VAIKEAN NEUROMUSKULAARISEN HENGITYSVAJEPOTILAAN HOITOPROSESSI VARSINAIS-SUOMEN SAIRAANHOITOPIIRISSÄ

Hengitystukiyksikkö TP2G 1/220 VAIKEAN NEUROMUSKULAARISEN HENGITYSVAJEPOTILAAN HOITOPROSESSI VARSINAIS-SUOMEN SAIRAANHOITOPIIRISSÄ Toimintaohje OYL Arno Vuori; OH Kristiina Ylitalo-Liukkonen

Hengitystukiyksikkö TP2G 2/220 SISÄLLYSLUETTELO SISÄLLYSLUETTELO... 2 1. JOHDANTO... 4 2. TIIVISTELMÄ RAPORTIN SISÄLLÖSTÄ... 5 3. KESKEISET KÄSITTEET... 5 4. HENGITYSHALVAUSPOTILAAN HOITOA OHJAAVAT LAIT, ASETUKSET JA MUUT HOITOA OHJAAVAT TEKIJÄT VARSINAIS-SUOMEN SAIRAANHOITOPIIRISSÄ... 7 5. HENGITYSHALVAUSPOTILAAN MÄÄRITELMÄ VARSINAIS-SUOMEN SAIRAANHOITOPIIRISSÄ... 7 5.1. TAUSTATIETOA HENGITYSHALVAUSPOTILAAN MÄÄRITELMÄÄN... 7 5.2. VARSINAIS-SUOMEN SAIRAANHOITOPIIRIN HENGITYSHALVAUSPOTILAAN MÄÄRITELMÄ... 8 6. SUOSITUKSET HENGITYSVAJEPOTILAIDEN HOIDON JÄRJESTÄMISEKSI VARSINAIS-SUOMEN SAIRAANHOITOPIIRISSÄ... 9 6.1. TIEDOSTO HOIDOSSA OLEVISTA HENGITYSVAJE- / HENGITYSHALVAUSPOTILAISTA... 9 6.1.1. Hengitysvaje... 9 6.1.1.1. Hengitysvajepotilaan hoitoketju Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä... 9 6.1.1.2. Hengitysvajepotilaan hoito neurologian klinikalla hengitysvajeen osalta... 10 6.1.1.3. Hengitysvajepotilaan hoito keuhkosairauksien klinikalla... 12 6.1.1.4 Lapsipotilaiden hoidon erityispiirteitä... 12 6.1.1.5. Hengitysvajepotilaan tehohoitoperiaatteita... 13 6.1.1.6. Hengitystukiyksikkö... 14 6.1.1.6.1. Hengitystukiyksikkö, perusterveydenhuolto ja sosiaalitoimi... 15 6.1.1.7. Hengitysvajeen hoitolinja ja hoitotahto... 16 6.1.1.8. Palliatiivisen hoidon vaiheet, erityisesti saattohoito... 16 6.1.1.9. Noninvasiivinen hengitystukihoito... 17 6.1.1.9.1. Kostutus... 21 6.1.1.9.2. Hengitysfysioterapia... 21 6.1.2. Palleastimulaattori... 22 6.1.3. Hengityshalvaus... 22 6.1.3.1. Hengityshalvauspäätös... 22 6.1.3.1.1. Hengityshalvauspäätöksen teko... 22 6.1.3.1.1.1. Hengityshalvauspäätös sairauden johdosta... 22 6.1.3.1.1.2. Hengityshalvauspäätös tapaturman johdosta... 23 6.1.3.1.2. Hengityshalvauspäätöksen purkaminen... 23 6.1.3.1.3. Elämää ylläpitävän pitkäaikaisen hengityslaitehoidon jatkamisen lopettaminen potilaan tahdosta... 23 6.1.3.2. Hengityshalvauspäätöksen jälkeinen hoito... 24 6.1.3.2.1. Invasiivinen hengitystukihoito... 25 6.1.3.2.1.1. Kostutus... 25 6.1.3.2.1.2. Hengitysfysioterapia... 27 6.1.3.2.2. Hengityshalvauspotilaan jatkohoito - hoitovaihtoehtojen tarkastelu... 27 6.1.3.2.2.1. Kotihoito... 27 6.1.3.2.2.2. Laitoshoito... 29 6.1.3.2.2.3. Keskitetty hengityshoitokoti... 30 6.1.3.3. Sopimukset ja suunnitelmat... 30 6.1.3.3.1. Sairaanhoitopiirin tai sen osavastuualueen ja terveyskeskuksen välinen palvelusopimus ja sopimus hoidon järjestämisestä ja kustannuksista... 31 6.1.3.3.2 Koti- ja jatkohoitosuunnitelma... 32 6.1.3.3.3. Invasiivisen hengitystukihoidon kriisialoitus... 33 6.1.3.4. Hengityshalvauspotilaan terminaalinen saattohoito... 33 6.1.3.5. Potilaan ja omaisten saama henkinen tuki... 33 6.1.3.6. Hengityshalvauspotilaita hoitavaan henkilökuntaan liittyviä asioita... 34 6.1.3.6.1. Yleistä... 34 6.1.3.6.2. Hoitoryhmien tarvitsema henkinen tuki... 36 6.1.3.7. Sähköturvallisuustarkastus kotioloissa tai kodinomaisessa hoitolaitoksessa... 38 6.1.3.8. Hengityshalvauspotilaalle perusterveydenhuollosta ja erikoissairaanhoidosta järjestyvät palvelut sekä eräät muut palvelut... 38 6.1.3.8.1. Hengityshalvauspotilaan hammashoidon järjestäminen... 38 6.1.3.8.2. Suonensisäiset lääkitykset ja nestehoidot kotiolosuhteissa... 39 6.1.3.9. Hengityshalvauspotilaan kuoleman toteaminen... 39 6.1.3.10. Hengitys- ja imulaitehuolto sekä varakonejärjestelmä... 40

Hengitystukiyksikkö TP2G 3/220 6.1.3.10.1. Hengitys- ja imulaitehuolto... 40 6.1.3.10.2. Varakonejärjestelmä... 40 6.1.3.10.3. Lääkkeelliset kaasut... 41 6.1.3.11. Hengityshalvauspotilaiden sisäänkirjoitus ja asiakaslaskenta... 41 6.1.3.12. Hengityshalvauspotilaiden kustannukset ja laskutus VSSHP:ssa... 41 6.2. LÄÄKINNÄLLINEN KUNTOUTUS... 41 6.2.1. Apuvälineet... 42 6.2.1.1. Ajanjakso ennen hengityshalvauspäätöstä... 42 6.2.1.1.1. Hengitys- ja imulaitteet... 42 6.2.1.1.2. Perustason apuvälineet... 43 6.2.1.1.3. Erikoisapuvälineet... 44 6.2.1.2. Ajanjakso hengityshalvauspäätöksen jälkeen... 44 6.2.1.2.1. Hengitys- ja imulaitteet... 44 6.2.1.2.2. Perustason apuvälineet... 45 6.2.1.2.3. Erikoisapuvälineet... 45 6.2.1.3. Apuvälineiden maksusitoumukset... 45 6.2.1.3.1. Apuvälinetarpeen arviointi ja apuvälineen hankinta... 45 6.2.1.3.2. Toimintatapa ennen hengityshalvauspäätöstä... 45 6.2.1.3.3. Toimintatapa hengityshalvauspäätöksen jälkeen... 46 6.2.1.3.4. Toiminta apuvälineen saapumisen jälkeen (koskee sekä tilannetta ennen että jälkeen hengityshalvauspäätöksen)... 46 6.2.2. Kuntoutussuunnitelma... 46 6.3. EDUNVALVONTA JA POTILAAN ASIOIDEN HOITOON LIITTYVÄT VALTUUTUKSET... 46 6.4. HENGITYSHALVAUSPOTILAAN YLLÄPITOKORVAUSMAKSUN SOVELTAMINEN VARSINAIS-SUOMEN SAIRAANHOITOPIIRISSÄ... 47 6.5. VASTUUT ENNEN JA JÄLKEEN HENGITYSHALVAUSPÄÄTÖSTÄ... 48 6.5.1. Hoitovastuu... 49 6.5.2. Päivittäishoidon järjestelyvastuu... 49 6.5.3. Ohjausvastuu... 50 6.6. HENGITYSHALVAUSPOTILAAN HOITOON LIITTYVIEN LASKUJEN KULKU JA HYVÄKSYMINEN ENNEN JA JÄLKEEN HENGITYSHALVAUSPÄÄTÖSTÄ... 50 7. ESITYS NEUROLOGISTEN HENGITYSVAJE- JA -HALVAUSHALVAUSPOTILAIDEN HOIDON JÄRJESTÄMISEKSI TARVITTAVISTA RESURSSEISTA... 51 7.1. HENGITYSTUKIYKSIKÖN LÄÄKÄRIRESURSSI JA LISÄTARVE... 51 7.2. HENGITYSTUKIYKSIKÖN SAIRAANHOITAJARESURSSI JA LISÄTARVE... 52 7.3. HENGITYSTUKIYKSIKÖN OSASTONSIHTEERI... 52 LÄHTEET... 53 LIITELUETTELO... 57

Hengitystukiyksikkö TP2G 4/220 1. Johdanto Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä (VSSHP) toteutettiin vuonna 2003 projekti, jonka tarkoituksena oli hengityshalvauspotilaiden hoitomallin kehittäminen piirin alueelle. Projektissa valmistui Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirin hengityshalvauspotilaan hoitoprosessin määrittely sekä siihen liittyvä hoitoketjun kuvaus menettelytapa-, perehdytys- ja koulutusohjeineen. Kävi myös ilmeiseksi, että vaikeat neurologiset hengitysvajevaiheessa olevat potilaat (lapset ja aikuiset) tulee ottaa hoitoketjun piiriin. Sosiaali- ja terveysministeriön valtakunnallinen asiantuntijatyöryhmä päätyi myös esittämään, että yliopistolliset sairaalat vastaavat yhtenäisten valtakunnallisten hoito- ja laatusuositusten laatimisesta kroonista hengitysvajausta sairastaville potilaille (Sosiaali- ja terveysministeriön Selvityksiä 2006:61, ISSN 1236-2115; http://www.stm.fi/resource.phx/publishing/documents/9162/index.htx ). Hengitystukiyksikkö sai rahoituksen (VSSHP, projekti 00182) vuodelle 2008 vuonna 2003 tehdyn projektiraportin päivittämiseksi sekä lyhyen järjestelyohjeen laatimiseksi, sovellettavaksi hengityshalvauspotilaiden ja vaikeiden neurologisten hengitysvajepotilaiden hoitoon sairaanhoitopiirin alueella. Projektissa neurologisen vaikean hengitysvajepotilaan hoitoa tarkastellaan prosessina, joka alkaa diagnoosin teosta. Hengitysvajepotilaalla tarkoitetaan tässä raportissa potilaita, joilla on ventilaatiovajetyyppinen hengitysvaje johtuen hengityslihasten tai liikehermojen toimintahäiriöstä tai hengityskeskuksen säätelyhäiriöstä. Raportissa kuvattavan hengitysvajepotilaan hoitoprosessin perustana on aikuisen neuromuskulaarista tautia sairastavan potilaan hoidon eteneminen Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä. Hoitoprosessia sovelletaan myös lapsipotilaille ja kirurgisille hengitysvajepotilaille. Hengityshalvauspotilaiden kokonaisvaltaisen hoidon sisällön kriittinen, kehittävä arviointi, neurologisten hengityshalvaus- ja -vajepotilaiden hoidon koordinointi, sujuvien hoitoketjujen luominen hoidon porrastuksen mukaisesti sekä infektioiden varhainen hoito ovat jo runsaan viiden toimintavuoden aikana näkyneet kustannuksien kasvun pysähtymisenä, vaikka samalla on hoidon laatua saatu nostettua ja seurannan piiriin on saatu noin 80-90 neurologista kriittistä aikuis- ja lapsihengitysvajepotilasta. Kustannustehokkuus on näkynyt myös tehohoito- ja sairaalahoitojaksojen ja hoitopäivien määrän voimakkaana vähenemisenä. Suositukset perustuvat ensisijaisesti voimassa oleviin lakeihin ja asetuksiin, Sosiaali- ja terveysministeriön jo mainitun asiantuntijatyöryhmän raporttiin sekä Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirin aikaisempiin ohjeisiin (Ohjeet hengityshalvauspotilaan hoidon järjestelyistä; 20.12.2000). On myös tutustuttu toimintatapoihin Suomen muissa sairaanhoitopiireissä ja Pohjoismaissa sekä haastateltu useiden erikoisalojen asiantuntijoita omasta ja muista sairaanhoitopiireistä. Pirkanmaan sairaanhoitopiirin luvalla on myös heidän julkaisuaan Hengityshalvauspotilaan hoitoprosessi Pirkanmaan sairaanhoitopiirissä (Laasonen K, Hietaharju A, Jussila T ym. 2001) lainattu ja hyödynnetty. Tämä raportti on yksityiskohtainen, käsikirjamainen ohjeistus. Projektin suosituksia on toteutettu käytännön työssä jo 1.1.2004 lähtien. Luettavuutta on parannettu siirtämällä liitteiksi paljon yksityiskohtiin menevää tietoa. Raportin pohjalta laadittu lyhyempi hoidon järjestämisohje on toimitettu Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirin johtoryhmälle ja johtajaylilääkärin hyväksyttäväksi.

Hengitystukiyksikkö TP2G 5/220 2. Tiivistelmä raportin sisällöstä Aluksi määritellään asiaan liittyvät keskeiset käsitteet, minkä jälkeen tarkastelu etenee projektin työskentelyä ja suosituksia ohjanneiden lakien, asetuksen, Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirin hengityshalvauspotilaan hoidon järjestelyohjeen ja muiden sairaanhoitopiirien toimintamallien esittelyyn. Kappaleessa 5 esitetään Varsinais- Suomen sairaanhoitopiirin hengityshalvauspotilaan määritelmä taustoineen. Pääperiaatteena on lain ja asetuksen vaateiden täyttäminen linjassa Suomen muiden sairaanhoitopiirien kanssa. Kappaleessa 6 esitetään suositus hoidon järjestämiseksi Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä. Vaikeaa neuromuskulaarista hengitysvajetta sairastavan henkilön hoitoa tarkastellaan prosessina, joka alkaa diagnoosin tekemisestä. Erotuksena muista hengitysvajepotilaista todettakoon, että tässä projektissa ja raportissa tarkoitettu krooninen hengitysvaje johtuu keuhkojen ulkopuolisista syistä, joiden takia kyky keuhkotuuletukseen on huonontunut tai puuttuu kokonaan, vaikka keuhkokudos voi olla tervettä. Hoitamattomassa vaikeassa ventilaatiovajeessa potilaan valtimoveren hiilidioksiditaso on pysyvästi koholla ja happitaso alentunut. Ventilaatiovajauksen syy neuromuskulaarisairauksissa on alentunut lihasvoima, heikentynyt hermotoiminta ja rintakehän epämuotoisuus; yhdessä tai erikseen. Vaikka tässä hoitomallissa on kuvattu aikuisen neurologisen hengitysvaje- / hengityshalvauspotilaan hoitoprosessi, on se sovellettavissa myös lapsipotilaalle ja kirurgiselle hengitysvajepotilaalle. Tällaisen potilaan hengitystoiminnan hoitoprosessi etenee neurologian poliklinikalta hengitysvajeen arviointiin ja seurantaan keuhkosairauksien vuodeosastolle, hengitystukiyksikkö on tiiviisti mukana jo varhaisessa vaiheessa. Hoitoa koordinoi ja ohjaa VSSHP:n hengitystukiyksikkö, apunaan moniammatillinen Ventilaatiohoitoryhmä (VENHO; jäsenet ja tehtävät on kuvattu liitteessä 1). On tärkeätä, että hengitystukiyksikkö on resursoitu niin, että perustehtävän hoitamisen lisäksi myös kehittämistyö mahdollistuu. Myös VENHO-ryhmän toiminta edellyttää riittävää resursointia, jotta ryhmän jäsenet voivat irrottautua tarvittaessa muusta työstään ryhmän toimintaan. Hengitystukiyksikön toiminnan vaatimat resurssit on myös esitetty. Mikäli päädytään hengityshalvauspäätökseen, tehdään henkitorviavanne (trakeostomia) elektiivisesti aikuisten teho-osastolla ja potilaan tilan stabiloiduttua hän siirtyy TYKS:n kirurgiselle valvontaosastolle (osasto 951) ja sieltä edelleen hoidon porrastuksen mukaiseen jatkohoitoon. Prosessin tavoitteena on hengitysvaje- ja hengityshalvauspotilaiden hoidon ja päätöksenteon suunnitelmallisuus ja ennakointi. Pyritään ventilaatiohoidon elektiiviseen aloitukseen, teho- ja sairaalahoitopäivien merkittävään vähentymiseen, noninvasiivisen hengitystukihoidon korostuneeseen asemaan ja anestesiologian erikoislääkärin merkittävään asemaan yhteistyössä muiden hoitoon osallistuvien erikoislääkärien kanssa. Lisäksi hoitoprosessin tavoitteena on neuromuskulaarisen hengitysvajepotilaan sujuvan ja toimivan hoitoketjun yksilökohtainen luominen, mikä saavutetaan klinikoiden ja organisaatioiden moniammatillisella yhteistyöllä. Jatkohoidon porrastusta toteutettaessa sairaanhoitopiirin osavastuualueiden ja perusterveydenhuollon asema korostuu. Salon osavastuualueella on jo raportin tekohetkellä hyvä toimintamalli alueensa hengityshalvauspotilaiden hoitamiseksi yhteistyössä VSSHP:n hengitystukiyksikön kanssa. Raportissa tarkastellaan edelleen hengitysvajeen hoitolinjoja ja eri jatkohoitomallien tuomia etuja ja haittoja. Hengityshalvauspäätöksen tekoon ja päätöksen purkamiseen on raportissa kiinnitetty suurta huomiota. Hengitysja imulaitteiden hankintaan, huoltoon ja korjaukseen on omistettu oma lukunsa, samoin kuin lääkinnälliseen kuntoutukseen, jossa korostuu apuvälineiden hankintaan, kustannusten kohdentumiseen, huoltoon ja korjaukseen liittyvät asiat. Kotona jatkohoidossa olevien potilaiden ylläpitokorvausten arviointiperiaatteita on raportissa käsitelty yksityiskohtaisesti, samoin vastuukysymyksiä, laskujen kulkua ja niiden hyväksymistä. Potilaan sisäänkirjoittamisesta ja hoitoilmoituksen täyttämisestä on raportissa mallit. 3. Keskeiset käsitteet

