Nuoren potilaan sydäninfarkti taustalla vaskuliitti

Hannu Romppanen, Matti Niemelä, Kari Kervinen, Kari Ylitalo ja Heikki Huikuri TAPAUSSELOSTUS Nuoren potilaan sydäninfarkti taustalla vaskuliitti Nuoren potilaan sydäninfarkti on harvinainen, ja sen diagnoosi ja hoito voivat viivästyä. Vaskuliitti voi tulehduttaa sepelvaltimon ja aiheuttaa sydäninfarktin nuorellekin. Kuvaamme kahden rintakipuoireisen nuoren aikuisen äkillisen sydäninfarktin, jonka syynä oli vaskuliitti. Nuoren potilaan sydäninfarkti on harvinainen, ja sen diagnoosi ja hoito saattavat viivästyä. Sydäninfarktin tavallisin syy on sepelvaltimon ateroomaplakin repeämä. Vaskuliitissa verisuonen seinämän tulehdus ja vaurioituminen voi johtaa iskemiaan, suonen verenvuotoon, ahtautumiseen, tromboosiin tai aneurysmaan. Kuvaamme kahden nuoren aikuisen äkillisen sepelvaltimotautikohtauksen, jonka syyksi paljastui vaskuliitti. Toisella potilaista taudinkuva oli dramaattinen ja aiheutti sydämenpysähdyksen. Omat potilaat Potilas 1 on 27-vuotias nainen, joka oli sairastunut yhdeksänvuotiaana systeemiseen lupus erythematosukseen (SLE). Tumavasta-aine-, natiivi-dna- ja RNPsekä fosfolipidivasta-ainetestien tulokset olivat positiivisia. Hoidoksi aloitettiin prednisolonilääkitys ja atsatiopriini liitettiin siihen myöhemmin. Sittemmin korkeaa verenpainetta alettiin hoitaa ACE:n estäjällä ja bisoprololilla. Potilaan suvussa ei ollut sepelvaltimotautia eikä hän tupakoinut. Potilas hakeutui yliopistosairaalan päivystykseen kolme vuorokautta kestäneen rasitusrintakivun vuoksi. EKG:ssä nähtiin anterolateraaliset ST-välin laskut (kuva 1 A), jotka seurannassa laajenivat alasei- KUVA 1. A) Potilaan 1 EKG sairaalaantulovaiheessa, kun kivun alusta oli kulunut kolme vuorokautta. Siinä näkyy lateraalista ST-välin laskua. B) EKG viiden vuorokauden kuluttua kivun alusta. ST-välin inferolateraalinen ja anteriorinen lasku on korostunut. A B 1973 Duodecim 2009;125:1973 7

TAPAUSSELOSTUS 1974 nämäkytkentöihin (kuva 1 B). Sydämen ja keuhkojen auskultaatiolöydös oli normaali. Veren troponiini I:n (TnI) pitoisuus oli päivystyspoliklinikassa 0,74 µg/l. Potilaalla ei ollut infektio-oireita. Potilas otettiin myokardiittiepäilyn takia vuodeosastolle. Rintakipu jatkui ja TnI-pitoisuus suureni arvoon 14,65 µg/l ja CRP-pitoisuus arvoon 61 mg/l. Neljän vuorokauden kuluttua vasemman kammion ejektiofraktio (EF) todettiin normaaliksi sydämen kaikututkimuksessa. Sydämen kärkiprojektiossa paljastui akineettinen alue ja pallomainen hyytymäksi sopiva kaiusto. Perikardiumontelossa ei todettu nestettä, ja läppärakenteet olivat normaalit. Lääkitykseksi alettiin antaa asetyylisalisyylihappoa (ASA) ja enoksapariinia. Seuraavana päivänä sepelvaltimoiden varjoainekuvaus osoitti vasemman sepelvaltimon eteen laskevan haaran (LAD) tyviosan tukoksen (kuva 2). Oikea sepelvaltimo (RCA) oli