TIETEESSÄ KAISU KOTANIEMI silmätautien erikoislääkäri, dosentti HYKS silmäklinikka ja Kuntoutus Orton Reumapotilaiden silmäongelmat Reumasairauksiin liittyvät silmäongelmat ovat haasteellisia terveyskeskuslääkärin vastaanotolla. Epäspesifisen silmäoireen taustalla voi olla aktivoitunut nivelreuma tai vähäoireinen selkärankareuma. Silmälääkärin tulisi tutkia epäselvät toisen silmän tulehdukset tai pitkittyneet silmävaivat. Yleislääkärin on helppo hoitaa useimmiten molemmissa silmissä esiintyvä kuivasilmäisyys. Nivelreumapotilaista kolmannes, tautia pitkään poteneista jopa 80 %, kärsii silmien kuivumisesta. VERTAISARVIOITU VV Silmäongelmat yleislääkärin vastaanotolla ovat aina haastavia, koska tutkimusvälineistö on yleensä rajallinen. Oftalmoskoopin lisäksi patterilampun, rikkaneulan, fluoresiiniväriaineen ja pumpulipuikkojen sekä pintapuudutteen tulisi olla käytettävissä. Silmätutkimusta tulee edeltää aina huolellinen anamneesin otto. Reumatauteihin liittyy yllättävän usein silmäongelmia, joista tavallisimpia ovat kuivasilmäisyys, värikalvontulehdus (iriitti), kovankalvon pinnallinen (episkleriitti) ja syvä tulehdus (skleriitti) sekä verisuonitaudeissa esiintyvät silmänpohjamuutokset. Valitettavan usein reumapotilaiden silmäongelmat jäävät muiden vaivojen vuoksi huomiota vaille; silmäoireita pitää osata kysyä erikseen. Lievältäkin näyttävä silmätulehdus voi olla ensimmäinen merkki aktiivista sidekudostaudista (1,2). Nivelreumaatikon kuivasilmäisyys Nivelreumapotilaista kolmannes, tautia pitkään poteneista jopa 80 %, kärsii silmien kuivumisesta. Kirvely, luomien kutina, silmien punoitus, rähmiminen ja vetistely ovat tyypillisiä kuivumisoireita. Oireet ajoittuvat usein aamuun, helpottuvat päivän mittaan, mutta lisääntyvät selvästi taas iltaa kohti. Ilmastointi, tuuletus, kuiva huoneilma ja saunominen ärsyttävät silmän kuivaa pintaa. Myös jotkut lääkkeet (antihistamiinit, eräät mielialalääkkeet ja beetasalpaajat, silmänpainelääkkeet) kuivattavat silmiä. Kuivasilmäisyyden diagnoosi on helppo; puudutustippa silmiin ja viiden minuutin kuluttua Schirmerin imupaperiliuskat alaluomien ulkonurkkiin viideksi minuutiksi (kuva 1). Jos liuska kastuu 5 mm tässä ajassa, kuivasilmäisyys on selvä ja jos tulos on > 15 mm, kuivasilmäisyyttä ei voida tällä testillä osoittaa. Kuivasilmäongelman hoito on oireenmukainen. Säännöllinen ja riittävä kostutus kullekin sopivilla valmisteilla pitää useimmiten silmät kunnossa. Tulehdusta kannattaa hoitaa alussa antibioottitipalla viikon ajan ja samanaikaisesti aloittaa kostuttavien valmisteiden käyttö: vesimäisiä kostutustippoja 3 4 kertaa päivässä, geelitippoja lisäksi tarvittaessa aamuin illoin tai useammin. Jos kuivasilmäisyys on hankala tai tippoja on vaikea tiputtaa, kannattaa kokeilla A-vitamiinipitoista voidetta yöksi. Runsaassa ja säännöllisessä kostutuksessa tulisi suosia säilytysaineettomia tippoja, mutta jos kerta-annospipettien käyttö on vaikeaa, voivat pullossa tai tuubissa olevat valmisteet olla reumaa sairastavan käsille helpommat. Tärkeää on, että reumapotilas löytää valmisteen, jota on helppo käyttää, jottei silmien kostuttaminen jää liian vähälle. Kyynelteiden tulppaus ja suojasilmälasit helpottavat oireita, jos kuivasilmäisyys on vaikea-asteinen. Elin- ja työympäristön muuttaminen, ilman kostutus, päätetyön tai muun tarkan työn tauottaminen ja riittävä räpyttely helpottavat myös silmäoireilua. Erotusdiagnostisessa mielessä on hyvä muistaa, että luomireunan krooninen, hilseilevä tulehdus huonontaa luomireunassa olevien limaja meibomian rauhasten toimintaa. Tällöin kyynelnesteen pintajännitys alenee, eikä kyynelfilmi pysy ehjänä riittävän kauan. Se aiheuttaa silmien ärtymistä, vaikka kyyneleitä erittyisi riittävästi. Tähän vaivaan hyvä hoito on lämmin, kostea kompressi silmille muutamaksi minuutiksi ja sen jälkeen luomireunojen säännöllinen puhdistus kostealla pumpulipuikolla 1 3 kertaa viikossa. Tarvittaessa laitetaan lisäksi antibioottivoidetta luomille muutaman päivän ajan (3,4,5). 3409
KIRJALLISUUTTA 1 Foster CS. Ocular manifestations of Rheumatic diseases. Review course. Boston Harvard medical school 1997. 2 O Day D, Horn JD. The eye and rheumatic disease. Textbook of rheumatology, 6. painos. Philadelphia: W.B. Saunders company 2001: chapter 29;393 400. 3 Konttinen Y ym. Reumataudeissa esiintyvät silmämuutokset. Suom Lääkäril 1999;54:3521 37. 4 Kotaniemi K. Reumataudit ja silmä. Kirjassa Reumataudit, toim. Leirisalo-Repo M, Hämäläinen M, Moilanen E. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2002:272 7. 5 Akpek EK ym. Treatment of Sjögren s syndrome-associated dry eye. Ophthalmology 2011;118:1242 52. 6 Messmer EM, Foster CS. Vasculitic peripheral ulcerative keratitis. Surv Ophthalmol 1999;43:379. 7 Qian Y, Acharya NR. Juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis. Curr Opin Ophthalmol 2010;21:468 72. 8 Kotaniemi K ym. Uveitis in young adults with juvenile idiopathic arthritis: a clinical evaluation of 123 patients. Ann Rheum Dis 2005;64:871 4. 9 Kotaniemi K, Sihto-Kauppi K. An evaluation of dry eye symptoms and signs in a cohort of children with juvenile idiopathic arthritis. Clinical Ophthalmology 2009;3:1 5. 10 Kanski JJ. Clinical Ophthalmology, a synopsis. Edinburgh: Butterworth Heinemann 2004. KUVA 1. Schirmerin testi. KUVA 3. Skleriitti. KUVA 2. Episkleriitti. KUVA 4. Akuutti iriitti. Kuvat ovat HYKS:n silmäklinikan opetuskuvia. SIDONNAISUUDET Kirjoittaja on ilmoittanut sidonnaisuutensa seuraavasti (ICMJE:n lomake): Kaisu Kotaniemellä ei ole sidonnaisuuksia. Kuinka erottaa episkleriitti, skleriitti ja sarveiskalvon reunahaava? Episkleriitti on silmän kovakalvon pinnallinen tulehdus, usein varsin vähäoireinen, sitkeästi punoittava alue silmän ulko- tai sisänurkassa (kuva 2). Episkleriitti ei uhkaa näköä, saattaa uusiutua ja hoituu hyvin usein pelkällä suun kautta otettavalla tulehduskipulääkkeellä. Silmälääkäri aloittaa muutaman viikon kortikosteroiditippakuurin pitkittyneessä tai toistuvassa tulehduksessa. Taudin syynä voi olla reumasairaus, joskus borrelioosi, hypotyreoosi tai muu systeemisairaus. Skleriitin oire on kipeä, sinipunainen alue silmän pinnassa, johon voi liittyä sarveiskalvon reunahaava ja iriitti (kuva 3). Useimmiten taustalta löytyy aktiivi reuma. Hoitolinja on reumahoidon tehostaminen ja silmän paikallinen kortikosteroidihoito yhteistyössä silmä- ja reumalääkärin kanssa. Skleriittikipu saattaa olla varsin hankala, eikä aina ole suhteessa punoituksen asteeseen. Silmän takaosan kipeä skleriitti voi olla diagnostinen ongelma jopa silmälääkärille älä epäröi lähettää potilasta eteenpäin, jos reumaatikon silmävaiva pitkittyy. Sarveiskalvon reunaan saattaa tulla aktiivissa reumassa vallimainen haavauma, joka voi olla vähäoireinen tai aiheuttaa roskantunnetta ja sektorimaista punoitusta tulehdusalueella. Haavauma hoidetaan kortisoni-antibioottitipoin. Silmälääkärin seuranta on tarpeen, sillä sarveiskalvon reunahaava saattaa uusiutua, ja sitä voi esiintyä myös ilman reumaa, joskus esimerkiksi Wegenerin granulomatosiin liittyen. Episkleriittiä, skleriittiä ja sarveiskalvon reunahaavaumaa todetaan myös muissa reumasairauksissa, kuten LED:ssa, relapsoivassa polykonriitissa ja enteroartriiteissa (3,4,5,6), (taulukko 1). 3410
TIETEESSÄ Lapsireumapotilaiden silmät tulee tutkia 3 6 kuukauden välein etenkin reumadiagnoosia seuraavina vuosina. TAULUKKO 1. Reumatauteja, joihin voi liittyä kovakalvon tulehdus. Nivelreuma LED Wegenerin granulomatoosi Polyarteritis nodosa Relapsoiva polykondriitti Selkärankareuma Reiterin tauti Psoriasikseen liittyvä niveltulehdus Crohnin tauti Colitis ulcerosa Selkärankareuma ja sen sukuiset sairaudet Äkillisen värikalvontulehduksen, akuutin iriitin sairastaa 30 40 % selkärankareumapotilaista. Iriittisilmä tulee hailakan punaiseksi, valonaraksi ja kosketusaraksi (kuva 4). Silmä ei rähmi, eikä näkö ole alkuvaiheessa huonontunut. Näköä lähelle kohdistaessa silmä tuntuu kipeältä. Iriitti ei parane antibioottitipoilla, vaan potilas tulee lähettää silmälääkärin vastaanotolle. Kun silmälääkäri aloittaa kortikosteroiditipat aluksi joka tunti, mustuaista laajentavat tipat 1 3 kertaa päivässä ja kortikosteroidivoiteen yöksi, iriitti paranee yleensä 4 6 viikon kuluessa. Iriitti uusiutuu helposti ja voi pitkittyä. Toisaalta iriitti saattaa edeltää selkärankareumadiagnoosia jopa 15 vuotta. Mikäli potilas kärsii toistuvista iriiteistä, kannattaa etsiä selkärankareumaa. Magneettikuva SI-nivelistä paljastaa oireettomankin sakroiliitin ja HLA B27 -positiivisuus on usein todettavissa. Reumalääkärin tutkimus on tarpeen diagnoosin varmentamiseksi ja hoidon toteuttamiseksi. Toisinaan pelkästään toistuvien iriittien rauhoittamiseksi tarvitaan systeemilääkitystä: sulfasalatsiinin lisäksi metotreksaattihoito on osoittautunut toimivaksi pitkittyneissä iriiteissä. Reumahoitajan rooli potilasohjauksessa, reumalääkkeiden turvakokeiden toteutuksessa ja seurannassa on tärkeä sekä sairaalassa että avoterveydenhuollossa. Tautiaktiivisuuden lisääntyessä tai lääkevaihtojen yhteydessä tarvitaan reumatologin konsultaatioapua. Reaktiivisessa artriitissa 20 %:lle potilaista ilmaantuu iriitti. Tauti voi olla klamydian, yersinian tai salmonellan laukaisema, ja iriitti saattaa olla hyvin hoitoresistentti. Psoriaasiin liittyvää niveltulehdusta sairastavista 10 %:lle tulee iriitti, joka on usein molemmissa silmissä ja voi olla vähäoireinen, pitkällinen ja vaikeahoitoinen. Iriitin erotusdiagnostiikassa on hyvä tietää, että spondyloartropatiapotilailla esiintyy kuivasilmäisyyttä yllättävän paljon. Kokemusperäisen arvion mukaan jopa kahdella kolmasosalla selkärankareumaa sairastavista on heikentynyt kyyneleritys ja vaihtelevassa määrin kuivumisoireita. Suolistosairauksista colitis ulcerosaan (5 %) ja Crohnin tautiin (3 %) voi niveloireiden ohella liittyä värikalvontulehdus, joka saattaa olla akuutti tai vähäoireinen. Kuivasilmäoireilua esiintyy myös näiden tautien yhteydessä (3,4,5,6). Lastenreuma Lastenreumassa iriitti on yleinen ongelma, sillä joka viides reumalapsi sairastuu värikalvontulehdukseen. Lastenreumaan liittyvä iriitti ilmaantuu useimmiten reumasairauden ensimmäisinä vuosina ja on pääsääntöisesti oireeton, molemminpuolinen ja krooninen. Joskus iriitti on ensimmäinen merkki lastenreumasta (6 10 %). Oireettomuutensa vuoksi iriitti voi löytyä vasta, kun lapsi lähetetään silmälääkärin tutkimuksiin heikentyneen näöntarkkuuden vuoksi. Niveltautidiagnoosiin päästään joskus vasta vuosia iriitin toteamisen jälkeen. Voimakkaiden kasvukipujen taustalta saattaa löytyä nivelsairaus. Lapsireumapotilaiden silmät tulee tutkia 3 6 kuukauden