavat helposti henkilön kognitiivisen suoriutumisen aliarviointiin. (Autti-Rämö 1996.) Tetraplegian osuus kansainvälisten tutkimusten perusteella tehdyn kirjallisuuskatsauksen mukaan vaihtelee 20 43 % välillä (Odding ym. 2006). Ruotsissa ja Norjassa CP-vammaisiin lapsiin kohdistuneiden tutkimusten (Hagberg ym. 2001, Andersen ym. 2008) mukaan spastista hemiplegiaa esiintyi 33 %:lla ja spastista di- ja tetraplegiaa 49 50 %:lla lapsista. Diplegian ja tetraplegian erottaminen toisistaan ei ole aina helppoa. Tämän vuoksi on lisääntyvässä määrin käytetty yhteistermiä bilateraalinen spastinen CP-oireyhtymä. (Autti-Rämö 1996.) Dyskinesiaa esiintyy kansainvälisten tutkimusten perusteella tehdyn kirjallisuuskatsauksen mukaan 12 14 %:lla CP-vammaisista ihmisistä (Odding ym. 2006). Norjalaistutkimuksessa (Andersen ym. 2008) 6 %:lla ja ruotsalaistutkimuksessa (Hagberg ym. 2001) 12 %:lla CP-vammaisista lapsista oli dyskinesia. Dyskinesia jaetaan atetoosiin ja tetraplegiseen dystoniaan. Atetoosilla tarkoitetaan tilaa, jossa henkilö ei pysty vakauttamaan asentoaan vaan hänellä on todettavissa lähes jatkuvaa pientä tai suurta tahatonta lihasliikettä. Atetoottiset liikkeet esiintyvät erityisesti kasvoissa ja käsissä, jotka ovat tarkimmin hermotettuja alueita. Atetoosissa tahdonalainen toiminta lisää usein tahattomia liikkeitä, jotka ovat luonteeltaan matomaisia ja hitaita. Myös lihasjänteys on lepotilassa lievästi tai selkeästi hypotoninen, mutta aktivoitumisen myötä lihastonus vaihtelee hypotonian ja hypertonian välillä. Ortopedisiä ongelmia henkilöillä, joilla on atetoosi, ovat lonkkien sijoiltaanmeno (= subluksaatio) ja lieväasteinen kieroselkäisyys (= skolioosi). (Autti-Rämö 1996.) Henkilöillä, joilla on atetoosi, on usein vaikeuksia koordinoida puhetta ja hengitystä, puheen intonaatio vaihtelee ja puhetta voi olla vaikea ymmärtää. Heillä esiintyy lisäksi kuulon heikkenemistä korkeilla frekvensseillä, mikä saattaa vaikeuttaa kuullun puheen ymmärtämistä. Jatkuvan liikehdinnän vuoksi atetoosissa esiintyy harvoin lihaksen kiristymisen ja lyhenemisen aiheuttamaa nivelen jäykistymistä virheasentoon (= kontraktuura). (Autti-Rämö 1996.) Atetoottiset tahattomat liikkeet voivat aiheuttaa kuormitukseen liittyviä lannerangan häiriöitä kuten nikamakaaren valenivelen ja/tai nikaman päätelevyvaurion. Erityisesti kehon tahattomista liikkeistä johtuva ojennus- ja kiertoliikkeen samanaikainen esiintyminen on yhteydessä nikaman rappeutumissairauteen (= spondyloosi). (Sakai ym. 2006.) Atetoosiin liittyy lisäksi suurentunut riski kaularankaan liittyvän spondyloottisen myelopatian kehittymiselle jo suhteellisen nuorella iällä, 40 ikävuoden jälkeen (Klingbeil ym. 2004). Spondyloottinen myelopatia on tavallisesti kaulaytimen alueella esiintyvä selkärangan kanavan hitaasti paheneva, ytimen puristukseen johtava ahtauma, jonka oireita ovat mm. liikehäiriöt ja virtsarakon toimintahäiriöt. Atetoosiin liittyvän spondyloottisen myelopatian ajatellaan johtuvan liiallisista epänormaaleista ja tahattomista pään