Harvinaiset ihohaavat TOMMI KETTUNEN Tyypit Vaskulopatia eli verisuonivaurioinen Maligniteetit Muut 1
Vaskulopatia Vaskuliitti (monia alaluokkia) Livedoidi vaskulopatia Kalsifylaksia Buergerin tauti (thromboangiitis obliterans) Vaskuliitti eli verisuonitulehdus Pienten ja keskisuurten suonten tulehdus. Idiopaattien tai syynä infektiot, lääkkeet, autoimmuunitaudit, maligniteetit. Tyypillisesti palpoitava purppura (punavioletti läiskä) joka muodostuu nektroottiseksi rakkulaksi. Nekroosi haavautuu. Haavan reunat punoittavat, haava suurenee muodostamalla nekroosia haavan reunaan, jonka jälkeen haava suurenee. Useita symmetrisiä muutoksia pääosin alaraajoissa. 2
Vaskuliitti eli verisuonitulehdus Haavojen ympärillä livedo racemusa eli epäyhtenäistä verkkomaista punoitusta. Livedoidi vaskulopatia Nuorilla/ keski-ikäisillä naisilla Todennäköisesti johtuu hyperkoagulaatiosta ja heikentyneestä fibrolyysistä Livedoa eli verkkomaista kuvioitusta ja pinnallinen haavauma. Yleensä jalkaterän ja malleiolin ympärillä. Hitaasti paranevat haavat. Erittäin kivulias. Tupakointi ja trombofiliaan liittyvä. 3
Livedoidi vaskulopatia Atrophie blanche = valkoiset atrofoituneet arvet. Kalsifylaksia Naisilla 2x yleisemmin kuin miehillä. Valkoihoisilla yleisemmin. Vaskulopatia, jossa kalkki kerääntyy verisuonten sisään aiheuttaen valtimovirtauksen hidastumisen johtaen ympäröivien kudosten iskemiaan. Kalsifikaatit esiintyvät myös sisäelimissä (sydän, ruuansulatuskanavassa, pernassa, maksassa, haimassa sekä aivoissa). Riskitekiät munuaisten vajaatoiminta, munuaissiirre. Ylipaino, verenpainetauti, diabetes, hyytymishäiriöt, maksan vajaatoiminta. 4
Kalsifylaksia Kivuliaat haavat. Haavat sijaitsevat alaraajoissa, vartalolla, pakaroilla. Alkavat sinipunertavina kyhmyinä, kovina plakkeina tai rakkuloina. Kehittyy nekroosiksi (vaskuliitin näköiset) Ympärillä verkkomaista sinerrystä. Buergerin tauti (thromboangiitis obliterans) Alle 45 vuotiailla miehillä, nykyinen tai aiempi tupakointi. Valtimo- ja laskimotukoksia aiheuttava tulehduksellinen tauti, josta seuraaa trombooseja ja rekanalisaatioita. Vaurioittaa ylä- ja alaraajojen pieniä ja keskisuuria suonia. Yksipuoleinen. Kipu lisääntyy yöllä, rasituksesta ja kylmästä ilmasta. Trombista distaalisemmin varpaiden ja sormien iskemiaa, kuoliota. 5
Pyoderma gangrenosum Alkaa yleensä karvatuppitulehduksesta/ paisetta muistuttavasta märkänäpystä jonka reunat sinertävät ja leviää nopeasti isoksi haavaksi (10cm). Haava ilmestyy itsekseen tai vähäisestä ihovaurioista. Yleisoireena kuumetta ja leukosytoosia. Kivulias haava. 50% potilaista tulehduksellisia suoli- tai niveltauti, syöpätausta tai maksasairauksia. Hankalahoitoinen, uusiutuu helposti. Maligniteetit Tyvisolusyöpä Okasolusyöpä Angiosarkooma 6
Tyvisolusyöpä Iäkkäilä yleensä, auringon altistamilla alueilla. Basaali(tyvi)solujen liiallisen jakautumisen seurauksena. Alamuotoja, esim. pinnallinen, nodulaarinen, infiltratiivinen, pigmentoitunut ja arpimainen muoto. Yleisin valkoihoisilla esiintyvä ihon pahanlaatuinen kasvain. Ei etäpesäkkeitä yleensä. Nodulaarinen; keskellä kraaterimainen plakki tai papula, jossa verisuonitusta. Okasolusyöpä Auringon altistamilla alueilla. Orvaskeden soluista pitkäaikaisen auringonsäteilyn vaikutuksesta. Voi lähettää etäpesäkkeitä imusolmukkeisiin. Pinta haavautuva, höttöinen. 7
Angiosarkooma Iäkkäillä Verisuonien ja imusuoniston seinämästä alkava syöpä Laajeneva mustelma, sinimusta kyhmy tai parantumaton haava Vertavuotava, kivulias Sirppisoluanemiasta johtuva haava Sirppisolun esiintyvyys Afrikassa ja Länsi-Intian saarilla (15-25 %). Suojaa malarilta. Autosomissa resessiivisesti periytyvä geenivirhe, josta johtuen hemoglobiini on epänormaali = punasolu jää sirppi muotoon. Sirppisolut kasaantuvat mekaaniseksi esteeksi, josta johtuen iskemiaa kudokseen aluksi iho turvottaa, lämmin pinnallinen haava -> syvä haava -> nekroosi Sisäelinvauriot, varsinkin perna. 8
Sirppisoluanemiasta johtuva haava Yli 20 vuotiailla miehillä Matala hemoglobiini Warfariininekroosi Yleisemmin 50-70 vuotiailla naisilla 1/10000 warfariini aloituksesta 2-5 päivää ensimmäisestä warfariini annoksesta. Warfariini inaktivoi hyytymistekijät 2, 7, 9 ja 10, mutta samalla proteini C ja S, jotka ovat antikoagulantteja. Syntyy paradoksaalinen hyytyminen. Aluksi kipu, sitten punoitus, joka muuttuu vertavuotavaksi ja nekroottiseksi. Rasvakudos alueilla (rinnat, lantiot, pakarat, reidet) Proteini S ja C puutos lisää riskiä, samoin korkea warfarin aloitusannos. Heparinin samanaikainen käyttö estää. 9
Hepariini nekroosi Yleisemmin naisilla Ihon solut kärsivät iskemista Yleensä 7 päivää heparinin aloituksen jälkeen Pistoskohtien tai raajojen distaaliset osat. 1-2 päivässä vesikellot, jonka jälkeen nekroosi kohta, jonka ympärillä punoitusta. Yleensä nekroosi noin 3cm läpimitalta Ruskean erakko hämähäkin (Brown recluse spider) purema Pohjois-amerikassa 0.6-2 cm pituisia Saattaa olla piilossa käyttämättömissä vaatteissa, vuoteessa. Ei ole aggressiivinen. Purema ei välttämättä tunnu. Solumyrkky Myrkky leviää minuuteissa, oireena pahoinvointia, oksentelua, kuumetta, ihottumaa, nivelkipuja. Tappava lapsille, heikentynyt immuunipuolustus. Yleisoireden tulo suojaa nekroosilta 10
Ruskean erakko hämähäkin (Brown recluse spider) purema 40% puremista paikallinen nekroosi 2-8 tunnin päästä turvotus, kutinaa, kipua puremakohtaan. Parin päivän sisällä rakkula, nekroosi ja haavautuminen. Hitaaasti paraneva haava, jättää arven usein. Lähteet Uptodate DermNet New Zealand (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/nz/) Dermaamin http://www.medicalrealm.net http://www.angiologist.com 11
Kiitos 12