välein oireettoman iriitin löytämiseksi etenkin reumadiagnoosia seuraavina vuosina. Näin siksi, että 90 % iriiteistä todetaan neljän ensimmäisen tautivuoden aikana ja harvoin enää seitsemän tautivuoden jälkeen. Kolmanneksella niistä, joille iriitti on tullut, se jatkuu aikuisuuteen. Suurin riski saada oireeton värikalvontulehdus on tyttölapsilla, jotka sairastuvat lastenreumaan alle neljän vuoden iässä ja joilla on harvanivelinen tauti (oligoartriitti) ja tumavasta-ainepositiivisuus. Tyypillisestä lastenreumaan liittyvästä oireettomasta iriitistä poikkeavaa äkillistä oireista iriittiä todetaan varhaisnuorilla, noin 10 15-vuotiailla lapsilla, joilla on selkärankareuman tyyppinen lastenreuma ja joilla todetaan HLA B27 -positiivisuus. Lastenreumaan liittyvän iriitin ennuste on parantunut viimeisten vuosikymmenten aikana systemaattisen seulonnan sekä oikea-aikaisen ja 3411
Tarkka anamneesi on olennainen asia myös silmäongelmia selvitettäessä. tehokkaan hoidon ansiosta. Immunosuppressiiviset lääkkeet (metotreksaatti, atsatiopriini, siklosporiini) ja uudet biologiset täsmälääkkeet (adalimumabi, infliksimabi) ovat lastenreuman ja siihen liittyvän iriitin nykyhoidossa erinomainen apu. Vajaalla viidenneksellä lapsireumaatikoista on heikentynyt kyyneleritys. Kostutustippoja voi suositella tarpeen mukaan myös lapsille. Etenkin säilytysaineettomat kostutusvalmisteet ovat turvallisia käyttää (4,7,8,9,10). Muut sidekudossairaudet Sjögrenin oireyhtymässä tyyppioire on kuivasilmäisyys (90 %), ja siihen liittyy usein myös muiden limakalvojen kuivuminen, nivelvaivat ja voimakas väsymys. Geelimäiset kostuttavat valmisteet ja A-vitamiinivoide ovat vaikeassa kuivasilmäisyydessä näille potilaille tarpeen. Fibromyalgiapotilaista kuivasilmäoireita on puolella ja vaikeampaa silmien kuivumisongelmaa 20 %:lla. Polymyalgia rheumaticaan toisinaan liittyvä temporaaliarteriitti on diagnostinen haaste terveyskeskuslääkärille. Polymyalgialle tyypilliset oireet, eli isojen lihasten jäykkyys ja särky, niskapäänsärky ja aamuinen voimakas jäykkyys ja toimintakyvyn heikkous, alkavat usein flunssan tai muun infektion jälkeen. Temporaaliarteriitin ensioire voi olla purentakipu tai ohimon arkuus ja särky. Näillä potilailla diagnostiikan apuna toimii lasko, joka on usein selvästi koholla. Temporaaliarteriittiepäilyn herätessä on syytä toimia ripeästi: silmävaltimotulehdus voi johtaa nopeaan näönmenetykseen ensin yhdestä ja pian myös toisesta silmästä, jollei tautia hoideta ajoissa. Kortikosteroidihoito (alussa esim. prednisoloni 0,5 1,0 mg/kg/pv) poistaa oireet nopeasti, ja sitä on usein jatkettava annosta pienentäen pitkään. Potilas voi myös tarvita sisätautilääkärin kiireellistä konsultaatiota, koska pahimmillaan kyse saattaa olla hengenvaarasta. Sklerodermassa silmien kyyneleritys voi heikentyä ja luomien iho kiristyä, mikä altistaa silmän pinnan kuivumiselle. Dermatomyosiitissa luomien iho voi olla sinervänpunainen ja silmät saattavat olla kuivat. LED:ssä voidaan nähdä silmänpohjissa vuotoja ja turvotusta sekä suonimuutoksia taudin akuutissa vaiheessa, jolloin verenpaine voi olla hallitsematon. Tautiin saattaa myös liittyä vaikea kuivasilmäisyys ja skleriitti tai episkleriitti. Polyarteritis nodosassa voi tulla episkleriitti, skleriitti, sarveiskalvon tulehdus (keratiitti), ptoosi tai liikuttajalihasten halvaus. Polykondriitissa korvanlehden rustoissa on tulehdus, johon voi liittyä kuivasilmäisyyden lisäksi myös silmätulehduksia; skleriitti, keratiitti tai retinan vaskuliitti voivat komplisoida