Spastisuus on motorisen toiminnan spesifinen

Transkriptio

1 Katsaus Ilona Autti-Rämö Spastisuuden aiheuttamaa liikuntavammaa on totuttu pitämään tilana, jossa yksittäisen lihaksen tonukseen ja toimintaan ei voida vaikuttaa kyseistä lihasta säätelevän hermoradan vaurioitumisen jälkeen. Spastisuuden uusimmat hoitomuodot selektiivinen ritsotomia, oraalinen titsanidiini, intratekaalinen baklofeeni ja lihaksensisäinen botulinumtoksiini A ovat tarjonneet valikoiduille oleellista helpotusta. Spastisuutta ei enää tulisikaan hyväksyä staattiseksi ilmiöksi vaan oirekuvaksi, jonka helpottamiseksi on opittava analysoimaan tarkkaan kunkin yksilön ongelma-alueet. Mahdollisimman spesifisellä hoitovalinnalla pyritään toiminnallisen tilan tai hoidettavuuden parantamiseen ilman elämänlaatua heikentäviä sivuvaikutuksia. Spastisuus on motorisen toiminnan spesifinen häiriö, joka johtuu ylemmän motoneuronin vaurioitumisesta aivojen tai selkäytimen alueella. Siinä todetaan lihaksen venytysheijasteen yliärtyvyys, joka johtaa lihaksen poikkeavaan supistumiseen. Spastisuuden aiheuttama lihaksen tonuksen ja vastuksen lisääntyminen on riippuvainen venytyksen nopeudesta ja tavasta (Nathan 1973, Lance 1980, Mayer 1997). Paitsi lihaksen paikallinen venyttäminen myös muu lihaksen efferentteihin hermoihin vaikuttava tieto, kuten proprioseptiivinen informaatio periferiasta tai suprasegmentaalinen informaatio, voi lisätä lihastonusta. Tämän selitetään johtuvan puutteellisesta estosta sekä toisaalta alfamotoneuronien lisääntyneestä ärsykeherkkyydestä (Katz ja Rymer 1989). Myös tunnetila vaikuttaa spastisuuteen mitä jännittävämpi tai vaativampi tilanne, sitä herkemmin spastinen lihas supistuu. Spastisuus ei koskaan esiinny yksittäisenä ilmiönä, vaan se on osa ylemmän motoneuronin vauriota. Tämä ilmenee monimuotoisena kliinisenä oireistona, johon kuuluvat spastisuuden lisäksi mm. synergistinen, polysynaptisesti välittyvä lihasaktiivisuus, tahdonalaisen lihastoiminnan heikkous sekä hienomotoriseen kömpelyyteen ja suurten lihasryhmien koordinointivaikeuksiin johtava eriytyneen lihastoiminnan häiriö (Mayer 1997). Spastisuuden seurannaisilmiönä esiintyy lihaksen viskoelastisten ominaisuuksien muutoksia: lihasmassa pienenee vähäisen aktiivisen käytön vuoksi ja sen venymiskyky heikkenee, koska lihas on jatkuvasti lyhentyneessä tilassa (Hufsmith ja Mauritz 1985). Tämä johtaa vähitellen kontraktuuraan ja lihaskudoksen osittaiseen fibrotisoitumiseen (Tardieu ym. 1988). Arvioitaessa ylemmän motoneuronin vaurioista kärsivän potilaan lihastoimintaa on lisäksi huomioitava häiriintyneen tai puutteellisen resiprokaalisen eston aiheuttama antagonistilihasten koaktivaatio, joka edelleen vaikeuttaa lihaskoordinaation sujuvuutta (Mayer 1997). Keskushermoston pyrkimys kompensoida vaurion aiheuttamaa lihastoiminnan häiriötä johtaa kompensatorisiin, reflektorisiin liikemalleihin, jotka voivat olla potilaalle hyödyksi tai haitaksi. Nämä kompensatoriset mallit eivät koskaan korvaa normaaleja liikemekanismeja. CP-hemiplegiapotilailla esiintyy lisäksi terveen yläraajan käytön yhteydessä hemiplegian puoleisen yläraajan tonuksen assosiatiivista lisääntymistä, joka paitsi vaikeuttaa kahden käden yhteistoimintoja myös lisää kyseisen raajan kontraktuurataipumusta. Duodecim 1999; 115:

2 Hoidon valinta a valittaessa on päätettävä spesifisesti ja realistisesti hoidon tavoite (taulukko 1). Spastisuus ei ole koskaan tasaisesti jakaantunut, ja myös tetraplegiapotilailla tulee harkita spastisuuteen laajalti vaikuttavien hoitokeinojen (systeeminen lääkehoito, intratekaalinen baklofeeni, selektiivinen posteriorinen ritsotomia) lisäksi spesifisiä paikallisia hoitoja. Paikallista hoitoa valittaessa on arvioitava kaikkien ylemmän motoneuronin vauriosta johtuvien erityisongelmien vaikutus potilaan kokonaistilanteeseen (Gormley ym. 1997) ja hoito on kohdistettava potilaalle eniten haittaa aiheuttavaan ongelmaan (taulukko 2). Spastisuuden hoidon valintaan vaikuttaa lisäksi tilan kesto, paikantuminen, vaikeusaste ja etiologia. Akuutin keskushermostovaurion jälkeen todetaan yleensä ensin hypotonia ja spastisuus voi kehittyä hitaasti tai nopeasti ja olla joko koko raajan kattavaa tai keskittyä tiettyihin lihaksiin. Aivovauriosta toipumisen kannalta on tärkeää säilyttää tasapaino agonisti- ja antagonistilihasten välillä, ja paikallinen kemodenervaatio voi olla riittävä hoitotoimenpide. Kroonisessa tilanteessa määräaikaisella paikallisella hoitotoimenpiteellä voi olla merkitystä spesifisten ongelmalihasten rentouttamisessa, mutta kokonaistilanteen helpottuminen edellyttää hoitoa, jonka teho on kestävä. Paikallinen spastisuus tulee hoitaa mahdollisiman vähän systeemisiä sivuvaikutuksia aiheuttavalla, paikallisesti vaikuttavalla tavalla, kun taas yleisen spastisuuden helpottaminen edellyttää