Ruusufinni ja perioraalidermatiitti vaarattomat mutta viheliäiset

Transkriptio

1 Tieteessä kättä pidempää Maria Lönnrot LT, ihotautien ja allergologian erikoislääkäri Seinäjoen keskussairaala, ihotautien ja allergologian yksikkö sekä TAYS, keuhko-, ihoja allergiasairauksien vastuualue Ruusufinni ja perioraalidermatiitti vaarattomat mutta viheliäiset Ruusufinni ja perioraalidermatiitti ovat yleisiä kasvoihottumia, jotka lievittyvät oikealla hoidolla. Ruusufinnistä tunnetaan useita kliinisiä alatyyppejä. Ruusufinnipotilas voi kärsiä samanaikaisesti yhdestä tai useammasta kliinisestä alatyypistä, joihin kuhunkin on oma hoitonsa. Ihottumaa laukaisevien ulkoisten tekijöiden välttäminen on tärkeää sekä ruusufinnin että perioraalidermatiitin hoidossa. Ruusufinni ja perioraalidermatiitti ovat yleisiä, tulehduksellisia ihosairauksia. Kummankin oirekuva on aaltoileva: välillä oireet leimahtavat voimakkaammiksi, välillä lievittyvät tai häviävät kokonaan pitkiksi ajoiksi. Oireita pystytään lievittämään, mutta kumpaankaan ei ole varsinaista parantavaa hoitoa. Tämä kannattaa kertoa potilaalle. Vaihtelevia silmäoireita esiintyy yli 50 %:lla ruusufinnipotilaista. vät punoitusoireiset tapaukset jätetään pois laskuista, esiintyvyys on noin 2 % (1). Oireet alkavat tavallisimmin vuoden iässä. Perintötekijät vaikuttavat taudin ilmaantuvuuteen, mutta alttiusgeenejä ei tunneta. Ruusufinnin etiopatogeneesi on vielä paljolti epäselvä. Se on osoittautunut monitekijäiseksi: potilailla on todettu poikkeavuutta muun muassa luontaisessa immuunipuolustuksessa, neuroimmunologisessa säätelyssä ja neurovaskulaarisessa säätelyssä (2,3). Demodex folliculorum -talipunkin on jo pitkään epäilty liittyvän ruusufinniin ainakin osalla potilaista, ja tähän viittaavat viimeisimmätkin tutkimukset (2). Potilaiden Tollin kaltaisten reseptoreiden arvellaan reagoivan talipunkin tai sen suolistobakteerien rakenteisiin, mikä johtaa tulehdusreaktioon. Talipunkkia ei kuitenkaan pidetä ruusufinnin varsinaisena aiheuttajana, koska se kuuluu aikuisten ihon normaaliin eliöstöön. Siksi talipunkeista ei kannatakaan potilaille aktiivisesti puhua, varsinkin kun aihe herättää usein hämmennystä ja kauhistuneita reaktioita. Oireita vaikeuttavat ulkoiset tekijät Ruusufinnin oireita voivat pahentaa monet ulkoiset tekijät (2). Yleisimpiä ovat glukokortikoidivoiteet ja auringon UV-säteily. Muita pahentavia tekijöitä voivat olla kuumuus (esimerkiksi saunominen), kylmyys, voimakkaasti mausteiset ruoat, kuumat juomat, alkoholijuomat pieninäkin annoksina ja stressi. Myös takrolimuusivoiteen pitkäkestoinen käyttö saattaa laukaista ruusufinnin kaltaisia oireita (4). Oireita vaikeuttavista tekijöistä tulee keskustella potilaan kanssa, ja ohjeistaa potilas välttämään niitä, jos ne tuntuvat vaikuttavan oireisiin. Vertaisarvioitu Ruusufinni Esiintyvyys ja etiopatogeneesi Ruusufinni on yleinen ihosairaus, jonka esiintyvyys aikuisväestössä on 10 %:n luokkaa, jos kaikkein lievimmätkin pelkin punoitusoirein ilmenevät tapaukset lasketaan mukaan. Jos lie Oirekuva, erotusdiagnostiikka ja hoito Ruusufinni oireilee tavallisimmin symmetrisesti kasvojen kuperilla pinnoilla: poskilla, nenässä, otsan keskiosassa ja leuassa. Diagnoosi on kliininen, ja erotusdiagnostiikka edellyttää vain harvoin koepalan ottamista. Ruusufinnin yleisimmät neljä kliinistä alatyyppiä ovat erytematoottinen ruusufinni, papulopustulaarinen ruusufinni, fyymamuodostusta aiheuttava ruusufinni ja silmäoireinen ruusufinni (taulukko 1). Potilaalla voi esiintyä samanaikaisesti yhteen tai useampaan alatyyppiin sopivia oireita. Alatyyppien tunnistaminen on tärkeää, koska hoito määräytyy niiden mukaisesti (5,6) ja kaikkiin alatyyppeihin on omat hoitomuodot. Hoitoa aloitettaessa potilaalle on syytä kertoa, mitä 985

2 Kirjallisuutta 1 Tan J, Berg M. Rosacea: Current state of epidemiology. J Am Acad Dermatol 2013;69(Suppl 1):S Steinhoff M, Schauber J, Leyden JJ. New insights into rosacea pathophysiology: A review of recent findings. J Am Acad Dermatol 2013;69(Suppl 1):S Palatsi R, Kelhälä HL, Hägg P. Uusia näkemyksiä ruusufinnin patogeneesistä ja hoidosta. Duodecim 2012;128: Teraki Y, Hitomi K, Sato Y, Izaki S. Tacrolimus-induced rosacea-like dermatitis: A clinical analysis of 16 cases associated with tacrolimus ointment application. Dermatology 2012;224: Elewski BE, Draelos Z, Dréno B, Jansen T, Layton A, Picardo M. Rosacea global diversity and optimized outcome: proposed international consensus from the Rosacea International Expert Group. JEADV 2011;25: oiretta hoidolla pyritään lievittämään. Tieto on tarpeen, jottei potilas pettyisi, jos esimerkiksi finnimäiset muutokset häviävät, mutta punoitusoire jää jäljelle. Kaikkien ruusufinnimuotojen hoidossa on tärkeää välttää runsasta auringon UV-säteilyä. Lisäksi tulee välttää muita tiedossa olevia, oireita pahentavia tekijöitä, jos potilas on havainnut niiden vaikuttavan omaan taudinkuvaansa. Peittäviä kosmetiikkavalmisteita saa käyttää. Erytematoottinen ruusufinni Ruusufinnin alatyypeistä yleisin ja lievin on punoittavana ihona oirehtiva erytematoottinen ruusufinni, jota kosmetologit ja naistenlehdet kutsuvat couperosa-ihoksi (kuva 1). Jos punoitusoire on lehahteleva, täytyy erotusdiagnostiikassa muistaa tavallinen emotionaalinen punastuminen ja muut flush-oireita aiheuttavat syyt, kuten vaihdevuosioireilu ja karsinoidioireyhtymä (7). Pysyvä punoitus voi muistuttaa punahukkaan liittyvää perhosihottumaa. Käytännössä nenän ja poskien punoitusta saa pitää ruusufinninä, ellei potilaalla ole muita selvästi punahukkaan viittaavia oireita ja löydöksiä. Lehahtelevaa ruusufinnipunoitusta voidaan yrittää hillitä pienellä propranololi-annoksella, mutta hoidon teho on huonosti osoitettu (5). Jatkuvaa punoittelua pystytään monilta potilailta vähentämään pintaverisuonia supistavalla brimonidiinigeelillä (8), jonka vaikutus kestää 8 12 tuntia. Jos potilas haluaa pysyvämmän hoitovasteen, pintaverisuonia voidaan hävittää laserhoidolla tai valoimpulssihoidolla (5). Papulopustulaarinen ruusufinni Papulopustulaarinen ruusufinni oirehtii papuloilla eli näppylöillä ja pustuloilla eli märkärakkuloilla (kuva 2). Tärkeimmät erotusdiagnoosit ovat muut tavalliset papulopustulaariset ihottu TAULUKKO 1. Ruusufinnin alatyypit ja niiden hoito. Alatyyppi Oirekuva Hoito Erytematoottinen Lehahteleva punoitus Propranololi mg x 3 Jatkuva punoitus ja teleangiektasiat Brimonidiinigeeli kerran päivässä Laserhoito Valoimpulssihoito Papulopustulaarinen Fyymaa muodostava Silmäoireinen Papulat eli näppylät Pustulat eli märkäpäät Vähitellen paksuuntuneeksi, myhkyräiseksi muuttuva iho tavallisimmin nenän alueella Kuivat, toisaalta herkästi vuotavat ja ärtyvät silmät, blefariitti, konjunktiviitti, näärännäppy (hordeolum), luomirakkula (chalazion) Joskus vakavampia ilmentymiä, kuten episkleriitti tai iriitti Lieviin oireisiin metronidatsolia tai atselaiinihappoa geelinä tai emulsiovoiteena 1 2 kertaa päivässä, vaikeassa tai paikallishoidolle reagoimattomassa taudissa lisäksi sisäinen hoito: Doksisykliini (pieniannoksinen depot-valmiste) 40 mg x 1, 6 16 viikon ajan Lymesykliini mg x 1 2, 6 12 viikon ajan 1,2 Tetrasykliini mg x 1 2, 6 12 viikon ajan 1,2 Erytromysiini mg x 1 2, 6 12 viikon ajan 2 Atsitromysiini mg x 1, 6 12 viikon ajan 2 Metronidatsoli 250 mg x 1 2, 6 viikon ajan 2 Jos edellä mainitut hoidot eivät tehoa tai taudinkuva on erityisen hankala, voi ihotautilääkäri aloittaa isotretinoiinikuurin 0,1 0,3 mg/kg/vrk. Alkuvaiheessa ja kirurgisen hoidon jälkeen uusiutumista ehkäisemään isotretinoiini noin 0,1 0,5 mg/kg/vrk Jo pidemmälle edenneeseen fyymaan kirurginen hoito Lieviin ilmentymiin oireenmukainen paikallishoito. Jos hoitovaste ei riitä, kannattaa aloittaa antibioottihoito kuten papulopustulaarisessa alatyypissä ja konsultoida herkästi silmälääkäriä. Vakavat ilmentymät kuuluvat pikaisesti silmälääkärin hoitoon. 1 Antibiootin voi ottaa myös ruoan ja/tai maitotuotteiden kanssa, koska tällöinkin saavutetaan tehon kannalta riittävä anti-inflammatorinen lääkeainepitoisuus. 2 Antibioottikuurin voi aloittaa isommalla annoksella ja pienentää annosta 2 4 viikon kuluttua, jos hoitovaste on hyvä. 986

3 6 van Zuuren EJ, Kramer SF, Carter BR, Graber MA, Fedorowicz Z. Effective and evidence-based management strategies for rosacea: summary of a Cochrane systematic review. BJD 2011;165: Rantanen T. Ruusufinni ja perioraalidermatiitti. Suom Lääkäril 2007;62: Del Rosso JQ. Management of facial erythema of rosacea: What is the role of topical a-adrenergic receptor agonist therapy? J Am Acad Dermatol 2013;69(Suppl 1): Vieira AC, Mannis MJ. Ocular rosacea: Common and commonly missed. J Am Acad Dermatol 2013;69(Suppl 1): Tempark T, Shwayder TA. Perioral dermatitis: a review of the condition with special attention to treatment options. Am J Clin Dermatol 2014;15: Sidonnaisuudet Ei sidonnaisuuksia. KUVA 1. Varsin lievä erytematoottinen ruusufinni, joka kuitenkin häiritsi potilasta kosmeettisesti. Lisäksi silmäoireena blefariitti alaluomien reunoissa. mat, kuten akne ja perioraalidermatiitti. Aikuisiän aknea voi olla vaikea erottaa ruusufinnistä, mutta ruusufinnissä ei esiinny aknessa tyypillistä komedomuodostusta eikä oireita rintakehän ja selän alueella. Pienet ruusufinnipapulat ja perioraalidermatiittipapulat voivat olla samannäköisiä, mutta sijainti on erilainen: ruusufinni oirehtii erityisesti kasvojen kuperilla pinnoilla, perioraalidermatiitti puolestaan suun ja/tai silmien ympärillä. Lievä papulopustulaarinen ruusufinni talttuu paikallishoidolla: metronidatsolin ja atselaiinihapon tehosta on riittävästi tutkimusnäyttöä (6). Lisäksi on heikompaa näyttöä muun muassa tretinoiinin, adapaleenin, klindamysiinin, pimekrolimuusin ja permetriinin tehosta paikallishoidossa (5,6), mutta niiden käyttöä ei voi varauksetta suositella, ennen kuin tutkimusnäyttöä on kertynyt lisää. Jos paikallishoidon teho ei riitä, sen rinnalla kannattaa aloittaa sisäinen lääkehoito (taulukko 1). Jos papulopustulaarinen ruusufinni oirehtii vaikeasti, on syytä aloittaa lääkehoito heti sekä paikallisesti että sisäisesti (5). Osalla potilaista oireet pyrkivät palaamaan pian sisäisen lääkekuurin jälkeen. Tätä voi ehkäistä jatkamalla paikallishoitoa muutamana päivänä viikossa useita kuukausia sisäisen lääkekuurin päättymisen jälkeen. Fyymamuodostusta aiheuttava ruusufinni Ruusufinnin harvinaisin alatyyppi on fyyma, joka ilmaantuu lähinnä miehille. Fyymakudos on liikakasvuista talirauhas- ja sidekudosta, ja se ilmenee kiinteänä, paksuuntuneena ja myhkyräisenä ihomuutoksena (kuva 3). Ylivoimaisesti tavallisin sijaintikohta on nenä (rinofyyma), mutta fyyma voi kehittyä muuallekin, esimerkiksi poskiin, otsalle tai leukaan. Alku vaiheen fyyma saattaa lievittyä riittävästi isotretinoiinihoidolla, mutta pidemmälle kehittynyt fyyma vaatii kirurgisen hoidon. Sen jälkeen uusiutumista voidaan ehkäistä isotretinoiinilla (5,6). Silmäoireinen ruusufinni Vaihtelevia silmäoireita esiintyy yli 50 %:lla ruusufinnipotilaista (9) (taulukko 1, kuvat 1 ja 4). Kyseessä on siis huomattavan yleinen ala tyyppi, joka on alidiagnosoitu, koska silmäoireet usein unohdetaan ottaa puheeksi. Alidiagnostiikkaa selittää myös diagnoosin vaikeus. Ei ole helppo oivaltaa, että kyseessä on ruusufinni, varsinkin jos silmäoireet ovat taudin ainoa ilmentymä. Ruusufinnin silmäoireet ovat epäspesifisiä, eli niitä esiintyy yleisesti muillakin kuin ruusufinnipotilailla. Oireiden pitkäkestoisuus tai taipumus toistua viittaa ruusufinniin. KUVA 2. Papulopustulaarinen ruusufinni. Kuva: Maria Lönnrot 987

4 KUVA 3. Rinofyyma nenän siivekkeissä. Kuva: Maria Lönnrot Perioraalidermatiitti Perioraalidermatiitin esiintyvyydestä ei ole väestöpohjaisia tutkimuksia, mutta potilasaineistojen perusteella kyseessä on yleinen ihottuma, jota esiintyy erityisesti vuotiailla naisilla. Tautia tavataan myös miehillä ja lapsilla. Etiopatogeneesiä ei tunneta, mutta esimerkiksi atopiataipumuksen, ihon vajavaisen läpäisyesteen ja ihoa ärsyttävien ulkoisten tekijöiden, kuten kosmetiikkatuotteiden, arvellaan olevan keskeisiä taudin synnyssä. Jos potilas käyttää monenlaista kasvokosmetiikkaa, hän voisi omahoitona kokeilla taukoa näiden tuotteiden käytössä ja korvata ne pelkällä kevyellä perusvoiteella. Myös kortikosteroidivoiteiden käyttö voi olla laukaiseva tekijä, joten perioraalidermatiittipotilaan on turvallisinta välttää niiden käyttöä kasvoilla. Perioraalidermatiitti eli suunympärysihottuma oireilee nimensä mukaisesti suun ympärillä, mutta oireita voi olla myös silmien ympärillä (periokulaaridermatiitti). Taudinkuvaan kuuluvat punoitus ja pikkuruiset papulat ja pustulat nasolabiaalipoimuissa, suun sivustoilla ja leuan alueella (kuva 5). Huulen ja ihottuman väliin jää tyypillisesti kapea kaistale tervettä ihoa. Silmien ympärillä punoitusta ja papuloita nähdään yleensä alaluomen lateraaliosassa ja/tai silmän ulkonurkan seudussa (kuva 6). Diagnoosi on kliininen. Suun ja silmien ympärystät ovat myös atooppisen ihottuman mielipaikkoja, mutta atooppisessa ihottumassa ei yleensä esiinny papuloita tai pustuloita, vaan ihottuma on tasaisempaa ja kuivankarheaa. Nenänpielissä punoittavaa seborrooista dermatiittia voi olla hankala erottaa nasolabiaalipoimun yläosan perioraali KUVA 4. Ruusufinnin silmäoireena konjunktiviitti. KUVA 5. Perioraalidermatiitti. Huomaa tyypillinen kapea terveen ihon kaistale huulen ja ihottuman välissä. 988

5 KUVA 6. Perioraalidermatiitti alaluomilla. dermatiitista, mutta seborrooiseen dermatiittiin kuuluvat yleensä ekseemaoireet myös hiuspohjassa, kulmakarvojen seudussa ja pulisonkien alueella. Paljolti ihottuman sijaintiin perustuu myös erotus papulopustulaarisesta ruusufinnistä (ruusufinni laajemmin kasvoilla, kuperilla pinnoilla) ja aknesta (akne laajemmin kasvoilla, usein myös rintakehällä ja yläselässä, komedot). Erotusdiagnooseja kannattaa miettiä erityisesti, jos perioraalidermatiitti ei lievity tetra sykliiniryhmän antibiooteilla, jotka tehoavat perioraalidermatiittiin hyvin ja ovat sen vuoksi hoidossa ensisijaisia (10). Hoitona voi käyttää tetrasykliiniä (250 mg x 2) 4 8 viikkoa tai lymesykliiniä ( mg x 1) 4 8 viikkoa tai doksisykliiniä (100 mg x 1) 4 8 viikkoa. Tetra sykliinien vaihtoehtona on erytromysiini (250 mg x 2) 4 12 viikkoa. Lievät oireet voivat hoitua pelkällä paikallisella metronidatsolivoiteella tai -geelillä, joka tehoaa yleensä hyvin myös lasten oireisiin. Paikallishoidossa voi kokeilla myös pimekrolimuusi- tai atselaiinihappovoidetta. Yhteenveto Ruusufinnin ja perioraalidermatiitin tunnistaminen on tärkeää, koska molemmat ovat tavallisia ihottumia, joihin on tepsiviä hoitoja. Näiden ihottumien diagnoosi on kliininen ja yleensä helppo. Hoitomuoto määräytyy diagnoosin ja kliinisen alatyypin mukaan. On tärkeää informoida potilasta taudin hyvänlaatuisesta mutta kroonisuuteen taipuvaisesta luonteesta, tautia mahdollisesti pahentavista ulkoisista tekijöistä ja siitä, mitä oiretta lääkehoidolla pyritään lievittämään. Kiitokset Kiitän professori Raimo Suhosta ensiluokkaisista valokuvista. English summary in english Rosacea and perioral dermatitis 989

6 English summary MARIA LÖNNROT M.D., Ph.D., Specialist in Dermatology and Allergology Seinäjoki Central Hospital, Dermatology and Allergology Unit, and Tampere University Hospital, Department of Respiratory Medicine, Dermatology and Allergology Rosacea and perioral dermatitis Rosacea is a common chronic inflammatory syndrome affecting the central face of adults. Numerous components seem to be involved in the pathogenesis, including aberrations in innate immunity, neurovascular regulation and neuroimmunological regulation. Most authors agree on four major clinical subtypes of rosacea: erythematotelangiectatic rosacea, papulopustular rosacea, phymatous rosacea, and ocular rosacea. The disease is treatable, but not curable. Treatment includes topical and oral medications, operative treatment, and avoidance of triggering factors, such as UV-radiation and corticosteroid creams. Treatment options are determined by the clinical subtype. Perioral dermatitis is a common inflammatory dermatosis with a fluctuating course. It affects mostly adult females, but also males and children. Tiny erythematous papules are seen around the mouth, with a narrow zone of sparing around the vermilion border of the lips. Papules may also occur in the periocular region. Oral tetracycline is the first line of treatment, though alternative treatment options suit children and mild cases. Triggering factors, such as corticosteroid creams and use of multiple cosmetic products on facial skin, should be avoided. 989a