sairautta. Sarkoidoosille tyypillistä on molemminpuolinen krooninen, varsin oireeton värikalvontulehdus. Taudissa voidaan nähdä myös silmänpohjan muutoksia (verisuonten ympärillä vaippamuodostusta). Näillä potilailla on myös kuivasilmäisyyttä (1,2,3,4,5,6,10). Reumalääkkeet voivat aiheuttaa silmämuutoksia Pitkäaikainen systeeminen tai paikallinen kortikosteroidihoito saattaa aiheuttaa ennenaikaista mykiösamennusta, harmaakaihia. Kaihileikkaus, jossa asetetaan tekomykiö, palauttaa näkökyvyn. Hydroksiklorokiini oikein annosteltuna ei aiheuta silmänpohjaongelmia tai sarveiskalvomuutoksia, joita aiemmin klorokiinihoidossa olleilla potilailla voitiin nähdä. Nykyohjeistuksen mukaan oksiklorokiinia käyttävien silmätutkimus tulisi tehdä viimeistään silloin, kun potilas on käyttänyt lääkettä kuusi vuotta ja sen jälkeen kahden vuoden välein ja kymmenen vuoden käytön jälkeen joka vuosi (3,4). English summary www.laakarilehti.fi > in english Common eye problems in rheumatic diseases 3412
TIETEESSÄ KAISU KOTANIEMI Ophthalmologist, Docent HUCH Department of Ophthalmology and ORTON Rehabilitation kaisu.kotaniemi@hus.fi ENGLISH SUMMARY Common eye problems in rheumatic diseases Eye manifestations in patients with connective tissue diseases are quite common but not so easily detectable for a general practitioner. Rheumatoid arthritis is associated with dry eye problems in one third of the patients, although in long-standing disease frequencies as high as 80% have been reported. Dry eye syndrome is a leading problem in patients with Sjögren s syndrome. Inflammation of the episclera and sclera is rarer. Episcleritis is not so harmful and treatment with anti-inflammatory drugs or a short course of corticosteroid drops is usually sufficient. Scleritis may be a sign of severe rheumatic disease and often needs immunosuppressive therapy by a rheumatologist. Peripheral ulcerative keratitis may be associated with a connective tissue disease. The treatment is topical costicosteroids. Acute anterior uveitis, or iritis, occurs in 30-40% of patients with ankylosing spondylitis and 20% of patients with Reiter s disease. The treatment of choice is topical corticosteroids and mydriatic drops. If recurrences of iritis are frequent, a rheumatologic consultation and immunosuppressive treatment may be needed. Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a rare disease, but an important reason for childhood uveitis. Every fifth child with JIA develops iritis, which is mostly asymptomatic, bilateral and chronic. Iritis appears during the first four years after the diagnosis of arthritis and is seldom seen after seven years of arthritis. Regular screening of these children by an ophthalmologist every 3-6 months is important to detect the insidious uveitis. Polymyalgia rheumatica and arteritis temporalis may be associated with arteritis of the ophthalmic artery that can lead to sudden visual loss. If the ESR is high and the patient is painful and stiff, prednisolone treatment gives rapid relief. Often these patients need to be examined by an internist. Dry eye syndrome, scleral inflammation and ulcerative keratitis may be associated with other connective tissue diseases such as scleroderma, LED, polyarteritis nodosa, and polychondritis. Chronic bilateral insidious uveitis and dry eye as well as vascular changes in the posterior part of the eye may be seen in sarcoidosis. The most common complication of corticosteroids is cataract. Hydroxychloroquine is a safe drug, ocular changes are seldom seen. 3412a