tasapainoilua kokonaisvaltaisen tehon ja sivuvaikutusten välillä. Lievässä spastisuudessa potilaan eriytyneiden liikkeiden hallinta on yleensä hyvä ja potilaan tyytyväisyys edellyttää kohdistettua hoitoa, joka lievittää spastisuutta mutta ei heikennä olemassa olevaa normaalia lihastoimintaa. Vaikeassa spastisuudessa potilaan tahdonalainen lihastoiminta on usein hyvin heikkoa, jolloin spastisuuden heikentäminen ei välttämättä johda uusien taitojen oppimiseen. Hoito tulisi tällöin kohdistaa erityisesti elämänlaatua heikentäviin tekijöihin, kuten kipuun, unen huonoon laatuun, asentojen hallinnan vaikeuksiin ja apuvälineiden käytön helpottamiseen. Taulukko 1. Spastisuuden hoidon tavoitteet. Toiminnallisuuden parantaminen Kontraktuuran estäminen/hoitaminen Asennon hallinnan parantaminen Rakenteellisen virheasennon estäminen/korjaaminen Hoidettavuuden helpottaminen Kivuliaisuuden lievittäminen Synergistisen lihasaktivaation estäminen Taulukko 2. Paikallisen spastisuuden spesifiset hoitovaihtoehdot kliinisen ongelma-analyysin mukaan. Yksilöterapia liittyy kaikkiin vaihtoehtoihin. Ongelma Heikko lihastoiminta Toiminnallinen tai terapeuttinen sähköstimulaatio Jänne-/lihassiirto Antagonistilihaksen botulinumtok- Heikko lihastoiminta, jota vaikeuttaa spastinen antagonisti Hoitovaihtoehdot siinihoito yksinään tai yhdistetty- nä agonistilihaksen sähköstimulaatioon Antagonistilihaksen jänne-/lihaspidennys mahdollisesti yhdistettynä jänne-/lihassiirtoon Lisääntyvä spastisuus ja Botulinumtoksiinihoito kontraktuurariski Estävä kipsaus 1 3 viikon ajaksi Kontraktuura Estävä kipsaus 3 6 viikon ajaksi Jänne-lihaspidennys Kokontraktio Botulinumtoksiinihoito Jänne-/lihassiirto Massaliikkeet eli selektiivi- Selektiivinen botulinumtoksiiniliikkeiden puuttuminen hoito mahdollisesti yhdistettynä toiminnalliseen sähköstimulaatioon Kivuliaat lihasspasmit Botulinumtoksiinihoito Kokeilu systeemisellä baklofeenilla Keskushermostovaurion etiologia ja taso vaikuttavat myös hoidon valintaan: CP-vamma, aivoinfarkti, MS-tauti, etenevä aivosairaus ja selkäydinvamma aiheuttavat kukin mekanismiltaan erilaisen spastisuuden, ja näin hoitotulokset eivät ole yhteneviä eri tautitiloissa. Spastisuuden hoitomuotojen vaikuttavuudesta erilaisissa etiologisissa tilanteissa ei ole olemassa tutkimustietoa, mikä osaltaan vaikeuttaa oikean hoidon valintaa. 878 I. Autti-Rämö

3 Hoidon vaikuttavuuden arviointi Valitun hoitomuodon hyödyllisyyden arviointi ja hoidon jatkaminen edellyttävät, että potilaassa mahdollisesti tapahtuva myönteinen muutos pyritään arvioimaan objektiivisesti. Potilaan ongelmien, hoitotavoitteiden ja valitun hoitomuodon mukaan tulisi pyrkiä arvioimaan ainakin spastisuuden aste, passiivisen ja aktiivisen liikerajoituksen aste toiminnallisesti tärkeimpien nivelten osalta, aktiivisen lihasvoiman määrä, itsenäisen toiminnan taso ja avun tarve sekä mahdolliset haittavaikutukset (Pierson 1997). Ei ole olemassa yksittäistä testiä, jonka avulla kaikki tarvittavat osatekijät voitaisiin mitata, vaan arviointi on tehtävä usein eri testejä yksilöllisesti yhdistelemällä. Potilaan aktiivisen toiminnan videointi on kliinisessä työssä hyödyksi, sillä spastisuuden hoito voi parantaa oleellisesti liikkeen laatua ja sujuvuutta, vaikka itse toiminnan taso ei käytettävissä olevien mittareiden mukaan paranisikaan merkittävästi. Systeeminen lääkehoito Spastisuuden oraalinen lääkehoito on aiheellinen tilanteissa, joissa keskushermoston vaurio johtaa yleistyneeseen spastisuuteen, paikallisiin tai yleistyviin voimakkaisiin ja usein kivuliaisiin lihasspasmeihin tai spastisuus heikentää unen laatua. Riittävän suurten annosten esteeksi muodostuvat usein keskushermostoon kohdistuvat sivuvaikutukset, kuten väsymys, huimaus, pahoinvointi ja mahdollinen kognitiivisen suorituskyvyn heikkeneminen. Systeemilääkitys vaikuttaa kaikkiin lihaksiin, ja täten se voi johtaa liialliseen yleiseen hypotoniaan, heikentää tahdonalaista lihastoimintaa, ja täten erityisesti toiminta painovoimaa vastaan voi jopa vaikeutua. Taulukossa 3 on esitetty tärkeimmät yleismaailmallisesti käytössä olevat antispastiset lääkkeet. Suositukset niiden käytöstä perustuvat tuoreeseen yleiskatsaukseen (Gracies ym. 1997a), josta ovat myös löydettävissä tärkeimmät farmakologisten ja kliinisten hoitotutkimusten lähdetiedot. Annokset on tarkistettu vuoden 1999 Pharmaca Fennicasta. Lääkkeen metaboliareitin mukaan maksaentsyymien harvajaksoinen tai tiivis seuranta on suositeltavaa, ja munuaisten vajaatoimintaa potevien tulisi käyttää aina suositusta pienempiä annoksia. Baklofeeni on estävän hermovälittäjäaineen gamma-aminovoihapon (GABA) analogi. Vaikka baklofeenia on käytetty spastisuuden hoitoon jo useamman vuosikymmenen ajan, ei sen fysiologista vaikutustapaa vieläkään tunneta täysin. Se vaikuttaa lähinnä spinaalitasolla