Kasvuseminaari Pediatrian johdantokurssi 21.1.2013 Risto Lapatto
Tavoitteet luennolle ja harjoitukselle Kasvun seuraamisen merkityksen ymmärtäminen Valmiudet käytännön työhön Perusteet kasvun fysiologiasta Kasvuhäiriöiden diagnostiikan alkeet
Mittaaminen-Käyrät-Tulkinta Luotettavat mittaustulokset välttämättömiä opettele mittaamaan eri ikäisiä (pkl opetus!) eri mitat Käyriä on erilaisia absoluuttiset ja suhteelliset käyrät eri ikäiset, tytöt/pojat, perussairaus, etninen Tulkinta on osin subjektiivistä integroi tulkinnassa kaikki tieto
Mittaaminen Kunnon välineet stadiometri, penkki, vaaka, mittanauha Kalibrointi Kärsivällisyys toistot Vakiotekniikka Ei maksimoida pituutta
Käyrätermit tutuiksi Desimaali-ikä, korjattu ikä Luustoikä, kypsymisaste, kasvuvara Istumapituus, sylimitta Pituus-paino, painon projisointi Odotuspituus, ennustepituus Kasvunopeus, kasvutempo Mitä tarkoittaa? Miten määritetään? Miten merkitään?
Desimaali-ikä Muutetaan pvm matemaattisemmaksi 1 pv = 1/365 vuotta eli noin 0,0027 vuotta 10.9. on vuoden päivä numero 254 254/365 = 0,70 Tänään on siis päivä 2012,70 Desimaali-ikä = mittauspv - syntymäpv
Odotuspituus äidin pituus + isän pituus ( ) 2-171cm 2 x 5cm Kasvukäyrästössä myös nomogrammi Huom! Erilaisia kaavoja on monta.
Sikiön kasvu (NKL!)
Sikiön kasvukäyrät
Suomalaisten vauvojen syntymämitat Tytöt Pojat Pituus (cm) 50.2 51.1 Paino (g) 3582 3722
Pienten tyttöjen pituuskäyrä
Pienten tyttöjen SDS-pituuskäyrä
Pienten tyttöjen painokäyrä
Pienten tyttöjen pituus-painokäyrä
Pienten tyttöjen päänympäryskäyrä
Kasvunopeuskäyrät
Suomalaiset aikuisten keskiarvot Keskimitta ± 2 SD Naiset 165,3 cm 159-176 cm 167,0 cm 156-178 cm Miehet 178,6 cm 166-191 cm 180,6 cm 168-194 cm Pituusero 13,3 cm 13,6 cm
Kasvun vaiheet
Kasvuun vaikuttavia tekijöitä Sikiön kasvu kohdun miljöö Alkukasvu ravinto, terveys, tyytyväisyys, kilpirauhanen ym. Lapsuuden kasvu kasvuhormoni, kilpirauhanen, ravinto, terveys, ilo, geenit ym. Murrosiän spurtti sukuhormonit, kasvuhormoni
Kasvun säätelyn tasot Aivot integroivat tietoa sisäelimistä, aisteista ym. neuroverkoista alkaa kasvusignaali Aivolisäke hormonaalisen säätelyn komentokeskus Perifeeriset kudokset reseptorit hormoni-, ravintoaine-, kasvutekijä- ym. synteesit
Kasvuhormonin erittyminen
Circulating versus local tissue IGF-I expression and action 1 3 Pituitary Liver Circulation Ternary complex Cartilage cell Growth plate LINEAR GROWTH 6 ALS IGFBP-3 V1, Nov 2010; UK/END08330, Jan 2011 GH Free IGF-I GHR IGF-IR STAT5b 1. Reproduced with permission of S. Karger, AG Basel from Bang P et al. Horm Res 2001:55(Suppl 2):84 93; 2. Isaksson OG et al. Endocr Rev 1987;8:426 38; 3. LeRoith D. Pediatr Endocrinol Rev 2008;5(Suppl 2):739 43
Psychosocial consequences of short stature in childhood Short stature is associated with negative social experiences teasing or juvenilization 1,2 A risk factor for psychosocial problems (social immaturity, infantilization, low self-esteem and being bullied) 1 Negative psychosocial experiences may increase the likelihood of referral for evaluation of growth 2 Psychosocial stress increases with age, particularly in boys 3 Three elements of psychological adjustment to short stature have been recognized 4 stress related to short stature ability to cope occurrence of psychopathology 24 38 1. Cohen P et al. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:4210 7; 2. Wit JM et al. Growth Horm IGF Res 2008;18:111 35; 3. Erling A. Eur J Endocrinol 2004;151(Suppl 1):S35 9; 4. Noeker M, Haverkamp F. J Pediatr Endocrinol Metab 2000;13:1585 94 V1, Nov 2010; UK/END08330, Jan 2011
Short stature is associated with a significant reduction in quality of life in adults EQ-5D score (mean and 95% confidence interval) 1.00 0.90 0.80 0.70 0.60 0.69 3 0.74 3 to < 2.5 0.80 2.5 to < 2.0 0.82 2.0 to < 1.5 0.83 1.5 to < 1.0 0.85 1.0 to < 0.5 0.86 0.5 to <0.0 0.88 0.0 to <0.5 0.89 0.89 0.5 to <1.0 1.0 to <1.5 0.90 1.5 to <2.0 0.90 2.0 to <2.5 0.93 n = 14,416 general population living in England 2.5 0.86 Total Height SDS 40 Reproduced with permission of John Wiley & Sons Inc. from Christensen TL et al. Clin Endocrinol (Oxf) 2007;67:407 12 25 V1, Nov 2010; UK/END08330, Jan 2011
Kasvuseula Poikkeava kasvu ei ole aina sairauden merkki Normaalikasvu ei sulje sairautta pois Seulasäännöt perustuvat tilastoihin ja todennäköisyyksiin Seulasäännöt toimivat valitettavan huonosti: Lääkärin ajattelua tarvitaan!
Poikkeava käyrä? Onko mitattu oikein? Onko piirretty oikein? Suhteuta löydös odotuspituuteen Anamneesi ja status miettien kasvuun vaikuttavia tekijöitä potilas vs. käyrä Lisätutkimuksia harkiten tarvittaessa sairauksien diagnosoimiseksi luustoiän määritys
Anamneesi Vanhempien ja sukulaisten mitat ja kasvutapa Syntymämitat Sairaushistoria Labrat ym. Ravitsemushistoria Ruokarajoitukset ym. Psyko-sosiaalinen historia Perhetilanne ym.
Mitat, mittasuhteet Dysmorfia Sairaus Status PVK, lasko, keliakiapaketti, U-perus, etc. IGF-1, T4v, TSH Luustoikä GH stimulaatiokoe, IGF-1 generation test
Poikkeavat mittasuhteet?
Lyhyyden syitä IUGR-lapsen puuttuva saavutuskasvu Osa jotakin oireyhtymää Luustodysplasiat Sairaus tai sen hoito Psykososiaalinen deprivaatio Lyhyet vanhemmat Hidas kasvutapa GH - IGF-1 akselin ongelma Muu syy
Lyhyyden syitä Osa jotakin oireyhtymää Down Prader-Willi Eivät aina lyhyitä Turner SHOX Noonan PTPN11 Russell-Silver IGF-2
Sairaus tai sen hoito Lyhyyden syitä Allergia astma keuhko Gastroenterologia ml. Maksasairaudet ja nutritio Nefrologia Kardiologia Reumatologia Endokrinologia muukin kuin GH/IGF-1 Hemato-onkologia Infektiot, Immunologia Neurologia, Psykiatria
Lyhyyden syitä GH - IGF-1 akselin ongelma Hypotalaaminen vika GHRH-toimintahäiriö Aivolisäkkeen kehityshäiriö Sädehoito, trauma, tuumori Isoloitu GH-vaje GH-resistanssi GHR, STAT5b, ALS, IGF-1 IGF-1 resistanssi IGF-1R
Pitkäkasvuisuuden syyt Pitkä perimä Varhainen kasvutapa Syndroomat Marfan, Klinefelter, Sotos, B-W, ym. Endokriiniset syyt Hypertyreoosi, CAH, pub. praecox, GH ylimäärä, obesitas Muut syyt Neurofibromatoosi, MEN III, ym.
Käyrien tulkintaa Seuraavassa muutama esimerkki Lisää pkl-opetuksissa ym. Harjoitus tekee mestarin! Kukaan ei ole tulkinnassa täydellinen.
ET