normaali. Potilaalle aloitettiin lääkitys glykoproteiini IIb/IIIa:n estäjällä ja annettiin suun kautta 300 mg klopidogreelia. LAD:n ahtauma laajennettiin ja suoneen asennettiin metallistentti. Tämän jälkeen suonessa todettiin normaali virtaus (kuva 3). Toimenpiteen jälkeen jatkettiin ASA-lääkitystä ja klopidogreelia määrättiin kuukaudeksi. Sydämen intramuraalisen hyytymän vuoksi aloitettiin varfariinihoito kolmeksi kuukaudeksi. Potilas toipui hyvin, ja kuukauden kuluttua kaikututkimuksessa todettiin vasemman kammion hyytymän hävinneen. Sydämen kärkiosassa nähtiin vielä pieni arpialue. Potilas 2 on 19-vuotias mies, joka kolme vuotta aiemmin oli hakeutunut kuumeilun, ripulin, oksentelun ja vatsakivun vuoksi keskussairaalatutkimuksiin. Keuhkokuvassa näkyi pleuriittimuutoksia ja sydämen KUVA 2. Sepelvaltimoiden varjoainekuva kahdeksan vuorokauden kuluttua kivun alusta. Vasemman sepelvaltimon eteen laskeva haara ei täyty varjoaineella (nuoli). KUVA 3. Vasemman sepelvaltimon eteen laskeva haara pallolaajennuksen ja stentin asentamisen jälkeen. Huomaa suonen normaali täyttyminen (nuoli). kaikututkimuksessa perikardiumeffuusio, joka tyhjennettiin. Vatsan tietokonetomografiassa todettiin kookas kasvainmuutos suolistossa. Kasvain poistettiin laparotomiassa, ja kudosnäytteestä diagnoosiksi varmistui polyarteritis nodosa (PAN). Hoidoksi aloitettiin suuriannoksinen prednisoloni- ja syklofosfamidilääkitys. Myöhemmin vatsan tietokonetomografia-angiografiassa todettiin verisuonitulehdukseen sopivia muutoksia keskisuurissa ja suurissa valtimoissa, mikä tuki PAN-diagnoosia. Vasta-aineita valkosolujen sytoplasmaa kohtaan ei todettu missään vaiheessa, ei myöskään hepatiitti B pintavasta-aineita. Seurannassa potilaan kliininen vointi oli hyvä ja lääkitys voitiin lopettaa vuoden kuluessa. Syksyllä 2008 potilaalle ilmaantui rasitusrintakipua. Aluesairaalatutkimuksissa sydämen kaikukuvauslöydös oli normaali. Lepo-EKG:ssä näkyi lateraalinen ST-välin lasku. Tilannetta jäätiin seuraamaan. Alkuvuodesta 2009 rasitusrintakipuoireisto uusiutui ja potilas tuupertui äkillisesti luistellessaan. Hänelle aloitettiin puhallus-paineluelvytys. Ensihoitoyksikkö totesi alkurytmiksi asystolen, joka muuttui kammiovärinäksi ja defibrilloimalla sinusrytmiksi. Spontaani verenkierto palautui kymmenen minuutin elvytyksellä. Keskussairaalassa havaittiin EKG:ssä massiiviset STnousut (kuva 4). Lääkitykseksi aloitettiin enoksapariini, metoprololi, metyyliprednisoloni, kefuroksiimi ja glyseryylitrinitraattilaastari. ASA-lääkitystä ei aloitettu allergiaepäilyn takia. Potilas kytkettiin hengityskoneeseen ja siirrettiin jäähdytyshoitoon. Seuraavana päivänä yliopistosairaalassa potilas oli tajuissaan, happeutui CPAP-maskilla ja oli hemodynamiikaltaan vakaa. Sepelvaltimokuvauksessa todettiin vaikeat muutokset, jotka sopivat vaskuliittiin: H. Romppanen ym.

KUVA 4. Potilaan 2 elvytyksen jälkeinen EKG, jossa näkyy ST-välin massiivinen lateraalinen nousu. aneurysmaattisia laajentumia, ahtautumia ja täydellisiä tukoksia (kuva 5 A ja B). Kaikukardiografiassa vasemman kammion EF:ksi todettiin 50 % (kuva 6). Angiografian jälkeen aiempaan lääkitykseen lisättiin klopidogreeli ja ACE:n estäjä. Laboratoriokokeissa veren leukosyyttimäärä oli 23 x 10 9 /l ja CRP-pitoisuus 35 mg/l. Lasko, elektrolyytit, kreatiniini ja veren lipidit olivat normaalit. TnI-arvo oli suurimmillaan 33 µg/l. Perustaudin hoidosta konsultoitiin reumatologia, jonka ohjeen mukaan immunosuppressiolääkkeenä annettiin edelleen prednisolonia. Potilaalle päätettiin tehdä kiireellinen sepelvaltimoiden ohitusleikkaus. Aortan ja sepelvaltimoiden kudosnäytteissä löytyi degeneratiivisia muutoksia muttei aktiivia tulehdusta. Potilas toipui leikkauksen jälkeen nopeasti ja kaikukardiografia osoitti EF:n normaalistuneen huolimatta septaalisesta infarktiarvesta. Koska kyseessä oli nuori sydämenpysähdyksestä elvytetty potilas, asennettiin leikkauksen jälkeen myös rytminsiirtotahdistin. Pohdinta Reumatauteihin liittyy suurentunut sydäninfarktivaara (Laiho ja Hakala 2006). Vaskuliitissa verisuonen seinämä voi tulehtua immunologisen mekanismin välityksellä. Vaskuliittia esiintyy itsenäisenä verisuonen tulehduksena (taulukko) tai sekundaarisena infektioiden ja reumasairauden yhteydessä (Petterson ja Konttinen 2005). Sepelvaltimoiden vaskuliittimuutokset voivat johtaa aneurysmien, tromboosin ja iskemian kautta sydäninfarktiin (Kupari ja Kokkonen 2008). A B KUVA 5. A) Potilaan 2 vasen sepelvaltimo. Kiertävä haara (LCX) on aneurysmaattinen, ja eteen laskeva haara (LAD) ja vino marginaalihaara (LOM) ovat tukkeutuneet. B) Oikea sepelvaltimo, josta LAD ja LOM täyttyivät uudisverisuonituksen kautta. 1975 Nuoren potilaan sydäninfarkti taustalla vaskuliitti

TAPAUSSELOSTUS KUVA 6. Rintalastan vasemmasta reunasta rekisteröity sydämen pitkittäissektorikuva ja M-käyrä, jossa nähdään lähes normaali vasemman kammion supistuminen (ejektiofraktio 50 %). VK = vasen kammio, AO = aortta, VE = vasen eteinen. 1976 Omilla potilaillamme sydäninfarktin syinä olivat reumasai rauksiin kuuluva SLE ja polyarteritis nodosaan liittyvä vaskuliitti. Sydäninfarktivaara on 35 44-vuotiailla SLE-potilailla yli 50-kertainen verrattuna muuhun väestöön (Manzi ym. 1997). Sydäninfarktin esiintyvyydestä tätä nuoremmilla SLE-potilailla on vähän tietoa. Äskettäin raportoitiin 30 vuoden ajalta 50 SLE-potilasta, joilla oli sydäninfarkti alle 35-vuotiaana. TAULUKKO 1. Sydänmuutoksia aiheuttavia vaskuliitteja. Polyarteritis nodosa Churg Straussin oireyhtymä Kawasakin tauti Wegenerin granulomatoosi Yliherkkyysangiitti Temporaaliartriitti Takayasun tauti Coganin oireyhtymä Behçetin tauti Toistuva polykondriitti SLE altistaa sydäninfarktille kolmella eri mekanismilla. Osalla syynä on sepelvaltimon tromboosi ilman sepelvaltimoahtaumaa ja osalla