Etenevän parapareesin harvinaisia syitä

Transkriptio

1 Jussi Posti, Juho Joutsa, Jari Karhu ja Esa Kotilainen TAPAUSSELOSTUS Etenevä parapareesi on neurologinen ja neurokirurginen hätätilanne. Toipumisennusteen kannalta on ratkaisevaa, kuinka nopeasti oikea diagnoosi tehdään ja kuinka nopeasti hoitoon päästään. Tyypilliset parapareesin aiheuttajat ovat päivystävälle lääkärille tuttuja, mutta harvinaisemmat syyt monimuotoisine oireineen aiheuttavat diagnostisia haasteita, jotka vaativat keskus- tai yliopistosairaalassa tarjolla olevia tutkimuksia. Äkillinen selkäydinkanavan sisäinen verenvuoto aiheuttaa oireiden nopean kehittymisen. Epiduraalihematooma on spinaalipuudutuksen harvinainen komplikaatio. Selkäydinkanavan sisäisen vuodon diagnosointi voi olla radiologisesti vaikeaa, jos veri sijaitsee subaraknoidaalitilassa. Hitaasti etenevä parapareesi voi olla selkäydinkanavan sisäisen valtimo-laskimoepämuodostuman aiheuttama iskeeminen selkäydinsairaus tai aivo-selkäydinnestekystan aiheuttama ydinkompressio. Etenevän parapareesin taustalla voi olla myös selkäytimen myeliitti. Selkäydin yhdistää aivot sekä kohde-elimet ja huolehtii signaalinvälityksestä ja -integraatiosta niiden välillä (Seppälä ym. tässä numerossa). Kompressiiviset ja ei-kompressiiviset selkäydinvauriot aiheuttavat häiriöitä näihin toimintoihin ja monimutkaisen kliinisen oireiston, johon kuuluvat vaurion tasoa vastaavat motorinen halvaus ja tuntohäiriö: vaurio kaularangan alueella aiheuttaa tetrapareesin ja rintarangan alueella parapareesin. Molemmissa tapauksissa on todettavissa ylemmän motoneuronin vaurion kliininen kuva, johon kuuluvat rakon ja suolen toimintahäiriöt, kävelykyvyn ja alaraajavoimien heikkeneminen sekä kömpelyys. Lisäksi vatsalihasheijasteet häviävät ja vartaloon ilmaantuu kosketustuntoraja hieman pinnetason alapuolelle. Selkäydin päättyy L1-nikaman korkeudelle, joten vaurio tämän tason alapuolella saa puolestaan aikaan alemman motoneuronin vaurion taudinkuvan. Hitaasti kehittyvässä selkäytimen puristumisesta johtuvassa parapareesissa esimerkiksi luisen selkäydinkanavan ahtauman, verisuoniepämuodostuman tai hitaasti kasvavan kasvaimen yhteydessä lihastonus kasvaa, jännevenytysheijasteet kiihtyvät ja Babinskin koe muuttuu positiiviseksi (Mayer 1997). Äkillisen selkäytimen veren kierto häiriön, kookkaan välilevytyrän tai vamman yhteydessä kehittyy tyypillisesti nopeasti etenevä parapareesi ja spinaalisokki, joiden kliiniseen kuvaan kuuluvat alaraajojen velttohalvaus, virtsaumpi ja vaimeat tai puuttuvat heijasteet (Ditunno ym. 2004). Parapareesi on aina hätätilanne, joka vaatii päivystyksellisiä tutkimuksia selkäydinkompression diagnosoimiseksi. Mahdollisten hyvinkin nopeasti syntyvien pysyvien vaurioiden minimoimiseksi selkäytimen puristustila on vapautettava nopeasti. Yleisiä selkäydintä vaurioittavia sairauksia on varsin vähän, mutta harvinaisia sairauksia on lukuisia (TAULUK- KO). Kompressiosta johtuvan ei-traumaattisen etenevän parapareesin tavallisia syitä ovat selkäytimen tai selkäydinkanavan kasvaimet, välilevyn pullistumat, infektioihin liittyvät märkäpesäkkeet ja luisen kanavan ahtaumat. Ei-kompressiivisen selkäydinvaurion tavallisia syitä ovat esimerkiksi selkäytimen infektiot ja verenkiertohäiriöt sekä MS-taudin pahenemisvaiheen aiheuttamat tulehdukselliset muutokset. Harvinaisemmat parapareesin syyt on huomioitava, sillä useat niistä ovat hoidettavissa ja aikainen hoito parantaa potilaan neu Duodecim 2013;129:

