Osa I CP-VAMMA 1
Esipuhe Tämä esitys perustuu laajaan kirjallisuuskatsaukseen nimeltä CP-vammaisen aikuisen hyvinvointi, toimintakyky ja ikääntyminen - kirjallisuuskatsaus, joka toteutettiin osana ry:n CP vammaisten aikuisten hyvinvointi ja kuntoutus elämänkaarella 2007-2010 -projektin CP-vamma ja ikääntyminen -osahanketta. Katsaus on vapaasti luettavissa ja tulostettavissa Invalidiliiton internet-sivustolla osoitteessa www.invalidiliitto.fi/cp-projekti. Kirjallisuuskatsaus on laaja-alainen ja monitieteellinen kuvaus kansainvälisestä CP-tutkimuksesta vuosilta 1990-2008. Katsauksen tarkoitus on: 1) kuvata CP-vammaa ja ikääntymisen mukanaan tuomia vaikutuksia siihen ja 2) kuvailla, millaisia interventiotutkimuksia ikääntyville CP-vammaisille aikuisille on maailmanlaajuisesti tehty. Katsauksen tavoitteena on tuottaa uutta suomenkielistä tietoa sosiaali- ja terveydenhuollon sekä kuntoutuksen eri ammattiryhmien opiskelijoiden sekä jo työelämässä toimivien ammattilaisten ammatillisen osaamisen vahvistamiseksi ja uudistamiseksi. Tervetuloa mukaan oppimaan! 2
Esityksen sisällys 1. CP-vamman määrittely 2. CP-vamman synnynnäiset liitännäisvammat ja häiriöt 3. Oirekuva 3.1 Spastisuus 3.2 Dyskinesia 3.3 Ataksia 3.4 Hypotonia 3.5 Sekamuotoinen CP-vamma 3.6 Oirekuvan ja vamman vaikeusasteen yhteys kävelykykyyn 4. Syyt 5. Esiintyvyys 6. Gross Motor Function Classification System, GMFCS 7. Hoidon ja kuntoutuksen peruspilarit 8. Kuolevuus ja elinajanodote 9. Lähteet 10. Lisätietoja 3
1. CP-vamman määrittely CP-vammalla tarkoitetaan varhaislapsuudessa, yleensä ennen kahden vuoden ikää tapahtuneen aivovaurion aiheuttamaa kyvyttömyyttä säilyttää normaali asento ja suorittaa normaaleja liikemalleja (=liikuntavamma) CP-vammaan liittyvät ensisijaiset motoriset häiriöt ovat: 1) yksilön asentoon, ryhtiin ja liikkeisiin vaikuttava poikkeava lihasjänteys 2) häiriöt tasapainossa ja koordinaatiossa 3) heikentynyt lihasvoima ja 4) tarkan motorisen kontrollin menetys Lähteet: Autti-Rämö 1996, Papavasiliou 2008 4
CP-vamma on asennon tai liikkeen häiriö, joka johtuu viasta tai vammasta kehittymättömissä aivoissa. Käytännöllisistä syistä häiriöt, jotka ovat lyhytaikaisia tai aiheutuvat progressiivisista sairauksista tai ainoastaan mentaalisista puutteista, jätetään määritelmän ulkopuolelle. Lähde: Bax MC. 1964. 5
CP-vamma kuvaa joukon toiminnanrajoituksia aiheuttavia ja pysyviä häiriöitä liittyen CP-vammaisen yksilön liikkumisen ja asennon kehittymiseen. Syynä näille toiminnanrajoituksille on kehittyville aivoille sikiökaudella tai pikkulapsena tapahtunut ei-etenevä vaurio. Motoristen häiriöiden lisäksi CPvammaan liittyy usein häiriöitä aistihavainnoissa, havaintokyvyssä, kommunikoinnissa ja käyttäytymisessä, epilepsiaa ja sekundaarisia tuki- ja liikunta-elinongelmia. Lähde: Rosenbaum ym. 2007. 6
vaikka CP-vamman aiheuttanut aivovaurio itsessään ei ole etenevä tai paraneva, sen aiheuttama oirekuva muuntuu jatkuvasti CP-vammaisen ihmisen liikunnalliset toimintaedellytykset voivat iän myötä joko huonontua tai parantua, ja tilanne pysyy harvoin staattisena Lähde: Autti-Rämö 1996 7
