Musiikkilääketiede Soittajan neurologiset ongelmat Seppo Kaakkola ja Andreo Larsen Perifeeristen hermojen pinnetilat ja keskushermostoperäiset dystoniset häiriöt ovat tavallisimmat soittajan neurologiset ongelmat. Tavallisimmat pinteet ovat keskihermon pinne ranteen tasolla (rannekanavaoireyhtymä) ja kyynärhermon pinne kyynärpään tasolla. Kliinisen diagnoosin ohella tarvitaan elektroneuromyografiaa. Vähäisetkin pinteet kannattaa useimmiten hoitaa leikkauksella. Dystoninen häiriö ilmenee pianistilla tai jousisoittajalla usein yhden tai kahden sormen toiminnan häiriönä (soittajan kramppi). Puhallinsoittajalla se voi ilmetä suun tai huulten lihasten häiriönä. Dystonian syytä ei tiedetä, mutta tutkimuksissa on havaittu muutoksia tyvitumakkeiden ja aivokuoren hermojärjestelmissä. Soittajan krampin hoito on vaikeaa, ja lihaskouristuksista kärsivän ammatillinen ura voi olla uhattuna. Hoidossa on käytetty eniten lepoa, käden lastoitusta ja paikallista botulinumtoksiinihoitoa. Soittaminen lienee vaativimpia keskushermoston, ääreishermoston ja lihaksiston yhteistoiminnan tehtävistä. Esimerkiksi pianisti voi joutua suorittamaan yli 70 liikettä sekunnissa. On siten ymmärrettävää, että pienetkin, normaalielämässä tuskin havaittavat häiriöt jossain hermo-lihasjärjestelmän osassa voivat aiheuttaa soittajalle suuria ongelmia ja häiriön voi kuuntelijakin havaita suoraan. Tavallisimmat soittajan neurogeeniset häiriöt ovat ääreishermojen pinnetilat ja keskushermostoperäiset dystoniset häiriöt (Lederman 1989 ja 1994, Bejjani ym. 1996, Vastamäki 1999). Hermopinteet Eri tutkimusten mukaan 15 30 % muusikoiden oireista johtuu hermopinteistä (Lederman 1989 ja 1994, Beijani ym. 1996). Monet soittoasennot altistavat hermopinteiden synnylle. Joillakin hermovaurioilla taas on suora syy-yhteys soittamiseen, esimerkkinä instrumentin ihohermoon aiheuttama ulkoinen kompressio (kuva). Her- Kuva. Soitinrakentaja voi tarvittaessa pyöristää kitaristin oikeata kyynärvartta helposti painavan ja vaivaavan terävän kulman. Duodecim 2002;118:1603 7 1603
mopinne aiheuttaa puutumista ja tunnottomuutta, lihasheikkoutta, hienomotoriikan vaikeutumista tai kipua. Soittaminen vaatii motoriikan äärimmäistä hallintaa ja se tekee muusikoista erityisen herkkiä hermopinneoireille. Keskihermon pinne rannekanavassa eli rannekanavaoireyhtymä on yleisin ääreishermopinne (Sternbach 1999). Ei ole yllättävää, että se kiusaa myös monia muusikkoja. Tiettyjen instrumenttien soittoasennot voivat myötävaikuttaa oireen syntyyn. Ranteen koukistus (jousisoittajilla) sekä voimakas sormien ojennus ja koukistus (erityisesti pianisteilla) altistavat rannekanavan ahtautumiselle ja keskihermon pinteelle siinä. Rannekanavapinteen tyypillisiä oireita ovat puutuminen, kipu ja tunnottomuus peukalossa sekä etu- ja keskisormessa, aluksi erityisesti yöaikaan mutta myöhemmin myös muulloin. Kipu saattaa säteillä proksimaalisesti aina niskaan asti. Oireiston edetessä saattaa kehittyä päkiän lihasten heikkenemistä ja lopulta atrofiaa. Erotusdiagnostisesti on suljettava pois C7-radikulopatia. Pronatoroireyhtymä (keskihermon pinne kyynärvarren alueella m. pronator tereksen syvän ja pinnallisen pään välissä) muistuttaa oireiltaan rannekanavaoireyhtymää mutta on hyvin harvinainen. Anteriorinen interosseus-syndrooma (keskihermon anterior interosseus -haaran pinne) aiheuttaa vain peukalon pitkän koukistajan (ja siten peukalon kärkijäsenen koukistuksen) heikkouden. Se on myös hyvin harvinainen pinne. Kyynärhermo vahingoittuu tavallisimmin kyynärpään kohdalla, joko sulcuksessa tai harvoin kyynärkanavassa (Charness ym. 1996). Kyynärhermopinteen oireena on puutuminen (harvoin kipu) pikkusormessa ja nimettömässä, sekä myöhemmin kyynärhermon hermottamien lihasten erityisesti kämmenen pikkulihasten heikkous ja atrofia. Sulkussyndrooma voi pahentua aksonivaurion ja lihasatrofian asteelle nopeammin kuin rannekanavapinne. Kyynärhermon neuropatia on viulisteilla useimmiten vasemmanpuoleinen, mikä viittaa siihen, että kyynärpään staattinen koukistus on suurempi riski kuin toistuva koukistus-ojennusliike. Kyynärhermon vaurio ranteen kohdalla (canalis Guyon) on harvinainen. Sormien neuropatiat. Sormeen sivulta kohdistuva paine voi vaurioittaa sensorisia hermoja ja aiheuttaa kipua ja tuntohäiriöitä. Tämä oire vaikuttaa olevan tavallisin huilisteilla, erityisesti vasemmassa etusormessa, mutta niitä esiintyy myös jousisoittajilla. Hartiapunosvaurion yhteydessä käytetään valitettavasti edelleen usein hyvin epätäsmällistä termiä TOS eli thoracic outlet syndrome (Lederman 1989). On tärkeää erottaa aito neurogeeninen hartiapunoksen alaosan vaurio, joka idiopaattisena on hyvin harvinainen, vaskulaarisesta TOS:sta, joka on yleisempi kliininen löydös (Vastamäki ym. tässä numerossa). Kaulakylkiluun olemassaolo voi altistaa hartiapunoksen alaosan vauriolle. Aito neurogeeninen TOS tai hartiapunoksen alaosan vaurio aiheuttaa puutumista ja kipua, joka säteilee käsivarren ja käden ulnaarisyrjään, puristusvoiman heikkoutta ja käden pikkulihasten atrofiaa. Radikulopatiat. Servikaaliset hermojuuret voivat vaurioitua välilevyn pullistuman tai nikamavaurion seurauksena. Viulistin vino päänasento altistaa joskus servikaaliselle juurivauriolle, ja myös puhaltajien lisääntynyt intratorakaalinen paine voi myötävaikuttaa diskusprolapsin syntyyn. Tavallisin vaurioituva juuri niskassa on C7. Sen vaurio aiheuttaa niskassa ja hartian takana kipua ja tuntohäiriötä, jotka säteilevät segmentaalisesti käsivarteen aina etu- ja keskisormeen asti, sekä käden puristusvoiman ja olkavarren ojennuksen heikkenemistä. Toiseksi tavallisin on C6-hermojuuren vaurio. Se aiheuttaa lavan taakse ja hartiaan kipua ja tuntohäiriötä, jotka säteilevät käsivarren radiaalisyrjään ja peukaloon. Käsivarren koukistus voi heikentyä. Muiden juurien vauriot ovat merkittävästi harvinaisempia. Kraniopatiat. Vaskipuhaltimen suukappaleen paine huulia vasten voi vaurioittaa huulien sensorisia hermoja ja aiheuttaa tuntohäiriöitä, lähinnä puutumista ja tunnottomuutta. Nämä puolestaan saattavat häiritä huulien motoriikan hallintaa ja siten haitata soittamista. Soittotekniikan vaihtaminen riittää joskus korjaamaan tämän oireen, ellei pysyvää aksonivauriota ole ehtinyt syntyä. Alaraajojen hermot ovat muusikoilla varsin turvassa. Kuriositeetteina on raportoitu n. saphenuksen kompressioneuropatiaa viola da gam- 1604 S. Kaakkola ja A. Larsen
ban soittajilla (jotka puristavat sellonsukuista instrumenttiaan reisiensä väliin) ja n. peroneuksen kompressioneuropatia polvitaipeen seudussa klassisen kitaran soittajalla, jonka soittoasento edellyttää polven pitämistä koukussa. Diagnostiikka. Ääreishermojen pinteiden ja kompressioneuropatioiden diagnostiikka edellyttää huolellista kliinistä tutkimusta ja elektroneuromyografiaa (ENMG) (Lederman 1994). ENMG:llä osoitetaan hermojohtonopeuden paikallinen hidastuminen ja mahdollinen vasteen heikentyminen pinnekohdalla. Vauriokohdan distaalipuolelle voi kehittyä denervaatiotoimintaa, jos vaurio on niin paha, että se aiheuttaa aksonivauriota. Hartiapunoksen alaosan vaurioissa todetaan ENMG:ssä kyynärhermon sensorisen vasteen ja keskihermon motorisen vasteen heikentymä, denervaatiota, yksikkökatoa ja neurogeenisia yksiköitä segmenttien CVIII ja ThI hermottamissa lihaksissa. Perifeeriset johtonopeudet ovat normaalit. Radikulopatiat aiheuttavat denervaatiota segmenttinsä hermottamiin lihaksiin yläraajassa ja niskassa. Perifeeriset johtonopeudet ja myös sensoriset vasteet ovat normaalit. Hartiapunoksen ja hermojuurien vaurioissa tarvitaan myös neuroradiologisia tutkimuksia. Hoito. Ehkäisy on parasta hoitoa. Hermopinteiden välttämiseksi tai ainakin niiden riskin minimoimiseksi soittoasentoihin ja -tekniikkaan on mahdollisuuksien rajoissa kiinnitettävä huomiota (Lederman 1994, Beijani ym. 1996). Lievissä hermopinteissä voidaan aluksi kokeilla asentohoitoa (esim. yölasta), diureetteja ja jopa kortisonia, mutta rannekanavapinteen ja sulkussyndrooman spesifinen hoito on kirurginen vapauttaminen, ja sitä ei tule lykätä turhan pitkään. Pinteen vapautuksen tulokset ovat tavallisesti erinomaisia, kun toimenpide suoritetaan taitavasti ja ajoissa. Hartiapunosoireen hoidossa kirurgisiin toimenpiteisiin tulee suhtautua äärimmäisen kriittisesti. Radikulopatioissa hoitolinjan ratkaisevat oireiden voimakkuus ja luonnollisesti kliiniset, neurofysiologiset ja neuroradiologiset löydökset. Kun leikkaukseen on aihetta, hermon pikainen vapauttaminen voi pelastaa muusikon uran. Dystonia soittajan riesana Lievissä hermopinteissä voidaan kokeilla asentohoitoa, diureetteja ja kortisonia. Dystonialla tarkoitetaan yhden tai useamman lihaksen säätelyhäiriötä, joka aiheuttaa toistuvia, tahattomia liikkeitä ja epänormaaleja asentoja. Aikuisiän dystoniat ovat valtaosin paikallisia eli fokaalisia. Tavallisin muoto on servikaalinen dystonia eli tortikollis (Erjanti ja Marttila 1996). Soittajalla dystonia ilmenee tavallisimmin yläraajan lihasten toimintahäiriönä, ja oireesta käytetään nimeä soittajan tai muusikon kramppi tai instrumentin mukaisesti esimerkiksi viulistin tai kitaristin kramppi. Puhallinsoittajilla dystoniaa esiintyy myös suun tai kasvojen alueen lihaksissa. Samanlaista yläraajan dystoniaa nimitetään kirjoittajan krampiksi, kun laukaisevana tekijänä on kynällä kirjoittaminen. Näistä dystonian muodoista käytetään englannin kielessä termiä»task specific dystonia». Fokaalinen dystonia lienee pelätyin soittajan ammattiin liittyvä terveydellinen ongelma, sillä sen ilmaantuessa ura on usein uhattuna. Esiintyvyys. Dystonia on sangen harvinainen muihin muusikon ammattiin liittyviin terveysongelmiin verrattuna. Vain noin 10 % kaikista muusikoiden ammattivaivoista lasketaan kuuluvan dystonian piiriin (Hoppman ja Patrone 1989). Dystonisia oireita esiintyy eniten jousisoittajilla, erityisesti viulisteilla, kitaristeilla ja pianisteilla mutta myös puhallin- ja lyömäsoittajilla ja jopa kapellimestareilla. Soittajan kramppi on tavallisempi miehillä, toisin kuin useimmat muut dystonian muodot. Oirekuva. Dystoninen häiriö esiintyy tyypillisesti vain soittaessa, ja silloinkin se voi provosoitua vain tietyissä nopeissa sävelkuvioissa (Le- Soittajan neurologiset ongelmat 1605
derman 1994). Tavallisesti yhden tai kahden sormen tai huulten toiminta häiriintyy tahattomasti ja seurauksena on virheitä soitossa ja pahimmillaan soiton keskeyttäminen. Pianistilla tyypillisin oire on oikean käden nimettömän ja pikkusormen koukistustaipumus, viulistilla vasemman käden yhden tai kahden sormen tavallisimmin pikkusormen ojennustaipumus, kitaristilla oikean käden keskisormen koukistustaipumus ja puhallinsoittajalla huulten tahaton supistuminen, josta aiheutuu ilmavuotoa. Kuitenkin oireisto on hyvin yksilöllinen ja mikä tahansa yläraajan tai kasvon lihaksen toiminta voi häiriintyä. Oireet alkavat pikku hiljaa yleensä keski-iällä, eikä niihin alkuvaiheessa liity sanottavammin kipua toisin kuin tuki- ja liikuntaelinperäisissä vaivoissa. Osalla oireisto on alkanut tavallista runsaamman päivittäisen harjoittelun tai harjoitustapojen muuntamisen jälkeen. Joillakin taas oireisto on alkanut yläraajan pienehkön vamman jälkeen. Etiologia ja patofysiologia. Fokaalisen dystonian perussyy on tuntematon. Dystoniaa pidetään nykyisin neurologisena orgaanisena sairautena, eikä se ole»neuroosi». Viimeaikaiset aivojen toiminnalliset kuvantamistutkimukset ovat osittaneet tyvitumakkeiden hermojärjestelmissä häiriöitä, jotka heijastuvat aivokuoren ja lopulta lihasten toimintaan. Aivokuoressa on havaittu dystonisten lihasten edustusalueiden koon suurentumista terveisiin verrattuna (Pujol ym. 2000). Lihastasolla dystonia ilmenee agonisti- ja antagonistilihasten yhtaikaisena supistumisena (Cohen ja Hallett 1988). Diagnoosi perustuu tyypillisen dystonisen häiriön toteamiseen muusikon soittaessa instrumenttiaan. Dystoniseen häiriöön ei liity sensorisia puutoksia, lihasatrofioita eikä heijastepoikkeavuuksia. Vaikka diagnoosi on periaatteessa useimmiten helppo, siihen pääseminen vie usein aikaa, sillä dystonian tunnistaminen vaatii kliinikolta perehtyneisyyttä ja kokemusta. Diagnoosi voidaan vahvistaa elektromyografialla Dystonian diagnoosi perustuu tyypillisen häiriön toteamiseen muusikon soittaessa instrumenttiaan. (EMG), jossa havaitaan dystonista aktiivisuutta oiretta aiheuttavassa lihaksessa tai lihaksissa. Erotusdiagnoosissa tulee sulkea pois TULES-vaivat ja lisäksi pinnetilat. Osalla soittajan kramppia sairastavista voi esiintyä dystonian ohella olla myös esimerkiksi yläraajan pinnetila (Lederman 1994, Charness ym. 1996) ja tämän vuoksi ENMG on aina tarpeen. Erittäin harvoin paikallisen dystonian taustalla on sekundaarinen syy, lähinnä tyvitumakkeiden sairaus tai vaurio. Lienee kuitenkin suositeltavaa tehdä kerran pään tietokonetomografia tai magneettikuvaus vähänkin epätyypillisissä tapauksissa. Jos oireisto alkaa laajeta tai myös muita liikehäiriöitä ilmaantuu, on syytä sulkea pois Wilsonin tauti mittaamalla seerumin keruloplasmiinipitoisuus ja kuparin eritys virtsaan. Tietyissä tapauksissa erotusdiagnostiikassa on muistettava myös psykogeenisen oirehtimisen mahdollisuus, joskin tämä etiologia on paljon harvinaisempi kuin ennen on luultu. Hoito. Toistaiseksi dystoniaan ei tunneta mitään parantavaa hoitoa. Oireidenmukaisina hoitoina on käytetty lepoa, relaksaatio-, fysio- ja psykoterapiaa, erilaisia lääkkeitä ja paikallista botulinumtoksiinihoitoa (Lederman 1994, Bejjani 1996, Vastamäki 1999). Kaiken kaikkiaan hoito on vaikeaa, vaativaa ja pitkäaikaista. Useimmista hoitotuloksista ei ole käytettävissä tieteelliset kriteerit täyttäviä tutkimuksia. Muusikkojen ongelmiin perehtyneet lääkärit tähdentävät huomion kiinnittämistä ergonomisiin asioihin, soittoasentoon ja -tekniikkaan ja virheiden korjaamiseen näissä. Näihin seikkoihin pitäisi luonnollisesti kiinnittää huomiota jo ennakolta. Eräissä keskuksissa käytetään pitkäaikaista soittamisen uudelleenharjoittamistekniikkaa (Grindea 1999). Soittajan krampissa lääkkeiden kuten bentsodiatsepiinien tai antikolinergien teho on hyvin rajallinen ja usein haittavaikutukset ovat suuremmat kuin saavutettu hyöty. Botulinumtoksii- 1606 S. Kaakkola ja A. Larsen
nihoidon tulokset ovat jonkin verran paremmat (Ross ym. 1997). Tästä hoidosta on hyötyä runsaalle puolelle soittajan kramppia potevista. Hoidossa tarvitaan sekä asiaan perehtynyttä neurologia että neurofysiologia. Ruiske annetaan EMG:n avulla. Näin pyritään löytämään juuri oikea lihas tai lihasryhmä. Hoidon ongelmana on, että botulinumtoksiini aiheuttaa vaikutuksensa mukaisesti myös lihasheikkoutta sekä kohdelihaksessa että usein sen viereisissä lihaksissa, ja tämä voi puolestaan estää soittamisen. Erityisesti suun ympäristön lihasten käsittely botulinumtoksiinilla on ongelmista, koska lihasheikkous aiheuttaa useimmiten toiminnallista haittaa. Aineen vaikutus on myös rajallinen, 2 4 kuukautta, minkä jälkeen hoito on uusittava. Tuoreen tutkimuksen mukaan runsaan kuukauden pituinen yläraajan ympärivuorokautinen immobilisointi lastoittamalla on antanut hyviä tuloksia (Priori ym. 2001). Lastan poistamisen jälkeen soittajat aloittivat harjoittelun vähitellen uudelleen. Kuuden kuukauden seuranta-aikana kuusi seitsemästä muusikosta hyötyi selvästi tästä hoidosta ja kolme heistä pystyi konsertointiin. Tutkijat arvelevat mahdolliseksi vaikutusmekanismiksi sitä, että immobilisaatio normaalistaa käden edustusalueen kokoa aivokuoressa. Jos soittajan krampin ohella havaitaan pinnetila, on myös sen hoito aiheellista. Ennuste. On erittäin harvinaista, että soittajan kramppi kerran ilmaannuttuaan katoaisi itsestään tai edes hoitojen ansiosta. Tässä suhteessa paikallinen dystonia onkin otsikon mukaisesti soittajalle todellinen riesa. Hoitojen avulla voidaan tilannetta kuitenkin helpottaa. Monet pystyvät toimimaan esimerkiksi musiikinopettajina mutta valitettavan harvoin enää täysipäiväisenä orkesterin ammattisoittajana tai itsenäisenä konsertoijana. Omasta ammattiurasta luopuminen onkin usein psyykkisesti erittäin raskas prosessi motivoituneelle muusikolle ja voi vaatia omia tukitoimiaan. Kirjallisuutta Bejjani FJ, Kaye GM, Benham M. Musculoskeletal and neuromuscular conditions of instrumental musicians. Arch Phys Med Rehabil 1996;77:406 13. Charness ME, Ross MH, Shefner JM. Ulnar neuropathy and dystonic flexion of the fourth and fifth digits: clinical correlation in musicians. Muscle Nerve 1996;19:431 7. Cohen LG, Hallett M. Hand cramps: clinical features and electromyographic patterns in a focal dystonia. Neurology 1988;38:1005 12. Erjanti H, Marttila R. Tortikollis eli servikaalinen dystonia. Duodecim 1996;112:393 400. Grindea C. Physical disorders in musicians. Lancet 1999;353:1273 4. Hoppmann RA, Patrone NA. A review of musculoskeletal problems in instrumental musicians. Sem Arthr Rheum 1989;19:117 26. Lederman RJ. Neurological problems of performing artists. Kirjassa: Sataloff RT, Brandfonvrener A, Lederman R, toim. Textbook of performing arts medicine. New York: Raven Press, 1991, s. 171 204. Lederman RJ. Peripheral nerve disorders in instrumentalists. Ann Neurol 1989;26:640 6. Lederman RJ. AAEM minimonograph #43: neuromuscular problems in the performing arts. Muscle Nerve 1994;17:569 77. Priori A, Pesenti A, Cappellari A, ym. Limb immobilization for the treatment of focal occupational dystonia. Neurology 2001;57:405 9. Pujol J, Roset-Llobet J, Rosines-Cubells D, ym. Brain cortical activation during guitar-induced hand dystonia studied by functional MRI. Neuroimage 2000;12:257 67. Ross MH, Charness ME, Sudarsky L, Logigian EL. Treatment of occupational cramp with botulinum toxin: diffusion of toxin to adjacent noninjected muscles. Muscle Nerve 1997;20:593 8. Sternbach G. The carpal tunnel syndrome. J Emerg Med 1999;17:519 23. Vastamäki M. Muusikon käsi. Suom Lääkäril 1999;54:181 6. SEPPO KAAKKOLA, dosentti, erikoislääkäri HYKS:n neurologian klinikka PL 340, 00029 HUS ANDREO LARSEN, dosentti, erikoislääkäri HYKS:n lasten ja nuorten sairaala PL 281, 00029 HUS 1607