2 TAPAUSSELOSTUS TAULUKKO.. Kompressiivisen vaurion syitä Ei-neoplastiset Neoplastiset Trauma Spondyloosi Välilevyn pullistuma Spinaalistenoosi Infektiot (absessi, tuberkuloosi jne.) Tulehdus (reuma, ankyloiva spondyliitti, sarkoidoosi jne.) Selkäydinkanavan verenvuodot (epiduraali-, subduraali- ja subaraknoidaalivuodot) Syringomyelia Epämuodostumat Araknoideakysta Pagetin tauti Osteoporoosi Epiduraaliset kasvaimet Intraduraaliset medullan ulkopuoliset kasvaimet (meningeooma, neurofibrooma, leptomeningeaalinen metastaasi jne.) Intramedullaariset kasvaimet 2648 Ei-kompressiivisen vaurion syitä Demyelinaatio (MS, äkillinen disseminoiva enkefalomyeliitti jne.) Virusinfektiot (herpes zoster, AIDS, myelopatia jne.) B12-vitamiinin puute ja muut puutostilat Medullainfarkti Verisuonten epämuodostumista johtuva iskemia tai verenvuoto Spirokeettataudit (kuppa, Lymen tauti) Toksiset myelopatiat (sädehoitomyelopatia jne.) Autoimmuunitaudit (lupus, Sjögrenin tauti jne.) Degeneratiiviset sairaudet Transversaalimyeliitti Paraneoplastiset syndroomat rologisen toipumisen ennustetta. Kuvaamme neljä harvinaista tapausta, jotka valottavat selkäydinkanavan sisäisten tautiprosessien monimuotoisuutta. Omat potilaat KUVA 1. Potilas 1: A) T2 magneettikuva rintarangasta (sagittaalileike). B) B) T2-painotteinen magneettikuva rintarangasta, aksiaalileike. Spinaalikanavan etuosaan ja selkäytimen etupuolelle paikantuva epähomogeeninen intraduraalinen hyytymä. Radiologinen löydös viittaa hyytymän subduraaliseen sijaintiin. POTILAS 1 on 70-vuotias nainen, joka sairastaa sepelvaltimotautia, alaraajojen ateroskleroosia ja tyypin 2 diabetesta. Hänelle on tehty sepelvaltimoiden ohitusleikkaus ja asetettu mekaaninen aorttaläppäproteesi, minkä vuoksi hänellä on säännöllinen varfariinilääkitys. Potilaalle on aiem min tehty sisemmän kaulavaltimon ahtauman vuoksi endarterektomia. Potilas hakeutui päivystystutkimuksiin äkillisen voimistuvan vannemaisesti vatsalle säteilevän selkäkivun vuoksi. Keskussairaalan kirur gian päivystys poliklinikassa vatsa todettiin pehmeäksi ja aristamattomaksi. INR-arvo oli 4,5, mutta muuta poikkeavaa laboratoriotuloksissa ei todettu. Virtsa teiden tietokonetomografiassa (TT) ei havaittu kipua selittävää. Alle vuorokauden seurannassa potilaalle ilmaantui virtsaamisvaikeuksia ja ulosteen pidätyskyvyttömyys. Etenevän cauda equina oire yhtymän vuoksi varfariinihoito kumottiin, ja potilaalle tehtiin TTmyelografia. Magneettikuvausta ei tässä vaiheessa tehty, koska aorttaläppäproteesin soveltuvuudesta tutkimukseen ei ollut tietoa. Lannepistossa aivo-selkäydinneste oli veristä ja myelografiassa varjoaineen leviäminen rinta J. Posti ym.

