Motoneuronitautipotilaan dysfagia 28.4.2017 Suomen dysfagian kuntoutusyhdistys ry:n koulutus vastaava puheterapeutti Tanja Makkonen Tays, Neuroalat ja kuntoutus
Motoneuronitaudit G12.2 Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) (motoneuronitaudit jatkumo - Primaari lateraaliskleroosi (PLS), Progressiivinen lihasatrofia, Bulbaari paralyysi) ALS-FTD jatkumo (C9orf72) Familiaarinen ALS (FALS) n.10%, SOD1-geenimutaatio G12.8 Spinobulbaarinen lihasatrofia Kennedyn syndrooma (SBMA) G71.14 Paramyotonica congenita (PC) LOSMoN tauti Spinaaliset lihasatrofiat (SMA) Motor neurone disease also commonly known as Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) 2 28.4.2017
Nielemisvaikeuden aiheuttaa Liikehermojen vaurio (bulbaarialueen) Molemminpuolinen ylemmän motoneuronin vaurio (mm. kielen lihasten spastisuus ja liikeratojen kaventuminen, yliherkkä gag) tai tois- tai molemminpuolinen alemman motoneuronin vaurio (mm. kielen lihasvoiman heikkous, atrofia, faskikulaatio) Hillelin ja Millerin (1989) kaava: 1. vaihe kielen (ah) XII) ja huulien (ah VII) toiminta 2. vaihe suulaen (ah:t V, X ja XI), leuan (ah V) sekä nielun kurojien (ah X) toiminta 3. vaihe kasvojen (ah VII), niskan ja hartioiden (ah XI) sekä kurkunpään (ah X) toiminta 4. vaihe hengityslihasten (ah VII, XI ja XII) ja silmän liikuttajalihasten (ah III, IV ja VI) toiminta. 3 28.4.2017
ALS-tautiin liittyvät nielemisvaikeudet Nielemisessä voi olla havaittavissa muutoksia jo ennen kuin potilas subjektiivisesti kokee nielemisvaikeuksia Alkaa useimmiten nesteiden nielemisen vaikeudella, myöhemmin ruoan nielemisen vaikeuksia Sylkivuoto sekä yskiminen ja köhiminen ruokailun yhteydessä usein ensimmäisiä oireita Suuvaihe heikentyy yleensä nieluvaihetta nopeammin erityisesti kielen liikkuvuuden ja voiman heikentyminen à vaikutus pureskeluun, boluksen hallintaan, oraalivaiheen nopeuteen, suuhun jäävään retentioon. HUOM! Kielen normaali liikkuvuus ei ole hyvän nielemisen tae Pehmeän suulaen toiminnan heikentyminen à ruokaa/juomaa kulkeutuu nenään 4 28.4.2017
ALS-tautiin liittyvät nielemisvaikeudet 2 Nieluvaiheen tavanomaisia ongelmia nielulihasten puutteellinen toiminta ja varjoainejäämät nieluun ruoan ja/tai juoman hidas kulku suuontelosta nieluun Aspiraatio voi olla hiljaista erityisesti nesteellä miksi? Ruokatorvivaihe Ei yleensä merkittäviä ongelmia Hidastumista? 5 28.4.2017
Miten arvioidaan? Normaali kokonaisvaltainen nielemisarvio Haastattelu Tiedostavat yleensä hyvin nielemisoireet huomioi sairastumisen kriisi ja kognitiivinen tilanne Kliininen sensomotorinen arvio ja nielemiskokeilu Havainnointi, auskultointi, palpaatio, vedennielemistesti, saturaatiomittaus, yskimisvoima (paino) Instrumentaalinen arvio tarvittaessa FEES ja/tai VFG à Nielemisvaikeuden vaikeusaste sekä nielemisen turvallisuus (PAS-luokitus) ja tehokkuus, hoito/kuntoutussuositukset Huomioidaan Sairauden etenevä luonne muutoksen arviointi ajatellen hoitotoimenpiteiden ennakointia, syljeneritys, hengitys ja hengityksen tukihoidot, toimintakyky, kognitio Muiden ammattilaisten (moniammatillisuus), potilaan ja läheisten havainnot 6 28.4.2017
ALS Severity scale of swallowing Yorkston et al. 1993 Journal of Medical Speech-Language Pathology NORMAALI NIELEMINEN 10. Normaali nieleminen 9. Nimellisiä nielemisvaikeuksia ALKAVAT NIELEMISVAIKEUDET 8. Lieviä nielemisvaikeuksia 7. Pitkittynyt aika tai pienentyneet suulliset RUOAN KOOSTUMUKSEN MUUNTELUN TARVE 6. Pehmeä ruoka 5. Sosemainen ruoka LETKURAVITSEMUKSEN TARVE 4. Letkuravitsemus ravitsemuksen tukena 3. Letkuravitsemus ja ajoittain suun kautta (<50%) EI MITÄÄN SUUN KAUTTA 2. Syljen hallintaan imun/lääkityksen tarve 1. Syljen aspiroituminen 7 28.4.2017
