KATSAUS. Sydänvikaisen lapsen tulevaisuus. Heikki Sairanen, Erkki Pesonen ja Eric Ivar Wallgren

Transkriptio

1 KATSAUS Heikki Sairanen, Erkki Pesonen ja Eric Ivar Wallgren Valtaosa sydänvikaisista lapsista pystytään nykyään hoitamaan menestyksellisesti. Lapsen sydänleikkaus on joissakin tapauksissa korjaava, mutta usein se on palliatiivinen. Varhainen ja myöhäinen leikkauskuolleisuus on yhteensä alle 9 %. Synnynnäistä sydänvikaa sairastavien nuorten aikuisten määrä lisääntyy jo nykyisin yli 200 leikatulla vuodessa. Lähitulevaisuudessa lähes 400 leikattua nuorta saavuttaa vuosittain aikuisiän. Vaikka enemmistö sydänvikaisista nuorista elää lähes normaalia elämää, tämä potilasryhmä tarvitsee vian vaikeusasteen mukaan porrastettua järjestelmällistä seurantaa. Jotkut heistä tarvitsevat uusintaleikkauksia. Iän karttuessa sydämen rytmihäiriöt lisääntyvät. Hyvällä ja oikein ajoitetulla hoidolla nämä potilaat pysyvät työkykyisinä. Erityisesti komplisoituneiden synnynnäisten sydänvikojen esiintyvyys lisääntyy. Synnynnäistä sydänvikaa sairastavien nuorten seuranta ja hoito muodostavat yleislääkäreille, sisätautilääkäreille ja kardiologeille uuden haasteen. Suomessa on suoritettu noin synnynnäisen sydänvian korjausleikkausta yli potilaalle. Leikatuista jo noin on saavuttanut yli 18 vuoden iän. Näiden potilaiden määrä kasvaa nykyisin runsaalla 200 potilaalla vuodessa. Vuosittain suoritetuista 500 leikkauksesta suunnilleen 110:ssä on kyse potilaan vähintään toisesta sydänleikkauksesta. Sydänvian vaikutukset Korjaamattomina sydämensisäiset oikovirtaukset voivat johtaa sydämen vajaatoimintaan ja kasvun hidastumiseen. Lisääntyneen virtauksen ja paineen vaikutuksesta saattaa syntyä korjaantumattomia keuhkosuonten muutoksia (Keith 1978). Korjaamaton syanoosi johtaa myös pysyviin elinvaurioihin, ja ennen kirurgisen hoidon aikakautta esimerkiksi yksinkertainen valtasuonten transpositio, johon ei liittynyt sydämensisäisiä oikovirtauksia, johti aina kuolemaan varhaislapsuudessa. Fallot n tetralogiaa sairastavista 15 vuoden iän saavutti vain 4 % (Samanek 1992). Synnynnäisen sydänvian takia leikattujen lasten seurannan aikana ilmaantuu usein hoitoa vaativia komplikaatioita. Itse asiassa on ollut pakko todeta, että sydänleikkaus on harvoin täysin korjaava, ja suurin osa lapsista, joille on tehty sydänleikkaus, tarvitsee seurantaa vielä aikuisena. Suomessa sydänleikkauspotilaat ovat kuitenkin selvinneet myöhemmin elämässä likimain terveiden tavoin: he olivat sijoittuneet työelämään yhtä hyvin kuin verrokit (Kokkonen ym. 1991). Oman ryhmänsä muodostavat monianomaliapotilaat. Lähinnä tulevat kysymykseen Downin syndrooma ja lapset, joilla sydänvian lisäksi on jokin muu merkitsevä synnynnäinen epämuodostuma tai kehityshäiriö. Näiden lasten integroituminen normaaliin yhteiskuntaan on huomattavasti ongelmallisempaa (Meberg ym. 1990). Sydänleikkauksen myöhäiskomplikaatiot Tämän päivän leikkaustulokset heijastavat eilispäivän perfuusio- ja leikkaustekniikoilla suoritettuja toimenpiteitä (Gersony 1989, Kokkonen 666 Duodecim 113: , 1997 H. Sairanen ym.

2 ja Paavilainen 1991). On syytä olettaa, että nykyaikaisilla tekniikoilla suoritettujen operaatioiden tulokset ovat entistä parempia. Sydämeen jää leikkauksen jälkeen arpi, joka saattaa toimia rytmihäiriön laukaisijana. Yläonttolaskimon kanylointi ja toimenpiteet sinussolmukkeen läheisyydessä voivat aiheuttaa sinussolmukkeen toimintahäiriön, ja tahdistinhoito saattaa olla tarpeellinen potilaan elämän turvaamiseksi. Johtorata voi vahingoittua, mikä niin ikään saattaa vaatia tahdistinhoidon. Rytmihäiriöalttius lisääntyy iän mukana. Läppäahtaumat saattavat uusiutua, joten onnistunut leikkaus ei sinänsä takaa oireetonta loppuelämää. Jos ahtautunut läppä joudutaan korvaamaan bioläpällä, on uusintaleikkaus yleensä aina edessä. Kokonaan oman ongelmakenttänsä muodostavat komplisoituneiden sydänvikojen korjaukset, joissa sydämeen muodostetaan uusia yhteyksiä. Oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon liitetyt putket ahtautuvat vuosien kuluessa. Joskus kammio ei pysty suoriutumaan tehtävästään ja jatkotoimenpiteet jopa sydämensiirto saattavat tulla tarpeelliseksi (Somerville 1990, Turina ym. 1992). Sydänleikkauksen jälkeen lähes kaikki potilaat tarvitsevat seurantakäyntejä, jotta mahdolliset komplikaatiot voidaan todeta ja hoitaa ajoissa. Nämä potilaat tarvitsevat usean erikoisalan konsultteja (Somerville 1990). Suomeen on luotu jokaiseen yliopistolliseen keskussairaalaan työryhmä, johon kuuluu mm. aikuis- ja lastenkardiologi. Se hoitaa komplisoitunutta synnynnäistä sydänvikaa sairastavat nuoret ja pyrkii varmistamaan heille mahdollisimman normaalin elämän. Aortan koarktaatio Aortan koarktaatiossa (CoA) ahtauma sijaitsee aortan kaaren ja laskevan osan rajalla, ja se vähentää virtausta kehon alaosaan ja nostaa verenpainetta yläosassa. Kirurginen hoito on suhteellisen yksinkertainen, ja leikkaus suoritetaan nykyisin jo alle yhden vuoden iässä. Myöhäisseurantaa koskevat artikkelit kuvaavat yleensä potilaita, jotka aikaisemmin leikattiin vasta toisella vuosikymmenellä. Korkea paine aortan alkuosassa laajentaa aortan tyveä ja altistaa varhaiselle sepelvaltimotaudille. Vaikka itse koarktaatiokohdan hoitotulos olisi hyvä, potilas on silti altis pysyvän hypertension kehittymiselle (Stewart ym. 1993). Tyypillistä on systolisen verenpaineen rasituksenaikainen poikkeavan raju nousu (Kavey ym. 1990). On kuitenkin viitteitä siitä, että varhain alle kahden vuoden iässä tehty korjaus estää myös myöhemmän hypertension kehittymisen (Kirklin ja Barratt-Boyes 1993). Potilaan kasvaessa koarktaatio saattaa uusiutua. Hoito on aiheellinen, mikäli systolisten yläja alaraajaverenpaineiden välinen ero on levossa yli 25 mmhg. Leikkauksen sijasta nykyisin pyritään suorittamaan pallolaajennus katetrin avulla. Aortta- ja pulmonaalistenoosi Aorttaläppävioilla on taipumus iän myötä pahentua. Hsiehin ym. (1986) aineistossa 50 %:lle potilaista oli kirurgisen valvotomian jälkeisessä 20 vuoden seurannassa ilmaantunut merkitsevä stenoosi tai vasemman kammion toiminnan heikkous. Uusintaleikkaukseen oli joutunut 30 % potilaista. Potilaan ikä ja aktiivisuus vaikuttavat leikkausaiheisiin. Aorttavuodon ilmaantuminen seurannan aikana ja siihen liittyvä vasemman kammion laajeneminen ovat leikkauksen aiheita. Pulmonaalistenoosi ei sen sijaan yleensä pahene iän mukana. Potilaat ovat oireettomia, mutta kaikututkimus lienee syytä tehdä esimerkiksi viiden vuoden välein, jos oikean kammion ja keuhkovaltimon systolinen keskigradientti on suurempi kuin 30 mmhg. Jos verisesti mitattu huippugradientti on suurempi kuin 50 mmhg, on stenoosin hoito aiheellinen. Jos gradientti osoittautuu sydämen katetroinnin yhteydessä oletettua pienemmäksi, suoritetaan pallolaajennushoito jo suuremmalla gradientilla kuin 35 mmhg. Tulos on yleensä hyvä ja uusiutumisriski pieni. Seuranta on kuitenkin tarpeellinen. Yksinkertaiset oikovirtaukset Oikovirtauksia, joihin ei liity lisävikaa, kutsutaan yksinkertaisiksi. Avoin valtimotiehyt voi aiheuttaa potilaalle sydämen vajaatoiminnan, keuhkoverisuonitaudin ja endokardiitin. Kyseessä on täydellisesti korjattavissa oleva vika. Valtimotiehyen sulkemisen jäl- 667

3 SVC K u v a 1. Mustardin leikkaus suurten suonten transpositiossa. Onttolaskimoveri (SVC = yläonttolaskimo, IVC = alaonttolaskimo) johdetaan ns. housupaikkaa käyttäen mitraaliläppään (MV) ja keuhkolaskimoiden () veri housupaikan ympäri trikuspidaaliläppään (TV). keen potilailla ei ole edes endokardiittiriskiä (Lumio ym. 1995). Korjaamaton tyypillinen»secundum»-tyyppinen eteisväliseinäaukko (ASD secundum) aiheuttaa yleensä oireita vasta myöhäisellä keskiiällä, mutta oireiden ilmentyminen jo alle vuoden ikäiselle lapselle on mahdollista. Matalapaineinen eteistason oikovirtaus lisää virtausmäärää keuhkovaltimossa ja voi vuosien kuluessa aiheuttaa keuhkoverisuonitaudin, pulmonaalihypertension (Keith 1978). Eteisväliseinäaukko pyritään sulkemaan 1 4 vuoden iässä. Eteisperäiset rytmihäiriöt ja sinussolmukkeen toimintahäiriö ovat korjausleikkauksen jälkeenkin mahdollisia. Endokardiittiriskin ei näillä potilailla katsota olevan sen suurempi kuin terveillä. HYKS:n lastenklinikassa suoritettiin 20 vuoden jälkiseurantatutkimus 81 potilaalle, jotka oli leikattu vuosina kammioväliseinäaukon (VSD) takia (Tuuteri ym. 1983). Heistä 13 %:lla esiintyi jäännösoikovirtausta ja kaksi heistä joutui uuteen leikkaukseen. Mitään vakavia rytmihäiriöitä ei tässä potilasryhmässä todettu. The Joint Study of the National History of Congenital Heart Defects -raportissa on kerätty tietoja potilaista jopa 30 vuoden kuluttua kammioseptumdefektin leikkauksesta (Gersony ym. 1993). Pysyviä keuhkoverisuonten muutoksia ei ollut kehittynyt, vaikka defekti olisi ollut iso ja keuhkoverenkierron paine kohonnut, jos leikkaus oli tehty alle kaksivuotiaalle. Äkkikuolemat olivat äärimmäisen harvinaisia, vaikka 24 tunnin EKG-rekisteröinneissä esiintyi kammioperäisiä lisälyöntejä enemmän kuin terveillä. Kammioväliseinäaukon ollessa kookas ja varsinkin jos siihen liittyy lisävikoja keuhkokierron korjaantumattomasti suurentunut vastus saattaa kehittyä jo parin ensimmäisen elinvuoden aikana (Sairanen ym. 1991). Keuhkokierron vastuksen ylittäessä systeemikierron vastuksen oikovirtauksen suunta muuttuu oikealta vasemmalle. Kyseessä on tällöin Eisenmengerin oireyhtymä (Wood 1958) ja VSD:n sulku on vasta-aiheinen. Yksilölliset vaihtelut taudin kehittymisessä ovat suuria, mutta näiden potilaiden elinikä on lyhentynyt. Vakavat oireet, kuten keskushermosto-oireet, kuumeilu ja veriyskä, tulee aktiivisesti selvittää. Veriyskän syynä voi olla mm. aortopulmonaalisten kollateraalisuonien puhkeaminen, joka runsaana toistuessaan on syytä hoitaa ja on hoidettavissa esimerkiksi embolisaatiotekniikalla. Fallot n tetralogia MV Fallot n tetralogiaan kuuluu neljä anatomista piirrettä: subaortaalinen VSD, sen päällä»ratsastava» aortta, oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauma, joka usein on sekä subvalvulaarinen että valvulaarinen, ja oikean kammion kuormituksesta johtuva oikean kammion hypertrofia. Leikkauksessa joudutaan usein laajentamaan oikean kammion ulosvirtauskanavaa ja keuhkovaltimon tyveä paikalla. Jos läppärengas joudutaan halkaisemaan, seuraa luonnollisesti keuhkovaltimoläpän vuoto. Tämä voi johtaa oikean kammion laajenemiseen ja vähitellen myös trikuspidaaliläpän vuotoon. Pulmonaalivuoto voidaan korjata asentamalla oikean kammion ulosvirtauskanavaan läpällinen putki, joka yleensä on aortta- tai keuhkovaltimosiirre. Ajan myötä homografti kuitenkin kalkkiutuu ja ahtautuu ja läppä alkaa vuotaa. Uusintaleikkaus tulee suorittaa ennen oikean kammion toiminnan merkittävää huononemista ja viimeistään ennen kuin oikean kammion systolinen paine ylittää 70 mmhg. Oikean kammion tilavuuskuormitukseen liittyy QRS-kompleksin leveneminen EKG:ssä. Hengenvaarallisen kammioarytmian riski on suuri, jos lepo-ekg:ssä QRS-kompleksin kesto on suurempi kuin 180 ms (Gatzoulis ym. 1995). TV IVC 668 H. Sairanen ym.

4 MV TV MV TV IVC IVC K u v a 2. Senningin leikkauksen periaate. Poikkileikkaus eteistasolta ylhäältäpäin katsottuna. Laskimovirtausten uudelleenjärjestely tehdään sydämen eteisseinämien»siirtelyllä» käyttämättä ulkopuolista materiaalia. MV = mitraaliläppä, TV = trikuspidaaliläppä, IVC = alaonttolaskimo, = keuhkolaskimo. Eteisten laajeneminen voi johtaa eteislepatukseen, joka saattaa aiheuttaa näille potilaille pyörtymisen ja saattaa olla hengenvaarallinen. Eteislepatusta alkaa esiintyä vuoden iässä. On todennäköistä, että leikkausiän jatkuvasti alentuessa myös rytmihäiriöiden riski myöhemmällä iällä pienenee. Atrioventrikulaarinen väliseinäpuutos Atrioventrikulaarisessa väliseinädefektissä (aikaisemmin käytettiin myös nimitystä AV-kanaali) eteisistä kammioihin johtaa yksi atrioventrikulaarinen läppä, jonka ylä- ja alapuolella on väliseinäaukko. Sydämen poikki ulottuva atrioventrikulaarinen läppä on poikkeava, minkä takia se lähes poikeuksetta vuotaa. Tämä huonontaa taudin ennustetta. Myös leikkauksen jälkeen läppävuoto on yleinen, mutta se on useimmiten lievä eikä vaadi uusintaleikkausta. Runsaampi läppävuoto on yleensä hoidettavissa läppäplastialla, mutta tekoläpän asettaminen saattaa olla välttämätöntä. Oikovirtausten ja läppävuodon takia keuhkoverisuonten tauti saattaa kehittyä nopeasti. Näin käy erityisesti Downin syndroomaa sairastavilla, joilla tämä vika on tyypillinen. Nykyisin nämä potilaat leikataan jo alle neljän kuukauden ikäisenä, jolloin keuhkojen verisuonitautia ei ole vielä kehittynyt. Leikkauksen jälkeen ennuste on hyvä, mikäli läppävuoto ei anna aihetta uusiin toimenpiteisiin. Valtasuonten transpositio Valtasuonten transpositiossa aortta lähtee oikeasta kammiosta vieden hapettumatonta verta elimistöön ja keuhkovaltimo lähtee vasemmasta kammiosta vieden jo hapettuneen veren takaisin keuhkokiertoon. Vuoteen 1985 saakka vika korjattiin siten, että valtimoveri ja laskimoveri johdettiin eteistasolla ristiin; täten saatiin hapettumaton veri johdetuksi vasempaan kammioon ja hapettunut oikeaan (»eteisswitch» eli Mustardin ja Senningin leikkaukset, kuvat 1 ja 2). Eteistasolle tehtyihin yhteyksiin saattaa syntyä ahtaumia. Esimerkiksi HYKS:n lastenklinikan Mustard-potilailla nämä ahtaumat johtivat uusintaleikkauksiin 17.6 %:lla eloon jääneistä keskimäärin 10.7 vuoden seurannan aikana (Sairanen ja Louhimo 1993). Varhaiset Senningin leikkauksen tulokset ovat varsinkin Suomessa olleet erinomaiset, mutta pitkäaikaisennustetta varjostaa huoli oikean kammion kyvystä pumpata verta suuripaineeseen systeemikiertoon. Mikäli vuosien myötä oikea kammio laajenee, trikuspidaaliläppärengas venyy ja voi kehittyä merkittävä läppävuoto. Trikuspidaaliläpän vuoto voi myös olla primaarinen tapahtuma ja syynä oikean kammion laajenemiseen. Jotta systeemikierto olisi riittävä, tila on hoidettava. Hoitona tulee kyseeseen joko tekoläpän asentaminen trikuspidaaliläpän paikalle, leikkauksen muuttaminen»valtimoswitchiksi» tai sydämensiirto (Turina 1992, Sairanen ja Louhimo 1994). 669

5 Yksikammioinen sydän K u v a 3.»Valtimoswitch». Verenkierron suunta vaihdetaan suurten suonten tasolla ja sepelvaltimot istutetaan uudelleen. Mustardin ja Senningin leikkauksissa sinussolmuke saattaa vahingoittua. Valtaosalla potilaista sinusrytmi korvautuu vähitellen hitaammalla junktionaalisella rytmillä. Pitkät sinustauot saattavat vaatia tahdistimen asennusta. Myös nopeat eteisperäiset rytmihäiriöt, erityisesti eteislepatus, voivat vaatia hoitoa (Garson ym. 1985). Äkkikuoleman riski vaihtelee eri lähteiden mukaan välillä 2 8 %. HYKS:n lastenklinikan Mustard-potilailla se oli 5.2 % keskimäärin 10.7 vuoden seurannassa (Sairanen ja Louhimo 1993). Huoli oikean kammion toiminnan pettämisestä on johtanut uuteen»valtimoswitch»-operaatioon, jossa verenkierron suunta muutetaan suurten suonten tasolla (kuva 3). Korjauksesta käytetään myös nimitystä anatominen korjaus, sillä siinä vasen kammio palautetaan systeemikammioksi. Suomessa tätä leikkausta on ryhdytty tekemään suuremmassa määrin vasta vuodesta 1987 alkaen. Myöhäistulokset siis puuttuvat, mutta myöhempien ongelmien odotetaan olevan vähäisiä. Suurimpana ongelmana on ollut keuhkovaltimon ahtautuminen, mutta uudempien tekniikoiden myötä sekin on tullut harvinaisemmaksi (Paillole ym. 1988). Aorttaläppävuoto on mahdollinen ja liittyy mitä ilmeisimmin leikkaustekniikkaan (Elkins ym. 1994). Nykytekniikoita käytettäessä aorttaläppävuodon kehittyminen on kuitenkin epätodennäköistä (Colan ym. 1995). Sen sijaan on epäselvää, edistääkö sepelvaltimoiden kirurginen siirtäminen niihin iän mukana kehittyvien ahtaumien syntymistä. Yksikammioisessa sydämessä (UVH) toinen kammio puuttuu kokonaan tai on niin surkastunut, ettei se voi osallistua sydämen pumppaustoimintaan. Lasten sydänkirurgian kehityksen myötä UVH:n eri muodot ovat tulleet entistä paremmin leikkaushoidon piiriin, ja nykyisin esimerkiksi HYKS:n Lasten ja nuorten sairaalassa UVH on leikkausaiheena yleisempi kuin Fallot n tetralogia. Yleensä parhaimman korjauksen tarjoaa Fontanin leikkaus (Fontan ja Baudet 1971) (kuva 4) ja siitä edelleen kehitetty ns. totaalinen kavopulmonaalinen yhteys eli TCPC (kuva 5). Näissä leikkauksissa laskimoveri johdetaan oikeasta eteisestä tai onttolaskimoista suoraan keuhkovaltimoon. Mayo-klinikan 352 Fontan-potilaan myöhäisseurannassa (keskimäärin 7.7 v ja enimmillään 15.5 v) kokonaiskuolleisuus oli 35 %. Kuitenkin elossa olevista 97 % oli työkykyisiä ja 28 % kykeni myös raskaaseen fyysiseen työhön (Driscoll ym. 1992). On hyvin todennäköistä, että nykyisellä leikkausajoituksella ja -tekniikalla sekä potilaiden järkevällä valinnalla tulokset saadaan huomattavasti paremmiksi. Ongelmia näillä potilailla tulee kuitenkin olemaan. Jos keuhkoverenkierron vastus on suurehko, saattaa potilaalle kehittyä leikkauksen jälkeen turvotuksia, askitesta ja»protein loosing» -enteropatiaa. Oikean eteisen laajeneminen voi johtaa eteisperäisiin rytmihäiriöihin. Kammion voima saattaa pettää, jos eteis-kammioläppä vuotaa. Varsinkin Fontanin leikkauksen jälkeen eteisiin voi kehittyä trombimassaa, joka lähtiessään liikkeelle aiheuttaa embolisia komplikaatioita. Kaikkia edellä mainittuja seikkoja on parin vuoden välein suoritettavien seurantakäyntien aikana tarkkailtava. Nämä potilaat kuuluvat ehdottomasti yliopistollisten keskussairaaloiden synnynnäisten sydänvikojen poliklinikoiden seurantaan, jotta mahdollisiin hoitotoimenpiteisiin voidaan ryhtyä ajoissa. Sydämensiirrot Sydämensiirto on aiheellista tehdä nuorelle, jonka arvioitu elinikä on sydänvian vuoksi alle yhden vuoden eikä potilasta voida enää auttaa 670 H. Sairanen ym.

6 K u v a 4. Fontanin leikkaus. Oikeaan eteiseen tuleva laskimoveri ohjataan suoraan keuhkovaltimoon. K u v a 5. Totaalinen kavopulmonaalinen yhteys. Onttolaskimoiden veri johdetaan suoraan keuhkovaltimoon. lääkkein eikä korjausleikkauksin. HYKS:n lastenklinikassa on tehty helmikuun loppuun 1997 mennessä yhteensä 23 sydämensiirtoa. Neljä potilasta on kuollut, heistä kolme hätäsiirtoon joko leikkauksessa tai heti sen jälkeen. Muut potilaat jaksavat erittäin hyvin. Oma aineisto Viisivuotiskautena tehtiin HYKS:n lastenklinikassa sydänleikkausta potilaalle, joista alle 16 vuoden ikäisiä oli 993. Leikkausikä vaihteli vastasyntyneestä 22.6 vuoteen ja oli keskimäärin 3.4 vuotta. Leikkauskuolleisuus oli kokonaisuudessaan 6.1 %, mutta sydämestä johtuva kuolleisuus ainoastaan 4.7 %. Tutkimuksessa, jossa seuranta-aika oli keskimäärin yhdeksän vuotta (vaihteluväli 7 13 v), selvitimme myöhäiskuolleisuuden, uusintaleikkausten määrän ja elossa olevien fyysisen kunnon. Taulukoissa 1 ja 2 on esitetty leikkaus- ja myöhäiskuolleisuudet sekä yleisimpien sydänvikojen määrät. Vuoden 1995 loppuun mennessä näille potilaille oli suoritettu yhteensä 281 uusintaleikkausta. Seurannassa valtaosa potilaista voi erittäin hyvin ja sijoittui NYHA (New York Heart Association) I -luokkaan. NYHA-luokitus on esitetty taulukossa 3. Seurannasta puuttui ainoastaan 36 potilasta (= 3.8 % primaarileikkauksesta selvinneistä), mutta heidänkin tiedettiin olevan elossa. Tulokset olivat siis kaiken kaikkiaan hyvät. Tietyissä vikaryhmissä kuolleisuutta esiintyi erittäin vähän (VSD ja COA) tai ei ollenkaan (ASD). Monimutkaisten vikojen ryhmässäkin tulokset olivat kohtalaiset, mutta niiden saavuttamiseen tarvittiin runsaasti uusintaleikkauksia. Merkittävää kuitenkin on, että valtaosa eloon jääneistä voi erittäin hyvin ja vietti normaalia elämää. T a u l u k k o 1. HYKS:n lastenklinikassa vuosina leikattujen kuolleisuus. Potilaita n % Leikattuja Leikkauskuolleisuus (<30 vrk) sydänvikaan liittyvä muusta syystä Myöhäiskuolleisuus sydänvikaan liittyvä muusta syystä Kokonaissydänkuolleisuus Elossa seurannan aikaan

7 T a u l u k k o 2. Kuolleisuus yleisimmissä sydänvikaryhmissä. Sydänvika Potilaita Varhainen kuolleisuus Myöhäinen kuolleisuus n % n % Avoin valtimotiehyt Aortan koarktaatio Kammioväliseinäaukko Fallot n tetralogia Valtasuonten transpositio ASD secundum Muut Yhteensä »Secundum»-tyyppinen eteisväliseinäaukko Ammatinvaltinta Ammatinvalinnasta olisi aina syytä neuvotella oman lastenkardiologin kanssa, kun tämä kysymys alkaa tulla ajankohtaiseksi. Sydänvikaiselle sopivat lähes kaikki sellaiset ammatit, joissa ei vaadita suuria ruumiillisia ponnistuksia. Koska näillä potilailla on aina ollut sydänsairaus, he eivät tunne itseään kovin sairaaksi, vaan heillä on pikemminkin taipumus vähätellä oireittensa merkitystä. Tätä positiivista näkemystä pitäisi ammatinvalinnassa hyödyntää. Jokaisen nuoren pitäisi ennen siirtymistä aikuiskardiologin jatkoseurantaan tavata lastensairaalan sosiaalityöntekijä, joka voi antaa arvokkaita neuvoja sosiaaliturvasta ja ammatillisesta kuntoutuksesta. Kaikille koululaisille järjestetään yhteisesti ammatinvalinnanohjaus, mutta tämä ei aina riitä sydänvikaiselle. Silloin kannattaa neuvotella lastenkardiologin ja sosiaalityöntekijän kanssa. He voivat ohjata nuoren oman kunnan työvoimatoimistoon, joka voi antaa henkilökohtaista ammatinvalinnan ohjausta. Työvoimatoimiston palvelu on ilmainen. Jos sydänviasta on huomattavaa haittaa, joka muodostaa työrajoitteen, eikä leikkauksella ole saatu merkittävää muutosta esimerkiksi rasituksen sietoon, Kansaneläkelaitos voi tukea sydänvikaisen nuoren koulutusta hänen ensimmäiseen ammattiinsa. Raskaus ja synnytys Synnynnäistä sydänvikaa sairastavien naisten hoidossa on otettava huomioon raskauden ehkäisy. Kierukan asettaminen sydänpotilaalle on vasta-aiheinen, koska se altistaa endokardiitille. Estrogeenia sisältävien ehkäisypillereiden käyttö ei ole suositeltavaa rytmihäiriöiden yhteydessä, jos vasemman kammion toiminta on huono, eteisten koko on huomattavasti suurentunut, potilaalle on asennettu laskimopuolelle putki, jossa on hidas virtaus, hänellä on keuhkojen verisuonitauti tai veren hematokriittiarvo on erittäin suuri. Nämä seikat suurentavat veritulpan riskiä, ja estrogeenia sisältävät ehkäisytabletit lisäävät sitä edelleen. Näille potilaille tulisi varata mahdollisuus keskusteluun juuri kyseisiin asioihin perehtyneen lääkärin kanssa. Kiireisessä kardiologisessa konsultaatiopoliklinikassa näiden tärkeiden asioiden käsittely jää puutteelliseksi (Leonard ym. 1996). Valtaosalla naisista, joilla sydänvika on korjattu lapsena, ei raskauden ennuste ole merkitsevästi heikentynyt terveisiin verrattuna. Syanoottisten äitien raskauksiin liittyy kuitenkin selvästi suurentunut lapsen komplikaatioriski. Asepalvelus Tärkein näkökohta asepalveluskyvyn arvioimisessa on karsia palveluksesta potilaat, joilla on lisääntynyt äkkikuoleman riski. Sydänvikainen nuori saattaa toivoa olevansa ikäistensä veroinen ja haluaa suorittaa asepalveluksen. Hoitavan lääkärin olisi oltava selvillä kyseisen sydänvian hemodynamiikasta levossa ja rasituksessa sekä siitä, liittyykö vikaan alttiutta vakaviin rytmihäiriöihin. Sydänleikkauksen jälkeen voi olla vaikeaa arvioi- 672 H. Sairanen ym.

8 T a u l u k k o 3. Potilaiden fyysinen suorituskyky New York Heart Associationin (NYHA) luokituksen mukaan. NYHA-luokka da, onko potilaalla äkkikuoleman riski tai heikentynyt suorituskyky, jonka takia asepalveluksesta vapauttamiseen olisi suhtauduttava myötämielisesti. Sydänvikainen nuori vapautetaan asepalveluksesta aina, jos leikkaus on ollut ainoastaan palliatiivinen. Palvelukseen astuneelle tehdään tulotarkastus kahden viikon kuluessa palvelukseenastumispäivästä. Puolustusvoimien ohjeiden mukaan vähänkin merkitsevää sydänvikaa sairastava varusmies ohjataan asiantuntijan uuteen arvioon Keskussotilassairaalaan (Engblom ym. 1997). Liikunta ja urheilu Potilaita I II (oireeton, oireita kovassa rasituksessa) 816 III (oireita tasamaakävelyssä) 13 IV (oireita levossa) 0 Ei tietoa, mutta elossa 36 Yhteensä 865 Liikunta on yleensä suositeltavaa sydänvian korjauksen jälkeen (The 26th Bethesda Conference 1994). Aorttastenoosipotilaalta kilpaurheilu on kielletty myös leikkauksen jälkeen äkkikuolemavaaran takia. Sama kielto koskee potilaita, joiden keuhkoverenkierron vastus on suurentunut. Aortan koarktaation leikkauksen jälkeen verenpaine voi olla kohonnut, ja se saattaa kohota edelleen rasituksessa huomattavasti. Raskaita staattista kuormitusta aiheuttavia lajeja ei suositella suurentuneen aivoverenvuodon riskin takia. Huomattava keuhkovaltimoläpän vuoto tai rytmihäiriöalttius estävät niin ikään kilpaurheilun. Jos rasituksessa ilmenee puristavaa rintakipua, tajunnan menetys, selkeä rytmihäiriötuntemus tai rasituksen suuruuteen nähden voimakas hengästyminen, on oireen syy selvitettävä ennen liikunnan suosittelemista. Endokardiittiprofylaksi Potilaat tarvitsevat bakteeriperäisen endokardiitin estolääkityksen myös sydänleikkauksen jälkeen. Eteisväliseinäaukko ei kuitenkaan aiheuta profylaksin tarvetta ennen eikä jälkeen leikkauksen. Avoimen valtimotiehyen sulun jälkeen endokardiittiprofylaksiaa tarvitaan vain kuuden kuukauden ajan (Lumio ym. 1996). Lopuksi Synnynnäisiä sydänvikoja luonnehtii tavattoman suuri vaihtelevuus. Tämän johdosta myös hoitotoimenpiteet ovat hyvin erilaisia. Seurantaraportit kuvaavat jo vanhentuneilla hoitomenetelmillä saavutettuja tuloksia. Kaikista käytössä olevista hoitotoimenpiteistä ei ole vielä tehty pitkäaikaisseurantaa, joten ennuste ei ole tiedossa. Lähes kaikkia sydänvikaisia voidaan kuitenkin auttaa, mutta aina varsinaisesta korjauksesta ei voida puhua. Synnynnäisten sydänvikojen hoito ja seuranta kehittyvät jatkuvasti. Tulevina vuosina jo nyt erinomaiset hoitotulokset ilmeisesti paranevat edelleen. Valtaosa synnynnäisen sydänvian takia leikatuista tarvitsee säännöllistä seurantaa. Komplikaatioiden kirjo on laaja ja vaihteleva, mutta ne pystytään hoitamaan, jos ne tunnistetaan ajoissa. Kirjallisuutta Colan S D, Boutin C, Castaneda A R, Wernovsky G: Status of the left ventricle after arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 109: , 1995 Driscoll D J, Offord K P, Feldt R H, ym.: Five- to fifteen-year follow-up after Fontan operation. Circulation 85: , 1992 Elkins R C, Knott-Graig C J, Ahn J H, ym.: Ventricular function after arterial switch operation for transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 57: , 1994 Engblom E, Karjalainen J, Ristola P, Heikkilä J: Nuoren sydänvika, asepalvelu- ja vakuutuskelpoisuus. Kirjassa: Nuorisokardiologia. Toim. H Huikuri, M Kupari, E Pesonen, E I Wallgren. Orion-yhtymä, Helsinki 1996 (painossa) Fontan F, Baudet E: Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 26: , 1971 Garson A Jr, Bink-Boelkens M, Hesslein P S, ym.: Atrial flutter in the young; a collaborative study of 380 cases. J Am Coll Cardiol 6: , 1985 Gatzoulis M A, Till J A, Somerville J, Redington A N: Mechanoe- 673

9 lectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death. Circulation 92: , 1995 Gersony W M: Long-term follow-up of operated congenital heart disease. Cardiol Clin 7: , 1989 Gersony W M, Hayes C J, Driscoll D J, ym.: Second natural history study of congenital heart defects. Quality of life of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 87: , 1993 Hsieh K S, Keane J F, Nadas A S, ym.: Long term follow-up of valvotomy before 1968 for congenital aortic stenosis. Am J Cardiol 58: , 1986 Kavey R-E W, Cotton J L, Blackman M S: Atenol therapy for exercise-induced hypertension after aortic coarctation repair. Am J Cardiol 66: , 1990 Keith J D: Atrial septum defect: ostium secundum, ostium primum and atrioventricularis communis (common AV canal). Kirjassa: Heart disease in infancy and childhood, s Toim. J D Keith, R D Rowe ja P Vlad. Macmillan, New York 1978 Kirklin J W, Barratt-Boyes B G: Cardiac surgery, s Churchill Livingstone, New York 1993 Kokkonen J, Paavilainen T: Synnynnäisen sydänvian ennuste aikuisikään mennessä. Suom Lääkäril 36: , 1991 Kokkonen J, Paavilainen T, Talvensaari K: Synnynnäisen sydänvian vaikutus nuoruusiän sosiaaliseen kehitykseen. Duodecim 107: , 1991 Leonard H, O Sullivan J J, Hunter S: Family planning requirements in the adult congenital heart disease clinic. Heart 76: 60 62, 1996 Lumio J, Nieminen M S, Peltola H, ym.: Suomalainen suositus endokardiittiprofyklaksista. Suom Lääkäril 50: , 1995 Meberg A, Otterstad J E, Fröland G, Sørland J: Barn med medfött hjärtefeil i Vestfold Tidskr Norsk Laegeforen 110: , 1990 Paillole C, Sidi C, Kachaner J, ym.: Fate of pulmonary artery after anatomic correction of simple transposition of great arteries in newborn infants. Circulation 78: , 1988 Sairanen H, Leijala M, Louhimo I: Surgery for ventricular septal defect. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 25: 1 5, 1991 Sairanen H, Louhimo I: Late results of the Mustard operation in transposition of the great arteries. Kirjassa: The 42nd Annual Meeting of the Scandinavian Association for Thoracic and Cardiovascular Surgery, s. 42. Tampere, Finland, August 12 14, 1993 Sairanen H, Louhimo I: Tricuspid valve replacement after Mustard and Senning operation: an option for arterial switch conversion and heart transplantation. Kirjassa: The 43rd Annual Meeting of the Scandinavian Association for Thoracic Surgery, s. 28, Copenhagen, Denmark, August 24 26, 1994 Samanek M: Children with congenital heart disease: probability of natural survival. Pediatr Cardiol 13: , 1992 Somerville J: Grown-up survivors of congenital heart disease: who knows? who cares? Br J Hosp Med 43: , 1990 Stewart A B, Ahmed R, Travill C M, Newman C G: Coarctation of the aorta. Life and health years after surgical repair. Br Heart J 69: 65 70, 1993 The 26th Bethesda Conference: recommendations for determining eligibility for competition in ahtletes with cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol 24: , 1994 Turina M, Pasic M, Fry M, von Segesser L: Long term results of atrial correction of transposition of the great vessels. Kirjassa: Quality of life after open heart surgery, s Toim. P J Walter. Kluwer Acad Publ, The Netherlands 1992 Tuuteri L, Louhimo I, Pasila M, Wallgren E I: Leikatun kammioseptumdefektipotilaan myöhäisennuste. Duodecim 99: , 1983 Wood P: The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed shunt. BMJ 2: , 1958 HEIKKI SAIRANEN, LKT, erikoislääkäri HYKS Lasten ja nuorten sairaala, Helsinki ERKKI PESONEN, professori, ylilääkäri Barnkliniken, Universitetssjukhuset, Lund, S Lund, Sverige ERIC IVAR WALLGREN, dosentti, erikoislääkäri, HY:n lastentautien laitos, Helsinki 674