liikkeistä (Klingbeil ym. 2004). Vaikeiden pään ja niskan alueiden tahattomien liikkeiden on todettu olevan yhteydessä myös CP-vammaisen aikuisen toimintakyvyn heikkenemiseen päivittäisten perustoimintojen osalta (Ando & Ueda 2000). Dystoniassa esiintyy äkillisiä lihastonusvaihteluja hypotoniasta hypertoniaan. Nämä vuorottelevat tooniset spasmit voivat olla kivuliaita ja häiritsevät aina tahdonalaista motoriikkaa. Ne ovat usein riippuvaisia pään asennosta ja ovat ennustettavia liikemallin suhteen. Varhaisvasteista asymmetrinen tooninen niskaheijaste (= pään kääntyminen aiheuttaa kääntymisen suunnan puoleisen käsivarren ja jalan suoristumisen ja toisen kyljen puoleisten jäsenten taipumisen) säilyy yleensä dominoivana vaikeuttaen huomattavasti symmetrisen asennon hallitsemista sekä käden ja silmän yhteistyötä. 13

Lihastoiminnan epätasapainosta johtuen lonkan sijoiltaanmenon ja kieroselkäisyyden riskit dystoniassa kasvavat. Lisäksi esiintyy hengityksen ja puheentuoton koordinointivaikeuksia ja syömisongelmia. Henkilöt, joilla on dystonia, tarvitsevat usein vaihtoehtoisia kommunikointimuotoja ja he ovat aina vaikeasti vammaisia. (Autti- Rämö 1996.) Ataksialla tarkoitetaan motorista häiriötä, jossa eri lihasryhmät eivät toimi koordinoidusti (Autti- Rämö 1996). Ataksiaa esiintyy noin 4-13 %:lla CP-vammaisista ihmisistä (Odding ym. 2006). Norjassa ja Ruotsissa ataksian prosentuaalinen määrä CP-vammaisilla lapsilla on 5 (Hagberg ym. 2001, Andersen ym. 2008). Ataksia jaotellaan kahteen eri muotoon, jotka ovat vartaloataksia (staattinen ataksia) ja raajojen liikkeiden ataksia. Henkilön, jolla on vartaloataksia, on vaikea pysyä paikallaan jopa istuessa. Liikkeet ovat usein epätarkkoja ja hakevia, mutta liikemallit ovat usein lähellä normaalia vaikkakin liikevariaatiot ovat vähäisiä. Henkilöllä, jolla on vartaloataksia, ilmenee vaikeuksia liikkua sulavasti, kohdentaa hienomotoriikkaansa ja suorittaa tarkkoja liikkeitä. Usein esiintyy myös ryhdyntävapinaa, lieväasteisia nopeita tahdottomia silmänliikkeitä (=nystagmus), huojuntaa seisoessa sekä liikkeiden kohdistamisen vaikeutta. Etiologiasta riippuen yksilö voi oppia hallitsemaan ataksiansa kuntoutuksen ja harjoittamisen myötä. Ataksia voi lisääntyä iän myötä. Henkilö, jolla on ataksia, voi oppia kävelemään vielä hyvinkin myöhäisellä iällä, ja kuntoutuksella saavutetaan usein selvää edistymistä vielä aikuisiässä. (Autti-Rämö 1996.) Iän myötä oirekuvaan tulee usein mukaan erilaisia liikehäiriöiden komponentteja, jolloin puhutaan sekamuotoisesta CP-vammasta. Esimerkiksi henkilöillä, joilla on atetoosi, voi usein itsenäisen kävelyn oppimisen myötä esiintyä myös lisääntyvää spastisuutta alaraajoissa, ja spastisilla henkilöillä todetaan usein raajojen ääreisosien atetoosia lähinnä sormissa ja joskus suun alueella. Kun ataksiaan liittyy alaraajapainotteista spastisuutta, käytetään diagnoosia diplegia atactica. (Autti-Rämö 1996.) Hypotoniaa ei luokitella varsinaiseksi erilliseksi CP-luokaksi. Lapsi voi ensimmäisinä elinvuosinaan olla