Akuutti polyradikuliitti tikkuilusta tehohoitoon

Transkriptio

1 Mikko Kärppä KATSAUS Akuutti polyradikuliitti tikkuilusta tehohoitoon Akuutti polyradikuliitti, hermojuurten tulehdus, on velttohalvauksen yleisin syy. Tämän immuuni välitteisen neuropatian tunnusoireet ovat jaloista alkava parestesia ja symmetrisesti nouseva lihasheikkous. Seurauksena on lievästä voimattomuudesta täydelliseen tetra ple giaan vaihteleva oireisto, johon voi liittyä hengitysvajaus sekä autonomisen hermoston ja aivohermojen oireita. Akuuttiin polyradikuliittiin saattaa sairastua kuka tahansa, terve nuorikin. Polyradikuliittia edeltää usein infektio. Aivoselkä ydinnesteen suurentunut proteiinipitoisuus ilman solureaktiota on tyyppilöydös, mutta spesifistä laboratoriokoetta ei ole. Taudinkulku on monofaasinen ja relapsit ovat harvinaisia. Luontainen toipumisennuste on aika hyvä, mutta viidesosalle jää vajaatoimintaa ja sairaus voi olla tappava. Polyradikuliittia epäiltäessä potilas on lähetettävä sairaalaan päivystystapauksena. Ensimmäiset oireet alkoivat noustessani lentokoneeseen, kertoi nuori etelänmatkaaja. Molempien jalkojen varpaissa alkoi tikkuilu [= pistely]. Alkuun luulin sandaalien hiertäneen, mutta kun tikkuilu nousi ylöspäin ja seuraavana päivänä jaloissa tuntui voimattomuutta, hakeuduin päivystykseen. Kuumeinen turistiripuli oli viikkoa aikaisemmin korjaantunut levolla ja nesteytyksellä. Päivystävä lääkäri teki neurologisen tutkimuksen. Potilas käveli omin jaloin, mutta alaraajojen lihasvoimat olivat selvästi heikentyneet ja alaraajaheijasteet puuttuivat. Työdiagnoosiksi päivystyslähetteeseen lääkäri kirjoitti polyradiculitis susp. Akuutti polyradikuliitti eli Guillain Barrén oireyhtymä Ensimmäisen maailmansodan aikana ranskalaiset neurologit Guillain ja Barré kuvasivat kahdella sotilaalla esiintyvän korjaantuvan motorisen neuropatian. Sotilaiden aivo-selkäydinnesteen solumäärä oli normaali mutta proteiinipitoisuus suurentunut. Sairauden nimeksi vakiintui Guillain Barrén syndrooma (GBS). Polyradikuliitin ilmaantuvuus on 1 2/ /v. Suomessa diagnosoidaan vuosittain uutta tapausta. Esiintyvyydessä ei ole todettu maantieteellisiä eroja. Miesten sairastumisriski on puolitoistakertainen naisiin verrattuna (Hughes ja Cornblath 2005). Sairastuvuudessa on kaksi vähäistä esiintymishuippua (nuoret aikuiset ja yli 55-vuotiaat). Oireisto on tunnistettavissa perusterveydenhuollossa, ja potilaat on lähetettävä sairaalaan päivystys tapauksina. Lievässäkään tapauksessa potilasta ei voida heti kotiuttaa, koska oireisto saattaa lähteä nopeasti etenemään. AIDP ja AMAN. Akuutti polyradikuliitti jaetaan immunopatogeneesin ja neurofysiologisten löydösten perusteella kahteen pääryhmään. Suomessa ja yleensäkin länsimaissa esiintyvät tapaukset ovat lähes kaikki (90 %) demyelinoivaa tyyppiä (akuutti inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia, AIDP). Aksonaalinen tyyppi (akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia, AMAN) on yleinen Aasiassa. Akuutti sensomotorinen aksonaalinen neuropatia (AMSAN) on AMANia vaikeampi ja harvinaisempi muoto. Fisherin oireyhtymä. Polyradikuliitin tunnetuin alamuoto on Fisherin oireyhtymä 1615 Duodecim 2009;125:

2 KATSAUS 1616 (Miller Fisherin syndrooma). Sen osuus polyradikuliiteista on 5 10 %, ja sitä tavataan harvakseltaan neurologian klinikoissa. Alkuoireina ovat ptoosi ja kaksoiskuvat, joita usein seuraa vaihtelevan asteinen silmänliikuttajalihasten pareesi ja ataksia kaikissa raajoissa ja kävelyssä. Osalle potilaista kehittyy raajojen pareste siaa, lihasheikkoutta ja kasvohermohalvaus. Hengitysvajauksen riski on tässäkin muodossa olemassa. Erotusdiagnostiikka muihin aivorunko-oireyhtymiin nähden on haastavaa. Muut variantit. Nopeasti pahenevasta moto risesta muodosta puuttuvat sensoriset oireet. Tämä fulminantti muoto voi johtaa pitkään tehohoitojaksoon. Orofaryngeaalinen ja dysautonominen alamuoto ovat harvinaisia. Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) on immuunivälitteinen sairaus. Siitä käytetään myös nimeä polyradikuloneuropatia. Huolimatta patofysiologisesta samankaltaisuudesta ei CIDP ole jatkoa akuutille polyradikuliitille. Sen taudinkulku on erilainen, eikä edeltävää infektiota todeta. Edeltävät tekijät Infektio. Noin kahdella kolmasosalla polyradikuliittipotilaista on ollut bakteeri- tai virus infektio 1 4 viikkoa (toisinaan vain pari vuorokautta) ennen neurologisia oireita. Tavallisimmat ovat hengitystieinfektio ja gastroenteriitti. Bakteereista parhaiten dokumentoitu on Campylobacter jejuni. Sen aiheuttama gastroenteriitti on kehittyneiden maiden yleisin bakteeriperäisen ripulin aiheuttaja. Onneksi enintään yksi tuhannesta kampylobakteerin infektoimasta potilaasta sairastuu akuuttiin polyradikuliittiin (Mishu ja Blaser 1993). Ulkomaanmatkailu on lisännyt selvästi Suomen tautitapauksia (Rautelin ja Hänninen 2004), mihin alussa esitetty potilastapauskin viittasi. Kampylobakteeri-infektio edeltää etenkin aksonaalista tautimuotoa. Helicobacter pylorita on arveltu etiologiseksi tekijäksi (Kountouras ym. 2005), mutta sen merkitys on vielä jäänyt avoimeksi. Hengitystieinfektioiden aiheuttajabakteereista yleisimmät ovat Mycoplasma pneumoniae ja Haemophilus influenzae, viruksista sytomegalovirus ja Epstein Barrin virus. Hengitystieinfektioiden jälkeisen polyradikuliitin taudinkuva on yleensä lievempi kuin gastroenteriitin jälkeinen (Mori ym. 2000). Rokotuksen mahdollinen altistava vaikutus on saanut paljon julkisuutta. Joidenkin rokotuskampanjoiden jälkeen on havaittu polyradikuliitin ilmaantuvuuden kasvua. Muistissa on Suomessa 1985 toteutettu poliorokotuskampanja ( sokeripalarokotukset ), jonka jälkeen raportoitiin polyradikuliittien lisääntymistä (Kinnunen ym. 1989, Uhari ym. 1989). Syyyhteys ei kuitenkaan ole varma (Lancet 1998). MPR-rokotuksella ja polyradikuliitilla ei ole todettu olevan yhteyttä (Patja ym. 2001). Muut tekijät. Polyradikuliitin ilmaantuvuus on todettu suurentuneeksi synnytyksen jälkeen (Cheng ym. 1998). Joillakin kroonisilla sairauksilla (leukemia, kilpirauhas sairaus, sarkoidoosi ja keuhkosyöpä), kirurgisilla toimenpiteillä ja traumoilla on arveltu olevan yhteyttä polyradikuliittiin. Selvä näyttö kuitenkin puuttuu. Joidenkin lääkkeiden kuten psoriaasin hoitoon käytettävän tuumorinekroositekijän estäjän osuudesta polyradikuliitin riskitekijänä on keskusteltu. Geneettisiä tekijöitä ei ole löydetty. Patogeneesi Polyradikuliitin patogeneesi tunnetaan aika hyvin. Hermojuurissa on humoraalinen ja soluvälitteinen immunologinen endoneuraalinen tulehdusreaktio. Potilasnäytteiden spinaalisissa hermojuurissa todetaankin lymfosyytti- ja makrofagikertymiä. Vieraat antigeenit (etenkin kampylobakteeri) indusoivat vastaainemuodostuksen, joka reagoi hermosolun gangliosidien (hermosolun tukirakenneosa) kanssa aiheuttaen solukalvovaurion. Gangliosidireaktio tapahtuu etenkin aksonaalisessa muodossa. Todennäköisesti potilaille muodostuu vasta-aineita muitakin perifeerisen hermon rakenteita kohtaan. Soluvälitteinen vaste käynnistyy T-solutuotannon aiheuttamalla sytokiiniaktivaatiolla. Sen seurauksena aktivoituu komplementti, mistä seuraa syto toksinen vaurio. Lopputu- M. Kärppä

3 loksena on perifeerisen hermon tulehdus, joka vaurioittaa myeliiniä (demyelinaatio) tai hermosolua (aksonaalinen). Patogeneesissä on vielä avoimia kysymyksiä kuten se, kumpi on merkittävämpi, vasta-aine- vai komplementtivälitteinen vaikutus. Komplementinestäjät voivatkin olla tulevaisuuden hoitoa (Lehmann ja Hartung 2008). Oirekuva Kliiniset piirteet ovat hyvin tunnistettavissa (taulukko 1). Jalkojen parestesia, nouseva lihasheikkous, arefleksia ja aivo-selkäydinnesteen suurentunut proteiinipitoisuus ovat tunnusmerkkejä. Monofaasisessa oirekuvassa on kolme osaa: pahenemis-, tasanne- ja toipumisvaihe. Oireiston huippu saavutetaan kuukauden aikana, tavallisesti kahden viikon kuluessa alkuoireista. Tasannevaihe kestää päivistä viikkoihin. Toipumisvaihe on pahenemisvaihetta paljon pitempi. Ei voida ennustaa, kenelle kehittyy vaikea autonomisen hermoston häiriö tai hengitysvaikeus. Ne voivat ilmaantua kävelykykyisellekin potilaalle (Flachenecker ym. 2000). Ventilaatioapua tarvitsee % polyradikuliittipotilaista. Demyelinoivassa polyradikuliitissa on suurempi riski joutua mekaaniseen ventilaatioon kuin aksonaalisessa muodossa (Durand ym. 2006). Eriasteisesta kivusta kärsivät lähes kaikki potilaat. Se on alussa nosiseptiivista ja oirekuvan edetessä myös neuropaattista. Taudin vaikeusasteesta riippumatonta uupumusta esiintyy %:lla potilaista (Garssen ym. 2006). Se saattaa kestää vuosiakin, mikä on jatkohoidossa muistettava. Tutkimukset Lumbaalipunktio. Polyradikuliittia epäiltäessä on tehtävä lumbaalipunktio. Suurentunut proteiinipitoisuus yhdessä kliinisen oirekuvan kanssa on diagnostinen löydös. On muistettava, että proteiinipitoisuus voi olla normaali oireiston alkupäivinä, jolloin potilas tulee hoitoon. Tarkistuspunktio on siten hyvä tehdä toisen oireviikon lopulla, jolloin proteiinipitoisuus on suurentunut huomattavasti lähes Taulukko 1. Polyradikuliitin kliiniset piirteet. Keskeiset piirteet Alaraajoista alkava etenevä lihasheikkous Arefleksia Tavalliset lisäpiirteet Eteneminen, joka jatkuu päivistä neljään viikkoon Symmetrisyys Parestesia, lievät tuntohäiriöt Aivohermo-oireet, tavallisin molemminpuolinen kasvohermohalvaus Toipuminen alkaa 2 4 viikkoa etenemisen jälkeen, toipumisennuste hyvä Autonomisen hermoston oireet (rytmihäiriöt, hypotensio, hikoiluhäiriöt, maha-suolikanavan oireita) Kuumeilu puuttuu Kipu selässä tai niskassa kaikilla (van der Meché ja van Doorn 1995). Huipussaan se on 3 4 viikon kuluttua oireiston alusta ja alkaa sen jälkeen pienentyä. Pitoisuus voi olla tuhansia milligrammoja (viitealue alle 500 mg/l), eikä se korreloi selvästi taudin vaikeusasteeseen. Proteiinimäärää suurentaa haptoglobiinin, alfa 1 -antitrypsiinin, apolipoproteiinin ja neurofilamenttien pitoisuuksien kasvu (Yang ym. 2008). Solujen lisääntyminen on merkki jostain muusta häiriöstä, joskin lievää pleosytoosia (alle 10 valkosolua/mm3) voi esiintyä. Rutiininomaiset jatkopunktiot eivät ole tarpeen. Gangliosidivasta-aineet. Verinäytteestä tehtävää diagnostista testiä ei ole. Gangliosidivasta-ainepitoisuus on suurentunut valtaosalla aksonaalista muotoa sairastavista, mutta demyelinoivassa muodossa niiden merkitys on edelleen avoin. Suomessa hoidettavat polyradikuliitit ovat yleisimmin demyelinoivaa muotoa, eikä gangliosidivasta-aineiden määrityksellä ole juuri merkitystä diagnostiikan tai hoidon kannalta. Osalla (25 30 %) vastaainepitoisuus on suurentunut, ja määritystä voidaan pyytää diagnoosin tueksi. Käytännössä pyydetään GM1-vasta-ainemääritystä ja Fisher-epäilyssä GQ1b-määritystä, jolloin se on diagnostinen. Vasta-ainetitterit korreloivat taudin aktiivisuuteen ja suurenevat nousten ensimmäisen 1617 Akuutti polyradikuliitti tikkuilusta tehohoitoon

4 KATSAUS 1618 oireviikon aikana huippuunsa ja pienenevät sitten kohti normaalia kahden kuukauden aikana. Ne kannattaakin määrittää ensimmäisten kahden oireviikon aikana (5 ml:n seeruminäyte). Edeltävä kampylobakteeri-infektio lisää suuren vasta-ainepitoisuuden todennäköisyyttä. GM1-vasta-aineita esiintyy myös neuroborrelioosissa, osalla terveistä ja etenkin multifokaalisessa motorisessa neuropatiassa. ENMG. Polyradikuliittia epäiltäessä ENMG (etenkin neurografia) on rutiinitutkimus. Sairaalassa tutkimus tehdään usein ensimmäisellä oireviikolla, vaikka diagnostiset hermovauriolöydökset näkyvät tyypillisesti vasta kolmen viikon kuluttua alkuoireista. Mutta jo alkupäivinä todetaan jalkojen F-vasteiden (F = foot) pienenemistä tai häviämistä hermojen proksimaalisten johtumiskatkosten seurauksena. Myös A-aallot (A = aksonirefleksi) lisääntyvät polyradikuliitin alkuvaiheessa. Niitä esiintyy osalla terveistäkin. Ensimmäisen oireviikon aikana voidaan todeta demyelinaatiomuutoksia etenkin motorisissa hermoissa (johtumisnopeuden hidastumia, distaalilatenssien pidentymistä ja johtumiskatkoksia). Mahdolliset aksonivaurion merkit alkavat ilmaantua toisella oireviikolla. Vaikea aksonivaurio korreloi huonompaan ennusteeseen. ENMG rekisteröidään myöhemmin 1 2 kertaa paranemisvaiheessa. Magneettitutkimus. Polyradikuliitissa voi näkyä hermojuurten ja selkäytimen kaudaaliosan tehostumista varjoainetehosteisessa magneettitutkimuksessa. Magneettikuvauksen mer kitys on enemmän erotusdiagnostinen. Tavallisesti kuvataan selkäydin (kompressio, myelopatia) ja aivot (aivorunkopatologia). Muut radiologiset tutkimukset tehdään tapauskohtaisesti. Erotusdiagnostiikka Taulukko 2. Tärkeimmät polyradikuliitin erotusdiagnostiikassa huomioitavat sairaudet. Myelopatia spinaalikompressio, akuutti transversaalimyeliitti, infarkti Perifeerinen neuropatia vaskuliitti, toksinen neuropatia, tehohoitoneuropatia, cauda equinan polyradikuliitti (Elsbergin syndrooma), lumbosakraalinen araknoidiitti Hermo-lihasliitoksen häiriöt myastenia gravis, botulismi Lihasperäiset jaksoittainen paralyysi, rabdomyolyysi, hypokalemia Aivorunkoinfarkti Akuutti poliomyeliitti Polyradikuliitin erotusdiagnostiikka on tasodiagnostiikkaa (taulukko 2). Selvä tuntoraja tai virtsarakon toimintahäiriö viittaavat muuhun syyhyn, yleensä spinaalitasolle. Vaikea oireisilla polyradikuliittipotilaalla voi kylläkin esiintyä virtsarakko-oireita. Ellei raajaoireisto ole symmetristä, tulee epäillä muuta syytä (esimerkiksi vaskuliitti). Aivo-selkäydinnesteen solureaktio viittaa spesifiseen taudin aiheuttajaan (esim. HIV, neuroborrelioosi, polio). Etenkin borrelioosin mahdollisuus on muistettava. Borrelioosi voi aiheuttaa kivuliaan polyradikuliitin ja molemminpuolisen kasvohermohalvauksen (Bannwarthin oireyhtymä). Jos oireisto on polyfaasinen, relapsoiva tai kroonistuva, on epäiltävä muuta syytä (esim. CIDP). Myös muut akuutit immuunivälitteiset polyneuropatiat (esim. akuutti motorinen neuropatia) voivat muistuttaa polyradikuliittia. Tähän ryhmään kuuluvilla eri taudinkuvina ilmenevillä neuropatioilla on sama hoito, ja usein niitä käsitelläänkin yhtenä ryhmänä. Polyradikuliittiin ei liity kognitiivisia oireita. Fisherin oireyhtymän erotusdiagnostiikassa huomioitavia ovat aivorunko-oireyhtymät (esim. aivorunkoenkefaliitti ja -infarkti) ja muut syyt (esim. myasthenia gravis, intoksikaatio). Hoito Potilas pitää ottaa seurantaan neurologiselle osastolle. Lieväoireisia ei hoideta, ja tauti paranee useimmiten itsestään. Immunoterapia aloitetaan, kun oireisto vaikuttaa kävelykykyyn tai aivohermo-oireita ja hengitysvaikeuksia ilmaantuu. Mitä aiemmin hoito aloitetaan, sen parempi toipumisennuste. Käytännössä hoito on aloitettava kahden ensimmäisen oireviikon aikana. M. Kärppä

5 Immunoterapia. Polyradikuliitin kesto on selvästi lyhentynyt ja ventilaatiotarve vähentynyt, kun plasmanvaihto vakiintui 1980-luvulta lähtien. Ensimmäiset julkaisut suonensisäisestä immunoglobuliinihoidosta (IVIG) ilmestyivät 1980-luvun loppupuoliskolla (Färkkilä ym. 1987). Laajoissa kontrolloiduissa tutkimuksissa 1990-luvun alusta lähtien (van der Meché ja Schmitz 1992) se todettiin samantehoiseksi plasmanvaihdon kanssa. Kummankaan vaikutusmekanismia ei tunneta tarkasti. Plasmanvaihto poistaa kiertäviä vasta-aineita ja IVIG-hoito sisältää vasta-aineita sairauspatogeneesiin liittyviä vasta-aineita kohtaan. Hoitokäytäntö. Tuoreen eurooppalaisen suosituksen mukaan IVIG-hoito on ensisijainen helpomman toteutuksen ja vähempien haittavaikutusten takia (Elovaara ym. 2008). Lasten polyradikuliittia hoidetaan lähes yksinomaan IVIG:llä. Gammaglobuliinia annetaan joko viiden (0,4 g/kg/vrk) tai 1 2 vuorokauden (2 g/kg/ vrk) hoitona. Vaihtoehtoisesti tehdään runsaan viikon aikana viisi 3 5 litran (tai 50 ml/ kg) plasmanvaihtoa. On muistettava, ettei hoitovaste ilmaannu heti, vaan sitä voidaan joutua odottamaan 1 3 viikkoa. Jos oireiston eteneminen vaikuttaa pysähtyneen, ei toista hoitokertaa pidä antaa. Tarkkaan ei tiedetä, ketkä potilaat hyötyisivät toisesta hoitokerrasta. Käynnistymässä on kansainvälinen tutkimus toisen IVIG-hoitokerran hyödystä vaikeasti sairaille potilaille. Osalla potilaista (5 10 %) oireisto relapsoi, ja heille voidaan harkita toista hoitokertaa. Tehottomalta vaikuttaneen IVIG-hoidon jälkeen ei plasmanvaihtoa suositella (van Doorn ym. 2008). Jos ensisijaisesti käytetty plasmafereesi osoittautuu tehottomaksi, IVIG-hoidon mahdollisuus on tarjolla. Hoitojen yhteiskäytöstä ei ole osoitettu olevan hyötyä. Steroidit ovat akuutissa polyradikuliitissa tehottomia, ja niiden käyttöä on vältettävä. Vaikeaoireinen Fisherin oireyhtymä hoidetaan samoilla periaatteilla. Aivo-selkäydinnesteen suodatus. Lumbaalisessa katetrisuodatuksessa solut suodattuvat tehokkaasti ja proteiinipitoisuus vähenee. Hoito on hyvin siedettyä. Yleisin haittavaikutus on päänsärky. Käsittely voidaan toistaa jopa kymmeniä kertoja (Wollinsky ym. 1991). Se on todettu vähintään yhtä tehokkaaksi kuin plasmanvaihto (Wollinsky ym. 2001). Raportoiduissa tapauksissa potilas on joko toipunut täydellisesti plasmanvaihdon osoittauduttua hyödyttömäksi tai saatu vieroitettua hengityskojeesta nopeammin. Hoitomuoto ei ole vakiintunut mutta on harkinnan arvoinen vaikeaoireiselle potilaalle. Hengitysvajauksen seuranta. Lisääntyneen hengitystyön oireita (hengitystaajuus ja -ääni, puhekyky, apuhengityslihasten käyttö) on seurattava alkuoireista lähtien tiiviisti, koska hengitysvajaus voi kehittyä muutamissa tunneissa. Tasanne- ja toipumisvaiheissa hengitysvajeen riski on huomattavasti pienempi. Potilaan paikka etenemisvaiheen aikana on neurologian osaston valvontahuoneessa pulssi oksimetriaseurannassa. Valtimon verikaasuanalyysinäyte otetaan tarvittaessa, ja on muistettava, että siinä todettavat poikkeavuudet ilmaantuvat viiveellä. Keuhkojen ulosvirtauskapasiteettia mittaavat mikrospirometrit antavat hengitysvajauksen seurannassa luotettavampia arvoja kuin PEF-mittaukset. Hoitosuositukset ehdottavat vitaalikapasiteetin seurantaa alussa 2 4 tunnin välein. Käytännössä potilaiden kuljettaminen toistuvasti keuhkofunktiolaboratoriossa ei ole tarkoituksenmukaista. Jos vitaalikapasiteettia seurataan, potilas intuboidaan arvoilla alle 15 ml/kg. Kun merkkejä hengitysvajaudesta alkaa näkyä, on potilas siirrettävä tehohoitoon. Muu hoito. Vuodepotilas on jatkuvassa EKG-valvonnassa. Sydämen rytmihäiriöistä hoitoa vaativat etenkin bradyarytmiat (atropiini). Takyarytmioihin riittää usein seuranta, koska ne ovat usein ohimeneviä. Väliaikainen tahdistin joudutaan asentamaan joillekin potilaille. Hypo- ja hypertensiojaksoja varaudutaan hoitamaan. Polyradikuliittipotilaat ovat herkkiä saamaan poikkeavia hemodynaamisia vasteita etenkin vasoaktiivisista lääkkeistä ja opiaateista. Tästä syystä näitä on käytettävä varoen. Kipu on usein alihoidettua ja siihen on kiinnitettävä huomiota. Tulehduskipulääkkeet, amitriptyliini ja epilepsialääkkeet ovat käytettävissä. Syvän tromboosin profylaksia annetaan tavanomaisen käytännön mukaan Akuutti polyradikuliitti tikkuilusta tehohoitoon

6 KATSAUS Aktiivinen fysioterapia aloitetaan etenemisvaiheen jälkeen. Suunnitelluilla fysioterapiaohjelmilla on saatu jälkiuupumukseen parempi teho kuin amantadiinilla (Garssen ym. 2004). Etenkin pitkään tehohoidossa oleva potilas voi tarvita psyykkistä tukea. Ennuste YDINASIAT 88Jalkojen parestesia, nouseva lihasheikkous ja alaraajojen heijasteiden puuttuminen viittaavat akuuttiin polyradikuliittiin. 88Epäily polyradikuliitista on aihe lähettää potilas päivystystapauksena sairaalaan. 88Arvaamaton etenemisvaihe vaatii tarkkaa valvontaa ja tehohoitovalmiutta. 88Toipumisennuste on verrattain hyvä, mutta viidesosalle jää haittaavaa vajaatoimintaa. Polyradikuliittipotilaista % toipuu täydellisesti. Valtaosalla toipuminen alkaa kuukauden kuluttua oireiston alusta ja voi kestää kuukausia, toisinaan 1 2 vuotta. Äskettäin julkaistussa tutkimuksessa ilmeni, että erityisesti nuorilla ja lieväoireisilla on muita suurempi relapsiriski (Kuitwaard ym. 2009). Lasten toipumisennuste on parempi kuin aikuisten. Laajan tutkimuksen aineistossa immunoterapialla hoidetuista potilaista 20 % ei kävellyt omatoimisesti puolivuotistarkastuksessa (Hughes ym. 2007). Toimintavajautta jää erityisesti aksonaalista muotoa sairastaville ja ventilaatioavun tarvitsijoille. Osalla alaraajaheijasteet sammuvat, mikä kannattaa muistaa myöhemmissä neurologisissa tutkimuksissa. Toipumisennusteen määrittämiseen on kehitetty yksinkertainen kliininen pisteytys, jossa muuttujina ovat ikä, edeltävä ripulointi ja vajaatoiminta kahden viikon kuluessa sairauden alusta. Summa korreloi hyvin puolen vuoden ennusteeseen (van Koningsveld ym. 2007). Immunoterapiasta ja tehohoidosta huolimatta polyradikuliitin aiheuttama kuolleisuus on noin 5 %, kehitysmaissa ilman vastaavaa hoitoa noin 20 %. Kuolinsyynä on useimmiten kardiovaskulaariset komplikaatiot autonomisen hermoston häiriöiden seurauksena. Potilaan muut vakavat oheissairaudet lisäävät kuolleisuutta. Lopuksi Vaikka suurin osa sairastuneista toipuu täysin, on akuutti polyradikuliitti edelleen henkeä uhkaava sairaus. Mitättömän tuntuisesta jalkojen pistelystä voi seurata pitkä tehohoitojakso. Viidesosalle jää nykyhoidosta huolimatta selvä toiminta- ja liikuntakyvyn vajaus. Siksi kaivataan tehokkaampia immunologiseen prosessiin vaikuttavia hoitoja. Etenevät oireet johtavat jo aikaisessa vaiheessa lääkärin vastaanotolle. Tyypillinen oirekuva, mahdollisesti edennyt infektio ja refleksivasara johdattavat tämän klassisen neurologisen diagnoosin jäljille. MIKKO KÄRPPÄ, LT, erikoislääkäri, apulaisopettaja OYS:n neurologian klinikka PL 25, OYS Sidonnaisuudet 1620 MIKKO KÄRPPÄ: Toistuvia luentoja eri lääkealan yritysten koulutuksissa (Boehringer-Ingelheim, Orion, Novartis, Pfizer), ulkomaan kongressimatka lääkealan yrityksen rahoittamana (UCB). M. Kärppä

7 Kirjallisuutta Cheng Q, Jiang GX, Fredrikson S, Link H, de Pedro-Cuesta J. Increased incidence of Guillain-Barré syndrome post-partum. Epidemiology 1998;9: van Doorn P, Ruts L, Jacobs B. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain Barrè syndrome. Lancet Neurol 2008;7: Durand MC, Porscher R, Orlikowski D, ym. Clinical and electrophysiological predictors of respiratory failure in Guillain Barré syndrome: a prospective study. Lancet Neurol 2006;5: Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, ym. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. Eur J Neurol 2008;15: Flachenecker P, Lem K, Mullges W, Reiners K. Detection of serious bradyarrhythmias in Guillain Barré syndrome: sensitivity and specificity of the 24-hour heart rate power spectrum. Clin Auton Res 2000;10: Färkkilä M, Kinnunen E, Haapanen E, Iivanainen M. Guillain-Barré syndrome: quantitative measurement of plasma exchange therapy. Neurology 1987;37: Garssen MP, Bussmann JB, Schmitz PI, ym. Physical training and fatigue, fitness, and quality of life in Guillain Barré syndrome and CIDP. Neurology 2004;63: Garssen MP, van Koningsveld R, van Doorn PA. Residual fatigue is independent of antecedent events and disease severity in Guillain Barré syndrome. J Neurol 2006; 253: Hughes RA, Cornblath DR. Guillain Barré syndrome. Lancet 2005;366: Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain Barré syndrome: a systematic review. Brain 2007; 130: Kinnunen E, Färkkilä M, Hovi T, Juntunen J, Weckström P. Incidence of Guillain Barré syndrome during a nationwide oral poliovirus vaccine campaign. Neurology 1989;39: van Koningsveld R, Steyerberg EW, Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA, Jacobs BC. A clinical prognostic scoring system for Guillain Barré syndrome. Lancet Neurol 2007;6: Kountouras J, Deretzi G, Zavos C, ym. Association between Helicobacter pylori infection and acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur Neurol 2005;12: Kuitwaard K, van Koningsveld, Ruts L, Jacobs BC, van Doorn PA. Recurrent Guillain Barré syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009:80:56 9. Lancet. Association between oral poliovaccine and Guillain-Barré syndrome? Lancet 1998;351: Lehmann HC, Hartung HP. Complementing the therapeutic armamentarium for Miller Fisher syndrome and related immune neuropathies. Brain 2008;131: van der Meché FG, Schmitz PI. A randomised trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain Barré syndrome. Dutch Guillain Barré Study Group. N Engl Med 1992; 326: van der Meché FG, van Doorn PA. Guillain Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: immune mechanism and update on current therapies. Ann Neurol 1995;37 Suppl 1:S Mishu B, Blaser MJ. Role of infection due to Campylobacter jejuni in the initiation of Guillain Barré syndrome. Clin Infect Dis 1993;17: Mori M, Kuwabara S, Miyake M, ym. Haemophilus influenzae infection and Guillain Barré syndrome. Brain 2000;123: Patja A, Paunio M, Kinnunen E, Junttila O, Hovi T, Peltola H. Risk of Guillain Barré after measles-mumps-rubella vaccination. J Pediatr 2001;138: Rautelin H, Hänninen ML. Kampylobakteeri-infektiot Suomessa. Suom Lääkäril 2004;59: Uhari M, Rantala H, Niemelä M. Cluster of childhood Guillain Barré cases after an oral poliovaccine campaing. Lancet 1989; 2: Wollinsky KH, Weindler M, Hülser PJ, ym. Liquorpheresis (CSF-filtration): an effective treatment in acute and chronic severe autoimmune polyradiculoneuritis (Guillain Barré syndrome). Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci 1991;241:73 6. Wollinsky KH, Hülser PJ, Brinkmeier H, ym. CFS filtration is an effective treatment of Guillain Barré syndrome: a randomized clinical trial. Neurology 2001;57: Yang YR, Liu SL, Qin ZY, ym. Comparative proteomics analysis of cerebrospinal fluid of patients with Guillain Barré syndrome. Cell Mol Neurobiol 2008;28: Summary Acute polyradiculitis from prickling to intensive care Characteristic symptoms of acute polyradiculitis are parestesia beginning from the feet and a symmetrically ascending myasthenia. The symptomatology, which may vary from mild asthenia to complete tetraplegia, may be accompanied by asphyxia and symptoms of the autonomic nervous system and cranial nerves. Polyradiculitis is often preceded by an infection. An elevated protein level of the cerebrospinal fluid without cellular reaction is the typical finding, but a specific laboratory test is not available. The clinical course is monophasic and relapses are uncommon. The natural prognosis for recovery is fairly good, but one fifth are left with functional impairment and the disease may even be fatal Akuutti polyradikuliitti tikkuilusta tehohoitoon