PAKKAUSSELOSTE: TIETOA KÄYTTÄJÄLLE Cerezyme 200 U infuusiokuiva-ainekonsentraatti, liuosta varten Imigluseraasi Lue tämä seloste huolellisesti, ennen kuin aloitat lääkkeen käyttämisen. - Säilytä tämä seloste. Voit tarvita sitä myöhemmin. - Jos Sinulla on lisäkysymyksiä, käänny lääkärisi tai apteekin puoleen. - Tämä lääke on määrätty vain Sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heidän oireensa olisivat samat kuin Sinun. - Jos havaitset sellaisia haittavaikutuksia, joita ei ole tässä selosteessa mainittu, tai kokemasi haittavaikutus on vakava, kerro niistä lääkärillesi tai apteekkiin. Tässä selosteessa esitetään: 1. Mitä Cerezyme on ja mihin sitä käytetään. 2. Ennen kuin käytät Cerezymeä. 3. Miten Cerezymeä käytetään. 4. Mahdolliset haittavaikutukset. 5 Miten Cerezymeä säilytetään. 6. Muuta tietoa. 1. MITÄ CEREZYME ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN Cerezymeä käytetään sellaisten potilaiden hoitoon, joilla on diagnosoitu tyypin 1 tai tyypin 3 Gaucher n tauti ja joilla on seuraavia taudin oireita: anemia (punasolujen vähentynyt määrä), verenvuototaipumus (koska verihiutalemäärä on pienentynyt), pernan tai maksan suurentuma tai luustosairaus. Gaucher n tautia sairastavien potilaiden elimistössä on liian vähän entsyymiä, jota kutsutaan happamaksi β-glukosidaasiksi. Tämä entsyymi auttaa kehoa hallitsemaan glukosyyliseramidipitoisuuksia. Glukosyyliseramidi on kehossa oleva luonnollinen aine, joka muodostuu sokerista ja rasvasta. Gaucher n taudissa glukosyyliseramidipitoisuudet voivat olla liian suuria. Cerezyme on keinotekoinen entsyymi nimeltä imigluseraasi. Se voi korvata luonnollisen happaman β- glukosidaasin, joka puuttuu Gaucher n tautia sairastavilta tai joka ei ole heillä tarpeeksi aktiivinen. Tämän pakkausselosteen tiedot koskevat kaikkia potilasryhmiä, lapset, nuoret, aikuiset ja iäkkäät mukaan lukien. 2. ENNEN KUIN KÄYTÄT CEREZYMEÄ Älä käytä Cerezymeä - Jos olet saanut allergisen reaktion imigluseraasista tai - Jos olet allerginen (yliherkkä) Cerezymen jollekin muulle aineelle Ole erityisen varovainen Cerezymen suhteen - Jos Sinua hoidetaan Cerezymellä, saatat saada allergisen reaktion, kun Sinulle annetaan lääkettä tai pian sen jälkeen. Jos saat tällaisen reaktion, kerro siitä lääkärillesi välittömästi. Lääkärisi voi testata, onko sinulla allerginen reaktio imigluseraasille. - Joillakin Gaucher n tautia sairastavilla potilailla on korkea keuhkoverenpaine (pulmonaalinen hypertensio). Sen syy voi olla tuntematon tai se voi johtua sydän-, keuhko- tai maksavaivoista. 31
Sitä voi esiintyä riippumatta siitä, hoidetaanko potilasta Cerezymellä vai ei. Jos Sinulla on hengenahdistusta, kerro siitä lääkärillesi. Muiden lääkkeiden käyttö Ilmoita lääkärillesi tai apteekkiin, jos parhaillaan otat tai olet äskettäin ottanut muita lääkkeitä, myös lääkkeitä, joita lääkäri ei ole määrännyt. Cerezymeä ei saa sekoittaa muiden lääkevalmisteiden kanssa samaan infuusioon (tippaan). Raskaus ja imetys Jos olet raskaana tai arvelet olevasi raskaana, kysy lääkäriltäsi tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä. Cerezymeä tulee käyttää varoen raskauden ja imetyksen aikana. Tärkeää tietoa Cerezymen sisältämistä aineista Tämä lääkevalmiste sisältää natriumia, ja se annetaan 0,9-prosenttisena natriumkloridiinfuusioliuoksena.tämä on otettava huomioon hoidettaessa potilaitapotilailla, jotka noudattavat vähänatriumista ruokavaliota. 3. MITEN CEREZYMEÄ KÄYTETÄÄN Käyttöohjeet Cerezyme annetaan laskimoon tiputuksena (infuusiona laskimoon). Lääke toimitetaan jauheena, joka ennen antamista sekoitetaan steriilin veteen. Cerezymeä saa käyttää ainoastaan sellaisen lääkärin valvonnan alaisena, joka on perehtynyt Gaucher n taudin hoitoon. Lääkäri voi päättää, että sinua voidaan hoitaa kotona, jos täytät tietyt kriteerit. Ota yhteyttä lääkäriin, jos haluat, että sinua hoidetaan kotona. Annoksesi on henkilökohtainen. Lääkärisi määrittää annoksesi oireiden vaikeuden ja muiden tekijöiden mukaan. Suositeltu Cerezyme-annos on 60 yksikköä painokiloa kohti 2 viikon välein. Lääkärisi seuraa hoitovastetta ja saattaa muuttaa annosta (joko lisätä tai vähentää lääkemäärää), kunnes hän löytää parhaan annoksen oireiden hallitsemiseksi. Kun tämä annos on löytynyt, lääkärisi tarkkailee edelleen hoitovastetta varmistaakseen, että saat oikean annoksen. Tämä saattaa tapahtua 6 12 kuukauden välein. Cerezymen vaikutuksesta kroonista neuronopaattista Gaucher n tautia sairastavien potilaiden neurologisiin oireisiin ei ole tietoa. Siksi erityisiä annosohjeita ei voida suositella. ICGG Gaucher Registry -rekisteri Voit pyytää lääkäriäsi rekisteröimään potilastietosi ICGG Gaucher Registry -rekisteriin. Rekisterin tarkoituksena on lisätä Gaucher n taudin ymmärtämystä ja arvioida entsyymikorvaushoitoa, kuten Cerezymen. Tietojen kertymisen tulisi parantaa Cerezymen käyttöturvallisuutta ja -tehokkuutta. Potilastietosi rekisteröidään nimettöminä kukaan ei tiedä, että ne ovat Sinun tietojasi. Jos käytät enemmän Cerezymeä kuin sinun pitäisi Cerezymen yliannostustapauksia ei ole raportoitu. Jos unohdat käyttää Cerezymeä Jos Sinulta on jäänyt jokin infuusiokerta väliin, ota yhteys lääkäriisi. Jos Sinulla on kysymyksiä tämän tuotteen käytöstä, käänny lääkärisi tai apteekin puoleen. 32
4. MAHDOLLISET HAITTAVAIKUTUKSET Kuten kaikki lääkkeet, myös Cerezyme, voivat aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa. Jos havaitset sellaisia haittavaikutuksia, joita ei ole tässä selosteessa mainittu, tai kokemasi haittavaikutus on vakava, kerro niistä lääkärillesi välittömästi. Yleisiä sivuvaikutuksia (esiintyy yli 1 potilaalla 100 potilaasta) ovat: - hengenahdistus - yskä - nokkosihottuma / ihon tai suun limakalvon tai nielun paikallinen turvotus - kutina - ihottuma Melko harvinaisia sivuvaikutuksia (esiintyy yli 1 potilaalla 1000 potilaasta) ovat: - huimaus - päänsärky - ihon kihelmöinti, pistely, polttelu tai tunnottomuus - sykkeen nousu - ihon sinertävyys - punoitus - verenpaineen lasku - oksentelu - pahoinvointi - vatsakouristukset - ripuli - nivelkipu - epämukava tunne infuusiokohdassa - polttava tunne infuusiokohdassa - infuusiokohdan turpoaminen - steriili paise injektiokohdassa - epämiellyttävä tunne rinnassa - kuume - vilunväristykset - väsymys - selkäkipu Joitakin haittavaikutuksia esiintyy etupäässä lääkettä annettaessa tai pian sen jälkeen. Näihin ovat kuuluneet kutina, punoitus, nokkosihottuma/ihon tai suun limakalvon tai nielun paikallinen turvotus, epämiellyttävä tunne rinnassa, sykkeen nousu, ihon sinertävyys, hengenahdistus, ihon kihelmöinti, pistely, polttelu tai tunnottomuus, verenpaineen lasku ja selkäkipu. Jos havaitset näitä haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärillesi välittömästi. Saatat tarvita muita lääkkeitä allergisen reaktion ehkäisemiseksi (esim. antihistamiinia ja/tai kortikosteroideja). Jos havaitset sellaisia haittavaikutuksia, joita ei ole tässä selosteessa mainittu, tai kokemasi haittavaikutus on vakava, kerro niistä lääkärillesi tai apteekkiin. 5. CEREZYMEN SÄILYTTÄMINEN Ei lasten ulottuville. Cerezymeä ei saa käyttää pakkaukseen painetun viimeisen käyttöpäivämäärän, "Käyt. ennen" jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää. 33
Avaamattomat pullot: Säilytä jääkaapissa (2 C 8 C). Laimennettu liuos: Cerezyme tulisi käyttää heti, kun se on sekoitettu steriiliin veteen. Injektiopullossa olevaa sekoitettua liuosta ei voi säilyttää, ja se tulisi laimentaa välittömästi infuusiopussiin; vain laimennettua liuosta voi säilyttää 24 tuntia, jos sitä pidetään viileässä (2 C 8 C) ja pimeässä. Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä kysy apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa. 6. MUUTA TIETOA Mitä Cerezyme sisältää - Vaikuttava aine on imigluseraasi. Imigluseraasi on ihmisperäisen happaman β- glukosidaasientsyymin muoto, joka on valmistettu yhdistelmä-dna-teknisesti. Yksi injektiopullo sisältää 200 yksikköä imigluseraasia. Käyttövalmiiksi valmistamisen jälkeen liuos sisältää 40 yksikköä imigluseraasia millilitraa kohden. - Muut aineet ovat: - Mannitoli,Natriumsitraatti,Sitruunahappomonohydraatti,polysorbaatti 80 Cerezymen kuvaus ja pakkauskoot Cerezyme, 200 U, on infuusiokuiva-ainekonsentraatti, liuosta varten (1 tai 25 injektiopullon pakkauksissa). Kaikkia pakkauskokoja ei ole välttämättä myynnissä. Cerezyme toimitetaan valkoisena tai luonnonvalkoisena jauheena. Käyttövalmiiksi valmistamisen jälkeen se on kirkas, väritön neste, jossa ei ole vierasaineita. Käyttövalmiiksi valmistettu liuos on edelleen laimennettava. Myyntiluvan haltija ja valmistaja Myyntiluvan haltija Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Alankomaat Valmistaja Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Iso-Britannia Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanti 34
Lisätietoja tästä lääkkeestä antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja. België/Belgique/Belgien/ Luxemburg/Luxembourg Genzyme Belgium N.V., Tél/Tel: +32 2 714 17 11 България Джензайм ЕООД Тел. +359 2 971 1001 Česká Republika/Slovenská Republika/ Slovenija Genzyme Czech s.r.o., Tel: +420 221 722 511 Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/ Ísland Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk), Tlf/Puh./Sími: +45 32712600 Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740 Ελλάδα/Κύπρος Genzyme Hellas Ltd. (Ελλάδα) Τηλ: +30 210 99 49 270 España Genzyme, S.L.U., Tel: +34 91 6591670 France Genzyme S.A.S, Tél: + 33 (0) 825 825 863 Italia/Malta Genzyme Srl (Italia/Italja), Tel: +39 059 349811 Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel: +36 1 310 7440 Nederland Genzyme Europe B.V., Tel: +31 35 6991200 Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel: +43 1 774 65 38 Polska/Eesti/Latvija/Lietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. (Poola/Polija/Lenkija), Tel: + 48 22 24 60 900 Portugal Genzyme Portugal, S.A., Tel: +351 21 422 0100 România Genzyme Biopharma SRL Tel: +40 21 243 42 28 United Kingdom/Ireland Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom), Tel: +44 1865 405200 Tämä seloste on hyväksytty viimeksi: Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston kotisivuilta: http://www.ema.europa.eu, lisäksi linkit muille harvinaissairauksien ja harvinaislääkkeiden wwwsivuille. <------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille: Käyttöohje käyttöön valmistus, laimentaminen ja lääkkeen anto Kaikki Cerezyme-pullot ovat kertakäyttöisiä. Tuotteen liuottamisen jälkeen kukin Cerezyme-pullo sisältää 200 yksikköä imigluseraasia 5,0 ml:ssa (40 yksikköä /ml). Käyttöön valmistettujen injektiopullojen lukumäärä määritellään yksittäisen potilaan annostuksen perusteella ja injektiopullot otetaan jääkaapista. Noudata aseptista tekniikkaa 35
Käyttöön valmistus Kunkin injektiopullon sisältö liuotetaan varovasti 5,1 ml:aan injektionesteisiin käytettävää vettä; liuottimen voimakasta osumista infuusiokuiva-aineeseen on vältettävä ja sisältöä sekoitettava varovasti siten, ettei liuos vaahtoa. Lopputilavuudeksi tulee 5,3 ml. Käyttöön valmistetun liuoksen ph-arvo on noin 6,1. Käyttövalmiiksi valmistamisen jälkeen liuos on kirkas ja väritön eikä siinä saa olla vieraita aineita. Käyttövalmiiksi valmistettu liuos on edelleen laimennettava. Ennen jatkolaimennusta on kussakin injektiopullossa olevaa liuosta tarkasteltava silmämääräisesti hiukkasten ja värimuutostan havaitsemiseksi. Jos väri on muuttunut tai hiukkasia havaitaan, kyseistä injektiopulloa ei saa käyttää. Liuoksen käyttöön valmistamisen jälkeen injektiopullot on heti laimennettava, eikä niitä saa säilyttää myöhempää käyttöä varten. Laimentaminen Käyttöön valmistettu liuos sisältää 40 yksikköä imigluseraasia millilitrassa liuosta. Käyttöön valmistettu tilavuus mahdollistaa 5,0 ml:n (vastaten 200 yksikköä) imemisen tarkasti kustakin pullosta. Kustakin injektiopullosta vedetään 5,0 ml käyttöön valmistettua liuosta ja nämä annokset yhdistetään. Yhdistetty liuos laimennetaan 100 200 ml:n kokonaistilavuuteen 0,9 % natriumkloridiinfuusionesteellä. Sekoitetaan varovasti. Lääkkeen anto Laimennettu liuos annetaan niukasti proteiineja sitovan, 0,2 µm:n in-line-suodattimen läpi mahdollisten proteiinipartikkelien poistamiseksi. Tämä ei vähennä imigluseraasin aktiivisuutta. Laimennettu liuos annetaan 3 tunnin kuluessa. 0,9 % natriumkloridi-infuusionesteellä laimennettu valmiste säilyy kemiallisesti stabiilina 24 tuntia 2 C 8 C:ssa valolta suojattuna, mutta mikrobiologinen turvallisuus riippuu kuiva-aineen veteen liuottamisessa ja laimentamisessa noudatetusta aseptiikasta. Cerezyme ei sisällä säilytysaineita. Käyttämätön valmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti. 36