PAH * -potilaan opas *PAH = Pulmonaaliarteriahypertensio eli keuhkovaltimoiden verenpainetauti
Sisältö Mikä on PAH?... 4 Mistä PAH johtuu?... 6 Mitä PAH-potilaan elimistössä tapahtuu?... 6 Yleisimmät oireet... 10 Miten PAH:ia hoidetaan?... 10 Mitä voit itse tehdä vointisi hyväksi?... 13 PAH-potilaan ruokavalio... 14 Liikunta... 16 Raskaus... 17 Elämää PAH:n kanssa... 18 Potilasyhdistykset... 21 Muistiinpanoja... 22 Sinulle, jolla on todettu keuhkovaltimoiden verenpainetauti Tästä esitteestä voi olla apua, jos sinulla on todettu keuhkovaltimoiden verenpainetauti eli pulmonaaliarteriahypertensio (PAH). Se on suhteellisen harvinainen sairaus, joten moni ei tiedä siitä juuri mitään. Tieto sairaudesta voi tuntua raskaalta, mutta nykyisin potilaita voidaan auttaa ja hoitaa monin tavoin. Voit itsekin tehdä varsin paljon vointisi ja oman jaksamisesi eteen. Tämä esite kannattaa antaa myös perheenjäsenten luettavaksi. PAH:n toteaminen merkitsee elämänmuutosta muutosta, joka on todennäköisesti alkanut jo silloin, kun vointisi alkoi huonontua. Seuraavilla sivuilla on neuvoja, jotka auttavat sinua elämään sairautesi kanssa antamatta sen hallita elämääsi. Suomessa PAH:n hoito on keskitetty yliopistosairaaloihin, joissa tämä sairaus tunnetaan hyvin. PAH:n hoitotiimiin kuuluu yleensä lääkäri, sairaanhoitaja, fysioterapeutti ja sosiaalityöntekijä ja joskus myös ravitsemusterapeutti ja toimintaterapeutti. Olet todennäköisesti jo tavannut PAH:n hoitotiimin sairautesi arvioinnin yhteydessä. Jos et ole vielä ollut yhteydessä yliopistosairaalan PAH:n hoidosta vastaavaan keuhko- tai kardiologiseen yksikköön, ota asia esiin hoidostasi vastaavan lääkärin kanssa. Meneillään olevat PAH-tutkimukset antavat lääkäreille ja hoitajille lisätietoa sairaudesta, sen aiheuttajista ja eri hoitovaihtoehdoista. Tutkimusten ansiosta on viime vuosina lisääntynyt tietoisuus siitä, että yleiset oireet voivat joskus johtua suhteellisen harvinaisista sairauksista, kuten PAH:sta. Tiedon lisääntymisen myötä on todennäköisempää, että useammat potilaat saavat oikean diagnoosin aiemmin kuin ennen. Sen seurauksena on todennäköisempää saada tehokasta hoitoa ajoissa ja sairauden kulkua pystytään näin ollen jarruttamaan. PAH:ia ei pystytä vielä parantamaan, mutta uusien ja parempien hoitomahdollisuuksien ansiosta yhä useammalle PAH on hallinnassa oleva pitkäaikainen sairaus. 3
Mikä on PAH? Keuhkovaltimoiden verenpainetaudissa eli PAH:ssa keuhkoverisuonten verenpaine on koholla. Sairaus vaikuttaa kuitenkin sekä keuhkoihin että sydämeen. Hieman anatomiaa ja fysiologiaa Anatomiaa ja fysiologiaa Sydämessä on neljä onteloa (ks. kuva): vasen eteinen ja kammio sekä oikea eteinen ja kammio. Vasemman kammion voimakkaat lihasseinät pumppaavat hapekasta verta (punainen) suhteellisen suurella paineella päävaltimon (aortan) kautta elimistöön, jonka solut tarvitsevat happea pystyäkseen toimimaan. Vähähappinen veri (sininen) palaa takaisin sydämeen. Tätä verenkierron osaa kutsutaan isoksi tai systeemiseksi verenkierroksi. Sydämen oikean kammion tehtävänä puolestaan on pumpata vähähappinen veri -huomattavasti pienemmällä paineella- keuhkoihin. Siellä veri hapettuu uudelleen ja palaa takaisin sydämeen. Tätä verenkierron osaa sanotaan pieneksi verenkierroksi tai keuhkoverenkierroksi. Keuhkokudoksessa on valtavasti pieniä ilmarakkuloita (alveoleja), joita ympäröi hiussuoniverkosto. Alveoliseinämät ovat äärimmäisen ohuita, jotta sisäänhengitysilman happi pääsisi siirtymään seinämien läpi vereen. Keuhkovaltimoiden verenpainetaudissa keuhkojen pienet verisuonet ahtautuvat. Keuhkojen pienten verisuonien verenpaine nousee epätavallisen korkeaksi, kun sydämen oikea kammio joutuu pumppaamaan verta yhä ahtaampien suonten läpi. Vastuksen kasvaessa sydän joutuu tekemään yhä enemmän työtä. Ajan myötä kuormitus kasvaa ylivoimaiseksi, sillä oikean kammion rakenne ei kestä tällaista kuormitusta. NORMAALI VERENKIERTO Keuhkokudos koostuu lukuisista keuhkorakkuloista joita verisuonet ympäröivät Sydämen oikea puoli pumppaa vähähappista verta (sininen) keuhkoverisuonten kautta keuhkoihin. KEUHKOT Hapekasta verta Vähähappista verta Veri sitoo itseensä happea keuhkoista ja palaa sydämen vasempaan puoliskoon. Vähähappinen veri palaa sydämen oikeaan puoliskoon. SYDÄN Sydämen vasen puolisko pumppaa hapekasta verta (punainen) elimistöön. Elimistön solut ottavat verestä happea pystyäkseen toimimaan. 4 5
Mistä PAH johtuu? PAH on tuntematon, suhteellisen harvinainen sairaus, jota esiintyy sekä miehillä että naisilla iästä ja etnisestä taustasta riippumatta. Sitä esiintyy myös lapsilla. Ei tiedetä, miksi jotkut sairastuvat siihen (lisätietoa kappaleessa Mitä PAH-potilaan elimistössä tapahtuu? ). Tautimuotoja on useita: Sekundaarinen PAH liittyy johonkin muuhun sairauteen. Esimerkki tällaisesta on systeeminen skleroosi (jota kutsutaan myös sklerodermaksi). Se on reumatauteihin kuuluva sairaus, johon liittyy sidekudoksen epänormaalia kasvua ja sen seurauksena verisuonten ahtautumista. Systeemistä skleroosia sairastavilla on keskimääräistä suurempi PAH-riski. Tästä syystä heille suositellaan vuosittaista sydämen ultraäänitutkimusta, jotta mahdollinen PAH voitaisiin todeta mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. PAH saattaa johtua myös synnynnäisestä sydänviasta tai tietyistä lääkkeistä tai huumeista. Myös eräät maksasairaudet, HIV ja reumatautien ryhmään kuuluva SLE (systeeminen lupus erythematosus eli LED) saattavat johtaa PAH:n puhkeamiseen. Näissä potilasryhmissä suositellaan PAH-selvittelyjä, mikäli potilailla ilmenee siihen viittaavia oireita kuten hengenahdistusta. Idiopaattinen PAH on muoto, jossa sairauden laukaisevaa tekijää ei tunneta. Perusteellisissa selvityksissä ei löydy mitään syytä keuhkoverenpaineen kohoamiseen. On myös olemassa perinnöllinen PAH-muoto, ns. hereditaarinen PAH. Mitä PAH-potilaan elimistössä TAPAHTUU? Epätasapaino endoteelissa Toistaiseksi ei tiedetä tarkalleen, miksi jotkut sairastuvat PAH:iin. Se kuitenkin tiedetään, että elimistön eri osissa (kuten keuhkoverisuonissa ja sydämessä) tapahtuu muutoksia, joiden vuoksi ne eivät toimi normaalisti. Verisuonen sisäpintaa peittävät solut ovat suoraan kosketuksissa veren kanssa. Keuhkojen verisuonissa tämä lähikosketus on välttämätön, jotta sisäänhengitysilman happi pääsee keuhkoverisuonissa virtaavaan vereen. PAH:ssa verisuonia supistavien ja laajentavien välittäjäaineiden välillä vallitsee epätasapaino. Tämä vaikuttaa verisuonia verhoavaan solukerrokseen, jota kutsutaan endoteeliksi. PAH-potilailla on mm. todettu, että elimistön oman, endoteliini-nimisen välittäjäaineen pitoisuus veressä on poikkeavan korkea. Veren suuri endoteliinipitoisuus aiheuttaa mm. pienten keuhkoverisuonten supistumista. Myös tromboksaanipitoisuus on suurentunut, ja typpioksidi- ja prostasykliinipitoisuudet pienentyneet. Kaikki nämä poikkeamat tasapainotilasta avaavat mahdollisuuksia erilaisiin hoitoihin (ks. PAH:n hoitoa käsittelevä luku). 6 7
Verisuonten ahtautuessa vastus suurenee ja veren pääsy keuhkoihin vaikeutuu. PAH vahingoittaa keuhkoja ja sydäntä PAH luokitellaan yleensä sydän- ja keuhkosairaudeksi. Vaikka verenpaine ja verisuonten vastus kohoavatkin nimenomaan keuhkojen verisuonissa, sairaus vahingoittaa ajan mittaan myös sydäntä. PAH:n kehittyessä keuhkojen verisuonet supistuvat, niiden seinämät paksuuntuvat ja suonten joustavuus heikkenee. Tämän seurauksena verisuonen läpimitta pienenee. Kun verisuonet ahtautuvat, vastus kasvaa ja veren pääsy keuhkoihin vaikeutuu. Tilannetta voisi verrata kasteluletkuun, jota puristetaan kiinni: vedentulo vähenee ja paine putken sisällä suurenee. Aluksi sydämen oikea kammio kompensoi vastuksen suurenemista työskentelemällä kovemmin. Tämän seurauksena oikean kammion lihasseinämä paksuuntuu, samalla tavoin kuin muutkin lihakset (esim. hauislihas) kasvavat pidempiaikaisessa kuormituksessa. Kun oikean kammion lihasseinämä paksuuntuu, se alkaa painaa vasenta puolta. Tämä puolestaan johtaa siihen, että vasemman kammion on vaikeampi pumpata hapekasta verta elimistöön. Oikea kammio ei myöskään jaksa pumpata verta niin paljon kuin elimistö oikeastaan tarvitsisi. Mitä pidemmälle prosessi etenee, sitä vähemmän happea elimistöön pääsee. Hapenpuute aiheuttaa PAH:n tyyppioireet: hengenahdistuksen ja väsymyksen. Verenpaineen kohoaminen keuhkoverisuonissa ärsyttää suonenseinämiä, jolloin keuhkoverisuonet supistuvat vähitellen yhä enemmän ja niiden seinämät paksuuntuvat. Tämän noidankehän seurauksena keuhkoverisuonten verenpaine kohoaa yhä enemmän. PAH:N VAIKUTUS KEUHKOVERISUONIIN NORMAALI KEUHKOVERISUONI VARHAISVAIHEEN PAH PITKÄLLE EDENNYT PAH 8 9
YLEISIMMÄT oireet Taudin yleisimmät oireet ovat hengenahdistus, väsymys, yleiskunnon heikkeneminen (potilas tuntee itsensä huonokuntoiseksi), rintakipu ja/tai huimaus. PAH-oireet jaetaan yleensä neljään toimintakykyluokkaan sen mukaan, miten vaikeaa hengenahdistusta, väsymystä, rintakipua ja/tai huimausta potilaalla esiintyy. Toimintakykyluokka I (oireeton) Normaali liikunta ei aiheuta minkäänlaisia oireita eikä potilas koe, että hänen fyysinen suorituskykynsä olisi rajoittunut millään tavalla. Toimintakykyluokka II (varhaisvaiheen oireet) Normaali liikunta aiheuttaa oireita. Kävely normaalia vauhtia tasaisella alustalla ei välttämättä aiheuta niitä, mutta ylämäessä tai portaissa voi esiintyä hengenahdistusta tai rintakipua. Potilas ei kuitenkaan välttämättä pidä oireitaan niin vaikeina, että hakisi apua. Ne, joilla on luokan II oireita, kokevat usein, että oireilla ei ole juuri vaikutusta elämään. Toimintakykyluokka III (myöhäisvaiheen oireet) Oireita ilmenee jo kevyessä rasituksessa, mutta ei levossa. Jo lyhyt kävely tasaisella alustalla laukaisee oireet, samoin arkiaskareet kuten imurointi tai vuoteen petaaminen. Vaikka oireet ovat näin huomattavia, saattaa kestää jonkin aikaa ennen kuin niiden vuoksi hakeudutaan lääkäriin. Toimintakykyluokka IV (pitkälle edenneen vaiheen oireet) Oireita on myös levossa. Niitä aiheuttavat jo vähäisetkin toimet, kuten hampaiden harjaaminen. Sairaus kehittyy vähitellen, joten voi kulua useita vuosia ennen kuin PAHpotilas alkaa suhtautua oireisiinsa vakavasti. PAH-oireet ovat usein epämääräisiä ja helppo sekoittaa muihin sydän- ja keuhkosairauksiin, kuten sydämen vasemman puolen sairauksiin, astmaan ja keuhkoahtaumatautiin (COPD). PAH:n diagnosointi ei siis ole helppoa eikä itsestään selvää. Tilastot osoittavat, että yli 75 % potilaista saa PAH-diagnoosin vasta, kun oireet ovat jo huomattavia (luokka III ja IV). Miten PAH:ia HOIDETAAN? PAH:n tuntemus ja sen hoitomahdollisuudet ovat lisääntyneet huomattavasti viimeisten kymmenen vuoden aikana, mutta sairautta ei pystytä vielä parantamaan. Hoidon tavoitteena on laskea keuhkoverisuonten verenpainetta, pienentää vastusta ja tällä tavoin vähentää sydämen kuormitusta. Käytettävissä on erityisiä PAH-lääkkeitä, jotka lievittävät oireita ja parantavat fyysistä suorituskykyä verrattuna lumelääkkeeseen. Eräiden lääkkeiden on myös osoitettu pystyvän jarruttamaan sairauden etenemistä, parantamaan elämänlaatua ja mahdollisesti pidentämään elinaikaa. PAH: ia voidaan hoitaa lääkkein periaatteessa kolmeen eri vaikutusmekanismiin perustuen. PAH-lääkkeitä voidaan käyttää tarvittaessa myös yhdistelmähoitona. Lääkehoidon tavoitteena on korjata elimistön verisuonia supistavien ja laajentavien välittäjäaineiden välinen epätasapaino (ks. luku Mitä PAH-potilaan elimistössä tapahtuu? ). PAH-lääkkeiden lisäksi useimmilla potilailla on myös muita lääkkeitä. Käytössä voi olla esim. ns. verenohennuslääke, joka ehkäisee veritulppien muodostumista ahtautuneissa verisuonissa. Myös nesteenpoistolääke voi olla tarpeen vähentämään nesteen kertymistä elimistöön, koska sydän ei jaksa pumpata verta tarpeeksi tehokkaasti. Hoitovaste on yksilöllinen. Jotkut voivat havaita vaikutuksen jo muutaman päivän kuluttua, mutta useimmilla se kestää kauemmin muutamasta viikosta jopa vuoteen. Lääkäri kertoo, mikä hoito sopii sinulle parhaiten. Saat lisätietoa lääkkeestäsi sen mukaan, mitä lääkitystä saat. 10 11
PAH-potilaan hyvinvointi vaatii muutakin kuin lääkkeiden ottamisen ohjeiden mukaan. Mitä voit itse tehdä VOINTISI HYVÄKSI? PAH-potilaan hyvinvointi vaatii muutakin kuin lääkkeiden ottamisen ohjeiden mukaan. Paljon muutakin on tehtävissä, jotta elimistö toimisi mahdollisimman hyvin ja sopeutumisen kautta voisit tehdä edelleen asioita, joista pidät. Syömällä oikein, ymmärtämällä missä muodossa voit jatkaa liikuntaa ja opettelemalla hallitsemaan väsymystäsi pystyt edistämään omaa hyvinvointiasi ja vähentämään sairauden oireita. Kun luet tätä tekstiä, mieti samalla, miten voisit soveltaa neuvoja omassa elämässäsi. Kirjoita muistiin kysymyksiäsi ja pyydä lääkäriltä ja hoitohenkilökunnalta apua löytääksesi juuri sinulle parhaan tavan elää mahdollisimman hyvää elämää PAH:sta huolimatta. 12 13
PAH-potilaan RUOKAVALIO Ihmiset ovat erilaisia, eikä PAHpotilaille ole oikeastaan mitään erityisruokavaliota. Monipuolinen ja ravitseva ruoka on kuitenkin tärkeä, jotta saat riittävästi energiaa. Jos huomaat painosi nousevan vähentyneen liikunnan seurauksena, muuta ruokailutottumuksiasi vastaavasti. PAH-potilailla on myös keskimääräistä suurempi aliravitsemuksen riski. Muista kertoa lääkärille tai henkilökunnalle, jos painosi nousee tai laskee poikkeavan paljon lyhyessä ajassa, koska se voi johtua PAH:sta tai saamastasi hoidosta. Lääkärisi tai hoitohenkilökunta voi yhdessä ravitsemusterapeutin kanssa auttaa parhaiten juuri sinulle sopivan ruokavalion laatimisessa. Seuraavassa on muutamia ravintovinkkejä, joita voit hyödyntää omien tarpeittesi mukaan. Keskustele aina lääkärisi kanssa ennen kuin teet suuria muutoksia ruokavalioosi. Jos nesteen kertymistä kudoksiin on tarpeen rajoittaa, voit vähentää suolan määrää ruuassasi. Korvaa suolaa mausteilla, kuten valkosipulilla ja tuoreilla yrteillä. Pyri mahdollisuuksien mukaan välttämään valmisruokia, virvoitusjuomia, keittoja, epäterveellisiä välipaloja ja kastikkeita, koska monet niistä sisältävät runsaasti suolaa, rasvaa ja sokeria. Jos suolarajoitus ei ole tarpeen, valmisruoka voi sen sijaan olla erinomainen keino säästää voimia ja käyttää aikaa ja energiaa johonkin muuhun kuin ruuanlaittoon. Jos sinulla ei ole ruokahalua tai olet huonovointinen, muista kuitenkin juoda riittävästi ja yritä syödä jotakin kevyttä. Joskus on helpompi korvata isot ateriat syömällä vähän kerrallaan ja pienempinä annoksina tavallista useammin. Jotkin ruuat ja juomat voivat vaikuttaa lääkkeisiisi. Esimerkiksi runsaasti K-vitamiinia sisältävä ruoka (kuten pinaatti) ja alkoholi voivat vaikuttaa veren hyytymistä estävän lääkkeen, varfariinin, tehoon. Pyydä tästä lisätietoja hoitohenkilökunnalta. Kysy aina lääkäriltä, pitäisikö sinun kenties varoa tai välttää kokonaan joitain ruokia tai juomia. Voit monella tavoin edesauttaa sitä, että elimistösi saa juuri sitä ravintoa, jota se tarvitsee. Kysy onko mahdollista keskustella ravitsemusterapeutin kanssa. Hän voi antaa ohjeita juuri sinulle soveltuvasta ravinnosta. 14 15 Kysy onko mahdollista keskustella ravitsemusterapeutin kanssa. Hän voi antaa ohjeita juuri sinulle soveltuvasta ravinnosta.
LIIKUNTA Kohtuus on PAH-potilaan kultainen sääntö liikunnassa. Rasita itseäsi vain sen verran, että pystyt puhumaan fyysisen suorituksen aikana, ja lopeta ennen kuin väsyt liikaa. Se missä lopettamisen raja kulkee, vaihtelee yksilöllisesti ja voi myös muuttua ajan myötä. Joissain hoitopaikoissa on tehty potilaille omia liikuntaohjelmia. Jos voit lääkärisi mielestä harrastaa liikuntaa, on hyvä muistaa seuraavat asiat: Aseta aluksi pieniä, realistisia tavoitteita tai osatavoitteita. Jos et saavutakaan (liian korkealle asettamiasi) tavoitteita, kiinnostus liikuntaan saattaa lopahtaa. Ajattele liikuntaa osana kokonaishoitoa ja keinona, jolla voit maksimoida muun hoidon tehon. Liikunta on monesti tärkeää yleisen hyvinvoinnin kannalta. Pyri löytämään itsellesi mieleisiä liikuntamuotoja, jotta liikunta ei olisi pakonomaista vaan hauskaa. Tee siitä mukava sosiaalinen tapahtuma. Ota mukaan ystäviä tai vaikka työtovereita. Tehkää yhdessä jotakin mukavaa ennen treeniä tai sen jälkeen, jos vain jaksat. On erittäin tärkeää, että keskustelet liikunnasta lääkärisi kanssa ennen kuin aloitat harjoittelun tai fyysisen aktiviteetin. Älä kuuntele esimerkiksi kuntosaliohjaajan tai jalkapallovalmentajan ohjeita. He eivät todennäköisesti tiedä riittävästi PAH:sta voidakseen antaa sinulle sopivia ohjeita. Miten selvitä uupumuksesta? PAH:n aiheuttama uupumus johtuu elimistön hapensaannin heikkenemisestä. Se on toisenlaista kuin tavallinen väsymys ja saattaa joskus iskeä odottamatta. PAH-potilaalle on tärkeää oppia tuntemaan kehonsa ja tietää, milloin tarvitsee lepoa. Pyri pitämään päiväkirjaa siitä, mihin aikaan ja millaisissa tilanteissa tunnet itsesi väsyneeksi. Esimerkiksi tietyt toiminnot, ajankohdat tai tunteet voivat laukaista uupumuksen. Pitämällä kirjaa jaksamisestasi ja mielialastasi saat kokonaiskuvan voinnistasi pidemmällä aikavälillä. Näin sinun on myös helpompi huomata, milloin uupumus ja negatiiviset ajatukset liittyvät toisiinsa. Jos tiedät, milloin voit parhaiten ja millainen toiminta vie eniten voimiasi, kykenet myös jakamaan voimavarojasi tehokkaammin niin, että pystyt tekemään päivän mittaan sen mitä olit aikonutkin. Ajattele voimavarojasi arvokkaana omaisuutena, jota tulee käyttää viisaasti. Kuuntele kehosi viestejä. Opettele huomaamaan, milloin se tarvitsee lepoa, ja yritä löytää keinoja mukautua erilaisiin tilanteisiin siten, että säästät/säännöstelet voimavarojasi. Älä epäröi pyytää apua ja ota sitä vastaan, kun sitä tarjotaan! Se saattaa olla joskus vaikeaa, mutta avun vastaanottaminen ystäviltä ja perheenjäseniltä voi tarkoittaa, että jaksat puolestasi antaa heille enemmän ja että he ymmärtävät tilanteesi paremmin. Raskaus Huomattava osa PAH-potilaista on hedelmällisessä iässä olevia naisia. Raskaaksi tulo on PAH: ia sairastaville naisille vaarallista. On suuri riski, että PAH pahenee vakavasti jopa siinä määrin, että sekä äiti että sikiö saattavat menehtyä. Monia PAH-lääkkeistä ei saa myöskään käyttää raskauden aikana, koska ne voivat aiheuttaa sikiövaurioita. Siksi hedelmällisessä iässä olevien naispotilaiden on käytettävä luotettavaa ehkäisyä. Keskustele lääkärin kanssa sinulle sopivista ehkäisymenetelmistä. Lääkärisi ohjaa sinut tarvittaessa gynekologille. Jos tulet raskaaksi, ota heti yhteys lääkäriin tai PAH-tiimiin. 16 17
ELÄMÄÄ PAH:n kanssa Sitoudu omaan hoitoosi Mitä enemmän tiedät sairaudestasi, sitä paremmin voit osallistua aktiivisesti keskusteluun omasta lääkehoidostasi sekä sitä koskeviin päätöksiin. Jotta hoito toimisi koko loppuelämäsi ajan, kannattaa hyödyntää tukea, jota lähelläsi on tarjolla. Asuinalueellasi voi saada monenlaista tukea. Seuraavassa muutamia esimerkkejä: Lääkärisi ja hoitohenkilökunta on aina valmis vastaamaan kysymyksiisi, keskustelemaan tilanteestasi ja ohjaamaan muiden tukimuotojen pariin. Perhe ja ystävät tarjoavat yleensä hyvin mielellään apua, jotta elämäsi olisi tasapainoista. Työ Osa PAH-potilaista jatkaa työssä käymistä, jotkut vaihtavat työpaikkaa tai siirtyvät osa-aikatyöhön. Osa lopettaa työnteon kokonaan. Kaikki riippuu siitä, miten voit ja millainen työ sinulla on. Kysy lääkäriltäsi tai KELA:sta tietoa siitä, mitä lainsäädäntö sanoo sairauspoissaoloista, oikeuksistasi työntekijänä tai mitä sinun tulee tehdä, jos olet yksityisyrittäjä. Koulu ja opiskelu Koulua käyvien tai opiskeluvaiheessa olevien PAH-potilaiden on hyvä keskustella oppilaitoksen henkilökunnan kanssa. Siitä voi olla apua, jos tarvitset lisäaikaa kokeille/kotitehtäville tai tentteihin ilman, että opiskelua tarvitsee keskeyttää. Matkustaminen Matkustaminen onnistuu yleensä hyvin PAH:sta huolimatta. Tarpeistasi riippuen on otettava huomioon tiettyjä seikkoja sekä ennen matkaa että sen aikana. On erittäin tärkeää, että keskustelet lääkärin kanssa ennen kuin lähdet matkalle. Seuraavassa on muutamia vinkkejä, joista voi olla apua matkan suunnittelussa: Pyydä lääkäriltä todistus (myös englanninkielisenä, jos matkustat ulkomaille), jossa kerrotaan PAH:sta ja sen hoidosta. Pidä todistus saatavilla koko matkasi ajan. Huolehdi siitä, että sinulla on aina mahdollisuus käyttää tarvitsemiasi lääkityksiä ja hoitovälineitä kulkuvälineestä riippumatta. Pidä matkapuhelin aina mukanasi ja anna kaikki tarvittavat puhelinnumerot myös matkaseurueellesi. Jos matkustat lentokoneella, tarkista lentoyhtiöstä, tarvitsevatko he etukäteen tiedon, mikäli joudut ottamaan hoitovälineitä (esim. lisähappea) koneeseen. Kysy aina lääkäriltä, onko sinun tarpeen käyttää lisähappea lentomatkan aikana. Korkea ilmanala vaikuttaa hengitysilman happipitoisuuteen ja voi lisätä hengitysvaikeuksia. Selvitä etukäteen, sijaitseeko matkakohteesi huomattavasti asuinseutuasi korkeammalla. Muutokset kotona Mieti, miten hoidat arkirutiinisi kotona. Voisiko jokin keino helpottaa esimerkiksi suihkussa käymistä, peseytymistä ja ruuanlaittoa, jotta voimia säästyisi? Joudutko käyttämään portaita? Joudut ehkä tekemään muutoksia, kuten muuttamaan makuuhuoneen alakertaan tai kylpyhuoneen läheisyyteen. Kysy lääkäriltäsi tai hoitohenkilökunnalta vinkkejä, miten voisit helpottaa arkeasi. Epävarmuuden hyväksyminen PAH:n kanssa eläminen tarkoittaa useimmille muutosta, johon liittyy uusia tunteita ja kenties epävarmuutta. Nämä ja mahdolliset muut tunteet ovat luonnollisia, kun ihminen sairastuu PAH:n kaltaiseen pitkäaikaiseen sairauteen ja joutuu elämään sen kanssa. Sinulla saattaa olla kysymyksiä lääkkeistäsi, tai saatat olla epävarma siitä, mitä voit tehdä ja mitä et. Terveys, oma hoito, työ, taloudelliset asiat, perhe, raskaus, rakkaussuhteet ja sosiaalinen elämä ovat asioita, joita kaikki ihmiset pohtivat. PAH:n kaltainen pitkäaikainen sairaus on usein omiaan kärjistämään tällaisia kysymyksiä. Puhuminen omista tunteista saattaa helpottaa, vaikka se tuntuisikin vaikealta. Se voi olla myös ensimmäinen askel etsittäessä ratkaisuja ongelmiisi. Siksi on tärkeää, että puhut sinua askarruttavista asioista lääkärin tai jonkun hoitohenkilökuntaan kuuluvan kanssa. Ellei tiimissäsi ole omaa sosiaalityöntekijää tai psykologia, saat halutessasi milloin tahansa lähetteen heidän vastaanotolleen. Ystävät ja perhe Kuten sinäkin, myös läheisesi tarvitsevat tietoa PAH:sta, jotta he ymmärtäisivät tilanteesi paremmin. Vaikka puhuminen voikin olla vaikeaa, puolison, perheen ja lähimpien ystävien kanssa on usein hyvä keskustella avoimesti PAH:sta, sen vaikutuksesta sinuun ja sairauden mahdollisesti mukanaan tuomista uusista tarpeista. Puolison tai jonkun muun perheenjäsenen ottaminen mukaan lääkärikäynnille voi myös olla hyväksi, jotta he ymmärtäisivät paremmin sinua ja tilannettasi. 18 19
Hyötyäksesi hoidosta parhaiten Voit kokeilla monenlaisia keinoja löytääksesi apua ja tukea selvitäksesi muutoksista, joita PAH ja sen hoito tuovat mukanaan. Kokeile, mikä sopii parhaiten juuri sinulle. Ajattele positiivisesti. PAH-diagnoosin ei tarvitse muuttaa koko elämääsi eikä ihmissuhteitasi. Joudut varmasti sopeutumaan sairauteen, mutta sinä olet edelleen sinä! Yritä edetä askel kerrallaan ja pureudu uuteen tilanteeseesi sitä mukaa. Pidä yhteyttä lääkäriisi ja hoitohenkilökuntaan, jotta sinulla on käytettävissä hyvä tukiverkko. Muodosta perheestä ja ystävistäsi tukiverkko itsellesi. Anna heille tietoa sairaudestasi ja ota joku heistä mukaan lääkärin vastaanotolle. Mitä enemmän he tietävät, sitä paremmin he pystyvät auttamaan sinua. Pidä päiväkirjaa, jonka avulla voit seurata kehitystäsi pidemmällä aikavälillä. Kirjaa siihen, miten olet voinut, mutta myös mitä olet päivän mittaan pystynyt tekemään. Päiväkirja auttaa sinua myös muistamaan asioita, joista haluat keskustella lääkärin kanssa seuraavan käynnin yhteydessä. Vertaistuki Vain toiset PAH-diagnoosin saaneet ymmärtävät yhtä hyvin, millaista PAH:n kanssa eläminen on. Suomessa yksinomaan PAHpotilaille suunnattua potilasyhdistystä ei valitettavasti tällä hetkellä ole. Syksyn 2010 aikana avaamme www.pah-forum.fi sivuston, jossa tulee olemaan päivitettyä tietoa sairaudesta ja mahdollisuuksista päästä yhteyteen muiden PAH:ia sairastavien kanssa. Hengitysliitto HELI ry:n Harvinaiset järjestävät yhdessä Sydänliiton kanssa PAH-potilaille suunnattuja kursseja. Tietoja niistä löydät esimerkiksi linkistä http://www. heli.fi/ajankohtaista/tapahtumat/ Helinharvinaistentapahtumat/ Aiheeseen liittyvää tietoa löytyy myös internetistä esimerkiksi seuraavilta sivustoilta: http:// www.heli.fi ja www.harvinaiset.fi. Muissa maissa on PAH-potilaiden potilasyhdistyksiä. Ruotsissa toimii Nätverket för PAH potilasverkosto. Lisätietoa siitä löydät osoitteesta www.pah-forum.se. Isossa-Britanniassa on potilasjärjestö, joka toimii monin eri tavoin jakaakseen tietoa sairaudesta. Sen kotisivuilla on myös potilaiden kertomuksia osoitteessa www.phassociation.uk.com PAH-potilailla on lisäksi kansainvälinen kotisivu osoitteessa www. pah-info.com. Siellä on lisää linkkejä eri potilasyhdistyksiin kaikkialla maailmassa. 20 21
Muistiinpanoja 22
Tästä esitteestä voi olla apua, jos sinulla on todettu PAH (keuhkovaltimoiden verenpainetauti). PAH on suhteellisen harvinainen sairaus, joten moni ei tiedä siitä juuri mitään. Esite kuuluu Actelionin On Trac -potilasopassarjaan. Actelion on tutkimukseen keskittyvä yhtiö, tavoitteenaan kehittää lääkkeitä sairauksiin, joissa lääketieteellinen tarve on suuri. Yhtiöllä on kaksi ns. harvinaislääkettä pienille potilasryhmille tarkoitettuja lääkkeitä suhteellisen harvinaisiin sairauksiin. Actelionilla on yli 2 200 työntekijää eri puolilla maailmaa, ja yhtiö on sitoutunut lisäämään uutta tietoa ja löytämään uusia keinoja ennusteen parantamiseksi näissä sairauksissa. Lisätietoja Actelionista osoitteessa www.actelion.com 2010-07-15 62578 FIN-10-Tra-008 maaliskuu 2010 Actelion Pharmaceuticals Sverige AB filial Finland Keilasatama 3, 02150 Espoo puh. 09-2510 7720