Sydänsarkoidoosi. Oireet. Diagnoosi

Transkriptio

1 KATSAUS Riina Kandolin, Jukka Lehtonen, Jukka Schildt, Marit Granér, Kaisa Salmenkivi, Aapo Ahonen, Lauri Karhumäki ja Markku Kupari Sydänsarkoidoosi Sydänsarkoidoosi on sydänlihaksen vaikea tulehdussairaus, joka ilmenee eteis-kammiokatkoksena, kammiotakykardioina tai sydämen vajaatoimintana tai näiden yhdistelmänä. Noin puolella sydänsarkoidoosipotilaista ei ole kliinisiä merkkejä sarkoidoosista sydämen ulkopuolella. Diagnoosi perustuu sydänlihaksen kuvantamiseen ja sydänlihasbiopsiaan. Hoitona käytetään suuriannoksista kortikosteroidilääkitystä. Meilahden sairaalan sydänsarkoidoosipotilaista yli kolmasosalla ilmeni seurannassa henkeä uhkaava sydäntapahtuma Sarkoidoosi on granulomatoottinen sairaus, jonka etiologia on tuntematon. Suomessa sen ilmaantuvuus on noin 11/ /v (Pietinalho ym. 1995, Pietinalho 2006). Esiintyvyydestä ei ole luotettavia tilastoja. HYKS:ssa on viimeisten viiden vuoden ollut hoidossa 44 varmaa sydänsarkoidoositapausta. Sarkoidoosissa granuloomat syntyvät useimmiten keuhkoihin tai imusolmukkeisiin, harvemmin silmiin, sydämeen tai keskushermostoon (Iannuzzi ym. 2007, Puumala ym. 2007). Sydämessä granuloomat sijaitsevat tavallisimmin vasemman kammion vapaassa seinämässä ja kammioväliseinämän basaaliosassa. Sydänlihaksen aktiivinen granulomatoottinen tulehdus tai parantuneeseen tulehdukseen liittyvä sidekudosarpi voi aiheuttaa rytmihäiriöitä tai sydämen vajaatoimintaa (Doughan ja Williams 2006). Oireisen sydänsarkoidoosin ennuste on huono sarkoidoosin muihin muotoihin verrattuna. Viiden vuoden kuluttua sairastumisesta % potilaista on menehtynyt tai saanut sydämensiirron (Okura ym. 2003). Oireet HYKS:n kokemuksen perusteella noin puolella sydänsarkoidoosipotilaista esiintyy sarkoidoosin oireita ja löydöksiä ainoastaan sydämessä. Kammioväliseinämän sarkoidoosigranuloomat vaurioittavat johtorataa aiheuttaen II III asteen eteis-kammiokatkoksen, joka on sydänsarkoidoosin ensimmäinen oire yli puolella potilaista (Bargout ja Kelly 2004). Tulehdus tai siitä johtuva arpikudos sydänlihaksessa voi aiheuttaa kammiotakykardian tai kammiovärinän (Uusimaa ym. 2008). Paikallinen tulehdus saattaa myös vaurioittaa sydänlihaksen rakennetta ja aiheuttaa esimerkiksi aneurysman vasempaan kammioon tai mitraalivuodon papillaarilihaksen toimintahäiriön seurauksena. Laajalle edenneessä sydänlihaksen sarkoidoosissa kehittyy sydämen vajaatoiminta, systolinen tai diastolinen. Sydänsarkoidoosissa vajaatoiminta voi kehittyä jopa vuosia ensimmäisen oireen, esimerkiksi täyskatkoksen, jälkeen. Oireiseksi sydämen vajaatoiminnaksi edennyt sydänsarkoidoosi reagoi tavallista huonommin vajaatoimintalääkitykseen, ja tässä edenneessä sydänsarkoidoosin vaiheessa ennuste on huonontunut (Yazaki ym. 1998). Diagnoosi Yleensä diagnoosi lähtee epäilystä, joka perustuu oireisiin, rytmihäiriöihin ja sydämen kaikukuvauslöydöksiin (taulukko 1). Sydänsarkoidoosin diagnosoiminen on vaativaa, koska oireet ovat epäspesifisiä ja diagnostisten menetelmien herkkyys on huono. Kirjallisuudessa on käytetty vaihtelevia sydänsarkoidoosin Duodecim 2009;125:

2 Taulukko 1. Sydänsarkoidoosin piirteitä. Tyypilliset oireet Kuvantaminen Histologinen diagnoosi Hoito Ennuste kriteereitä, minkä vuoksi eri julkaisujen tutkimusten tulosten arvioiminen voi olla vaikeaa. Tavoitteena on aina histologinen diagnoosi sydänlihaksesta, mutta sydänlihasbiopsian herkkyys on huono, joten normaali biopsialöydös ei sulje pois sydänsarkoidoosia. Käytännön työn kannalta käyttökelpoinen tapa on pitää tautia sydänsarkoidoosina, jos sydänlihasbiopsiassa todetaan sarkoidoosiin sopiva löydös tai potilaalla on todettu sarkoidoosi muussa kudoksessa ja hänelle ilmaantuu sydämen vajaatoiminta, täyskatkos tai kammiotakykardioita ilman muuta syytä (taulukko 2). Laboratoriokokeet Täydellinen katkos Kammiotakykardia (monomorfinen) Sydämen vajaatoiminta Äkkikuolema Sydämen kaikukuvaus, magneettitutkimus, positroniemissiotomografia Sydänlihasbiopsianäytteessä granuloomia, jättisoluja ja fibroosia. Ei laaja-alaista kudostuhoa Ensisijaisena kortikosteroidit, toissijaisena muut immunosuppressantit Tavanomaiset sydämen vajaatoiminta- ja rytmihäiriölääkkeet Rytmihäiriötahdistin Sydämensiirto Elossa viiden vuoden kuluttua noin % Käytettävissä ei ole plasmasta mitattavaa merkkiainetta, josta olisi merkittävää käytännön hyötyä sydänsarkoidoosin diagnostiikassa. Tavanomaisten merkkiaineiden (angiotensiiniä konvertoiva entsyymi (ACE), lysotsyymi, kalsium) pitoisuudet ovat yleensä normaalit. Lymfosyyttiaktivaatiota kuvastavat veren interleukiini 2 reseptorin ja beeta 2 -mikroglobuliinin pitoisuudet ovat isoloituneessa sydänsarkoidoosissa tavallisesti normaalit. Tavanomaisten tulehdusmittarien C-reaktiivisen proteiinin ja laskon arvot ovat sydänsarkoidoosissa normaalit. Kaikututkimus Sydämen kaikukuvauksessa saatetaan havaita sydänsarkoidoosiin viittavia löydöksiä, jotka johdattavat oikeaan diagnoosiin. Täydellisen AV-katkoksen aiheuttanut sarkoidoosi vaurioittaa tavallisesti septumin basaaliosassa sijaitsevaa johtorataa, ja siksi tämän alueen seinämärakenne voi olla poikkeava. Kammiotakykardiaa sairastavalla saatetaan todeta paikallisia seinämäliikehäiriöitä tai rakennemuutoksia: sydänlihaksen paksuuntumista, ohenemista tai aneurysmia (Yazaki ym. 1998). Sydämen vajaatoimintaa potevan kaikututkimuksessa löydös voi muistuttaa laajentuvaa kardiomyopatiaa. Usein tavataan seinämän paksuuden muutoksia tai muita rakennemuutoksia, jotka poikkeavat sepelsuonialueista. Mitraaliläppävuoto saattaa johtua papillaarilihaksen granuloomista. Sydämen kaikututkimuksessa havaittavat makroskooppiset muutokset ovat epäspesifisiä, ja siksi niiden perusteella ei voida sulkea pois sydänsarkoidoosia. Muut kuvantamismenetelmät Kun epäillään tulehduksellista tai muuta paikallista sydänlihassairautta, uudet sydänlihaksen rakennetta kuvantavat menetelmät voivat auttaa diagnostiikassa. Magneetti- ja PET-kuvauksilla pyritään diagnoosiin tulehduksellisen sydänlihastaudin varhaisvaiheessa ennen laajan kudosvaurion kehittymistä. Näitä menetelmiä voidaan käyttää paikallisen sydänlihasvaurion tai tulehduksen havaitsemiseen ja sydänlihasbiopsian kohdentamiseen. Positroniemissiotomografia 18 F-fluorodeoksiglukoosimerkkiaineella (FDG) yhdistettynä perfuusiokuvaukseen mahdollistaa tulehduspesäkkeiden tunnistamisen sydänlihaksesta (Yamagishi ym. 2003, Ishimaru ym. 2005). 18 F-FDG on glukoosianalogi, jonka kuljetusproteiinit siirtävät soluun. Solun sisällä FDG metaboloituu FDG-6-fosfaatiksi ja jää siinä muodossa solun sisälle. Sarkoidoosi aiheuttaa vaurion ja 2345

3 KATSAUS Taulukko 2. Meilahden sairaalassa todetut sydänsarkoidoositapaukset (hoidossa vuosina ). Tiedot haettu sairaalan diagnoosirekisteristä ja potilastietojärjestelmistä. Varmistus sydänlihaksesta kudosnäytteellä Diagnoositapa Potilaita Muussa elimessä todettu sarkoidoosi + sydänilmentymä Iän keskiarvo, v (vaihteluväli) 50 (34 66) 49 (26 75) Naisia/miehiä 19/5 11/9 Oire (%:lla potilaista) Täyskatkos Kammiotakykardia Kammiovärinä Sydämen vajaatoiminta (ejektiofraktio alle 55 %) Sydämen ulkopuolinen sarkoidoosi (%:lla potilaista) EKG-löydös (%:lla potilaista) RBBB LBBB Normaali Laboratoriomarkkerit yli viitearvojen (%:lla potilaista) ACE Lysotsyymi Lasko Kalsiumionit Septumin poikkeavuus sydämen kaikukuvassa (%:lla potilaista) Tulehduskertymä + perfuusiopuutosalue positroniemissiotomografiassa (%:lla potilaista) Myöhäistehostuma magneettikuvassa (%:lla potilaista) Tahdistin Rytmihäiriötahdistin (%:lla potilaista) Hoitona glukokortikoidin lisäksi muu immunosuppressantti (%:lla potilaista) Sydämensiirto (%:lla potilaista) 29 0 Sydänperäinen kuolema / sydämensiirto / kammiovärinä (elvytys tai tahdistimen hoitama) (%:lla potilaista) siten verenkierron vähenemisen arpeutuneessa tai tulehtuneessa sydänlihaksessa (kuva 1). 18 F-FDG:n paikallinen korostunut kertyminen sarkoidoosipesäkkeeseen sydänlihaksessa johtuu tavallisesti paikallisesta tulehduksesta, sillä glukoosi on tulehdussolujen keskeisin energianlähde (Okumura ym. 2004). Merkkiaineen epätasainen jakautuminen sydänlihakseen on ajoittain ongelmana. Tämä on pyritty estämään varmistamalla rasvahappojen riittävä saatavuus sydänlihaksen energia-aineenvaihdunnalle tarjoamalla rasvainen ateria ennen 18 F-FDG-tutkimusta. Sydänsarkoidoosin diagnostiikka isotooppikuvantamisella on haasteellista, eivätkä löydökset ole yksiselitteisiä. PET-kuvauksen asema sydänsarkoidoosin diagnostiikassa ei ole vielä vakiintunut, ja kontrolloituja tutkimuksia aiheesta on vielä vähän. Heikkouksistaan huolimatta 18 F-FDG- PET auttaa tulehduksellisen sydänlihastaudin diagnostiikassa. Sydämen magneettikuvauksessa voidaan havaita merkkejä akuutista tai kroonistuneesta tulehduksesta ja siihen liittyvästä fibroosista J. Lehtonen ym.

4 Kuva 1. Sydämen perfuusiotutkimus 201 talliumisotoopilla (ylhäällä) osoittaa arpikudokseen sopivan septaalisen perfuusiopuutosalueen. Samalla alueella (alempi rivi) positroniemissiotomografia 18 fluorodeoksiglukoosilla osoittaa merkkiaineen kertymän, joka sopii arpialueen tulehdukseen. (Lauerma 2007). Magneettitutkimus on hyödyllinen erotusdiagnostiikassa, ja sitä voidaan käyttää sydänlihasbiopsian kohdentamiseen ja hoidon suunnitteluun. Useimmilla sydänsarkoidoosipotilailla on tahdistin, joten heille magneettikuvaus ei tule kysymykseen taudin seurannassa. Biopsia Oikean kammion septumin biopsian herkkyys on vain %, koska sarkoidoosi jakautuu heterogeenisesti sydänlihaksessa (Uemura ym. 1999). Sarkoidoosin paikallisen luonteen takia granuloomien puuttuminen sydänlihasnäytteestä ei sulje pois sydänsarkoidoosia. Biopsianäytteitä tulisi ottaa kerralla herkkyyden parantamiseksi. Biopsiassa on oleellista erottaa sydänsarkoidoosi ja jättisolumyokardiitti. Sydänlihasbiopsian tarkkuus on histologisesti hyvä, eli jos kudosnäyte on saatu sydänlihaksen tulehtuneelta alueelta, saadaan erityyppiset sydänlihaksen tulehdussairaudet eroteltua toisistaan. Sarkoidoosille tyypillisiä ovat granuloomat ja jättisolut ilman laaja-alaista sydänlihastuhoa (kuva 2). Jos kuvantamistutkimukset osoittavat sydänlihaksessa paikallisia muutoksia ja kliininen taudinkuva viittaa vahvasti sydänsarkoidoosiin, otetaan tarvittaessa uudet biopsianäytteet vasemmasta kammiosta tai sydämen ulkopuolisesta kudoksesta (Kim ym. 2009). Vasemman kammion biopsia on suuren riskin toimenpide, ja se tulisi tehdä vasta erityisen harkinnan jälkeen. Hoito Immunosuppressiolääkitys. Sydänsarkoidoosia tulee aina hoitaa, koska sen ennuste on huono. Sarkoidoosin hoidon kulmakivenä ovat glukokortikoidit, joilla granulomatoottinen tulehdus vaimenee tai sammuu ja muuttuu kudosfibroosiksi (Syvänne ym. 1990). Glukokortikoideilla pyritään estämään sydämen systolisen toiminnan heikkeneminen. Niillä ei yleensä kuitenkaan voida palauttaa eteis-kammiojohtumista tai estää kammiotakykardioita. Sydänsarkoidoosin glukokortikoidihoidon kestoa ja annostuksia ei ole määritetty kontrolloiduissa tutkimuksissa. Käytettävissä oleva tutkimustieto viittaa siihen, että suuriannoksinen glukokortikoidilääkitys estää sydänsarkoidoosin etenemistä. Tavallisesti hoito aloitetaan 1 3 kuukauden prednisonilääkityksellä annoksin mg/ vrk (1 mg/kg). Tämän jälkeen annosta vähennetään asteittain 5 10 mg:lla kuukaudessa ylläpitotasolle mg/vrk siten, että hoidon 2347 Sydänsarkoidoosi

5 KATSAUS Kuva 2. Sydänsarkoidoosi. A) Sydänlihasbiopsianäytteessä on sarkoidoosille tyypillisiä ei-juustomaisia granuloomia, joihin liittyy monitumaisia jättisoluja. Kudoksessa ei ole laaja-alaista nekroosia, joka voisi viitata jättisolumyokardiittiin. B) Kudoksessa on löyhää fibroosia. C) Sarkoidoosille tyypillinen granulooma, jossa on epiteloideja jättisoluja kokonaispituus on kuukautta (Doughan ja Williams 2006). Ellei glukokortikoideilla saavuteta vastetta tai haittavaikutukset estävät riittävän annoksen käytön, muita vaihtoehtoja ovat atsatiopriini, metotreksaatti ja syklosporiini. Näyttö näiden lääkkeiden tehosta on vähäinen. Tapausselostusten perusteella tuumorinekroositekijä alfan estäjä infliksimabi voi olla hyödyllinen sydänsarkoidoosissa. Rytmihäiriöiden ja sydämen vajaatoiminnan hoito. Täyskatkosta hoidetaan tahdistimella, koska se ei yleensä korjaannu glukokortikoidihoidolla. Toinen tavallinen oire on kammioarytmia, joka johtuu aktiivisesta tulehduksesta tai arpikudoksesta. Sarkoidoosigranuloomat paranevat jättäen jälkeensä arpikudosta, ja siten sydänsarkoidoosissa rytmihäiriötaipumus on yleensä pysyvä tai etenevä. Rytmihäiriötahdistimen asennuksen aiheet ovat samat kuin muissa kardiomyopatioissa. Profylaktisen rytmihäiriötahdistimen hyödystä ei ole varmaa tietoa. Sydänsarkoidoosissa huonon ennusteen merkkejä ovat vasemman kammion heikentynyt systolinen toiminta, pitkäkestoiset kammiotakykardiat ja heikko rasituksensieto. Vajaatoiminta voi ilmentyä vasta vuosien päästä taudin ensimmäisestä oireesta. Immunosuppressiivisen hoidon tavoitteena on estää sydämen vajaatoiminnan kehittyminen, koska siinä vaiheessa sarkoidoosin ennuste on huono. Jos hoidoista huolimatta kehittyy vaikea sydämen vajaatoiminta, sydämensiirto on käyttökelpoinen hoitomuoto. Kliinisen tilanteen vaikeutuessa kannattaa sydämensiirtoselvitykset aloittaa hyvissä ajoin. Hoitovasteen seuranta Sarkoidoosin taudinkulku on polveileva ja huonosti ennustettavissa. HYKS:n sydänsarkoidoosipotilaista 39 % on saanut pahanlaatuisen kammioarytmian, joutunut sydämensiirtoon tai menehtynyt (taulukko 2). Glukokortikoidihoito rauhoittaa tulehduksen mutta ei sen syytä, ja siksi sarkoidoosi voi uusiutua hoidon jälkeen. Vaikka tauti kliinisesti rauhoittuu, tulee potilaita seurata säännöllisesti. Yksilöllinen hoito taudin aktiivisuuden mukaan on tavoite, mutta sarkoidoosin tulehdusaktiivisuuden seuraamiseksi ei ole menetelmiä rutiinikäytössä. 18 FDG-PET kuvantamisella arvioidaan glukoosimetabolian aktiivisuutta, joka heijastaa tulehduksen aktiivisuutta. PET-kuvauksen kliinistä merkitystä sydänsarkoidoosin hoidossa ei ole systemaattisesti tutkittu. Sarkoidoosin aktiivisuutta voidaan arvioida epäsuorasti useammalla mittarilla. Pitkään suurena säilyvä troponiinipitoisuus viittaa jatkuvaan sydänlihastuhoon ja mahdollisesti aktiiviseen sydänlihaksen tulehdukseen. Natriureettisen peptidin pitoisuus suurenee sydänsarkoidoosin aiheuttamassa vajaatoiminnassa samalla tavoin kuin muissakin vajaatoimintatilanteissa. Viitteitä taudin aktiivisuudesta etsitään myös sydämen kaikututkimuksella, jossa voidaan J. Lehtonen ym.

6 havaita systolisen toiminnan heikkeneminen, vasemman kammion laajeneminen tai kammioseinämän muutokset. Tahdistuskynnyksen nopea nousu tai lisääntyneet tai muuttuneet kammioarytmiat saattavat olla varhainen oire sydänsarkoidoosin aktivoitumisesta. Omat potilaat Potilas 1 on 35-vuotias. Hänet elvytettiin kammiovärinästä, ja hän toipui hyvin. Sydämen kaikukuvauksessa kammioiden väliseinämä todettiin paikallisesti paksuuntuneeksi. Kaikukuvaus- ja kineangiografialöydösten mukaan vasemmassa kammiossa oli aneurysma ja systolinen toiminta oli normaali. Sydämen magneettikuvauksessa todettiin laaja septaalinen ja anterolateraalinen myöhäistehostuma, joka sopi arpeen. Laboratoriotutkimusten tulokset olivat normaalit. Elektrofysiologisessa tutkimuksessa käynnistyi lyhyitä mono- ja polymorfisia takykardioita. Kammiovärinän syynä pidettiin sydänlihassairautta, ja siksi potilaalle asennettiin rytmihäiriötahdistin. Oikeasta kammiosta otetuissa sydänlihasnäytteissä todettiin epäspesifiseen tulehdukseen sopiva löydös. Noin puolitoista vuotta ensimmäisen rytmihäiriöepisodin jälkeen potilaalle ilmaantui kammiovärinä, jonka rytmihäiriötahdistin tunnisti ja hoiti. Tässä vaiheessa käynnistettiin uudelleen etiologiset selvitykset. Tulehdukseen ja kudostuhoon sopivat positroniemissiotomografiassa todetut anteroseptaalinen perfuusiopuutos ja fluorodeoksiglukoosikertymä. PETlöydös viittasi aktiiviseen sydänlihaksen prosessiin, ja siksi uusi biopsia katsottiin aiheelliseksi. Oikeasta kammiosta otettiin uudet näytteet, mutta niissä ei havaittu merkittäviä löydöksiä. PET-löydöksen perusteella päädyttiin ottamaan näyte vasemmasta kammiosta. Näytteestä todettiin granulomatoottinen tulehdus, joka sopi sarkoidoosiin. Hoidoksi aloitettiin kortisonilääkitys. Potilas 2 on 40-vuotias aikaisemmin terve nainen. Hänet elvytettiin kammiovärinästä, ja hän toipui hyvin. Sydämen kaikukuvauksessa ejektiofraktio oli 40 % ja vasen kammio oli laajentunut (61/53 mm). Magneettikuvauksessa todettiin vasemman kammion basaaliosassa laaja myöhäistehostuma-alue. FDG- PET-kuvaus osoitti septumin posterobasaaliosissa ja välikarsinassa FDG-positiivisia imusolmukkeita, jotka sopivat tulehdukseen. Keuhkojen ohutleiketietokonetomografian löydös oli normaali. PET-löydökset viittasivat vahvasti sarkoidoosiin. Vasemmasta kammiosta otetun biopsianäytteen löydös oli normaali. Tavoitteena oli päästä varmaan taudinmääritykseen, minkä vuoksi mediastinoskopiassa poistettiin imusolmukeita patologista tarkastelua varten. Imusolmukkeessa oli sarkoidoosi, ja sydämen ja välikarsinan sarkoidoosiin aloitettiin glukokortikoidilääkitys. Lopuksi YDINASIAT 88Sydänsarkoidoosi ilmenee eteis-kammiokatkoksena, kammioarytmioina, äkkikuolemana ja edenneissä tapauksissa sydämen vajaatoimintana. 88Diagnoosi perustuu sydänlihaksen kuvantamiseen sekä biopsiaan. 88Viimeaikainen kuvantamismenetelmien kehitys ja sydänlihasbiopsioiden yleistyminen ovat osoittaneet, että sydänsarkoidoosi on selvästi aiemmin oletettua yleisempi. Sydänsarkoidoosin diagnoosin perusta on valppaan kliinikon epäily. Tavallisimmin ensimmäinen oire on johtumis- tai rytmihäiriö. Sydämen kaikututkimus saattaa paljastaa sydänlihaksen poikkeavuuden, mutta löydös voi myös olla täysin normaali. Sydänlihaksen rakenteen tutkimus magneetti- tai PET-kuvauksella voi paljastaa arven tai tulehduksen. Diagnoosi perustuu sarkoidoosigranuloomien osoittamiseen sydänlihaksessa tai tyypilliseen taudinkuvaan yhdistettynä sarkoidoosiin muussa elimessä (Narula ym. 2005). Sydänlihasbiopsioiden yleistyminen sydämen vajaatoiminnan etiologian selvittämisessä ja uusien kuvantamismenetelmien käyttö ovat osoittautuneet käyttökelpoisiksi kliinikon työvälineiksi sydänsarkoidoosin diagnostiikassa ja ovat lisänneet havaittujen sydänsarkoidoositapausten määrää. Pitkäaikainen glukokortikoidihoito parantanee ennustetta. HYKS:n kardiologian poliklinikkaan on perustettu tulehduksellisten sydänsairauksien vastaanotto sydänsarkoidoosipotilaiden diagnostiikan ja hoidon tarpeisiin Sydänsarkoidoosi

7 KIRJALLISUUTTA Bargout R, Kelly RF. Sarcoid heart disease: clinical course and treatment. Int J Cardiol 2004;97: Doughan AR, Williams BR. Cardiac sarcoidosis. Heart 2006;92: Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007;357: Ishimaru S, Tsujino I, Takei T, ym. Focal uptake on 18F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography images indicates cardiac involvement of sarcoidosis. Eur Heart J 2005;26: Kim JS, Judson MA, Donnino R, ym. Cardiac sarcoidosis. Am Heart J 2009;157:9 21. Lauerma K. Magneetin mahdollisuudet sydämen kuvantamisessa. Duodecim 2007;123: Narula N, Narula J, Dec GJ. Endomyocardial biopsy for non transplant-related disorders. Am J Clin Pathol 2005;123:S106 S118. Okumura W, Iwasaki T, Toyama T, ym. Usefulness of fasting 18 F-FDG PET in identification of cardiac sarcoidosis. J Nucl Med 2004;45: Okura Y, Dec GW, Hare JM, ym. A clinical and histopathologic comparison of cardiac sarcoidosis and idiopathic giant cell myocarditis. J Am Coll Cardiol 2003;41: Pietinalho A, Hiraga Y, Hosoda Y, Lofroos AB, Yamaguchi M, Selroos O. The frequency of sarcoidosis in Finland and Hokkaido, Japan: a comparative epidemiological study. Sarcoidosis 1995;12:61 7. Pietinalho A. Sarkoidoosi. Duodecim 2006;122: Puumala T, Valanne L, Soinila S. Neurosarkoidoosi diagnostinen haaste. Duodecim 2007;123: Syvänne M, Toivonen L, Riihiluoma O, Nieminen MS. Sydänsarkoidoosi glukokortikoideilla hoidettava kardiomyopatia. Duodecim 1990;106: Uemura A, Morimoto S, Hiramitsu S, Kato Y, Ito T, Hishida Y. Histologic diagnostic rate of cardiac sarcoidosis: evaluation of endomyocardial biopsies. Am Heart J 1999;138: Uusimaa P, Ylitalo K, Anttonen O, ym. Ventricular tachyarrhythmia as a primary presentation of sarcoidosis. Europace 2008;10: Yamagishi H, Shirai N, Takagi M, ym. Identification of cardiac sarcoidosis with 13N-NH3/18F-FDG PET. J Nucl Med 2003;44: Yazaki Y, Isobe M, Hiramitsu S, ym.comparison of clinical features and prognosis of cardiac sarcoidosis and idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol 1998;82: Riina Kandolin, LL Meilahden sisätautiklinikka PL 340, HUS Jukka Lehtonen, dosentti Jukka Schildt, EL Aapo Ahonen, professori Meilahden kardiologian klinikka Lauri Karhumäki, LT HUSLAB, Meilahden isotooppilaboratorio Kaisa Salmenkivi, dosentti HUSLAB, Meilahden patologian laboratoriot Marit GranÉr, LT Jorvin sisätautiklinikka Markku KuparI, professori, yl Meilahden kardiologian klinikka Sidonnaisuudet: Kirjoittajilla ei ole sidonnaisuuksia Summary 2350 Cardiac sarcoidosis Cardiac sarcoidosis is a severe inflammatory disease of the cardiac muscle, manifesting itself as atrioventricular block, ventricular tachycardias, cardiac insufficiency and combinations thereof. Approximately half of cardiac sarcoidosis patients exhibit no clinical signs of sarcoidosis outside the heart. The diagnosis is based on cardiac muscle imaging and myocardial biopsy. High dose corticosteroid medication is utilized for treatment. A life-threatening cardiac event occurred in more than one third of cardiac sarcoidosis patients at Meilahti hospital.