sepelvaltimon vaskuliitti. Jos syyksi paljastuu sepelvaltimon ateroskleroosi, taustalla on yleensä pitkäaikainen steroidihoito (Korkmaz ym. 2007). Vaskuliitissa dyslipidemia on tavallista ja nopeuttaa ateroskleroosia etenkin naisilla. Myös verenpainetauti ja insuliiniresistenssi ovat yleisiä (Laiho ja Hakala 2006). SLE-potilailla tavattava fosfolipidivasta-aineoireyhtymä altistaa valtimo- ja laskimoverisuonten tukkeumille (Petterson ja Konttinen 2005). Naispotilaamme hakeutui hoitoon kolmen vuorokauden viiveellä, koska ei tunnistanut oireitaan sydänperäisiksi. Hänellä ei ollut tavanomaisia sepelvaltimotaudin vaaratekijöitä lukuun ottamatta korkeaa verenpainetta. Akuutin sydäninfarktin diagnoosi ja hoito viivästyivät huolimatta EKG-muutoksista ja suurentuneesta troponiinipitoisuudesta. Sepelvaltimokuvauksessa nähtiin tukos, joka sopi tromboottiseksi ja liittyi todennäköises H. Romppanen ym.

ti fosfolipidioireyhtymään. Vaikka potilas oli käyttänyt pitkään steroidia, ei sepelvaltimoissa havaittu ateroskleroottisia muutoksia. Kotilääkityksenä ei ollut ASAa. Sitä suositellaan SLE:ssä etenkin, jos todetaan fosfolipidivastaaineita (Laiho ja Hakala 2006). PAN:ssä akuutti sydäninfarkti on harvinainen, vaikka 10 %:lla todetaan sepelvaltimomuutoksia (Kastner ym. 2000). Miespotilaamme aiempi taudinkuva sopi kliinisesti ja histologisesti PAN:ään. Viimeisen vuoden aikana immunosuppressiolääkitys oli lopetettu, koska tauti oli vaikuttanut inaktiiviselta ja potilas oli oireeton. Sepelvaltimokuvauksessa todettiin laaja-alaiset sepelvaltimoaneurysmat, jotka tromboosin ja iskemian kautta aiheuttivat sydäninfarktin ja sydämenpysähdyksen. Myös Kawasakin taudissa esiintyy sepelvaltimoaneurysmia, mutta potilaamme varhaislapsuudessa ei ollut viitteitä Kawasakin taudista. Vaikka PAN oli viime vuosina inaktiivinen eikä sepelvaltimobiopsiassa todettu tulehduksellista, olivat sepelvaltimomuutokset vaikeita. Sepelvaltimon vaskuliittia sairastavalle perustaudin tehokas immunosuppresiivinen hoito on tärkeää ja sepelvaltimoaneurysmien hoitoon suositellaan antitromboottista lääkitystä sekä varfariinia (Villines ym. 2005). Kajoavasta hoidosta ei tietääksemme ole julkaistua tietoa. Yksi aiempi raportti on julkaistu todennäköisesti vaskuliittia sairastaneesta nuoresta potilaasta, joka selvisi sydänperäisestä elvytystilanteesta (Villines ym. 2005). Miespotilaamme sydämen EF oli infarktin takia pienentynyt, ja hänet oli elvytetty sydäninfarktin aiheuttamasta sydämenpysähdyksestä. Näillä perustein potilas päätettiin hoitaa ohitusleikkauksella ja asennettiin myös rytminsiirtotahdistin. Vaskuliittia sairastavan nuoren tapauksessa on tärkeää arvioida sydän- ja verisuonitautivaara ja hoitaa tehokkaasti vaaratekijät. Rintakipujen erotusdiagnostiikassa on huomioitava sydäninfarktin mahdollisuus. Sydäninfarktin hoito tulee aloittaa viiveettä joko liuotuksella tai kajoavasti. Hannu Romppanen, LT, kardiologian erikoislääkäri OY:n