sekä monoettä polysynaptisiin reflekseihin. Baklofeeni läpäisee huonosti veri-aivoesteen, ja selkäydinvammasta johtuvassa spastisuudessa on saatu parempia hoitotuloksia kuin serebraalisessa. Baklofeenin vaikutuksena on erityisesti kivuliaiden lihasspasmien helpottuminen ja yleinen rentoutuminen. Taulukon 3 suosituksia suurempia annoksia on käytetty sairaalavalvonnassa ilman merkittäviä sivuvaikutuksia. Titsanidiini on imidatsolijohdos, joka toimii alfa 2 -adrenergisten reseptorien agonistina sekä spinaali- että supraspinaalitasolla. Se estää spinaalisten interneuronien eksitatoristen aminohappojen erityksen ja potentoi mahdollisesti myös glysiinin estävää vaikutusta. Titsanidiini vähentää toonista venytysheijastetta ja kokontraktiotaipumusta. Kliinisesti merkittävä on myös eläinkokeissa todettu antinosiseptiivinen vaikutus. Titsanidiinin antispastista vaikutusta on tutkittu erityisesti MS-potilailla ja selkäydinvammaisilla, mutta lääkettä käytetään hyvin paljon myös aivovaurioperäisen spastisuuden hoitoon. Se aiheuttaa vähemmän yleistä lihasheikkoutta kuin baklofeeni. Bentsodiatsepiinien vaikutus välittyy bentsodiatsepiini-gaba-a-reseptorikompleksin kautta, ja nämä lääkkeet estävät sekä mono- että polysynaptisia refleksejä. Diatsepaami on ryhmän eniten käytetty lääke, ja sen relaksoiva vaikutus on osoitettu mm. selkäydinvaurioissa ja CP-potilailla. Diatsepaamin haittavaikutuksiin kuuluvat olennaisesti toleranssin ja riippuvuuden kehittyminen ja pitkäaikaisen käytön lopettamiseen liittyvä, jopa kuukausia kestävä vieroitusoireisto: unihäiriöt, ärsyyntyneisyys, vapina ja lihasspasmit. Tämä tulisi muistaa erityisesti suunniteltaessa diatsepaamihoidon aloitusta pienille, vaikeasti liikuntavammaisille lapsille. 879

4 Taulukko 3. Tärkeimmät spastisuuteen vaikuttavat lääkeaineet: annokset avohoidossa, sivuvaikutukset ja hoidossa erityisesti huomioitavat asiat. Annos- Lapset Aikuiset Tärkeimmät Erityisesti huomioitava suositus sivuvaikutukset Baklofeeni Aloitusannos 2.5 5mg/kg 5 mg x 3 Väsyttävyys Teho parempi spinaalisessa spastisuudessa Suurentamisväli 5 7 vrk 5 7 vrk Kognitiiviset sivu- Helpottaa erityisesti kivuliaita vaikutukset lihasspasmeja Suurin vuorokausi- < 7 v: 30 mg 100 mg Lihasvoiman heikkene- Voi heikentää epilepsian hoitoannos, joka minen tasapainoa jaetaan 3 4 osaan 7 16 v: 60 mg Titsanidiini Aloitusannos mg/vrk 2 mg x 1 3 Väsyttävyys, huimaus Hyvä nosiseptiivisen kivun/lihasspasmin hoitoon Suurentamisväli 2 4 vrk 2 4 vrk Univaikeudet Lieventää myös kokontraktiotaipumusta Suurin vuorokausi mg 36 mg Suun kuivuminen Edellyttää maksa-arvojen annos, joka seurantaa jaetaan 2 3 osaan Diatsepaami Aloitusannos 0.2 mg/kg 5 10 mg Väsyttävyys Ei jatkuvaan käyttöön Suurin vuorokausi- 0.8 mg/kg 60 mg Kognitiiviset sivu- Yötä vasten lihasspasmien annos, joka vaikutukset ehkäisy jaetaan 1 2 osaan Motorinen suoritus heikkenee Riippuvuus ja toleranssi Klonatsepaami mg mg Toleranssi Vain tilapäiseen käyttöön yönaikaisiiin lihasspasmeihin Lamotrigiini Annokset määrää Päänsärky, pahoinvointi, Kallis lääke, vain lastenneuroloepilepsia uneliaisuus, unettomuus, gin/neurologin aloittamana ihottuma epilepsian hoitoon. Dantroleeni Aloitusannos 0.5 mg/kg x mg x 2 Liiallinen lihasheikkous, Saatavissa vain erityisluvalla Suurentamisväli 4 7 vrk 4 7 vrk väsyneisyys, huimaus, Maksan toiminnan seuranta Suurin vuorokausi- 3 mg/kg 400 mg pahoinvointi, ripuli, annos, joka parestesiat jaetaan 4 osaan Klonatsepaami on tunnettu lähinnä antiepileptisistä vaikutuksistaan, mutta sitä on kokeiltu myös yönaikaisiin lihasspasmeihin. Sen puoliintumisaika on pitkä, ja aamuväsymyksen vuoksi annosten tulee olla pieniä. Lapsipotilaille klonatsepaamia ei suositella spastisuuden jatkuvaan hoitoon, mutta vaikeiden yönaikaisten spasmien hoitoon sitä voidaan tilapäisesti kokeilla. Dantroleeni on hydantoiinin johdos, jonka lihastonusta vähentävä vaikutus ilmenee lihastasolla, ei keskushermoston tasolla. Se vähentää aktiopotentiaalin aiheuttamaa kalsiumin vuotoa ja heikentää täten hermoärsykkeen aiheuttamaa lihaskontraktiota. Se vaikuttaa sekä ekstra- että intrafusaalisiin säikeisiin ja näin ollen mahdollisesti myös lihaskäämin sensitiivisyyteen. Dantroleenin positiivinen lihastonusta vähentävä vaikutus on todettu sekä lapsi- että aikuispotilailla. Kliinisesti sitä käytetään enemmän aivovaurion kuin selkäydinvamman aiheuttamaan spastisuuteen, joskaan tälle ei löydy selkeää perustelua. Dantroleenia on Suomessa saatavissa erityisluvalla. Pirasetaami on vähän tunnettu GABA:n sukuinen aine, joka läpäisee veri-aivoesteen helposti. Sen käytöstä on olemassa yksi CP-lapsilla tehty tutkimus (Maritz ym. 1978), jossa sen todettiin paitsi vähentävän lihastonusta myös parantavan toiminnan tasoa ja erityisesti vähentävän atetoottista liikehdintää. Suomessa pirasetaamin käyttöaiheena on kortikaalinen myoklonia. Maritzin ym. tutkimus viittaa siihen, että pirasetaamin antispastinen vaikutus saavutettai- 880 I. Autti-Rämö

