TAPAUSSELOSTUS. Uniapnea imeväisen henkeä uhanneiden sinisyyskohtausten takana hyvä vaste CPAP-hoitoon

Transkriptio

1 TAPAUSSELOSTUS Uniapnea imeväisen henkeä uhanneiden sinisyyskohtausten takana hyvä vaste CPAP-hoitoon Turkka Kirjavainen, Jarkko Kirjavainen, Olli Polo, Maila Penttinen, Matti Erkinjuntti, Heikki Korvenranta ja Pentti Kero Uniapnean tutkimus ja hoito ovat edistyneet maassamme viime vuosien aikana merkittävästi. Aikuisten lisäksi huomiota on kiinnitetty myös leikki-ikäisten uniapneaan. Toisin kuin aikuisilla ja iäkkäämmillä lapsilla imeväisten uniapnea saattaa olla hengenvaarallinen ja aiheuttaa odottamattoman kuoleman. Raportoimme potilastapauksen, jossa neljän päivän ikäisellä tytöllä esiintyi kolme henkeä uhannutta sinisyyskohtausta. Kohtauksia esiintyi vielä myöhemmin ainakin neljästi. Laajoista tutkimuksista huolimatta lapselta ei löytynyt kohtauksia selittävää syytä ennen unitutkimusta. Kahden kuukauden iässä tehdyssä kattavassa koko yön unipolygrafiassa löytyi vakava obstruktiivinen uniapnea, johon liittyi toistuvia veren happikyllästeisyyden vähenemisiä aina 58 %:iin. Nenän kautta annetulla neljän vesisenttimetrin ylipainehoidolla ylähengitystietukokset ja veren happikyllästeisyyden vähenemät estyivät. Sinisyyskohtauksia ei ole esiintynyt hoidon aloittamisen jälkeen. Pitkittyneen taudin syyn selvittelyssä uniapnean taustalta paljastui kuuden kuukauden iässä velokardiofasiaalinen syndrooma, johon liittyy nielun alueen hypotoniaa. Tietämyksemme aikuisten uniapneasta on lisääntynyt merkittävästi, ja taudin diagnosoin ti ja hoito ovat edistyneet maassamme nopeasti. Leikki-ikäisten uniapneasta ainakin osa tulee hoidetuksi usein infektiokierteen vuoksi tehdyllä nielu- ja kitarisojen poistolla (Erkinjuntti ym. 1987). Sen sijaan imeväisten unenaikaiset hengityshäiriöt ovat toistaiseksi saaneet osakseen vain vähän huomiota, vaikka myös imeväisillä esiintyy obstruktiivista uniapneaa. Lasten ja imeväisten unenaikaisista hengityshäiriöistä olemme kirjoittaneet aiemmin tässä lehdessä (Kirjavainen ym. 1995). Nukahtamiseen ja uneen liittyy lihasjänteyden heikkeminen. Jänteys heikkenee eniten vilkeunen (rapid eye movement -uni, REM-uni) aikana, jolloin hengitys on täysin pallean varassa. Lihasten rentoutuminen ahtauttaa ylähengitysteitä ja painaa ne kokoon. Kokoonpainumista seuraa ylähengitysteissä olevien ärsytysreseptorien aktivoituminen ja havahtuminen, joka palauttaa ylähengitysteiden lihastonuksen, ja ylähengitystiet aukeavat (Phillipson ja Sullivan 1978). Toistuvat tukokset ja heräämiset pilkkovat unen rakenteen, mistä seuraa aikuisilla päiväsaikainen väsymys ja verenkiertoelimistön rasittuminen (Guilleminault 1994). Aikuisten uniapnean diagnostiikassa on maassamme käytetty yksinkertaistettuja tutkimusasetelmia, ns. suppeaa unipolygrafiaa. Imeväisten tutkimuksella on selvästi suuremmat vaateet, koska ylähengitystietukokset ovat vain muutaman se- Duodecim 113: ,

2 kunnin mittaisia. Imeväisten obstruktiivinen apnea onkin usein varmistettavissa vain laajalla unipolygrafialla, jossa tarkkaillaan hengitysliikkeitä ja ilmavirran kulkua. Maassamme ei ole tiettävästi aiemmin diagnosoitu imeväisen uniapneaa laajalla koko yön unipolygrafialla. Oma potilas Potilaamme syntyi keisarinleikkauksella 38. raskausviikolla ja sai 10/10/10 Apgarin pistettä. Neljän vuorokauden ikäisenä tyttö sai kolmasti hengittämättömyyskohtauksen: hän meni sinertäväksi ja virkosi vasta taputtelun jälkeen. Tämän jälkeen ilmeni vielä neljä samanlaista 10:stä 30:een sekuntia kestänyttä henkeä uhannutta kohtausta. Ne tulivat äidin kertoman mukaan joko nukkuessa tai valveilla. Kohtausten aikana lapsi oli opistotonuksessa, ja jälkikäteen nenästä tuli kirkasta eritettä. Lisäksi hänen unensa oli levotonta, ja sen aikana esiintyi toistuvia säpsähdyksiä. Lapsi pulautteli runsaasti nenän kautta. Alkuvaiheen laajoissa tutkimuksissa ei löytynyt normaalista poikkeavaa. Keuhkokuvan, keuhkoputkien tähystyksen, ruokatorven ja mahalaukun tähystysten, ruokatorven happamuuden pitkäaikaisrekisteröinnin, yksittäisten EKG-tutkimusten tai EKG:n pitkäaikaisrekisteröinnin, sydämen ja aivojen kaikututkimusten, aivojen magneettikuvauksen, yksittäisten aivosähkökäyrätutkimusten (EEG) ja EEG:n vuorokausirekisteröinnin, kattavien laboratoriokokeiden ja alustavan kromosomitutkimuksen löydökset olivat normaalit. Nielun ja suulaen anatomia olivat normaalit. Teho-osastoseurannassa todettiin vain joitakin lieviä veren happikyllästeisyyden vähenemisjaksoja, joita ei pidetty merkityksellisinä. Koska mitään erityistä syytä kohtauksiin ei voitu osoittaa, lapsi oli välillä kotihoidossa. Kahden kuukauden iässä tytölle tehtiin laaja koko yön unipolygrafia toistuvien, selvästi henkeä uhanneiden sinisyyskohtausten vuoksi. Unipylografia (ALICE 3, Heathdyne, USA) käsitti jatkuvan EEG:n, silmän liikkeiden (EOG), leuanaluslihasten sähkötoiminnan (EMG), EKG:n, nenäilmavirran (termistori), rintakehän ja vatsan alueen liikkeiden, veren happikyllästeisyyden (SpO 2 ) pulssioksimetrisen seurannan ja videomonitoroinnin unipatjalla (SCSB) (kuva 3). Unitutkimuksessa todettiin imeväisen vakava obstruktiivinen uniapnea (kuvat 1, 3 ja 4). Sekatyyppisiä ja obstruktiivisia apneoita havaittiin ei-vilkeunen aikana (NREM-uni) 4.4 kertaa ja vilkeunen aikana 26.4 kertaa tunnissa. Obstruktiivisia hengitysyrityksiä todettiin ei-vilkeunen aikana 1.2 (vaihteluväli 1 2) ja vilkeunen aikana 2.0 (vaihteluväli 1 7) apneaepisodia kohden. Yli neljän prosentin happikyllästeisyyden vähenemiä (ODI 4 ) havaittiin ei-vilkeunen aikana 23.0 kertaa ja vilkeunen aikana 64.8 kertaa tunnissa. Pienimmillään veren happikyllästeisyys oli sekamuotoisen apnean jälkeen 58 %. Diagnoosin varmistuttua aloitimme nenän kautta annettavan ylipainehoidon (CPAP) 4 cmh 2 O:n ylipaineella (kuva 2). CPAP-hoito osoittautui erittäin tehokkaaksi (kuva 1). Yön kuluessa havaittiin vain yksi obstruktiivinen apnea. Veren happikyllästeisyyden vähenemiä havaittiin ei- vilkeunen aikana ainoastaan 2.6 kertaa ja vilkeunen aikana 7.1 kertaa tunnissa. Lisäksi unesta havahtumisten määrä väheni 22:sta 14:ään tunnissa ja vilkeunen osuus kasvoi 22.7 %:sta 30.2 %:iin uniajasta. CPAP-hoitoa jatkettiin kokeiluyön jälkeen säännöllisesti yöunien yhteydessä ensin teho-osastoseurannassa kahden viikon ajan ja tämän jälkeen kotona pulssioksimetria-seurannassa. Seurantarekisteröinnit osoittivat taudin olevan pääpiirteissään ennallaan kolmen ja kuuden kuukauden iässä. Sekamuotoisten tai obstruktiivisten apneoiden yhteydessä ei kuitenkaan todettu kuin yksi tai kaksi hengitysyritystä ennen ylähengitysteiden avautumista. Hoidon aloittamisen jälkeen ei ole esiintynyt sinisyyskohtauksia. Myös unenaikaisia säpsähtelyjä ei ole todettu CPAP-hoidon aikana. Ensimmäisen hoitoviikon aikana äiti havaitsi niitä kuitenkin päiväunien yhteydessä ilman hoitoa. Tämän jälkeen säpsähtelyjä ei ole enää esiintynyt. Runsaan pulauttelun vuoksi aloitettiin sisapridilääkitys, joka vähensi selvästi pulauttelua. Kuuden kuukauden iästä lähtien CPAP-hoitoa on vähennetty hoitomyöntyvyyden ylläpitämiseksi. Hoitoa on annettu tämän jälkeen joka toinen yö. Kuuden kuukauden iässä potilaamme lievästi poikkeavat kasvonpiirteet yhdessä nielemisvaikeuksien kanssa herättivät epäilyn CATCH 22 -oireyhtymästä. Geenitutkimuksessa, joka tehtiin FISH-tekniikalla (fluorescent in situ hybridisation), todettiin kyseiseen oireyhtymään liittyvä deleetio kromosomissa 22q11 (CATCH 22, Larson ja Butler 1995). Hypotension, lyhytkasvuisuuden, kasvonpiirteiden ja nielemisvaikeuksien perusteella kromosomilöydös sopi velokardiofasiaaliseen syndroomaan (Sphrintzen oireyhtymä, Lipson ym. 1991). Myöhemmin myös potilaan vanhemmille tehtiin kromosomitutkimus, jonka löydökset olivat normaalit. Kyseessä on siis uusi mutaatio lapsella. Pohdinta Olemme edellä kuvanneet potilastapauksen, jossa hengenvaarallisia kohtauksia saaneen imeväisen todettiin kärsivän vakavasta obstruktiivisesta uniapneasta. Lapsella ei esiintynyt selviä oireita, joista uniapnea olisi voitu todeta: unipolygrafia oli välttämätön taudin löytämiseksi. Diagnoosin varmistuttua aloitimme onnistuneesti nenän kautta annettavan ylipainehoidon. Kuuden kuukauden iässä uniapnean syyksi paljastui velokardiofasiaalinen syndrooma. Lapsella oli esiintynyt ennen unipolygrafian suorittamista seitsemän vakavaa sinisyyskohtausta sekä päivittäin lievempiä säpsähdyskohtauksia. Säpsähtelyjen aikana ei todettu poikkeavaa aivosähkötoimintaa. Säpsähdykset olivat todennäköisesti imeväisen havahtumisia unesta obstruktiivisen apnean yhteydessä. Säpsähtelyä ei ole esiintynyt hoidon aikana eikä myöskään ilman hoitoa 1124 T. Kirjavainen ym.

3 K u v a 1. Kahden kuukauden ikäisen lapsen diagnostinen unitutkimuslöydös sekä löydös ylipainehoidon (ncpap) aikana. SpO 2 = valtimoveren happikyllästeisyys. Apneat: C = sentraalinen, M = sekatyyppinen (mixed) ja O = obstruktiivinen. S1 S4 = ei-vilkeunen neljä syvyysastetta. ensimmäisen hoitoviikon jälkeen. Valveilla esiintyneiden kohtausten syy on epäselvä. On kuitenkin epävarmaa, oliko lapsi todella hereillä yhdenkään kohtauksen ilmaantuessa. Hän kärsi vilkeunen puutteesta. Tämä lisää todennäköisyyttä, että hän nukahtaessaan vaipui suoraan vilkeuneen. Vilkeuni muistuttaa silmin tarkkailtuna erehdyttävästi valveilla oloa hengityksen ja liikkeiden osalta. Omassa tapauksessamme lapsella esiintyi runsasta pulauttelua nenän kautta, mikä selittynee lapsen perustaudin aiheuttamalla nielemishäiriöl- Uniapnea imeväisen henkeä uhanneiden sinisyyskohtausten takana hyvä vaste CPAP-hoitoon 1125

4 K u v a 2. Ylipainehoito kahden kuukauden ikäisellä hoitamallamme imeväisellä. lä. Uniapneasta kärsivillä imeväisillä esiintyy yleisesti verrokkeja enemmän nielemisvaikeuksia, mikä kuvastaa nielun toiminnan häiriintymistä (Kahn ym. 1994). On myös oletettavaa, että uniapneasta kärsivillä lapsilla voi esiintyä normaalia enemmän mahan sisällön takaisinvirtausta. Ylähengitystietukoksista kärsivän imeväisen hengitysyritykset voivat olla huomattavan voimakkaita ja aiheuttaa parikuukautisella lapsella jopa cmh 2 O:n alipaineen rintaontelossa (Kirjavainen ym., julkaisematon havainto). Voimakkaiden hengitysyritysten aikana rintakehässä vallitseva alipaine ja vastaavasti vatsaontelon ylipaine edistävät mahan sisällön takaisinvirtausta. Kätkytkuolemaa esiintyy maassamme vuosittain promillella vastasyntyneistä eli keskimäärin noin 25 tapausta (Rintahaka 1993). Viime vuosien tutkimuslöydökset viittaavat kätkytkuoleman ja obstruktiivisen uniapnean väliseen selvään yhteyteen (Kahn ym. 1992a). Merkittävällä osalla kätkytkuolleista lapsista on todettu ennen kuolemaa verrokkeja enemmän obstruktiivisia tai sekamuotoisia apneoita ja veren happikyllästeisyyden vähenemiä. Päinvastoin kuin aikuisilla uniapneapotilailla ylähengitystieden anatomisen ahtauman osoittaminen voi olla vaikeaa uniapneasta kärsivillä imeväisillä. Oletettavasti kyseessä on siten ainakin osittain ylähengitysteiden toiminnallinen säätelyhäiriö, jota anatominen ahtauma voi toki pahentaa. Toiminnalliseen säätelyhäiriöön viittaavat myös kuolleilla lapsilla todetut syömiseen liittyvät häiriöt (Kahn ym. 1992a), ja yli kahdella kolmasosalla on ruumiinavauksessa löytynyt hypoglossushermon tumakkeen hermosolujen poikkeavuus (Naeye ym. 1989, Konrat ym. 1992, O Kusky ja Norman 1995). Obstruktiivisten apneoiden ja kätkytkuoleman riippuvuussuhdetta tukee myös osalta kätkytkuolleista löytyneet pitkäaikaiseen hapenpuutteeseen viittaavat löydökset (Naeye 1974, Naeye ym. 1989). Toistuvat ylähengitystietukokset johtavat katkonaiseen uneen ja vilkeunen puutteeseen (McNamara ja Sullivan 1996). Univajeen on osoitettu huonontavan herkkyyttä herätä erilaisten ärsykkeiden kuten hapenpuutteen vaikutuksesta (Bowes ym. 1980) sekä pahentavan apneoita (Canet ym. 1989). Anatomisesti ahtaat ylähengitystiet (Guilleminault ym. 1987) ja ylähengitystieinfektio lisäävät hengitysvastusta (Schäfer ym. 1991) ja edistävät ylähengitystietukoksen syntyä. Ylähengitystietukosten esiintyminen. Obstruktiivisten apneoiden esiintyminen on riippuvainen imeväisen iästä. Vastasyntyneillä esiintyy keskimäärin apneaa tunnissa (Guilleminault ym. 1979, Flores-Guevara ym. 1982). Apneoiden määrä lisääntyy kuuden viikon iästä kolmen kuukauden ikään asti ja on suurimmillaan keskimäärin tunnissa (Guilleminault ym. 1979, Flores-Guevara ym. 1982). Tämä jälkeen apneoiden esiintyminen vähenee ja niitä ilmenee vain harvoin kuuden kuukauden iässä, keskimäärin tunnissa (Guilleminault ym. 1979, Kahn ym. 1992a). Obstruktiivisia apneoita tavataan siten normaaleilla imeväisillä vain satunnaisesti (Gould ym. 1977, Brouillette ym. 1982, Flores-Guevara ym. 1982, Kahn ym. 1993, Schafer ym. 1993). Myös apneoiden kesto lyhenee iän myötä (Albani ym. 1985). Päinvastoin kuin aikuisilla obstruktiivisia apneoita esiintyy selvästi useammin vilke- kuin ei-vilkeunen aikana koko imeväisiän ajan (Flores-Guevara ym. 1982, Albani ym. 1985). Näin oli myös oman potilaamme tapauksessa. Vilkeunipainotteisuus tukee sitä, että ylähengitystietukokset johtuvat toiminnallisesta häiriöstä. Obstruktiivista uni T. Kirjavainen ym.

5 K u v a 3. Obstruktiivinen hypoventilaatiojakso ja obstruktiivisen apnean toteaminen. Obstruktiivisen apnean yhteydessä imeväisellä todetaan hengitysyrityksiä, joidena aikana ilmavirta ei kulje (nuolet kuvassa). Koska imeväisen rintakehä on elastinen, rintakehä painuu tukoksen aikana sisäänhengitysyrityksessä paradoksaalisesti sisäänpäin. Valtimoveren happikyllästeisyyden pitkäkestoinen pienenemä viittaa merkittävään osittaiseen ylähengitystieahtaumaan. v/o EOG = vasemman/ oikean silmän liikkeet, C3A2 ja C4A1 = aivosähkökäyrä, EMG = leuanaluslihaksen toiminta, SCSB = unipatja, HFB = suurtaajuuskanava, LFB = pientaajuuskanava, SaO 2 = valtimoveren happikyllästeisyys. apneaa esiintyy normaalia enemmän eri oireyhtymiin liittyneenä, kuten omallakin potilaallamme (Kirjavainen ym. 1995). Ylähengitystietukoksen toteaminen. Imeväisillä obstruktiivinen apnea kestää usein vain muutaman sekunnin ja sisältää vain yksi tai kaksi hengitysyritystä. Nopeasti ohimenevän apnean toteaminen vaatii rekisteröinniltä suurta tarkkuutta. Siksi laaja unipolygrafia asianmukaisilla laitteilla on tarpeellinen. Obstruktion aikana todetaan sisäänhengitysyrityksen aiheuttama vatsan alueen laajeneminen. Koska ylähengitystiet ovat tukossa ja ilmavirtaa ei kulje, elastinen rintakehä painuu paradoksaalisesti sisäänpäin (kuvat 3 ja 4). Paradoksaalista liikettä esiintyy imeväisillä poikkeuksetta täydellisen tukoksen yhteydessä, ja se on tukoksen varmistava merkki. Normaalisti rintakehän paradoksaalista liikettä tavataan vilkeunen aikana kaikilla vastasyntyneillä, mutta sen esiintyvyys vähenee iän myötä, ja sitä esiintyy vain 20 %:lla kaksivuotiaista lapsista (Gaultier ym. 1987). Ilman tarkkaa hengityksen seurantaa obstruktiiviset hypoventilaatiojaksot (kuva 2) tulkitaan helposti sentraalisesta hypoventilaatiosta eli ns. Ondinen kirouksesta johtuviksi. Lisäksi pelkässä oksimetriseurannassa (esim. teho-osastolla) veren happikyllästeisyyden lyhytkestoiset vähenemät saatetaan alidiagnosoida ja sekoittaa liikkeistä johtuviin häiriöihin lapsen havahtuessa obstruktiivisen apnean vuoksi. Diagnosointirekisteröinnissä käytimme hengityksen kulun arvioimiseen ilmavirran lämpötilan Uniapnea imeväisen henkeä uhanneiden sinisyyskohtausten takana hyvä vaste CPAP-hoitoon 1127

6 K u v a 4. Sekamuotoinen apnea ja siihen liittyvä valtimoveren happikyllästeisyyden pieneneminen. Sentraalisen apnean jälkeen lapsi tekee sisäänhengitysyrityksen (nuoli), joka ei johda ilmavirran kulkuun. Seuraavan uloshengityksen aikana lapsi tyhjentää keuhkojaan vähentäen keuhkojen jäännöstilavuutta ja oletettavasti lisäten atelektaasia. Selitykset ks. kuva 3. muutoksen seurantaa (termistori). Tämä mittaus ei mahdollista osittaisen ylähengitystietukoksen suoraa havannointia vaan antaa ainoastaan viitteitä sen mahdollisesta olemassaolosta (kuva 3). Diagnosointiyöhön verrattuna potilaallamme esiintyi ylipainehoidon aikana huomattavasti vähemmän paitsi obstruktiivisia myös sentraalisia apneoita. Tämä viittaa siihen, että hän kärsi hoidottomana aikana myös merkittävästä osittaisesta ylähengitystieahtaumasta. Osittaista ylähengitystieahtaumaa arvioitaessa olennaista on ilmavirran paineprofiilin tai ilmavirtauksen tarkka mittaus pneumotakografin avulla (Condos ym. 1994, Montserrat ym. 1995) tai hengitysyritysten voimakkuuden arviointi joko hengityslihasten toimintaa (kylkiluuvälilihasten ja pallealihaksen EMG) tai ruokatorven sisäistä painetta mittaamalla (Stradling 1992). Seulontatutkimus. Laaja unipolygrafia on työläs ja kallis tutkimus, eikä sen avulla siten voida tutkia kuin yksittäisiä riskilapsia. Seulontatutkimukselle on selkeä tarve. Jotta seulontatutkimuksesta olisi hyötyä, sen tulee kuitenkin olla riittävän tarkka ja mahdollistaa uniapnean esiintymisen pois sulkeminen suurimmassa osassa tapauksista. Oikein käytettynä ilmavirran paineprofiilin (paineanturi), veren happikyllästeisyyden (oksimetri) sekä hengityksen ja kehon liikkeiden (unipatja) rekisteröinti tarjoaa tehokkaan työvälineen, jonka avulla uniapnea voidaan todeta (Kirjavainen ym. 1996). Ylähengitystietukosten hoito. Sullivanin (Waters ym. 1995) ja Guilleminault n (Guilleminault ym. 1995) työryhmät ovat hoitaneet menestyksekkäästi kymmeniä riskilapsia, joilla on todettu uniapnea. Hoito ei ole rutiinimaista vaan vaatii 1128 T. Kirjavainen ym.

7 yksilöllistä seurantaa ja vanhempien huolellista opastusta. Ylipaineen säätö tulee tehdä unipolygrafian yhteydessä. Erityisesti on varottava liian korkean paineen aiheuttamaa hypoventilaatiota. Tarvittavaa painetta tulee kontrolloida ainakin kerran kahdessa kuukaudessa. Toistaiseksi markkinoilla ei vielä ole imeväisten hoitoon soveltuvaa neuvovaa CPAP-laitetta. Aloitimme CPAPhoidon käsisäätöisesti aikuisia varten kehitetyllä neuvovalla laitteella (Sullivan Autoset, ResCare, Australia), koska itsesäätyvänä CPAP-laite ei kyennyt tunnistamaan imeväisen hengitystä. Kotihoidon aloitus on työlästä, mutta kokemuksemme kotona annettavasta ylipainehoidosta yhdessä oksimetriseurannan kanssa (70 %:n hälytysraja valtimoveren happikyllästeisyydelle) ovat olleet myönteisiä. Ylipainehoito ei paranna sairautta vaan poistaa vaaralliset hengitystietukokset ja takaa häiriytymättömän yöunen estäen näin univajeen muodostumisen. Oman potilaamme heräämisvaste oli hoidon myötä oletettavasti parantunut ensimmäiseen seurantarekisteröintiin mennessä univajeen poistuttua. Tämä voi selittää sen, että rekisteröinnissä todettiin enimmillään vain kaksi perättäistä hengitysyritystä ennen lapsen havahtumista ja ylähengitysteiden avautumista. Nukkuma-asennon liittymisestä kätkytkuolemaan on keskusteltu pitkään (AAP task force on infant positioning and SIDS). Vatsallaan nukkuminen on kätkytkuoleman selvä riskitekijä. Syytä tähän on etsitty runsaasti. Franco ym. (1996) ovat esittäneet alustavia tuloksia siitä, että normaaleilla imeväisillä herkkyys herätä ulkoisten ärsykkeiden vaikutuksesta on huonompi vatsallaan kuin selällään nukuttaessa. Imeväinen selviää ylähengitystietukoksesta havahtumisen avulla. Havahtuminen palauttaa heti ylähengitysteiden lihastonuksen ja ylähengitystiet avautuvat. Heräämisen epäonnistuessa lapsi kuolee. Heräämiskynnyksen kohoaminen lisää siten myös kuoleman riskiä. Hengityshäiriöistä kärsivää lasta ei tule nukuttaa vatsallaan ilman sairaalatarkkailua. Lopuksi Sinisyyskohtauksia saaneilla lapsilla on selvästi suurentunut kuoleman riski (Kahn ym. 1992b). Siksi kaikilta imeväisiltä, joilla todetaan sinisyyskohtaus ilman selvää syytä, tulisi sulkea pois obstruktiivisen uniapnean mahdollisuus. Tämä edellyttää tehokasta seulontaa, jota ei toistaiseksi pystytä tarjoamaan kuin harvassa sairaalassa. Mikäli seulonnassa havaitaan viitteitä uniapneasta, tulee löydös aina varmistaa kattavalla unipolygrafialla. Unipolygrafia on tarpeen myös kokeiltaessa ylipainehoitoa sopivan hoitopaineen löytämiseksi. Kirjallisuutta AAP task force on infant positioning and SIDS: Positioning and SIDS. Pediatrics 89: , 1992 Albani M, Bentele K H P, Budde C, Shulte F J: Infant sleep apnea profile: preterm vs. term infants. Eur J Pediatr 143: , 1985 Bowes G, Woolf G M, Sullivan C E, Phillipson E A: Effect of sleep fragmentation on ventilatory and arousal responses of sleeping dogs to respiratory stimuli. Am Rev Respir Dis 122: , 1980 Brouillette R T, Fernbach S K, Hunt C E: Obstructive sleep apnea in infants and children. J Pediatr 100: 31 40, 1982 Canet E, Gaultier C, D Allest A-M, Dehan M: Effects of sleep deprivation on respiratory events during sleep in healthy infants. J Appl Physiol 66: , 1989 Condos R, Norman R G, Krishnasamy I, ym.: Flow limitation as a noninvasive assessment of residual upper-airway resistance during continuous positive airway pressure therapy of obstructive sleep apnea. Am J Respir Crit Care Med 150: , 1994 Erkinjuntti M, Alihanka J, Laurikainen E, ym.: Lasten uniapneasyndrooma. Duodecim 103: , 1987 Flores-Guevara R, Plouin P, Curzi-Dascalova L, ym.: Sleep apneas in normal neonates and infants during the first 3 months of life. Neuropediatrics 13 [Suppl]: 21 28, 1982 Franco P, Pardoy A, Hainaut M, ym.: Prone body position: sleep characteristics and reactivity to auditory stimulations in healthy infants. J Sleep Res 5 [Suppl]: A133, 1996 Gaultier C, Praud J P, Canet E, ym.: Paradoxical inward rib cage motion during rapid eye movement sleep in infants and young children. J Develop Physiol 9: , 1987 Gould J B, Lee A F, James O, ym.: The sleep state characteristics of apnea during infancy. Pediatrics 59: , 1977 Guilleminault C: Clinical features and evaluation of obstructive sleep apnea. Kirjassa: Principles and practice of sleep medicine, s Toim. M H Kryger, T Roth, W C Dement. W.B. Saunders Co., London 1994 Guilleminault C, Ariagno R, Korobkin R, ym.: Mixed and obstructive sleep apnea and near miss for sudden infant death syndrome: 2. Comparison of near miss and normal control infants by age. Pediatrics 64: , 1979 Guilleminault C, Helat G, Powell N, ym.: Small airway in near-miss sudden infant death syndrome infants and their families. Uniapnea imeväisen henkeä uhanneiden sinisyyskohtausten takana hyvä vaste CPAP-hoitoon 1129

8 Lancet 1: , 1987 Guilleminault C, Pelayo R, Clerk A, ym.: Home nasal continuous positive airway pressure in infants with sleep-disordered breathing. J Pediatr 127: , 1995 Kahn A, Groswasser J, Rebuffat E, ym.: Sleep and cardiorespiratory characteristics of infant victims of sudden death: a prospective case-control study. Sleep 15: , 1992(a) Kahn A, Rebuffat E, Franco P, ym.: Apparent life-threatening events and apnea of infancy. Kirjassa: Respiratory control disorders in infants and children, s Toim. R C Beckerman, R T Brouillette, C E Hunt. Williams and Wilkins, Baltimore 1992(b) Kahn A, Groswasser J, Sottiaux M, ym.: Clinical symptoms associated with brief obstructive sleep apnea in normal infants. Sleep 16: , 1993 Kahn A, Groswasser J, Sottiaux M, ym.: Mechanism of obstructive sleep apneas in infants. Biol Neonate 65: , 1994 Kirjavainen T, Erkinjuntti M, Kero P, Polo O: Lasten unenaikaiset hengityshäiriöt. Duodecim 111: , 1995 Kirjavainen T, Cooper D, Polo O, Sullivan C E: The static-chargesensitive bed in the monitoring of respiration during sleep in infants and young children. Acta Paediatr 85: , 1996 Konrat G, Halliday G, Sullivan C, Harper C: Preliminary evidence suggesting delayed development in the hypoglossal and vagal nuclei of SIDS infants: a necropsy study. J Child Neurol 7: 44 49, 1992 Larson R S, Butler M G: Use of fluorescence in situ hybridization (FISH) in the diagnosis of DiGeorge sequence and related diseases. Diagn Mol Pathol 4: , 1995 Lipson A H, Yuille D, Angel M, ym.: Velocardiofacial (Shprintzen) syndrome: an important syndrome for the dysmorphologist to recognise. J Med Genet 28: , 1991 McNamara F, Sullivan C E: Sleep-disordered breathing and its effects on sleep in infants. Sleep 19: 4 12, 1996 Montserrat J M, Ballester E, Olivi H, ym.: Time-course of stepwise CPAP titration. Am J Respir Crit Care Med 152: , 1995 Naeye R L: Hypoxemia and the sudden infant death syndrome. Science 186: , 1974 Naeye R L, Olsson J M, Combs J W: New brain stem and bone marrow abnormalities in victims of sudden infant death syndrome. J Perinatol 9: , 1989 O Kusky J R, Norman M G: Sudden infant death syndrome: increased number of synapses in the hypoglossal nucleus. J Neuropathol Exp Neurol 54: , 1995 Phillipson E A, Sullivan C E: Arousal: the forgotten response to respiratory stimuli. Am Rev Respir Dis 118: , 1978 Rintahaka P: Kätkytkuolema Suomessa vuosina Duodecim 109: , 1993 Schafer T, Schafer D, Schlafke M E: Breathing, transcutaneous blood gases, and CO2 response in SIDS siblings and control infants during sleep. J Appl Physiol 74: , 1993 Schäfer A T, Lemke R, Althoff H: Airway resistance of the posterior nasal pathways in sudden infant death victims. Eur J Pediatr 150: , 1991 Stradling JR: Sleep studies for sleep-related breathing disorders. J Sleep Res 1: , 1992 Waters K A, Everett F M, Bruderer J W, Sullivan C E: Obstructive sleep apnea: the use of nasal CPAP in 80 children. Am J Respir Crit Care Med 152: , 1995 TURKKA KIRJAVAINEN, LL, assistentti OLLI POLO, fysiologian dosentti, vs. apulaisprofessori Turun yliopiston biolääketieteen laitos, fysiologian osasto JARKKO KIRJAVAINEN, LL, apulaislääkäri TYKS:n lastenneurologian klinikka MAILA PENTTINEN, LL, erikoislääkäri TYKS:n kliinisen genetiikan yksikkö MATTI ERKINJUNTTI, LKT, erikoislääkäri TYKS:n kliinisen neurofysiologian yksikkö HEIKKI KORVENRANTA, dosentti, osastonylilääkäri PENTTI KERO, dosentti, osastonylilääkäri TYKS:n lastentautien klinikka Jätetty toimitukselle Hyväksytty julkaistavaksi