KASVOKIRURGIA MERETOJAN TAUDIN HOIDOSSA

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "KASVOKIRURGIA MERETOJAN TAUDIN HOIDOSSA"

Hannes Halonen
8 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 KASVOKIRURGIA MERETOJAN TAUDIN HOIDOSSA LL, PLASTIIKKAKIRURGI TIIA PIHLAMAA SAMY KEVÄTKOKOUS

2 Meretojan tauti eli periytyvä suomalaistyypin amyloidoosi (familial amyloidosis, Finnish type) (FAF) eli familiaalinen amyloidipolyneuropatia, tyyppi V (FAP V) eli gelsoliiniamyloidoosi (AGel amyloidosis)

(FAF) eli familiaalinen amyloidipolyneuropatia,

3 Oireet ja löydökset Tyypillinen kolmikko : Sarveiskalvon verkkomainen samentuma (LCD2) Ihon poikkeava löystyminen (Cutis laxa) Kasvohermohalvaus (Neuropatia) Oireet alkavat v; vaikeus/etenemisnopeus vaihtelee Ikääntyessä amyloidia kertyy elimistöön verisuoniin sydämeen munuaisten vajaatoiminta

(Neuropatia) Oireet alkavat 30-40-v; vaikeus/etenemisnopeus vaihtelee

4 Kasvojen toiminnalliset oireet Otsan ja yläluomien roikkuminen Näkökenttä rajautuu, pään asento muuttuu, päänsärky Huono silmäluomien toiminta + kuivuus + sarveiskalvomuutos Silmät ärtyvät ja kuivuvat, haavaumat, näkö huononee Suun lihasten huono toiminta Syömis- ja puhevaikeudet, suu vuotaa Suun kuivuus, kieli suuri, limakalvo paksu Syömis-, puhe-, nielemisvaikeus, kuorsaus, hammasongelmat Purulihasten hermotuksen vaurio Puruvoima heikkenee Kasvojen ilmelihasten huono toiminta Psykososiaaliset eli kanssakäymisen ongelmat

toiminta Syömis- ja puhevaikeudet, suu vuotaa Suun kuivuus, kieli suuri, limakalvo paksu Syömis-, puhe-, nielemisvaikeus, kuorsaus,

5 Kasvot

6 Hoito Silmälääkärin seuranta tärkeää Lääkehoitoa kehitellään Prof. Jeffery Kelly, The Scripps Institute, LaJolla, CA, USA Tavoitteena estää/hidastaa amyloidin muodostumisprosessia Plastiikkakirurgia voi helpottaa kasvojen toiminnallisia ongelmia

Tavoitteena estää/hidastaa amyloidin muodostumisprosessia

7 Kirurgisen hoidon tavoitteet Toiminnallisen tilanteen kohentaminen Näkökenttä Silmäongelmien lievittäminen Suun sulkeutuminen, syömisen ja puheen helpottaminen Seurannaisongelmien syntymisen estäminen Luomien huono sulkeutuminen -> kuivuminen ja sarveiskalvon haavaumat Myös estetiikka huomioidaan normaalius?

helpottaminen Seurannaisongelmien syntymisen estäminen Luomien huono

8 Kuinka hoitoon pääsee? Lähete plastiikkakirurgille tk-lääkäriltä, silmälääkäriltä, neurologilta tms. alustava arvio hoidon tarpeesta Poliklinikalla plastiikkakirurgin arvio Ongelmat voidaanko kirurgialla auttaa Mikä/mitkä menetelmät tulisivat kysymykseen Paras ajankohta / kiireellisyys Leikkaus Leikkauksen jälkeen tarkastuskäynnit poliklinikalla Yksityispuolella voidaan hoitaa puhtaasti esteettisiä ongelmia

auttaa Mikä/mitkä menetelmät tulisivat kysymykseen Paras ajankohta / kiireellisyys Leikkaus

9 Otsa- ja kulmakarva-alue Otsan kohotus avoimesti tai tähystysmenetelmällä avoimessa menetelmässä poistetaan ylimääräistä ihoa ripustus luuhun tai lihaskalvoon Kulmien kohotus kulmakarvojen päälle tehtävistä viilloista Tarvittaessa kannatus jännekalvoliuskoilla

ylimääräistä ihoa ripustus luuhun tai lihaskalvoon Kulmien

10 Yläluomien korjaaminen Yläluomen lippaluomen korjaus Kun iho roikkuu ripsien ja silmän päällä Sukkulamainen ihokappale (ja rasvaa) poistetaan Yläluomen huonoa sulkeutumista voidaan korjata kultapainolla (yläluomen sisälle)

ihokappale (ja rasvaa) poistetaan Yläluomen huonoa

11 Alaluomien korjaaminen Alaluomien löysyyttä tai irtoamista silmän pinnasta voidaan korjata joko Lyhentämällä luomea ulkonurkasta poistetaan pieni määrä ihoa usein yhdistetään luomen ripustus ohimoluun reunaan Tai sulkemalla luomirakoa ompelein ulkonurkasta etuna paljaana olevan silmän pinnan pieneneminen -> helpottaa kuivuusoiretta

yhdistetään luomen ripustus ohimoluun reunaan Tai sulkemalla luomirakoa ompelein

Kasvojen keskiosa Korostuneet nenä-huulipoimut kertovat keskikasvojen valumisesta Painavat poskipäät vetävät myös alaluomia alas Perinteinen face

12 Kasvojen keskiosa Korostuneet nenä-huulipoimut kertovat keskikasvojen valumisesta Painavat poskipäät vetävät myös alaluomia alas Perinteinen face lift eli kasvojen kohotus Kohottaa ja poistaa ylim. ihoa Luukalvon alainen face lift nostaa syvemmältä Lisäkannatusta saadaan jännekalvoliuskoilla

face lift eli kasvojen kohotus Kohottaa ja poistaa ylim.

lihaskalvosiirteellä suupielen ripustus poskiluuhun Kiilamainen huulen

13 Suun seutu Suun toiminnallisissa ongelmissa voidaan käyttää erilaisia ripustuksia esim. lihaskalvosiirteellä suupielen ripustus poskiluuhun Kiilamainen huulen ulostyöntyvän osan poisto yksinkertaisin toimenpide Keskikasvojen kohotus vie painoa pois ja helpottaa usein myös suun toimintaa

14 Plastiikkakirurgian tulokset Joskus vaikea ennustaa Varovaisuus ihon poistossa etenkin silmäseudussa, ettei (suurempia) ongelmia seuraisi Tuloksella on taipumus heikentyä ajan kanssa, uusia leikkauksia tarvitaan ihon löysyyden eteneminen hermotoiminnan lamaantuminen vähitellen

Tuloksella on taipumus heikentyä ajan kanssa, uusia leikkauksia

15 Millaisia ongelmia? Leikkauksessa tehdään haava -> verenpurkaumat, turvotus -> haavatulehdukset -> aina jää arpi Lopputulos ei olekaan toivotun mukainen muutos liian pieni tai liian suuri jokin asia koheni jokin ei realistinen keskustelu ennen leikkausta tärkeää Anestesiapuolen ongelmat osalla sydänongelmia

-> aina jää arpi Lopputulos ei olekaan toivotun mukainen muutos liian pieni

16 Tutkimuksemme Leikkauksen kulku ja toipuminen mikä poikkeaa tavallisesta ihosta? poistettu iho tutkitaan huolella onko ongelmia enemmän kuin muilla? Lopputulos ja kuinka se säilyisi? Ihon rakenne ja solujen käyttäytyminen kertoo tautimekanismeista -> tärkeää hoidon kehittämiselle!

poistettu iho tutkitaan huolella onko ongelmia enemmän kuin muilla?

17 Tutkimustuloksia; aiemmat leikkaukset V leikattu 35 potilasta Leikkauksia 67, toimenpiteitä näissä 95 Hoitoon hakeutumisen syy 89 % otsan /kulmakarvojen laskeutuminen 15 % suun toiminnalliset ongelmat 21 % silmien kuivuus /haavaumat Yleensä ensimmäisenä yläluomikorjaus Suurin osa koki saaneensa apua Komplikaatioita jopa kolmasosalla Silmäongelmia 10 %:lla Verenpurkaumat ja turvotus yleisiä

% otsan /kulmakarvojen laskeutuminen 15 % suun toiminnalliset ongelmat 21 % silmien kuivuus

18 Tutkimustuloksia; aivohermot Monissa aivohermoissa oireita Kaikilla tutkituilla aivohermot VII (kasvohermo) ja V (trigeminus) 2/3 :lla oireita aivohermoista III (oculomotorius) ja XII (hypoglossus) Puolella aivohermo VIII (vestibulocochlearis) Korreloi kasvohermohalvauksen vaikeuden ja iän kanssa EMG-löydökset vahvasti poikkeavat

(oculomotorius) ja XII (hypoglossus) Puolella aivohermo VIII (vestibulocochlearis)

19 What happens to gelsolin? (Kiuru-Enari 2011) Normal gelsolin Cd 2+ metal binding site disappears G654A conformational change (Kazmirski et al. Nature Struct Biol 2002) mutation Asp187Asn gelsolin Ca 2+ not binding / stabilizing gelsolin -Gelsolinase ECM METALLO- PROTEASE (Page ym. EMBO J 2005) -Gelsolinase ENDOPROTEOLYSIS FURIN (Chen ym. 01 EMBO J 2001) Complement? SAP? RAGE? AGE? ECM HEPARAN SULFATE (Suk et al. Biochemistry 2006)

20 どうもありがとう MD Tiia Pihlamaa Thank you!

Samankaltaiset tiedostot

Meretojan tau+a sairastavien po+laiden silmien hoito, mitä uu6a?

Meretojan tau+a sairastavien po+laiden silmien hoito, mitä uu6a? Jaakko Ma'la 10.10.2015 Tutkimuksemme Perustutkimus: Meretojan taudin silmä Taudin aiheu=amat muutokset silmissä Tau>assosiaa>ot Tyypillinen