5 siin pienemmällä annoksella (50 mg/kg/vrk) kuin myoklonian hoitoon on suositeltu (aikuisille 7 g/vrk jaettuna 2 3 annokseen). Progabidi on tutkimusvaiheessa oleva GABAagonisti, joka sitoutuu sekä GABA-A- että GABA-B-reseptoreihin. Sen on todettu helpottavan selvästi MS-potilaiden spastisuutta. Progabidi suurentaa kuitenkin herkästi maksaentsyymiarvoja jopa noin 30 %:lla, joten sen tulo markkinoille on epävarmaa. Lamotrigiini on uusi antiepileptinen lääkeaine, joka estää eksitatoristen aminohappojen vapautumista. Sen antispastinen vaikutusmekanismi on vielä tuntematon, mutta sen on todettu vähentävän lihasten aktiivisuutta. Tämä lamotrigiinin lisähyöty on hyvä muistaa silloin, kun valitaan vaikeasti spastisen potilaan epilepsialääkitystä. Syproheptadiini on histamiinin ja serotoniinin antagonisti, jolla on sekä antikolinergisia että sedatiivisia vaikutuksia. Sitä on kokeiltu vain aikuisilla MS-potilailla ja selkäydinvammaisilla, ja näissä ryhmissä hoitotulokset ovat olleet lupaavia. Aikuispotilaiden annos on 4 mg yöksi, ja sitä voidaan suurentaa 3 4 vuorokauden välein määrään mg/vrk. Intratekaalinen lääkitys Intratekaalisen antispastisen lääkityksen perustana on ajatus, että ruiskuttamalla lääke suoraan spinaalitilaan voidaan alaraajojen spastisuutta tai lihasspasmeja vähentää ilman huomattavia sentraalisia sivuvaikutuksia. Hoitovaste selvitetään antamalla ensin spinaalitilaan viedyn katetrin kautta hitaasti suurennettavia koeannoksia 3 5 vuorokauden ajan. Hyvä hoitovaste tarkoittaa yksilön elämänlaadun tai toiminnan kannalta merkittävää lihasspasmien tai lihasjäykkyyden vähenemistä ilman toiminnallisesti haittaavia sivuvaikutuksia. Mikäli hoitovaste arvioidaan hyväksi, asennetaan potilaan vatsapeitteen alle lääkepumppu. Se joko syöttää tasaisen annoksen lääkettä intratekaalitilaan tai lääkitys ohjelmoidaan päivittäisen tarpeen mukaan. Pumppuhoidon potentiaalisesti hengenvaarallisia sivuvaikutuksia ovat vierasesineen aiheuttamat sentraaliset infektiot ja pumpun toimintahäiriöstä johtuva yliannostus. Tärkein intratekaalisten pumppujen käyttöönottoa rajoittava tekijä ovat kuitenkin kustannukset, jotka syntyvät pääasiassa itse pumpusta ja neurokirurgisesta toimenpiteestä. Intratekaalisesta baklofeenista on saatu hyviä tuloksia vaikeissa spastisuustilanteissa CPlapsilla, MS-potilailla, selkäydinvammaisilla ja anoksisesta aivovauriosta kärsivillä (Dralle ym. 1985, Ochs ym. 1989, Penn ym. 1989, Albright ym. 1993, Gerszten ym. 1998). Intratekaalinen annos on noin 1 % oraalisesta, ja alkuannos kokeiluvaiheessa on µg/vrk. Aikuispotilaiden annoksia on titrattu määrään µg/vrk, kunnes riittävä antispastinen vaikutus on saavutettu. Ensimmäisten 3 6 kuukauden aikana voi tarvittava annos suurentua, mutta sen jälkeen yleensä saavutetaan hoitotasapaino. Lääkityksen sivuvaikutukset vastaavat oraalisessa hoidossa esiintyviä (väsymys, huimaus, pahoinvointi, hypotensio, päänsärky ja liiallinen lihasheikkous). Intratekaalisen morfiinin on todettu vähentävän merkittävästi spastisuutta ja kipua spinaalivauriopotilailla (Erickson ym. 1989). Morfiinin sivuvaikutukset toleranssi, pahoinvointi, hypotensio, hengityslama esiintyvät myös tässä lääkitysmuodossa, ja morfiinia käytetään selvästi vähemmän intratekaalisesti kuin baklofeenia. Paikallinen lääkehoito Tilanteessa, jossa muutaman lihaksen voimistunut tonus johtaa paikalliseen kontraktuurataipumukseen, heikkojen antagonistilihasten toimintakyvyttömyyteen tai kokontraktion vuoksi poikkeavaan liikemalliin, on mielekästä etsiä hoitomuoto, jolla voidaan vähentää vain valikoitujen kohdelihasten aktiivisuutta. Paikallisen hoidon onnistuminen edellyttää hyvää liikeanalyysin taitoa, anatomian tuntemusta ja hyvää, oikein kohdistettua pistostekniikkaa. Suomessa käytetään nykyään eniten lasten- tai aikuisneurologien antamaa botulinumtoksiinihoitoa, joka on syrjäyttänyt alkoholiruiskeet. Puudutesalpauksia käytetään preoperatiiviseen arvioon, erityisesti käsikirurgiassa. Fenoliruiskeet 881