Hengitystukiyksikkö TP2G 6/220 Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) Erityisvastuualue (ERVA) Hengityshalvaus Hengityshalvauspotilas Hengityshäiriö Hengityslaitehoito Hengitysvaje Henkilökohtainen avustaja Hoitopalvelu Hoitoryhmä Hoivapalvelu Lyhenne; ALS. Sairaus, joka rappeuttaa lihasten liikehermosoluja ja siten saattaa aiheuttaa hengityslihasten toimintahäiriön ja lopulta tarpeen hengityslaitehoidolle. Sairaus etenee yksilöllisesti. Elinaika sairauden ilmenemisen jälkeen keskimäärin 3-5 vuotta. Yliopistollisen sairaalan väestövastuualue Ainoastaan Suomessa käytössä oleva termi, jolla tarkoitetaan tilannetta, jossa potilaan hengitys on pysyvästi, kokonaan tai lähes kokonaan, hengityslaitehoidon varassa. Käyttötarkoitus on ensisijaisesti hallinnollinen asiakasmaksuasetuksen hengityshalvauspotilaan määrittelyä varten. Virallista määritelmää käsitteellä ei ole. Potilas, jolle on tehty hengityshalvauspäätös. Potilas, jolle on tehty hengityshalvauspäätös, on hengityshalvausstatuksella. Yleiskäsite. Termi kattaa kaikista erilaisista syistä aiheutuvat hengitystoimintaa vaikeuttavat sairaudet. Tila voi olla lyhytaikainen tai pysyvä. Tarkoittaa hengityksen mekaanista tukemista tarkoitukseen soveltuvalla laitteella. Hoito toteutetaan joko invasiivisesti tai noninvasiivisesti. Kroonisen hengitysvajeen hoidossa potilas käyttää hengityslaitehoitoa yleensä ainakin yöaikaan ja hengitysvajeen asteesta riippuen tarvittaessa myös päivällä. Osalla potilaista laitteen tarve on ympärivuorokautista. Tila, jossa keuhkojen perustehtävä eli hapen ja/tai hiilidioksidin vaihto keuhkojen ja hengitysilman välillä on häiriintynyt ja josta on seurauksena hapen puute ja/tai hiilidioksidin kertyminen verenkiertoon. Hengitysvaje voi olla akuutti eli äkillinen ja ohimenevä tai krooninen eli pitkäaikainen ja palautumaton tila. Kroonista hengitysvajetta aiheuttavia tiloja ovat esimerkiksi vaikeat keuhkokudoksen sairaudet ja lihasheikkoutta aiheuttavat neurologiset sairaudet sekä pysyvät rintakehän vaikeat epämuotoisuudet. Tässä raportissa käsitellään ainoastaan kroonista neuromuskulaarista hengitysvajetta sairastavien henkilöiden hoitoa ja palvelujärjestelmää. Kustannukset henkilökohtaisen avustajan palkkaamisesta voidaan korvata sellaiselle henkilölle, joka tarvitsee runsaasti toisen henkilön apua kotona jokapäiväiseen elämään liittyvissä asioissa tai kodin ulkopuolella asioiden hoitamisessa, opiskelussa, harrastuksissa, työssä ja yleensä yhteiskunnallisessa osallistumisessa. Kustannuksiin luetaan myös työnantajan maksettaviksi kuuluvat lakisääteiset maksut ja korvaukset sekä muut kohtuulliset avustajasta aiheutuvat välttämättömät kulut. Vammaista henkilöä on tarvittaessa ohjattava ja autettava avustajan palkkaukseen liittyvissä asioissa. Asetus vammaisuuden perusteella järjestettävistä palveluista ja tukitoimista 18.9.1987/759 16. Terveyspalvelut, kuten sairaanhoito, kuntoutus, hammashuolto, mielenterveyspalvelut, erikoissairaanhoito, perusterveydenhuolto ja työterveyshuolto. Mukailtu, STAKES 2006, ISBN 951-33-1904-0 Hengityshalvauspotilasta hoitopaikassa hoitava terveydenhuollon ammattikoulutusta saanut henkilöstö. Ne sosiaalipalvelut, jotka on tarkoitettu eri väestöryhmien eri syistä tarvitsemaan arkiseen apuun. Tyypilliset hoivapalvelut liittyvät

Hengitystukiyksikkö TP2G 7/220 Kaksoispaineventilaattori (2PV): vanhuksilla laitoshoitoon, kotipalveluihin ja asumista tukeviin palveluihin, työikäisillä toimintarajoitteisuuteen tai vajaakuntoisuuteen ja lapsilla päivähoitoon ja neuvontaan. STAKES 2006, ISBN 951-33- 1904-0 Hengitystä avustava laite, jota tavallisesti käytetään kasvonaamarin avulla. Laite avustaa nimenomaan potilaan sisäänhengitysvaihetta. 4. Hengityshalvauspotilaan hoitoa ohjaavat lait, asetukset ja muut hoitoa ohjaavat tekijät Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä Laki sosiaali- ja terveydenhuollon asiakasmaksuista 734/1992 Asetus sosiaali- ja terveydenhuollon asiakasmaksuista 912/1992 Laki potilaan asemasta ja oikeuksista 785/1992 Ohje Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirin hengityshalvauspotilaan hoidon järjestelystä 12/2000 (Liitteenä 2 on 2009 päivitetty versio) Toimintatavat muissa Suomen sairaanhoitopiireissä Hengityshalvauspotilaiden hoitomallin kehittäminen VSSHP:ssä projektiraportti 2003 Sosiaali- ja terveydenhuollon asiakasmaksuista annetun lain 5 :n 3. kohdan mukaan maksuttomia terveyspalveluja ovat hengityshalvauspotilaalle annettava hoito ja ylläpito sekä hoitoon liittyvät kuljetukset siten, kuin asetuksella tarkemmin määritellään. Asetuksen 22 :ssä todetaan hengityshalvauspotilaalle järjestettävästä hoidosta seuraavasti: Hengityshalvauspotilaalle järjestetty kunnallinen hoito ja hoitoon liittyvät kuljetukset ovat maksuttomia. Hoito tulee järjestää sairaalassa tai sairaalan kirjoista poistamatta kotihoidossa. 5. Hengityshalvauspotilaan määritelmä Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä 5.1. Taustatietoa hengityshalvauspotilaan määritelmään Hengityshalvauspotilaiden hoidosta säädetään Laissa sosiaali- ja terveydenhuollon asiakasmaksuista 734/1992 ja Asetuksessa sosiaali- ja terveydenhuollon asiakasmaksuista 912/1992. Lain 5 :ssä säädetään maksuttomista terveyspalveluista seuraavaa: Terveydenhuollon palveluista ovat maksuttomia: 3) hengityshalvauspotilaalle annettava hoito ja ylläpito sekä hoitoon liittyvät kuljetukset siten kuin asetuksella tarkemmin säädetään. Asetuksen 22 :ssä todetaan:

Hengitystukiyksikkö TP2G 8/220 Hengityshalvauspotilaalle järjestetty kunnallinen hoito ja hoitoon liittyvät kuljetukset ovat maksuttomia. Hoito tulee järjestää sairaalassa tai sairaalan kirjoista poistamatta kotihoidossa. Hengityshalvauspotilaaksi katsotaan henkilö, joka tarvitsee hengityshalvauksen johdosta pitkäaikaista hoitoa hengityshalvauslaitteessa tai lyhytaikaisempaakin hoitoa hengityshalvauslaitteessa edellyttävä hengityshalvaus, milloin se on aiheutunut poliosta tai sellaisesta muusta tartuntataudista, jonka sosiaali- ja terveysministeriö katsoo polioon verrattavaksi. Selvennys edelliseen: Asetus 329/1964: (Vanha) Hengityshalvauspotilaiden hoitokustannuksista annetun lain 1 :n tarkoitettuna hengityshalvauksena pidetään hengityshalvausta, jonka johdosta potilas tarvitsee pitkäaikaista hoitoa hengityshalvauslaitteessa tai, milloin kysymyksessä on poliosta tai sellaisesta muusta tartuntataudista, jonka lääkintöhallitus katsoo polioon verrattavaksi, aiheutunut hengityshalvaus, lyhytaikaisempaakin hoitoa hengityshalvauslaitteessa. Hengityshalvauspotilas on kotihoidossa ollessaankin laitospotilas, ja hänen sosiaalivakuutusetuutensa ovat sen vuoksi rajatut. Ks. Liite 3a ja 3b Vertailu tuloista ja palveluista. Pirkanmaan sairaanhoitopiirin tulkinnan mukaan (2001) hengityshalvauspotilaaksi katsotaan sellainen potilas, jolla on ventilaatiovajetyyppinen hengitysvajaus johtuen hengityslihasten toimintahäiriöstä tai hengityskeskuksen säätelyhäiriöstä; hengitysvajaus on pysyvä tila optimaalisesta muusta hoidosta huolimatta lukuun ottamatta poliota tai muuta sosiaali- ja terveysministeriön polioon verrattavaksi katsomaa tartuntatautia, joissa riittää lyhytaikaisempikin hengitysvajaustila, ja hengityslaitehoidon tarve on yli puolet vuorokaudesta. Suomen kuntaliiton kokouksen mukaan (30.11.2000) hengityshalvauspotilaaksi katsotaan sellainen potilas, jolla on ventilaatiovajaustyyppinen hengitysvajaus johtuen hengityslihasten toimintahäiriöstä tai hengityskeskuksen säätelyhäiriöstä ja invasiivisen hengityslaitehoidon tarve on pysyväisluonteisesti ympärivuorokautista. 5.2. Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirin hengityshalvauspotilaan määritelmä Suomessa ei ole yhtenäistä hengityshalvauspotilaan määritelmää, vaan kukin sairaanhoitopiiri on hengityshalvauspäätöksissään toiminut itsenäisesti. Turun yliopistollisen keskussairaalan hengityshalvauspotilaiden hoitoon osallistuvien klinikoiden / yksiköiden edustajat neuvottelivat asiasta 10.6.2003, jolloin sovittiin, että Varsinais-Suomen sairaanhoitopiiriin luodaan hengityshalvauspotilaan määritelmä, jonka lähtökohtana on voimassa oleva lainsäädäntö, yhdenmukaisuus muiden sairaanhoitopiirien määritelmien kanssa sekä tietty joustavuus ja harkinnanvaraisuus. Kokouksessa todettiin, että joustavuus ja harkinnanvaraisuus päätöksenteossa ovat perusteluja, koska hengityshalvauspotilaiden hoitoon nimetty, eri erikoisalojen edustajien muodostama asiantuntijaryhmä (Ventilaatiohoito- eli VENHO-ryhmä) luonnostaan yhdenmukaistaa päätöksenteon piirin alueella; Liite 4). Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirin hengityshalvauspotilaan määritelmä: Hengityshalvauspotilaaksi katsotaan sellainen potilas, jolla on ventilaatiovajaustyyppinen hengitysvajaus johtuen hengityslihasten toimintahäiriöstä tai hengityskeskuksen säätelyhäiriöstä, hengitysvajaus on pysyvä tila optimaalisesta muusta hoidosta huolimatta lukuun ottamatta poliota tai muuta sosiaali- ja terveysministeriön polioon verrattavaksi katsomaa tartuntatautia, joissa riittää lyhytaikaisempikin hengitysvajaustila, ja hengityslaitehoidon tarve on ympärivuorokautista tai lähes ympärivuorokautista.

Hengitystukiyksikkö TP2G 9/220 6. Suositukset hengitysvajepotilaiden hoidon järjestämiseksi Varsinais- Suomen sairaanhoitopiirissä 6.1. Tiedosto hoidossa olevista hengitysvaje- / hengityshalvauspotilaista Hengitystukiyksikkö pitää ajan tasalla olevaa potilaskohtaista tiedostoa, jossa on kuvattu Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä hoidossa olevat hengityshalvauspotilaat ja heidän hoitojärjestelynsä yksityiskohdittain. Tiedosto käsittää kaikki hengityshalvausstatuksen saaneet piirin potilaat. Näitä potilaita oli 13.1.2009 yhteensä 9. Hengitystukiyksikkö pitää myös potilaskohtaista tiedostoa neuromuskulaarisista vaikeista lapsi- ja aikuishengitysvajepotilaista, jotka ovat lähellä hengityshalvauspotilaan määritelmässä kuvattua tilannetta. Näitä potilaita oli 13.1.2009 yhteensä 94. 6.1.1. Hengitysvaje Hengitysvajeella tarkoitetaan tilaa, jolloin elimistö ei saa riittävästi happea ja/tai ei pysty riittävän tehokkaasti tuulettamaan pois elimistöön kertynyttä hiilidioksidia. Monet hengityskeskusta, hengitysteitä, hengityslihaksistoa tai niitä hermottavia hermoja vaurioittavat sairaudet voivat tilapäisesti tai pysyvästi aiheuttaa hengitysvajetta. Neurologinen hermo- tai lihassairaus aiheuttaa lihasheikkoutta, jonka seurauksena voi tulla rintarangan ja rintakehän muotoon muutoksia. Sairauden edetessä myös hengityslihaksiston toiminta voi heiketä siinä määrin, että kehittyy pysyvä ja paheneva hengitysvaje. Tilanteeseen liittyy tavallisesti myös yskimisheikkous. 6.1.1.1. Hengitysvajepotilaan hoitoketju Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä Tässä hoitomallissa kuvattavan neuromuskulaarisen hengitysvajepotilaan hengityshoitoprosessin perustana on aikuisen keskushermoston, ääreishermoston tai lihaskudoksen sairautta tai näihin rinnastettavaa tautia sairastavan potilaan (taulukko 1) hoidon kulku Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä. Hoidon piiriin kuuluu hengityksen seuranta ja hoito myös sellaisilla potilailla, joilla esimerkiksi rintakehän epämuotoisuus vaikeuttaa hengitystä. Sen sijaan tämän hoitoketjun piiriin eivät kuulu esimerkiksi (perussairaus) astma-, obesiteetti-, COPD- ja uniapneapotilaat ja muut vastaavia sairauksia sairastavat. Raportissa tarkastellaan hengitysvaje- / hengityshalvauspotilaan sairauden kulkua prosessina. Tarkastelu alkaa diagnoosintekohetkestä, taudin edetessä potilaalle kehittyy jossakin vaiheessa todennäköisesti hengitysvaje, johon ei ole parantavaa hoitoa. Hengitysvajetta voidaan monella tavalla lievittää ja sen kehittymistä voidaan hidastaa sekä potilaan elämänlaatua parantaa. Hoitona voi olla palliatiivinen hengitystukihoito tai muu oireita lievittävä hoito. Lasten osalta hoidon nykykäytännöt seuraavat esitettyä mallia pääpiirteittäin. Lasten ja aikuisten hoitoprosesseissa merkittävin ero on siinä, että lasten hoito tapahtuu melkein kokonaan lastenklinikalla. Kirurgiset hengitysvajepotilaat ovat myös liitettävissä hoitoprosessiin. Taulukko 1. Tavallisimmat tämän hoitomallin piirissä olevien potilaiden hengitysvajeen syyt Aikuispotilaat

