ORTOGNAATTISEN HOIDON TARVE ERI HALKIOTYYPEISSÄ

ORTOGNAATTISEN HOIDON TARVE ERI HALKIOTYYPEISSÄ HLK Mateusz Podleśny Syventävien opintojen tutkielma Hammaslääketieteen laitos Oulun yliopisto 05/2017 Ohjaaja: Dos. Harila Virpi

LIITE 1 OULUN YLIOPISTO Lääketieteellinen tiedekunta Hammaslääketieteen koulutusohjelma TIIVISTELMÄ Podleśny, Mateusz: Ortognaattisen kirurgian tarve eri halkiotyypeissä Syventävien opintojen tutkielma: 24 sivua Huuli- ja suulakihalkiot ovat malformaatioita, joiden taustalla esiintyy erilaisia tekijöitä. Geneettinen tausta sekä ympäristö voivat vaikuttaa halkioiden syntyyn. Halkioita voi esiintyä syndroomien ohessa tai ilman. Halkiot jaotellaan karkeasti halkion koon, sijainnin sekä laajuuden mukaan huulihalkioihin, suulakihalkioihin tai huuli- ja suulakihalkioihin. Ne voivat esiintyä joko uni- tai bilateraalisina. Karkeasti ajateltuna halkioita esiintyy maailmanlaajuisesti noin 1/1000, mutta käytännössä luku vaihtelee maantieteellisen sijainnin sekä eri etnisten ryhmien välillä. Halkiopotilaiden hoito on monimutkaista ja vaatii usean eri spesialistin ammattitaitoa. Hoitoon kuuluu usein teippi- ja levyhoitoa, primaarisulku 2-3kk iässä, sekundaarisulku 6-12kk iässä ja runsaasti oikomishoitoa sekä puheterapiaa. Usein päädytään myös puheenparannusleikkaukseen ennen kouluikää sekä ortognaattiseen kirurgiaan kasvun päätyttyä. Ortognaattisella kirurgialla pyritään korjaamaan purentasuhteet transversaalisesti, sagittaalisesti sekä vertikaalisesti ja saamaan potilaalle toimiva ja tasainen purenta. Leikkausmenetelmiä ovat Le Fort I, segmentaalinen Le Fort I ja SARME. Uudempiin menetelmiin voidaan luokitella maksillan distraktiohoito. Tämän tutkimuksen tarkoitus on kartoittaa halkiopotilaiden aikuisiän kirurgian tarvetta. Kirjallisuudessa on esitetty, että kirurgian tarvetta voitaisiin ennustaa kefalometrian avulla sekä halkion alkuperäistä kokoa tutkimalla. Tutkimusten perusteella edellä mainitut hoitomuodot ovat kaiken kaikkiaan toimivia, vaikka tutkimuksissa esiintyykin jonkin verran ristiriitoja verrattaessa menetelmiä keskenään. Tämän tutkielman perusteella ortognaattisen kirurgian tarve eri halkiotyypeissä vaihtelee halkiotyypin mukaan ja voidaan ajatella, että mitä suurempi halkion suhde maksillaan on, sen varmemmin potilas tulee aikuisiällä tarvitsemaan kirurgista hoitoa. Ortognaattisen kirurgian tarve on lisääntynyt huuli-ja suulakihalkioisilla verrattuna suulakihalkiopotilaisiin. Lisäksi on esitetty tutkimuksia, joiden perusteella eri hoitokäytännöt vaikuttaisivat myös oleellisesti kirurgian tarpeeseen. Tutkimustulokset ortognaattisen kirurgian tarpeellisuudesta vaihtelevat keskimäärin 30-60% välillä. Avainsanat: halkiot, ortognaattinen hoito, ortognaattisen kirurgian tarve

SISÄLLYS 1. JOHDANTO..1 2. HALKIOTYYPIT JA NIIDEN ESIINTYVYYS..2 3. HALKIOIDEN ETIOLOGIA...4 4. ONGELMAKOHDAT.5 4.1. Korvatulehdusten esiintyvyys ja kuulon alenema.5 4.2. Fistelinmuodostus..6 4.3. Hampaiston ongelmat 6 4.4. Ortodonttiset ongelmat..8 5. HALKIOPOTILAAN HOITO KASVUIÄSSÄ...9 5.1. Teippi- ja levyhoidon käyttö.9 5.2. Halkioihin liittyvät kirurgiset toimenpiteet vauvaiässä 10 5.3. Halkiopotilaiden oikomishoito.11 5.4. Eurocleft-projekti 1996-2000...11 6. AIKUISIÄN ORTOGNAATTINEN HOITO.12 6.1. Le Fort I 13 6.2. Segmentaalinen Le Fort I. 13 6.3. Sarme 13 6.4. Maksillan distraktio..13 6.5. Distraktio-osteogeneesi verrattuna perinteiseen ortognaattiseen kirurgiaan 14 6.6. Ortognaattisen kirurgian tarve halkiopotilailla.15 7. POHDINTA. 17 8. LÄHTEET...18 LIITTEET Liite 1. Tiivistemä

1. JOHDANTO Huuli- ja suulakihalkiot ovat kasvojen alueen malformaatioita, joiden taustalla on erilaisia tekijöitä. Potilaan ongelmat voivat ilmetä fyysisenä, mutta halkiot voivat vaikuttaa myös psyykkisesti itsetuntoon. Halkiopotilailla esiintyy epäsymmetrian lisäksi ongelmia muun muassa hampaistossa, puheessa, purennassa ja kuulossa. Halkioiden korjaamiseen tarvitaan useita yleisanestesiassa toteutettavia leikkauksia. Halkiopotilaat tarvitsevat hoitoa usean eri erikoisalan osaajilta, myös perheen saamat tukitoimenpiteet ovat tärkeitä (Lehtonen 2016). Lasten keskuudessa on myös havaittu paljon halkiolasten kiusaamista niin ulkonäöllisten kuin toiminnallisten ominaisuuksien takia (Lithovius 2014). Suomessa halkiopotilaiden jakauma on erilainen kuin muualla Euroopassa. Lisäksi Pohjois-Suomessa esiintyy enemmän suulakihalkioita muihin Suomen osiin verrattuna (Lithovius et al. 2014). Tutkimuksen tavoitteena on eri tietokantojen kautta systemaattisen kirjallisuushaun avulla kartoittaa, kuinka paljon erityyppiset halkiopotilaat tarvitsevat ortognaattista hoitoa aikuisiällä ja vertailla eri hoitomuotoja keskenään. Kirurgian tarpeeseen vaikuttavat muun muassa halkion alkuperäinen koko, tyyppi, laajuus ja se, millaista hoitoa kukin potilaista on saanut. Halkion alkuperäisen leveyden, vertikaalikasvun, transversaalikasvun ja anteriorisen kasvun välillä on myös havaittu yhteys. Lisäksi kirurgian tarpeellisuutta voidaan ennustaa lapsuuden kefalometrian avulla ainakin 5-9-vuoden ikäisillä (Brusati & Mannuci 1992, Nollet et al. 2008, Heliövaara & Rautio 2011). Halkiopotilaiden hoito on pitkäkestoista ja alkaa jo vauvaiässä teippi- ja levyhoidolla. Tätä vaihetta seuraa huulen ja suulaen plastiat. Mahdollinen puheenparannusleikkaus tehdään ennen kouluikää. Näiden vaiheiden ohella voidaan myös korjata alveoliharjanteen luupuutosaukkoa luusiirteellä ja hammaskaaria tasoittaa erilaisilla oikomislaitteilla. Keskimäärin alle puolet halkiopotilaista tarvitsee aikuisiällä ortognaattista kirurgiaa. Kirurgisen hoidon kriteerit kuitenkin vaihtelevat maailmalla, mikä voi omilta osin vaikuttaa saatuun tutkimustietoon.

2. HALKIOTYYPIT JA NIIDEN ESIINTYVYYS Halkioiden taustalla on huulen ja/tai suulaen sauman virheellinen tai puutteellinen muodostuminen 8-12 raskausviikolla. Käytännössä halkiot jaotellaan huulihalkioihin, joissa on tai ei ole mukana suulaen halkiota sekä pelkkään suulaen halkioon (Pearson & Kirschner 2011). Eri halkioilla on eri vakavuusaste sen perusteella, mitkä kasvojen osista ovat jääneet saumoistaan auki (Lithovius et al. 2014). Halkioita luokitellaan monella eri tavalla riippuen siitä, mikä sopii tilanteeseen parhaiten. Mitään yksittäistä luokitusta ei ole osoitettu muita paremmaksi, vaan ne jaotellaan sen mukaan, mitä piirrettä halutaan korostaa. Kuitenkin syntytapansa perusteella voidaan jaotella kahteen: 1.huulihalkioihin ja huuli-suulakihalkioihin ja 2. suulakihalkioihin. Nämä voidaan edelleen jakaa huulihalkioihin ja huuli-ienhalkioihin, joita voi olla yksittäisellä tai molemmilla puolilla. Halkiot voivat olla täydellisiä tai epätäydellisiä riippuen siitä, kulkeeko halkion reunojen välissä yhdistävää kudossiltaa. Toispuolisessa huulihalkiossa m. orbicularis oriksen yläreuna on katkennut, jolloin se kiinnittyy virheellisesti. Tavallisesti lihas toimisi tukena, mutta virheellisen kiinnityksen johdosta premaksillan halkionpuoleinen osa kääntyykin ylöspäin, ja halkion reuna kiinnittyy nenän alareunaan. Molemminpuolisessa halkiossa puolestaan premaksillan liitokset ovat molemmat auki, jolloin premaksilla on kiinni ainoastaan nenän väliseinän etuosassa ja m. orbicularis oris kiinnittyy vajavaisena nenän alaosaan puolittain. Suulakihalkiossa virheellisesti kiinnittyneet kovan suulaen puolikkaat saavat aikaan pehmeän suulaenpuolikkaiden lihasten virheellisen kiinnittymisen. Lisäksi nämä lihakset ovat usein heikkoja, sekä niin pehmeä kuin kova suulakikin voivat jäädä poikkeuksellisen lyhyiksi. Tämä halkiotyyppi vaikuttaa alipaineen syntymisen estymisen suuonteloon, mikä voi vaikeuttaa lapsen imemistä, vaikka imemisrefleksi olisikin kunnossa (Hukki ym. 1998) Muutokset pehmeän suulaen alueella ovat samanlaisia riippumatta siitä, onko kyseessä suulakihalkio, vaiko huuli- ja suulakihalkio, kun taas kovan suulaen alueella halkiotyyppi riippuu täysin siitä, mikä kohta kovasta suulaesta on jäänyt auki. 2

Kuva 1. a) suulaen halkio. b) toispuolinen huulihalkio c) toispuolinen huuli- ja suulakihalkio d) laaja toispuolinen huuli- ja suulakihalkio e) suulakihalkio f) bilateraalinen huulihalkio g) bilateraalinen huuli- ja suulakihalkio h) bilateraalinen huuli- ja suulakihalkio (Sharif et al. 2016). Lisäksi halkioista on olemassa sekamuotoja, jotka eivät sovi tarkasti mihinkään halkiokategoriaan, joista yleisimpänä huulihalkio johon liittyy erillinen suulakihalkio. Jonkinlainen halkio esiintyy maailmanlaajuisesti noin 1/1000 lapsesta. Luku kuitenkin vaihtelee, sillä eri etnisten ryhmien ja maiden välillä on eroja (Schutte & Murray 1999). Suomessa suulakihalkioiden esiintyvyys on korkeampaa kuin muualla Euroopassa: suulakihalkioita esiintyy 0.53/1000 lasta kohden, kun taas Suomessa kyseinen luku on 1.36/1000. Lisäksi huuli- ja suulakihalkioiden suhde on Suomelle 0.96/1000 ja muulle Euroopalle 0.81/1000. On kuitenkin huomioitava, että tietoa ei ole saatavilla joka maasta ja tiedon rekisteröinti voi vaihdella maiden välillä. Kaiken kaikkiaan Suomessa halkioita esiintyy 2.56/1000 syntynyttä lasta, mukaan lukien abortit, mikä tarkoittaa vuosittain noin 130 uutta halkiopotilasta (Harila et al. 2013, Lithovius et al. 2014). Taulukko 1. Halkioiden esiintyvyydet - Harila et al. 2013, Lithovius et al. 2014. Halkioiden esiintyvyys Suulakihalkio Huuli- suulakihalkio Suomi 0,136% 0,096% Eurooppa 0,053% 0,081% 3

Taulukko 2. Sukupuolijakauma halkiotyypin suhteen - Hukki et al. 1999. Huulihalkio Suulakihalkio Pojat 65% 40% Tytöt 35% 60% Myös sukupuolen on todettu olevan muuttuja halkioiden esiintyvyydessä (Hukki ym. 1998). Taulukosta nähdään huulihalkioiden olevan yleisempiä pojilla kuin tytöillä, kun taas tyttöjen osuus suulakihalkioissa on isompi. Eroja on pyritty selittämään perinnöllisin tekijöin sekä suulaen eriaikaisella sulkeutumisella sikiövaiheessa. Lisäksi on myös todettu huuli-ja suulakihalkion esiintyvän enemmän vasemmalla kasvopuoliskolla (Lithovius et al. 2014, Blanco-Davila 2003). Myös rodullisia eroja on havaittu siten, että eniten halkioita esiintyy intiaaneilla ja keltaisella rodulla, kun taas vähiten mustalla (Rautio et al. 2010). 3. HALKIOIDEN ETIOLOGIA Halkioiden synty on monitekijäinen, sillä sekä geneettiset että ympäristötekijät vaikuttavat halkion syntyyn. Yksi tärkeimmistä etiologisista tekijöistä on perinnöllisyys - lähisukulaisen halkio. Riski periä halkio vanhemmilta on jokaisen lapsen kohdalla noin 4% luokkaa. Jos useammalla lähisukulaisella on halkio, on riski korkeampi (Sivertsen et al. 2008). Näin ollen, lapsen äiti ja isä eivät toiminnallaan pysty tässä vaikuttamaan niin paljon halkion syntyyn. Tiedetään, että ensimmäisen kolmanneksen aikana (raskausviikot 5-12, etenkin 7 ja 8, jolloin suulaki sulkeutuu) muodostuvat kasvojen pääpiirteet, sekä mahdollinen suulaki- ja huulihalkio. Syitä voivat olla muun muassa suulaen virheellinen epiteeli, liian lyhyt kasvu, ja virheellinen kasvusuunta. Elinympäristöllä ja elintavoilla on kuitenkin merkitystä halkioiden muodostumisen kannalta (Więckowska et al. 2015). Więckowskan tutkimuksessa on esitetty niin passiivisen kuin varsinaisen tupakoinnin, erinäisten lääkitysten, alkoholin käytön, ilmansaasteiden sekä vitamiinipuutosten vaikutuksia halkion muodostumiseen. Lisäksi äidin korkean iän raskauden aikana on huomattu vaikuttavan halkioriskiä kohottavasti. 4

Kromosomaaliset muutokset yksittäisissä geeneissä ovat nykytietämyksen mukaan syndroomiin liittyvien halkioiden taustalla (Brito et al. 2012). Noin 14.8%-59.5% suulakihalkiopotilaista on jokin syndrooma (McDonnel et al. 2014). Kuitenkin suurinta osaa geeneistä, jotka aiheuttavat halkioita ei tunneta, vaikka halkiot ovatkin merkki syndroomasta yli 300 syndrooman kohdalla (Rautio et al. 2010). Yleisin suomessa halkioihin liittyvä syndrooma on Van der Woude, jota esiintyy halkiopotilailla noin 2% (Koillinen et al. 2001). Lapsen kehitys on monimutkainen ja tarkasti ajoitettu tapahtuma, jossa on mukana monia eri tekijöitä, jolloin kehitysvirhe on vain harvoin yhden tekijän ansiota (3-8 % kaikista halkioista) (Hukki et al. 1998). 4. ONGELMAKOHDAT Suulaen tärkeimpiin tehtäviin kuuluu suun sisäpuolen ja nenäonteloiden erottaminen toisistaan, mikä mahdollistaa nenähengityksen, nielemisen ja puheen (Pearson & Kirschner 2011). Halkiopotilailla esiintyy moninaisia ongelmia, kuten syömis- ja imemisongelmia, hampaiston ongelmia, korvatulehduksia ja kuulon alenemaa, puheentuottamisongelmia, joista seurauksina alentunut elämänlaatu ja potilaiden kiusaaminen (Bennun et al. 2015). 4.1 Korvatulehdusten esiintyvyys ja kuulon alenema Halkiopotilailla, joilla on suulakihalkio, tiedetään olevan tavallista enemmän välikorvan tulehduksia (otitis media). Otitis media määritellään nesteen kertymisenä välikorvaan silloin, kun tärykalvo on intakti. Korvatorven dysfunktio johtuu sitä avaavien ja sulkevien lihasten virheellisestä asemoinnista, josta seuraa välikorvan huono ventilaatio ja negatiivinen paine. Näiden seurauksena neste jää jumiin välikorvaan (Lithovius et al 2014, Chauhan & Chauhan 2013). Terveillä lapsilla välikorvantulehduksia esiintyy 6.8-16%, kun taas halkiopotilailla kyseinen luku on 69.2%, mikä on liitetty juuri korvatorven dysfunktioon (Lehtonen 2016). Yli kolme kuukautta kestävä välikorvan tulehdus voi johtaa kuulon alenemaan (Kuo et al. 2014). Välikorvan tulehduksia on pyritty ehkäisemään suulaen sulun yhteydessä korviin asennettavilla putkilla (eng= ventilation tubes). Putkien avulla myös kuulo paranee, mikä onkin tärkeä osa kokonaishoitoa (Lithovius et al. 2014). 5

4.2 Ongelmat puheen tuottamisessa Halkiopotilailla saattaa esiintyä ongelmia puheessa ja sen muodostamisessa, sillä normaalien refleksien säätely on halkiosta johtuen hankalampaa. Kouluikään mennessä lähes kaikki (pois lukien kehitysviiveet, kehitysvammat, vaikeat rakenneviat ja oireyhtymät) halkiolapset puhuvat honottamatta. Sen sijaan hammasvalliäänteiden virheitä esiintyy, vaikka puhe yritetäänkin saada normaaliksi ennen koulun alkua (Hukki et al. 1998) Lapsi pyrkii korjaamaan virheellisiä refleksejään, aiheuttaen usein lisää vahinkoa itselleen. Esimerkiksi imemiseen liittyvän alipaineen muodostamisvaikeuden johdosta lapsi nostaa kielen halkion kohtaan ja tukkii tämän, joka puolestaan johtaa virheisiin myöhemmin lapsen kehittyessä jokeltelun ja puheentuottamisongelmina. Lisäksi on tutkittu, mitä laajempi halkio lapsella on, sitä vakavampiasteisia ongelmat yleensä ovat (Milerad et al. 1997). Puheenparannusleikkauksen tarve arvioidaan hoitotiimin kesken ja leikkaukseen päädytäänkin usein, kun konventionaaliset terapiat eivät yksinään auta. Puheenparannusleikkaukset pyritään tekemään ennen kouluikää. Noin 10-30 % potilailla puhe paranee. Puhe kuitenkin vakaantuu vasta 10-vuoden ikään mennessä, jonka takia potilaiden puhetta kuuluisi seurata tähän asti (Park et al. 2002). 4.3 Fistelimuodostus Suulakihalkioleikkauksen aikana yhdistetään suulaen osat. Kyseinen saumakohta epitelisoituu, erottaen suun ja nenäontelot toisistaan. Toisinaan epitelisoituminen tapahtuu kahdesta suunnasta yhtä aikaa, jolloin on mahdollista, että kaksi epiteelipintaa kohtaavat muodostaen fistelin - putken, josta syntyy yhteys nenäonteloiden ja suun välille. Tavallisesti fistelit muodostuvat maksillan keskisaumaan. Fistelit voivat olla isoja tai pieniä, joko oireettomia, tai niiden välillä voi liikkua paljon ainetta, kuten ruokaa ja nesteitä (Lithovius et al. 2014, Bureau et al. 2001). Myös tämä voi vaikuttaa puheen muodostukseen. Oireettomat fistelit eivät välttämättä tarvitse kirurgista hoitoa. Toisaalta laajat fistelit pystytään peittämään proteesilla tai leikkauksellisesti, jolloin viereisistä kudoksista tehdään läpät, jotka suljetaan kerroksittain (Goiato et al. 2011). On kuitenkin syytä varautua, että yläkaarta levitettäessä jo suljettu tai itsekseen sulkeutunut fisteli voi avautua, mikä johtaa taas epämiellyttäviin tuntemuksiin ruoan ja nesteiden joutumisesta nenäonteloiden alueelle. 6

4.4 Hampaiston ongelmat Hampaiden kehitys on niin ajallisesti kuin anatomisesti ajoittunut päällekkäin suulaen kehityksen kanssa (Lehtonen 2016). Tietyt geenit - kuten Msx1 (muscle segment homebox1) ja PAX9 (paired box gene) - ovat jopa kummatkin mukana hampaiden ja suulaen kehityksessä ja vauriot näissä geeneissä voivat johtaa hampaiston anomalioihin sekä edesauttaa halkionmuodostusta (Wu et al. 2011). Tavallisimpia hampaiston anomalioita halkiopotilailla ovat hypodontia, oligodontia, ektooppiset hampaat, impaktio, ylilukuiset hampaat, mikrodontia ja hampaiden kiertymät ja poikkeavat sijainnit (Lehtonen 2016). Hypoplastisen kiilteen kehitys liittyy amelogeneesin häiriintymisestä ja/tai traumoista maturaatiovaiheen aikana. Ruotsalaisessa tutkimuksessa on todettu hypoplasiaa esiintyvän enemmän 5-vuotiailla halkiopotilailla (61%) verrattuna saman ikäisiin terveisiin potilaisiin (26%). Tutkimuksen toisessa osassa tutkittiin samanaikaisesti 10-vuotiaita, joiden tulokset olivat 75% > 47%, mikä myös puoltaa tätä teoriaa (Sundell et al. 2016) Halkiopotilaat ovat kohonneessa riskiryhmässä mineralisaatiohäiriöiden saamisessa. Etenkin molaari-inkisiivi hypomineralisaatiota (MIH) on todettu esiintyvän 83.1% huuli- ja suulakihalkiopotilailla, kun vastaava halkiottoman lapsipotilaan määrä on 23.3%. Lisäksi maitohampaiden anomaliat ovat yleisempiä halkiopotilailla (Allam et al. 2015, Lehtonen 2016). Karies on yksi halkiopotilaiden ongelmista. Edellä mainitut tilanteet vaikeuttavat potilaan omahoitoa etenkin, jos taustalla on lisäksi jokin syndrooma, vaikka syndrooman vakavuus ei itsessään vaikuta halkion vakavuuteen. Kotihoitoa vaikeuttavat myös erilaiset oikomiskojeet. Halkiopotilailla joilla lisäksi on jokin syndrooma, esiintyi enemmän kariesta kuin potilailla, joiden halkioon ei liittynyt syndroomaa (54.5% > 28.6%). Kariesriski on myös merkittävästi kohonnut, mitä vakava-asteisempi halkio on ja näin ollen potilaat tarvitsevat myös hoitoa useammin, vähintään yhtä paljon kuin halkiottomat potilaat. Kuitenkaan yhteyttä hampaiston hoidolle ja halkioille ei varsinaisesti tutkimuksissa ole löytynyt. Karieskontrollin tulee olla oleellinen osa hoitoa halkiollisilla potilailla ja halkiottomilla potilailla (Lehtonen 2016). Hoidolla tarkoitetaan preventiivistä, korjaavaa hoitoa sekä poistoja. 7

4.5 Ortodonttiset ongelmat Hampaiston suhteen maitohampaat puhkeavat samaan aikaan kuin muillakin lapsilla, eli 0,5-3 vuoden ikäisenä ja pysyvien hampaiden kehitys noin puoli vuotta muita lapsia myöhässä. (Hukki et al. 1998). Hampaiden rakenne ja muoto voivat olla poikkeavia niin maito- kuin pysyvissäkin hampaissa. Myös ylähampaita saattaa puuttua sen mukaan, kuinka laaja halkio on kyseessä. Toisaalta halkiopotilailla esiintyy myös ylilukuisia hampaita, alveolihalkion läheisyydessä. Näihin voi liittyä myös hypoplastisuutta sekä hypomineralisaatiota (Al Jamal et al. 2010). Lähes kaikki halkiolapset tarvitsevat oikomishoitoa. Purentavirheet voivat olla skeletaalisia tai dentaalisia, tai näiden yhdistelmiä (Hukki et al. 1998). Suulakihalkioihin liittyy yläleuan vajaakehitystä, mikä johtaa etu- ja sivualueen ristipurentaan, vaikka myös alaleuka voi olla tavanomaista pienempi. Näin ollen hammaskaarille aiheutuu ahtautta ja sitä kautta virheasentoja. Huulihalkioisilla puolestaan halkiokohdassa kakkosten puhkeaminen on poikkeavaa, ko. hammas puuttuu kokonaan tai alueella on ylilukuinen hammas. Huuli- ja suulakihalkioisilla yhdistyvät sekä huuli- että suulakihalkioisten ongelmat. Vaikeissa tapauksissa pelkkä oikomishoito ei tuota toivottuja tuloksia, vaan leukojen suhteita, purentaa ja ulkonäköä pyritään parantamaan myös kirurgisesti. Kasvuhäiriöiden leikkaushoito pyritään tekemään kasvun päätyttyä, aikuisiällä (Hukki et al. 1998). Osteotomiaan voidaan samalla kerralla yhdistää myös esimerkiksi nenän korjausleikkaus, mutta useimmiten ne tehdään erillisillä kerroilla. Toisaalta nenän korjausleikkausta suositellaan jo varhaisvaiheessa, sillä on huomattu, ettei siitä ole haittaa nenän normaalille kasvulle (Hukki et al. 1998). 8

5. HALKIOPOTILAAN HOITO KASVUIÄSSÄ 5.1 Teippi ja levyhoidon käyttö Passiivinen levyhoito on 1950-luvulta lähtien käytössä ollut hoitomuoto huuli- ja suulakihalkioiden hoidossa. Hoitomuodosta on eri variaatioita, joista uusimpana passiivinen levyhoito yhdistettynä nenäruston muotoiluun. Kyseisen hoitomuodon tavoitteena on vähentää epämuodostumia. Nykyisellään hoito pohjautuu nenäruston elastisuuteen sekä muotoutumistaipumukseen: akryylistä ja langasta tehtyyn proteesiin on muotoiltu nenästentit tai nenäjousi, jotka muotouttavat nenärustoa, premaksillaa ja alveoliharjanteita normaaliin muotoon ja paikkaansa neonataalivaiheessa (Grayson et al. 2004, Bennun & Langsam 2009). Teippi- ja levyhoidoissa voi esiintyä myös komplikaatioita. Tavallisin komplikaatio on oraalimukoosan sekä ienalueiden ärsyyntyminen - jatkuva ärsytys voi johtaa jopa haavaumiin. Tämän takia kontrollien yhteydessä tulisi myös levyyn koskettavat alueet tarkastaa ja mahdollisesti muokata levyä vähemmän ärsyttäväksi. Pehmytkudoksen kannalta yleisimmät ongelmat esiintyvät poskien alueilla. Teipin varomattomasta poistamisesta saattaa seurata ihoärsytystä. Näin ollen se kuuluisi mieluiten poistaa lämmintä vettä apuna käyttäen. Lisäksi on olemassa pieni riski, että levyn paikka muuttuu lapsen toimintojen aikana ja saattaa tukkia hengitystiet (Grayson et al. 2004). Hoitomuodolla on myös hyviä ominaisuuksia. Teippi- ja levyhoidot auttavat kudoksia asemoitumaan kohdalleen ennen primäärikirurgiaa ja näin ollen kirurginen lopputulos on myös parempi. Levyhoidon jälkeen potilaalla on luonnollisemman näköinen ulkonäkö, sillä jousellinen levy parantaa nenän symmetriaa ja muotoa (Bennun et al. 2009). Jopa pitkällä aikavälillä on havaittu nenän muodon pysyvän stabiilimpana ja siinä esiintyy vähemmän arpikudosta (Maull et al. 1999). Joissain tutkimuksissa on esitetty, että noin 60% potilaista joille on annettu levy- ja teippihoitoa eivät tarvitse luusiirteitä alveoliharjanteen 9

muokkaamiseksi (Santiago et al. 1998). Lisäksi kyseinen hoitomuoto antaa vanhemmille mahdollisuuden osallistua aktiivisesti lastensa hoitoon (Grayson et al. 2004). 5.2 Halkioihin liittyvät kirurgiset toimenpiteet vauvaiässä Halkiopotilaiden hoito on moniosainen, hoitohenkilökunnalle sekä potilaalle vaativa kokonaisuus. Kirurginen hoito on ajoitettu halkion laajuuden ja lapsen yleisterveyden pohjalta (Lithovius et al. 2015). Primäärisululla tarkoitetaan ensimmäistä halkioleikkausta, jossa tarkoituksena on saattaa m. orbicularis oriksen päät yhteen taaten tämän normaalin toiminnon sekä estetiikan (Tibesar et al. 2009). Tämän leikkauksen ohella joissakin sairaaloissa on tapana asemoida myös nenä ja nenärusto eräänlaisten silikonisten muottien avulla ja tämän kautta pyrkiä kasvojen symmetriaan (Bennun & Langsam 2009). Suulaen plastialla pyritään saamaan aikaan normaalitilanne, jossa suulaki erottaa nenäontelot suuontelosta, mikä parantaa syömistä, mahdollistaa normaalin puheen sekä maksillan kasvun (Gart & Gosain 2014). Halkiopotilaalla suulaen lihakset ovat asemoituneet pituussuunnassa, ja leikkauksen tarkoitus olisikin yhdistää näiden lihasten päät takaisin yhteen transversaalitasossa. Lisäksi halkiopotilaan suulaen lihakset ovat hyvin usein atrooffisia ja hypoplastisia (Lithovius et al. 2015). On myös huomattu, että lihasten re-orientaatio on hyödyllistä myös korvatorven funktion kannalta (Tibesar et al. 2009). Kirurgisten hoitojen ajoitus on esitetty taulukoissa 3. ja 4. Sekundaarikirurgian tarve on vähentynyt primäärikirurgian tekniikoiden kehittymisen myötä (Lithovius et al. 2015), mutta osa potilaista tarvitsee esimerkiksi puheenparannusleikkausta, fistelin sulkua, alveoliharjanteen muokkausta, luusiirteitä tai ortognaattista kirurgiaa kasvuspurtin päätyttyä. Puheenparannusleikkaukseen on useita metodeja, joista tunnetuimpia ovat Z-plastia ja velofaryngoplastia. Lisäksi osa potilaista kokee ulkonäöllistä tyytymättömyyttä ja hakeutuu sekundaariseen hoitoon tavoitteenaan muokata halkioalue esteettisemmän näköiseksi (Sándor & Ylikontiola 2006). 10

5.3 Halkiopotilaiden oikomishoito Oikomishoitojen tavoitteena on kosmeettisen hoidon lisäksi myös puhekyvyn sekä hengitystoimintojen mahdollisimman luonnollinen toiminta. Myös purentafunktion parantaminen on eräs tärkeimmistä tavoitteista. Kuitenkin näiden onnistuminen riippuu halkiotyypistä ja vaikeusasteesta, käytetyistä hoitomenetelmistä, hoitavan lääkärin kokemuksesta sekä hoidon ajoituksesta (Pearson & Kirschner 2011). Usein pieneksi jäänyttä maksillaa joudutaan levittämään sekä tuomaan anteriorisesti purentasuhteiden korjaamiseksi. Yläkaaren levitykset pyritään tekemään ennen yläleuan kasvun päättymistä, sillä maksillan keskisauma alkaa luutua n. 13-15 vuoden iässä, jonka jälkeen kirurginen levitys on ainoa mahdollinen vaihtoehto. Näin ollen yläkaaren levitys ja mahdollinen kasvomaskihoito yläleuan anteriorisen kasvun stimuloimiseksi pyritään ajoittamaan 1. vaihdunnan ajaksi, ennen 9 vuoden ikää. Tapauksissa, joissa tarvitaan luusiirre, tehdään levitys ennen luun siirtoa yläkaaren normaalin muodon takaamiseksi. Quad helix on oiva ja suhteellisen vaivaton laite yläkaaren levitykseen ja hammaskaaren muokkaamiseen. Lisäksi samalla hoidolla saadaan eliminoitua mahdolliset ristipurennat. Toisen vaihdunnan aikana on tapana tasoittaa hammaskaaret kiinteäkojehoidolla, jonka jälkeen voidaan jo alustavasti arvioida mahdollisen kirurgian tarpeellisuutta. On huomioitava, että jokainen potilas on yksilö ja hoito tulisi räätälöidä yksilöllisesti, vaikka halkiotyyppi olisikin sama. Eroja voi olla esimerkiksi kudosdefektien laajuudessa. 5.4 Eurocleft-projekti 1996-2000 Tutkimuksessa kartoitettiin huuli- ja suulakihalkioiden hoidon tasoa, tutkimuksia ja metodeja. Kyselyssä havaittiin, että hoidon kululle oli erilaisia malleja maasta sekä hoitopaikasta riippuen, mikä johtuu maiden eriasteisesta kehityksestä. Euroopassa syntyneen halkiolapsen hoito ja sen laatu riippuvat täysin siitä, missä hän on syntynyt (Shaw et al. 2001). Tutkimuksesta saatujen tietojen pohjalta on laadittu eräänlainen käypähoitosuositus sekä dokumentointimalli, jota toteutetaan myös muun muassa Oulun Yliopistollisessa Sairaalassa. Eräs Eurocleft-projektin tavoitteista onkin hoidon standardisointi - mahdollisimman tasalaatuisen hoitolinjausten ohjeistus (Shaw et al. 2001). 11

Oulun Yliopistollisessa Sairaalassa hoitotiimiin kuuluu suu- ja leukakirurgin lisäksi plastiikkakirurgi, ortodontti, lastenhammaslääkäri, korvalääkäri/audiologi, foniatri/puheterapeutti, lasten neurologi, geneetikko, proteetikko sekä halkiohoitaja. Taulukko 3. Primaarileikkausten ajoitus Oulun Yliopistollisessa Sairaalassa. Toimenpide Huuliplastia Suulaenplastia Tympanostomia Potilaan ikä 2-3 kk 6-12 kk 6-12 kk Taulukko 4. Sekundaarileikkausten ajoitus Oulun Yliopistollisessa Sairaalassa Toimenpide Puheenparannusleikkaus Alveoliharjanteen ja nenänpohjan korjaus luunsiirrolla Ortognaattinen kirurgia Potilaan ikä 3-4 v / 6 v 9-11 v kasvun päätyttyä 6. AIKUISIÄN ORTOGNAATTINEN HOITO Halkiopotilaan aikuisiän ortodonttisen hoidon ennen kaikkea ortognaattisen kirurgian on todettu parantavan potilaan elämänlaatua enemmän kuin nuoruusaikana tehdyt halkioiden korjausleikkaukset (James et al. 2014). Lisäksi hoidoilla pyritään asemoimaan hampaat tasaisesti alveolikaarelle sekä saavuttamaan normaalit leukojen ja kallon väliset suhteet (Chua et al. 2010). Kirurgia voi sisältää maksillan, mandibulan tai molempien korjausta. Nykypäivänä ortognaattinen kirurgia on turvallista ja tulokset ovat hyvin ennustettavissa. (Nowak 2014). 12

6.1 Le Fort I Le Fort I on todettu turvalliseksi ja hyvin stabiiliksi hoitokeinoksi (Bhatia et al. 2016). Maksillan eteenpäin siirtäminen halkiopotilailla ainakin Le Fort I:n tapauksessa tuo kuitenkin usein mukanaan epätoivottuja muutoksia: on mahdollista, että puhe alkaa honottaa 0-84%:lla potilaista, sillä pehmeä suulaki siirtyy luuston mukana eteenpäin. Lisäksi on vaikea ennustaa, kelle kaikille potilaille näin käy (Schwarz et al 1976). Halkiopotilailla on korkeampi riski palautumiseen, sillä heillä on vähemmän tervettä kudosta käytettävänä. Yleensä potilaiden suositellaan käyvän foniatrin konsultaatiossa ortognaattista hoitoa suunniteltaessa. 6.2 Segmentaalinen Le Fort I Segmentaalisella Le Fort I:llä voidaan tasapainottaa purentaa ja skeletaalisia suhteita. Kuitenkin sitä on tutkittu enimmäkseen huuli- ja suulakihalkiottomilla potilailla. Maksillan segmentointi parantaa hallittavuutta, sillä leikkaus voidaan paremmin yksilöidä potilaaseen jokaisessa siirtosuunnassa. Watts ym. tutkimuksessa selvitettiin, että sekä konventionaalisissa että segmentaalisissa Le Fort I -leikkauksissa on havaittu palautumistaipumusta, eikä leikkaustyyppien välillä ollut merkittäviä eroja leikkauksesta toipumisen. Segmentaalisesti pystyttiin tuomaan maksillaa enemmän eteenpäin perinteiseen Le Fort I: een verraten, mutta tulos ei ollut tilastollisesti merkittävä (Watts et al. 2014). Samassa tutkimuksessa todettiin lisäksi se, että mikäli potilas tarvitsee myös yläkaaren levityksen, olisi se suotavaa tehdä jo ennen kirurgiaa ortodonttisin keinoin. 6.3 SARME SARME (=surgically assisted rapid maxillary expansion) on kirurginen toimenpide, jonka avulla maksillaa pystytään levittämään aikuisiällä. Tämä perustuu luustollisiin muutoksiin - maksillan keskisauma luutuu noin 13-15 -vuoden iässä, ja näin ollen se levitystä varten täytyy sauman kohdalta halkaista (Trefný et al. 2015). Halkaisun jälkeen ensimmäisiin molareihin sekä premolareihin asennetaan levityskoje (HYRAX), jota potilas aktivoi levittymään päivittäin. Saavutettuaan tarpeeksi suuren levityksen, toimii sama koje retentiossa, kunnes oikomishoito jatkuu. Maksillaa olisi hyvä levittää enemmän kuin on tarpeen, sillä noin ⅓ transversaalisen levityksen määrästä usein palautuu. Luustollisesti noin ⅔ pysyy, mutta hampaistollista palautumista voi kuitenkin vielä esiintyä (Chamberland et al. 2008). SARME on turvallinen ja vakaa toimenpide maksillan levitykseen (Politis 2012). Sen tulokset ovat 13

hyvin ennakoitavissa. Lisäksi pitkäaikaisvaikutukset ovat hyviä niin skeletaalisesti kuin dentaalisesti (de Gijt et al. 2017). 6.4 Maksillan distraktio Maksillan distraktio (eng= distraction osteogenesis) on vaihtoehto perinteiselle ortognaattiselle kirurgialle ja sitä on käytetty vuodesta 1997 halkiopotilaiden maksillan hypoplasian hoidossa (Cheung et al 2005). Distraktio-osteogeneesillä tarkoitetaan prosessia, jossa luodaan uutta luuta kahden verisuonitetun luukappaleen välissä olevaan rakoon asteittaisen venytyksen ja rasitusstressin avulla (Mosby 2001). Distraktiolaite voi olla joko intraoraalinen tai ekstraoraalinen. Ekstraoraalisen distraktiolaitteen etu on suuntavektorin suunnan vaihdon mahdollistaminen hoidon aikana. Intraoraalinen, kirurgisesti asennettu distraktiolaite on potilaalle helpompi, mutta se on vaikeampi asentaa. Lisäksi niiden tarkasta, mahdollisimman optimaalisesta asennuksesta aiheutuu potilaalle epämukavuutta tavoiteltaessa primäärisuuntavektoria (Van Sickels et al 2006). Lisäksi ekstraoraalisen distraktiolaitteen etuihin kuuluu helppo asennus, joka ei erään tutkimuksen mukaan vaadi potilaan sedatointia eikä nukutusta (Combs et al 2014). Käytännössä toimenpiteet tehdään kuidenkin yleisanestesiassa. Toisaalta taas intraoraalisen laitteen työntävät voimat näyttäisivät tuovan lisää stabiliteettia hoidon aikana (Chua et al 2010). Distraktiohoitoon pyritään silloin, kun maksillan siirtoa eteenpäin halutaan saada yli 10 mm, sillä näin suurella Le Fort I -siirrolla on suurempi riski saada instabiili hoitotulos ja mahdollinen palautuminen (Wang et al 2005). Kuitenkin kirjallisuudesta riippuen, keskimäärältään suurimmat siirrot ovat noin 6 mm luokkaa. Lisäksi 3D-mallinnusta apuna käyttäen saadaan ennustettua itse operaatiota, distraktiota sekä lopputulosta (Combs et al 2014). 6.4.1 Distraktio-osteogeneesi verrattuna perinteiseen ortognaattiseen kirurgiaan Distraktiohoidoilla saavutetaan stabiilisempi lopputulos perinteiseen ortognaattiseen kirurgiaan verrattuna (Rachmiel et al. 2005). Kiinassa tehdyn tutkimuksen perusteella 1/22 (4,5%) potilaan purenta palautui AI-purennasta AIII-malokklusioon distraktiohoidon jälkeen, kun taas perinteisen ortognaattisen kirurgian palautumisaste oli 3/25 (12%) jatkooikomishoidosta huolimatta. Samassa tutkimuksessa huomattiin myös maksillan siirtyneen 14

enemmän anteriorisesti sekä inferiorisesti perinteiseen ortognaattiseen kirurgiaan verrattuna. Eroja pienempään palautumiseen on pyritty selittämään maksillan vähitellen tapahtuvalla siirtymisellä, jonka ansiosta syntyy vähemmän vastavoimia. Lisäksi myös itse distraktiolaitteen on ajateltu vastustavan vastavoimia (Chua et al 2010). On myös huomioitava pehmytkudosten vaikutus; distraktio osteogeneesihoidon aikana tapahtuu suurempia muutoksia pehmytkudoksissa verrattuna perinteisiin osteotomioihin. Lisäksi distraktioosteogeneesin on todettu laskevan itsetuntoa ja itseluottamusta hoidon alussa, mutta pitkällä aikavälillä potilaat ovat tyytyväisempiä perinteiseen ortognaattiseen kirurgiaan verrattuna (Chua et al 2012). Molemmat hoitokeinot ovat hyväksyttyjä keinoja halkioista johtuvan maksillan mikrognatian hoidossa. Täysin yksimielisyyteen paremmuudesta ei päästä, sillä tutkimukset antavat jokseenkin ristiriitaista tietoa (Austin et al. 2015). On kuitenkin huomattava, että maksillan tuominen anteriorisesti ei aina riitä, vaan sitä voi joutua asemoimaan hieman alaspäin purentasuhteen, hymylinjan ja optimaalisen keskikasvokorkeuden takaamiseksi (Heliövaara et. al 2011). Eräässä tutkimuksessa selvitettiin, että noin 23% potilailla tulee puheongelmia Le Fort I- osteotomian jälkeen, jos heillä on lyhyt pehmeä suulaki tai iso nielu, huolimatta siitä, kuinka paljon maksillaa on tuotu eteenpäin (McComb 2011). Myös muiden tutkimusten mukaan maksillan siirron suuruus ei näyttäisi vaikuttavan puheeseen (Dentino et al. 2016). 6.6 Ortognaattisen kirurgian tarve halkiopotilailla Yleisesti voidaan sanoa, että mitä laajempi halkio, sen todennäköisemmin potilas tarvitsee laajempaa hoitoa. Kuitenkin huuli- ja suulakihalkioiset potilaat tarvitsevat ortognaattista kirurgiaa useammin kuin huulihalkiolliset tai suulakihalkiolliset (Heliövaara et. al 2011). Tutkimusten mukaan toispuolisten huuli- ja suulakihalkioiden ortognaattisen hoidon tarve voitaisiin ennustaa esimerkiksi kefalometrisen analyysin avulla jo 9-vuoden iässä, käyttämällä SNA ja ANB-kulmia hyväksi. Eräässä tutkimuksessa ennuste osui oikein 85%:n kohdalla (Nollet et al 2008). Lisäksi ennustamisessa voidaan käyttää keskikasvojen mittoja ja Wittsanalyysiä (Oberoi et al. 2008). Noin kolmasosa huuli- ja suulakihalkiollisista potilaista tarvitsee ortognaattista kirurgiaa aikuisiällä. 5-vuotiaan ANB-kulman avulla pystytään ennustamaan jo 45% tulevista ortognaattisen kirurgian halkiopotilaista (Brusati & Mannucci 1992). Myös Heliövaaran ja Raution (2011) tutkimuksessa huomattiin 6-vuotiaiden ANB- 15

kulman olevan ortognaattista kirurgiaa tarvitsevilla pienempi. ANB-kulman ollessa negatiivinen, päädyttäisiin todennäköisesti kirurgiaan, kun taas sen ollessa 0-4.5 astetta, voidaan turvautua perinteiseen ortodonttiseen hoitoon. Tässä tutkimuksessa halkiotyyppi ei kuitenkaan vaikuttanut 6-vuotiailla luustollisiin suhteisiin. On myös osoitettu, että halkion alkuperäisellä koolla olisi merkitystä maksillan kasvun kannalta. Mittaamalla toispuolisesta huuli- ja suulakihalkiopotilaalta halkion alkuperäinen leveys ja hammaskaaren mitat, on pystytty korreloimaan tuloksia 5-6 -vuotiaiden potilaiden kefalometrisiin arvoihin. Näin ollen halkion alkuperäinen leveys on merkityksellinen maksillan pituuskasvun kannalta. Suuri halkio pienessä ja lyhyessä maksilla ennustaa huonompaa maksillan kasvua verrattuna päinvastaiseen tilanteeseen (Peltomäki et al. 2001). Suuri halkio pienentää myös keskikasvojen korkeutta toispuolisissa huuli- ja suulakihalkioissa rajoittamalla maksillan vertikaalikasvua (Suzuki et al. 1993). Edellä mainittujen tutkimusten tuloksia tukee myös tutkimus, jonka mukaan halkiopotilaiden maksillan kasvu on voimakkaampaa, mitä enemmän omaa tervettä suulaen sekä huulen kudosta on jäljellä. (Honda et al. 2002, Nakamura et al. 2005). Kuitenkin Wiggmanin tutkimuksen mukaan maksillan kasvun ennustaminen ja sitä kautta ortognaattisen kirurgian tarpeen kartoittaminen on vaikeaa eri toimintatapojen johdosta ympäri maailmaa, sillä maksillan kehitys riippuu enemmän suoritettavasta hoidosta ja toimenpiteistä, kuin halkion vakavuusasteesta (Wiggman et al. 2013). Wiggmanin tutkimuksen tarkoituksena oli selvittää, onko halkion alkuperäisellä leveydellä merkitystä lopputulokseen ja yläleuan kasvuun. Kyseessä oli retrospektiivinen tutkimus, jossa oli yhteensä 45 potilasta, joilla oli toispuolinen huuli- ja suulakihalkio. Potilaista 19 hoidettiin Tukholmassa ja 26 Oslossa, sillä hoitomenetelmät ovat ko. hoitopaikkojen välillä erilaiset. Tukholmassa ja Oslossa tehdyt hoidot erosivat toisistaan niin aikataulullisesti kuin menetelmin. Tukholman ryhmässä käytettiin ensimmäisen elinkuukauden aikana teippihoitoa, viidennen kuukauden aikana huulisulku (Modifioitu Skoog Tennison-Randall) ja alveoliharjanteen muokkaus luusiirteellä sekä lopullinen suulaen sulku 1,5 vuoden iässä (Veau-Wardill-Kilner). Oslossa taas hoito alkoi kolmannen elinkuukauden aikana huulisululla (Millard), johon oli myös yhdistetty suulaen etuosan sulku. Lopullinen suulaen sulku tehtiin 1,5 vuoden iässä (von Langebeck). Alveoliharjanteen luunmuokkaus tehtiin 9-vuotiaille. Tutkimustuloksena saatiin selville, että maksillan keskiosan leveydellä olisi lievää korrelaatiota maksillan kasvun ja inklinaation kanssa ja muut erot olisi selitettävissä hoitoprotokollan eroavaisuuksilla. 16

Vaikka ortodonttinen hoito onkin tärkeää funktion, estetiikan ja kuntoutuksen kannalta, pitkällä oikomishoidolla ei välttämättä pystytä vaikuttamaan kraniofakiaaliseen kasvuun pitkällä aikavälillä huuli- ja suulakihalkiopotilailla (Meazzini et al. 2015). Ortognaattisen kirurgian kriteerit vaihtelevat eri puolella maapalloa: eräässä tutkimuksessa - potilasaineistossa mukana myös huulihalkiopotilaat - 25% potilaista tarvitsi ortognaattista kirurgiaa kasvun päätyttyä, kun kriteerinä on anterioposteriorinen epäsuhta. Tulos ei kuitenkaan ollut tilastollisesti merkittävä liian pienen potilasotannan takia (DeLuke et al. 1997). Uusimpien tutkimusten ja parannettujen hoitokäytäntöjen myötä on halkiopotilaiden ortognaattisen kirurgian tarve pienentynyt 60%:sta 47%: iin (Broome et. al 2010). Kuitenkin eräässä tuoreemmassa korealaisessa aasialaiseen väestöön perustuvassa tutkimuksessa tultiin siihen tulokseen, että leikkausten tarve on lisääntynyt mitä vaikea-asteisempi halkio on. Tutkimuksessa havaittiin, että 8,5 % huuli- ja alveolihalkioista, 21,4 % toispuolisista huuli- ja suulakihalkioista sekä 30,0 % bilateraalisista huuli- ja suulakihalkioista tarvitsi jonkinlaista epäsuhtaa korjaavaa kirurgista hoitoa. Halkioihin ei liittynyt syndroomaa (Park et al. 2015). 7. POHDINTA Huuli- ja suulakihalkioista löytyy hyvin taustatietoa kaikilta osa-alueilta. Suurin osa tässä katsauksessa esitetyistä tutkimuksista on ollut laadukkaita, vaikka joissakin tutkimuksissa potilasotanta on ollut pieni. Halkiopotilaiden hoito aloitetaan varhain teippi- ja levyhoidolla ennen primäärikirurgiaa. Teippi- ja levyhoidoilla on saatu hyviä tuloksia muokkaamalla premaksillaa, alveoliharjanteita ja nenärustoa. Komplikaatioita esiintyy, mutta tulokset ovat pääsääntöisesti positiivisia (Grayson et al. 2004, Maull et al. 1999). Primäärisululla saavutetaan huulen normaali toiminta ja estetiikka (Tibesar et al. 2009). 6-12kk iässä tehtävällä suulaen plastian on tarkoitus erottaa nenäontelot suuontelosta, minkä kautta mahdollistetaan normaali puhe ja maksillan kasvu (Gart & Gosain 2014). Osa potilaista tarvitsee lisäksi puheenparannusleikkauksen, jos puheterapialla ei saavuteta selkeää honottamatonta puhetta. Perinteisen oikomishoidon kannalta potilailla saattaa olla useita eri oikomiskojeita, kuitenkin pääsääntöisesti maksillaa levittäviä sekä hammaskaaria tasoittavia, kuten Quad Helix ja kiinteät oikomiskojeet. Aikuisiällä tehtävällä ortognaattisella kirurgialla pyritään parantamaan elämänlaatua (James et al. 2014), luomaan toimiva purenta sekä normalisoimaan leukojen ja kallon väliset suhteet 17

(Chua et al. 2010). Kirurgian on todettu olevan hyvin turvallinen vaihtoehto, sillä lopputuloksia pystytään ennustamaan (Nowak 2014, Bhatia et al. 2016). Kuitenkin puheen kannalta leikkaus voi olla enemmän haitta kuin hyöty, sillä 0-84% potilaalla voi puhe alkaa honottamaan (Schwarz et al. 1976). On myös huomioitava, että halkiopotilailla on korkeampi riski relapsiin. Eri kirurgisia muotoja verratessa on osoitettu, että pienintä relapsia esiintyy maksillan distraktiohoidoissa, johon ajatellaan maksillan vähitellen siirtymisen olevan syynä sekä suurempi pehmytkudosvaikutus (Chua et al. 2010, Chua et al. 2012). Ortognaattisen kirurgian tarve on ennustettavissa jo lapsuuden aikana käyttäen kefalometrisen analyysin SNA ja ANB-kulmia (Nollet et al. 2008) tai Witts-analyysiä (Oberoi et al. 2008). 5- vuotiailla kirurgiaa pystytään ennustamaan 45% potilaista (Brusati & Mannucci 1992), kun taas 9-vuotiailla 85% todennäköisyydellä (Nollet et al. 2008). Halkion alkuperäinen koko vaikuttaa ennusteeseen laajempi halkio ennustaa todennäköisempää kirurgian tarvetta (Peltomäki et al. 2001). Toisaalta maiden väliset toimintaerot vaikeuttavat kirurgian ennustamista (Wiggman et al. 2013). Ortognaattisen kirurgian tarpeen ennustamisesta ei ole laajaan potilasotantaan perustuvia tutkimuksia, eikä kirjallisuudessa ole tullut vastaan tutkimusta, jossa tarkasteltaisiin halkioiden yhdenmukaista hoitoa, halkioiden vakavuutta ja näiden muuttujien suhdetta toteutettuun aikuisiän ortognaattiseen hoitoon. Pitkäaikaisseurontoja potilaan koko hoitohistoriasta ei ole vielä esitetty. Uudet hoitomenetelmät ovat kuitenkin pienentäneet ortognaattisen kirurgian tarvetta halkiopotilailla 60%:sta 47%: iin (Broome et al. 2010). Uusimpien tutkimusten mukaan noin vajaa kolmannes potilaista tarvitsee ortognaattista kirurgiaa aikuisiällä halkiotyypistä riippuen (Park et al. 2015). On myös havaittu, että kirurgian tarve vaihtelee eri rotujen välillä. Tämän tutkielman perusteella ortognaattisen kirurgian tarve eri halkiotyypeissä vaihtelee halkiotyypin mukaan ja voidaan ajatella, että mitä suurempi halkion suhde maksillaan on, sen varmemmin potilas tulee aikuisiällä tarvitsemaan kirurgista hoitoa. Ortognaattisen kirurgian tarve on lisääntynyt huuli-ja suulakihalkioisilla verrattuna suulakihalkiopotilaisiin. Lisäksi on esitetty tutkimuksia, joiden perusteella eri hoitokäytännöt vaikuttaisivat myös oleellisesti kirurgian tarpeeseen. Tutkimustulokset ortognaattisen kirurgian tarpeellisuudesta vaihtelevat keskimäärin 30-60% välillä. 18

8. LÄHTEET Allam E, Ghoneima A, Eckert G, Tholpady S, Kula K. Molar incisor hypomineralization in the permanent dentition of patients with unilateral orbilatera cleft lip and palate versus controls. Dent Oral Craniofac Res 2015 1: oi: 10.15761/DOCR.1000122. Al Jamal GA, Hazza a AM, Rawashdeh MA. Prevalence of dental anomalies in a population of cleft lip and palate patients. Cleft Palate Craniofac 2010; J 47: 413-420. Austin S. L., Mattick C. R., Waterhouse P. J. Distraction osteogenesis versus orthognathic surgery for the treatment of maxillary hypoplasia in cleft lip and palate patients: a systematic review Orthod Craniofac Res 2015; 18: 96 108. 2014 Bhatia S, Bocca A, Jones J, et al. Le Fort I advancement osteotomies of 1 cm or more. How safe or stable? Br J Oral Maxillofac Surg 2016; 54:346 50. Blanco-Davila F. Incidence of cleft lip and palate in the northeast of Mexico: a 10-year study. J Craniofac Surg 2003; 14(4): 533-537. Bennun RD, Langsam AC. Long-term results after using dynamic presurgical nasoalveolar remodeling technique in patients with unilateral and bilateral cleft lips and palates. J Craniofac Surg 2009; 20(1): 670-674. Bennun RD, Tainijoki S, Ylikontiola LP, Sàndor GK, Casadio V. Internationalmulticenter protocol. Bennun RD, HarFin J, Sàndor GK, Genecov D (Editors). Cleft Lip and Palate Managrment: A Comprehensive Atlas. Willey Blackwell: 2015; 53-61. Brito LA, Meira JG, Kobayashi GS, Passos-Bueno MR. Genetics and management of the patient with orofacial cleft. Plast Surg Int 2012; 782821. Broome M, Herzog G, Hohfeld J, Roessing A, Jaques B. Influence of the Primary Cleft Palate Closure on the Future Need for Orthognathic Surgery in Unilateral Cleft Lip and Palate Patients. The Journal of Craniofacial Surgery 2010;21: 1615-1618. Brusati R, Mannucci N. The early gingivoperiosteoplasty. Scand J Plast Reconstr Hand Surg. 1992;26:65 70. Bureau S, Penko M, McFadden L. Speech outcome after closure of oronasal fistulas with bone grafts. J Oral and Maxillofac Surg 2001; 59(12): 1408-1413. Chamberland S, Proffit W. A closer look at stability of surgically-assisted rapid palatal expansions. J Oral Maxillofac Surg. 2008 sep; 66(9): 1895-1900. 19

Chauhan B, Chauhan K. A comparative study of eustachian tube functions in normal and diseased ears with tympanometry and videonasopharyngoscopy. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2013; 65(3): 468-476. Cheung LK, Chua HDP. A meta-analysis of cleft maxillary osteotomy and distraction osteogenesis. Int J Oral Maxillofac Surg 2005; 35: 14-24. Chua Hannah, Hägg Margareta, Cheung Lim. Cleft maxillary distraction versus orthognatic surgery-which one is more stable in 5 years? Oral and maxillofacial surgery 2010; Vol. 109 No. 6 7. Chua HD, Cheung LK. Soft tissue changes from maxillary distraction osteogenesis versus orthognatic surgery in patients with cleft lip and palate - a randomized controlled clinical trial. J Oral Maxillofac Surg 2012;70(7):1648-1658. Combs Patrick, Harshbarger Raymond. Le Fort I Maxillary Advancement Using Distraction Osteogenesis. Seminars in Plastic Surgery 2014; Vol. 28 No.4 DeLuke D, Marchand A, Robles E, Fox P. Facial Growth and the Need for Orthogna thic Surgery After Cleft Palate Repair: Literature Review and Report of 28 Cases. J Oral Maxillofac Surg 1997; 55:694-697. Dentino KM, Marrinan EM, Brustowicz K, Bulliken JB. Pharyngeal Flap is Effective Treatment for Post Maxillary Advancement Velopharyngeal Insufficiency in Patients WIth Repaired Cleft Lip and Palate. Journal of ORal and Maxillofacial Surgery 2016;74:6: 1207-1214. Gart MS, Gosain AK. Surgical management of velopharyngeal insufficiency. Clin Plast Surg 2014; 41(2): 253-270. de Gjit JP, Gul A, Tjoa STH, Wolvius WB, van der Wal KGH, Koudstaal MJ. Follow up of surgically-assisted rapid maxillary expansion after 6.5 years: skeletal and dental effects. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 2017;55:1: 56-60. Goiato MC, dos Santos DM, Moreno A, Santiago JF, Haddad MF, Pesqueira AA, Miyahara GI. Prosthetic treatments for patients with oronasal communication. J Craniofac Surg 2011; 22(4): 1445-1447. Grayson BH, Maull D. Nasoalveolar molding for infants born with clefts of the lip, alveolus, and palate. Clin Plast Surg 2004 vii; Apr;31(2):149-158. 20

Harila V, Ylikontiola LP, Palola R, Sándor GK. Maxillary arch dimensions in cleft infants in Northern Finland. Acta Odontol Scand 2013; 71: 930-936. Heliövaara A, Rautio J. A comparison of craniofacial cephalometric morphology and the later need for orthognathic surgery in 6-year-old cleft chilrden. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 2011; 39 173-176. Honda Y, Suzuki A, Nakamura N, Ohishi M. Relationship between primary palatal form and maxillofacial growth in Japanese children with unilateral cleft lip and palate: infancy to adolescence. Cleft Palate Craniofacial Journal 2002; 39 : 527 534 Hukki J, Kalland M, Haapanen M-L, Heliövaara A. Avoin hymy; halkiolapsen hoito vauvasta aikuisikään. Helsinki, Oy Edita Ab, 1998. James JN, Costello BJ & Ruiz RL. Management of cleft lip and palate and cleft orthognathic considerations. Oral Maxillofac Surg Clin North Am 2014;26(4): 565-572. Koillinen H, Wong FK, Rautio J, Ollikainen V, Karsten A, Larson O, Teh BT, Huggare J, Lahermo P, Larsson C, Kere J. Mapping of the second locus for the Van der Woude syndrome to chromosome 1p34. Eur J Hum Genet 2001; 9: 747-52. Kuo C-L, Tsao Y-H, Cheng H-M, Lien C-F, Hsu C-H, Huang CY, Shiao AS. Grommets for otitis media with effusion in children with cleft palate: a systematic review. Pediatrics 2014; 134(5): 983-994. Lehtonen, Ville, Väitöskirja: Pohjois-Suomessa hoidettujen huuli- ja suulakihalkiolasten korvien ja hampaiston ongelmat. Halkio-ongelmat Pohjois-Suomessa.; Medical Research Center Oulu,Acta Univ. Oul. D 1375, 2016. Lithovius, Riitta, Aspects of cleft lip and palate from Northern Finland. Clefts in Northern Finland University of Oulu Graduate School; University of Oulu, Faculty of Medicine Acta Univ. Oul. D 1336, 2015. Lithovius RH, Ylikontiola LP, Harila V & Sandor GK. A descriptive epidemiology study of cleft lip and palate in Northern Finland. Acta Odontol Scand 2014; 72(5): 372-375. Maull DJ, Grayson BH, Cutting CB, Brecht LL, Bookstein FL, Khorrambadi D, Webb JA, Hurwitz DJ. Long-term effects of nasoalveolar molding on three-dimensional nasal shape in unilateral clefts. Cleft Palate Craniofac J. 1999 Sep; 36(5):391-7. 21

McComb R.W., Marrinan E.M.,Nuss R.C., et al. Predictors of velopharyngeal insufficiency after Le Fort I maxillary advancement in patients with cleft palate.j Oral Maxillofac Surg, 2011; 69 p. 2226 McDonnell R, Owens M, Delany C, Earley M, McGillivary A, Orr DJ, Duggan L. Epidemiology of Orofacial Clefts in the East of Ireland in the 25-Year Period 1984-2008. Cleft Palate Craniofac 2014; J 51: e63-69. Meazzini M, Capello A, Ventrini F, Autelitano L, Morabito A, Garattini G, Brusani Roberto. Long-Term Follow-Up of UCLP Patients: Surgigal and Orthodontic Burden of Care During Growth and Final ORthognathic Surgery Need. The Cleft Palate Craniofacial Journal 2015; 52(6) pp. 688 697. Milerad J, Larson O, Hagberg C, Ideberg M. Associated Malformations in Infants With Cleft Lip and Palate: A Prospective, Population-based Study. American Academy of Pediatrics 1997. Mosby CV. Craniofacial Distraction Osteogenesis. St Louis, 2001. Nakamura N, Suzuki A, Takahashi H, Honda Y, Sasaguri M, Ohishi M. A longitudinal study on in uence of primary facial deformities on maxillofacial growth in patients with cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofacial Journal 2005; 42 : 633 640 Nollet PJ, Katsaros C, Huyskens RW, Borstlap WA, Bronkhorst EM, Kuijpers-Jagtman AM. Cephalometric evaluation of long-term craniofacial development in unilateral cleft lip and palate patients treated with delayed hard palate closure. Int J Oral Maxillofac Surg. 2008; 37:123 130. Nowak R. Historical Outline of Orthognatic Surgery. Dent. Med. PRobl. 2014:51:1: 131-135. Oberoi S, Chigurupati R, Vargervik K. Morphologic and management characteristics of individuals with unilateral cleft lip and palate who required maxillary advancement. Cleft Palate Craniofac J. 2008; 45:42 49. Park HM, Kim PJ, Kim HG, Kim S, Baek SH. Prediction of the Need for Orthognathic Surgery in Patients With CLeft Lip and/or Palate. J Craniofac Surg 2015; 26: 1159-1162. Pearson GD & Kirschner RE. Surgery for cleft palate and velopharyngeal dysfunction. Semin Speech Lang: 2011; 32(2): 179-190. Peltomäki T, Vendittelli B L, Grayson B H, Cutting C B, Brecht L E. Associations between severity of clefting and maxillary growth in patients with unilateral cleft lip and palate treated with infant orthopedics. Cleft Palate-Craniofacial Journal 2001; 38 : 582 586 22