6 eivät ole toistaiseksi saavuttaneet Suomessa suosiota, vaikka niitä suositellaan edelleen kansainvälisessä kirjallisuudessa vaikean, kroonisen spastisuuden hoitoon. Puudutteet. Lidokaiinia, etidokaiinia ja bupivakaiinia voidaan käyttää paikallisesti salpaamaan hermojohtuminen (Gracies ym. 1997b). Tämä aiheuttaa salpauksesta periferian suuntaan nopeasti ohimenevän sensorisen ja motorisen paralyysin. Puudutteen aiheuttamaa motorista paralyysia käytetään erityisesti tilanteissa, joissa halutaan arvioida vastetta hermo-lihasyhteyden pysyvämpään heikentämiseen (alkoholi, fenoli tai botulinumtoksiini A ruiskeena) tai kohdelihaksen operatiiviseen pidennykseen. Lidokaiinisalpauksen vaikutus on varsin lyhyt, noin 1 3 tuntia. Bupivakaiinin ja etidokaiinin vaikutus voi kestää useamman tunnin. Puudute voidaan ruiskuttaa suoraan kohdelihakseen lähelle motorisia päätelevyjä, jolloin vaikutus on varsin spesifinen, mikäli puudutetta ei diffundoidu läheisiin rakenteisiin. Puudute voidaan myös ruiskuttaa perifeerisen hermon läheisyyteen ENMG:n avulla. Puudutesalpauksen vaarallisin sivuvaikutus on aineen leviäminen systeemiverenkiertoon, jolloin on odotettavissa kardiovaskulaarisia toimintahäiriöitä. Puuduteblokkeja saa tehdä vain kokenut kliinikko ensiapuvalmiudessa. Alkoholiruiskeet. Lihaksensisäinen alkoholiruiske (Carpenter ja Seitz 1980, Carpenter 1983) aiheuttaa pitoisuudesta riippuvaisen paikallisen kudostuhon, ja itse ruiskutus on varsin kivulias, minkä vuoksi se suositellaan annettavaksi ainakin lapsipotilaille narkoosissa. Alkoholia voidaan ruiskuttaa myös perineuraalialueelle, jolloin se aiheuttaa paikallisen neurolyysin ja pistoskohdasta perifeerian suuntaan lihasheikkouden. Alkoholiruiskeen vaikutus on ohimenevä; tehon on esitetty kestävän viikosta kolmeen vuoteen. Ruiskeeseen liittyy sivuvaikutuksena välittömän kivun lisäksi mahdollisesti systeemisiä sivuvaikutuksia sekä kroonistuva paikallisen kivun ja dysestesian riski. Fenoliruiskeet. Fenoli on vahva denaturantti, joka aiheuttaa perineuraalialueelle ruiskutettuna neurolyysin ja lihaksen päätelevyjen lähelle ruiskutettuna hermo-lihasliitoksen vaurion, jonka seurauksena lihasvoima voi heikentyä 2 36 kuukaudeksi pitoisuuden, annoksen ja pistokohdan mukaan. Fenoliruiskeita on annettu erityisesti aivoinfarkti- ja -traumapotilaille mutta myös CP-lapsille (Spira ym. 1971, Garland ym. 1982, Moore ja Anderson 1991). Innokkuutta fenoliruiskeiden käyttöön ovat vähentäneet raportit kroonisesta kivusta ja dysestesiasta 2 32 %:lla hoidetuista potilaista sekä pysyvän hermovaurion mahdollisuus. Sensoristen sivuvaikutusten riskiä voidaan vähentää avoimella ruiskutustekniikalla, jolloin motoriset hermosäikeet pystytään paikantamaan. Lapsipotilaiden hoidossa käyttöä ovat lisäksi vähentäneet fenolin mahdolliset myelo- ja genotoksiset vaikutukset. Botulinumtoksiini A on potentein anaerobisen bakteerin Clostridium botulinumin tuottamista toksiineista. Lihakseen ruiskutettuna se absorboituu perifeerisiin hermopäätteisiin ja estää asetyylikoliinin vapautumisen aiheuttaen täten lihaksen kemiallisen paralyysin. Botulinumtoksiinin aiheuttaman paralyysin aste riippuu kohdelihaksen hermopäätteiden saturaatioasteesta, eikä tarkkaa lihaskohtaista annosta tiedetä (Aoki 1997, Brin ym. 1997). Botulinumtoksiini on potentein hermomyrkky, minkä vuoksi sen käyttöä rajoittavat lihaskohtaiset ja kokonaisannosmaksimit systeemivaikutusten estämiseksi (Brin ym. 1997, Russman ym. 1997). Botulinumtoksiini soveltuu erityisesti tilanteisiin, joissa enintään kuuden lihaksen aktiivisuutta vähentämällä voidaan ennustaa lihastasapainon helpottuminen. Botulinumtoksiinilla on myös kipua lievittävä vaikutus, mikä helpottaa spastisten lihasten venyttelyä ruiskeen jälkeen. Botulinumtoksiinin aiheuttama paralyysi kestää kahdesta viikosta kolmeen kuukautta ja yksittäisellä hoitokerralla saavutetaan harvoin pysyvä tulos. Botulinumtoksiinihoitoon tulee aina yhdistää kohdistettu fysioterapia toiminnallisten tavoitteiden saavuttamiseksi (Albany 1997, Leach 1997). Botulinumtoksiinia on käytetty aikuispotilailla erityisesti paikallisiin dystonioihin (Jankovic ja Brin 1997), mutta sen käyttö myös aikuispotilaiden spastisuuden hoitoon on selvästi lisääntymässä (Simpson 1997). Lapsipotilaiden joukossa tärkein hoitoryhmä ovat sellaiset CP-lapset, joilla muutaman lihaksen osittaisella 882 I. Autti-Rämö

7 halvaannuttamisella voidaan estää spastisen lihaksen kontraktuuran kehittyminen kasvun myötä ja toisaalta mahdollistaa motoristen taitojen kehittyminen heikentämällä ylitoimivia lihaksia (Autti-Rämö ym. 1997). Kirurgiset hoitomuodot Toisin kuin systeemisesti tai paikallisesti annettavat lääkkeet on kirurginen hoito aina vaikutukseltaan pysyvämpi ja rakenteita peruuttamattomasti muuttava, minkä vuoksi siihen päätyminen edellyttää tarkkaa harkintaa. Lihaksen pidennyksen tulosta voidaan jäljitellä paikallisilla hoidoilla, puuduteblokeilla tai botulinumtoksiinihoidolla, jolloin suotuisa vaikutus helpottaa päätöstä leikkaushoidosta. Kuitenkin vasta intensiivisen postoperatiivisen kuntoutuksen jälkeen nähdään, pystyykö potilas pysyvästi hyödyntämään biomekaanisesti muuntunutta rakennettaan. Selektiivisessä posteriorisessa ritsotomiassa (SPR) selkäydin ja sen takajuuret paljastetaan yleensä tasolta L2-S2 (Peacock ym. 1987). Yksittäisen takajuuren hermosäikeet dissektoidaan hienommiksi säienipuiksi, joita elektronisesti stimuloimalla selvitetään, miten hermoärsyke leviää etujuuren kautta alaraajan lihaksiin. Tällä pyritään valitsemaan ne hermosäikeet, joiden stimulaation aiheuttama vaste on poikkeavan voimakas tai muihin lihaksiin leviävä. Poikkeavan vasteen lähettävistä säikeistä katkaistaan osa yleisimmin %. Tämän perioperatiivisen neurofysiologisen tutkimuksen selektiivisyys spastisimpien hermosäikeiden valinnassa on tosin hiljattain kyseenalaistettu (Hayes ym. 1998). SPR:n jälkeen todetaan spastisuuden vähentyneen erittäin merkittävästi, mutta toiminnallinen taso saadaan paranemaan vain hyvin intensiivisen postoperatiivisen fysioterapian avulla. Juuri nyt onkin epäselvää, kuinka suuri osa hyödystä on itse asiassa riippuvainen fysioterapian intensiteetistä ja laadusta ja kuinka suuri osa itse SPR:n aiheuttamasta spastisuuden vähenemisestä (Lin 1998, McLaughlin ym. 1998, Wright ym. 1998). SPR on joka tapauksessa leikkausmenetelmä, joka soveltuu vain pienelle osalle CP-lapsista, jotka täyttävät tarkoin määritetyt kriteerit. Lihasten ja jänteiden pidennykset, katkaisut ja siirrot. Spastisuuden aiheuttama kontraktuura saa aikaan kasvavalla lapsella luuston kasvun häiriintymisen, joka voi johtaa lihasepätasapainoa merkittävämpään rakennehäiriöön. CP-lapsilla erityisenä ongelmana on lonkkanivelen kehittyminen spastisuus pyrkii kampeamaan kehittyvää reisiluun päätä ulos nivelkuopasta reiden voimakkaan sisäkierron ja adduktion vuoksi. Reiden lähentäjien oikein ajoitettu tenotomia estää tämän kehityskulun. Päätös spastisten alaraajalihasten leikkaushoidosta on usein kliinisesti vaikea, sillä yksittäisen lihaksen pidennyksen vaikutusta on vaikea etukäteen arvioida. Tulos voi jopa olla toiminnallisesti lähtötilannetta huonompi, mikäli painovoiman vastainen työskentely heikkenee. On myös mahdollista siirtää osa ylitoimivasta lihaksesta heikon vastavaikuttajan puolelle: esimerkiksi jalkaterän takaosan varusasennon korjaamiseksi voidaan osa ylitoimivaa m. tibilias posterioria siirtää lateraalisuuntaan. Kävely- ja EMG-liikeanalyysi sekä botulinumtoksiinihoito ovat tuoneet arvokasta apua suunniteltaessa spastisten potilaiden alaraajojen kirurgista hoitoa (De Luca ym. 1997, Miller ym. 1997, Thompson ym. 1997). Spastisen yläraajan leikkaushoidon tulos on paljolti riippuvainen käden sensoriikasta. Mitä huonompi proprioseptiivinen tunto on, sitä vaikeampi potilaan on oppia hyödyntämään leikkaustulosta. Yläraajassa spastisimmat lihakset ovat yleensä kyynärvarren ja sormien koukistajat, peukalon lähentäjä sekä kyynärvarren sisäänkiertäjä, ja näiden lihasten pidennys voi tulla kyseeseen jo hoidollisistakin syistä. Spastisen lihaksen operatiivinen pidennys saattaa myös mahdollistaa heikon vastavaikuttajan toiminnan ja tätä kautta parantaa esimerkiksi yläraajan toimivuutta. Fysioterapeuttiset hoitomahdollisuudet Yksilöterapeuttiset hoitomahdollisuudet. Ylemmän motoneuronin vaurio johtaa aikuisella liikunnallisten taitojen menetykseen ja lapsilla liikunnallisen kehityksen ohjautumiseen väärien liikemallien suuntaan. Fysio- ja toimintate- 883

8 rapian tavoitteena on auttaa potilasta löytämään ne liikunnalliset taidot, jotka potilaan keskushermoston vaurio mahdollistaa. Yksilöterapian vaikuttavuuden kannalta erittäin tärkeitä ovat potilaskohtaisten ongelmien tarkka analysointi ja strukturoitu, tavoitteellinen terapiasuunnitelma (Damiano ym. 1995, MacPhail ja Kramer 1995, Bower ym. 1996). Varsinaisena spastisuuteen kohdistuvana hoitomuotona käytetään erilaisia tekniikoita, joiden tarkoituksena on normaalistaa lihastonus, mahdollistaa heikkojen lihasten tahdonalainen toiminta ja saavuttaa asennon ja liikkeen normaalimpi hallinta. Pehmytkudoksen ja nivelten mobilisaatio sekä spastisen lihaksen venytys terapeutin tai vanhempien suorittamana tai asentohoidon avulla ovat tärkeitä liikeratoja ylläpitäviä hoitomuotoja. Lämpötilan muutos vaikuttaa lihastonukseen: lämmin asteinen vesi laukaisee spastisuutta, ja tätä hyödynnetään vesihoidossa. Yksilöterapeutin tehtävänä on lisäksi saada potilas tai vanhemmat ymmärtämään, miten tärkeää on siirtää terapiatilanteessa harjoiteltu toiminta päivittäiseen elämään ja saada potilas motivoitua omaehtoiseen harjoitteluun. Yksilöfysioterapiaa tarvitaan myös kaikkien edellämainittujen hoitomuotojen hyödyntämiseksi. Kaikki spastisuutta vähentävät hoidot muuttavat potilaan asennon ja liikkeiden hallintaa, ja mahdollisimman hyvän toiminnallisen tuloksen saavuttaminen edellyttää potilaan yksilöllistä ohjausta. Estävä kipsaus ja ortoosit. Spastisen lihaksen aktiivisuutta voidaan vähentää usean viikon pituisen estävän kipsauksen avulla, jota käytetään erityisesti pohjelihaksen spastisuuden vähentämiseen CP-lapsilla (Sussman 1983, Otis ym. 1985, Brouwer ym. 1998). Kipsauksen tavoitteena on venytysheijasteen väsyttäminen lihaksen pitkäkestoisen venyttämisen avulla sekä lihaksen rentouttaminen ja sen lepopituuden