erittäin hypotoninen ja vähän liikkuva, mutta tullessaan leikki-ikään ja aktivoituessaan hänen mahdollinen CP-luokkansa voidaan nimetä. Esimerkiksi ataksia voi ilmaantua vasta leikki-iässä. Lapselle, jolla on hypotonia, on tavanomaista tyypillisten liikemallien käyttäminen ja asentojen muovautuminen matalalle : tällä tavoin lapsi yrittää ottaa mahdollisimman laajan tukipinnan asennoissaan. Tarvittaessa hän myös pitää jostakin kiinni, mikä vähentää edelleen aktiivisen liikkumisen mahdollisuuksia. (Autti-Rämö 1996.) Kyky kävellä itsenäisesti on yhteydessä CP-vamman tyyppiin. Ruotsalaistutkimuksessa (Nordmark ym. 2001) arvioitiin vuosina 1990 1993 syntyneiden CP-vammaisten lasten (N = 167, ikä arvioitaessa n. 7 vuotta) kykyä kävellä itsenäisesti. Tulosten mukaan itsenäiseen kävelyyn kykeni lapsista, joilla oli hemiplegia 86 %, ataksia 63 %, diplegia 61 % ja dystonia 21 %. Kävelykyvyn heikentyminen on yhteydessä CPvamman vaikeusasteeseen siten, että lievästi vammaisista aikuisista 29 %:lla ja keskinkertaisesti tai vaikeasti vammaisista 73 %:lla kävelykyky on heikentynyt (Jahnsen ym. 2003a). 1.3.1 Gross Motor Function Classification System (GMFCS) Gross Motor Function Classification System (GMFCS) on kehitetty CP-vammaisen henkilön karkeamotorisen toimintakyvyn systemaattiseksi luokittelemiseksi. GMFCS on viisitasoinen standardoitu luokittelusysteemi (Taulukko 2), joka perustuu yksilön oma-aloitteiseen kykyyn liikkua ja joka painottaa istumista, siirtymisiä ja liikkumista. Luokittelun ensisijainen kriteeri on se, että eri tasojen välisten erojen tulee olla merkityksellisiä päivittäisessä elämässä. Erot 14

Taulukko 2. Gross Motor Function Classification System (GMFCS; Palisano ym. 1997, 2007) Taso Toiminta I II III IV V Kävelee ilman rajoitteita sisällä, ulkona ja portaissa; juoksemisen ja hyppimisen nopeus, tasapaino ja koordinaatio ovat heikentyneet. Kävelee sisällä, ulkona ja portaissa tukien kaiteesta; kokee rajoituksia kävellessä epätasaisilla ja kaltevilla pinnoilla ja tungoksessa tai ahtaissa tiloissa. Kävelee sisällä tai ulkona apuvälineiden (= kävelykeppi, kyynärsauva, rollaattori tai muu kävelytuki, joka ei tue vartaloa) kanssa ja ehkä myös portaissa tukien kaiteesta. Yläraajojen toimintakyvystä riippuen henkilö kykenee kelaamaan itsenäisesti pyörätuolilla tai häntä kuljetetaan pyörätuolilla pitkillä matkoilla tai ulkona epätasaisessa maastossa. Liikkumiskyky on rajoittunutta; saattaa käyttää moottoroitua pyörätuolia tai häntä kuljetetaan manuaalisella pyörätuolilla ulkona liikkuessa. Liikkumiskyky on vaikeasti rajoittunutta huolimatta apuvälineistä; henkilöä kuljetetaan manuaalisella pyörätuolilla. perustuvat toimintakyvyn rajoituksiin, liikkumisessa käytettävien apuvälineiden tarpeeseen (kuten kävelykepit, kainalosauvat ja kävelytuet, jotka eivät tue vartaloa sekä pyörillä kulkevat apuvälineet) ja vähemmässä määrin liikkumisen laatuun. (Palisano ym. 1997, 2007.) Tällä luokittelusysteemillä on oma roolinsa eikä sitä verrata esimerkiksi CP-vamman oirekuvajaotteluun (= spastisuus, dyskinesia, ataksia, sekamuodot ja hypotonia). GMFCS luokittelusysteemiä on yleensä käytetty 0-12 -vuotiailla CP-vammaisilla lapsilla (Palisano ym. 1997). Laajennettu ja uusittu versio GMFCS -luokittelusta (Palisano ym. 2007) huomioi myös 12 18 -vuotiaat lapset ja myös tämän uusitun version sisällön validiteetti on todettu hyväksi (Palisano ym. 2008). GMFCS luokittelusysteemiä ei vielä ole validoitu CP-vammaisilla aikuisilla, mutta esimerkiksi norjalainen Jahnsen tutkimusryhmineen (2003) ja ruotsalainen Sandström tutkijoineen (2004) käyttivät GMFCS -mittaria tutkiessaan CP-vammaisia aikuisia. Sandström tutkijoineen (2004) toteaa, että GMFCS vaikuttaa luotettavalta CP-vammaisten aikuisten toimintakyvyn luokittelemisessa, sillä se korreloi motorista toimintakykyä ja riippuvuutta päivittäisistä perustoiminnoista mittaavien mittarien kanssa. Kuitenkin mittarin käyttäminen aikuisilla edellyttää vielä sen kehittämistä. (Sandström ym. 2004.) GMFCS on osoittanut olevansa käyttökelpoinen erityisesti CP-vamman ennusteen selkiyttämisessä, koska CP-vammaisen henkilön toimintakyvyn on todettu pysyvän melko stabiilina ajan kuluessa esimerkiksi verrattaessa motorisen toimintakyvyn tasoa 12-vuotiaana ja edelleen 17 38 -vuotiaana (McCormick ym. 2007). Jahnsenin tutkimusryhmineen (2006) tekemässä tutkimuksessa CP-vammaisista aikuisista (N = 62, keski-ikä 34 vuotta) yli puolella karkeamotorinen toimintakyky oli pysynyt vakaana, kun sitä verrattiin 10 12 vuoden iässä tehtyyn toimintakyvyn arviointiin. Mikäli tutkittavan karkeamotorinen toimintakyky 10 12 -vuotiaana oli ollut GMFCS -luokittelussa tasolla II tai III, heikkeni toimintakyky merkitsevästi siirryttäessä aikuisuuteen. 15

1.4 Hoito ja kuntoutus CP-vamman hoito ja kuntoutus sisältävät eri vaihtoehtoja, joista yleisimmät ovat fysioterapia, toimintaterapia, puheterapia, ortoosit, apuvälineet, erilaiset fysikaalisen terapian muodot (esim. sähköstimulaatio), lääkehoito ja ortopediset ja neurokirurgiset toimenpiteet (Koman ym. 2004, Tilton 2006, Papavasiliou 2008). Yleisimmät suun kautta annosteltavat lääkkeet ovat bentsodiatsepiini, baklofeeni, titsanidiini ja dantrolene sodium. Kaikilla näillä on taipumus rauhoittaa ja ne aiheuttavat uneliaisuutta. (Tilton 2006.) 1980-luvulta lähtien spastisuuden hoito suun kautta annettavien lääkkeiden, lihakseen annettavien hermo-lihasyhteyden katkaisijaagenttien (alkoholi, fenoli, botulin toxin A), aivoselkäydinnesteeseen annettavien lääkkeiden (baklofeeni) sekä kirurgisten toimenpiteiden avulla (hermon poisto, hermojuuren katkaisu) on lisääntynyt. (Koman ym. 2004.) 1.4.1 Kirurgiset toimenpiteet CP-vammasta aiheutuva jatkuva lihasten jännitystila, poikkeavat asennot ja biomekaanisesti epänormaalit toistuvat liikkeet johtavat virheasentoihin, lihasten pituuskasvun häiriintymiseen ja nivelten jäykistymiin. Mikäli konservatiivinen liikuntaterapia ja muu hoito eivät riitä, vaan jäykistymien kehittyminen uhkaa aiheuttaa epämuodostumia ja sijoiltaanmenoja sekä vaikeuttaa kävelyä, voidaan turvautua ortopediseen kirurgiaan. Tällainen leikkaus parantaa vain biomekaanisia edellytyksiä liikkua, joten aktiivinen fysio-, toiminta- ja liikuntaterapia ovat välttämättömiä leikkauksen jälkeen liikkumistaitojen kehittämiseksi ja säilyttämiseksi. (Alen & Mäkinen 2005.) Norjalaistutkimuksessa (Terjesen ym. 2004) selvitettiin aikuisten CP-vammaisten miesten ja naisten (N = 37, keski-ikä 39 vuotta) ortopedisiä ongelmia kliinisen tutkimuksen ja lantion ja selkärangan röntgenkuvauksen avulla. Kohtalaisesti tai vaikeasti vammaisilla CP-vammaisilla henkilöillä oli huomattavaa liikerajoittuneisuutta lonkka- ja polvinivelissä. Kuudella tutkittavalla havaittiin lonkkien osittainen sijoiltaanmeno tai sijoiltaanmeno, mutta vain yhdellä heistä oli lonkkakipua. Tutkittavista 23 oli aiemmin ollut ortopedisessä toimenpiteessä ja lisäksi kahdeksalla tutkittavalla arvioitiin tutkimushetkellä olevan indikaatio lisätoimenpiteelle, jonka tavoitteina olisivat kivunlievitys, jäykistymien vähentäminen tai toimintakyvyn parantaminen. Tutkimustulosten perusteella useimmiten tarvittavat ortopediset toimenpiteet, jotka tutkittaville tulisi tehdä, olisivat lonkan ja polven alueen tenotomiat (= jänteen katkaisu), akillesjänteen pidennys ja jalkaterän kolmoisjäykistysleikkaus. Esimerkkinä CP-vammaisille henkilöille tehtyjen kirurgisten toimenpiteiden määrästä ja toimenpidekohteista on Bottosin tutkimusryhmineen (2001) tekemä tutkimus, jossa 67 CP-vammaisesta ihmisestä 36:lle oli tehty leikkaus. Heistä 24:lle oli tehty yksi leikkaus, yhdeksälle kaksi leikkausta ja kolmelle useita leikkauksia. Kirurgiset toimenpiteet liittyivät pääasiassa lihaksiin, joista yleisimmät olivat reiden koukistajalihas (23 tutkittavaa), reiden lähentäjälihas (21 tutkittavaa) ja kolmipäinen olkalihas (18 tutkittavaa). CP-vammaiset aikuiset ja ikääntyneet tarvitsisivat säännöllistä seurantaa, jonka avulla mahdolliset tuki- ja liikuntaelinten ongelmat voitaisiin havaita ja jotka tarvittaessa voitaisiin korjata ortopedisen kirurgian avulla (Terjesen ym. 2004). 1.5 Kuolevuus ja elinajanodote Kuolevuudella tarkoitetaan kuolleiden määrän suhteellista osuutta väestöstä ja sitä tarkastellaan erityisesti iän mukaan. Monet tutkijat puhuvat kuolleisuudesta, jolla tarkoitetaan kuolevuusilmiötä kuvaavaa tunnuslukua. Sanoja kuolevuus ja kuolleisuus käytetäänkin usein merkitsemään samaa asiaa. Eräs käytetyimmistä kuolevuutta kuvaavista tunnusluvuista on niin sanottu elinajanodote, josta käytetään myös nimeä jäljellä oleva elinaika. Elinajan- 16

odote on tilastollinen luku, joka ilmaisee tietynikäisten, elossa olevien henkilöiden jäljellä olevan elinajan. (Tilastokeskus 2008.) Useissa tutkimuksissa ja kirjallisuuskatsauksissa on selvitetty CP-vammaisten henkilöiden kuolevuutta ja elinajanodotetta yleensä ja suhteessa valtaväestöön (Evans ym. 1990, Strauss ym. 1999, Blair ym. 2001, Hutton & Pharoah 2002, Hutton 2006, Hutton & Pharoah 2006, Strauss ym. 2004, 2007, 2008). CP-vammaisten ihmisten kuolevuuden on havaittu olevan valtaväestöä suurempi ja siihen ovat yhteydessä vamman vaikeusaste ja ikä. Verrattaessa sukupuolten välistä eloonjäämisen eroa, on havaittu CP-vammaisten miesten eloonjäämisen olevan hieman heikompi verrattuna naisiin: 85 % naisista ja 83 % miehistä elää ainakin 30-vuotiaaksi (Hutton 2006). Tätä tukee myös Huttonin ja Pharoahin (2002) tekemä tutkimus, jonka mukaan CP-vammaisista naisista 84,8 % ja miehistä 82,1 % elää vähintään 30-vuotiaaksi (N = 1 668). Vaikeat motoriset (myös Blair ym. 2001), kognitiiviset ja näköön liittyvät häiriöt vaikuttavat itsenäisinä muuttujina CP-vammaisen henkilön eloonjäämisen todennäköisyyteen (Hutton & Pharoah 2006). Vaikeasti motorisesti vammautuneista 42 %, vaikeasti kognitiivisesti vammautuneista 62 % ja vaikeasti näkövammaisista 38 % elää 30-vuotiaaksi (N = 1 942). Sen sijaan kuulovamman ja eloonjäämisen välisen yhteyden on osoitettu olevan heikko. (Hutton & Pharoah 2002.) Strauss tutkimusryhmineen (2004) selvitti 60- vuotiaiden CP-vammaisten henkilöiden toimintakyvyn heikkenemistä ja elinajanodotetta 15-vuoden seurannan aikana (N = 914). Niiden tutkittavien, jotka olivat säilyttäneet ainakin jossain määrin itsenäisen liikkumiskykynsä, eloonjääminen oli hieman huonontunutta verrattuna valtaväestöön: 75 % näistä 60-vuotiaista ihmisistä oli elossa 10 vuotta myöhemmin, verrattuna 85 %:iin valtaväestön osalta. Niiden tutkittavien, jotka 60-vuotiaana olivat muutoin liikkumiskyvyttömiä, mutta kykenivät esimerkiksi käyttämään käsiään tai istumaan itsenäisesti, elinajanodote oli huonompi: heistä 60 % eli 70-vuoden ikään asti. Toimintakyvyttömien 60-vuotiaiden CP-vammaisten henkilöiden eloonjäämismahdollisuus oli hyvin huono. Ikääntyneiden CP-vammaisten ihmisten elinajanodote on siis merkittävästi yhteydessä toimintakykyyn. Tätä tukee myös Straussin tutkimusryhmineen (2008) tekemä toinen tutkimus, jonka mukaan ilman apuvälineitä kävelevien 60-vuotiaiden CP-vammaisten naisten elinajanodote (lisävuosina) on 20 vuotta (valtaväestöllä 23,8 vuotta) ja 60-vuotiailla CP-vammaisilla miehillä 16 vuotta (valtaväestöllä 20,4 vuotta). Kävelemään kykenemättömien, mutta pyörätuolissa istumaan ja sillä kelaamaan pystyvien sekä itsenäisesti syömään kykenevien 60-vuotiaiden CP-vammaisten naisten elinajanodote on 16 vuotta (23,8 valtaväestöllä) ja miesten 13 vuotta (valtaväestöllä 20,4 vuotta). Tutkimuksissa on selvitetty lisäksi CP-vammaisten ihmisten lisääntynyttä kuolevuutta eri sairauksiin suhteessa valtaväestöön. Esimerkiksi Strauss tutkimusryhmineen (1999) havaitsi, että CP-vammaisilla naisilla on jopa kolme kertaa suurempi riski kuolla rintasyöpään verrattuna valtaväestöön, mikä johtunee puutteellisesta seulonnasta ja/tai hoidosta. Myös kuolevuus hengitys-, verenkierto- ja ruoansulatuselimistön sairauksiin on CP-vammaisilla ihmisillä valtaväestöä suurempaa. Kuolevuuteen vaikuttavat myös useat ulkoiset tekijät. Erityisesti CPvammaisilla ihmisillä on havaittu olevan valtaväestöä suurempi riski hukkua tai jäädä moottoriajoneuvon alle. 17

2. CP-VAMMA, AIKUISUUS JA IKÄÄNTYMINEN ICF-LUOKITUKSEN MUKAAN Seuraavaksi tässä katsauksessa tarkastellaan CP-vammaan, aikuisuuteen ja ikääntymiseen liittyviä toimintakyvyn muutoksia ja niistä aiheutuvia toimintarajoitteita sekä toimintakykyyn liittyviä kontekstuaalisia tekijöitä ympäristöja yksilötekijöiden näkökulmasta. Luokittelun perustana on käytetty WHO:n (2001) toimintakyvyn, toimintarajoitteiden ja terveyden kansainvälistä luokitusta (ICF) (Kuvio 2). 2.1 Toimintakyky, toimintarajoitteet ja ikääntymisen reservikapasiteetti teoria Toimintakyvyllä on fyysiset, psyykkiset ja sosiaaliset ulottuvuudet tai osa-alueet. Yhtä niistä ei voi erottaa erilliseksi ja toisista osa-alueista riippumattomaksi, sillä muutos yhdellä alueella vaikuttaa aina myös muihin. Yksilön toiminta ei ole koskaan vain sosiaalista, psyykkistä tai ruumiillista vaan näiden systeemisesti eritasoisten säätelyjärjestelmien monimutkainen ja kokonaisvaltainen yhteistuotos. Keho, mieli ja ympäristö toimivat jatkuvassa vuorovaikutuksessa toistensa kanssa. (KEY 2008.) Esimerkkinä tästä on Furukawan tutkimusryhmineen (2001) tekemä tutkimus, jonka mukaan ikääntyminen ja toimintakyvyn heikkeneminen vaikuttavat tärkeinä tekijöinä keski-ikäisten ja ikääntyneiden CP-vammaisten ihmisten kokemaan elämään tyytyväisyyteen. Ihmisten toimintakyky vaihtelee ikääntymisen mukanaan tuomien muutosten ohella sen mukaan, miten toimintakyvyn eri osa-alueita kehitetään ja ylläpidetään. Tähän vaikuttaa se, miten tärkeänä yksilö toimintakykyänsä pitää ja mikä merkitys sillä on hänen tavoitteidensa, arvojensa ja toimintastrategioidensa kannalta. Elämän eri vaiheissa myös haasteet arkielämästä selviytymiselle ovat erilaisia. Toimintakykyinen ihminen pystyy toimimaan vuorovaikutuksessa ympäristönsä kanssa, asettamaan elämälleen tavoitteita ja pyrkimään niihin. Toiminnalla on ihmiselle mielekäs merkitys ja se niveltyy ympäristöön tarkoituksenmukaisesti. (KEY 2008.) CP-vamma, aikuisuus ja ikääntyminen Kehon toiminnot Suoritukset Osallistuminen (fysiologiset- ja mielentoiminnot) ja rakenteet Ympäristötekijät Yksilötekijät Kuvio 2. ICF-malli 18

Ikääntyminen vamman kanssa tuo mukanaan lääketieteellisiä ja toimintakykyyn liittyviä ongelmia jo suhteellisen varhaisessa vaiheessa. Näyttää siltä, että useat, jopa valtaosa vammaisista ihmisistä kokee jonkinasteisia ennenaikaisia ikääntymismuutoksia toimintakyvyssään ennen kuin täyttävät 50 vuotta. (Kemp 2005.) CP-vammaiset aikuiset raportoivat usein jo keski-iässä toimintakyvyn muutoksia, joita eivät osanneet ennakoida, koska heillä oli käsitys, että CPvamma on ei-etenevä häiriö. Osalla aikuisista on vaikeuksia sopeutua näihin muutoksiin, jotka ovat mahdollisesti CP-vamman kiihdyttämiä. (Turk ym. 1995.) Tutkimuksissa onkin havaittu, että CP-vammaisten ihmisten toimintakyky alkaa heiketä jo nuoremmalla aikuisiällä (Ando & Ueda 2000, Klingbeil ym. 2004, Miyazaki ym. 2004, Sandström ym. 2004, Liptak 2008). (Taulukko 3.) Esimerkiksi Andon & Uedan (2000) tutkimuksessa toimintakyvyn heikkenemisen alkamisen