Sklerodermapotilaan hoitopolku

Transkriptio

1 1. HOITOON HAKEUTUMINEN Versio 1.0 (Päivitetty ) Oireet 3. HOIDON TOTEUTUS JA SEURANTA 3 viikkoa hoitoarviosta* Lähete ja arvio Ilmoittautuminen 2. HOITOARVIO Seuranta Hoitajan vastaanotto Lääkärin vastaanotto Seurantakokeet ja soitto 6 vko* 12 vko* Seurantakokeet ja soitto 4. SEURANTA SIIRTYY PERUSTERVEYDENHUOLTOON Seurantakokeet Tämän jälkeen seurantakokeet 3-6 kk välein perusterveydenhuollossa* Seurantakäynti 3-12 kk välein* Tämä jos keuhkofibroosi todetaan. Tämä, jos ei ole merkkejä keuhkofibroosista. Ohjeet Kapillaroskopia Spirometria ja diffuusiokoe alkuun 3-4 kk* välein sekä herkästi 6-12 kk* välein HRTT. UKG alkuun vuosittain. *Ajat alkavat hoitoarviosta, eli lääkärin vastaanotosta ja ne vaihtelevat potilaan hoidosta riippuen. Spirometria ja diffuusiokoe 6-12 kk* välein 4 vuoteen asti. UKG alkuun vuosittain.

2 Oireet Potilaalla on oireita ja hän hakeutuu terveyskeskukseen tai päivystykseen. Lääkäri tekee potilaasta lähetteen Reumatologian ja kliinisen immunologian keskukseen. Perusterveydenhuollossa pitäisi herätä epäily sklerodermasta, jos potilaalla on: - Turvonneet sormet - Raynaudin ilmiö - Positiiviset tumavasta-aineet Systeeminen skleroosi on harvinainen, monimuotoinen, systeeminen reumasairaus. Se luokitellaan laaja-alaiseen, rajoittuneeseen ja hyvin varhaiseen tautimuotoon. Taudin kulku on yksilöllinen oirekuvaltaan ja aktiivisuudeltaan. Tämän vuoksi tutkimusten ja hoidon toteutus arvioidaan aina yksilöllisesti.

3 Lähete ja arvio Kun lähete saapuu potilaasta, se käsitellään VSSHP:n ohjeen mukaisesti. Onko epäilyä sidekudostaudista? Tarvittaessa tarkentavat kysymykset lähettävälle lääkärille. Määritellään kiireellisyys ja hoitopaikka sairauden vaikeusasteen mukaan lähetetietojen perusteella. Reumayksikön lääkäri käsittelee lähetteen (tai puhelinkonsultaation). Jos erittäin vahva epäily sklerodermasta, lähetettä lukiessa voi ohjelmoida valmiiksi: - Pvk, diffi, la, crp, krea, uraatti, alat, afos, probnp, U-Seul, EKG, ANA-ab. ANA-Ty, Scl-t - RTG: Thorax, Kädet, Keuhkojen HRTT - KLF: UKG, Spirometria+ diffuusiokoe - Toimintaterapeutin aika - Kapillaroskopia-aika Jos lähetteen perusteella ei vahvaa epäilyä sklerodermasta, voi edellä mainitut tutkimukset ohjelmoida, kun diagnoosi varmistuu. Hoitaja ohjelmoi tarvittavat laboratorio-, rtg- sekä mahdolliset muut tutkimusajat sekä ajan lääkärille/osastolle. Potilas käy sovituissa esitutkimuksissa.

4 Ilmoittautuminen Esitutkimusten jälkeen potilas menee lääkärin vastaanotolle. Potilas ilmoittautuu ensin osastosihteerille, joka ohjeistaa potilasta täyttämään vointikyselyn.

5 Lääkärin vastaanotto 1. Tutkimus ja arvio, sekä diagnostinen selvittely (voi sisältää useampia käyntejä). 2. Lääkärin tekemä kliininen tutkimus ja videokapillaroskopia. 3. Hoitosuunnitelman, lisätutkimusten, muiden erikoisalakonsultaatioiden ja aikataulun laadinta. Skleroderman diagnostinen selvittely Sklerodermaan liittyviä autovasta-aine tutkimuksia Skleroderman luokittelukriteerit 2013 EULAR ja ACR

6 PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON Taulukko 1: Skleroderman diagnostinen selvittely Anamneesi (epäiltäessä sidekudossairautta): - Raynaudin taudin oireet - Sormihaavat tai arvet sormien päissä - Nivelkivut - Ihon kiristyminen, paikalliset alueet vai raajojen distaalisuunnasta proksimaalisuuntaan - Muut ihomuutokset (esim. aurinkoihottuma, teleangiektasiat, limakalvohaavaumat) - Hengenahdistus - Nielemisvaikeudet, muut oireet GI-kanavan alueella - Sicca-oireet Status: - Sydämen ja keuhkojen kuuntelu - RR-mittaus - Onko sormissa haavaumia, arpia - Onko iholla turvotusta tai kovettumista, onko iho alustaansa kiinnittynyttä - Onko niveltulehduksia, onko jänteiden aristusta tai kuroutumia - Onko kynsinauhoissa megakapillaareja - Onko iholla teleangiektasioita - Onko kalkkikertymiä Tutkimukset diagnoosihetkellä

7 PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON Tutkimukset diagnoosihetkellä (kaikille, kun diagnoosi varmistuu): - Laboratoriokokeet: Pvk, diffi, La, CRP, U-Seul, ALAT, AFOS, Krea, probnp, Uraatti, EKG, ANA-ab, ANA-Ty, SCL-T - Kuvantaminen: RTG: kädet, thorax, jalkaterät ( jos oireita ), keuhkojen HRTT - Kliininen fysiologia: Spirometria+ diffuusiokoe, UKG - Toimintaterapeutti: Ohjaus kaikille, HAMIS-testaus, arvio lämpöhansikkaista, tarvittaessa kasvojumppaohjeet - Fysioterapeutti: Ohjauskäynti kaikille. Jos ILD tai PAH, niin 6 min kävelytesti - Kapillaroskopia - HAQ, VAS ( GTI-ohjelmaan ) - Jos GI-kanavan oireita, gastroskopia, ( manometria ja ph-mittaus +impedanssi oirekuvan perusteella ) - Verenpaineen mittaus joka käynnillä - Reumahoitajan vastaanotto: Lääkehoidon turvallinen toteutuminen, yleiset ja elintapaohjeet Konsultaatiot: - Ihotautilääkäri, jos ihon skleroderma ( Rodnan Skin Score ) - Kardiologi herkästi - Keuhkolääkäri ( tarvittaessa fibroosimeeting ) - Gastroenterologi - Verisuonikirurgi Anamneesi ja status

8 PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON Taulukko 2: Sklerodermaan liittyviä autovasta-aine tutkimuksia Perustutkimuksena kaikista potilaista ANA, ANA-ty. - Scl-70 (DNA topoisomerase 1) tavallisin systeemistä skleroosia sairastavilla (sensitiivisyys on n. 65% ja spesifisyys yli 98%). - RNPAb Sklerodermassa joskus positiivisia tiittereitä - ANA pos mutta ANA-ty neg usein lab suosittaa ANAty-JT o Fibrillarin, RNA Polymeraasi III Harvinaisemmissa tautimuodoissa, erittäin spesifisiä sklerodermalle o PM-Scl Skleroderma-polymyosiittipotilailla (ns. overlap-syndrooma) S-SCL-T - Scl-70 (DNA topoisomerase 1) tavallisin systeemistä skleroosia sairastavilla (sensitiivisyys on n. 65% ja spesifisyys yli 98%). - CENP-B (tai CENP-A) Rajoittuneemmassa CREST-syndroomassa (57-82 %:lla, spesifisyys yli 98%). - PM-Scl100, PM-Scl75, Ku72/86 Skleroderma-polymyosiittipotilailla (ns. overlap-syndrooma) - RNA polymeraasi III (RP11, RP155), Fibrillar, Th/To, PDGFR Harvinaisemmissa tautimuodoissa, erittäin spesifisiä sklerodermalle.

9 PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON Taulukko 3. Skleroderman luokittelukriteerit 2013 EULAR ja ACR, mainitaan mitkä kriteerit täyttyvät: - Proksimaalinen iho: Ihon paksuuntuminen molempien käsien sormista alkaen, jatkuen metacarpofalangeaalinivelistä proksimaalisuuntaan ( 9 p ) - Sormien ihon paksuuntuminen ( suurempi luku lasketaan ): - Turvonneet sormet, puffy fingers ( 2 p ) - Sklerodaktylia ( 4 p ) - Sormenpäiden leesiot ( suurempi luku lasketaan ) : - Sormenpäähaavat ( 2 p ) - Sormenpäiden arvet ( 3 p ) - Teleangiektasiat ( 2 p ) - Poikkeava kynsivallien kapillaroskopialöydös ( 2 p ) - Pulmonaalihypertensio tai interstitiaalinen keuhkosairaus ( maksimipisteet 2 p) - Pulmonaalihypertensio, PAH ( 2 p ) - Keuhkoparenkyymisairaus, ILD ( 2 p ) - Raynaudin oire ( 3 p ) - Systeemisen skleroosin autovasta-aineet: - Sentromeerivasta-aineet ( CENP-ab ) ( 3 p ) - Topoisomeraasi-I vasta-aineet ( Scl-70 ) ( 3 p ) - RNA-polymeraasi III vasta-aineet ( 3 p ) 9 pistettä, niin diagnoosi on varma. Huomattava, että kaikki sklerodermapotilaat eivät täytä näitä kriteereitä.

10 PALUU LÄÄKÄRIN VASTAANOTTOON

11 Hoitajan vastaanotto ja alkuohjaus 1. Annetaan suullista ja kirjallista perustietoa ja ohjausta sklerodermasta (mm. allamainitut): - reumatalo.fi systeeminen skleroosi - Ihonhoito - Kylmältä suojautuminen - Tupakoinnin lopettaminen (Jos potilas tupakoi, kannustetaan ja ohjataan tupakasta vieroittautumiseen) - Influenssarokote ja infektioiden huolellinen hoito - Hampaiston hoito - Sicca-oireiden hoito 2.Suullinen ja kirjallinen ohjaus aloitetuista lääkityksistä - Vaikutusmekanismi - Haittavaikutukset - Kerrotaan lääkekorvattavuuksista, B-lausunnosta 3.Ohjataan seurantakokeiden aloitus - Miksi otetaan - Käytännön toteutus (ensimmäisten 3, 6, 12 vko kohdalla reumapoliklinikan kautta. Jatkossa 3-6kk välein perusterveydenhuollossa). 4.Ohjeistetaan ongelmatilanteiden ja hälyttävien oireiden varalta - milloin kannattaa ottaa yhteyttä reumapoliklinikalle (Esim. lääkehaittavaikutukset, sklerodermaoireiden lisääntyminen) - milloin perusterveydenhuoltoon (Esim. muut sairaudet, reseptinuusinnat) - milloin päivystykseen (Esim. hengenahdistus, korkea kuume, yleisvoinnin lasku, uhkaavat kuoliot) 5. Erityistyöntekijöiden tarve: - Aika toimintaterapeutille ja fysioterapeutille varataan aina - Sosiaalihoitaja tarvittaessa 6. Arvioidaan tarvitseeko potilas erillisen reumahoitajan ohjauskäynnin tai soiton 7. Jatkokontrollien ja mahdollisten lisätutkimusten varaus ja ohjeistus 8. Annetaan reumapoliklinikan yhteystiedot 9. Tarkastetaan ja päivitetään riskitiedot

12 Seuranta Lääkäri: Tutkimukset seurantakäynneillä ( 3 12 kk välein ): Pvk, diffi, krea, la, CRP, ALAT, AFOS, Uraatti, U-Seul, probnp, EKG 3-12 kk välein Spirometria+diffuusiokoe alkuun 6-12 kk välein neljään vuoteen asti, jos ei merkkejä keuhkofibroosista. Jos sellainen todetaan, funktiot 3-4 kk välein ja herkästi HRTT. UKG alkuun vuosittain, herkästi kardiologin arvioon. Kapillaroskopia 6-12 kk välein Kliininen status Oirekysely ( GTI ) Reumahoitaja joka käynnillä UKG-ja kapillaroskopiaseurantaa voidaan harventaa parin sairastamisvuoden jälkeen, jos oireisto stabiili. Tarvittaessa eri erikoisalojen konsultaatio Ihotautilääkäri Kardiologi Keuhkolääkäri Gastroenterologi Verisuonikirurgi EUSTAR v.2017 Skleroderman aktiivisuusindeksi (uudistetut, vrt. v ESSG kriteerit): Ihon paheneminen 1.5 Sormihaavat 1.5 mrss > ( Score x ) TFR ( tendon friction rubs ) 2,25 CRP >1 mg/dl 2.25 DLCO <70% odotetusta 1.0 Cut-off 2.5 merkitsi aktiivista tautia Valentini et al Ann Rheum Dis 2017; vol 76: HOITAJA

13 Seuranta Hoitaja: Kartoitetaan potilaan vointi Vastataan potilaan kysymyksiin Kerrataan tarvittaessa tautikohtaista ja oirekohtaista ohjausta Lääkitysohjaus: - Onko potilas toteuttanut lääkehoidon sovitusti? - Onko potilas kokenut haittavaikutuksia? - Uusista lääkkeistä suullinen ja kirjallinen ohjaus (vaikutusmekanismi, haittavaikutukset) sekä ohjelmoidaan seurantakokeet - Ensimmäisellä kontrollikäynnillä varmistetaan lääkekorvattavuuden toteutuminen Varmistetaan seurantakokeiden toteutuminen ja ohjataan niiden jatkototeutus terveyskeskuksessa. Jos potilas tupakoi, kannustetaan ja ohjataan tupakasta vieroittautumiseen. Ohjataan sepelvaltimotaudin riskitekijöiden kartoituksessa (rasva-arvot, sokeriarvot, verenpaine) Ohjataan terveisiin elämäntapoihin, mm. liikunnan ja ruokavalion suhteen. Ohjataan perhesuunnittelussa. Tarkastetaan ja päivitetään riskitiedot. Arvioidaan erityistyöntekijöiden tarve: fysioterapeutti, toimintaterapeutti, sosiaalihoitaja. Jatkokontrollien ja mahdollisten lisätutkimusten varaus ja ohjeistus. LÄÄKÄRI

14 Seurantakokeet ja soitto Mikäli potilas on osastolla, otetaan seurantakokeet osastolla Tykslabin toimesta. Mikäli potilas on kotona, käy hän omatoimisesti laboratoriossa seurantakokeissa. Tykslab tekee seurantakokeet. Terveyskylä.fi: Lääkehoidon seurantakokeet Potilas saa tulokset ennalta sovitulla tavalla (joko puhelimitse tai kirjeitse) reumahoitajalta tai lääkäriltä. Samalla voidaan ohjeistaa mahdollisista lääkemuutoksista. Potilas saa tarvittaessa uudet ajat seurantakäynneille ja / tai laboratorioon. Kun potilas on käynyt seurantakokeissa 12 viikon kohdalla lääkityksen aloituksesta, seurantakokeet siirtyvät perusterveydenhuollon piiriin. Potilas käy perusterveydenhuollon kautta seurantakokeissa 3-6 kk välein.

15 Spirometria ja diffuusiokoe Tutkimuksessa mitataan keuhkojen tilavuutta ja hengitysilman virtausta hengittämällä spirometrialaitteeseen suukappaleen kautta.

16 Kapillaroskopia Tarkoituksena on arvioida sormien kynsinauhojen pienten verisuonten toimintaa valomikroskooppilaitteella. Sitä käytetään apuna tiettyjen systeemisten sidekudostautien diagnostiikassa ja hoitovasteen arvioinnissa.

17 Ohjeet Kun erikoissairaanhoidon seurantaa ei enää tarvita, annetaan hoitopalautteessa ohjeet jatkoseurannasta ja -hoidosta potilaan omaan perusterveydenhuollon yksikköön.