Hengitystukiyksikkö TP2G 10/220 Pitkäaikainen/pysyvä häiriö hengityskeskuksen, hengitykseen osallistuvien hermojen, hengityslihasten tai rintakehän toiminnassa. Hengitystieinfektioiden aikana krooninen ventilaatiovaje usein vaikeutuu akuutisti. Yleisimpiä krooniseen ventilaatiovajeeseen johtavia sairauksia o Neuromuskulaarisairaudet (esim. ALS, lihasdystrofiat, pallealihaksen toimintahäiriöt) o Rintakehän liikkuvuutta rajoittavat sairaudet (esim. rintakehän epämuodostumat, polion jälkitila) Traumaattinen tai sairaudesta johtuva selkäytimen vaurio Lapsipotilaat Rakenteelliset hermoratojen puristukseen johtavat poikkeavuudet ( esim. Chiari malformaatio ) Aivorungon neuronien ja hermoratojen vaurio ( esim. kasvaimet, infektiot ) Spinaalisten motoneuronien vaurio ( esim. syringomyelia, polio, SMA = perinnöllinen spinaalinen lihasatrofia ) Oireyhtymät ( esim. Larsenin sdr ) Lihassairaudet ( esim. Beckerin lihasdystrofia, Duchennen lihasdystrofia ) 6.1.1.2. Hengitysvajepotilaan hoito neurologian klinikalla hengitysvajeen osalta Tämän hoitomallin piirissä oleva potilas (taulukko 1) tulee näiden potilaiden hoitoon nimetyn neurologin vastaanotolle neurologian poliklinikalle lähetteellä. Lähettävänä lääkärinä voi olla terveyskeskuslääkäri, sairaalan, työterveydenhuollon tai yksityispuolen lääkäri. Potilas tulee ohjata lähetteellä hengitysvajepotilaan hoitoohjelmaan sekä seurantaan. Sairauden edetessä potilas käy perussairauden osalta seurantakäynneillä neurologin vastaanotolla neurologian poliklinikalla. Seurantakäynneillä potilas tapaa myös erityistyöntekijät (kuntoutusohjaaja, toimintaterapeutti, puheterapeutti, fysioterapeutti, sosiaalityöntekijä jne.). (Bushby K, Straub V. Treat-NMD. Neuromuscular Network. Institute of Human Genetics, University of Newcastle upon Tyne. http://www.treat-nmd.eu/healthcare ). Kun sairaus on edennyt niin pitkälle, että hengitysvajeen uhka on olemassa, potilaalla on hypoventilaatio-oireita tai sairaus on bulbaarioireinen, toimii neurologi seuraavasti: 1. Määrää fysioterapeutin suorittamaan hengitystilanteen arvion ja tutkimukset, jotka kirjataan Hengitysvajepotilaan seurantalomakkeelle (henkilökohtaiset tunnukset saa Mikrotuesta; polku: Ariel > Omat > Mawell eform > ) ja FT-näkemykselle 2. Tekee lähetteet: Keuhkosairauksien vuodeosastolle hengitysvajeen arviointia varten Hengitystukiyksikköön joka ottaa potilaan rekisteriinsä ja tapaa hänet Hengitystukiyksikön lääkärin arvioimassa aikataulussa Jos potilas haluaa keskustella hengitykseen liittyvistä asioista, voi neurologi tehdä lähetteen Hengitystukiyksikköön missä vaiheessa tahansa. Tavoitteena on, että hengitystukiyksikkö tapaa potilaan sopivana aikana, taudista ja voinnista riippuen viimeistään 3-6 kuukauden kuluttua perussairauden diagnoosin varmistumisesta. Tapaamispaikka voidaan potilaan niin halutessa sopia laitos- tai vaikkapa kotikäynniksi, jolloin paikalla voivat olla potilaan haluamat henkilöt.

Hengitystukiyksikkö TP2G 11/220 Potilaat ovat moniongelmaisia, ja he tarvitsevat jatkuvaa klinikkarajat ylittävää moniammatillista yhteistyöapua, jota toteutetaan etenkin ATEK-klinikan ylilääkärin päivittämän VENHO-ryhmän avulla sekä monin muin yhteistyötavoin. Perussairautta hoitavaa yksikköä pyydetään huomioimaan, että potilaalla on myös rinnakkainen hoitosuhde (katso kohta 6.1.1.5) Hengitystukiyksikköön (vy. 470) koskien hengitysvajetta siihen liittyvine hoitoineen ja tutkimuksineen sekä mahdollista terminaalista saattohoitovaihetta. Täten Hengitystukiyksikköä tulee informoida hengitykseen liittyvistä asioista, jos potilas tulee osastohoitoon ja myös muutenkin potilaan niin pyytäessä, jotta luottamuksellinen pitkä hoitosuhde säilyy myös Hengitystukiyksikköön. Venho-ryhmän neurologijäsenen ohjeen mukaan neurologian klinikan hoitovastuulla olevan potilaan siirtyessä terminaaliseen saattohoitoon kotikuntansa terveyskeskuksen osoittamaan hoitolaitokseen, ottaa hengitystukiyksikkö yhteyttä TYKS:n neurologian ALS-poliklinikkaan. Tämän poliklinikan sairaanhoitaja lähettää neurologin kanssa sovittuaan potilaan suostumuksella NEU-näkemyksellä olevat tiedot ko. hoitolaitokseen.

Hengitystukiyksikkö TP2G 12/220 6.1.1.3. Hengitysvajepotilaan hoito keuhkosairauksien klinikalla Keuhkosairauksien vuodeosastolla potilaalle tehdään hengitysvajetta selvittävät tutkimukset (Liite 5: Hengitysvajauspotilaan seurantalomake), seurataan potilaan hengityslihasten voimaa, arvioidaan, suunnitellaan ja tarvittaessa aloitetaan laitehoito ventilaation tukemiseksi sekä informoidaan potilasta ja omaisia hengitysvajeeseen liittyvissä kysymyksissä (Liite 6: Neuromuskulaaripotilaan hengitysvajauksen tutkiminen ja hoito). Fysioterapeuttien ja erityisesti hengitysfysioterapian rooli moniammatillisessa yhteistyössä on vahva. Potilaan ravitsemustilanne selvitetään ja tarvittaessa otetaan yhteyttä ravitsemusterapeuttiin. Samoin kuntoutusohjaajia, sosiaalityöntekijää ja muita erityistyöntekijöitä konsultoidaan tarpeen niin vaatiessa. Keuhkosairauksien vuodeosastolla etsitään ja sovitetaan potilaalle parhaiten soveltuva maski. Potilaan luvalla keuhkosairauksien osasto toimittaa hengitystukiyksikölle potilaskertomusmerkinnät, joiden perusteella hengitystukiyksikön lääkäri tekee hengitysvajeen seurannan ja hoidon osalta jatkohoitosuunnitelmansa. Potilaan ja omaisten ohjausta jatketaan. Potilaalle kerrotaan sairauteen liittyvästä ventilaatiovajeesta, äkillisen ventilaatiovajeen pahenemisvaiheen riskistä ja hoitovaihtoehdoista. Potilaalle toistetaan hypoventilaatiooireyhtymän varhaisoireet ja varmistetaan osoitteet, joihin hänen tulee ottaa yhteyttä ongelmatilanteissa. Varmistetaan, että potilaalla on selvät toimintamallit ongelmatilanteita varten. Potilasta tuetaan itsenäiseen päätöksen tekoon eri hoitovaihtoehtojen välillä antamalla hänelle riittävä mahdollisuus keskusteluun. Potilaan mielipide kirjataan potilasasiakirjoihin. Mikäli mahdollista, potilaan toivotaan kirjaavan hoitotahtonsa (Liite 7: Hoitotahto, lomakepohja). Mahdollisen hoitotahdon kirjaamisesta elektroniseen potilastietojärjestelmään tulee kertoa potilaalle. Riskiryhmään kuuluville potilaille ohjelmoidaan säännöllinen ja ongelmia ennakoiva seuranta keuhkosairauksien vuodeosastolle esimerkiksi 3, 6 tai 12 kuukauden välein tarpeen mukaan. Seurannan tarkoituksena on välttää kalliit, pitkät, suunnittelemattomat, potilaalle epämiellyttävät ja pelottavat kriisitilanteet. Seurantakäynneillä potilaalle tehdään hengitysvajetta selvittäviä tutkimuksia, seurataan ensikäynnin yhteydessä mainittuja asioita, pyritään puuttumaan ajoissa mahdollisiin ongelmiin ja jatketaan ohjausta. Potilaalle on toistuvasti puhuttava perussairaudesta ja sen etenemisestä, sairauden vaikutuksesta hengitykseen, sosiaalietuuksista, kuntoutusmahdollisuuksista, kotona selviytymisestä, hengitystukihoidosta ja sen vaatimista järjestelyistä, toiminnasta äkillisissä tilanteissa ja mahdollisen hengitysinfektioiden aikana jne. Myös kirjallista materiaalia tehdään ja annetaan potilaille (Liitteet 8a, 8b ja 8c, neuromuskulaari- ja ALS-potilaan potilasohjeet, liite 8c on ruotsinkielinen). Myös seurantakäynneillä Hengitystukiyksikkö on käytettävissä potilaan hoidon niin vaatiessa. Seuranta ja hoito perussairauden osalta tapahtuu, kuten aiemmin mainittiin, neurologian tai lastenneurologian klinikoilla. Keuhkosairauksien vuodeosastolla hoito on keuhkosairauksien erikoislääkärijohtoista, mutta hengitysvajepotilaiden hoitoon nimetty lääkäri ja hengitystukiyksikön osastonhoitaja osallistuvat hoitoon tarvittaessa, lähinnä konsultaatioluonteisen avun antajina. Täten heitä tulee informoida oleellisista potilaan tilaan ja hoitoon liittyvistä asioista. Potilailla on myös rinnakkainen hengitystukiyksikön hoitovastuu ks. 6.1.1.5. Potilaat ovat moniongelmaisia, ja he tarvitsevat jatkuvaa klinikkarajat ylittävää moniammatillista yhteistyöapua, jota toteutetaan etenkin ATEK-klinikan ylilääkärin nimeämän VENHO-ryhmän avulla sekä monin muin yhteistyötavoin. 6.1.1.4 Lapsipotilaiden hoidon erityispiirteitä Lapsipotilaalle tehdään hengitysvajetta selvittävät tutkimukset TYKS lasten astmapoliklinikalla ( esim. FVCmittaukset ). Lastenklinikan fysioterapeutit hyödyntävät hengitysvajepotilaan seurantalomaketta lapsen kehitystason mukaisesti(liite 5: Hengitysvajepotilaan seurantalomake). Fysioterapeutit arvioivat potilaan toiminnallisuuden yhteydessä hengitysfunktiota ( mm. hengityslihasten voimaa ja yskimiskykyä ). Potilaan

