Synnynnäisestä tai hankitusta syystä henkilöllä

Katsaus OLE WIRTA Mitä tehdä, kun potilaalla on vain yksi toimiva munuainen? Toisen munuaisen puuttuminen, poistaminen tai toiminnan sammuminen johtaa siihen, että toimivien yksiköiden lukumäärä puolittuu noin miljoonaan. Jäljellä olevat nefronit hypertrofioituvat ja suodatustaso asettuu 75 %:iin aiemmasta. Hyperfiltraatioon liittyy riski sairastua munuaisten krooniseen vajaatoimintaan. Keskeiset patologisanatomiset muutokset ovat glomeruloskleroosi, välikudoksen fibroosi ja tubulusten atrofia. Tietyt vaaratekijät ja yleissairaudet jouduttavat vajaatoiminnan kehittymistä. Kroonisen vajaatoiminnan riskiä voidaan arvioida kliinisesti ja pienentää hoidolla. Jäljellä olevaa mu nuaista saattaa uhata sama tautiprosessi joka tuhosi toisen, ja siksi on varauduttava taudin uusimiseen. Duodecim 2004;120:2551 8 Synnynnäisestä tai hankitusta syystä henkilöllä voi olla ainoastaan yksi toimiva munuainen (taulukko 1). Virtsateiden kehityshäiriöitä esiintyy tasaisesti eri väestöissä. Väistyviä syitä ovat esimerkiksi urogenitaalituberkuloosi ja kivitaudin tai infektion vuoksi tehdyn munuaisenpoiston jälkitila. Yleistyviä syitä ovat syövän tai elinluovutuksen vuoksi tehdyn munuaisenpoiston jälkitila ja iskeeminen nefropatia. Munuaisen toimimattomuus todetaan useimmiten sattumalta jollakin kuvantamismenetelmällä. Tällöin on laadittava tutkimus- ja hoitosuunnitelma syyn selvittämiseksi ja munuaisen kroonisen vajaatoiminnan (MKV) riskin ar vioimiseksi. Jos seerumin kreatiniinipitoisuus on selvästi suurentunut, myös jäljellä oleva munuainen on viallinen. Valtimonkovettumistautia sairastavilla on syytä sulkea pois munuaisen toimimattomuus, jos glomerulusten suodatusnopeus (GFR) on pienentynyt. Virtsateiden kehityshäiriötä sairastavan lapsilta kannattaa etsiä toimimatonta munuaista jo sikiöaikana (Robson ym. 1995). Agenesiassa toimiva munuainen on kookas. Toinen munuainen voi sijaita poikkeavasti, mikä todetaan kaiku- tai isotooppikuvauksella tai tietokonetomografialla. Kuvantamistutkimukset paljastavat useimmiten myös toimimattomuuden syyn. Toisinaan tarvitaan ante- tai retrogradista pyelografiaa esimerkiksi kivitaudin, virtsanjohtimen fibroosin tai kasvaimen toteamiseksi. Varjoainekuvaus selvittää valtimo ja laskimoverenkierron tilan luotettavasti. Tässä katsauksessa tarkastellaan MKV:n kehittymistä ja munuaisen toimimattomuuden syitä. Siirtomunuaisen saaneet jäävät tarkastelun ulkopuolelle. Kroonisen vajaatoiminnan synty Kummassakin munuaisessa on noin miljoona nefronia. Toisen toimivan munuaisen puuttuminen johtaa jäljellä olevien nefronien kompensatoriseen hypertrofiaan ja hyperfiltraatioon sekä altistaa glomeruluskleroosille (Abdi ym. 2003). Epäedullisten olosuhteiden vallitessa (taulukko 2) kehittyy MKV (Floege ym. 1992). Hyperfiltraatiota välittää ainakin osittain kohonnut intraglomerulaarinen paine, joka on seurausta mu nuaisten prekapillaaristen arteriolien jäntevyyden vähenemisestä. Glomerulusten kapillaariseinämän läpäisevyys lisääntyy, minkä 2551

TAULUKKO 1. Syitä toisen munuaisen toimimattomuuteen tai puuttumiseen. Kehityshäiriö Agenesia Hypoplasia Dysplasia (multikystinen degeneraatio) Hevosenkenkämunuainen Ureteropelvinen obstruktio Pelveoureteriaalinen obstruktio Nefrektomian jälkitila Kystiset munuaistaudit aikuistyypin rakkulamunuaistauti Von Hippel Lindaun tauti tuberoosiskleroosi Kasvain munuaiskarsinooma onkosytooma/angiomyolipooma Wilmsin tuumori Trauma avulsio tylppä/terävä vamma elinluovutuksen jälkitila Obstruktiivinen uropatia Papillanekroosi Virtsakivitauti Pyeloureteraalinen ahtauma Vesikoureteraalinen ahtauma Virtsanjohtimen fibroosi primaari ureteriitti eosinofiilinen ureteriitti vesikoureteraalinen refluksi tuberkuloosi sytomegalovirusinfektio polyoomavirusinfektio skistosomiaasi malakoplakia sädehoito Retroperitoneaalifibroosi Uroteelikarsinooma Kohdunkaulan, kohdun tai munasarjan karsinooma Muut retroperitoneaalitilan kasvaimet Iskeeminen nefropatia Ateroembolia Kolesteroliembolia Fibromuskulaarinen dysplasia Vaskuliitti Infektio Tuberkuloosi Emfysemaattinen pyelonefriiti (nefrektomia) Ksantogranulomatoottinen pyelonefriitti (nefrektomia) johdosta erilaisten haitallisten proinflammatoristen tai profibroottisten molekyylien liikenne mesangiumin alueella kasvaa (Hostetter 2003). Mu nuaiskeräset myös hypertrofioituvat. Lisään- TAULUKKO 2. Munuaistaudin laukaisevat ja sen etenemistä jouduttavat tekijät (National Kidney Foundation 2001). Laukaisevat tekijät Glomerulonefriitti Hemodynaaminen muutos (verenpaine) Metabolinen syy (diabetes, lipidemia) Infektio Jouduttavat tekijät, joihin ei voida vaikuttaa Korkea ikä Miessukupuoli Muu kuin valkoinen rotu Suvuittainen esiintyminen Jouduttavat tekijät, joihin voidaan vaikuttaa Proteinuria (varsinkin > 3 g/vrk) Systeemiverenkierron kohonnut paine Kohonnut intraglomerulaarinen paine Hyperglykemia Hyperlipidemia Ylipaino Hyperurikemia Hyperhomokysteinemia Tupakointi Munuaisten vajaatoimintaan liittyvät fosfaatin retentio prostanoidimetabolian muutos metabolinen asidoosi typpioksidimetabolian muutos tynyt kapillaariseinämään kohdistuva paine aiheuttaa suoraa endoteelisoluvauriota kapillaarisilmukoissa. Endoteeli muuttuu proinflammatoriseksi ja proliferatiiviseksi. Adheesiomolekyylien ja muiden välittäjäaineiden sekä monosyyttien vaikutuksesta kehittyvät mesangiaalinen proliferaatio, mesangiaalisen matriksin kertyminen, epiteelisoluvaurio, parietaalisoluadheesiot ja glomeruluksen fibrinogeneesi (Rennke 1994). Lopputuloksena todetaan glomerulaarinen sklerosoituminen ja mesangiaalisen matriksin lisääntyminen. Viimeksi mainittu korreloi käänteisesti filtraation vähenemään ja proteinuriaan, jotka ovatkin tämän taudin kliiniset tunnusmerkit. Sekundaarisesti kehittyvät välikudoksen krooninen fibroosi, tubulusatrofia ja vaskulaarinen skleroosi (Fine ym. 1998). Kroonisen vajaatoiminnan riskin arvioiminen Hyperfiltraation ja hypertrofian kehityttyä ainoaan munuaiseen potilaan munuaisreservi on 2552 O. Wirta

käytetty. Missä määrin MKV:n riski toteutuu, riippuu monen tekijän yhteisvaikutuksesta (taulukko 2). Riskiä lisäävät tekijät voidaan jakaa laukaiseviin ja jouduttaviin. Intraglomerulaarisen paineen nousu on glomeruloskleroosin laukaiseva hemodynaaminen tekijä. Suvuittainen riski välittyy kenties erilaisten geenien polymorfismin (ACE, sytokiinit, kasvutekijät) kautta. Niihin vaaratekijöihin, joihin voidaan vaikuttaa, tulisi puuttua. Munuaisten vajaatoimintaa potevilla on myös muita heille ominaisia vaaratekijöitä (taulukko 2). Munuaissairauden olemassaoloa arvioidaan seuraavien tekijöiden perusteella. 1) GFR esimerkiksi plasman kreatiniinimäärityksen ja laskennallisen filtraation perusteella. Kaava: GFR = sukupuolikorjauskerroin x [(140 ikä (v) x paino (kg) / plasman kreatiniini (µmol/l)]. Korjauskerroin on miehillä 1,25 ja naisilla 1,04. (Gault ym. 1992). Virhelähteitä ovat poik keavan pieni lihasmassa, huomattava ylipaino ja munuaisten vaikea vajaatoiminta, joka johtuu kreatiniinin tubulaarisesta erittymisestä. 2) Proteinurian määrä esimerkiksi vuorokausivirtsan proteiininerityksen tai muun ajoitetun virtsan albumiinin tai proteiinin keräyksen taikka virtsan albumiini-kreatiniinisuhteen perusteella. 3) Virtsanäyte, joka tulisi arvioida mikroskopoimalla, koska liuskakoe ei riitä sulkemaan pois merkittävää munuaistautia. 4) Elimistön homeostaasia osoittavat plasman ionit (Na +, K +, Cl, HCO 3, Ca ++, Pi ++, Mg ++ ). 5) Veren ja virtsan happamuus sekä virtsan osmolaalisuus. 6) Munuaisen dopplerkaikukuvaus. Munuaissairauden aste määritetään taulukon 3 mukaisesti. Seuranta tulisi toteuttaa kerran vuodessa asteissa 1 ja 2 ja useammin asteissa 3 ja 4 sekä niillä, joilla GFR pienenee yli 4 ml/min vuodessa, joilla tauti uhkaa edetä nopeasti (taulukko 2), jotka käyttävät ACE:n tai angiotensiini II:n estäjää tai jotka ovat altistuneet akuutisti jollekin filtraatiota vähentävälle tekijälle. Kroonisen vajaatoiminnan riskin vähentäminen Jos potilaalla on vain yksi toimiva munuainen mutta GFR on yli 90 ml/min/1,73 m 2 eikä hänellä ole vaaratekijöitä, yleistautia tai tiedossa olevaa munuaistautia, ei MKV:n estämiseksi tarvitse ryhtyä toimenpiteisiin. Jos munuaistauti on astetta 1 ja potilaalla on proteinuria tai korkea verenpaine, on syytä pyrkiä ensisijaisesti alentamaan intraglomerulaarista painetta riippumatta systeemiverenkierron paineesta. Tämä tapahtuu parhaiten ACE:n estäjällä tai AII-reseptorin salpaajalla. Erityisen tärkeä hoito on nefroosipotilaille. Jos systeemiverenkierron paine on kohonnut, on lisäksi syytä aloittaa siihen muu lääkehoito, mieluimmin beetasalpaajalla tai kalsiuminestäjällä tai niiden yhdistelmällä. Kor keaa verenpainetta tulee pyrkiä alentamaan myös lääkkeettömin keinoin. Vasteen jäädessä vajaaksi (diabeetikolla yli 125/75 mmhg ja muilla yli 130/85 mmhg) hoitoon voidaan lisätä tiatsididiureetti, erityisesti jos solunulkoinen tilavuus on lisääntynyt kuten insuliiniresistenssissä. Jo asteessa 1 tulee puuttua glomeruloskleroosin tavanomaisiin vaaratekijöihin, kuten tupakointiin, dyslipidemiaan, hyperhomokysteinemiaan, diabetekseen ja insuliiniresistenssiin. TAULUKKO 3. Munuaispotilaiden luokitus glomerulusten suodatusnopeuden (GFR) ja kliinisten löydösten perusteella (National Kidney Foundation 2002). Aste Munuaisvika sekä GFR (ml/min/1,73 m 2 ) Kliininen tieto 1 GFR normaali tai pienentynyt > 90 Nefroosi, nefriitti, tubulaarinen syndrooma, oireeton virtsalöydös tai radiologinen löydös, munuaisperäinen korkea verenpaine 2 GFR pienentynyt lievästi 60 89 lievä elinvaurio 3 GFR pienentynyt kohtalaisesti 30 59 keskivaikea elinvaurio 4 GFR pienentynyt selvästi 15 29 vaikea elinvaurio 5 Munuaisten vajaatoiminta < 15 tai dialyysihoito uremia, kardiovaskulaarinen elinvaurio Mitä tehdä, kun potilaalla on vain yksi toimiva munuainen? 2553

Kun munuaistaudin aste on 2 4, tulee ensiksikin noudattaa astetta 1 koskevia ohjeita. Kohonneen verenpaineen hoidossa on usein välttämätöntä käyttää useampia lääkkeitä. Myös ACE:n estäjän ja AII-reseptorin salpaajan samanaikainen käyttö voi olla tarpeellista. Korkea verenpaine pohjautuu tällaisella henkilöllä yleensä hypervolemiaan. Loop-diureetin käyttö tulee aiheelliseksi munuais- ja sydänperäisten turvotusten hoidossa. MKV:n edetessä vaikeaksi monen lääkkeen käyttöä on syytä muuttaa (ks. Pharmaca Fennica). Hyperurikemia tulee ongelmaksi MKV:n edetessä ja käytetyn diureettihoidon vuoksi. Monenlaiset rajoitukset ravinnon ja nesteiden nauttimisen suhteen tulevat tarpeellisiksi. Tulehduskipulääkkeiden sekä munuaistoksisten ja MKV:ssä kumuloituvien lääkkeiden käyttöä on vältettävä. Tässä vaiheessa on myös syytä harkita potilaan lähettämistä nefrologista hoitoa tarjoavaan yksikköön. Munuaisen toimimattomuuden syyt Munuaisen toimimattomuuteen johtaneet syyt (taulukko 1) voivat uusiutua toimivassa munuaisessa ja aiheuttaa sen vajaatoimintaa. Virtsateiden kehityshäiriöiden esiintyvyys on koko väestössä 0,14 0,67 %, ja tietyissä suvuissa se voi olla 8 % (Madarikan ym. 1998). Pediatrisessa nefrologiassa on siten tärkeää tietää, esiintyykö potilaan suvussa virtsateiden kehityshäiriöitä. Sikiöaikainen kaikukuvaus voi paljastaa rakennehäiriön. Toispuoliseen agenesiaan liittyy noin puolessa tapauksista liitännäisanomalia, kuten refluksi tai junktioiden obstruktio (Cascio ym. 1999). On siis tärkeää sulkea pois liitännäishäiriöt ja obstruktiiviset komplikaatiot toimivassa munuaisessa. Ektooppisesti sijaitseva munuainen hevosenkenkämunuainen mukaan luettuna on myös altis hydronefroosille, virtsakivitaudille ja virtsatieinfektioille junktio-obstruktion vuoksi. Näille potilaille tulisi järjestää elinikäinen seuranta MKV:n kehittymisen estämiseksi (Jalanko ym. 1997). Kystiset munuaissairaudet. Aikuistyypin polykystiselle munuaistaudille tyypillisiä piirteitä ovat molempien munuaisten kystinen degeneraatio, kohonnut verenpaine ja kystakomplikaatiot. Osalle potilaista kehittyy MKV ja kystiseen degeneraatioon liittyvä munuaiskarsinooma. Munuaisen poisto saatetaan joutua tekemään suuren koon, hallitsemattoman verenvuodon, infektion tai syöpäriskin vuoksi. Jäljelle jäävän toiminnan säilyttämiseksi munuaisen poisto tulisi tehdä vain pakottavista syistä. Korkean verenpaineen, liitännäissairauksien ja komplikaatioiden hoidosta tulisi huolehtia tarkoin. Tuberoosiskleroosissa munuaistaudille on tyypillistä kystien ja angiomyolipoomien kehittyminen. Munuaiskarsinooman riski on noin 1 %, ja kasvain on usein molemminpuolinen. Tuberoosiskleroosissa pyritään säilyttämään munuaiskudosta primaaristi nefroneja säästävällä kirur gialla, esimerkiksi resekoimalla. Munuaistuumoreiden kehittymistä tulisi seurata tietokonekuvauksin. Von Hippel Lindaun taudissa kehittyy molemminpuolisia munuaiskystia ja kiinteitä kas- TAULUKKO 4. Tilaa ottavat prosessit munuaisessa. Tähdellä merkityt esiintyvät hereditaarisissa munuaiskasvainsyndroomissa ja prosenttiluvut viittaavat osuuteen munuaisten primaareista karsinoomista. Tavalliset kystat Pahanlaatuiselta vaikuttavat kystat Onkosytooma familiaalinen onkosytooma* Angiomyolipooma Premaligni adenooma Karsinooma (primaari) Kirkassolu- (75 %) Von Hippel Lindau* Tuberoosi skleroosi* Birt Hogg Dubén syndrooma* familiaalinen kirkassolukarsinooma* Papillaarinen (10 %) Tyyppien 1 ja 2 hereditaarinen papillaarikarsinooma* Birt Hogg Dubén syndrooma* familiaalinen kilpirauhas-munuaispapillaarikarsinooma* Kromofobinen (5 %) Birt Hogg Dubén syndrooma* Kokoojaputki- (1 %) Luokittelematon (9 %) Wilmsin tuumori Karsinooman etäpesäke Lymfooma 2554 O. Wirta

vaimia, joihin puolet potilaista kuolee. Munuaistuumoreita selvitellään ja seurataan tietokonetomografian ja magneettikuvauksen avulla. Primaaristi pyritään resektioon, varsinkin jos kasvaimen läpimitta on alle 3 cm. Pitkään dialyysihoidossa olleelle kehittyy jäljellä olevaan munuaiseen kystatauti, johon liittyy huomattava pahanlaatuistumisen riski ja nefrektomian tarve (Marple ym. 1994). Seuranta kuvantamistutkimuksin on tarpeen. Kasvaimet. Munuaisissa voidaan todeta sattumalta tai oirelähtöisen kaikukuvauksen perusteella erilaisia tuumoreita (taulukko 4). Erotusdiagnostiikka on erityisen tärkeä silloin, kun potilaalla on vain yksi toimiva munuainen. Turhan radikaaleja toimenpiteitä, kuten nefrektomiaa, ja taudin levittämistä esimerkiksi kudosnäytteen otolla on vältettävä. Epätyypilliset»massasisältöiset» kystat tuottavat ongelmia ja saattavat vaatia aspiraationäytteen ottamista. Munuaiskarsinooman toteaminen käy hyvin varjoainetehosteisella tietokonekuvauksella. Primaaristen munuaiskarsinoomien jako on esitetty taulukossa 4. Kirkassolukarsinooma on toteamisen aikaan molemminpuolinen 2 %:ssa tapauksista. Hoito riippuu kasvaimen koosta ja levinneisyydestä. Alle 1,5 cm:n kokoisia muutoksia seurataan, ja yli 3,5 cm:n kasvain hoidetaan yleensä nefrektomialla. Resektion aiheet voisivat olla seuraavat: yksi toimiva munuainen, molemminpuolinen kasvain, vastakkaisen puolen munuaissairaus, munuaista usein vaurioittava yleissairaus ja pieni alle (3,5 cm: n) kasvain sinänsä (Butler ym. 1995). Nefrektomian jälkeen on seurattava syövän mahdollista leviämistä erityisesti toiseen munuaiseen. Molemminpuolisuuden riski on olemassa myös sporadisissa tapauksissa. Perinnöllisissä kasvaintyypeissä seurannan on oltava elinikäistä. MKV:n kehittymisen riski on suuri, kun potilas on iäkäs tai hänellä on liitännäissairaus. Tuumorin vuoksi poistetusta mu nuaisesta on etsittävä myös muuta munuaissairautta histologisessa tutkimuksessa. Traumat ja elinluovutuksen jälkitila. Poikkeava rakenne altistaa munuaisvammalle. Ylivenyttyneisyydestä voi seurata munuaisvaltimon tukos tromboosin pohjalta ilman näkyvää vammaa. Jos munuaisvamma on onnistuneesti hoidettu ja toinen munuainen on terve, GFR on normaali eikä potilaalla ole yleissairautta, ei tarvita erityistä seurantaa. Munuaisen luovuttajilta suljetaan pois olemassa oleva ja perinnöllinen munuaissairaus, korkea verenpaine ja yleissairaudet (Kasiske ym. 1996). Jäljellä olevaan munuaiseen saattaa kehittyä MKV. Näin on käynyt kuitenkin erittäin harvoin ja lähinnä de novo -munuaistaudin kehittymisen vuoksi (Najarian ym. 1992). Luovuttajien tila proteinurian, plasman kreatiniinin ja verenpaineen suhteen on yleensä ollut samanlainen kuin verrokkien tai koko väestön (Sirén ym. 1992). Pitkäaikaiskuolleisuuskaan ei ole elinluovuttajilla lisääntynyt (Fehrman-Ekholm ym. 1997). Munuaisen luovuttajien seurantaan kuuluu MKV:n riskin arvioiminen ja hoito. Obstruktiivinen uropatia (OU) diagnosoidaan yleensä hydronefroosina kaikukuvauksessa. Oireena saattaa olla polyuria, oliguria tai anuria. Munuaisten vajaatoiminta voi olla akuutti tai krooninen. Kaikukuvauksen parenkyymilöydös, munuaisten koko ja verenkierron resistenssi-indeksi (RI) antavat viitettä pysyvästä munuaisvauriosta. Munuaisaltaiden laajene- Y D I N A S I A T Toimivien nefronien lukumäärän puolittuminen johtaa kohonneeseen intraglomerulaariseen paineeseen ja altistaa glomeruloskleroosille ja munuaisten krooniselle vajaatoiminnalle. Munuaisen kroonisen vajaatoiminnan riskiä voidaan pienentää oleellisesti nykyisillä hoitokeinoilla. Munuaisten ja virtsateiden taudit uhkaavat usein ainoata toimivaa munuaista sen jälkeen, kun ne ovat jo vaurioittaneet toista munuaista. Tämä tulee huomioida potilaan seurannassa. Mitä tehdä, kun potilaalla on vain yksi toimiva munuainen? 2555

minen ei välttämättä merkitse ulosvirtausestettä. Diureesinefrografia sulkee pois ulosvirtausesteen, jos filtraatio on riittävän hyvä. Vääriä negatiivisia löydöksiä voivat aiheuttaa varhainen obstruktio, vähäinen virtsaneritys, ureteroperitoneaalinen ja retroperitoneaalinen fibroosi sekä uroteelikarsinooma ja gynekologiset kasvaimet. OU varmistetaan punktionefrostoomalla ja antegradisella tai retrogradisella pyelografialla. Tietokonetomografia on kuitenkin parempi tutkimus syyn selvittelyssä. Virtsarakon syöpä voi ilmetä toispuolisena OU:na. Yleensä se silloin kasvaa lihaskerroksen läpi. Uroteelikasvain saattaa rakon lisäksi ilmetä primaaristi virtsanjohtimen tai munuaisaltaan alueella. Kudosnäytteen ottoa ainoasta munuaisesta Jos potilaalla on vain on harkittava tarkoin. yksi toimiva munuainen, tärkeä oire on munuaisen vajaatoiminta. Diagnoosi perustuu kuvantamistutkimuksiin, irtosoluanalyysiin ja tähystyksiin. Uroteelikarsinooman suuren uusimisriskin vuoksi hoito on varsin radikaali (Strong ja Pearse 1976). Kun vain yksi munuainen toimii, filtraatio on vähentynyt tai potilaalla on munuaista vaurioittava yleistauti, tehdään munuaisaltaan kasvaimen poisto osanefrektomialla. Jos kyseessä on virtsanjohtimen kasvain, tehdään ureterin osa- tai täydellinen poisto ileaalisella rekonstruktiolla (McCarron ym. 1983). Uroteelikarsinoomat ovat tyypillisesti multifokaalisia vaikkakin monoklonaalisia, ja seurannan tulisi olla elinikäinen. Tulehduksellisen prosessin seurauksena virtsanjohtimen limakalvossa voi esiintyä fibrotisoitumista, strikturoitumista ja hydronefoosia (taulukko 1). Kroonisen fibrotisoivan prosessin syy jää usein selvittämättä. Uusiutumisriski toisen puolen virtsanjohtimessa on suuri ja seuranta tärkeää. Virtsakivi voi olla sattumalöydös tai ilmetä selvitettäessä OU:ta, sepsistä tai munuaisen kroonista vajaatoimintaa. Ennen nykyisiä diagnostisia ja hoitomahdollisuuksia jouduttiin toisinaan nefrektomiaan kivitaudin takia. Kivitauti varmistetaan varjoaineettomalla tietokonetomografialla, jossa leiketaso on 3 5 mm. Kivitaudin hoito on nykyään haasteellista. Ei-tukkiva pieni (alle 4 mm) kivi poistuu yleensä itsestään virtsarakkoon ajan myötä. Proksimaaliset ja alle 10 mm:n kivet voidaan useimmiten hoitaa kehonulkoisella painemurskauksella (ESWL), mutta kookkaamman kiven poistaminen vaatii usein endoskopiatoimenpiteen, mahdollisesti yhdistettynä kivenmurskaukseen. Distaalinen kivi voi myös hoitua ESWL:llä mutta vaatii usein endo skopian tai antegradisen perkutaanisen toimenpiteen tai peräti avoimen ureterolitotomian. Vaikka ESWL:n on pelätty aiheuttavan joskus munuaisparenkyymin vaurioita, pysyviä muutoksia ei havaittu 53 kuukauden seurannan aikana aineistossa, jonka potilailla oli vain yksi toimiva munuainen (Liou ja Streem 2001). Iskeeminen nefropatia kehittyy munuaisvaltimoiden anatomisen ahtauden ja siitä johtuvan munuaisverenkierron häiriön pohjalta. Munuainen vaurioituu siten, että filtraatio vähenee virtsalöydöksen ollessa lähes normaali. Syynä on yleensä aortan tai munuaisvaltimoiden tai molempien kovettumistauti, harvoin fibromuskulaaridysplasia tai vaskuliitti. Kliinisesti munuaisvaltimoahtauma on yleensä oireeton, mutta siihen voi liittyä korkea verenpaine ja keuhkopöhöalttius reniini-angiotensiinijärjestelmän aktivaation tai hypervolemian seurauksena. ACE: n estäjän käyttö saattaa laukaista kreatiinipitoisuuden kasvun aiheuttamalla hypoperfuusiotilanteen. Kliiniseen kuvaan vaikuttavat ahtauman vaikeusasteen lisäksi se, onko ahtauma toispuolinen vai molemminpuolinen vai vaikeuttaako se ainoan munuaisen toimintaa. Munuaisvaltimon ahtauma liittyy ennen kaikkea alaraajojen valtimonkovettumistautiin. Diagnoosiin päästään yleensä kaikukuvauksella. Ahtauman edetessä täydelliseen tukokseen ai noassa mu nuaisessa kehittyy akuutti tai krooninen vajaatoiminta. On kiistanalaista, minkäasteisen ahtauman angioplastia johtaa munuaisten vajaatoiminnan etenemisen hidastumiseen tai edulliseen verenpainevasteeseen (Lewis ja Greco 2003). Nopean etenemisen riskirajana on 80 %:n ahtauma (Caps ym. 1998). Silti yli 60 %:n ahtauma on usein toimenpiteen aihe. Sen sijaan glomeruloskleroosin merkit proteinuria, MKV ja suuri RI kaikukuvauksessa viittaavat huonoon angioplas- 2556 O. Wirta

tiavasteeseen. Potilaat, joilla on alle 60 %:n ahtauma ja siten todennäköisesti hitaasti etenevä tauti, ja ne, joilla on glomeruloskleroosin merkit, tulisi hoitaa lääkkein tähdäten kovettumistaudin kokonaisriskin pienentämiseen (beetasalpaajat, ACE:n estäjät, AII-reseptorin salpaajat, asetyylisalisyylihappo, statiinit). Angioplastiaan tai kirurgiseen revaskularisaatioon tulisi ohjata sellaiset potilaat, joilla on kolmelle lääkkeelle resistentti korkea verenpaine, keuhkopöhöalttius tai etenevä munuaistauti, jonka merkkinä on vähenevä filtraatio ja munuaisen atrofioituminen. Restenoosin välttämiseksi tulisi varsinkin ostiaalisissa ahtaumissa asettaa myös stentti, mieluiten lääkestentti (Watson ym. 2000). Seurantaan suositellaan kokeneen tutkijan dopplerkaikukuvausta. RI ja munuaisen koko tulisi huomioida ja havainnoida verenpainetta, GFR:ää ja proteinuriaa. Yli 60 %:n ahtaumissa seurantaväli voisi olla puoli vuotta. Infektion jälkitila. Munuaisen bakteeri-infektio voi komplisoitua OU:n yhteydessä siten, että kehittyy ns. pyohydronefroosi tai ksantogranulomatoottinen pyelonefriittti. Nämä diagnosoidaan varjoainetehosteisella tietokonetomografialla. Nefrektomia voi olla tarpeen. Munuaisten akuutti vajaatoiminta kehittyy säännönmukaisesti, jos infektio kohdistuu ainoaan toimivaan munuaiseen. Munuaisabsessi ja perinefrinen absessi ovat bakteeri-infektion komplikaatioita, jotka hoidetaan yleensä perkutaanisella dreneerauksella. Diabeetikolle kehittyvän emfysemaattisen pyelonefriitin yhteydessä voi nefrektomia olla tarpeen. Lopuksi Kudosnäytteen ottoa ainoasta munuaisesta on harkittava tarkoin. Vaikka vakavat komplikaatiot ovat harvinaisia käytettäessä nykyisiä biopsiatekniikoita, arteriovenoosinen fisteli, perirenaalinen hematooma ja infektio ovat mahdollisia (Fraser ja Fairley 1995). Jos kudosnäytelöydös saattaisi oleellisesti muuttaa hoitokäytäntöä kuten nefroottisessa syndroomassa, nefriittisessä syndroomassa tai tuntemattomasta syystä johtuvassa munuaisten akuutissa vajaatoiminnassa, näytteenottoa voidaan kuitenkin pitää jopa välttämättömänä (Richard ym. 1994). Jos taas potilaalla on esimerkiksi lisääntymätön proteinuria tai hematuria ja vain yksi munuainen, biopsiaa ei ole syytä tehdä. Nefrektomian ja toisen munuaisen adaptaation jälkeen filtraatio on noin 75 80 % verrattuna arvoihin ennen nefrektomiaa. Taulukon 3 asteikon mukaan potilas kuuluu todennäköisesti ryhmään 2 ja hänen riskinsä sairastua MKV: hen on lisääntynyt. Siksi ns. modifioivia tekijöitä tulisi määrittää ja hoitaa ainakin yleisten suositusten mukaisesti, ja tämä voidaan tehdä perusterveydenhuollossa. Kun tiedetään, että munuaista tuhonnut tautiprosessi voi uusia jäljellä olevassa munuaisessa, tulisi järjestää riittävän tiheä seuranta ja mahdollinen profylaksi. Tämä edellyttää usein kalliita tai vaativia tutkimuksia, kuten kaikuku vausta tai interventioradiologiaa, ja eri erikoisalojen läheistä yhteistyötä. Siksi näiden potilaiden seuranta ja hoito on syytä keskittää paikkoihin, joissa nämä palvelut ovat saatavissa. Kirjallisuutta Abdi R, Dong W, Rubel J, ym. Correlation between glomerular size and long-term renal function in patients with substantial loss of renal mass. J Urol 2003;170:42 4. Butler P, Novick A, Miller D, ym. Management of small unilateral renal cell carcinomas: radical versus nephron sparing surgery. Urology 1995;45:34 40. Caps M, Zierler R, Polissar N, ym. Prospective study of atherosclerotic disease progression in the renal artery. Kidney Int 1998;53:735 42. Cascio S, Paran S, Puri P. Associated urological anomalies in children with unilateral renal agenesis J Urol 1999;162:1081 3. Fehrman-Ekholm I, Elinder C-G, Stenbeck M, ym. Kidney donors live longer. Transplantation 1997;64:976 8. Fine L, Orphanides C, Norman J. Progressive renal disease: the chronic hypoxia hypothesis. Kidney Int 1998;53:(S65) S74 S78. Floege J, Alpers C, Burns M, ym. Glomerular cells, extracellular matrix, and the development of glomerulosclerosis in the remnant kidney model. Lab Invest 1992;66:485 97. Fraser I, Fairley K. Renal biopsy as an outpatient procedure. Am J Kidney Dis 1995;25:876 8. Gault M, Longerich L, Harnett J, Wesolowski C. Predicting glomerular function from adjusted serum creatinine. Nephron 1992;62:249 56. Hostetter T. Hyperfiltration and glomerulosclerosis. Semin Nephrol 2003;23:194 9. Jalanko H, Rönnholm K, Holmberg C. Lasten vakavat munuaissairaudet. Duodecim 1997;113:645 53. Kasiske B, Ravenscraft M, Ramos E, ym. The evaluation of living renal transplant donors: clinical practice guidelines. Ad Hoc Clinical Practice Guidelines Subcommittee of the patient care and educa- Mitä tehdä, kun potilaalla on vain yksi toimiva munuainen? 2557

tion committee of the american society of Transplant Physicians. J Am Soc Nephrol 1996;7:2288 313. Lewis J, Greco B. Atheromatous renovascular disease. Kirjassa: Johnson R, Feehally J, toim. Comprehensive clinical nephrology. 2. painos. Mosby, 2003, s. 809 23. Liou S, Streem S. Long-term renal functional effects of shock wave lithotripsy, percutaneous nephrolithotomy and combination therapy: a comparative study of patients with solitary kidney. J Urol 2001;166:36 7. Madarikan B, Hayward C, Roberts G, Lari J. Clinical outcome of fetal uropathy. Arch Dis Child 1988;63:691 3. Marple J, MacDougall M, Chonko A. Renal cancer complicating acquired cystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 1994;4:1951 6. McCarron J, Mills C, Vaughn E. Tumours of the renal pelvis and ureter: current concepts and management. Semin Urol 1983;1:75 81. Najarian J, McHugh L, Matas A. 20 years or more of follow-up of living kidney donors. Lancet 1992;340:807 10. National Kidney Foundation. DOQI Kidney Disease Outcome Quality Initiative. Am J Kidney Dis 2001;39 (S):S1 S266. National Kidney Foundation. Kidney Disease Outcome Quality Initiative. (NKF/DOQI) guidelines 2002. Internet-osoitteessa: www.kidney. org/professionals/doqi/kdoqi//gif_file/kck_t33.gif Rennke H. How does glomerular epithelial cell injury contribute to progressive glomerular damage? Kidney Int 1994;45 Suppl:S58. Richards N, Darby S, Howie A, ym. Knowledge of renal histology alters patient management in over 40% of cases. Nephrol Dial Tranplant 1994;9:1255 9. Robson W, Leung A, Rogers R. Unilateral renal agenesis. Adv Pediatr 1995;42:575 92. Sirén M-K, Salmela K, Eklund B. Elävät munuaisenluovuttajat Suomessa vuosina 1982 1990. Duodecim 1992;108:1261 5. Strong D, Pearse H. Recurrent urothelial tumours following surgery for transitonal cell carcinoma of the upper urinary tract. Cancer 1976;38:2173 83. Watson P, Hudjipetrou P, Cox S, ym. Effect of renal artery stenting on renal function and size in patients with atherosclerotic renovascular disease. Circulation 2000;102:1671 7. OLE WIRTA, erikoislääkäri TAYS:n sisätautien klinikka PL 2000, 33521 Tampere 2558