3 rangan alueella hidastunut, mikä sopi selkäydinkanavan sisäiseen verenvuotoon. Oireisto eteni nopeasti, ja potilaalle kehittyi hankala proksimaalisesti painottuva motorinen parapareesi. Ennen siirtoa yliopistosairaalaan potilaan alaraajoissa ei ollut painovoiman voittavaa voimaa, jännevenytysheijasteet olivat vaimeahkot, Babinskin koe oli molemmin puolin positiivinen ja peräaukon sulkijalihaksen voima olematon. Potilaalle tehtiin selkärangan magneettikuvaus, jossa havaittiin selkäydinkanavassa Th8 9-tasolla intraduraaliseen verenpurkaumaan sopiva löydös. Verenpurkauma aiheutti selkäytimen puristumisen, turvotusta ja selkäydinvaurioon sopivan signaalimuutoksen (KUVA 1). Potilaalle aloitettiin suonensisäinen kortikosteroidilääkitys, ja hänelle tehtiin päivystystoimenpiteenä Th8 10-tason avarrusleikkaus sekä mikroskooppiavusteisesti selkäytimen sub araknoidaalitilan verenpurkauman poisto. Toimenpide laukaisi selkäytimen pinne tilanteen, ja ytimen fysiologinen syke palautui. Leikkauksessa tai leikkauksen jälkeen tehdyssä magneettikuvauksessa ei todettu verenpurkaumaa selittävää syytä. SPR:n hyytymistekijätutkimus oli normaali. Potilaan siirtyessä kolmantena leikkauksenjälkeisenä päivänä jatkohoitoon hän pystyi jo kävelemään tuetta ja virtsaamaan, mutta peräaukon sulkijalihaksen toiminta oli vajaata. Kaksi kuukautta myöhemmin parapareesi uusiutui. Syyksi todettiin leikkausalueella intraduraaliset aivoselkä ydinnestekystat, jotka ovat varsin harvinainen mutta tunnettu intraduraalisen selkäydinkanavaleikkauksen komplikaatio. Tilanne hoidettiin uusintaleikkauksella, jossa kystarakenne avattiin ja kanavoitiin subduraalitilaan. Kystamuodostelma kuitenkin vielä uusiutui, minkä vuoksi jouduttiin tekemään kolmas leikkaus. Magneettikuvauksessa todettiin puristustilanteen lauenneen, mutta ytimessä näkyi vaurio. Myöhemmin järjestetyllä poliklinikkakäynnillä kuntoutumisen todettiin käynnistyneen. POTILAS 2 on 55-vuotias mies, jolla on sairaushistoriassaan sydämen kohtauksittainen eteisvärinä, jonka vuoksi hänelle oli tehty kuusi vuotta sitten katetriablaatio. Lisäksi hän kärsi ajoittain selkäkivusta, joka ei säteillyt alaraajoihin. Potilaalla ei ole säännöllistä lääkitystä eikä poik keavaa verenvuototaipumusta. Polvinivelen tähystystoimenpiteen jälkeen ilmaantui voimakasta lanneselän kipua. Oireilu eteni no peas ti vasemman alaraajan puutumiseksi ja motoriseksi heikkoudeksi. Hänet siirrettiin yliopistosairaalan ensiapuun, missä hänen vasemmassa alaraajassaan todettiin täydellinen nivustaipeeseen ulottuva sensorimotorinen halvaus. Oikeassa alaraajassa oli isovarpaan kohotusvoimaa heikosti jäljellä ja lantionpohjasta tunto oli hävinnyt kokonaan. Jännevenytysheijasteet olivat vaimeat ja Babinskin koe negatiivinen. Verenkuva oli normaali ja INR-arvo 1,0. Tietokonetomografiassa havaittiin L3 4-tasolla selkäydinkanavassa duurapussia puristavaa massa (KUVA 2). Potilaalle tehtiin välitön päivystyksellinen rintarangan avarrusleikkaus ja Th11-tasolle jatkuneen epiduraalisen verenpurkauman poisto. Viidentenä leikkauksenjälkeisenä päivänä hän pystyi kävelemään tuettuna, virtsaaminen onnistui ja peräaukon sulkijalihas toimi normaalisti. SPR:n vuototaipumustutkimus oli normaali. Vuodon syyksi arvioitiin selkäydinkanavan sisäisen laskimopunoksen vaurioituminen puudutuksessa. Potilas siirtyi jatkohoitoon kuntoutusosastolle. Kontrollikäynnillä potilas käveli keppiin tukeutuen. Alaraajojen neurologiset puutosoireet olivat lievittyneet, mutta kliinisessä tutkimuksessa havaittiin vasemmalla L4 5-dermatomeja, jotka vastasivat puutumista, lievää L4-juuren motorista heikkoutta ja lievä nelipäisen reisilihaksen surkastuma. POTILAS 3 on 74-vuotias aikaisemmin terve mies, joka oli potenut kolmen vuoden ajan lanneselän kipua ja alaraajojen tuntohäiriöitä. Myös kävely oli vaikeaa. ENMGtutkimuksessa todettiin oikeanpuoleisen L4-hermojuuren ja molemmin puolin hermojuurien L5 ja S1 kohtalaiset vauriot. Lanneselän magneettikuvauksessa oli todettu degeneratiivista ahtaumaa, jonka vuoksi yksityispuolella oli tehty kaksi lanneselän avarrusleikkausta. Leikkauksista oli ollut vain lyhytaikaista apua: oireet uusiutuivat, ja potilas lähetettiin yliopistosairaalaan tutkimuksiin. Magneetti kuvauksessa useat cauda equinan hermojuuret tehostuivat gadoliniumilla. Aivo-selkäydinnesteen tutkimuksessa ei toistettunakaan todettu poikkeavaa. Oireston eteneminen pysähtyi seurannassa, ja hoito jatkui konservatiivisesti. KUVA 2. Potilas 2: Sagittaalisuuntainen tietokonetomografia (rekonstruktiokuva). Spinaalikanavan takaosassa on epiduraaliseksi hyytymäksi sopivaa massaa L1 3-tasolla (nuolet). L4 5-nikamavälissä on degeneratiivinen siirtymä (pseudospondylolisteesi). 2649

4 TAPAUSSELOSTUS KUVA 3. Potilas 3: T2 sagittaalisuuntainen magneettikuva rintarangasta, jossa näkyy ydintä ympäröiviä poikkeavia verisuonirakenteita (nuolet). KUVA 4. Potilas 4: T2 aksiaalisuunnan magneettikuva rintarangasta Th12-tasolta, jossa näkyy ytimen alaosan vauriosignaalia (nuoli) Kaksi vuotta ensimmäisten oireiden jälkeen ja vaivojen edetessä magneettikuvauksessa todettiin viitteitä epäspesifisestä radikuliittista. Lisäksi conus medullariksen alueella näkyi myelopaattinen vauriosignaali ja selkäytimen vierellä poikkeavia verisuonirakenteita (KUVA 3). Jatkotutkimuksena tehtiin spinaaliangio grafia, jossa todettiin Th6-tasolla valtimo-laskimoepämuodostumaksi sopiva löydös. Päädyttiin muutoksen suonensisäiseen embolisaatioon, joka saatiin lopulta kolmannella toimenpiteellä onnistumaan. Potilas kotiutui toipilaana ensimmäisenä toimenpiteen jälkeisenä päivänä. Hän on tulossa myöhemmin polikliiniseen kontrolliin. POTILAS 4 on 39-vuotias keliakiaa sairastava mies, joka oli ollut lomamatkalla Itä-Euroopassa. Viikko matkan jälkeen hänelle kehittyi äkillinen molempien alaraajojen pistely ja puutuminen sekä etenevä kävelyä haittaava lihasheikkous. Keskussairaalan kirurgian päivystyksessä todettiin motorinen parapareesi sekä alaraajojen alentunut kylmä- ja kiputunto. Alaraajojen heijasteet olivat hyvin vilkkaat, jopa klooniset, ja Babinskin koe oli molemmin puolin positiivinen. Peräaukon sulkija lihaksen toiminta oli normaalia, mutta virtsaaminen ei onnistunut. Selkärangan magneettikuvauksessa ei todettu poikkeavaa. Laboratoriokokeissa tai aivo-selkä ydinnesteen perustutkimuksissa (solut, proteiini ja glukoosi) ei myöskään tullut esiin poikkeavaa. Potilas siirtyi keskussairaalan neurologian osastolle jatkotutkimuksiin. Vuodeosastolla hoidoksi aloitettiin empiirisesti keftriaksoni, doksisykliini, asikloviiri ja kortikosteroidi. Aivo-selkäydinnestenäyte