Katsaus Tapani Jauhiainen on korvavaurion oire, jota esiintyy lievänä hyvin yleisesti. Häiritsevänä se voi vaikuttaa elämänlaatuun. Nykytiedon mukaan se liittyy kuulojärjestelmän itsetoiminnan lisääntymiseen, mistä on myös objektiivista näyttöä. muuttuu häiritseväksi, kun siihen liittyy kielteisiä tunnepitoisia mielikuvia. Silloin se vie huomiota ja saattaa johtaa moninaisiin toimintahäiriöihin. Psykoakustisesti tinnitus sinänsä on varsin luotettavasti mitattavissa, mutta sen häiritsevyyttä voi arvioida vain potilas itse. Lääke- ja leikkaushoidon puuttuessa valtaosassa tapauksista tarvitaan habituaatioon tähtäävää pitkäjänteistä kuntoutushoitoa. Se edellyttää hiljaisuuden välttämistä, tinnituksen kielteisistä mielikuvista vapautumista ja huomion siirtämistä muualle. Tinnitukseksi nimitetään kuulohavaintoa, joka ei aiheudu ulkoisesta äänestä. Se syntyy elimistössä joko fysikaalisena äänenä, joka välittyy kudoksia myöten korvaan, tai fysiologisena ärsytyksenä korvassa ja kuulojärjestelmässä. Lievänä, ajoittaisena ja ongelmattomana tinnitus on varsin yleinen. Hyvin häiritsevänä se vaivaa noin puolta prosenttia väestöstä. Häiritsevästä tinnituksesta kärsivä tarvitsee kuntoutusta, mutta valitettavasti siihen panostetaan riittämättömästi. Tinnituksen synty ja aivotoiminnallinen malli Laajalti hyväksytyn käsityksen mukaan tinnitus liittyy kuulohermon ja -järjestelmän itsetoimintaan. Kuulohermo ei ole koskaan»hiljaa». Sen itsetoimintaa ei yleensä havaita tietoisesti tavallisessa ääniympäristössä. Lähes jokainen voi kuitenkin havaita tinnituksen, kun kuulojärjestelmä herkistyy oleskeltaessa riittävän pitkään hyvin äänieristetyssä tilassa (Heller ja Bergman 1953). Kuulojärjestelmä käsittelee itsetoimintaa niin, ettei siihen kiinnity tietoista huomiota. Tämä on opittu hermoston kypsymisen ja organisoitumisen myötä. Eihän kuulojärjestelmän itsetoiminta välitä tietoa ääniympäristöstä. Hiljaisuus on siis opittu havaintotila. Fysikaalista ja fysiologista hiljaisuutta ei ole olemassa. Häiritsevä tinnitus edellyttää usein kuulohermon ja -järjestelmän itsetoiminnan lisääntymistä. Ihmisellä suoritetuissa kuulohermon itsetoiminnan sähköisissä mittauksissa häiritsevän muutoksen on todettu liittyvän toiminnan lisääntymiseen 200 ja 1 000 Hz:n taajuuksilla (Cazals ym. 1999). Kuulohermon sähköisen toiminnan taajuusjakauma ei luonnollisestikaan vastaa tinnituksen ilmentymistä vastaavalla äänitaajuudella. Kuulohermon itsetoiminnan muutos johtuu yleisimmin sisäkorvavauriosta. Syy voi olla ikääntyminen, melu, toksinen aine, tapaturma, tulehdus, verenkiertohäiriö tai muu sisäkorvaa vaurioittava tekijä. Tällöin sisäkorvan aistin- ja hermosolujen keskinäisten säätelyjärjestelmien tasapaino häiriintyy ja seurauksena on kuulohermon itsetoiminnan lisääntyminen. Ulko- ja välikorvasairauksien vaimentaessa ulkoisia ääniä kuulohermovaste heikkenee suhteessa kuulohermon itsetoimintaan, joka vastaavasti lisääntyy kuulojärjestelmän säätäessä automaat- Duodecim 2001;117:481 5 481