keski-ikä CP-vammaisilla aikuisilla osoitettiin olevan 37,4 vuotta. Toimintarajoitteet syntyvät toimintakyvyssä tapahtuvien muutosten seurauksena. Samalla tavoin, kuin toimintakyky sisältää eri osa-alueita, toimintarajoitteetkin esiintyvät yksilön toiminnan eri alueilla: fyysisillä, psyykkisillä ja sosiaalisilla osa-alueilla. Yleisten ikääntymisprosessien ja CP-vammaan liittyvien synnynnäisten liitännäisvammojen ja -häiriöiden seurauksena syntyneiden toimintarajoitteiden lisäksi CP-vammaisilla esiintyy erilaisia vammoja, toimintakyvyn rajoituksia, sairauksia, vaurioita tai muita tiloja, jotka tulevat esiin jossain vaiheessa CP-vammaisen ihmisen elämänkaarta ja joiden kehittymiselle CP-vamma on riskitekijä (Turk ym. 2001). Tässä katsauksessa näistä käytetään nimitystä CP-vamman liitännäisongelmat. Osa liitännäisongelmista aiheutuu elinikäisistä epänormaaleista liikkeistä, muuttuneista asennoista, liikkumattomuudesta, jatkuvasta lääkityksestä ja huonosta ravitsemuksesta (Klingbeil ym. 2004). Monihäiriöisyys kuten ikääntyminen, ympäristön vaikutukset, sairaudet, epäterveellinen elämäntapa (epäterveellinen ravitsemus, tupakointi, lääkkeiden ja alkoholin liikakäyttö), fyysinen inaktiivisuus ja stressi voivat edelleen edistää niiden kehittymistä (Gajdosik & Cicrello 2001). Liitännäisvammojen kirjo on suuri (Liptak 2008) ja niitä on todettu esiintyvän jopa 25 80 %:lla CP-vammaisista ihmisistä (Odding ym. 2006). CP-vammaan liittyvien liitännäisongelmien ilmeneminen on muuttuvaa: osa niistä ei ole ennaltaehkäistävissä, kun taas toisiin voidaan vaikuttaa erilaisilla interventioilla (Turk ym. 2001). CP-vamman synnynnäisten vammojen ja liitännäisongelmien lisäksi yksilöllä voi esiintyä vammaan liittymättömiä sairauksia kuten verenpainetautia tai diabetesta. Näitä sairauksia ei tule sekoittaa CP-vammaan liittyviin synnynnäisiin vammoihin tai liitännäisongelmiin, vaikkakin esimerkiksi krooniset allergiat ja hengityssairaudet ovat CP-vammaisilla aikuisilla valtaväestöä yleisempiä (Jahnsen ym. 2003b). Vammaisten ihmisten ikääntymismuutoksia voidaan ymmärtää ikääntymisen reservikapasiteetti teorian avulla, jossa ikääntymismuutoksia tarkastellaan elinjärjestelmän tasolla ja erityisesti toimintakyvyn menettämisen näkökulmasta. Elinjärjestelmän tasolla tapahtuvien ikääntymismuutosten on havaittu olevan usein syy vammaisten ihmisten kokemille lääketieteellisille ongelmille. Teorian mukaan yksilön normaalikehityksen aikana jokainen elinjärjestelmä asteittain kehittää toimintakapasiteettiaan, johon geneettiset ja ympäristölliset tekijät yhdessä vaikuttavat. Tämä kapasiteetti alkaa kehittyä jo ennen syntymää ja saavuttaa huippunsa (=100 %) 18-20 ikävuosien tienoilla. Osana normaalia kehitystään jokainen elinjärjestelmä luo reservikapasiteetin, joka ylittää perusselviytymiseen tarvittavan kapasiteetin ja jonka tarkoitus on suojella yksilöä siten, että hän kykenee selviytymään suhteellisen pienistä vammautumisista ja sairauksista. Kapasiteetin saavutettua huippunsa noin 20 ikävuoden tie- 19