otettiin uudelleen, ja ainoana poikkeavana löydöksenä oli hieman suurentunut proteiinipitoisuus (0,55 mg/l). Diagnoosi varmistui neljän vuorokauden kuluttua uusitussa magneettikuvauksessa, jossa todettiin ytimessä signaalivoimistumaa Th11 12 tasolla, mikä sopi kliinisin perustein epäiltyyn transversaalimyeliittiin (KUVA 4). Jatkoselvittelyissä tutkittiin aivo-selkäydinnesteen virus-, streptolysiini-, kardiolipiini-, HIV- ja borrelia vasta-aineet sekä immunoglobuliinit ja immuno elektroforeesi, jotka kaikki olivat normaaleita. Veren kuva, lasko, munuaisten ja maksan toiminta, ACE, kryoglobuliini sekä immunologiset tutkimukset olivat normaalit. Aivojen magneettikuvauksessa ei todettu poikkeavaa. Hoitojakson aikana alaraajojen toiminta alkoi parantua ja potilas siirtyi kuntoutusosastolle jatkohoitoon. Kontrollikuvauksessa kuukausi sairastumisen jälkeen selkäytimen tulehdukselliset muutokset olivat lievittyneet. Kahden kuukauden kuluttua kontrollikäynnillä virtsaamisongelmat olivat väistyneet ja alaraajojen motoriikka oli parantunut selvästi. Potilas kärsi edelleen lievästä proksimaalisesti painottuvasta motorisesta parapareesista, mutta kykeni kävelemään pitkiä matkoja ilman apuvälineitä. Pohdinta Etenevän parapareesin hoidon kulmakiviä ovat oikean diagnoosin tekeminen ja no peasti ajoitettu hoito. Diagnostiikan haasteena ovat oireiden ajoittain epälineaarinen eteneminen ja monimuotoisuus sekä kuvantamismenetelmän valinta ja saatavuus päivystysaikana. Etenevän parapareesin tutkimisessa magneetti kuvaus on diagnostiikan kulmakivi, jota joudutaan joskus täydentämään angiografisilla tutkimuksilla. Alkuvaiheessa ylemmän ja alemman motoneuronin vaurioiden kliiniset merkit saattavat muistuttaa toisiaan ja siten vaikeuttaa kliinistä tasodiagnostiikkaa. Lisäksi tavanomainen degeneratiivinen sairaus, kuten J. Posti ym.

5 molemmanpuolinen lumbaalinen juurivaurio tai lievä spinaalistenoosi, voi peittää alleen kaula- tai rintarangan alueella sijaitsevan tautiprosessin. Spontaanit selkäydinkanavan sisäiset verenvuodot ovat erittäin harvinaisia. Niiden ilmaantuvuutta ei tunneta, ja patofysiologia on heikosti määritelty (Kyriakides ym. 2007, Gopalkrishnan ym. 2012). Tapausselostusten perusteella voidaan arvioida, että yleisimpiä vuototyyppejä, joihin liittyy kompression aiheuttava verenpurkauma, ovat epija subduraalitilan vuodot (Kotilainen ja Pajulo 1997, Domenicucci ym. 1999, Matsumoto ym. 2012), mutta kirjallisuudessa on myös tapausselostuksia selkäydinkanavan kompressiota aiheuttavista subaraknoidaalivuodoista (Domenicucci ym. 2005). Potilaan 1 ainoaksi vuodon etiologiaa selittäväksi löydökseksi jäi kohonnut INR-arvo. Subaraknoidaalitilan hyytymät painoivat selkäydintä useasta kohdasta, mikä selitti potilaan kortikospinaalisten ja nousevien sensoristen ratojen toimintahäiriöt. Kirjallisuudessa eritellään subaraknoidaalitilan verenvuodot ja subduraaliset hematoomat erillisiksi sairaus tiloiksi, joista jälkimmäiseen liittyy ehjänä säilynyt lukinkalvo (Pau ym. 1991, Domenicucci ym. 2005). Leikkauksen aikana kuitenkin havaittiin, että lukinkalvo oli repeytynyt ja hyytymätöntä verta todettiin myös subduraalitilassa. Ta paus on näiden piirteidensä vuoksi harvinainen. Potilaan toipumista vaikeuttaneet alkuvaiheen verenvuodon ja leikkauksenjälkeiset