tisesti toimintatasoaan. Myös efferentin kuulojärjestelmän häiriöt ovat yhtenä piirteenä tinnituksen synnyssä. Jastreboff (1990) on edellä mainittujen seikkojen pohjalta esittänyt pavlovilaiseen ehdollistumiseen perustuvan mallin tinnituksen synnystä ja häiritsevyydestä. Sen mukaan tinnitustietoisuus kehittyy ehdollistumalla erilaisten kielteisiksi koettujen seikkojen laukaisemana. Laukaisevat tekijät voivat olla somaattisia tai psyykkisiä. Malliin kuuluu keskeisesti limbisen järjestelmän osuus tinnitusärsytykseen liittyvien tunneperäisten ominaisuuksien käsittelyssä (Lockwood ym. 1998). Sen mukaan tinnituksen häiritsevyys ei johdu tinnitusäänen voimakkuudesta sinänsä vaan siihen liitetyistä kielteisistä tunnepitoisista piirteistä. Häiritseväksi koettu tinnitus vetää hallitsemattomasti huomiota puoleensa. Tämä voi johtaa siihen, että tinnituksesta kärsivä ei kykene keskittymään, painamaan asioita mieleensä tai palauttamaan niitä muistista eikä rentoutumaan niin, että nukahtaminen onnistuisi. potilailla voi ilmetä reaktioina tinnituksen häiritsevyyteen masennusta, ahdistusta ja pelkoja. Mikäli ne saavat yliotteen, tilanne voi johtaa henkisen hyvinvoinnin ja elämänlaadun kannalta invalidisoivaan kierteeseen. Työ- ja suorituskyky saattavat heiketä ja ihmissuhteet kärsiä. Edellä esitetyn mallin perusteella tinnituksen jako perifeeriseksi tai sentraaliseksi ei ole perusteltua. Jokaisella tinnituspotilaalla voidaan todeta jonkinasteinen korvavaurio. Muutos kuulojärjestelmän periferiassa reorganisoi sentraalisten osien toimintaa. Tinnituksen mittaus ja diagnostiikka Diagnostiikka edellyttää tinnituksen taustalla olevan korvavaurion syyn, sijainnin, laadun ja vaikeusasteen määrittämistä. Muutamalla prosentilla tinnitusääni voi syntyä korvan lähellä olevista elimistä tai kudoksista. Tällöin puhutaan objektiivisesta tinnituksesta ja auskultaatiossa saatetaan kuulla esimerkiksi verisuonimuutosten aiheuttama sykkivä ääni. Tinnituksen ollessa epäsymmetristä on syytä sulkea pois harvinainen kuulohermokasvain. Kuulokynnysmittauksella todettu kuulovaurio ei kuvasta tinnituksen laatua ja vaikeusastetta. Jopa kuurouteen johtanut korvavaurio ei aina aiheuta mainittavaa tinnitusta. Toisaalta hyvin häiritseväksi koettua tinnitusta voi esiintyä, vaikka tavanomainen kuulokynnys on normaali (Jauhiainen 1999). Normaali kuulokynnyshän ei sulje pois lievää tai rajautunutta sisäkorvavauriota. äänen piirteitä voidaan mitata psykoakustisesti audiometrilla. Tinnituksen laadun ja voimakkuuden määrittäminen konkretisoi vaivan potilaalle, hänen läheisilleen ja lääkärille (Jauhiainen 2000). Useat potilaat kuulevat samanaikaisesti tai vaihdellen useampia tinnitusääniä. voi paikantua jompaankumpaan korvaan, kuulua kummassakin yhtä aikaa tai vuorotellen taikka potilas paikantaa sen johonkin kohtaan päässään. Viimeksi mainitussa tapauksessa tinnituksen syytä ei tulkita aivoperäiseksi. Jos kuulohermoärsytys on kummassakin korvassa samanlainen, tinnitus paikantuu keskelle päätä samalla periaatteella kuin ääni Weberin äänirautakokeessa. Valtaosalla tinnitus ei ole 20 db:ä voimakkaampaa (Hallam ym. 1985, Jauhiainen ym. 1993). Voimakkuus ilmoitetaan aistimustasona eli