Haasteet vastasyntyneiden sydänlasten siirtokuljetuksissa

Transkriptio

1 Terveydenhuoltotutkimus Liisa Rovamo LKT, osastonlääkäri, neonatologi HYKS, naisten ja lasten toimiala, Jorvin sairaala Olli Pitkänen dosentti, erikoislääkäri, lastenkardiologi, kliininen tutkija HYKS, naisten ja lasten toimiala, Lasten ja nuorten sairaala ja Suomen Akatemia Pauli Haapsaari LL, anestesialääkäri MedFlight Finland Oy Pia Simon sairaanhoitaja MedFlight Finland Oy Heikki Sairanen professori, osastonylilääkäri, sydänkirurgi HYKS, naisten ja lasten toimiala, Lasten ja nuorten sairaala Paula Rautiainen dosentti, osastonylilääkäri HYKS, anestesiologian, tehohoidon, ensihoidon ja kivunhoidon vastuuyksikkö, Lasten ja nuorten sairaala Pertti Suominen dosentti, osastonylilääkäri, HYKS, anestesiologian, tehohoidon, ensihoidon ja kivunhoidon vastuuyksikkö, Lasten ja nuorten sairaala Haasteet vastasyntyneiden sydänlasten siirtokuljetuksissa Lähtökohdat Välitöntä tutkimusta ja hoitoa vaativa sydänvika todetaan yhdellä tuhannesta vastasyntyneestä. Suomessa lasten sydänvikojen leikkaushoito on keskitetty HYKS:n Lasten ja nuorten sairaalaan Helsinkiin. Potilassiirrot ovat lähettävän sairaalaan vastuulla. Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli selvittää kriittisessä tilassa olevien vastasyntyneiden sydänpotilaiden sairaalakuljetusten haasteita vuonna 2008 sekä lasten vointia siirron jälkeen. Menetelmät Selvitimme retrospektiivisesti teho-osastojen potilastietojärjestelmien avulla vuonna 2008 sydänvian takia Lasten ja nuorten sairaalan siirrettyjen alle 28 vuorokauden ikäisten lasten hoitotiedot. Tulokset Lasten ja nuorten sairaalaan siirrettiin vuoden aikana 58 sydänvikaista lasta, joista 10 oli syntynyt HYKS:n Naistenklinikalla ja 48 eri puolilla Suomea 19 eri sairaalassa. Useimmilla lapsilla oli vaikea syanoottinen sydänvika (n = 42). Lapset oli kuljetettu joko ambulanssilla tai lentokoneella keskimäärin 219 km:n (4,8 km 605 km) etäisyydeltä. Kolmea lasta jouduttiin elvyttämään kuljetuksen aikana. Matkalla 48 lasta sai alprostadiili-lääkeinfuusiota valtimotiehyeen aukipitämiseksi, 34 oli intuboituna hengityskoneessa ja 10 lapsella oli ylipaine-hengitystuki. Tehohoitoon saapuessaan 7 lasta kärsi hengitysvajauksesta ja 5 vaikeasta verenkierron vajauksesta, joka ilmeni metabolisena asidoosina, korkeana laktaattitasona ja matalana verenpaineena. 4 lasta oli hypoglykeemisia ja 5 hypotermisiä. Sydämen katetrointitutkimus tehtiin 27 lapselle välittömästi saapumisen jälkeen ja ensimmäinen sydänleikkaus tehtiin 45 lapselle (78 %) noin viikon iässä. Kuukauden ikään mennessä 8 lasta (14 %) kuoli. Päätelmät Vaikeat synnynnäiset sydänviat ovat harvinaisia, mikä lisää näiden vastasyntyneiden alkuhoidon ja siirtokuljetusten haasteellisuutta. Synnytyssairaaloista lähteviin kuljetuksiin osallistuivat lähes aina eri sairaankuljettajat, sairaanhoitaja ja lääkäri. Kuljetuskalusto ei ole sopiva tehohoitoa tarvitseville vastasyntyneille eikä lapsen tilaan liittyviä seurantatietoja kirjata matkan aikana riittävästi. Suomeen olisi perustettava oma noutoyksikkö sydänlasten sairaalasiirtoja varten. Vertaisarvioitu VV Vuonna 2011 Suomessa syntyi lähes lasta 30 synnytyssairaalassa eri puolilla maata (1). Merkittäviä epämuodostumia todetaan 3 %:lla vastasyntyneistä. Sikiöseulonnoissa kaikututkimuksella löydetään puolet sikiön rakennevioista (2). Vastasyntyneiden välitöntä tutkimusta ja hoitoa vaativista sydänvioista löydetään sikiöseulonnoissa keskimäärin vain 35 %, mutta vaikeimmista sydänvioista kaksi kolmasosaa (Ojala T, Pitkänen O: Oma aineisto vuosilta ). Yhdellä tuhannesta vastasyntyneestä on välitöntä hoitoa vaativa sydänvika. Suomessa näiden lasten hoito on keskitetty HYKS:n Lasten ja nuorten sairaalaan. Vain viidesosassa tapauksista äiti oli ohjattu synnyttämään Naistenklinikalle sikiöllä diagnosoidun sydänvian takia. Sydänvikainen lapsi voi olla huonokuntoinen jo syntyessään tai hänen vointinsa voi heiketä äkillisesti ensimmäisten elinpäivien tai viikkojen aikana. 57 % sydämen rakennevioista ilmenee ensimmäisen elinviikon aikana ja kuukauden ikään mennessä noin 80 % merkittävistä vioista on löytynyt. Vuosittain noin sydänvikaista lasta tarvitsee katetrointi- tai leikkaustoimenpiteen verenkiertonsa stabiloimiseksi 6 8 kk:n ikään mennessä (Ojala T, Pitkänen O: Oma aineisto vuosilta ). 1658

2 tieteessä Kirjallisuutta 1 THL. Syntymärekisteri. tilastot/synnyttajat 2 Autti-Rämö I, Koskinen H, Mäkelä M, Ritvanen A, Taipale P ja asiantuntijaryhmä. Raskauden ajan ultraäänitutkimukset ja seerumiseulonnat rakenne- ja kromosomipoikkeavuuksien tunnistamisessa. Finohta, raportti 27/ Lang A, Brun H, Kaaresen PI, Klingenberg C. A population based 10-year study of neonatal air transport in North Norway. Acta Paediatr 2007;96: Yeager SB, Horbar JD, Greco KM, Duff J, Thiagarajan RR, Laussen PC. Pretransport and posttransport characteristics and outcomes of neonates who were admitted to a cardiac intensive care unit. Pediatrics 2006;118: Terveydenhuoltolaki 1326/ Moss SJ, Embleton ND, Fenton AC. Towards safer neonatal transfer: the importance of critical incident review. Arch Dis Child 2005;90: Fanara B, Manzon C, Barbot O, Desmettre T, Capellier G. Recommendations for the intra-hospital transport of critically ill patients. Crit Care 2010;14:R87. 8 Ramnarayan P, Thiru K, Parslow RC, Harrison DA, Draper ES, Rowan KM. Effect of specialist retrieval teams on outcomes in children admitted to paediatric intensive care units in England and Wales: a retrospective cohort study. Lancet 2010;376: Wiegersma JS, Droogh JM, Zijlstra JG, Fokkema J, Ligtenberg JJ. Quality of interhospital transport of the critically ill: impact of a Mobile Intensive Care Unit with a specialized retrieval team. Crit Care 2011;15:R Ramnarayan P. Measuring the performance of an inter-hospital transport service. Arch Dis Child 2009; 94: Karlsen KA, Trautman M, Price- Douglas W, Smith S. National survey of neonatal transport teams in the United States. Pediatrics 2011;128: Orr RA, Felmet KA, Han Y, McCloskey KA, Dragotta MA, Bills DM, Kuch BA, Watson RS. Pediatric specialized transport teams are associated with improved outcomes. Pediatrics 2009;124: Carmo KA, Barr P, West M, Hopper NW, White JP, Badawi N. Transporting newborn infants with suspected duct dependent congenital heart disease on low-dose prostaglandin E1 without routine mechanical ventilation. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007;92:F Shivananda S, Kirsh J, Whyte HE, Muthalally K, McNamara PJ. Accuracy of clinical diagnosis and decision to commence intravenous prostaglandin E1 in neonates presenting with hypoxemia in a transport setting. J Crit Care 2010;25:174.e1 9. Tuoreessa norjalaistutkimuksessa, joka koski 238 vastasyntyneen lentokuljetuksia 10 vuoden ajalta, 3,2 % lapsista kuoli kuljetuksen aikana tai vuorokauden kuluessa sen jälkeen (3) %:lla lapsista oli hengityksen hoidossa poikkeamia matkan aikana. Kuljetusten katsottiin huonontaneen sydänvikaisten lasten ennustetta merkittävästi. Amerikkalaisessa 192 sydänvikaisen lapsen siirtoa yhteen keskukseen koskevassa tutkimuksessa 44 %:lla lapsista oli kuljetuksen aikana ongelmia, joista tavallisimpia olivat elimistön happamuus, jäähtyminen ja hypoglykemia. Vakavia seuraamuksia ei siirtoihin kuitenkaan liittynyt (4). Suomessa potilaan siirto on lähettävän sairaalan vastuulla (5). Vastasyntyneiden ja lasten osuus on vain 1 2 % kaikista sairaaloiden välisistä ambulanssikuljetuksista. Lasten erityistarpeet jäävät siirtokuljetuskaluston ja -henkilöstön hankinnassa huomiotta, eikä tehohoitoa tarvitsevien vastasyntyneiden kuljetukseen vakioituja ambulansseja ole riittävästi (Rovamo L ym. SLY:n hallituksen asettama valtakunnallinen vastasyntyneiden ja lasten sairaalasiirtojen selvitysryhmän raportti ). Aineisto ja menetelmät Tutkimuksen aineistona ovat potilastiedot alle 28 vuorokauden iässä Lasten ja nuorten sairaalaan vuonna 2008 otetuista lapsista, joilla oli välitöntä hoitoa vaativa synnynnäinen sydänvika. Tutkimuksesta jätettiin pois kolme poikkeavan sydämen sykkeen takia siirrettyä vastasyntynyttä, joilla oli normaali sydämen rakenne. Tutkimukseen ei otettu mukaan muun rakennepoikkeavuuden takia tehohoitoon tulleita vastasyntyneitä, joilla kaikututkimuksen oheislöydöksenä todettiin kiireetöntä hoitoa vaativa sydämen rakennepoikkeavuus. Potilastiedot haettiin Lasten ja nuorten sairaalan teho-osastojen potilastietojärjestelmästä (Centricity Critical Care Clinisoft), paperisista sairauskertomuksista, sairaankuljetuslomakkeista sekä sähköisistä sairauskertomus- (Miranda) ja laboratoriotietojärjestelmistä (Weblab). Tilastomenetelmät Lasten sairauskertomuksista haetut tiedot kerättiin Excel-taulukko-ohjelmaan ja sovitut muuttujat analysoitiin SPSS-tilasto-ohjelmalla (versio 19.0). Muuttujista on ilmoitettu keskiarvo tai mediaani ja keskihajonta tai keskiarvon keskihajonta. Useissa taulukossa on ilmoitettu muuttujien keskiarvon tai mediaanin lisäksi myös vaihteluväli, koska se osoitti muuttujien laajaa vaihtelua. Tutkimuksen tilastollisessa käsittelyssä käytettiin ei-parametrisiä Kruskal Wallisin varianssianalyysiä ja Mann Whitneyn sekä Wilcoxonin paritettuja testejä. Tilastollisesti merkitsevinä pidettiin p-arvoja, jotka olivat alle 0,05 Tulokset Taustatiedot Tutkimukseen otettiin mukaan 58 vastasyntynyttä, joista 10 oli syntynyt Naistenklinikalla ja 48 oli kuljetettu 19 muusta synnytyssairaalasta Lasten ja nuorten sairaalaan teho-osastoille (taulukko 1). Lapsista 36 (62 %) oli syntynyt yliopistollisissa sairaaloissa. Lapset olivat saapuessaan keskimäärin 1,7 vrk:n (4 tuntia 13 vrk) ikäisiä. Siirto Naistenklinikalta kesti alle tunnin (23 54 min). Lasten taustatiedot on esitetty taulukossa 2. Kymmenellä lapsella tiedettiin sikiön kaikututkimuksen perusteella olevan välitöntä hoitoa vaativa sydämen rakennevika. Nämä äidit oli ohjattu synnyttämään Naistenklinikalle ja näillä kaikilla lapsilla todettiin duktusriippuvainen syanoottinen sydänvika. Vastasyntyneet painoivat keskimäärin g. Viisi lasta painoi alle g, pienin g. Kuusi lasta oli syntynyt ennenaikaisesti raskausviikoilla 30 36, mutta muut olivat täysiaikaisia. Lapset syntyivät pääasiassa hyväkuntoisina, mutta useimmilla ilmeni sydänvikaan liittyviä oireita lyhyen seurannan jälkeen. Siirtokuljetus Muualta kuin Naistenklinikalta siirrettyjen lasten (n = 48) kuljetuksiin osallistui aina eri ensihoitajista, sairaanhoitajasta ja lääkäristä muodostettu ryhmä ja vain neljässä tapauksessa mukana oli sama lääkäri. Kuljetuskaluston varustetasosta ei ollut tietoja, koska kuljetusyksiköistä ei ollut tehty merkintöjä. Vastasyntyneet (n = 58) tarvitsivat ennen siirtoa keskimäärin 62-prosenttista lisähappea, jolloin saturaatiot olivat keskimäärin 82 %. 48 lasta (79 %) sai matkalla alprostadiili-infuusiota valtimotiehyeen aukipitämiseksi. Ennen siirtoa 34 lasta (59 %) oli intuboitu ja asetettu hengi- 1659

3 Terveydenhuoltotutkimus Taulukko 1. Sydänvikaisten vastasyntyneiden kuljetustiedot. Muualla syntyneet, n = 48 Naistenklinikalla syntyneet, n = 10 Sairaalat, n 19 1 Siirrot sairaalaa kohden, n 2,5 (1 10) 1 10 Kuljetusmatka, km 219,2 ± ,4 Kuljetusaika 2 t 15 min ± 1 t 19 min 2 45 min 3 Kuljetusmuoto, n Lentokone 8 Ambulanssi 40 Kuljetuskehto 10 Lääkäri vastuussa Erikoistuva lastenlääkäri 22 8 Lastenlääkäri 13 Lastenkardiologi 4 Neonatalogi 3 2 Anestesiologi 3 Sairaanhoitaja vastuussa 3 1 keskiarvo vaihteluväli 2 keskiarvo ± keskihajonta (SD) 3 arvioitu Taulukko 2. Sydänlasten taustatiedot. Vastasyntyneiden taustatiedot Muualla syntyneet, n = 48 Naistenklinikalla syntyneet, n = 10 Sukupuoli, tyttö/poika 27/21 5/5 Syntymäpaino, kg 3,232 ± 0,8 1 3,287 ± 0,7 1 Äidillä infektio synnytyksen aikana, n 5 0 Lapsivesi vihreä tai verinen, n 4 1 Synnytystapa Normaali alatiesynnytys 29 5 Imukuppiavustus 2 2 Keisarileikkaus 17 3 suunniteltu 4 1 kiireellinen 6 hätä 7 2 Apgar-pisteet 1 min iässä, n = 56 7,9 ± 2,0 1 7,5 ± 1,5 1 5 min iässä, n = 50 8,6 ± 1,2 1 7,9 ± 1, min iässä, n = 25 8,6 ± 1,5 1 7,3 ± 0,6 1 Napa-astrup, n = 43 ph 7,2 ± 0,1 1 7,3 ± 0,1 1 BE 4,9 ± 3,5 1 4,0 ± 3,5 1 1 keskiarvo ± keskihajonta (SD) tyskoneeseen. 10 lapsella (17 %) oli siirron aikana ylipaine-hengitystuki ja 9:llä (16 %) happiviikset. 5 vastasyntynyttä (8 %) ei tarvinnut hengitystukea. Muualta kuin Naistenklinikalta siirretyistä lapsista (n = 48) 7:llä ei ollut mainintaa pulssitasosta eikä 5:llä hapentarpeesta ennen kuljetusta. 21 lapselta (43 %) ei ollut mitattu verenpaineita eikä 23:lta (48 %) lämpöä ennen siirtoa. Suonensisäistä nestehoitoa oli saanut 12 lasta (25 %) ennen siirtoa. Matkan aikana lasten vointia oli seurattu pulssioksimetrilla. 6 lapselta (12 %) puuttuivat matkan ajalta merkinnät hapentarpeesta. 14 lapsen (29 %) verenpainetta oli mitattu, mittaus oli tehty invasiivisesti 13 lapselta ja nämä lapset saivat myös suonensisäistä nesteytystä ja verenkierron tukilääkitystä ennen matkaa ja sen aikana. Matkan ajaksi oli aloitettu glukoosi-infuusio 45 lapselle (78 %). 16 lasta (33 %) oli saanut kipulääkettä ja 7 (15 %) sedatoivaa lääkitystä ennen matkaa tai sen aikana. Vain vaikeimmista kuljetukseen liittyvistä poikkeamista (elvytystilanne) oli merkintöjä sairauskertomuksissa tai kuljetuslomakkeissa. Yliopistollisista ja muista sairaaloista siirretyt lapset eivät eronneet toisistaan alkuhoidon tai seurannan suhteen. Kolmea lasta, jotka kaikki tulivat keskussairaaloista, oli jouduttu elvyttämään ennen matkaa tai sen aikana. Näistä lapsista kaksi kuoli, toinen 1 ja toinen 15 vuorokauden iässä. Yhdellä yliopistollisesta sairaalasta lähetetyllä lapsella oli hengitysputki nielussa tehoosastolle tullessaan ja toista lasta oli jouduttu ventiloimaan maskin ja hengityspalkeen avulla matkan aikana ilmenneiden hengityskatkosten takia. Teho-osastolle tulo Lasten saavuttua Lasten ja nuorten sairaalan teho-osastolle heidän vointiaan arvioitiin kliinisten ja laboratoriomittausten avulla. Tulokset on koottu taulukkoon 3. Naistenklinikalla syntyneillä lapsilla pulssitaso ja kehon lämpö oli merkittävästi korkeammat, mutta saturaatioarvot olivat matalammat (kaikki syanoottisia vikoja) ja verikaasujen pco 2 -tasot korkeammat kuin muualta tulleilla. Kaukaa kuljetetuista lapsista jotkut olivat hyperventiloituja ja joitakin oli hoidettu huomattavan suuripitoisuuksisella lisähapella. 26 lapsella (45 %) oli merkittäviä kaasujenvaihdon, veren- 1660

4 tieteessä 15 Shivananda S, Kirsh J, Whyte HE, Muthalally K, McNamara PJ. Impact of oxygen saturation targets and oxygen therapy during the transport of neonates with clinically suspected congenital heart disease. Neonatology 2010;97: Bouchut JC, Van Lancker E, Chritin V, Gueugniaud PY. Physical stressors during neonatal transport: helicopter compared with ground ambulance. Air Med J. 2011;30: Lee JH, Puthucheary J. Transport of critically ill neonates with cardiac conditions. Air Med J 2010;29: Skeoch CH, Jackson L, Wilson AM, Booth P. Fit to fly: practical challenges in neonatal transfers by air. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2005;90:F Sable CA, Cummings SD, Pearson GD, Schratz LM, Cross RC, Quivers ES, Rudra H, Martin GR. Impact of telemedicine on the practice of pediatric cardiology in community hospitals. Pediatrics 2002;109:E3. Taulukko 3. Potilaan tulotilanne Lasten ja nuorten sairaalan teho-osastolle. Lapsen saapuessa mitatut suureet Muualla syntyneet, n = 48 Naistenklinikalla syntyneet, n = 10 Vaihteluväli Yli normaaliarvojen, % Alle normaaliarvojen, % Normaaliarvot Lisähapen määrä, % 30 ± 4,7 34 ± 7, Huoneilma Saturaatioarvot, % 92 ± 2,3** 84 ± 2,6** > 95 % Pulssi/min 160 ± 2,7** 180 ± 4,0** Systolinen verenpaine 60 ± 1,9 65 ± 4, < 45 Diastolinen verenpaine 35 ± 1,6 35 ± 5, < 25 Lämpö, C 36,7 ± 0,1* 37,2 ± 0,2* 34,0 38, ,5 37,5 C ph 7,34 ± 0,3 7,30 ± 0,0 6,5 7, ,35 7,43 BE, mmol/l 3,2 ± 0,7 3,1 ± 0,5 26,7 0, mmol/l pco 2, kpa 5,2 ± 0,4** 6,3 ± 0,2** 2,8 18, ,6 6 kpa po 2, kpa 6,0 ± 0,8 5,4 ± 0,3 2, kpa HCO 3, mmol/l 22,0 ± 0,6 21,0 ± 0,5 3 27, mmol/l fp-laktaatti, mmol/l 2,4 ± 0,9 2,0 ± 0,3 0,7 29,0 52 0,5 2,2 mmol/l fp-glukoosi, mmol/l 5,7 ± 0,3 4,8 ± 0,6 1,7 12, ,0 6,1 mmol/l Mediaani + keskiarvon keskihajonta (SEM), *p < 0,05 ; **p < 0,001 arvot laskettu muualla ja Naistenklinikalla syntyneiden lasten välille Sidonnaisuudet Kirjoittajat ovat ilmoittaneet sidonnaisuutensa seuraavasti (ICMJE:n lomake): ei sidonnaisuuksia. kierron tai metabolian ongelmia heidän saapuessaan teho-osastolle. Neljäsosa lapsista sai yli 50-prosenttista lisähappea. 7 lapsella oli hengitysvajausta, joka ilmeni runsaana lisä hapen tarpeena (>70 %) ja respiratorisena asidoosina (pco 2 8,0 kpa) verikaasumittauksessa. 5 lapsella oli vaikea verenkierron vajaus, mikä näkyi matalana verenpaineena, metabolisena asidoosina ja kohonneina veren laktaattiarvoina. 9 lapsella oli metabolisia ongelmia: 4 oli hypoglykeemisia (P-glukoosi < 3,0 mmol/l) ja 5 hyperglykeemisia (P-glukoosi > 8,7 mmol/l). 5 lasta oli hypotermisiä (< 36 C). Yliopistollisista ja muista keskussairaaloista siirrettyjen lasten tilassa ei ollut eroa. Yli puolelle lapsista aloitettiin nesteytys ja verenkierron tukilääkitys. Alprostadiilia ryhdyttiin välittömästi antamaan 3 lapselle ja lähettävässä yksikössä aloitettu lääkitys lopetettiin 6 lapselta (13 %) sydämen kaikututkimuksen perusteella. Taulukko 4. Lasten sydänvikojen luokittelu merkityksellisimmän rakennevian mukaan. Syanoottiset sydänviat 42 Valtasuonten transpositio 21 Keuhkovaltimon puutos 8 Yksikammioinen sydän 7 Poikkeava keuhkolaskimopaluu 4 Yhteinen valtimorunko 1 Fallot n tetralogia 1 Verenkierron virtausesteet 6 Aortankaaren ahtauma 4 Aorttaläpän ahtauma 1 Keuhkovaltimoläpän ahtauma 1 Shunttiviat 9 Kammioväliseinäaukko 9 Muut 1 Hypertrofinen kardiomyopatia 1 Sydänviat Useimmat vastasyntyneiden lasten sydänvioista olivat syanoottisia ja monimutkaisia. Ne on luokiteltu taulukossa 4 merkityksellisimmän rakennevian mukaan. 42 lapsella (72 %) oli syanoottinen sydänvika, joista yleisin oli suurten suonten transpositio, joka todettiin 21 lapsella. Valtasuonten transpositiota sairastavasta 21 lapsesta 18 tarvitsi eteisseinän avaavan toimenpiteen (eteisseptostomian) välittömästi tehoosastolle saavuttuaan. Kaikkien alle kuukauden ikäisenä katetrointia tai leikkausta tarvitsevien lasten toimenpiteet on esitetty taulukossa 5. n 1661

5 Terveydenhuoltotutkimus Taulukko 5. Lapsille alle kuukauden iässä tehdyt toimenpiteet. Kuolleisuus Lasten ja nuorten sairaalaan siirretystä 58 vastasyntyneestä kuoli ensimmäisen viikon aikana viisi, joista kahden kokonaisennuste oli niin huono, että hoidosta luovuttiin. Lisäksi kolme lasta menehtyi ennen kuukauden ikää. Ensimmäisen vuoden aikana kuoli yhteensä 12 lasta (20,6 %). Pohdinta Välitöntä hoitoa vaativia, usein syanoottisia sydänvikoja sairastavia vastasyntyneitä kuljetettiin Lasten ja nuorten sairaalaan 20:stä eri synnytyssairaalasta keskimäärin kahden vuorokauden iässä. HYKS:n ulkopuolella syntyneiden lasten kuljetuksiin osallistunut sairaankuljettajien, lääkärin ja hoitajan muodostama siirtoryhmä koostui lähes aina eri henkilöistä. Kuljetusajoneuvo oli useimmiten ambulanssi. Lentokonetta käytettiin alle viidesosassa (n = 8) siirroista matkan ollessa yli 400 km. Siirrettävillä lapsilla oli tehohoitoa vaativia, kaasujen vaihtoa ja verenkiertoa huonontavia sydämen rakennevikoja. Yhden potilaan menehtyminen saattoi olla seurausta alkuhoidon ja kuljetuksen aikaisista ongelmista, koska lapsi kuoli alle vuorokauden iässä. Yhteensä kahdeksan 58 lapsesta (14 %) kuoli kuukauden ikään mennessä. n ikä, pv Sydämen katetrointitutkimus tai -toimenpide 27 1,4 ± 4,7 1 Rashkindin septostomia Ahtaan läpän avaus Varjoainekuvaus keuhkoverisuonten rakenteen selvittämiseksi Sydänleikkaus 45 6,9 ± 4,9 1 Valtasuonten vaihtoleikkaus Aortan koarktaation ja/tai kaaren korjaus Blalock-Taussigin suntti Norwoodin leikkaus Aortta- ja/tai keuhkovaltimoläpän plastia Poikkeavan keuhkolaskimopaluun tai muun laskimon korjausleikkaus Avoimen valtimotiehyen sulku Keskiarvo ± keskihajonta (SD) 2 Keskiarvo vaihteluväli Lentokonetta käytettiin alle viidesosassa siirroista. Kansainvälisissä retrospektiivisissä tutkimuksissa on todettu useita poikkeamia sairaalasiirtoihin liittyvissä käytännöissä (6). Poikkeamia oli saatu vähennetyksi standardisoimalla siirron aikaisia tapahtumia ja kalustoa sekä kouluttamalla siirtoja suorittavaa henkilökuntaa (7). Tavallisia ongelmia olivat kaluston puutteet ja ambulanssien saatavuuden viiveet. Tuoreessa englantilaistutkimuksessa, joka koski lapsen siirtoa 3 vuoden ajalta, osoitettiin koulutetun noutotiimin hakemien lasten jäävän eloon useammin kuin kouluttamattoman tiimin kuljettamien (8). Hollantilaistutkimus osoitti koulutetun noutotiimin vähentäneen myös aikuisten tehohoitopotilaiden kuolleisuutta ja tehohoitojaksojen pituutta (9). Euroopan maihin on perustettu noutotiimejä, jotka hakevat ja stabiloivat potilaan tilan siirron ajaksi. Tavoitteena on, että tiimi olisi valmis lähtemään liikkeelle minuutin sisällä kutsusta ja ehtisi noudettavan lapsen luo alle 2 tunnissa. Erään tutkimuksen mukaan lapsen tilan stabilointiin kului 1 2 tuntia ja kokonaisnoutoaika oli 4 6 tuntia. Noutotiimien toiminnan laatua on arvioitu myös lapsen tilan pisteytyksellä eli vertaamalla, millaisessa kunnossa lapsi oli tiimin saapuessa paikalle ja tehohoito-osastolle tullessaan. Pisteiden erolla on arvioitu noutotiimien taitoa ja tehokkuutta. Noutotiimien laatustandardeista ei ole kuitenkaan vielä päästy kansainvälisesti yksimielisyyteen (8,10,11,12). Synnynnäiset sydänviat aiheuttavat niin meillä kuin maailmallakin merkittävän osan vastasyntyneiden siirtokuljetuksista. Lasten tilan stabiloiminen ennen siirtoa edellyttäisi sydämen rakennevikojen diagnosointia ja niiden erityispiirteiden tuntemista. Erilaisista sydänvioista kärsivien vastasyntyneiden rutiininomainen hoito ei ole aina hyväksi verenkierron ja hapensaannin kannalta. Monet tutkimuksemme lapsista olivat teho-osastolle saapuessaan sekä respiratorisessa että metabolisessa asidoosissa. Moni lapsista olisi voinut hyötyä oikeanlaisesta hengitysvajeen hoidosta, nesteytyksestä ja sydämen tukilääkityksestä ennen siirtoa sekä sen aikana. Tämä ei nykyisillä järjestelyillä onnistunut. Kuljetustapa ja -välineistö ei ollut teho hoitoa tarvitsevien vastasyntyneiden siirtoon sopivaa, vaan heitä kuljetettiin puutteellisesti monitoroituina ambulanssilla useiden tuntien ajan. 1662

6 tieteessä Tästä asiasta tiedettiin Synnynnäiset sydänviat ovat harvinaisia ja niiden hoito on keskitetty HYKS:n Lasten ja nuorten sairaalaan. Siirtokuljetuksiin liittyvät ongelmat lisäävät vastasyntyneiden sairastavuutta ja kuolleisuutta sekä pidentävät tehohoitoaikaa. Tämä tutkimus opetti Vuonna 2008 sydänvikaisia lapsia siirrettiin 20 synnytyssairaalasta ja kuljetuksesta huolehti lähes aina eri ryhmä. Suuri osa oli lapsista kriittisessä tilassa jatkohoitoon saapuessaan. Suomeen olisi perustettava oma noutoyksikkö sydänlasten sairaalasiirtoja varten. Alprostadiilia käytetään yleisesti pitämään auki valtimotiehyitä kriittisissä sydänvioissa (13,14,15). Sillä voi kuitenkin olla vakavia sivuvaikutuksia, kuten hengitystauot. Lääke laskee systeemistä verenpainetta samalla kun se avaa valtimotiehyen. Alprostadiili tekee vastasyntyneen kipuherkäksi, nostaa kehon lämpöä ja lisää samalla hapenkulutusta (14). Tutkimuksemme kohteena olevista lapsista 78 % sai alprostadiilia siirtomatkan aikana. Lääkkeen käyttö hallittiin hyvin, sillä sen käyttö oli tarpeen aloittaa teho-osastolla vain kolmelle lapselle. Hengityksen taukoilun takia lapset oli intuboitu pitkien kuljetusmatkojen ajaksi. Kirjallisuudessa syanoottista sydänvikaa sairastavan vastasyntyneen saturaatiotavoite on %, joka olisi saavutettava noin 50-prosenttisella lisähapella. Tällöin vältytään liiallisen hapensaannin aiheuttamilta haitoilta, kuten metaboliselta asidoosilta tai laktaattitason kohoamiselta (15). Useat tutkimuksemme kohteena olevat lapset saivat kuitenkin siirron aikana hyvin suuripitoisuuksista lisähappea, mikä saattoi lisätä hemodynaamisia ongelmia. Lasten sydänkirurgia on keskitetty Lasten ja nuorten sairaalaan, jonne on pitkä ja hankala matka Pohjois-Suomesta. Tutkimuksemme mukaan potilassiirrot tehtiin lentokuljetuksina vain harvoista sairaaloista. Ilmakuljetuksia on pidetty liian kalliina, mutta mitä pidempi matka on kyseessä, sitä tarkoituksenmukaisempia ne ovat potilasturvallisuuden kannalta (16). Helikopterisiirtojen on ranskalaisessa tutkimuksessa osoitettu olevan vakaampia ja aiheuttavan vastasyntyneille vähemmän dynaamista stressiä kuin maitse tehtävät ambulanssikuljetukset, vaikka helikopterissa melu- ja tärinähaitta ovatkin suuremmat (17). Lentokuljetus on nopein tapa saada kriittisesti sairas vastasyntynyt siirretyksi kaukana sijaitsevaan tehohoitopaikkaan (18). Eräissä amerikkalaisissa ja eurooppalaisissa keskuksissa käytetään telekardiologiaa helpottamaan sydämen rakennevikojen selvittelyä pienissä sairaaloissa, joissa ei ole sydämen ultraäänitutkimukseen perehtyneitä lääkäreitä (19). Suomessa ei ole toistaiseksi saatavilla etätutkimukset mahdollistavia lastenkardiologisia palveluja. Telekardiologian avulla on voitu USA:ssa välttää tarpeettomia siirtokuljetuksia (19). Suomessa epäily kriittisestä sydänviasta on saattanut aiheuttaa joidenkin lasten ylimääräisiä siirtokuljetuksia ensin omaan yliopistosairaalaan ja sieltä Helsinkiin. Tutkimuksemme oli yhden vuoden kohorttitutkimus vaikeasti sydänvikaisten vastasyntyneiden valtakunnallisista siirroista synnytyssairaalasta sydänkirurgiseen keskukseen. Retrospektiivistä tutkimustamme haittasi erityisesti kuljetuksen aikaisten potilastietojen kirjaamisen puutteellisuus. Kuljetuskaluston saatavuudesta tai välineistöstä ei ollut tietoja lainkaan. Tutkimuksessa ei voitu osoittaa, mikä osuus lapsen ennusteelle oli kuljetuksella ja siihen liittyneillä vakavillakin poikkeamilla toivotusta hoidosta. Yliopistollisista sairaaloista tulleet lapset eivät olleet paremmassa kunnossa kuin muista sairaaloista siirretyt, mutta matkalla tehdyt elvytykset sattuivat kaikki keskussairaaloista siirretyille lapsille. Pienissä synnytyssairaaloissa ei ole tarvittavaa taitoa harvinaista sydänvikaa sairastavan vastasyntyneen hoitoon ja siirtokuljetukseen. Tehohoito liikkuvassa ambulanssissa on vaativaa ja toimintamahdollisuudet rajalliset. Kuljetuksen aikana lapsen hoito riippuu kuljetustiimin taidoista ja saatavilla olevasta varusteista. Suomessa tarvittaisiin prospektiivisia selvityksiä siirtokuljetusten toimivuudesta ja vaikutuksista tehohoitoa tarvitsevien potilaiden ennusteeseen. Olisi myös harkittava sairaiden vastasyntyneiden ja lasten noutotiimien perustamista yliopistosairaaloihin. Vaikeimmin sairaita sydänlapsia varten tulisi perustaa oma Helsingistä toimiva noutotiimi, joka olisi varustettu laadukkaalla siirtokalustolla. n English summary > in english Challenges and problems in transportation of patients with critical congenital heart defects 1663

7 english summary Liisa Rovamo M.D., Ph.D., Specialist in Paediatrics and Neonatology Department of Neonatal Medicine of Jorvi Hospital, Helsinki University Hospital Olli Pitkänen Pauli Haapsaari Pia Simon Heikki Sairanen Paula Rautiainen Pertti Suominen Challenges and problems in transportation of patients with critical congenital heart defects Background Critical congenital heart defects (CCHDs) are diagnosed in one in every 1000 newborns. In Finland, the treatment of children with CCHDs is centralized at the Children s Hospital of Helsinki University Central Hospital. In Finland the responsibility for patient transfer lies with the referring hospital. The aim of this study was to evaluate the transportation of neonates with critical heart defects in Finland in Methods A retrospective audit was conducted of infants under 28 days of age with critical heart defects transported to the Children s Hospital in Results Altogether 58 children were transferred to the Children s Hospital. Ten children were born in the Women s Hospital of Helsinki University Central Hospital and 48 children were born in 19 other maternity hospitals in Finland. Children born in units other than the Women s Hospital in Helsinki were transported to the Children s Hospital by ground or air ambulance from a distance of an average of 219 kilometres (5 605 kilometres). In nearly all transportations the medical personnel consisted of a paramedic, nurse and/or doctor. Monitoring data during transportation were often inadequate. The average age of the children was 2 days. Most children had critical cyanotic heart defects (n = 42). During transport 48 children received alprostadil infusions to keep the ductus arteriosus open, and in three cases the medication was initiated in the receiving intensive care unit. Three of the children were resuscitated during transport. Most of the children were in a critical condition on arrival at the Children s Hospital. Thirty-four neonates were intubated and mechanically ventilated and 10 neonates needed continuous positive pressure ventilation through nasal prongs. Eleven children required an oxygen supply of 70% to 100%, nevertheless eight of the children had oxygen saturation levels of 70% or less. Five children had severe cardiovascular insufficiency, which manifested as metabolic acidosis, high lactate level or low blood pressure. On arrival, four children were hypoglycaemic and five were hypothermic (< 36.0 C). Invasive cardiac catheterization was performed in 27 children immediately on arrival at the receiving hospital and 45 children underwent their first heart surgical procedure at an average age of one week. Eight children (13.8%) died before the age of one month. Conclusions Critical congenital heart defects are rare in newborns, and therefore the treatment and transportation of these newborns is challenging. There is clearly a need for changes in the transportation system and the level of documentation during transportation in Finland. 1663a