selkäydinnestekystat ovat puolestaan kirjallisuuden tuntemia komplikaatioita (Krings ym. 2001). Kirurgisiin toimenpiteisiin liittyvät epiduraalihematoomat ovat tunnettuja komplikaatioita, mutta spinaalipuudutuksen jälkeistä epiduraalihematoomaa voidaan pitää äärimmäisen harvinaisena. Spinaalipuudutuksen aiheuttaman selkäydinkanavan verenvuodon ilmaantuvuudeksi on raportoitu 1: ja epiduraalipuudutuksen 1: (Moen ym. 2004). Potilaalla 2 ei todettu kattavissa tutkimuksissa poikkeavaa verenvuototaipumusta eikä leikkauksen aikana havaittu selkäydinkanavan sisäisiä verisuoniepämuodostumia. Arvioimme, että tavanomaisesti suoritetun spinaalipuudutuksen aikana puudutusneula oli osunut L4 5-tason nikamasiirtymän aiheuttamaan laajentuneeseen laskimorakenteeseen. Aikaisemmin on esitetty, että selkäydinkanavan ahtauman yhteydessä epiduraaliset laskimot kärsivät verentungoksesta ja laajenevat reaktiivisesti (Manaka ym. 2003). Potilas 3 kärsi spinaalisen verisuoniepämuodostuman aiheuttamasta hitaasti etenevästä selkäydinsairaudesta ja parapareesista. Selkäytimen verisuoniepämuodostumat ovat harvinaisia, ja niistä noin % on duraalisia valtimo-laskimofisteleitä (Meder ym. 1995, Morris 2012). Ne sijaitsevat selkäydinkanavan sisällä duuran pinnalla, saavat valtimosyöttönsä radikulomeningeaalisista valtimoista ja laskevat perimedullaariseen laskimoon ilman verenpainetta tasaavia kapillaarisuonia. Selkäytimen valtimo-laskimoepämuodostumassa on puolestaan virtaus radikulomedullarisesta valtimosta epiduraaliseen laskimopunokseen niin, että rakenteiden välillä on poikkeavia laskimonkaltaisia suonirakenteita (Fugate ym. 2012, Morris 2012). Molempien epämuodostumien aiheuttamaan patogeneesiin kuuluu poikkeavasta virtauksesta johtuva laskimopunoksen paineen nousu, joka johtaa vaiheittain tapahtuvaan selkäytimen iskeemiseen vaurioitumiseen (Fugate ym. 2012, Morris 2012). Kliinistä kuvaa on kutsuttu Foix-Alajouaninen syndroomaksi tai venöösiksi kongestiiviseksi myelopatiaksi (Kuopio ym. 1995, Bode ym. 2004). Oikovirtauksen anatomisesta sijainnista riippumatta potilaan oireet ja löydökset liittyvät selkäytimen ja conus medullariksen toimintahäiriöön (Bode ym. 2004). Potilaan 3 oireisto sopi valtimo-laskimoepämuodostuman ja kroonisen laskimoverentungoksen aiheuttamaan iskeemiseen selkäydinvaurioon. Diagnoosia viivästytti cauda equinan säikeissä näkynyt tehostuminen, mikä ohjasi tutkimuksia alkuun kirjallisuudessakin kuvatun kaltaisesti Guillan-Barren oireyhtymän suuntaan (Narvid ym. 2008). Subaraknoidaalitilaan vuotava valtimo-laskimoepämuodostuma saattaa kaularangan alueel la esiintyessään aiheuttaa klassisen kallonsisäisen subaraknoidaalivuodon oireet ilman selkäytimen oireita. Jos selkäydintä ei kuvanneta 2651

6 TAPAUSSELOSTUS 2652 YDINASIAT 88Parapareesi on aina hätätilanne, joka vaatii päivystyksellisiä tutkimuksia muun muassa selkäytimen puristustilan poissulkemiseksi. 88Selkäytimen puristustila aiheuttaa ylemmän motoneuronin vaurion, johon kuuluu nopeasti etenevässä muodossa spinaalisokki ja hitaasti etenevässä muodossa raajojen spastisuus ja kiihtyneet jännevenytysheijasteet. Spinaalisokissa heijasteet saattavat olla harhaanjohtavasti vaimeat. 88Selkäydinkanavan verenvuoto saattaa sijaita radiologisesti hankalasti todettavassa paikassa kuten subaraknoidaalitilassa. 