suhteessa potilaan kuulokynnykseen kyseisellä taajuudella eikä kuulokynnystasona eli suhteessa normaaliin kuulokynnykseen (kuva). Tinnituksen peitettävyyskynnyksen mittaus varmistaa usein tinnituksen voimakkuuden mittaustuloksen. on joko soivaa äänestyyppistä tai kohinaa. Matalaääninen tinnitus liittyy yleensä välikorvasairauteen. Myös Ménière-potilaat kuulevat matalaa huminaa. Korkeaääninen tinnitus on yleisempi muissa sisäkorvavaurioissa, mutta tinnitusäänen korkeudesta ei voida päätellä korvasairauden syytä. Koska tinnitukseen liittyy myös moninaisia muita äänipiirteitä, etenkin kielteiseksi koettua häiritsevyyttä, meluisuutta, läpitunkevuutta, terävyyttä, karheutta sekä tunneperäisesti värittyneitä ominaisuuksia, olisi niiden arviointi psykoakustisin mittauksin toivottavaa. Tällaisia menetelmiä ei kuitenkaan ole vielä kehitetty kliiniseen käyttöön. 482 T. Jauhiainen
Kuulokynnystaso db ISO Taajuus (khz) 0.125 0.25 0.5 0.75 1 1.5 2 3 4 6 8 10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Kuva. Tinnituksen korkeuden ja voimakkuuden mittaus ( ) tapauksessa, jossa on todettavissa meluvaurioon sopiva kuulokynnysmuutos. äänen korkeus on 6 khz, ja vasemman korvan tinnitus vastaa aistimustasoa 5 db, mikä kyseisellä taajuudella esiintyvän huomattavan kynnysmuutoksen takia edellyttää 70 db:n tasoista mittausääntä. = oikea korva, = vasemman korvan kuulokynnykset. tutkimuksen yhtenä tavoitteena on kehittää»objektiivisia» mittausmenetelmiä. Koska kyseessä on määritelmän mukaisesti koettu äänielämys, se ei ole objektiivisesti mitattavissa kuten ei ole ulkoisiin ääniin liittyvä kuulohavaintokaan. Sen sijaan pyritään korvan ja kuulojärjestelmän toiminnallisin mittauksin löytämään sellaisia piirteitä, jotka viittaisivat tinnitukseen. Kuulohermon itsetoiminnan mittaus onnistuu vain leikkauksessa, esimerkiksi kuulohermokasvaimen poiston yhteydessä. Aivorunkoherätevasteissa (BERA, BAEP) on joidenkin tutkijoiden mukaan todettu varhaisvasteiden viivemuutoksia, mutta niiden käyttö tinnituksen kuvaajana ei ole kliinisesti luotettavaa. Myös tapahtumasidonnaisista aivokuorivasteista etsitään tinnitukseen liittyviä löydöksiä (Attias ym. 1996). Ongelmana on vaikeus erottaa korvavaurion aiheuttamat muut muutokset erityisesti tinnitukseen liittyvistä piirteistä. Korvavaurio aiheuttaa tinnituksen lisäksi erilaisia kuulovaikeuksia ja -häiriöitä. Tinnituksen yhteydessä esiintyy usein ääniherkkyyttä (hyperakusia), jota voidaan mitata epämiellyttävyyskynnyksen avulla (Axelsson ja Anari 1995). Hankalassa tapauksessa ääniherkkyys johtaa fonofobiaan, joka voi joskus olla jopa tinnitusta hankalampi oire (Jauhiainen 1999). ei sinänsä vaikeuta puheen kuulemista. Tinnitukseen liittyviä vajaatoiminnan piirteitä, kuten tinnitustietoisuutta, häiritsevyyttä, nukahtamis- ja keskittymisvaikeuksia, muistiongelmia ja masennusta, voidaan mitata potilaan oman arvioinnin perusteella. Tarkoitusta varten on kehitetty kyselymittareita. Mitään niistä ei ole käännetty, sovellettu ja validoitu Suomessa käytettäväksi. Suomen laki ja asetukset eivät tunne tinnituksen aiheuttamaa vajaatoimintaa ja haittaastetta. Tilanne on potilaiden kannalta kohtuuton. Nykyään jo hyvin toistettavien psykoakustisten mittauslöydösten perusteella tinnituksen haitta-aste pitäisi voida hyväksyä vastaavasti kuin korvavaurion haitta-aste hyväksytään asetuksen mukaan yhtä subjektiivisten kuulokynnysmittausten perusteella. 483