2. CP-vamman synnynnäiset liitännäisvammat ja -häiriöt CP-vammaisilla ihmisillä esiintyy liikunnallisen vamman lisäksi myös muita keskushermostotoiminnan häiriöitä (taulukko 1, dia 9): Vaikeuksia näön käytössä Kuulovammoja Epilepsiaa Kehitysvammaisuutta Suun alueen liikehäiriöitä Kommunikointihäiriöitä Kognitiivisia häiriöitä, joihin liittyvät häiriöt hahmotuksessa, huomiokyvyssä, käyttäytymisessä ja oppimisessa näistä käytetään usein nimitystä CP-vamman synnynnäiset liitännäisvammat ja häiriöt Niiden esiintyvyys on hyvin yksilöllistä ja ne voivat ilmetä minä yhdistelmänä tahansa vaikuttaen yksilön toimintakykyyn 8
Taulukko 1. CP-vamman synnynnäisiä liitännäisvammoja ja häiriöitä ja niiden esiintyvyyksiä Synnynnäinen liitännäisvamma Esiintyvyys Lähde tai -häiriö Epilepsia 16-40 % Murphy ym. 1995 Beckung & Hagberg 2002, McDermott ym. 2005b, Odding ym. 2006, Andersen ym. 2008 Puhehäiriö 42-81 % Odding ym. 2006 -vaikea puhehäiriö tai ei puhetta 28 % Andersen ym. 2008 - dysartria 80 % Murphy ym. 1995 Kommunikointihäiriöt 33 % Balandin & Morgan 1997 Kuulovamma 10-25 % Murphy ym. 1995, - vaikea kuulovamma 4 % Odding ym. 2006 Andersen ym. 2008 Näkövamma 25-71 % Murphy ym. 1995, - näköhäiriöitä n. 20 % Odding ym. 2006 -alentunut tarkkanäköisyys n. 75 % Andersen ym. 2008 -vaikea näkövamma 5 % Odding ym. 2006 Beckung & Hagberg 2002 Kognitiiviset häiriöt 23-44 % Odding ym. 2006 Kehitysvamma 31 % Andersen ym. 2008 -vaikea tai syvä kehitysvamma Strauss ym. 1999 kun CP-vamma vaikea 55 % kun CP-vamma lievä 27 % 9
3. Oirekuva CP-vamma jaotellaan poikkeavan lihasjänteyden ja lihastoiminnan laadun, oireiden sijainnin sekä oireiden vaikeusasteen mukaan seuraavasti: Spastisuus Dyskinesia Ataksia Hypotonia ja Sekamuodot (kaavio 1, dia 11). Lähde: Autti-Rämö 1996 10
CP-VAMMA SPASTISUUS DYSKINESIA ATAKSIA HYPOTONIA - ei varsinainen erillinen CP-luokka SEKA- MUODOT HEMIPLEGIA DIPLEGIA TETRA- PLEGIA ATETOOSI TETRA- PLEGINEN DYSTONIA VARTALO- ATAKSIA RAAJOJEN LIIKKEIDEN ATAKSIA Kaavio 1. CP-vamman oirekuva 11
3.1 Spastisuus ylemmän motoneuronin vaurioitumisen aiheuttama häiriö yleisin CP-diagnoosi: spastista muotoa esiintyy 72 91 %:lla CP-vammaisista ihmisistä, kun muiden muotojen osuus on 9-28 % spastisuus jaetaan: Hemiplegia 21-40 % Diplegia 13-25 % Tetraplegia 20-43 % Lähteet: Autti-Rämö 1996, Odding ym. 2006 12
*Vaikuttaja- ja vastavaikuttaja spastisilla henkilöillä on poikkeava lihaksen agonistiantagonisti* toiminta: Lihaksen biomekaaniset ominaisuudet kuten elastisuus, plastisuus ja viskositeetti sekä lihaksen ja ligamenttien kasvu ovat poikkeavia Yleinen lihastonus kasvaa ja lihasten venyvyys huononee; liikkeet tulevat jäykiksi ja vaikeiksi suorittaa ja liikevariaatiot jäävät vähäisiksi Lähde: Autti-Rämö 1996 13
hemiplegiassa oireet ovat kehon toisessa puoliskossa diplegiassa alaraajojen tahdonalainen motoriikka on häiriintynyt vaikeammin kuin yläraajojen tetraplegiassa (käytetään joskus nimitystä quadriplegia) yläraajojen tahdonalainen motoriikka on yhtä vaikeasti vammautunutta kuin alaraajojen ja ongelmia esiintyy toimintakyvyn eri alueilla. Huomattavat kommunikointivaikeudet johtavat helposti henkilön kognitiivisen suoriutumisen aliarviointiin. Lähde: Autti-Rämö 1996 14
3.2 Dyskinesia dyskinesian esiintyvyys on 12-14 % dyskinesia jaetaan dystoniaan ja atetoosiin Lähteet: Autti-Rämö 1996, Odding ym. 2006 15
dystoniassa esiintyy äkillisiä lihastonusvaihteluja hypotoniasta hypertoniaan. Nämä vuorottelevat tooniset spasmit voivat olla kivuliaita ja häiritsevät aina tahdonalaista motoriikkaa. Ne ovat usein riippuvaisia pään asennosta ja ovat ennustettavia liikemallin suhteen varhaisvasteista asymmetrinen tooninen niskaheijaste (= pään kääntyminen aiheuttaa kääntymisen suunnan puoleisen käsivarren ja jalan suoristumisen ja toisen kyljen puoleisten jäsenten taipumisen) säilyy yleensä dominoivana vaikeuttaen huomattavasti symmetrisen asennon hallitsemista sekä käden ja silmän yhteistyötä Lähde: Autti-Rämö 1996 16
dystoniassa lihastoiminnan epätasapainosta johtuen lonkan sijoiltaanmenon ja kieroselkäisyyden riskit kasvavat lisäksi esiintyy hengityksen ja puheentuoton koordinointivaikeuksia ja syömisongelmia henkilöt, joilla on dystonia, tarvitsevat usein vaihtoehtoisia kommunikointimuotoja ja he ovat aina vaikeasti vammaisia Lähde: Autti-Rämö 1996 17
atetoosilla tarkoitetaan tilaa, jossa henkilö ei pysty vakauttamaan asentoaan vaan hänellä on todettavissa lähes jatkuvaa pientä tai suurta tahatonta lihasliikettä tahattomat lihasliikkeet esiintyvät erityisesti kasvoissa ja käsissä, jotka ovat tarkimmin hermotettuja alueita atetoosissa tahdonalainen toiminta lisää usein tahattomia liikkeitä, jotka ovat luonteeltaan matomaisia ja hitaita myös lihasjänteys on lepotilassa lievästi tai selkeästi hypotoninen, mutta aktivoitumisen myötä lihastonus vaihtelee hypotonian ja hypertonian välillä Lähde: Autti-Rämö 1996 18
henkilöillä, joilla on atetoosi, on usein vaikeuksia koordinoida puhetta ja hengitystä, puheen intonaatio vaihtelee ja puhetta voi olla vaikea ymmärtää lisäksi heillä esiintyy kuulon heikkenemistä korkeilla frekvensseillä, mikä saattaa vaikeuttaa kuullun puheen ymmärtämistä jatkuvan liikehdinnän vuoksi atetoosissa esiintyy harvoin lihaksen kiristymisen ja lyhenemisen aiheuttamaa nivelen jäykistymistä virheasentoon (= kontraktuura) Lähde: Autti-Rämö 1996 19
atetoosiin liittyy lisäksi suurentunut riski kaularankaan liittyvän spondyloottisen myelopatian kehittymiselle jo suhteellisen nuorella iällä, 40 ikävuoden jälkeen Spondyloottinen myelopatia on tavallisesti kaulaytimen alueella esiintyvä selkärangan kanavan hitaasti paheneva, ytimen puristukseen johtava ahtauma, jonka oireita ovat mm. liikehäiriöt ja virtsarakon toimintahäiriöt atetoosiin liittyvän spondyloottisen myelopatian ajatellaan johtuvan liiallisista epänormaaleista ja tahattomista pään liikkeistä Lähde: Klingbeil ym. 2004 20
3.3 Ataksia ataksialla tarkoitetaan motorista häiriötä, jossa eri lihasryhmät eivät toimi koordinoidusti esiintyvyys on 4-13 % ataksia jaotellaan kahteen eri muotoon, jotka ovat: 1) vartaloataksia (staattinen ataksia) ja 2) raajojen liikkeiden ataksia Lähteet: Autti-Rämö 1996, Odding ym. 2006 21
1) Vartaloataksian oirekuva: Henkilön on vaikea pysyä paikallaan jopa istuessa. Liikkeet ovat usein epätarkkoja ja hakevia, mutta liikemallit ovat usein lähellä normaalia vaikkakin liikevariaatiot ovat vähäisiä. Henkilöllä ilmenee vaikeuksia liikkua sulavasti, kohdentaa hienomotoriikkaansa ja suorittaa tarkkoja liikkeitä. Usein esiintyy myös ryhdyntävapinaa, lieväasteisia nopeita tahdottomia silmänliikkeitä (= nystagmus), huojuntaa seisoessa sekä liikkeiden kohdistamisen vaikeutta. Lähde: Autti-Rämö 1996 22
etiologiasta riippuen yksilö voi oppia hallitsemaan ataksiansa kuntoutuksen ja harjoittamisen myötä Hän voi oppia kävelemään vielä hyvinkin myöhäisellä iällä ja kuntoutuksella saavutetaan usein selvää edistymistä vielä aikuisiässä ataksia voi myös lisääntyä iän myötä Lähde: Autti-Rämö 1996 23
3.4 Hypotonia hypotoniaa ei luokitella varsinaiseksi erilliseksi CP-luokaksi lapsi voi ensimmäisinä elinvuosinaan olla erittäin hypotoninen ja vähän liikkuva, mutta tullessaan leikki-ikään ja aktivoituessaan hänen mahdollinen CP-luokkansa voidaan nimetä. esimerkiksi ataksia voi ilmaantua vasta leikki-iässä. lapselle, jolla on hypotonia, on tavanomaista tyypillisten liikemallien käyttäminen ja asentojen muovautuminen matalalle : tällä tavoin lapsi yrittää ottaa mahdollisimman laajan tukipinnan asennoissaan. Tarvittaessa hän myös pitää jostakin kiinni, mikä vähentää edelleen aktiivisen liikkumisen mahdollisuuksia. Lähde: Autti-Rämö 1996 24
3.5 Sekamuotoinen CP-vamma iän myötä oirekuvaan tulee usein mukaan erilaisia liikehäiriöiden komponentteja, jolloin puhutaan sekamuotoisesta CP-vammasta esimerkiksi atetoosissa voi usein itsenäisen kävelyn oppimisen myötä esiintyä myös lisääntyvää spastisuutta alaraajoissa vastaavasti spastisilla henkilöillä todetaan usein raajojen ääreisosien atetoosia lähinnä sormissa ja joskus suun alueella Lähde: Autti-Rämö 1996 25
3.6 Oirekuvan ja vamman vaikeusasteen yhteys kävelykykyyn kyky kävellä itsenäisesti on yhteydessä CP-vamman oirekuvaan ja vamman vaikeusasteeseen ruotsalaistutkimuksessa arvioitiin vuosina 1990 1993 syntyneiden CP-vammaisten lasten (N = 167, ikä arvioitaessa n. 7 vuotta) kykyä kävellä itsenäisesti. Tulosten mukaan itsenäiseen kävelyyn kykeni lapsista, joilla oli hemiplegia 86 %, ataksia 63 %, diplegia 61 % ja dystonia 21 % (Nordmark ym. 2001) norjalaistutkimuksessa kävelykyvyn heikentymisen havaittiin olevan yhteydessä CP-vamman vaikeusasteeseen siten, että lievästi vammaisista aikuisista 29 %:lla ja keskinkertaisesti tai vaikeasti vammaisista 73 %:lla kävelykyky on heikentynyt (Jahnsen ym. 2003a) 26
4. Syyt yleisimmän määritelmän mukaan vaurio aivokudoksessa tapahtuu ennen syntymää tai kahden ensimmäisen elinvuoden aikana raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana äidin infektio, vaikea sairaus tai sikiön altistuminen sikiövaurioita aiheuttaville ulkoisille aineille voivat johtaa häiriöön alkiokehityksen siinä vaiheessa, jolloin sen kudokset ja elimet erilaistuvat Lähde: Autti-Rämö 1996 27
aivovaurion sijainti ja sen toiminnalliset vaikutukset määräytyvät keskushermoston kehitysasteesta tapahtuman hetkellä tärkeimmät CP-vamman riskitekijät ovat alhainen syntymäpaino, kohdunsisäiset infektiot ja monisynnytykset vain harvoin CP-vamman syyksi voidaan osoittaa yksittäinen tekijä Lähteet: Autti-Rämö 1996, Odding ym. 2006 28
5. Esiintyvyys CP-vamman esiintyvyys on lisääntynyt 1960-luvulta 1990-luvulle noin 1,5:stä noin 2,5:teen tuhatta syntynyttä lasta kohden Ruotsissa ja Norjassa noin kaksi lasta syntyy CPvammaisena jokaista tuhatta elävänä syntynyttä lasta kohden Suomessa syntyy noin 120 CP-vammaista lasta vuosittain Lähteet: Nordmark ym. 2001, Hagberg ym. 2001, von Wendt 2003, Odding ym. 2006, Andersen ym. 2008 29
kaikkiaan Suomessa on noin 6 500 CP-vammaista ihmistä tulevaisuudessa CP-vammaisten aikuisten määrä lisääntyy ennenaikaisena ja pienipainoisina syntyneiden lasten lääketieteellisen hoidon kehittymisen myötä ja seurauksena aikuisväestön pidentyneestä elinajanodotteesta Lähteet: Suomen CP-liitto, Kemp 2005 30
6. Gross Motor Function Classification System (GMFCS) GMFCS on kehitetty CP-vammaisen henkilön karkeamotorisen toimintakyvyn systemaattiseksi luokittelemiseksi Tällä luokittelusysteemillä on oma roolinsa eikä sitä verrata esimerkiksi CP-vamman oirekuvajaotteluun GMFCS on viisitasoinen standardoitu luokittelusysteemi (taulukko 2, dia 32), joka perustuu yksilön oma-aloitteiseen kykyyn liikkua ja joka painottaa istumista, siirtymisiä ja liikkumista Lähteet: Palisano ym. 1997, 2007 31
Taulukko 2. Gross Motor Function Classification System Taso I II III IV V Toiminta Kävelee ilman rajoitteita sisällä, ulkona ja portaissa; juoksemisen ja hyppimisen nopeus, tasapaino ja koordinaatio ovat heikentyneet. Kävelee sisällä, ulkona ja portaissa tukien kaiteesta; kokee rajoituksia kävellessä epätasaisilla ja kaltevilla pinnoilla ja tungoksessa tai ahtaissa tiloissa. Kävelee sisällä tai ulkona apuvälineiden (= kävelykeppi, kyynärsauva, rollaattori tai muu kävelytuki, joka ei tue vartaloa) kanssa ja ehkä myös portaissa tukien kaiteesta. Yläraajojen toimintakyvystä riippuen henkilö kykenee kelaamaan itsenäisesti pyörätuolilla tai häntä kuljetetaan pyörätuolilla pitkillä matkoilla tai ulkona epätasaisessa maastossa. Liikkumiskyky on rajoittunutta; saattaa käyttää moottoroitua pyörätuolia tai häntä kuljetetaan manuaalisella pyörätuolilla ulkona liikkuessa. Liikkumiskyky on vaikeasti rajoittunutta huolimatta apuvälineistä; henkilöä kuljetetaan manuaalisella pyörätuolilla. 32
luokittelun ensisijainen kriteeri on se, että eri tasojen välisten erojen tulee olla merkityksellisiä päivittäisessä elämässä erot perustuvat toimintakyvyn rajoituksiin, liikkumisessa käytettävien apuvälineiden tarpeeseen (kuten kävelykepit, kainalosauvat ja kävelytuet, jotka eivät tue vartaloa sekä pyörillä kulkevat apuvälineet) ja vähemmässä määrin liikkumisen laatuun GMFCS luokittelusysteemiä on perinteisesti käytetty 0-12 vuotiailla CP-vammaisilla lapsilla, mutta laajennettu ja uusittu versio luokittelusta huomioi myös 12 18 -vuotiaat lapset Lähteet: Palisano ym. 1997, 2007 33
7. Hoidon ja kuntoutuksen peruspilarit CP-vamman hoito ja kuntoutus sisältävät eri vaihtoehtoja, joista yleisimmät ovat: - fysioterapia ml. erilaiset fysikaalisen terapian muodot (esim. sähköstimulaatio) - toimintaterapia - puheterapia - ortoosit ja apuvälineet -lääkehoito - ortopediset ja neurokirurgiset toimenpiteet Lähteet: Koman ym. 2004, Tilton 2006, Papavasiliou 2008 34
yleisimmät suun kautta annosteltavat spastisuuden hoitoon käytetyt lääkkeet: - Diatsepaami -Bentsodiatsepiinijohdos -Vaikutukset kohdistuvat lähes yksinomaan keskushermostoon -Pienet pitoisuudet vaikuttavat lähinnä ahdistusta vähentävästi, mutta pitoisuuden noustessa ilmaantuvat myös kouristuksia estävä vaikutus, lihaksia rentouttava vaikutus ja rauhoitus -Baklofeeni -Keskushermostoon vaikuttava lihasrelaksantti -Vähentää tuskallisia koukistaja- ja ojentajalihasspasmeja sekä spontaania nykimäkouristusta helpottaen siten liikkumista -Aiheuttaa vähemmän väsymystä kuin esim. diatsepaamihoito 35
-Titsanidiini -Keskushermostoon vaikuttava lihasrelaksantti -Lisäksi sillä on kohtalainen sentraalinen kipua lievittävä vaikutus -Vähentää vastusta passiivisille liikkeille, lievittää spasmeja ja nykimäkouristuksia, sekä voi lisätä tahdonalaista voimaa -Dantrolene sodium -Vaikuttaa suoraan lihakseen vähentäen lihassupistuksen aikana tuotettua lihasvoimaa -Vaikuttaa vain vähän sileisiin lihaksiin ja sydänlihakseen 36
spastisuuden hoito on lisääntynyt ja monipuolistunut 1980-luvulta lähtien: suun kautta annettavat lääkkeet lihakseen annettavat hermo-lihasyhteyden katkaisija agenttien (alkoholi, fenoli, botulin toxin A) lääkkeet aivo-selkäydinnesteeseen annettavat lääkkeet (baklofeeni) kirurgiset toimenpiteet (hermon poisto, hermojuuren katkaisu) Lähde: Koman ym. 2004 37
Norjalaistutkimuksessa selvitettiin aikuisten CP-vammaisten miesten ja naisten (N = 37, keski-ikä 39 vuotta) ortopedisiä ongelmia kliinisen tutkimuksen ja lantion ja selkärangan röntgenkuvauksen avulla. Kohtalaisesti tai vaikeasti vammaisilla CP-vammaisilla henkilöillä oli huomattavaa liikerajoittuneisuutta lonkka- ja polvinivelissä. Kuudella tutkittavalla havaittiin lonkkien osittainen sijoiltaanmeno tai sijoiltaanmeno, mutta vain yhdellä heistä oli lonkkakipua. Tutkittavista 23 oli aiemmin ollut ortopedisessä toimenpiteessä ja lisäksi kahdeksalla tutkittavalla arvioitiin tutkimushetkellä olevan indikaatio lisätoimenpiteelle, jonka tavoitteina olisivat kivunlievitys, jäykistymien vähentäminen tai toimintakyvyn parantaminen. Tutkimustulosten perusteella useimmiten tarvittavat ortopediset toimenpiteet, jotka tutkittaville tulisi tehdä, olisivat lonkan ja polven alueen tenotomiat (= jänteen katkaisu), akillesjänteen pidennys ja jalkaterän kolmoisjäykistysleikkaus. Lähde: Terjesen ym. 2004 38
8. Kuolevuus ja elinajanodote kuolevuudella tarkoitetaan kuolleiden määrän suhteellista osuutta väestöstä ja sitä tarkastellaan erityisesti iän mukaan monet tutkijat puhuvat kuolleisuudesta, jolla tarkoitetaan kuolevuusilmiötä kuvaavaa tunnuslukua. Sanoja kuolevuus ja kuolleisuus käytetäänkin usein merkitsemään samaa asiaa eräs käytetyimmistä kuolevuutta kuvaavista tunnusluvuista on niin sanottu elinajanodote, josta käytetään myös nimeä jäljellä oleva elinaika -TILASTOKESKUS- elinajanodote on tilastollinen luku, joka ilmaisee tietynikäisten, elossa olevien henkilöiden jäljellä olevan elinajan 39
CP-vammaisten ihmisten kuolevuuden on havaittu olevan valtaväestöä suurempi ja siihen ovat yhteydessä vamman vaikeusaste ja ikä verrattaessa sukupuolten välistä eloonjäämisen eroa, on havaittu CP-vammaisten miesten eloonjäämisen olevan hieman heikompi verrattuna naisiin: 85 % naisista ja 83 % miehistä elää ainakin 30-vuotiaaksi vaikeat motoriset, kognitiiviset ja näköön liittyvät häiriöt vaikuttavat itsenäisinä muuttujina CP-vammaisen henkilön eloonjäämisen todennäköisyyteen Lähteet: Blair ym. 2001, Hutton 2006, Hutton ja Pharoah 2006 40
vaikeasti motorisesti vammautuneista 42 %, vaikeasti kognitiivisesti vammautuneista 62 % ja vaikeasti näkövammaisista 38 % elää 30-vuotiaaksi (N = 1 942) sen sijaan kuulovamman ja eloonjäämisen välisen yhteyden on osoitettu olevan heikko Lähde: Hutton ja Pharoah 2002 41
Ikääntyneiden CP-vammaisten ihmisten elinajanodotteen yhteys toimintakykyyn: ilman apuvälineitä kävelevien 60-vuotiaiden CP-vammaisten naisten elinajanodote lisävuosina on 20 vuotta (valtaväestöllä 23,8 vuotta) ja 60-vuotiailla CP-vammaisilla miehillä 16 vuotta (valtaväestöllä 20,4 vuotta) kävelemään kykenemättömien, mutta pyörätuolissa istumaan ja sillä kelaamaan pystyvien sekä itsenäisesti syömään kykenevien 60-vuotiaiden CP-vammaisten naisten elinajanodote on 16 vuotta (23,8 valta-väestöllä) ja miesten 13 vuotta (valtaväestöllä 20,4 vuotta) Lähde: Strauss ym. 2008 42
Kuolevuus eri sairauksiin: CP-vammaisilla naisilla on jopa kolme kertaa suurempi riski kuolla rintasyöpään verrattuna valtaväestöön, mikä johtunee puutteellisesta seulonnasta ja/tai hoidosta myös kuolevuus hengitys-, verenkierto- ja ruoansulatuselimistön sairauksiin on CPvammaisilla ihmisillä valtaväestöä suurempaa Lähde: Strauss ym. 1999 43
9. Lähteet Andersen GL, Irgens LM, Haagaas I, Skranes JS, Meberg AE, Vik T. Cerebral palsy in Norway: Prevalence, subtypes and severity. European Journal of Paediatric Neurology 2008; 12: 4-13. Autti-Rämö I. CP-vammaisuus. Teoksessa: Sillanpää M ym. (Toim.) Lastenneurologia. Duodecim. Gummerus Kirjapaino Oy. Jyväskylä 1996, s. 135-146. Balandin S, Morgan J. Adults with cerebral palsy: What s happening? Journal of Intellectual & Developmental Disability 1997; 22: 109-124. Bax MC. Terminology and classification of cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1964; 11: 295-297. Blair E, Watsin L, Badawi N, Stanley FJ. Life expectancy among people with cerebral palsy in Western Australia. Developmental Medicine and Child Neurology 2001; 43: 508-515. Beckung E, Hagberg G. Neuroimpairments, activity limitations and participation restrictions in children with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 2002; 44: 309-16. Hagberg B, Hagberg G, Beckung E, Uvebrant B. Changing panorama of cerebral palsy in Sweden. VIII. Prevalence and origin in the birth year period 1991-94. Acta Paediatrica 2001; 90: 271-277. Hutton JL. Cerebral palsy life expectancy. Clinics in Perinatology 2006; 33: 545-555. Hutton JL, Pharoah POD. Effects of cognitive, motor, and sensory disabilities on survival in cerebral palsy. Archives of Disease in Childhood 2002; 86:84-90. Hutton JL, Pharoah POD. Life expectancy in severe cerebral palsy. Review. Archives of Disease in Childhood 2006; 91: 254-258. 44
Jahnsen R, Villien L, Aamodt G, Stanghelle JK, Holm I. Physiotherapy and physical activity experiences of adults with cerebral palsy, with implications for children. Advances in Physiotherapy 2003a; 5:21-32. Kemp BJ. What the rehabilitation professional and the consumer need to know. Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America 2005; 16:1-18. Klingbeil H, Baer HR, Wilson PE. Aging with a disability. Focused review. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 2004; 85(Suppl 3):S68-73. Koman LA, Smith BP, Shilt JS. Cerebral palsy. Seminar. The Lancet 2004; 363: 1619-1631. McDermott S, Moran R, Platt T, Wood H, Issac T, Dasari S. Prevalence of epilepsy in adults with mental retardation and related disabilities in primary care. American Journal of Mental Retardation 2005b; 110: 48-56. Murphy KP, Molnar GE, Lankasky K. Medical and functional status of adults with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1995; 37:1075-84. Nordmark E, Hägglund G, Lagergren J. Cerebral palsy in southern Sweden I. Prevalence and clinical features. Acta Paediatrica 2001; 90: 1271-1276. Odding E, Roebroeck ME, Stam HJ. The epidemiology of cerebral palsy: Incidence, impairments and risk factors. Disability and Rehabilitation 2006; 28: 183-191. Palisano R, Rosenbaum P, Walter D, Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Developmental Medicine & Child Neurology 1997; 39: 214-223. 45
Palisano R, Rosenbaum P, Bartlett D, Livingstone M. GMFCS E & R. Gross Motor Function Classification System Expanded and Revised. CanChild Centre for Childhood Disability Research Institute for Applied Health Sciences, McMaster University. 2007. www.canchild.ca Papavasiliou AS. Management of motor problems in cerebral palsy: A critical update for the clinician. European Journal of Paediatric Neurology 2008. doi:10.1016/j.ejpn.2008.07.009 Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A ym. A report: the definition and classification of cerebral palsy. April 2006. In: The Definition and Classification of Cerebral Palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 2007; 49 (S109): 1-44. Strauss D, Cable W, Shavelle R. Causes of excess mortality in cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1999; 41: 580-585. Strauss D, Brooks J, Rosenbloom L, Shavelle R. Life expectancy in cerebral palsy: an update. Developmental Medicine and Child Neurology 2008; 50: 487-493. Suomen CP-liitto ry. www.cp-liitto.fi Terjesen T, Lofteröd B, Myklebust G. Ortopediske problemer hos voksne med cerebral parese. Tidsskrift for Den Norske Laegeforening 2004;124:156-9. Tilastokeskus. www.stat.fi Tilton AH. Therapeutic interventions for tone abnormalities in cerebral palsy. NeuroRx 2006; 3:217-224. von Wendt L. Lastenneurologinen kuntoutus. Teoksessa: Kallanranta T, Rissanen P, Vilkkumaa I (Toim.) Kuntoutus. Duodecim Gummerus Kirjapaino oy, Jyväskylä. 2003, s. 402. 46
10. Lisätietoja www.invalidiliitto.fi/cp-projekti 47
Yhteistyössä: 48