88Selkäydinkanavan verisuoniepämuodostumat voivat aiheuttaa duraalisten laskimorakenteiden kroonisen verentungoksen, johon liittyy hitaasti ja epätyypillisesti etenevä selkäydinsairaus. 88Transversaalimyeliitti voi vaurioittaa selkäydintä mistä tahansa ydinjatkeesta selkäydinkartioon (conus medullaris) saakka. Myeliitti liittyy useimmiten jo tiedossa olevaan keskushermoston tulehdukselliseen sairauteen (MS-tauti), mutta saattaa esiintyä myös ilman ilmeistä perussairautta. angiografialla tai magneettikuvauksella, oireen aiheuttanut sairaus jää hoitamatta ja tilanne voi edetä. Äkillinen transversaalimyeliitti on harvinainen sairaus, jonka esiintyvyydeksi on arvioitu 1 4/ /v, jos MS-tautiin liittyviä pahenemisvaiheita ei huomioida. Sen taustalla voi olla autoimmuunimekanismi, infektio, systeemisairaudet tai harvemmin paraneoplastinen ilmiö. Merkittävälle osalle tapauksista ei kuitenkaan löydetä syytä. Useiden eri mikrobien tiedetään aiheuttaneen myeliittiä. Tunnetuin aiheuttajista lienee poliovirus, joka kuitenkin rokotusten myötä on käynyt harvinaiseksi. Suomessa myeliittiin liittyvät yleisimmin enterovirukset, varicella-zostervirus ja HIV. (Atula ym. 2004) Transversaalimyeliitti saattaa olla MS-taudin ensimmäinen oire, mutta selkäydinnesteen immunologisten tutkimusten ja muun hermoston kuvantamistutkimusten ollessa negatiivisia (kuten potilaan 4 kohdalla) tämä on epätodennäköistä. Transversaalimyeliitin oireet kehittyvät usein nopeasti, mutta oirekuva saattaa olla puoliäkillinenkin. (Mumenthaler 2004) Alkuvaiheen oireet saattavat muistuttaa alemman motoneuronin vauriota (spinaalisokki), mutta myöhemmin kehittyy yleensä tyypillinen ylemmän motoneuronin vaurio. Diagnostiikassa on huomioitava, että äkillisesti alkanut transversaalimyeliitti ei välttämättä näy heti magneettikuvauksessa (Brinar ja Poser 2006), joten kliinisesti myeliittiä epäiltäessä tutkimus tulee uusia lähipäivinä ja hoito aloittaa jo ennen diagnoosin vahvistamista kuvantamislöydöksillä. Etiologian mukaisen hoidon lisäksi äkillisen transversaali myeliitin hoidossa käytetään kortikosteroideja, immunoglobuliineja ja plasmafereesiä, mutta tutkimusnäyttöä näiden tehosta ei toistaiseksi juuri ole. Toipuminen tapahtuu hitaasti, ja potilaille jää usein pysyviä oireita. (Atula ym. 2004) Lopuksi Selkäydinkanavan sisäiset verenvuodot vaativat usein välittömän kirurgisen evakuaation, jolla pyritään välttämään pysyvät neurologiset puutosoireet. On muistettava, että turvallisina pidetyt spinaalitoimenpiteet voivat aiheuttaa yllättäviä komplikaatioita ja että epätyypillisellä taudinkuvalla alkava selkäkipu voi kätkeä kehittymässä olevan selkäydinvaurion. Selkärangan normaaliin elinkaareen kuuluu hyvälaatuisten kulumamuutosten kehittyminen. Niiden oireilu voi peittää taustalla kehittyvän verisuoniperäisen selkäydinsairauden. Yleisesti tiedetään, että erilaiset virtsarakon toimintahäiriöt yleistyvät iän myötä, mutta häiriöiden esiintyessä alaraajaoireilun ja etenkin ylemmän motoneuronin vaurioon sopivan oirekuvan kanssa, selkäydinkanavaa on syytä tutkia tarkemmin. Selkäytimen (transversaali) myeliitti on pidettävä mielessä erotusdiagnostisena vaihtoehtona varsinkin, jos äkillisen parapareesin kuvantamistutkimuksissa ei löydy oiretta selittävää. J. Posti ym.