lisääminen. Alaraajojen spastisuuden vähentämiseen voidaan käyttää myös ns. dynaamisia alaraajaortooseja. Yksilöllisesti valmistettujen tukien muotoilulla pyritään vähentämään kävelysyklin aikaista positiivisen varausreaktion ja varpaiden tarttumisheijasteen aiheuttamaa alaraajojen spastisuutta (Hylton 1989, Von Wendt ym. 1996). Kasvavalla lapsella alaraajaortoosit lisäksi ohjaavat jalkaterän luuston kasvua ja myös proksimaalisia niveliä parempaan kuormitusasentoon. Sähköstimulaatio. Lihaksen toiminnallista ja terapeuttista sähköstimulaatiota ihon pintaan kiinnitettyjen elektrodien avulla on kokeiltu lupaavin tuloksin spastisen lihaksen aktivaation vähentämiseen ja toisaalta heikon antagonistilihaksen aktivoimiseen (Dubowitz ym. 1988, Pape ym. 1993). Apuvälineet. Myös apuvälineillä on tärkeä rooli spastisuuden hallinnassa. Spastisen potilaan optimaalinen apuväline on suunniteltu siten, että se estää kokonaisvaltaisen lihastonuksen voimistumisen toimintatilanteessa ja ehkäisee täten lihastasapainon menetyksen. Apuvälineiden esimerkiksi seisomatelineen avulla voidaan myös venyttää spastisia lihaksia pitkäkestoisesti ja hillitä kontraktuurataipumusta. Lopuksi a suunniteltaessa on pyrittävä mahdollisimman spesifiseen hoitoon. Tämä edellyttää hoitavalta lääkäriltä kykyä analysoida asennon ja liikkeen hallintaan vaikuttavat tekijät ja mahdolliset kipua laukaisevat tekijät sekä kykyä ennakoida erityisesti kasvavan lapsen ja etenevään taudinkuvaan liittyvät erityisongelmat, kuten kontraktuurataipumus ja rakenteelliset muutokset. Optimaalinen hoito on aina yksilöllinen, ja jos tilannetta ei saada hallintaan totunnaisilla hoitomuodoilla, on kokeiltava uusia vaihtoehtoja systemaattisesti edeten. Botulinumtoksiini A paikallisessa spastisuudessa ja intratekaalinen baklofeeni vaikeassa yleistyneessä spastisuudessa voivat parantaa merkittävästi potilaan elämänlaatua ja hoidettavuutta, joten niiden käyttöä ei saisi sulkea pois kustannussyihin vedoten. 884 I. Autti-Rämö

9 Kirjallisuutta Albany K. Physical and occupational therapy considerations in adult patients receiving botulinum toxin injections for spasticity. Muscle Nerve 1997; Suppl 6: S Albright A L, Barron W B, Fasick M P, Polinko P, Janosky J. Continuous intrathecal baclofen infusion for spasticity of cerebral origin. JAMA 1993; 270: Aoki R, Ismail M, Tang-Liu D, Brar B, Wheeler L. Botulinum toxin type A: from toxin to therapeutic agent. E J Neurol 1997; 4; suppl 2: 1 3. Autti-Rämö I, Nopola-Hemmi J, Larsen A, Siltanen K. Botuliinitoksiinihoito liikuntavammaisten lasten kuntoutuksessa. Duodecim 1997; 13: Barbeau H, Richards C L, Bedard B J. Action of cyproheptadine in spastic paraparetic patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1982; 45: Brin M F. Botulinum toxin:chemistry, pharmacology, toxicity, and immunology. Muscle& Nerve 1997; suppl 6: Brin M F and the Spastic Study Group: Dosing, administration and a treatment algorithm for use of botulinum toxin A for adultonset spasticity. Muscle Nerve 1997; Suppl 6; S Bower E, McLellan D L, Arney J, Campbell M J. A Randomised controlled trial of different intensities of physiotherapy and different goal setting procedures in 44 children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1996; 38: Brower B, Wheeldon R K, Stradiotto-Parker N, Allum J. Reflex excitability and isometric force production in cerebral palsy: the effect of serial casting. Dev Med Child Neurol 1998; 40: Carpenter E B. Role of nerve blocks in the foot and ankle in cerebral palsy: therapeutic and diagnostic. Foot Ankle 1983; 4: Dev Med Child Neurol 1998; 40: Carpenter E B, Seitz D G. Intramuscular alcohol as an aid in the management of spastic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1980; 22: Damiano D L, Vaughan C L, Abel M F. Muscle response to heavy resistance exercise in children with spastic cerebral palsy. Dev Med ChildNeurol 1995: 37: DeLuca P A, Roy B D, Öunpuu S, Rose S, Rose S, Sirkin R. Alterations in surgical decision making in patients with cerebral palsy based on three-dimensional gait analysis. J Ped Orthop 1997; 17: Dralle D, Mueller H, Zierski J, Klug N. Intrathecal baclofen for spasticity. Lancet 1985; 8462: Dubowitz L, Finnie N, Hyde S A, Scott O M, Vrbova G. Improvement of muscle performance by chronic stimulation in children with cerebral palsy. Lancet 1988: 1: Erickson D L, Lo J, Michaelson M. Control of intractable spasticity by implantable continuous flow morphine sulfate. Neurosurgery 1989; 24: Garland D E, Lucie R S, Waters R L. Current uses of open phenol block for adult acquired spasticity. Clin Orthop 1982; 165: Gormley M E, O Brien C F, Yablon S A. A clinical overview of treatment decisions in the management of spasticity. Muscle Nerve 1997; Suppl 6: S Gracies J-M, Nance P, Elovic E, McGuire J, Simpson D M. Traditional pharmacological treatments for spasticity. Part II: General and regional treatments. Muscle Nerve 1997(a): Suppl 6; S Gracies J-M, Nance P, Elovic E, McGuire J, Simpson DM. Traditional pharmacological treatments for spasticity. Part I: Local treatments. Muscle Nerve; 1997(b); Suppl 6; S6 S91. Gerstzen P C, Albright A L, Johnstone G F. Intrathecal baclofen infusion and subsequent orthopedic surgery in patients with spastic cerebral palsy. J Neurosurg 1998; 88: Hays R M, McLaughlin J F, Stephens K, Roberts T S, Price R. Electrophysiological monitoring during selective dorsal rhitzotomy, and spasticity and GMFM performance. Dev Med Child Neurol 1998: 40: Hufsmith A, Mauritz K H Chronic tranformation of muscle in spasticity: a peripheral contribution to increased tone. J Neurol Neurosurg Psychiatry 48: Hylton N. Postural and functional impact of dynamic AFOs and FOs in a pediatric population. J Prosthet Orthot 1989; 2: Jankovic J, Brin M F. Botulinum toxin: Historical perspective and potential new indications. Muscle Nerve 1997; Suppl 6: Katz R T, Rymer W Z. Spastic hypertonia: mechanisms and measurements. Arch Phys Med Rehabil 1989; 70: Lance J W. Symposium synopsis. Kirjassa: Feldman R G, Young R R, Koella W P, toim. Spasticity. Disordered motor control. Chicago: Year Book Medical Publishers Leach J. Children undergoing treatment with botulinum toxin: the role of the physical therapist. MN 1997; Suppl 6: Lin J-P. Dorsal rhizotomy and physical therapy. Dev Med Child Neurol 1998; 40: 219. Nathan P. Some comments on spasticity and rigidity. Kirjassa: Desmed J E, toim. New developents in electromyography and clinical neurophysiology. Basel: Karger, 1973, s MacPhail H E A, Kramer J F. Effect of isokinetic strenght training on functional ability and walking efficiency in adolescents with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1995; 37: Maritz N G, Muller F O, Pompe van Meerdervoort H F. Piracetam in the management of spasticity in cerebral palsy. S Afr Med J 1978; 53: Mayer N H. Clinicophysiologic concepts of spasticity and motor dysfunction in adults with an upper motoneuron lesion. Muscle Nerve 1997; Suppl 6: S1 S13. McLaughlin J F, Bjornson K F, Astley S J, ym. Selective dorsal rhitzotomy: efficacy and safety in an investigator-masked randomized clinical trial. Dev Med Child Neurol 1998; 40: Miller F, Cardoso Dias R, Lipton G E, Albarracin J P, Dabneyr K W, Castagno P. The effect of rectus EMG patterns on the outcome of rectus femoris transfers. J Ped Orhop 1997; 17: Moore T J, Anderson R B. The use of open phenol blocks to the motor branches of the tibial nerve in adult acquired spasticity. Foot Ancle 1991; 11: Ochs G, Struppler A, Meyerson B A, ym. intrathecal baclofen for longterm treatment of spasticity: a multicenter study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989; 52: Otis J C, Root L, Kroll M A. Measurement of plantar flexor spasticity during treatment with tone-reducing casts. J Ped Orthop 1985; 5: Pape K E, Kirsch S E, Galil A, Boulton J E, White M A, Chipman N. Neuromuscular approach to the motor deficits of cerebral palsy: a pilot study. J Pediatr Orthop 1993; 13: Penn R D, Savoy S M, Corcos D, ym. Intrathecal baclofen for severe spinal spasticity. N Engl J Med 1989; 320: Pierson S H. Outcome measures in spasticity management. Muscle Nerve 1997; Suppl 6: S36 S60. Russman B S, Tilton A, Gormley M E. Cerebral Palsy: A rational approach to treatment protocol, and the role of botulinum toxin treatment. Muscle Nerve 1997; Suppl 6: Simpson D M. Clinical trials of botulinum toxin in the treatment of spasticity. Muscle Nerve 1997; Suppl 6: Spira R. Management of spasticity in cerebral palsied children by peripheral nerve block with phenol. Dev Med Child Neurol 1971; 13: Sussman M. Casting as an adjunct to neurodevelopmental therapy for cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1983: 25: Tardieu C, Lespargot A, Tabary, Bret M D. For how long must the soleus muscle be streched each day to prevent contracture. Dev Med Child Neurol 1988; 30: Thompson N S, Baker R J, Cosgrove A P, Corry I S. Musculosceletal modelling in determining the effect of botulinum toxin in the hamstrings of patients with crouch gait (abstrakti). Gait & posture 1997; 6: 273. Von Wendt L, Lehtonen K, Jäntti S, Tornikoski P, Jaakkola P. Liikeanalyysi dynaamisen nilkkatuen vaikutuksesta CP-lapsen kävelyyn. Suom Lääkäril 1996; 30: Wright F V, Sheil E M, Drake J M, Naumann S. Evaluation of selective dorsal rhizotomy for the reduction of spasticity in cerebral palsy: a randomized controlled trial. Dev Med Child Neurol 1998; 40: ILONA AUTTI-RÄMÖ, LKT, erikoislääkäri ilona.autti-ramo@huch.fi HYKS Lasten ja nuorten sairaala, neurologia PL HYKS Jätetty toimitukselle Hyväksytty julkaistavaksi