Hengitystukiyksikkö TP2G 13/220 tulosten perusteella he ohjaavat oikean hengitystekniikan, sisään- ja uloshengityksen harjoittamiseen tarvittavien harjoituslaitteiden ( esim. Acapella, Cliniflow )sekä hengityksen ja yskimisen tehostamiseen tarkoitetun käsiventilaattorin käytön. Lasten astmapoliklinikalla arvioidaan potilaan hengitysvajetta, suunnitellaan hoitoa ja tarvittaessa konsultoidaan hengitystukiyksikköä hengitysvajeen seurannan ja hoidon jatkohoitosuunnitelman osalta. Normaalikäytännön mukaisesti konsultoiva taho tekee konsultaatiopyynnön Mirandaan HENG-näkemykselle ja tiedotussoiton konsultaatiosta hengitystukiyksikön osastonsihteerille tai sähköisen sisäisen lähetteen hengitystukiyksikköön ( vy. 470 ). Lasten astmapoliklinikka ja tarvittaessa hengitystukiyksikkö informoivat potilasta ja lapsen vanhempia tai laillisia huoltajia hengitysvajeeseen liittyvissä kysymyksissä. Lasta informoidaan ja kuullaan kehitystason mukaan, käytännössä lapsen/nuoren tahtoa edustaa/vat vanhemmat/laillinen huoltaja ( vrt. 6.1.1.7. oleva aikuisia koskeva teksti hoitotahdosta ). Potilaalle ja vanhemmille/lailliselle huoltajalle kerrotaan perussairaudesta ja sen etenemisestä, sairauden vaikutuksesta hengitykseen, sosiaalietuuksista, kuntoutusmahdollisuuksista, kotona selviytymisestä, hengitystukihoidosta ja sen vaatimista järjestelyistä, toiminnasta äkillisissä tilanteissa ja mahdollisen hengitysinfektioiden aikana jne. Mahdollisen yöllisen hypoventilaation rekisteröinti tehdään lasten teho-osastolla ja tarvittaessa siellä aloitetaan yhteistyössä hengitystukiyksikön kanssa myös laitehoito ventilaation tukemiseksi. 6.1.1.5. Hengitysvajepotilaan tehohoitoperiaatteita Tehohoitoa vaativaan tilanteeseen usein johtavat tekijät on hoidettava mahdollisimman aikaisin ja tehokkaasti. Tällaisia tekijöitä ovat mm. kuumeinen infektio (esimerkiksi aspiraatiopneumonia, virtsatieinfektio, ripuli). Mikäli potilaalla on kotona kaksoispaineventilaattori, pystytään koneen säädöt akuuttitilanteen mukaan optimoimalla usein välttämään invasiivinen hoito. Pyritään mahdollisimman hyvän kaasujakautuman aikaansaamiseen hengityskoneen oikeilla säädöillä. Säädöillä on myös oleellisen tärkeä merkitys kaasujenvaihdon ja verenkierron kannalta. Pyrkimys on pienienergiseen ja pitkään sisäänhengitysvirtaukseen ja laadukkaaseen aktiivikostutukseen sekä ohjattuun hapen käyttöön. Happea tulee käyttää vain sen verran kuin on välttämätöntä kyseiselle potilaalle riittäväksi arvioidun happeutumisen saavuttamiseksi. Happi totuttaa potilaan nopeasti hänellä itsellään normaalisti vallitsevaa parempaan happeutumiseen, lamaa näillä potilailla hengityskeskusta johtaen hiilidioksidiretentioon ja aiheuttaa absorptioatelektaasia. Vaikka positiivinen loppu-uloshengitysvaiheen aikainen ilmatiepaine (PEEP) on nykyaikaisen respiraattorihoidon kulmakiviä, on neuromuskulaaripotilailla sitäkin käytettävä harkiten, sillä potilaiden sisäänhengitys on lähes kokonaan pallean varassa, jota liiallinen PEEP latistaa vaikeuttaen sen mekaanista toimintaa. Oikein suunnattu antimikrobinen lääkitys (ennen aloitusta bakteeriviljelynäyte trakealimasta) on itsestäänselvyys, minkä lisäksi kuume on pyrittävä hoitamaan, koska se lisää hapen kulutusta ja hiilidioksidin tuottoa. Intubointia on harkittava potilas- ja tapauskohtaisesti, ja mahdollista potilaan hoitotahtoa on kunnioitettava; toisinaan on aloitettava riittävä terminaalinen saattohoitolääkitys intuboinnin sijaan. Potilaan yskimiskyvyn ollessa huono on lima usein ongelmana. Liman poistumsta voidaan edesauttaa käyttämällä happea hyvin kriittisesti, käyttämällä pienienergisiä sisäänhengityssäätöjä, kunnollista aktiivikostutusta sekä hengitysfysioterapiaa, jonka oleellinen osa on käsiventilaatiopalkeen käyttö useita kertoja vuorokaudessa. Usein on myös tarpeen tehdä bronkoskopia, tarvittaessa päivittäin. Invasiivisesta ventilaatiosta vieroitettaessa voidaan potilas vieroittaa ensin BiPAP (painetuki-) hengitysmalliin (jossa taustafrekvenssi on turvattu) ja pyrkiä extubaation jälkeen suoraan noninvasiiviseen 2PV-ventilaatioon. Jatkohoito voitaneen usein toteuttaa keuhkosairauksien klinikan vuodeosastolla. Trakeostomoitu potilas on usein ensin pyrittävä saamaan hengittämään ylähengitysteiden kautta, jotta mm. kostutus olisi riittävä. Tässä tilanteessa voidaan ensin yrittää hengittämistä 2PV-laitteen avulla trakeakanyylin kuffi tyhjennettynä. Trakeakanyyli olisi pyrittävä vaihtamaan pienemmäksi (ad numero 6.5-7) ja kuffittomaksi

Hengitystukiyksikkö TP2G 14/220 heti, jos tällainen lähestymistapa näyttää mahdolliselta (pienempi trakeostomiakanyyli mahdollistaa paremmin hengittämisen kanyylin ohi ylähengitysteiden kautta toisaalta se on syytä jättää paikalleen, koska se toimii hyvänä reittinä liman imemiseksi. Potilaan hengittäessä yläkautta (tavallisesti 2PV:n avulla) tulee kanyyli tulpata ns. dekanylaatiokorkilla 2PV-hoidon ajaksi. Lisähappea on jälleen käytettävä kriittisesti, ja tehokkaaseen monipuoliseen hengitysfysioterapiaan sekä kostutukseen on kiinnitettävä huomiota. Potilas pyritään näin saamaan sopivan rauhallisella aikataululla (on muistettava, etteivät heikenneet hengityslihakset jaksa ponnistella samalla tavalla pitkiä aikoja kuin aikaisemmin terveet lihakset) vieroittumaan siten, että hän tulee toimeen 2PV-laitteella naamarin avulla ja huoneilmalla. Neuromuskulaaripotilaan tehohoitojaksosta pyydetään mahdollisimman aikaisin informoimaan Hengitystukiyksikköä. 6.1.1.6. Hengitystukiyksikkö Sairauden edettyä vaiheeseen, jossa hengitysvaje alkaa olla manifesti tai uhkaava, perussairautta hoitava yksikkö tekee sisäisen lähetteen potilaasta Hengitystukiyksikköön, joka ottaa hänet seurantaan ja hoitoon omalta osaltaan. Ainakin toistaiseksi Hengitystukiyksikkö on konsulttiroolissa, esimerkiksi ilman omia vuodepaikkoja. Hengitystukiyksikkö jalkautuu usein potilaidensa luokse koko piirin alueella. Perussairautta hoitavaa ja muita hoitoyksikköjä pyydetään huomioimaan, että potilaalla on myös rinnakkainen hoitosuhde Hengitystukiyksikköön (vy 470) koskien hengitysvajetta siihen liittyvine hoitoineen ja tutkimuksineen sekä mahdollista terminaalista saattohoitovaihetta, ks. 6.1.1.7. Täten potilaan tullessa osastohoitoon tulee Hengitystukiyksikköä informoida, hengitykseen liittyvistä asioista ja muulloinkin potilaan niin pyytäessä, jotta luottamuksellinen pitkä hoitosuhde säilyy myös Hengitystukiyksikköön. Hengitystukiyksikkö selvittää potilaan ventilaatiotilanteen yhdessä keuhkosairauksien klinikan kanssa ja lääkärit ohjelmoivat tarvittavat tutkimukset ja tekevät hoitosuunnitelman. Hengitystukiyksikkö informoi osaltaan potilasta ajoissa ja ymmärrettävällä tavalla sairauteen todennäköisesti liittyvästä ventilaatiovajeesta. Pääperiaatteena tässä hoitomallissa on, että mikäli potilas haluaa hengitystukihoitoon, on hoito aloitettava mieluummin liian aikaisin kuin liian myöhään. Tällöin hoito on potilaalle helpompaa eikä hypoventilaation aiheuttamia epäsuotuisia fysiologisia ja toiminnallisia elinmuutoksia (kuten oikean kammion kuormittuminen ja muutokset keuhkoverenkierrossa), eikä elimistön kompensatorisia sopeutumisyrityksiä ole vielä suuressa määrin tapahtunut. Hengitystukiyksikkö kertoo osaltaan potilaalle hengitysvajeen hoitovaihtoehdot. On suositeltavaa, että potilaalle kerrotaan hänen oikeudestaan tehdä kirjallinen hoitotahto, mikäli hänen tahtonsa asian suhteen on vakaa. Mikäli potilaalla on mielipide tulevasta hoitovaihtoehdostaan, kirjataan se potilaan suostumuksella potilastietojärjestelmään ns. riskitiedoksi (VSSHP Intranet: ohjeet > ATK:n ohjeet > ATK-potilastyössä > Miranda ohjeita > riskitietojen sisällön kirjaaminen). Hengitystukiyksikön laatima selostus hoitotahdosta sekä yksi hoitotahtomalli on liitteenä (liite 7). Osalla etenkin ALS-potilaista kommunikointikyky heikkenee varsin nopeasti, ja heidän kanssaan käytävillä hoitolinjauskeskusteluilla voi olla todella kiire. On mahdollista, että potilaan mielipide muuttuu sairauden edetessä, jolloin kirjaamiset suoritetaan uudelleen siten, että tieto viimeisimmästä hoitotahdosta löytyy riskitiedoista. Hengitystukiyksikkö kertoo osaltaan potilaalle hengitysvajeen varhaisoireet, selvittää äkillisen ventilaatiovajeen riskin, esimerkiksi hengitystietulehduksen yhteydessä ja opettaa oireiden seurannan. Hengitystukiyksikkö ja VENHO-ryhmä laativat myös potilaille tarkoitettuja kirjallisia ohjeita. Oireet, joita potilaan on seurattava ja joita potilaalta on toistuvasti kysyttävä, ovat mm. seuraavat: - aamupäänsärky ja tokkuraisuus - päiväaikainen väsymys - lapsen taidot taantuvat odottamattomasti suhteessa perussairauteen - lapsella alkaa esiintyä odottamattomia oppimisvaikeuksia suhteessa perussairauteen - muistin ja keskittymiskyvyn heikkeneminen - unihäiriöt (levoton uni, toistuva heräily, painajaiset, nukahtamisvaikeus, heräämisvaikeus)

Hengitystukiyksikkö TP2G 15/220 - toistuvat alahengitystie-infektiot - hengenahdistus - hengenahdistus makuulla - ahdistuneisuus, pelko - masennus - kohtuuton hengitystyö - limaisuus - yskimisheikkous - yskänärsytys syödessä/juodessa - yleisesti huono elämänlaatu (Mukailtu; Blom 1998; Goldberg 1999, Consensus conference) Hengitystukiyksikkö tai perussairautta hoitava taho lähettää potilaan tarvittaessa keuhkosairauksien klinikan vuodeosastolle (osasto 111) ventilaatiovajeen hoitoarvioon, tarvittaviin lisätutkimuksiin ja ventilaatiohoidon suunnitteluun. Tavoitteena on, että potilaan käynti keuhkosairauksien osastolla tapahtuu mahdollisimman varhaisessa vaiheessa hypoventilaation oireiden tai löydösten ilmaannuttua. Hengitystukiyksikön käynnin yhteydessä kartoitetaan potilaan ongelmat yhdessä potilaan, omaisten ja VENHOryhmän konsultoivien erityistyöntekijöiden kanssa ja pyritään auttamaan potilasta ilmenneissä ongelmissa. Hengitystukiyksikkö ottaa tarvittaessa yhteyttä perusterveydenhuoltoon, kotisairaanhoitoon, kotipalveluun, palvelutaloon, kuntoutusohjaajaan, vammaispalveluohjaajaan, VSSHP:n alueelliseen apuvälinekeskukseen, vertaistukiverkostoihin jne. Lisäksi annetaan potilaalle yhteystiedot, joihin hänen tulee ottaa yhteyttä ongelmatilanteissa. Mahdollisissa infektioissa hengitystukiyksikkö konsultoi sisätautien klinikan infektiolääkäriä tai hänen ollessa lomalla sisätautien poliklinikan infektiolääkäriä. Koska neurologisille hengitysvajepotilaille tehtäviin toimenpiteisiin liittyy lisääntynyt riski, pyrkii hengitystukiyksikkö lisäämään potilasturvallisuutta yhteistyössä toimenpideyksiköiden ja etenkin ATEK-klinikan kanssa. Tämä tarkoittaa riittävää valmistautumista toimenpiteisiin, riskien ennakointia ja komplikaatioiden hoitamiseen varautumista paikalla olevan henkilöstön, lääkkeiden ja välineistön osalta. Esimerkkinä on vaikkapa ventilaation tai ilmatien turvaaminen PEG-letkun laiton aikana. (Liite 9; Projektin suositus aikuisen neurologisen hengitysvajepotilaan hoidon kulusta). 6.1.1.6.1. Hengitystukiyksikkö, perusterveydenhuolto ja sosiaalitoimi Sujuva hyvän hoidon toteuttaminen edellyttää toimivien hoitoketjujen luomista hoidon porrastuksen mukaisesti, etenkin kun potilaat ovat hajallaan. Perusterveydenhuolto ja sosiaalitoimi ovat Hengitystukiyksikön oleellisia yhteistyökumppaneita. Moniongelmaisista hengitysvajepotilaista tulisi aina laatia sosiaali- ja terveydenhuollon viranomaisten sekä sairastuneen ja hänen omaistensa ja läheistensä kesken hoito- ja palvelusuunnitelmat, joissa työnjaosta sovitaan (Laki ja asetus vammaisuuden perusteella järjestettävistä palveluista ja tukitoimista 1987/380 1987/759, Sosiaalihuoltolaki 1982/710). Hengitystukiyksikkö sopii mm. seuraavista asioista: Päivittäishoidon lääkäri yhteystietoineen Päivittäishoidon sopimus (Liite 10), jos potilas moniongelmainen ja hoitoisuudeltaan korkea o määritellään työnjako erikoissairaanhoidon, perusterveydenhuollon ja sosiaalitoimen kesken o tarkistetaan järjestettyjen potilaan tarvitsemien palveluiden ja tukitoimien riittävyys Yhteistyö potilaan hoitopaikan valinnassa o potilaan hoitoon liittyvä ohjaus ja koulutus hoitopaikassa

Hengitystukiyksikkö TP2G 16/220 o intervallihoitopaikkojen sopiminen ajoissa valmiiksi Erikoissairaanhoidon konsultaatioapu mm. o saattohoitotilanteissa o hengitysvajeen edetessä o kriisitilanteissa 6.1.1.7. Hengitysvajeen hoitolinja ja hoitotahto Laki Potilaan asemasta ja oikeuksista (17.8.1992/785, 4-9) edellyttää, että potilaan omaa tahtoa kunnioitetaan hänen hoitoaan toteutettaessa, punnittaessa eri hoitovaihtoehtoja. On tärkeää, että potilas ilmaisee etukäteen oman päätöksensä joko suullisesti tai kirjallisesti (Benditt JO ym 2001). Vakain tahdonilmaisu on omalla ja todistajien allekirjoituksilla varustettu kirjallinen asiakirja, jota potilas pitää aina mukanaan haluten siten varmentaa sen toteutumisen. Tahto voi olla ilmaistu vapaasti omin sanoin. Hoitotahdon ei yleensä tule sisältää kovin yksityiskohtaisia asioita, vaan sen olisi hyvä antaa tietoa potilaan ajatuksista nimenomaan hoidon linjauksista ja siitä mitä hän ei enää halua tehtävän, sairauden edetessä. Lääkärin tehtävä on kriisitilanteessa tulkita hoitotahtoa ja tehdä kyseistä tilannetta varten hoitopäätökset siten, että hoitotahto tulee otettua huomioon. Osalla potilaista neurologinen perussairaus etenee hitaasti, osalla taas hyvinkin nopeasti. Taudin edetessä kommunikointi vaikeutuu, koska kyky tuottaa ääntä ja puhetta heikkenee ja häviää lopulta kokonaan. Hengitystieinfektio voi äkillisesti pahentaa hengitysvajetta niin, että muodostuu akuutti kriisitilanne jossa joudutaan tekemään esimerkiksi päätös siitä, asetetaanko potilaalle keinoilmatie. Jotta lääkärit ja hoitajat pystyisivät tekemään potilaan tahdon mukaisia päätöksiä hengityksen tukemisen suhteen tällaisissa usein nopeita päätöksiä vaativissa tilanteissa, on tärkeää, että heillä on tiedossa potilaan tahto (ns. hoitotahto), mielellään kirjallisena (Pahlman Irma: Potilaan Itsemääräämisoikeus. Väitöskirja, Helsingin yliopisto 2003). Hoitohenkilökunnan velvollisuutena on kertoa potilaalle hänen oikeudestaan tehdä itseään koskeva hoitotahto, sekä antaa asiasta riittävä informaatio. Ketään ei tule kuitenkaan painostaa tai pakottaa tekemään hoitotahtoa, joka on täysin vapaaehtoinen oikeus. Hoitotahdon sisällön perustana tulee olla riittävä informaatio, annettuna ammattihenkilöiden toimesta potilaalle ja hänen halutessaan myös omaisille tai muille henkilöille. Riittävän informaation antaminen edellyttää potilaskohtaisesti tarpeeksi aikaa ja rohkeutta olla läsnä. On myös muistettava, että potilaalla on oikeus kieltäytyä tarjotusta hoidosta - toisaalta hänellä ei ole oikeutta vaatia hoitoa, joka ei ole lääketieteellisesti perusteltua. Hoitotahdon kirjaaminen tehdään Varsinais-Suomen sairaanhoitopiirissä terveydenhuollon ammattihenkilön toimesta ns. riskitiedoksi elektroniseen potilaskertomusjärjestelmään. Lääkäri vastaa riskitietoihin kirjattavista asioista. Jos kirjattava tieto ei perustu ammattihenkilön omiin tutkimushavaintoihin, kirjataan myös tiedon lähde. Tarkempia ohjeita on VSSHP:n Intranetissä (ohjeet > ATK:n ohjeet > ATK-potilastyössä > Miranda ohjeita > riskitietojen sisällön kirjaaminen). 6.1.1.8. Palliatiivisen hoidon vaiheet, erityisesti saattohoito Hengitystukihoito on palliatiivista hoitoa, jonka vaatimustaso lisääntyy sairauden edetessä. Määrätyssä vaiheessa potilas on niin suuren osan ajasta (yleensä 16-20 tuntia/vrk) kaksoispaineventilaattorin varassa, että kontrollikäynnit erikoissairaanhoidon yksikköön eivät enää onnistu koska hengityslaitteissa ei toistaiseksi ole akkukäyttömahdollisuutta; tulevaisuudessa pyritään hankkimaan akulla varustettuja laitteita riittävästi. Tässä vaiheessa Hengitystukiyksikkö ja kuntoutusohjaajat suorittavat kotikäyntejä hengitysvajeen hoitamiseksi ja hyvän hoidon järjestämisen koordinoimiseksi. Tällöin palliatiivinen hoito muuttuu erittäin vaativaksi, ja hoidon toteuttamispaikka on arvioitava potilaan ja omaisten sekä perusterveydenhuollon kanssa yhteistyössä, koska potilaan hoitoisuus ja hoidon osaamisvaatimustaso lisääntyvät. Hoidon toteuttamispaikka voi

Hengitystukiyksikkö TP2G 17/220 olla jokin sellainen perusterveydenhuollon osoittama tai erikoissairaanhoidon yksikkö, joka on koulutettu ja osaa hengitysvajeen hoidon toteuttamisen. Mikäli hoito järjestetään potilaan ja omaisten toivomuksesta kotona, vaaditaan omaisilta suurta panosta hoitoon osallistumisessa, vaikka hoitoa järjestetäänkin yhteistyössä perusterveydenhuollon (kotisairaanhoito, kotisairaala) ja sosiaalitoimen (henkilökohtaiset avustajat tai kotiapu) kanssa. Tämän vuoksi on sovittava etukäteen intervallipaikka, johon tukeudutaan jos omaisten jaksaminen pettää. VENHO-ryhmän omaistukihenkilö osallistuu tässä vaiheessa omaisten ja potilaan tukemiseen joko konsultaatioapuna tai henkilökohtaisesti. Hyvän tekeminen ja haitan välttäminen ovat lääketieteen etiikan keskeisiä periaatteita. Potilaan kärsimyksen määrää on vaikea arvioida, koska kommunikaatiokyky on usein lähes tai täysin kokonaan kadonnut. Potilaan oma etu ei kuitenkaan saisi jäädä muiden ihmisten tavoitteiden ja tunteiden jalkoihin. Potilaan lähipiirissä on omaisia ja hoidon ammattilaisia, joiden käsitykset saattavat joissakin tilanteissa mennä lisäksi ristiin. Kaikille potilaille, joiden sairaus on edennyt terminaaliseen saattohoitovaiheeseen, on taattava riittävä oireita lievittävä hoito (useimmiten anksiolyytti, opioidi ja happi yhdessä), hyvä perushoito ja henkinen tuki. Terminaalivaiheen oireita lievittävän hoidon tulee olla yksi hoitamisen malli, ei hoitamatta jättämisen malli. Myös terminaalinen saattohoito tulee toteuttaa siten, että potilas kokee omaisineen olonsa turvalliseksi. Erikoissairaanhoidon tehtävänä on mm. huolehtia riittävästä ohjeistuksesta. Tätä helpottamaan on Varsinais- Suomen sairaanhoitopiirin Hengitystukiyksikössä laadittu kirjallinen, lääkärille tarkoitettu ohje, joka lähetetään potilaan luvalla hoitoa toteuttavalle lääkärille ( Liite 11, Hengenahdistusta lievittävä lääkitysohje). Se voidaan antaa myös potilaalle mukaan, jotta hän tarvittaessa voi antaa sen lääkärille, mikäli saattohoito alkaa valmistautumattomassa paikassa, jossa lääkärillä ei välttämättä ole kokemusta hengitysvajepotilaan terminaalisesta saattohoitolääkityksestä. Moniongelmaisen potilaan kohdalla tarvitaan joskus päivittäishoidon sopimus hoidon järjestämisestä hoidon porrastuksen mukaisesti; Hengitystukiyksikön valmisteleman sopimuksen osapuolina ovat hengitystukiyksikön lisäksi perusterveydenhuolto, erikoissairaanhoidon yksikkö ja sosiaalitoimi (vammaispalvelu). Sopimuksessa sovitaan työnjaosta, sekä hoidon sisällöstä, kuten hoitovastuusta, ohjausvastuusta, hoidon järjestämispaikasta intervallipaikkoineen, nimetystä päivittäishoidon lääkäristä, toimintaohjeista infektio- ja äkillisten tilanteiden varalle myös päivystysaikana, välinehuollosta sekä muista tarvittavista asioista kuten hoitotarvikkeiden toimittamistavasta. Lisäksi sovitaan erikoissairaanhoidossa ja perusterveydenhuollossa moniammatillisista konsultaatioyhteyksistä kuten lääkäreistä, kuntoutusohjaajasta, kotisairaanhoidosta, kotisairaalasta ja sosiaalityöntekijästä (Hinkka H: Decision-Making in end-of-life care. Väitöskirja, Tampereen yliopisto, 2001; Hänninen J: Kuolevan kipu ja kärsimys, Kustannus Oy Duodecim 2001; Hänninen Juha: Palliatiivinen sedaatio-viimeinen keino kärsimyksen hoidossa, Duodecim 2007;123(18):2007-13; Hänninen J: Saattopotilaan oireiden hoito, Kustannus Oy Duodecim 2003; Janes Rita: Palliatiivinen hoito, kirjassa YKT 2001, kustantaja Duodecim; Kuolemaan liittyvät eettiset kysymykset terveydenhuollossa. ETENE-julkaisuja 4, STM, 2002; Mattila K-P: Syöpäpotilaan palliatiivisen hoidon keskeiset eettiset ongelmat.2002, Suomalaisen teologisen kirjallisuusseuran julkaisuja No 235 (väitöskirja); Miettinen T: Palliative Care through Relatives Eyes. Väitöskirja, Tampereen yliopisto 2001; Pitkälä K, Hänninen J: Kun kuolema lähestyy. Duodecim 1999; 115: 1635; Saattohoito Valtakunnallisen terveydenhuollon eettisen neuvottelukunnan (ETENE) muistio 2003; Terveydenhuollon yhteinen arvopohja, yhteinen päämäärä ja yhteiset eettiset periaatteet. ETENE-julkaisuja 1, STM 2001; Vainio A, Hietanen P: Palliatiivinen hoito, Kustannus Oy Duodecim 2003). Riittävän kattavilla sopimuksilla turvataan potilaan saama hyvä ja sujuva hoito, kaikissa tilanteissa. Näin vältetään myös turhia sairaalahoitojaksoja sekä annetaan turvallisuuden tunnetta potilaalle omaisineen. 6.1.1.9. Noninvasiivinen hengitystukihoito Hapetusta voidaan parantaa palliatiivisesti antamalla lisähappea happiviiksien tai happinaamarin kautta. Tämä ei kuitenkaan yksin riitä eikä muussa kuin kriisitilanteessa aina ole lääketieteellisesti perusteltuakaan, sillä lihasheikkouden takia potilas ei jaksa hengittää riittävän tehokkaasti. Tällöin lisähapen anto saattaa jopa olla omiaan heikentämään potilaan pitkäaikaisennustetta (abrsorptioatelektaasi, hiilidioksidiretentio, oman hengityksen säätelyn muuttuminen keskushermostossa, tottuminen keinotekoisesti aikaansaatuun korkeaan