Viivästynyt murrosiän kehitys

Transkriptio

1 Nuorisolääketiede Leo Dunkel Viivästynyt murrosiän kehitys Murrosiän kehityksen viivästyminen kuuluu useimmiten laajan normaalivaihtelun piiriin, sillä 2,5 % nuorista kehittyy yli kaksi vuotta ikätovereitaan myöhemmin. Tila vaatii aina nuoren informointia ja tukemista, jotta vältettäisiin persoonallisuuden kehityksen vauriot. Perusselvitykset voidaan tehdä osittain perusterveydenhuollossa, mutta erikoissairaanhoitoa on syytä konsultoida herkästi. Lähiomaisten kasvu ja kypsyminen on usein ollut samalla tavalla viivästynyt. Kroonisen, vähäoireisen sairauden (esim. keliakia, Crohnin tauti) merkkejä on syytä etsiä. Jatkotutkimukset (hormonitutkimukset, karyotyyppi, kuvantamistutkimukset) ovat tarpeen aina, kun anamneesissa tai perustutkimuksessa tulee esiin viitteitä muusta kuin normaalista hitaasta kypsymisestä. Riippumatta viivästymisen syystä kehityksen jouduttaminen hormonihoidolla on usein aiheellista. Hypogonadismi on tunnistettava varhain, ja korvaushoito tulee aloittaa, ennen kuin nämä nuoret erottuvat selvästi ikätovereistaan. M urrosikä on ainutlaatuinen siirtymävaihe lapsuudesta aikuisuuteen. Siihen liittyy joukko fyysisiä ja psyykkisiä muutoksia, jotka johtavat sukukypsyyden saavuttamiseen. Kasvu nopeutuu (murrosiän kasvupyrähdys), sukupuoliominaisuudet alkavat kehittyä, ja kehon koostumus ja rasvakudoksen jakautuma muuttuvat. Näitä muutoksia säätelee hypotalamuksesta, aivolisäkkeestä, sukupuolirauhasista ja insuliininkaltaista kasvutekijää tuottavista kudoksista muodostuva neuroendokriininen järjestelmä. Sukupuolihormonien eritys käynnistyy jo sikiökaudella, mutta tuotanto on hyvin vähäistä lapsuuden ajan. Murrosikä alkaa, kun sukupuolihormonien tuotanto kiihtyy hypotalamuksesta erittyvän gonadotropiinien vapauttajahormonin (GnRH:n) lisääntyvän erityksen myötä. Tuotannon lisääntymisen ensimmäinen ulospäin näkyvä merkki on pojilla kivesten ja tytöillä rintojen kasvu. Näiden muutosten ilmaantumisikä vaihtelee yksilöllisesti kahdeksan ja 14 ikävuoden välillä. Lähes 5 %:lla väestöstä ne ilmaantuvat tätä varhemmin tai myöhemmin. Duodecim 2007;123:231 7 Murrosiän kehityksen viivästyminen johtuu vain harvoin sairaudesta. Lähes poikkeuksetta kyseessä on yksilöllinen ja usein peritty ominaisuus. Puhutaan hitaasta normaalivariantista eli idiopaattisesta viivästyneestä puberteetista. Tämä diagnoosi voidaan tehdä kasvukäyrän ja lähiomaisten kypsymisaikataulun selvityksen perusteella. Usein kaikki idiopaattisen viivästyneen puberteetin tunnusmerkit löytyvät ja diagnoosi on jo perusselvityksen jälkeen selvä. Perusterveydenhuollossa on kuitenkin muistettava myös murrosiän viivästymistä aiheuttavat vähäoireiset sairaudet kuten keliakia. Jos viivästymisen syy jää epäselväksi, jatkotutkimukset keskitetään erikoissairaanhoitoon. Pojan viivästyneen puberteetin joudutushoito psyykkisistä syistä voi olla aiheellinen, vaikka kyse olisi normaalivaihtelusta. Somaattisen kehityksen vaiheet Kliinisessä työssä käyttökelpoinen ulkoisten sukupuolimerkkien arvioinnin apuväline on Tannerin (1962) luokitus (taulukko 1). Normaali 231

2 murrosiän kehitys vaihtelee laajalti yksilöittäin. Keskimääräistä kehitystä ja Tannerin luokituksen mukaista yksilöllinen vaihtelua on havainnollistettu kuvassa 1. Rintarauhasen kehitys on useimmilla tytöillä ensimmäinen merkki murrosiän alkamisesta. Nuppuaste ilmaantuu keskimäärin 10,8-vuotiaana (vaihteluväli 8 13 v.). Joskus häpykarvoitusta on havaittavissa jo ennen rintojen kasvua. Menarke ajoittuu tavallisesti kasvupyrähdyksen jälkeiseen hidastuvan kasvun vaiheeseen, jolloin rintojen kehityksen alusta on kulunut keskimäärin 2,2 vuotta. Suomalaisten tyttöjen kuukautiset alkavat keskimäärin 13,0 vuoden iässä. Taulukko 1. Puberteettikehityksen asteet. Tytön kehitys: rinnat M 1 Lapsen: vain nänni on koholla M 2 Nuppuaste: rinta ja nänni ovat hieman koholla, rauhaskudosta tuntuu tunnusteltaessa ja nännipiha on suurentunut M 3 Rinta ja nännipiha ovat edelleen suurentuneet, ja niiden ääriviiva muodostaa sivulta katsottuna yhtenäisen kaaren M 4 Nännipiha kohoaa ja muodostaa rinnan päälle erillisen kummun M 5 Kypsä rinta: vain nänni on koholla rinnasta nännipihan laskeuduttua takaisin yhtenäiseen ääriviivaan Pojan kehitys: sukupuolielimet G 1 Kivekset (pituus alle 25 mm), kivespussi ja penis ovat suunnilleen samankokoiset ja mittasuhteiltaan samanlaiset kuin varhaislapsuudessa G 2 Kivespussi ja kivekset ovat suurentuneet (pituus yli 20 mm), kivespussin iho on punertunut ja ohentunut, mutta penis ei ole vielä suurentunut G 3 Penis on pidentynyt, ja kivekset ja kivespussi ovat edelleen kasvaneet G 4 Penis on edelleen kasvanut ja myös paksuntunut, terska on kehittynyt, kivekset ja kivespussi ovat edelleen suurentuneet, ja kivespussi on tummentunut G 5 Sukupuolielimet ovat samankokoiset ja muotoiset kuin aikuisen Häpykarvoitus (tytöt ja pojat) P 1 Lapsen: häpyseudun karvoitus ei poikkea vatsan karvoituksesta P 2 Pitkiä, vähän pigmentoituneita, untuvaisia, suoria tai hieman kihartuvia karvoja niukasti häpyhuulissa tai peniksen tyvessä P 3 Huomattavasti tummempi, karkeampi ja kiharampi karvoitus, joka leviää niukasti häpyliitoksen päälle P 4 Aikuistyyppinen karvoitus mutta vielä huomattavasti pienemmällä alueella, ei leviä reisien sisäsivuille P 5 Aikuistyyppinen karvoitus, yläraja vaakasuora, ei leviä navan suuntaan mutta kylläkin reisien sisäsivuille P 6 Karvoitus leviää myös navan suuntaan Pojan puberteetin alkamisesta kertovat kivesten ja kivespussien suureneminen 9,5 13,5 vuoden iässä. Penis kasvaa vasta keskimäärin vuotta myöhemmin. Kivesten kasvun voidaan katsoa käynnistyneen, kun kiveksen pituusmitta ylittää 25 mm (Zachmann ym. 1974). Häpykarvoitus ilmaantuu yleensä kivesten kasvun alettua. Pojan murrosiän kehitykseen kuuluu myös kurkunpään, kurkunpään lihasten ja kilpiruston kasvu, josta seuraa äänenmurros keskimäärin 13,9 vuoden iässä (Karlberg ja Taranger 1976). Pituuskasvu on kolmivaiheinen: murrosiän alussa kasvu on hidasta, sitten alkaa noin kaksi vuotta kestävä nopean kasvun vaihe, ns. kasvupyrähdys. Tämän jälkeen kasvu jälleen hidastuu ja loppuu. Tytöt saavuttavat kasvupyrähdyksen huipun keskimäärin 12,0-vuotiaina, tavallisimmin Tannerin luokituksen M3-vaiheessa. Pojilla kasvupyrähdys käynnistyy keskimäärin 11,5 vuoden iässä ja on nopeimmillaan 13,5 vuoden iässä kehityksen vaiheessa G3 G4 (Tanner ym. 1976, Largo ym. 1978). Pojilla pituus lisääntyy puberteetin aikana pituuskasvun kiihtymisen alusta lähtien keskimäärin 31 cm:lla (Abbassi 1998). Lapsuusiän keskivaiheilla tyttöjen rasvakudoksen määrä lisääntyy nopeasti siten, että kymmenvuotiailla tytöillä on jo noin 2 kg (6 %) enemmän rasvaa kuin pojilla. Sama kehitys jatkuu murrosiässä tyttöjen rasvakudoksen määrän lisääntyessä vuosittain runsaalla kilolla. Pojilla rasvakudoksen määrä ei lisäänny murrosiän kehityksen aikana, joten kasvun myötä rasvan osuus pienenee (Veldhuis ym. 2005). Luuston mineraalipitoisuus ja tiheys saavuttavat huippunsa vasta vuosia kasvupyrähdyksen jälkeen kolmannen vuosikymmenen alussa (Bonjour ym. 1994). Luiden nopea kasvu ennen kuin ne ovat saavuttaneet täyden lujuutensa voi lisätä murtuma-alttiutta. Viivästynyt puberteetti Murrosiän kehitys on kokonaisuus, joka muodostuu sarjasta perättäisiä kehitysvaiheita. Normaalin vaihtelun ääritapauksissa se voi alkaa jopa yli neljä vuotta keskimääräistä myöhemmin. Kehityksen viivästyminen on yleisempää 232 L. Dunkel

3 Pojat Peniksen kasvu Kivesten kasvu G P Lihasvoiman kasvu 10, ,5 17,5 10,5 14,5 12,5 16,5 9,5 13,5 13,5 17 Tytöt Kasvupyrähdys Kasvupyrähdys Menarke M P 9,5 14,5 10,5 15, Ikä (v) Ikä (v) Kuva 1. Murrosiän somaattisen kehityksen tapahtumien järjestys, keskimääräinen aikataulu ja joidenkin kehityksen vaiheiden osalta myös 95 %:n luottamusväli. Useimpien murrosiän kehitysvaiheiden luottamusväli on neljä vuotta. (Marchall ja Tanner 1970) G, P ja M: ks. taulukko 1 pojilla kuin tytöillä. Jopa 2,5 % nuorista kehittyy yli kaksi vuotta keskimääräistä myöhemmin. Murrosiän viivästymisen aiheuttamat psyykkiset ongelmat. Kasvupyrähdyksen ja sukupuolisen kypsymisen merkkien puuttuessa hitaasti kypsyvä nuori voi kokea olevansa kuin eri ihmislajia ikätovereidensa rinnalla. Nuoruusiässä samanlaisuus on tärkeämpää kuin koskaan muulloin, ja kehityksen viivästyminen selvästi ikätovereita myöhäisemmäksi voi aiheuttaa merkittävää psyykkistä stressiä ja pahimmillaan vaarantaa persoonallisuuden kehitystä (Duke-Duncan ym. 1985, Dubas ym. 1991). Lyhyys yleensä vielä pahentaa ongelmaa, koska myöhään kypsyvä nuori on hitaimman prepubertaalisen kasvun vaiheessa ikätovereiden kasvupyrähdyksen aikaan. Vaikeinta on nuorilla, joilla hitaaseen kypsymiseen liittyy peritty pienikasvuisuus (ns. kaksinkertainen miinusvariantti). Pituuskasvu voi olla alle 2 cm vuodessa, samaan aikaan kun se ikätovereilla on jopa yli 10 cm. Pojat näyttävät kärsivän enemmän kuin tytöt, koska noin 95 % hoitoon hakeutuvista on poikia. Tämä voi johtua mm. siitä, että pojat arvostavat fyysistä suorituskykyä enemmän kuin tytöt (Harter ym. 1992), ja suorituskyky taas on monelta osin riippuvainen koosta. Psyykkiset vaikeudet saattavat ilmentyä hyvin monin tavoin epäkypsästä, lapsenomaisesta käyttäytymisestä aggressiivisuuteen ja epäsosiaalisuuteen. Tällaisessa tilanteessa nuori tarvitsee hoitoa eikä vakuuttelua normaalista terveydentilastaan. Lasta kohdellaan usein ennemminkin hänen kokonsa kuin ikänsä perusteella. Jos myös nuoreen asennoidutaan näin, hän ei välttämättä opi kaikkia sosiaalisia taitoja eikä suoriudu jokapäiväisistä tehtävistään ikätasoisesti. Tämä puolestaan vahvistaa edelleen epäkypsyyttä, josta nuori jo valmiiksi kärsii. Onkin hyvin tärkeää, että nuorta kannustetaan ja rohkaistaan itsenäisyyteen, joka tuottaa ja vahvistaa onnistumisen tunteita ja lisää itseluottamusta. Murrosiän viivästymisen vuoksi nuori saattaa eristäytyä ikätovereistaan, vaikka hän fyysisesti pystyisikin kompensoimaan pienen kokonsa aiheuttamat haitat vaikkapa menestymällä tietyissä urheilulajeissa. Sosiaalinen eristyneisyys voi synnyttää riittämättömyyden ja yksinäisyyden tunteita ja johtaa jopa vaikeaan masennukseen (Graper ym. 1997). Erityisesti opettajien tulisi olla tietoisia pieneen kokoon liittyvästä haavoittuvuudesta ja niistä ongelmista, joita nuori saattaa joutua kohtaamaan. Pienikokoinen nuori on otollinen kiusaamisen kohde, ja hänen puolustuskeinonsa voivat kehittyä epäterveiksi. Viivästynyt murrosiän kehitys 233

4 Diagnostiikka Hitaasti kypsyvän nuoren ongelmiin on syytä kiinnittää huomiota perusterveydenhuollossa viimeistään silloin, kun puberteettiseulan rajat rikkoontuvat (taulukko 2). Tytöillä rintojen nuppuasteen pitäisi olla havaittavissa 13 vuoden ikään mennessä, ja pojilla kivesten kasvun tulisi olla käynnistynyt 13,5 vuoden ikään mennessä. Valtaosalla kehityksen viivästyminen on idiopaattista. Lähiomaisten kypsymisaikataulu on hyvä selvittää, sillä hidas kypsyminen on vahvasti periytyvä ominaisuus: yli puolella hitaasti kypsyvistä on samanlaisia lähiomaisia. Noin joka toisella hitaasti kypsyvällä myös lapsuusiän kasvunopeus on ollut keskimääräistä hitaampaa, joten kasvukäyrällä havaitaan suhteellisen pituuden tasainen pieneneminen jo lapsuusiässä. Peritty kasvupotentiaali ja kypsymisnopeus eivät riipu toisistaan, joten hitaasti kypsyvien joukossa on sekä keskimittaisia että lyhyitä. Luustoiän mukainen pituus vastaa yleensä odotuspituutta. Viivästyneen murrosiän kehityksen erotusdiagnostiikka on esitetty pääpiirteittäin kuvassa 2. Jos hitaasti kypsyvän perimä ei ole selvä, on jo perusterveydenhuollossa syytä varmistua siitä, ettei syynä ole krooninen vähäoireinen sairaus, joka viivästyttää kypsymistä. Esimerkiksi anoreksia, keliakia ja Chronin tauti voivat olla hitaan kypsymisen takana. Hypogonadismin Taulukko 2. Puberteettiseula. Vanhempien vähintään 1,0 v:n poikkeama puberteettiaikataulun keskiarvosta (äidin menarke 13,5 v, isän nopeimman kasvun ikä 14,5 v) sallii lapselle 1,0 v:n lisäpoikkeaman vastaavaan suuntaan. Nuoren informointi asiasta on silti tärkeää. Ei ennen (v) Viimeistään (v) Tytöt M2 8,0 13,0 ja 1,25 v:n kuluttua P2:sta P2 9,0 13,5 Kasvun nopeutuminen 9,0 13,5 Menarke 10,5 15,5 ja 4,5 v:n kuluttua M2:sta Pojat G2 9,5 13,5 P2 10,0 14,0 Kasvun nopeutuminen 10,5 15,5 diagnostiikka kuuluu erikoissairaanhoitoon (kuva 2). Usein kuitenkin kaikki idiopaattisen viivästyneen puberteetin tunnusmerkit ovat havaittavissa ja diagnoosi voidaan tehdä jo perusselvityksen jälkeen. Hoito Idiopaattisen viivästyneen puberteetin hormonihoito. Hitaasti kypsyvän terveen nuoren hoidossa ensimmäinen asia on kertoa nuoren normaaliudesta ja antaa todenmukainen ennuste tulevasta kehitysaikataulusta ja aikuispituudesta. Puberteettikehitystä jouduttavan hoidon mahdollisuudesta on myös kerrottava, ja nuorta on ehdottomasti autettava ratkaisemaan sen tarpeellisuus. Tässä yhteydessä on tärkeä selvittää nuoren suhtautuminen omaan erilaisuuteensa. Nuoret, jotka pystyvät joidenkin alueiden hyvillä suorituksilla kompensoimaan fyysistä kehittymättömyyttään, pystyvät usein myös helpommin hyväksymään tilanteensa. Useimmat hitaasti kypsyvistä nuorista ovat siis terveitä ja heidän kypsymisaikataulunsa kuuluu laajan normaalivaihtelun piiriin. Nuorta on kuitenkin aina informoitava tilanteesta, ja hän kaipaa asiantuntijan tukea. Tuleva kasvu ja aikuispituus voidaan ennustaa luustoiän perusteella. Tieto normaalista aikuispituudesta saattaa olla suuri helpotus pienikokoiselle, hitaasti kypsyvälle nuorelle. Kehityksen jouduttaminen hormonihoidolla on monesti aiheellista puberteetin viivästymisen syystä riippumatta. Useimmille nuorille riittää tieto siitä, että he ovat terveitä, ja he tyytyvät odottamaan murrosiän tuloa. Lähes kaikki hormonihoitoa tarvitsevat ovat poikia. Hoitoa ei tule aloittaa ennen 14 vuoden ikää tai kymmenen vuoden luustoikää. Pojan idiopaattisen viivästyneen puberteetin hoidossa käytetään ensisijaisesti pitkävaikutteista lihakseen ruiskutettavaa testosteronivalmistetta. Useimmissa tapauksissa 3 6 ruisketta annoksella 1 mg/kg kuukauden välein riittää käynnistämään puberteettikehityksen, ja tämän jälkeen hoito voidaan lopettaa. Hormonihoitoa puoltavat myös sen myönteiset vaikutukset kehon koostumukseen ja luumassan kehitykseen (Bertelloni ym. 1995, Houchin ja Rogol 1998). 234 L. Dunkel

5 Viivästynyt murrosiän kehitys Anamneesi: lähisukulaisten kypsymisaikataulu Kliininen tutkimus: yleisairauksien pois sulkeminen 1 5 Normaali tai 2 alle viitealueen Yli viitealueen Seerumin LH/FSH Normaali/ hidastunut Anosmia? Kasvunopeus 6 Hidastunut T 4 V:n, IGF-1:n tai prolaktiinin pitoisuus pieni Sädehoito? Solunsalpaajat? Kivestorsio? Orkiitti? Orkiopeksia? 3 7 Idiopaattinen viivästynyt puberteetti tai hypogonadotrooppinen hypogonadismi Hypopituitarismi Primaari hypogonadismi Seuranta, joudutushoidon harkinta Pään magneettikuvaus Kasvuhormoniprovokaatiot Karyotyyppi 4 Kuva 2. Viivästyneen murrosiän kehityksen erotusdiagnostiikka Jos hitaasti kypsyvän nuoren perimä ei ole selvä, johdonmukaisestikin kasvavan osalta on syytä varmistua, ettei kyseessä ole krooninen vähäoireinen sairaus, joka voi aiheuttaa hitaan normaalivariantin kaltaisen tilan. Esimerkiksi anoreksian, keliakian ja Crohnin taudin mahdollisuus on hyvä muistaa. Immunologisten gonadotropiininmääritysten käytön edellytyksenä on aina, että laboratorio on kerännyt oman viiteaineistonsa kummankin sukupuolen eri ikäkausille ja puberteetin kehitysvaiheille. Gonadotropiiniarvojen perustasot ovat nousseet primaarissa hypogonadismissa viimeistään 14. ikävuoden jälkeen. Lapsuusiällä saatu säde- tai solunsalpaajahoito vaurioittaa usein sukupuolirauhasia. Piilokiveksisyyteen liittyy harvoin merkittävää hormonituotannon vajausta, mutta orkiopeksian yhteydessä kives saattaa vaurioitua. Tytön tavallisin primaarinen hypogonadismi, Turnerin syndrooma, voidaan tunnistaa jo vastasyntyneen poikkeavasta ulkomuodosta tai viimeistään lapsuusiän johdonmukaisesta, poikkeavan hitaasta kasvusta. Näillä tytöillä rintojen spontaani kehitys on harvinaista, joskin noin 5 %:lla on normaali puberteetti ja jopa kuukautiset. Pojan tavallisimmassa primaarisessa hypogonadismissa, Klinefelterin syndroomassa, on viitteenä vartalon ja erityisesti raajojen hieman keskimääräistä suurempi pituus jo lapsuudessa. Lähes puolelle näistä pojista kehittyy silmiinpistävä gynekomastia. Kivekset suurenevat aluksi murrosiän normaalin aikataulun mukaisesti ja saavuttavat osalla pojista jopa 30 mm:n pituuden mutta pienenevät jälleen muutamassa vuodessa ja muuttuvat samalla normaalia kiinteämmiksi. 5 Normaalit gonadotropiinipitoisuudet eivät sulje pois osittaista hypogonadotropismia. Jos kasvu on taittunut, on syytä muistaa hypotyreoosin, hypopituitarismin ja hyperkortisolismin mahdollisuus. Kasvun häiriö on näissä yleensä etenevä. Sekundaarinen hypogonadismi ei tuota diagnostisia vaikeuksia silloin, kun siihen liittyy muu hypopituitarismi tai eri syndroomien muita tunnusmerkkejä. 6 Anosmia viittaa Kallmannin oireyhtymään. Kyseinen oireyhtymä on ainakin neljän eri geenivirheen aiheuttama ja genettisesti heterogeeninen. Sen kaikkiin muotoihin kuuluvat vaihtelevasti hypogonadotrooppinen hypogonadismi ja anosmia. 7 Täysin erillisen gonadotropiininvajauksen erottaminen äärimmäisen hitaasta normaalin variantista voi olla vaikeata eikä aina mahdollista millään hormonimäärityksillä. Asia varmistuu usein vasta, kun hormonihoito keskeytetään puberteetin induktion jälkeen. LH = luteinisoiva hormoni, FSH = follikkelia stimuloiva hormoni, T 4 V = vapaa tyroksiini, IGF-1 = insuliininkaltainen kasvutekijä 1. Viivästynyt murrosiän kehitys 235

6 Hoitoa harkittaessa on muistettava, että normaalitilanteessa suurin osa murrosikäisen kehon muutoksista tapahtuu sekä pojilla että tytöillä noin 2 3 vuoden aikana. Myös silloin, kun murrosiän kehitystä joudutetaan antamalla sukupuolihormoneja, muutosten tulisi kestää vähintään 1 2 vuotta. Tätä nopeampi kehitys voi johtaa henkisesti vaikeasti hallittavaan tilanteeseen. Hormonihoidolla saadaan aikaan puberteettikehityksen hyvin nopea eteneminen, minkä vuoksi hoidon toteutus vaatii kokemusta ja perehtyneisyyttä. Hoidolla ei voida lisätä aikuispituutta, mutta hoito liian suurilla testosteroniannoksilla saattaa saada aikaa ennenaikaisen kasvulevyjen luutumisen ja kasvun päättymisen. Hypogonadismin hormonihoito. Nuoren hypogonadismi olisi tunnistettava varhain ja korvaushoito aloitettava ennen selvää erottumista normaaleista ikätovereista. Korvaushoidon tulisikin alkaa ikätovereiden kehitystä vastaavasti, jos diagnoosi on tässä vaiheessa tiedossa. Jos tilaan kuitenkin liittyy ongelmallinen lyhytkasvuisuus, puberteetin induktiossa voidaan mukailla myöhäisimpien terveiden ikätovereiden aikatauy d i n a s i a t Murrosiän kehityksen viivästyminen kuuluu useimmiten laajan normaalivaihtelun piiriin. Useimpien kehityksen virstanpylväiden osalta normaali vaihteluväli on neljä vuotta. Ensimmäinen merkki puberteetin alkamisesta on pojalla kivesten kasvu ja tytöllä rintojen kasvu. Puberteettikehitys etenee yleensä käynnistyttyään. Pojan viivästyneen puberteetin joudutushoito voi olla psyykkisistä syistä aiheellinen, vaikka kyse olisikin normaalivaihtelusta. 236 L. Dunkel

7 lua. Turnerin syndroomassa puberteettikehityksen viivästymisen on osoitettu häiritsevän sukupuoli-identiteetin kehitystä. Hypogonadotrooppinen ja hypergonadotrooppinen hypogonadismi (kuva 2) voidaan hoitaa samoin periaattein. Pojille annetaan puberteetin induktiossa pitkävaikutteista testosteronia lihakseen. Alkuannos on 11,5 14,0-vuotiaille (luustoikä yli kymmenen vuotta) 1 mg/kg kuukaudessa. Annosta suurennetaan vähitellen vastetta seuraten määrään 4 mg/kg (enintään 250 mg) vähintään kuuden kuukauden kuluessa sitä hitaammin, mitä pienempi on suhteellinen pituus ja mitä suurempi luustoiän jälkeenjääneisyys. Jos hoito aloitetaan vasta suositellun iän jälkeen, voi nopeampi lisäys olla paikallaan. Hypogonadotrooppisen pojan puberteetin induktiossa voidaan käyttää vaihtoehtoisesti istukkagonadotropiinia ja follikkelia stimuloivaa hormonia, joka on valmistettu rekombinaatiotekniikalla. Niitä ruiskutetaan ihon alle useita kertoja viikossa (Raivio ym. 1997). Tällä hoidolla saadaan aikaan hyvä kivesten kasvu ja käynnistetään spermatogeneesi. Näitä etuja ei testosteronilla saavuteta. Hoito on kuitenkin potilaalle työläämpi ja vaatii hoitavalta yksiköltä erityistä perehtyneisyyttä. Tytön hypogonadismin hoidossa tulee käyttää aluksi erittäin pieniä estrogeenimääriä, sillä liiallinen estrogeeniannos voi lopettaa pituuskasvun pysyvästi. Riittävän pieniä määriä saadaan mm. iholle levitettävistä geelivalmisteista. Hoito aloitetaan 11,0 13,0-vuoden iässä, ja luustoiän tulee olla yli kymmenen vuotta. Hoito on hyvä aloittaa sitä myöhemmin, mitä lyhyempi tyttö on mutta viimeistään silloin, kun kehityksessään myöhäisimpien ikätoverien puberteetti alkaa. Estrogeeniannosta suurennetaan vähitellen, ja progestiini lisätään hoitoon, kun kaikututkimuksessa todetaan selvä kohdun limakalvon hyperplasia. Lopuksi Kehityksen viivästyminen selvästi ikätovereita myöhäisemmäksi voi aiheuttaa merkittävää psyykkistä stressiä ja pahimmillaan vaarantaa persoonallisuuden kehityksen. Perusterveydenhuollossa tärkeintä on löytää hoitoa mahdollisesti tarvitsevat ja ohjata heidät erikoissairaanhoitoon. Poikien puberteetin viivästyminen on yhteydessä nuoruusiän kokonaiskehityksen kannalta tärkeillä elämänalueilla (esim. kehonkuva ja seksuaalisuuden hallinta) koettuihin ongelmiin. Siksi nämä pojat ja heidän vanhempansa tarvitsevat puberteetin viivästymiseen liittyvien psykososiaalisten tekijöiden huomioonottamista hoidon aikana. Kirjallisuutta Abbassi V. Growth and normal puberty. Pediatrics 1998;102: Bertelloni S, Baroncelli GI, Battini R, Perri G, Saggese G. Short-term effect of testosterone treatment on reduced bone density in boys with constitutional delay of puberty. J Bone Miner Res 1995; 10: Bonjour JP, Theintz G, Law F, Slosman D, Rizzoli R. Peak bone mass. Osteoporos Int 1994;4 (Suppl 1):7 13. Dubas JS, Graber JA, Petersen AC. The effects of pubertal development on achievement during adolescence. Am J Education, 1991; 99: Duke-Duncan P, Ritter PL, Dornbusch SM, Gross RT, Carlsmith JM. The effects of pubertal timing on body image, school behavior, and deviance. J Youth Adolesc 1985;14: Graber JA, Lewinsohn PM, Seeley JR, Brooks-Gunn J. Is psychopathology associated with the timing of pubertal development. J Am Acad Child and Adolesc Psychiatry 1997;36: Harter S, Marold DB, Whitesell NR. A model of psychosocial risk factors leading to suicidal ideation in young adolescents. Dev Psychopathol 1992;4: Houchin LD, Rogol AD. Androgen replacement in children with constitutional delay of puberty: the case for aggressive therapy. Baillieres Clin Endocrinol Metab 1998;12: Karlberg P, Taranger J. The somatic development of children in a Swedish urban community. Acta Paediatr Scand Suppl 1976;258:1 48. Largo RH, Gasser T, Prader A, Stuetzle W, Huber PJ. Analysis of the adolescent growth spurt using smoothing spline functions. Ann Hum Biol 1978;5: Marchall ja Tanner. Variations in the patter of pubertal changes in boys. Arch Dis Childh 1970;45: Raivio T, Toppari J, Perheentupa A, McNeilly A, Dunkel L. Treatment of prepubertal gonadtrophin-deficient boys with recombinant human follicle-stimulating hormone. Lancet 1997;350: Tanner JM. Growth at adolescence. Oxford: Blackwell Scientific Publications, Tanner JM, Whitehouse RH, Marubini E, Resele LF. The adolescent growth spurt of boys and girls of the Harpenden growth study. Ann Hum Biol 1976;3: Veldhuis JD, Roemmich JN, Richmond EJ, ym. Endocrine control of body composition in infancy, childhood, and puberty. Endocr Rev 2005;26: Zachmann M, Prader A, Kind HP, Hafliger H, Budliger H. Testicular volume during adolescence: cross-sectional and longitudinal studies. Helv Paediatr Acta 1974;29: LEO DUNKEL, professori leo.dunkel@kuh.fi KYS:n lastenklinikka PL 1777, Kuopio 237