ALSFRS-R Cedarbaum J. Archives of Neurology. 1996 Feb;;53(2):141-7. http://www.outcomes-umassmed.org/als/alsscale.aspx 12 osa-aluetta: puhe, syljeneritys, nieleminen, kirjoittaminen, ruoan pilkkominen ja ruokailuvälineiden käsittely, pukeutuminen ja hygienia, sängyn petaaminen, kävely, porraskävely, dyspnea, orthopnea, hengitysvajaus Swallowing: 4 Normal eating habits 3 Early eating problems occasional choking 2 Dietary consistency changes 1 Needs supplemental tube feeding 0 NPO (exclusively parenteral or enteral feeding) 8 28.4.2017
Nielemisvaikeuden eteneminen Immonen Saara, pro gradu 2013 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Swallowing whole group Swallowing bulbar type Swallowing spinal type 0 0 months 3 months 6 months 9 28.4.2017
Puhe- ja nielemisvaikeuden yhteys Immonen Saara, pro gradu 2013 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Speech bulbar type Swallowing bulbar type Speech spinal type Swallowing spinal type 0 0 months 3 months 6 months 10 28.4.2017
Tuoreita ALS & swallowing tutkimuksia(rg) Maximum Tongue Pressure is Associated with Swallowing Dysfunction in ALS Patients (Hiraoka et al 2017, Dysphagia) N= 25. ALSFRS-R, VFG jogurtti ja MTPà heikentynyt kielen toiminta, residuaali nielussa;; boluksen muodostus sekä oraalinen ja faryngeaalinen transit aika hidastunutà voisi olla uusi diagnostinen työkalu ALS-potilailla, koska good relationship with their swallowong characteristic The importance of the reproducibility of oropharyngeal swallowing in amyotrophic lateral sclerosis. An electrophysiological study (Cosentino et al 2017, Clinical neurophysiology) N=26 ALS potilasta, osalla kliinisesti nielemisvaikeuksia, osalla ei + 30 ikävakioitua kontrollia. Nielemisen toistettavuus heikentynyt kaikilla ALS-potilailla. Sekä nielemisen oraal(suprahyod lihasten aktiivisuus)i että faryngeaalivaiheen (laryngeal-pharyngeal mechanogram) similarity index (SI) korreloi sekä nielemisvaikeuteen että sairauden vaikeusasteeseen. à nielemisen toistettavuuden heikentyminen voisi olla nielemisvaikeuden prekliininen merkki pathological hallmark of orofaryngeal dysphagia 11 28.4.2017
The evaluation of bulbar dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis: survey of clinical practice patterns in the United States (Plowman et al 2017, Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration) puheterapeutti ja ravitsemusterapeutti (92%), AAC (71%), ALSTRS-R ja paino (>90%), VFG 27%, PEG:n käyttö vaihteli huomattavasti à significant variability and inconsistency in the management of bulbar dysfunction in ALS across North east ALS clinics The Balloon-Based Manometry Evaluation of Swallowing in Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis (Tomik et al 2017, International Journal of Molecular Sciences) N=17, kielen kanna supistus on heikentynyt, hypopharyngeal suction pump heikentynyt sekä nielun transitaika pidentynytà Manometric examinations of the oropharyngeal part of the gastrointestinal tract are useful and supportive methods in the analysis of swallowing disturbances in ALS patients. 12 28.4.2017
Dynamic muscle ultrasound identifies upper motor neuron involvement in amyotrophic lateral sclerosis (Noto et al 2017, Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration) N= 30 ALS + 20 kontrollia. Mylohyoid- geniohyoid lihasten paksuus, niellessä 5 ml vettä ja levossa. Thicness ratio oli selvästi alentunut bulbaarialkuisilla ALS potilailla ja korreloi negatiivisesti ylemmän motoneuronin osallisuuteen bulbaarialueella à Bulbar muscle ultrasound represents a novel method to detect impaired mobility and thereby provides an objective assessment of upper motor neuron involvement in the bulbar region of ALS patients. Enhanced Bulbar Function in Amyotrophic Lateral Sclerosis: The Nuedexta Treatment Trial (Smith et al 2017, Journal of the American Society for Experimental NeuroTherapeutics) N=60. Nuedexta tai placebo 28-30 päivää, 10 to 15 päivää väliä ja Nuedexta tai placebo (eri kuin alussa) loppuaika max 70 päivää. Self-report Center for Neurologic Study Bulbar Function Scale (CNS-BFS) score: syljeneritys, puhe ja nieleminen kohentui. ALSFRS-R bulbaarinen osa-alue kohentui, ei motoriikka tai hengitys. à Considering the importance of bulbar functions, these results, if confirmed, point to an additional use of Nuedexta as an adjunct to the management of ALS. 13 28.4.2017
Swallowing characteristics in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Mansi Pankaj Jani and Geeta Bharat Gore, NeuroRehabilitation 39 (2016) 273 276) N=5 1) Detailed oral peripheral mechanism examination 2) Dry swallow to estimate the swallow reflex time. 3) Assessment of swallowing using different consistencies of food (liquids using water, semisolid using yogurt and solids using biscuit) Results revealed that patients with ALS exhibit difficulties in: oral preparatory oral and pharyngeal stages of swallowing Inability to hold bolus reduced mastication residue in the oral cavity and nasal regurgitation ß to the affected oromotor functions. Swallow reflex was delayed in all the patients. Cough before and during swallow was also observed. 14 28.4.2017
Nielemiseen ja ravitsemukseen vaikuttavat Bulbaarialueen oireet, vahva yhteys puheen epäselvyyteen Ruokahaluttomuus, nielemispelko Käsien toiminta Ruoan hienontaminen, ruokailuvälineiden käyttö, avuntarve ruokailussa PEG-ravitsemuksesta huolehtimisen avuntarve Hengitys ja hengityksen apukeinot Esim. ruokailun tauottaminen 2 pv-laitteen käytön kanssa 15 28.4.2017
NIELEMISVAIKEUKSIEN KUNTOUTTAMINEN TAVOITE: riittävän ravinnonsaannin turvaaminen suun kautta syömällä tai korvaavilla keinoilla kohteena ravitsemus KEINOT: Ohjauksen tärkeys! kompensaatio, tekniikat (chin-tuck), ruoan ja juoman koostumuksen muuntelu, PEG Lihasharjoittelu? 16 28.4.2017
Mikä avuksi, jos nieleminen ei suju Potilaan näkökulmasta Harkitse letkuravitsemusta, kun: ruokailuun kuluu liian paljon aikaa ruokailu väsyttää liikaa et saa riittävästi ravintoa (LAIHTUMINEN!) et saa riittävästi nesteitä (KUIVUMINEN) nieleminen ei ole turvallista (ASPIRAATIO) nieleminen pelottaa 17 28.4.2017
Mikä avuksi, jos nieleminen ei suju Puheterapeutin näkökulmasta Harkitse letkuravitsemusta suosittamista, kun: Olet huolellisesti arvioinut nielemisen turvallisuuden ja tehokkuuden sekä pohtinut ruoan koostumuksen ja kompensaatiokeinojen mahdollisuudet lisätä turvallisuutta ja/tai tehokkuutta ja päätynyt siihen ettei suun kautta ravitsemus ole turvallista tai riittävää nyt tai lähitulevaisuudessa. Huomioi suosituksessasi potilaan kokonaistilanne: mm. hengitys ja hengityksen apukeinot, toimintakyky, kognitio, avuntarve, lääkitys 18 28.4.2017
Tapauskertomuksia 19 28.4.2017