7 Esittämämme tapaukset ovat harvinaisia, mutta kuvastavat selkäytimen sairauksien moninaisuutta. Nopeasti etenevän parapareesin diagnostiikka kiireisessä päivystyspisteessä on vaativaa. Potilas tulee aina lähettää nopeasti keskukseen, jossa on tarjolla magneettitutkimus ja tarvittaessa myös angiografiset kuvantamismahdollisuudet sekä mahdollisuus nopeaan leikkaushoitoon. JUSSI POSTI, LT, erikoistuva lääkäri ESA KOTILAINEN, dosentti, ylilääkäri TYKS, Neuron toimialue, neurokirurgia JUHO JOUTSA, LT, erikoistuva lääkäri Satakunnan keskussairaala, neurologian klinikka JARI KARHU, LL, neuroradiologian erikoislääkäri TYKS-SAPA,Varsinais-Suomen kuvantamiskeskus SIDONNAISUUDET Jussi Posti: Luentopalkkio (Boehringer-Ingelheim, Leiras Takeda Pharmaceuticals) Juho Joutsa: Apuraha (Lundbeck), luentopalkkio (Boehringer- Ingelheim) Jari Karhu: Ei sidonnaisuuksia Esa Kotilainen: Ei sidonnaisuuksia Summary Rare causes of progressive paraparesis Progressive paraparesis is a neurosurgical and neurological emergency. The patient s neurological outcome relies on the course of the diagnostics and treatment. Physicians having experience in emergency medicine are familiar with the typical etiologies of paraparesis. Uncommon causes of paraparesis may, however, elicit diagnostic challenges. Intraspinal bleeding causes a rapid progression of the symptoms. Intraspinal epidural hematoma is a rare complication of spinal anaesthesia and may be diffcult to diagnose if the blood is located in the subarachnoidal space. Spinal arteriovenous malformations and arachnoideal cysts causing medullary compression, and myelitis may present with slowly proceeding paraparesis. The diagnostics of the conditions described above is often difficult and typically requires facilities that are available only in larger centers. KIRJALLISUUTTA Atula S, Saarela M, Färkkilä M. Myeliitti etiologia ja hoito. Suom Lääkäril 2004;47: Bode M, Isokangas J, Tikkakoski T, ym. Spinaalinen duraalinen valtimo-laskimofisteli parapareesin harvinaisena syynä. Duodecim 2004;120: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurology in clinical practice. 5. painos. Philadelphia 2008, s Brinar VV, Poser CM. The spectrum of disseminated encephalomyelitis. Clin Neurol Neurosurg 2006;108: Ditunno JF, Little JW, Tessler A, Burns AS. Spinal shock revisited: a four-phase model. Spinal Cord 2004;42: Domenicucci M, Ramieri A, Ciappetta P, Delfini R. Nontraumatic acute spinal subdural hematoma: report of five cases ja review of the literature. J Neurosurg 1999;91: Domenicucci M, Ramieri A, Paolini S, ym. Spinal subarachnoid hematomas: our experience ja literature review. Acta Neurochir 2005;147: Fugate J, Lanzino G, Rabinstein A. Clinical presentation ja prognostic factors of spinal dural arteriovenous fistulas: an overview. Neurosurg Focus 2012;32:E17. Gopalkrishnan CV, Dhakoji A, Nair S. Spontaneous cervical epidural hematoma of idiopathic etiology: case report ja review of literature. J Spinal Cord Med 2012;35: Kotilainen EM, Pajulo O. Spontaneous epidural hematoma as a cause of sciatic pain in a schoolboy. Pediatr Neurol 1997; 17: Krings T, Lukas R, Reul J, ym. Diagnostic ja therapeutic management of spinal arachnoid cysts. Acta Neurochir 2001;143: Kuopio AM, Marttila R, Kalimo H. Etenevä parapareesi. Duodecim 1995;111: 435. Kyriakides A, Lalam R, El Masry W. Acute spontaneous spinal subdural hematoma presenting as paraplegia: a rare case. Spine ;32:E Manaka M, Komagata M, Endo K, Imakiire A. Assessment of lumbar spinal canal stenosis by magnetic resonance phlebography. Journal Orthop Sci 2003;8:1 7. Matsumoto H, Miki T, Miyaji Y, ym. Spontaneous spinal epidural hematoma with hemiparesis mimicking acute cerebral infarction: two case reports. J Spinal Cord Med 2012;35: Mayer NH. Clinicophysiologic concepts of spasticity ja motor dysfunction in adults with an upper motoneuron lesion. Muscle Nerve Suppl 1997;6:S1 13. Meder JF, Devaux B, Merland JJ, Frédy D. Spontaneous disappearance of a spinal dural arteriovenous fistula. Am J Neuroradiol 1995;16: Moen V, Dahlgren N, Irestedt L. Severe neurological complications after central neuraxial blockades in Sweden Anesthesiology 2004;101: Morris J. Imaging of dural arteriovenous fistula. Radiol Clin North Am 2012;50: Mumenthaler M. Transverse myelitis. Neurology. 4. painos. Stuttgart ja New York: Georg Thieme Verlag 2004, s Narvid J, Hetts S, Larsen D, ym. Spinal dural arteriovenous fistulae: clinical features ja long-term results. Neurosurgery 2008;62: Pau A, Brambilla M, Cossu M, Francaviglia N, Siccardi D, Silvestro C. Spinal subarachnoid hematoma of unknown etiology. A case report. Neurochirurgia 1991;34: