Ektooppinen virtsanjohdin nuoren naisen inkontinenssin harvinainen syy

Transkriptio

1 Peter J. Boström, Pia Suvitie, Pentti Kiilholma, Pertti Palo ja Martti Nurmi TapausselostuS Ektooppinen virtsanjohdin nuoren naisen inkontinenssin harvinainen syy Virtsa- ja sukupuolielimet ovat synnynnäisten epämuodostumien yleisimpiä esiintymispaikkoja. Tavallisesti epämuodostumat todetaan syntymän aikoihin tai lapsuudessa ja hoidetaan pediatrisissa yksiköissä. Joskus epämuodostuma todetaan vasta aikuisiällä. Toteamiseen johtaa tyypillisimmin epämuodostuman aiheuttama oireilu tai aiemmin annetun hoidon vaikutus myöhempiin toimenpiteisiin. Joissakin yksittäistapauksissa oikeaan diagnoosiin ei ole päästy lapsuudessa. Synnynnäisen epämuodostuman mahdollisuus tulee muistaa tutkittaessa nuoria aikuisia, joilla esiintyy epätyypillisiä, hoitoresistenttejä oireita. Kuvaamme diagnostiikan ja hoidon tapauksessa, jossa nuoren naispotilaan inkontinenssi aiheutui munuaisaltaan ja virtsanjohtimen kaksoissysteemistä sekä ektooppisesta virtsanjohtimesta. Virtsa- ja sukupuolielinten synnynnäiset epämuodostumat kuvataan tavallisesti yleisyyden tai anatomisen luokituksen mukaisesti (munuaisten, kokoojajärjestelmän, alavirtsateiden ja sukupuolielinten epämuodostumat). Ne saattavat vaikuttaa potilaiden hoitoon aikuisiällä seuraavantyyppisissä tapauksissa: 1) Lapsuudessa diagnosoidut ja hoidetut synnynnäiset epämuodostumat (esim. virtsanjohtimien takaisinvirtaus), joiden aiempi hoito aiheuttaa myöhäiskomplikaatioita aikuisiällä tai vaikeuttaa samaan elimeen myöhemmin kohdistettuja toimenpiteitä. 2) Lapsuudessa diagnosoidut oireettomat synnynnäiset epämuodostumat, kuten munuaisen puuttuminen (agenesia) tai hevosenkenkämunuainen. Nämä ovat tyypillisesti sattumalöydöksiä ilman välitöntä kliinistä merkitystä, mutta niiden huomioiminen on tärkeää suunniteltaessa virtsaelimiin kohdistuvia toimenpiteitä aikuisiällä. 3) Aiemmin oireettomat epämuodostumat, jotka manifestoituvat oireisina aikuisiällä, esimerkiksi munuaispikarin divertikkeliin kehittynyt kivi. 4) Oireiset epämuodostumat, joista ei lapsuudessa ole diagnosoitu oikein oireista huolimatta. Esitämme potilastapauksen, jossa virtsainkontinenssi aiheutui kaksoissysteemistä ja ektooppisesta virtsanjohtimesta. Virtsanjohtimen synnynnäisiin epämuodostumiin kuuluvat poikkeavuudet laskeutumiskohdassa (ektopia), rakenteessa (ureteroseele, stenoosi tai striktuura, läppä, divertikkeli), määrässä (duplikaatio) ja sijainnissa (retrokavaalinen virtsanjohdin) (Schussel ja Retik 2007). Kaksoissysteemillä tarkoitetaan munuaista, jossa on kaksi munuaisallasta ja virtsanjohdinta. Termi ektopia kuvaa terminaalisen virtsanjohtimen poikkeavaa sijaintia. Tämän poikkeavuuden yleisyydeksi on arvioitu noin yksi tapaus 900:aa vastasyntynyttä kohti (Schussel ja Retik 2007). Oma potilas Seitsemäntoistavuotias nainen lähetettiin yliopistosairaalan gynekologian klinikkaan hoitoresistentin virtsainkontinenssin vuoksi. Potilaalla oli diagnosoitu 2005 Duodecim 2008;124:2005 9

2 TAPAUSSELOSTUS syntymän yhteydessä L5-tasolle rajoittunut meningomyeloseele, johon ei liittynyt neurologisia oireita tai löydöksiä. Hänelle ei ollut tehty leikkauksia eikä hän käyttänyt lääkityksiä. Sukuanamneesissa ei ollut mainittavaa. Potilasta oli tutkittu virtsainkontinenssin vuoksi ensimmäisen kerran kolmivuotiaana, jolloin ei todettu mitään erityistä. Inkontinessin jatkuessa tutkimuksia jatkettiin seikkaperäisemmin kuuden vuoden iässä. Tällöin vatsan kaikukuvauksen ja lantion alueen magneettitutkimuksen löydökset olivat normaaleja. Urodynaamisten tutkimusten jälkeen inkontinenssi diagnosoitiin sulkijalihaksen heikkoudeksi. Hoitona olivat lantion fysioterapia ja antikolinerginen lääkitys, mutta näillä ei ollut vaikutusta vaivaan. Potilaan ollessa 15-vuotias annettiin injektiohoito rakon kaulaan (Deflux, Q-Med, Ruotsi), mutta toimenpiteellä ei ollut suotuisaa vaikutusta. Seitsemäntoista vuoden iässä potilas lähetettiin gynekologian poliklinikkaan. Lähetteessä suositeltiin inkontinenssileikkausta. Poliklinikassa potilas kuvasi inkontinenssin jatkuvaksi valumiseksi ilman merkittävää ponnistus- tai virtsaamispakkokomponenttia. Valumisen vuoksi hän piti ajoittain pikkuhousunsuojia, mutta yleensä vaippoja. Pahimmillaan pienen vaipan joutui vaihtamaan useamman kerran päivässä. Potilas kertoi tamponin vähentävän kuukautisten aikaan selvästi virtsan karkaamista, mikä edelleen johti ajatukset fisteliin tai ektooppiseen virtsanjohtimeen. Kliinisessä tutkimuksessa todettiin vasemmassa sivuforniksissa laakea kystinen muutos. Poikkeavia aukkoja tai nesteen eritystä ei todettu. Miktiokystografian löydös oli normaali. Virtsarakon tähystyksessä todettiin kaksi virtsanjohtimen aukkoa, jotka sijaitsivat normaaleilla paikoillaan. Rakon kaulassa todettiin symmetriset pullistumat aiemman injektiohoidon seurauksena. Tutkimusta jatkettiin laskimonsisäisellä indigokarmiini-injektiolla, jonka seurauksena virtsa muuttui sinertäväksi, mutta kystisen leesion aspiraatti oli kirkasta. Aspiraatin kreatiniinipitoisuus oli kuitenkin plasman kreatiniinipitoisuutta suurempi, ja tämä vahvisti epäilyä virtsatieperäisestä leesiosta. Vaginaalisessa kaikututkimuksessa kystinen leesio (35 x 25 x 20 mm) näkyi selvästi (kuva 1). Tämän lisäksi vatsaontelossa oli tilkka nestettä. Ureterektopiaepäilyn vuoksi potilas ohjattiin edelleen urologian yksikköön. Vatsan gadoliniumtehosteinen magneettiurografia osoitti vasemman munuaisen ylämediaaliosan prominenssin ja myös aiemmin todetun kystisen leesion (kuva 2). Koska täyttä varmuutta diagnoosista ei saatu, päädyttiin operatiiviseen eksploraatioon. Pfannenstielin viillosta tehdyssä iliakaaliseudun eksploraatiossa todettiin vasemmalla kaksi virtsanjohdinta. Toinen oli makroskooppisesti normaali ja toinen selkeästi laajentunut. Jälkimmäinen kanyloitiin, ja kanyylin kautta suoritettiin indigokarmiini-injektio. Väriaineen ilmaantuminen emättimeen vahvisti laajentuneen virtsanjohtimen olevan ektooppinen. Virtsanjohdin preparoitiin distaalisesti, ja se osoittautui merkittävästi laajentuneeksi juuri ennen emätintä, mikä selitti aiemmin todetun kystisen muutoksen (kuva 3). Korjausmenetelmäksi valittiin ektooppisen virtsanjohtimen distaaliosan resektio ja uudelleen istutus virtsarakkoon (ureteroneokystostomia). Potilas toipui leikkauksesta hyvin eikä virtsankarkailua enää esiintynyt kuva 1. Vaginaalinen kaikukuva osoittaa kystisen muutoksen emättimen vasemman pohjukan vieressä (nuoli). Lisäksi on todettavissa pieni tilkka nestettä vatsaontelossa (N). P. J. Boström ym.

3 A B kuva 2. A) T2-vaiheisessa koronaalisessa magneettiurografiassa on nähtävissä normaalit munuaiset ja kokoojajärjestelmät lukuun ottamatta vasemman munuaisen ylämediaalista poikkeavaa rakennetta (nuoli). B) T2- vaiheinen aksiaalinen kuvaus osoitti paravaginaalisen varjoaineella tehostuvan kystisen muutoksen (nuoli). Kaksi rakonkaulan symmetristä pullistumaa ovat seurausta aiemmasta injektiohoidosta (tähdet). Pohdinta Aikuispotilaan jatkuvan tiputtelutyyppisen inkontinenssin yleisimmät syyt ovat krooninen virtsaumpi ja tähän liittyvä ns. ylivuotoinkontinenssi sekä fisteli. Fisteli on tyypillisimmin seurausta lantion alueen leikkauksesta, syövästä, sädehoidosta tai vaikeasta infektiosta. Nuorilla aikuisilla, joilla ei ole ollut lainkaan normaalia kontinenssia, synnynnäinen virtsaelinten epämuodostuma tulee huomioida erotusdiagnostisena vaihtoehtona. kuva 3. Iliakaaliseudun operatiivisessa eksploraatiossa todettiin distaalisesti laajentunut paravaginaalinen ektooppinen virtsanjohdin (nuoli). Potilaallamme oli syntymän yhteydessä todettu vähäinen meningomyeloseele eli selkäydinkohju. Siihen liittyy usein alavirtsateiden toiminnallinen häiriö, jonka tyyppioire on sulkijalihaksen toimintahäiriöstä tai korkeapaineisesta rakosta tai molemmista johtuva kastelu. Tämä todennäköisesti vaikeutti diagnostiikkaa lapsuudessa. Ektopia on seurausta virtsanjohtimen aiheen poikkeavasta migraatiosta. Sen esiintyvyydeksi on arvioitu noin 1:900 (Schwarz ym. 1981, Schussel ja Retik 2007). Naisilla ektooppinen virtsanjohdin laskee tyypillisesti virtsarakon kaudaaliosaan, virtsaputkeen tai emättimeen. Noin joka toisessa tapauksessa laskukohta on sulkijalihaksen distaalipuolella, mikä johtaa klassiseen oireeseen, jatkuvaan inkontinenssiin (Ahmed ja Barker 1992, Fernback ym. 1997). Valtaosassa (70 80 %) tapauksista ektooppinen virtsanjohdin liittyy munuaisaltaan ja virtsanjohtimen täydelliseen kaksoisjärjestelmään. Virtsanjohtimen ektopiaa epäiltäessä kuvantamistutkimukset ovat keskeisellä sijalla. Kaikututkimuksessa saatetaan todeta munuaisaltaan ja virtsanjohtimen laajentuminen. Kuten esittämässämme tapauksessa distaalinen virtsanjohdin saattaa olla erityisen laaja ja muistuttaa ureteroseeleä, ja kuvauslöydöstä 2007 Ektooppinen virtsanjohdin nuoren naisen inkontinenssin harvinainen syy

4 onkin kutsuttu pseudoureteroseeleksi (Sumfest ym. 1995). Klassinen urografialöydös kaksoisjärjestelmässä sisältää huonosti erottuvan munuaisen yläpoolin yksikön, joka deformoi normaalisti tehostuvaa alapoolia (Schussel ja Retik 2007). Kaksoisjärjestelmän kraniaalinen yksikkö on usein hypo- tai dysplastinen, jolloin toiminnan heikentyneisyys vähentää tai estää varjoaineen latautumisen ja erityksen ja edelleen vaikeuttaa kuvauslöydöksen tulkintaa (Avni ym. 2001). Hansonin ym. (2007) tuoreessa tutkimuksessa urografia todettiin diagnostiseksi vain kolmessa viidestätoista tapauksesta, joissa tutkittiin naispotilaiden ektooppisia virtsanjohtimia. Toisaalta TT-urografialöydös oli diagnostinen kaikissa tapauksissa (13 tutkittua potilasta). Varjoainetehoisteinen magneettitutkimus voi tuoda lisätietoa. Siinä saatetaan todeta toimimaton kaksoisjärjestelmän osa ja myös ektooppisen virtsanjohtimen laskukohta saattaa kuvantua (Gylys-Morin ym. 2000, Staatz ym. 2001). Kuvaamassamme tapauksessa normaalit urografia- ja magneettikuvauslöydökset lapsuusiällä olivat keskeinen syy diagnoosin myöhästymiseen. Uusittaessa magneettikuvaus varjoainetehosteisena ja uudemmalla laitteistolla löydökset olivat varsin selvät. Kaksoisjärjestelmän hoitovaihtoehtoja ovat heminefrektomia (toimimattoman munuaisyksikön poisto), ureteroureterostomia (ektooppisen virtsanjohtimen yhdistäminen samanpuoleiseen normaaliin virtsanjohtimeen) ja ureteroneokystostomia (virtsanjohtimen liittäminen rakkoon). Jos kyseessä on toimimaton munuaisyksikkö, jossa esiintyy kivenmuo dostusta tai infektio, heminefrektomia on suositeltavin vaihtoehto. Ureteroureterostomiaan liittyy pieni normaalisti toimivan virtsanjohtimen vaurion riski, erityisesti jos anastomoosi strikturoituu. Tapauksessamme päädyttiin ureteroneokystostomiaan. Vaikka ektooppiseen virtsanjohtimeen liittyvä munuaisyksikkö vaikutti toimimattomalta, heminefrektomiaan katsottiin liittyvän selvästi enemmän komplikaatioriskejä. Ektooppisen virtsanjohtimen esiintyvyyttä aikuisilla ei tunneta, mutta todennäköisesti se on hyvin pieni. Carrico ja Lebowitz (1998) kuvasivat 12 tapausta, joissa potilaiden keskimääräinen ikä diagnoosin aikaan oli 6 v ja 7 kk. Diagnoosin keskimääräinen viive oli 2 v ja 5 kk. Kirjoittajien mukaan tyypilliset syyt viiveelle ovat kliinisen tutkimuksen heikkous ja kuvantamistutkimusten huono hyödyntäminen. Tapauksessamme alkuvaiheen kuvantamistutkimusten löydökset olivat normaaleja ja meningomyeloseele saattoi johtaa ajatukset sulkijalihaksen neurogeenisen heikkouden mahdollisuuteen eikä diagnoosia kyseenalaistettu epäonnistuneiden hoitokokeilujen jälkeen. Lopuksi Synnynnäisten epämuodostuminen mahdollisuus tulee muistaa myös aikuispotilailla, erityisesti epätyypillisissä tapauksissa ja nuorilla aikuisilla, joilla on hoitoresistenttejä oireita. Tapaus myös korostaa aiemmin tehdyn diagnoosin kyseenalaistamisen tärkeyttä erityisesti silloin, kun hoito ei tuota toivottua tulosta. PETER J. BOSTRÖM, LT, erikoislääkäri MARTTI NURMI, dosentti, ylilääkäri TYKS:n kirurgian klinikka, urologian yksikkö Kiinanmyllynkatu Turku PIA SUVITIE, LL, erikoislääkäri PERTTI PALO, LT, erikoislääkäri PENTTI KIILHOLMA, dosentti, osastonylilääkäri TYKS:n naistenklinikka 2008 Sidonnaisuudet: Ei sidonnaisuuksia P. J. Boström ym.

5 Kirjallisuutta Ahmed S, Barker A. Single-system ectopic ureters: a review of 12 cases. J Pediatr Surg 1992;27: Avni FE, Nicaise N, Hall M, ym. The role of MR imaging for the assessment of complicated duplex kidneys in children: preliminary report. J Pediatr Radiol 2001; 31: Carrico C, Lebowitz RL. Incontinence due to an infrasphincteric ectopic ureter: why the delay in diagnosis and what the radiologist can do about it. Pediatr Radiol 1998;28: Fernback SK, Feinstein KA, Spencer K, Lindstrom CA. Ureteral duplication and its complications. RadioGraphics 1997;17: Gylys-Morin VM, Minevich E, Tackett LD, Reichard E, Wacksman J, Sheldon CA. Magnetic resonance imaging of the dysplastic renal moiety and ectopic ureter. J Urol 2000;164: Hanson GR, Gatti JM, Gittes GK, Murphy JP. Diagnosis of ectopic ureter as a cause of urinary incontinence. J Pediat Urol 2007; 3:53 7. Schussel RN, Retik AB. Ectopic ureter, ureterocele, and other anomalies of the ureter. Kirjassa: Wein AJ, Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA, toim. Campbell-Walsh Urology. 9. painos. Phila- delphia: Saunders Elsevier Schwarz RD, Stephens FD, Cussen LJ. The pathogenesis of renal dysplasia II: the significance of lateral and medial ectopy of the ureteric orifice. Invest Urol 1981;19: Staatz G, Rohrmann D, Nolte-Ernsting CC, ym. Magnetic resonance urography in children: evaluation of suspected ureteral ectopia in duplex systems. J Urol 2001;66: Sumfest JM, Burns MW, Mitchell ME. Pseudoureterocele: potential for misdiagnosis of an ectopic ureter as an ureterocele. Br J Urol 1995;75: