SYDÄN- JA VERENKIERTOJÄRJESTELMÄN KEHITYS Hannu Sariola
INFEKTIOIDEN JÄLKEEN SYDÄMEN EPÄMUODOSTUMAT TAPPAVAT ENITEN LAPSIA
GASTRULAATIO
VARHAISKEHITYS VERISUONET JA VEREN SOLUT Kehitys käynnistyy 3. viikolla ruskuaispussin verisaarekkeissa Ensimmäinen toimiva elinjärjestelmä Verisuonten, hiussuonten ja imusuonten (lymfasuonten) endoteelisoluilla ja veren soluilla yhteinen kantasolu = hemangioblasti
VERISAAREKKEET
VERISUONET JA VEREN SOLUT Ulos - endoteelisolu Sisään veren kantasolu
Hemangioblastien erilaistumisen säätely VEGF-kasvutekijäperhe ja reseptorit säätelevät verisuonten muodostusta eli vaskulogeneesiä, verisuonten uudelleenmuokkausta ja angiogeneesiä eli verisuonten kasvua GATA-transkriptiotekijät säätelevät varhaista hematopoeesia eli verenmuodostusta FGF-kasvutekijät ja -reseptorit Efriinit efriinireseptorit: valtimo vai laskimo?
VERISUONET JA VEREN SOLUT Hematopoeettiset kantasolut Siirtyvät ruskuaispussista sikiön paraaortaaliselle alueelle ja sen jälkeen ns. aorta-gonadi-mesonefros (AGM) juosteeseen ja rakkokalvon kautta istukkaan
AGM-JUOSTE Varhainen hematopoeettisten kantasolujen koti
SIKIÖN HEMATOPOEESI Ruskuaispussi AGM ja istukka maksa luuydin Maksa on merkittävä sikiönaikainen hematopoeettinen tehdas Sikiön punasolut tumallisia, valkosolut primitiivisiä, immuunijärjestelmä kehittyy pääasiassa vasta syntymän jälkeen
VERENKIERTOJÄRJESTELMÄ Ensimmäiset kapillaarit syntyvät vaskulogeneesin avulla (verisuonten uudismuodostus) Näistä primäärikapillaareista muu verisuonitus syntyy angiogeneettisesti eli silmukoimalla jo olemassa olevista suonista
RUSKUAISPUSSISTA VERENKIERROKSI 25. päivä
VARHAINEN VERENKIERTOJÄRJESTELMÄ
VALTIMOJÄRJESTELMÄ JA KIDUSKAARET KALASSA
VALTIMOJÄRJESTELMÄN MUOKKAUS
AORTAN EPÄMUODOSTUMIA
VALTIMO TAI LASKIMO?
LASKIMOT
LYMFAATTINEN JÄRJESTELMÄ
Lymfaattinen järjestelmä Injected Dye VEGFR-3 b-gal Florence Sabin, 1904 Lotta Jussila, 2000
T. Mäkinen, C. Norrmén and T. V. Petrova. Molecular mechanisms of lymphatic vascular development Cell. Mol. Life Sci. 64 (2007) 1915 1929
-/- WT
KudosturvotusVegfc poistogeenisillä sikiöillä E15.5 Vegfc -/- Vegfc +/- Normaali Nature Immunology, 2004
NISKATURVOTUS MERKKINÄ SIKIÖN KROMOSOMIVIASTA
SYDÄN Ensimmäinen toimiva elin sikiöllä Peräisin mesodermistä, Eräät osat muodostuvat myös ektodermistä (hermostopienasta) ja endodermistä Kehitys monivaiheista, erilaistumishäiriöt melko tavallisia
SYDÄMEN VARHAISKEHITYS
VARHAISKEHITYS
Varhaiskehitys
VARHAISKEHITYS
VARHAISKEHITYS
VARHAISKEHITYS
SYDÄN SYKKII
Nkx2.5
KIERTYMINEN
KIERTYMINEN
KIERTYMINEN
DEXTROKARDIA
Vasen-oikea epäsymmetrian synty
Lefty2
Nkx2.5
SYDÄNSURUT VAIHE VAIHEELTA CT:konotrunkaali, V:ventrikkeli,A:atrium, eteinen, AS: aortapussi,rv:right ventricle,oikea Kammio, LV: left ventricle, RA: oikea eteinen, LA:vasen eteinen, RA:oikea eteinen, Ao: Aorta, PA:pulmonaaliarteria, DA: ductus arteriosus RSCA: oikea a. subclavialis, RCC: oikea a. carotis communis LSCA: vasen a. subclavialis, LSCA: vasen a. carotis communis
VÄLISEINÄT
ETEISTEN VÄLISEINÄ SULKEUTUU
ETEISTEN ERKANEMISHÄIRIÖT
FORAMEN OVALE JÄÄ AUKI
KAMMIOIDEN VÄLISEINÄ MUODOSTUU
KEHITYSHÄIRIÖT ETEISTEN JA KAMMIOIDEN VÄLILLÄ
VALTIMORUNKO JAKAANTUU SPIRAALIMAISESTI
VALTIMOIDEN VÄLISEINÄ JA LÄPÄT
VALTIMOIDEN LÄPPIEN EPÄMUODOSTUMAT
NELILOKERO- MAISEMA
MUUT KEHITYSHÄIRIÖT
VERI- JA IMUSUONTEN KASVAIMIA Hemangioma Hyvänlaatuinen endoteelikasvain Kaposin sarkooma Pahanlaatuinen endoteelikasvain Usein HIV-potilailla Lymfangioma Hyvänlaatuinen imusuonten kasvain
HEMANGIOMA
KAPOSIN SARKOOMA
LYMFANGIOMA Synnynnäisiä Leikkausten seurauksia
Napalaskimo Napavaltimo Sikiö Vastasyntynyt
LISÄLUETTAVAA