Hoito Edellä esitetyn valossa on ymmärrettävää, että tinnituksen leikkaus- ja lääkehoidon mahdollisuudet ovat rajalliset. Välikorvasairauden tai korvan lähialueella olevan tinnitusta aiheuttavan muutoksen esimerkiksi verisuonianomalian leikkaushoito voi vähentää tinnitusta tai poistaa sen (Glasgold ja Altmann 1966, Möller ym. 1993). Sisäkorvaan kohdistuva leikkaus ei ole mahdollinen. Kuulohermon katkaisu aiheuttaisi uuden vaurion, joka voi puolestaan lisätä kuulohermoärsytystä (Pulec 1995). Tilanne on samankaltainen kuin aavekivussa. Mikäli Ménièren taudin oireet helpottuvat lääkehoidolla, saattaa myös tinnitus vähentyä. Koska tinnitus on edellä kuvatun mallin mukaan kuulohermon ylimääräisenä ärsytyksenä analoginen epilepsian kanssa, myös kouristuslääkkeitä on kokeiltu tinnituksen hoitoon (Shea ym. 1978). Niiden tehosta ei kuitenkaan ole vakuuttavaa näyttöä. Sisäkorvan hapensaannin tehostamiseksi annettavasta ylipainehappihoidosta puuttuu kontrolloituja vertailututkimuksia. Menetelmää on ehdotettu tinnituksen hoitoon etenkin äkillisissä sisäkorvavaurioissa (Delb ym. 1999). Myös monet»vaihtoehtohoidot» ovat olleet kontrolloitujen selvitysten kohteena. Neidonhiuspuuvalmisteiden vaikutus on samanlainen kuin lumelääkkeen (Drew ja Davies 1999). Pieni osa potilaista voi saada tilapäistä helpotusta akupunktuurista, mutta sillä ei ole voitu osoittaa olevan pysyvää vaikutusta (Axelsson ym. 1994). Kuntoutus Keskeiseksi kuntoutusmuodoksi on tullut habituaatio. Uudelleenoppimishoito (tinnitus retraining therapy, TRT) on habituaatiohoidon uusin muoto. Se perustuu edellä kuvattuun Jastreboffin malliin. Sen lähtökohtana on äänihoito, hiljaisuuden välttäminen. Hiljaisessa ympäristössä potilaan tulee luoda sopiva (noin 20 30 db) ääniympäristö, jolla ei ole tarkoitus peittää tinnitusääntä vaan antaa kuulojärjestelmälle kilpailevia ääniä. Ääniympäristö voidaan luoda miellyttäväksi esimerkiksi musiikilla. Jos potilaalla on selkeä kuulokynnyksen alentuma, äänihoidon edellytyksenä on kuulokojeen antama vahvistus. Habituaatiohoito kestää useita kuukausia, jopa pari vuotta. Se pohjautuu aivojen kykyyn ohjelmoida tinnitusärsytys niin, ettei huomio kiinnity siihen ja että häiritseväksi vaivaksi ehdollistunut reaktio saadaan purettua. Hoito vähentää tietoisuutta tinnituksesta 80 %:lla kahden vuoden seurannan aikana (Scheldrake ym. 1999). Habituaatiohoitoa tai yhtä tuloksellista kognitiivista harjoitteluhoitoa järjestetään sekä yksittäisille potilaille että ryhmille (Kroener-Herwig ym. 2000). Oleellisinta olisi, että maamme terveydenhuolto voisi tarjota erikoissairaanhoidon tasolla tinnituspotilaille yksilöllistä ohjausta tai ryhmävalmennuksen puitteissa neuvoja ja tukea habituaatiohoitoon silloin, kun tinnitus uhkaa elämänlaatua, työkykyä tai