sisätautien klinikka ja OYS:n sisätautien tulosyksikkö PL 20, 90029 OYS Matti Niemelä, LT, kardiologian apulaisylilääkäri Kari Kervinen, Dosentti, kardiologian erikoislääkäri Kari Ylitalo, Dosentti, kardiologian erikoislääkäri Heikki Huikuri, Professori, ylilääkäri OY:n sisätautien klinikka ja OYS:n sisätautien tulosyksikkö Summary Myocardial infarction in a young patient with underlying vasculitis Myocardial infarction in a young patient is rare, and its diagnosis and treatment may be delayed. Vasculitis can cause inflammation in the coronary artery and cause a myocardial infarction even in a young person. We describe a sudden myocardial infarction caused by vasculitis in two young adults having chest pain symptoms. KIRJALLISUUTTA Kastner D, Gaffney M, Tak T. Polyarteritis nodosa and myocardial infarction. Can J Cardiol 2000;16:515 8. Korkmaz C, Cansu DU, Kasifoglu T. Myocardial infarction in young patients ( 35 years of age) with systemic lupus erythematosus: a case report and clinical analysis of the literature. Lupus 2007;16:289 97. Kupari M, Kokkonen J. Sydän munuaisten vajaatoiminnassa, systeemisissä sairauk sissa ja hermo-lihastaudeissa. Kirjassa: Heikkilä J, Kupari M, Airaksinen J, Huikuri H, Nieminen MS, Peuhkurinen K, toim. Kardiologia. Jyväskylä: Kustannus Oy Duodecim 2008, s. 1140 58. Laiho K, Hakala M. Reumasairaudet ja ateroskleroosi. Duodecim 2006;122:2597 602. Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE, ym. Age-specific incidence rates of myocardial infarction in women with systemic lupus erythematosus: comparison with the Framingham Study. Am J Epidemiol 1997;145:408 15. Petterson T, Konttinen YT. Tiekartta vaskuliitteihin. Suom Lääkäril 2005;17:1947 59. Villines TC, Avedissian LS, Elgin EE. Diffuse nonatherosclerotic coronary aneurysms. An unusual cause of sudden death in a young male and a literature review. Cardiol Rev 2005;13:309 11. 1977

Sidonnaisuudet Kari Kervinen: Ulkomaan kongressimatkoja terveydenhuollon ja/tai lääkealan eri yritysten rahoittamana (Boston Scientific Oy, Johnson & Johnson Finland, Medtronic Finland Oy). Matti Niemelä: Osallistunut alansa kongresseihin/kokouksiin lääke- ja laiteyritysten kustantamana vuosina 2007-2009 (Glaxo-Smith-Kline, Hexacath Finland, Cordis Johnson et Johnson, Boston Scientific Finland). Luentopalkkio useammasta sepelvaltimotautipotilaan hoitoa perusterveydenhuollossa käsittelevästä luentosarjasta (Pfizer Oy) sekä asiantuntijapalkkio akuutin sydänpotilaan hoitoa käsittelevästä asiantuntijakokouksesta v. 2009 (Eli Lilly). Hannu Romppanen: Osallistunut vuosina 2008 ja 2009 yhteen alansa ulkomaiseen kongressiin ja kokoukseen lääkeyrityksien kustantamana (Bayer, Medtronic Finland, Hexacath Finland). Luentopalkkioita useammasta sepelvaltimotautipotilaan hoitoa perusterveydenhuollossa käsittelevästä luentosarjasta (MSD OY, Schering). Heikki Huikuri: Ei sidonnaisuuksia. KARI YLITALO: Ei ilmoitusta sidonnaisuuksista.