mielenrauhaa (Jauhiainen ym. 1993, Johansson ym. 1996, Laurikainen ym. 1997). potilaiden itseapuryhmät voivat tukea habituaatiota, mikäli ryhmän mieliala on kannustava ja optimistinen. Päinvastaisessa tapauksessa ryhmä ylläpitää tinnitusta. Habituaatio vaikeutuu, kun tinnitus on jatkuvasti kielteisessä mielessä esillä. hoitoa tukevat myös rentoutus (Davies ym. 1995), masennuksen hoito, kaulan, niskan ja hartiaseudun lihasvaivojen fysikaalinen hoito ja tarvittaessa purentaongelmien hoito (Rubinstein 1993). Koska tinnitus voidaan usein peittää sopivilla ulkoisilla äänillä, tätä on käytetty hyväksi myös kuntoutuksessa (Hazell ym. 1985). Ellei sopivaa peittoa ole saatavissa luonnollisesta ääniympäristöstä, voidaan käyttää kuulokojeen kaltaista kohinalaitetta. Tinnituksen täydellinen peittäminen ei kuitenkaan edistä habituoitumista, jonka edellytyksenä on tinnituksen kuuluminen. Joillakin tinnituspotilailla esiintyy vaikeaa masennusta ja ahdistusta. Silloin potilas voi tarvita psykologista tukea tai psykiatrista hoitoa. Masennuksen helpottuessa tinnitus alkaa usein jäädä taka-alalle, vaikka potilas saattaa kohdistaa siihen aluksi kaikki ongelmansa. 484 T. Jauhiainen
Habituaatiohoito on myös ääniherkkyyden kuntoutusmenetelmä. Ääniherkkyyteen liittyvä fonofobia voi ajaa potilaan käyttämään kuulosuojaimia jopa tavallisissa päivittäisissä ääniympäristöissä. Korvien liiallinen suojaaminen ääniltä lisää ääniherkkyyttä entisestään ja myös korostaa tinnitusta. Tällainen kierre on joskus hankala katkaista. Habituaatiolla voidaan antaa korvien karaistua ja ääniherkkyyden normaalistua. Kuulonsuojauksen tulisi kohdistua vain todella riskirajat ylittäviin meluannoksiin. Myös melukuulovaurion riski vähenee, jos korvia totutetaan siedettävään ääniympäristöön (Canlon ym. 1988). potilaiden hoito järjestyy parhaiten siellä, missä heille voidaan antaa aikaa, asiallis- ta tietoa ja tukea habituoitumiseen. Alkuperäinen korvavaurio diagnosoidaan perusterveydenhuollossa tai erikoislääkäritasolla tavanomaiseen tapaan. Moni potilas on pettynyt siihen, ettei terveydenhuollossa ole riittämiin voimavaroja, aikaa, kiinnostusta ja tietoa tinnituspotilaan auttamiseksi. Vaikka tinnitusta oireena ei voikaan hoitaa, siitä kärsiviä pystytään auttamaan. Ei ole vielä selvitetty, mikä häiritsevän tinnituksen kuntoutushoidon merkitys on potilaiden elämänlaadun parantumisen ja työ- ja toimintakyvyn kohentumisen kannalta. Invalidisoiva tinnitus masentaa potilaan koko elämänpiiriä, ja siksi hyvän kuntoutuksen seurannaisvaikutukset ovat parhaimmillaan laajat. Kirjallisuutta Attias J, Furman V, Shermesh Z. Abnormal brain processing in noise induced tinnitus patients as measured by auditory and visual event related potentials. Ear Hear 1996;17:32 40. Axelsson A, Anari M. Hyperacusis. Ztschr Lärmbekämpf 1995;42:18 20. Axelsson A, Andersson J, Li-de G. Acupuncture in the management of tinnitus: a placebo-controlled study. Audiology 1994;33:351 60. Canlon B, Borg E, Flock Å. Protection against noise trauma by preexposure to low level acoustic stimulus. Hear Res 1988;34:197 200. Cazals Y, Huang ZW, Horner K. Average spectrum of auditory nerve spontaneous activity and tinnitus. Kirjassa: Hazell JWP, toim. Proc VI Int Sem. Norfolk: Hawthorn Prod Serv 1999, s. 152 4. Davies S, McKenna L, Hallam RS. Relaxation and cognitive therapy: a controlled trial in chronic tinnitus. Psychol Health 1995;10:129 43. Delb W, Muth C-M, Hoppe U, Iro H. Ergebnisse der hyperbaren Sauerstofftherapie bei therapieresistentem. HNO 1999;47:1038 45. Drew SJ, Davies WE. Ginkgo biloba in the treatment of tinnitus. Kirjassa: Hazell JWP, toim. Proc. VI Int Sem. Norfolk: Hawthorn Prod Serv, 1999, s. 261 5. Glasgold A, Altmann F. The effect of stapes surgery on tinnitus in otosclerosis. Laryngoscope 1966;76:1524 32. Hallam RS, Jakes SC, Chambers C, Hinchcliffe R. A comparison of different methods for assessing the»intensity» of tinnitus. Acta Otolaryngol 1985;99:501 8. Hazell JWP, Wood SM, Cooper HR, Stephens SDG, Corcoran AL, Coles RRA, Baskill JL, Sheldrake JB. A clinical study of tinnitus maskers. Br J Audiol 1985;19:65 146. Hazell JWP. The TRT method in practice. Kirjassa: Hazell JWP, toim. Proc VI Int Sem. Norfolk: Hawthorn Prod Serv, 1999, s. 92 8. Heller MF, Bergman M. in normally hearing persons. Ann Otol 1953;62:73 93. Jastreboff PJ. Phantom auditory perception (tinnitus): mechanisms of generation and perception. Neurosci Res 1990;8:221 54. Jauhiainen T, Levänen S, Yli-Pohja P. potilaan hoito ja kuntoutus. Suom Lääkäril 1993;48:3353 7. Jauhiainen T. Ääniherkkyys ja tinnitus muusikoilla. Suom Lääkäril 1999; 54:385 41. Jauhiainen T. mittaukset ja niistä saatava hyöty. Kirjassa: Marttila T, Karikoski J, Jauhiainen T, Lehtimäki R, toim. XXI Valtakunnalliset Audiologian Päivät, 2000, s. 101 11. Johansson R, Laurikainen E, Akaan-Penttilä E, Forssell H. Ryhmäkuntoutus tehokas hoito vaikeaan idiopaattiseen tinnitukseen. Suom Lääkäril 1996;51:3152 5. Kroener-Herwig B, Biesinger E, Gerhards F, Goebel G, Verena Greimel K, Hiller W. Retraining therapy for chronic tinnitus. A critical analysis of its status. Scand Audiol 2000;29:67 78. Laurikainen E, Johansson R, Akaan-Penttilä E. Kuntoutusohjelma vaikeahoitoisessa tinnituksessa. Suom Lääkäril 1997;34:4027 31. Lockwood AH, Salvi RJ, Coad ML, Towsley MC, Wack DS, Murphy BW. The functional neuroanatomy of tinnitus. Evidence for limbic system links and neural plasticity. Neurology 1998;50:114 20. Möller MB, Möller AR, Janetta PJ. Vascular decompression surgery for severe tinnitus: selection criteria and results. Laryngoscope 1993; 103:421 7. Pulec JL. Cochlear nerve section for intractable tinnitus. ENT J 1995;74: 470 6. Rubinstein B. and craniomandibular disorders is there a link? Swedish Dent J Suppl 1993;95:1 46. Shea JJ, Harell M, Tenn M. Management of tinnitus aurium with lidocaine and carbamazepine. Laryngoscope 1978;88:1477 84. Sheldbrake JB, Hazell JWP, Graham RL. Results of tinnitus retraining therapy. Kirjassa: Hazell JWP, toim. Proc VI Int Sem. Norfolk: Hawthorn Prod Serv 1999, s. 292 6. TAPANI JAUHIAINEN, dosentti, osastonylilääkäri tapani.jauhiainen@hus.fi HYKS:n kuulokeskus PL 220, 00029 HUS 485