UVH. Faktaa yksikammioisesta sydämestä. Sydänvika ja raskaus. Liitteenä kurssi- ja leiritarjonta 2014 Löydä omasi ja ilmoittaudu!

Transkriptio

1 1 /2014 Liitteenä kurssi- ja leiritarjonta 2014 Löydä omasi ja ilmoittaudu! UVH Faktaa yksikammioisesta sydämestä TÄRKEÄÄ TIETOA JÄSENMAKSUISTA! Sydänvika ja raskaus

2 SISÄLLYS 11 Varjoista valoihin Sivulla 5 alkaa laaja artikkeli UVH Faktaa yksikammioisesta sydämestä. Aiheesta jatkaa vaikeaa sydänvikaa sairastavan Aleksin selviytymistarina. 18 Lehden välissä on irroitettava kurssiliite, jossa on esiteltynä kurssija leiritarjonta Löydä omasi ja ilmoittaudu. Tapahtumiin kannattaa ehdottomasti hakeutua. SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY Hae uusia kokemuksia, tärkeää tietoa, vertaistukea ja elämyksiä KURSSILIITE Synjan yhteistapaaminen 3 Pääkirjoitus 4 Yksikammiosydänlasten vanhempien viikonloppu Siikarannassa 5 UVH Faktaa yksikammioisesta sydämestä 11 Varjoista valoihin 14 Larilla on yksikammioinen sydän 15 Sydänvika ja raskaus 20 Elämä on tässä (Saara Suihko) 21 Tapahtumakalenteri Alueiden ja yhdistyksen tiedotukset 30 Kevätkokouskutsu 30 Eric Ivar Wallgrenin sydänlasten rahasto 31 Yhdistyksen jäsenmaksut Tärkeää tietoa jäsenmaksujen uudistuksesta 34 Tuotesivu 35 Yhdistyksen yhteystiedot SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY Oltermannintie 8, HELSINKI Puhelin , Telefax , toimisto@sydanlapsetjaaikuiset.fi, KANSI Antti Lantto, KANNEN KUVAAJA Katja Laine PÄÄTOIMITTAJA toiminnanjohtaja Katja Laine TAITTO Ritva Toivonen, PAINATUS Kopijyvä Oy / Graafiset Palvelut PAINOSMÄÄRÄ 3 900, ILMESTYMINEN 4 numeroa vuodessa, JAKELU Jäsenet ja sairaalat, ISSN AINEISTON KUVAT Resoluutio 300 dpi, TOIMITUSOSOITE lehti@sydanlapsetjaaikuiset.fi JÄSENLEHDEN AIKATAULU 2014 NRO AINEISTO ILMESTYY 2/ / / / SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

3 PÄÄKIRJOITUS Kiitos Sydänystävät! Aina vuoden vaihtuessa on hyvä katsastaa taaksepäin, ennen kuin suuntaa katsettaan kohti uuden vuoden koitoksia. Vuoteen 2013 mahtuu monenlaista. Yksi suurimmista hankkeista oli Nuorten sydänsairaudet -kirjan päivitystyön saattaminen loppuun. Kirja onkin saanut osakseen, vaikka itse sanonkin, vähintään ansaittua kiitosta ja se on otettu hyvin vastaan. Kiittävää palautetta tippuu tasaiseen tahtiin ja siitä voimme aiheestakin olla ylpeitä. Kirjan toteuttaminen tässä muodossaan ei olisi ollut mahdollista ilman kirjan kirjoittajien ja erityisesti toimituskunnan panosta. Iso kiitos kuuluu myös kirjan taitosta vastanneelle Ritu Toivoselle sekä toki RAY:lle, jonka antama taloudellinen tuki mahdollisti kirjahankkeen toteuttamisen. Sydänlapset ja -aikuiset ry:n alueosastot olivat liikkeellä mukavan aktiivisesti menneenä vuonna. Myös muutama nukuksissa oleva alueosasto on saanut uutta pontta toimintaansa uusien alueaktiivien muodossa ja toivottavasti sama suuntaus jatkuu myös tänä vuonna. Alueosastot ovat järjestäneet tapahtumia monenlaisen toiminnan merkeissä, jotka ovat toivon mukaan tuottaneet osallistujilleen paljon uusia kokemuksia ja ennen kaikkea uusia sydänystäviä. Kaiken kaikkiaan vuotta 2013 voidaan pitää koko yhdistyksen kannalta onnistuneena vuotena. Eritoten viime kesän kurssit ja muut tapahtumat onnistuivat hyvin tästä kiitos kuuluu kaikille työntekijöille, yhteistyötahoille ja muille aktiiveille. Eikä tietenkään sovi unohtaa päivätyökeräystä! Oppilaat ympäri Suomen olivat viime syksyn aikana innolla keräämässä varoja sydänlasten hyväksi. Tässä yhteydessä onkin paikallaan kiittää koulujen ja oppilaitosten ohella myös muita yhteistyökumppaneita ja tukijoita, jotka ovat olleet tukemassa Sydänlapset ja -aikuiset ry:n toimintaa valtakunnallisesti ja alueellisella tasolla viime vuoden aikana. Ilman heidän apuaan moni tapahtuma olisi jäänyt toteutumatta. Suuret kiitokset kaikille pienten sydänten ystäville! Mitä sitten pitääkään vuosi 2014 sisällään? Luvassa on jälleen vilkas ja toiminnantäyteinen kesä leireineen. Koko Sydänlapset ja -aikuiset ry:n kurssi- ja leiritarjonta vuodelle 2014 on esiteltynä tämän lehden välistä löytyvässä kurssiliitteessä. Tietoa kurssitarjonnasta sekä ilmoittautumislomakkeet löydät myös yhdistyksen kotisivuilla. Kursseille ja leireille kannattaa ehdottomasti hakeutua. Niiltä saa kotiin viemisinä paljon monipuolista tietoa, eväitä elämään ja arjessa selviytymiseen sekä ennen kaikkea uusia sydänystäviä! Vuoteen mahtuu monenlaista muutakin toimintaa ja jälleen uusiakin haasteita. Yksi merkittävä vuoden 2014 aikana käynnistyvistä hankkeista on yhteistyössä Reumaliiton ja Diabetes-liiton kanssa toteutettava ja Ray:n rahoittama Perhe Pidossa -projekti, josta voit lukea lisää tämän lehden sivulta 33. Uusia tuulia tulee myös muualta Euroopasta, sillä meillä on kunnia isännöidä euroopanlaajuisen kattojärjestön ECHDOn vuosikokousta, joka järjestetään toukokuussa Helsingissä. Samaan aikaan Helsingissä järjestetään Euroopan Lastenkardiologisen järjestön, AEPC:n vuosikokous, jolloin Suomeen odotetaan saapuvan jopa lastenkardiologian erityisosaajaa eri puolilta maailmaa. Myös tiedottamiseen tullaan vuoden aikana panostamaan, sillä yhdistyksen tavoitteena on saada yhdistyksen kotisivut ajanmukaistettua vuoden 2014 aikana. Lisäksi vuoden 2014 aikana käynnistyy monille tutun Emppu-videon uudelleenfilmatisointiprojekti, jonka toteuttamiseen Ray on myöntänyt avustuksen. Emppu-videon tavoitteena on lieventää sydänlasten sairaalapelkoja ja tehdä hoitotilanteista helpompia niin lapsille itselleen kuin hoitohenkilökunnallekin. Lisätietoja tästä ja muista projekteista saatte lukea tulevista jäsenlehdistä. Toiminnantäyteistä vuotta 2014 sekä hyvää ystävänpäivää! Katja Laine toiminnanjohtaja katja.laine@sydanlapset.fi SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

4 Yksikammiosydänlasten vanhempien viikonloppu Siikarannassa TEKSTI KATJA LAINE Kun lapsella on yksikammioinen sydän riippumatta yksittäisistä diagnoosityypeistä vaikuttaa se perheeseen monilla eri osa-alueilla. Kysymyksiä herättävät monet arkipäiväisetkin asiat, aina ravitsemuksesta koulunkäynnin aloittamiseen sekä sydänlapsen kykyyn itse sopeutua sydänsairauteensa. Sydänlapset ja -aikuiset ry järjesti monen vuoden tauon jälkeen yksikammiosydänlasten vanhemmille tarkoitetun viikonloppukurssin Espoon Siikarannassa marraskuussa, jossa pohdittiin muun muassa näitä kysymyksiä sekä kuultiin asiantuntijaluentoja. Nimitystä yksikammiosydän, UVH (univentricular heart) käytetään hyvin erilaisista ja monimutkaisista vikayhdistelmistä, joita ei voida niin sanotusti normaaliksi korjata. Yhteistä niille nimenmukaisesti on yksinkertaistettuna se, että sydämestä puuttuu oikea tai vasen kammio osittain tai kokonaan, ja yksi kammio pumppaa verta sekä keuhko-, että systeemikiertoon. Yksikammiosydänlapsia syntyy vuosittain noin 15, ja määrä vaihtelee jonkin verran vuosittain. Tänä päivänä yksittäisenä vikadiagnoosina HLHS, sydämen vasemman puolen vajaakehittyneisyys, on yleisin. Nyt ensimmäistä kertaa tässä muodossa järjestetty UVH-kurssi herätti runsaasti kiinnostusta. Aiemmin vastaavat tapahtuma on kyetty tarjoamaan vain rajoitetulle joukolle, mutta tällä kertaa tapahtuma järjestettiin SOVA-viikonloppua muistuttavassa muodossa. Tapahtumaan osallistuikin lähes 50 yksikammiosydänlapsen vanhempaa eri puolilta Suomea. VAHVA RYHMÄHENKI Kurssilla muodostui yllättävän nopeasti varsin tiivis ryhmähenki. Tätä oletettavasti edesauttoi se, että yhdistäviä tekijöitä ja kokemusten yhtymäkohtia oli osallistujien kesken paljon. Vuorovaikutteisia ja varsin antoisia keskusteluja käytiin vilkkaasti läpi viikonlopun. Itse kurssin ohjelma oli tiivis. Yksikammiolasten nykytilaa ja tulevaisuutta arvioitiin monelta eri näkökulmalta. Paikalla olivat luennoimassa neurologi Anne Sarajuuri, kirurgi Ilkka Mattila sekä kardiologi Jaana Pihkala, jotka kaikki työskentelevät Helsingin Lasten ja nuorten sairaalassa. Tämän hetkisten tulosten valossa on varsin todennäköistä, että monet UVH-lapset pärjäävät tulevaisuudessa jopa ennakoitua paremmin. Viime vuosien aikana UVH-lasten leikkaushoito ja niistä saadut tulokset ovat parantuneet huomattavasti ja se antaakin toiveikkuutta myös nykyistä paremmista pitkän tähtäimen ennusteista. Osalla sydämensiirto voi olla kuitenkin varsin todennäköinen vaihtoehto. Onneksi erilaisia hoitokeinoja kehitetään koko ajan. Tulevaisuudessa, ehkä jo seuraavien vuosikymmenten aikana, voidaan puuttuva kammio korvata tukipumpulla, joita kehitetään kiivaasti ympäri maailmaa. Lisäksi kehitteillä on erilaisia verenkiertoa tukevia laitteita. Mukavan vastapainon luennoille ja ryhmäkeskusteluille antoi Siikarannan hieno allasosasto saunoineen ja takkahuoneineen, jossa keskustelua jatkettiin rennosti yömyöhäiseen saakka. Tarkemmin UVH-viikonlopun tiedollisesta annista voitte lukea oheisesta artikkelista, joka on koottu viikonlopun asiantuntijaluentojen sekä Nuorten sydänsairaudet -kirjan yksikammio-osuuden pohjalta. HUOLI TULEVASTA Perheiden odotukset tulevaisuutta ajatellen olivat melko positiivisia, vaikka he olivatkin varsin tietoisia siitä, että tulevaisuudessa monille saattaa olla odotettavissa ongelmia. Monet siis uskoivat lapsen pärjäävän mahdollisista ongelmista huolimatta suhteellisen hyvin. Kaikkia sydänlapsia tuntui vanhempien mielestä yhdistävän samat luonteenpiirteet; positiivisuus ja sisukkuus, joiden kautta vanhemmat uskoivat lapsensa selviytyvän paremmin mahdollisista ongelmista huolimatta. Mutta huolen aiheitakin vanhemmilla oli kuinka vanhempana auttaa ja tukea lasta sopeutumaan ja selviytymään sairautensa kanssa, miten lapsi pärjää koulussa, minkälaisiin harrastuksiin lasta tulisi ohjata, minkälaisen ammatin lapsi voisi valita ja niin edelleen miten sydänvika tulee rajoittamaan lasten valinnan mahdollisuuksia. Monet toivoivatkin enemmän sydänlapsille suunnattua sopeutumisvalmennusta ja sitä kautta vertaiskontakteja heille itselleen. Varsin ajatuksia herättävää oli myös kuulla yksikammioisten sydännuorten vanhempien sekä sydänaikuisten kokemuksia viikonlopun päättäneessä paneelikeskustelussa. ONNISTUNUT TAPAAMINEN Moniin sydänvikoihin liittyy erilaisia erityiskysymyksiä, ja tällä hetkellä vaikuttaa siltä, että UVH-lapsilla ja heidän perheillään niitä on verrattain moniin muihin vikaryhmiin poikkeuksellisen paljon. Kaikkinensa voidaan todeta, että viikonlopulle oli vähintäänkin suuri tilaus ja se mikäli palautteita on uskominen, oli se myös annillisesti oikeinkin onnistunut kokonaisuus. Onkin melko varmaa, että yhdistys tulee jatkossakin järjestämään tämän tyyppisiä tapaamisia, vaikka tuskin resurssimme riittävät toistaiseksi ihan jokavuotisen perinteen käynnistämiseen. Mutta jos ei joka vuosi, niin ehkäpä parin kolmen vuoden välein. Tarvetta ainakin tuntuu olevan runsaasti. 4 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

5 Faktaa yksikammioisesta sydämestä Nimitystä yksikammioinen sydän, UVH (univentricular heart) käytetään hyvin erilaisista ja monimutkaisista vikayhdistelmistä, joita ei voida niin sanotusti normaaliksi korjata. Yhteistä niille nimenmukaisesti on yksinkertaistettuna se, että sydämestä puuttuu oikea tai vasen kammio osittain tai kokonaan, ja yksi kammio pumppaa verta sekä keuhko-, että systeemikiertoon. Yksikammiosydänlapsia syntyy vuosittain noin 15, ja määrä vaihtelee jonkin verran vuosittain. Hoidon kehittymisen myötä kolme neljästä tätä vikaa sairastavasta saavuttaa kehittyneissä maissa nykyään aikuisiän. TEKSTI KATJA LAINE AINEISTO JA KUVAT NUORTEN SYDÄNSAIRAUDET -KIRJA, HEIKKI SAIRANEN KARDIOLOGI JAANA PIHKALAN, KIRURGI ILKKA MATTILAN SEKÄ NEUROLOGI ANNE SARAJUUREN LUENTOAINEISTOT (SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY:N UVH-VIIKONLOPPU , ESPOO) KARDIOLOGI EERO JOKINEN, YKSIKAMMIOINEN SYDÄN (NUORTEN SYDÄNSAIRAUDET -KIRJA, SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY 2013) TAISTO SARKOLA, JAANA PIHKALA, HETA NIEMINEN, HEIKKI SAIRANEN JA EERO JOKINEN, YKSIKAMMIOINEN SYDÄNVIKA PITKÄAIKAISENNUSTE, KOMPLIKAATIOT JA ELÄMÄNLAATU (LÄÄKETIETEELLINEN AIKAKAUSKIRJA DUODECIM 2009;125(3):275-82) Ihmisellä on kaksi verenkiertoa. Normaalissa sydämessä on kaksi puoliskoa, joista oikean tehtävänä on vastata matalapaineisesta keuhkoverenkierrosta ja vasemman puolen tehtävänä on huolehtia korkeapaineisesta systeemiverenkierrosta. Yksikammioisessa sydämessä sydämen jompikumpi puolisko puuttuu tai on liian pieni suoriutuakseen tehtävästään. Vaikeassa trikuspidaali- tai keuhkovaltimoläpän ahtaumassa sydämen oikean kammion kehitys saattaa jäädä vajaaksi, ja hiippa- ja aorttaläpän ahtaumassa puolestaan vasemman kammion kehitys häiriintyy, jolloin puhutaan vasemman kammion hypoplasiasta (HLHS), joka on tänä päivänä yleisin yksikammioverenkiertoon johtavista diagnooseista (kuva 1, sivu 6). Osalla potilaista molemmat eteis-kammioyhteydet ovat poikkeavasti ohjautuneet samaan kammioon. Yhtäkaikki diagnooseja, jossa potilaalle päädytään rakentamaan yksikammioinen verenkierto, on useita erilaisia ja tilannetta arvioidaan SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

6 UVH verran tavallista korkeampi. Yksikammioinen verenkierto on täysin kammion esikuormasta riippuvainen. Esikuorma pienenee, jos keuhkoverenkierron kautta kulkevan ja eteiseen palaavan veren määrä vähenee. Tällaisen tilanteen voivat aiheuttaa esimerkiksi suurentunut keuhkoverenkierron vastus tai keuhkoverenkierron anatomiset esteet. Keuhkoverenkierron ja esikuorman riittävyys onkin tärkein yksikammioisen verenkierron toiminnan määräävä tekijä. Sen arvioiminen on seurannassa kammiofunktion ohella erittäin tärkeää. A KUVA 1 A. Vasemman puolen hypoplasiassa sydämen vasen puolisko on vajaakehittynyt tai vasen kammio puuttuu kokonaan. B. Trikuspidaaliatresiassa oikea kammio on hypoplastinen. Pressure Pressure KUVA 2 Ao SRV Normal RA LA LA LV RV LV LV RA LV aina yksilökohtaisesti. Suomessa syntyy vuosittain noin yksikammiosydänlasta, joista noin puolet on HLHS-potilaita. Arviolta noin 50 % yksikammioisista sydänlapsista diagnosoidaan jo äidin raskausaikana. Osa raskauksista keskeytyy luonnollisesti, mutta osa päätyy diagnoosin tarkentuessa myös raskauden keskeytyksiin. Osalla lapsista verenkierrollinen tilanne on niin huono, että he menehtyvät pian syntymänsä jälkeen. Hoidon kehittymisen myötä kolme neljästä tätä vikaa sairastavasta saavuttaa kehittyneissä maissa nykyään aikuisiän. Suomessa on tällä het- PA PVR Pressure Ao SRV Fontan Vasemmalla nähdään normaali verenkierto. Oikeanpuoleisessa kuvassa yksikammioisesta verenkierrosta puuttuu laskimoveren pumppaava kammio. Vasempaan kammion palaavan veren määrään (esikuorma) vaikuttaa mm. keuhkoverenkierron esteettömyys. Yksikammioinen verenkierto on riittävästä esikuormasta riippuvainen. LV = vasen kammio, Ao = aortta, SVR = systeemiverenkierron vastus, RA = oikea eteinen, RV = oikea kammio, PA = keuhkovaltimo, PVR = keuhkoverenkierron vastus, LA = vasen eteinen, LV = vasen kammio B RA PA PVR VARHAISTOIMENPITEET Hoitamattomana yksikammioinen sydän johtaa lähes aina kuolemaan vastasyntyneenä tai imeväisiässä. Ensihoidoksi pidetään avoin valtimotiehyt eli ductus avoimena prostaglandiini-infuusiolla, kunnes joko keuhko- tai systeemiverenkierto on saatu turvatuksi. HLHS-potilaille suoritetaan syntymän jälkeen Norwoodin leikkaus, jossa keuhkovaltimosta ja homograftista rakennetaan nouseva aortta ja aortan kaari. Keuhkoverenkierto turvataan rakentamalla sunttiputki joko aortasta ja oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon. HLHS:ssä oikea kammio pumppaa verta sekä systeemiverenkiertoon että keuhkovaltimoon. Näiden verenkiertojen jakauman pitämiseksi tasapainossa on tärkeää, että HLHS-potilas hengittää vain huoneilmaa, koska lisähappi lisäisi keuhkoverenkiertoa systeemiverenkierron kustannuksella. Jos taas sydämen oikea puoli on liian pieni, riittävä keuhkoverenkierto on syntymän jälkeen turvattava. Kaikki potilaat eivät tarvitse tässä vaiheessa apuleikkausta, jos keuhkoihin menee sopiva määrä verta. Jos taas keuhkoverenkiertoon menee verta liikellä noin 300 yksikammiopotilasta, joista noin viidesosa on saavuttanut jo aikuisiän. YKSIKAMMIOINEN VERENKIERTO Yksikammioisessa verenkierrossa ainoa kammio toimii systeemikammiona eikä keuhkoverenkiertoon pumppaavaa kammiota ole (kuva 2). Laskimoveri kulkee laskimopaineella ilman pumppausta suoraan keuhkovaltimoon. Tällaisen verenkierron toimimisen edellytyksenä on, ettei keuhkoverenkierrossa ole esteitä ja että keuhkoverenkierron paine on matala ja vastus pieni. Keskuslaskimopaine on myös yleensä jonkin LEIKKAUKSET SARJANA Yksikammioisessa sydämessä puuttuvaa kammiota ei saada kasvamaan, joten potilaalle pitää rakentaa niin sanottu yksikammioinen verenkierto usean leikkauksen sarjana. Tämä niin sanottu Fontan-verenkierto rakennetaan useimmiten kahden tai kolmen leikkauksen sarjana. Suomessa Fontan-leikkauksia on tehty vuodesta 1976 ja sen nykyinen kaksivaiheinen toteutustapa otettiin käyttöön Suomessa vuonna Varhaistoimenpiteillä tähdätään optimaalisten verenkierto-olosuhteiden luomiseen jatkoleikkauksia ajatellen. Jotta jatkoleikkaukset voidaan tehdä, tulee potilaalla olla keuhkoverenkierron määrä sopiva sekä matala keuhkoverenkierron vastus. Lisäksi keuhkolaskimopaluu tulee olla esteetön ja systeemikammiossa mahdolliset ulosvirtausahtaumat hallinnassa. 6 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

7 Faktaa yksikammioisesta sydämestä aksi, joudutaan keuhkovaltimoa kiristämään (PA-banding) keuhkoverenkierron vähentämiseksi. Toisaalta jos keuhkoverenkierto on liian vähäinen, sen määrää lisätään asettamalla sunttiputki aortan ja keuhkovaltimon väliin. JATKOLEIKKAUKSET Vastasyntyneisyyskauden apuleikkausten jälkeen yksikammioinen verenkierto rakennetaan samalla tavalla, olipa vajaakehittynyt sydänpuolisko kumpi tahansa. Ennen suunniteltuja leikkauksia, lapsen keuhkovaltimot kuvannetaan joko katetrointi- tai tietokonetomografiatutkimuksella verenkierron ja anatomian selvittämiseksi ja leikkaustilanteen arvioimiseksi. Yksikammioisissa sydänvioissa leikkaukset ovat niin sanotusti palliatiivisia eli oireita helpottavia. Sydänvikaa itsessään ei voida korjata, mutta näillä leikkauksilla potilaan henki voidaan pelastaa ja kohentaa heidän elämänlaatuaan huomattavasti. Noin puolen vuoden iässä yläonttolaskimo yhdistetään keuhkovaltimoon niin sanotussa bidirektionaalisessa Glennin leikkauksessa. Tällöin ylävartalon laskimoveri menee laskimopaineella suoraan keuhkovaltimoon. Alavartalon laskimoveri sekoittuu vielä systeemiverenkiertoon, jolloin potilaalla esiintyy syanoosia eli sinistelyä. Leikkauksen jälkeen systeemiverenkierron happisaturaation tavoitearvona on yleensä noin 80 %. Kun lapsi kasvaa ja alkaa liikkua enemmän, bidirektionaalinen Glennin suntti ei riitä turvaamaan riittävää keuhkoverenkiertoa. Seuraava leikkaus, totaalinen-kavopulmonaalinen anastamoosi (TCPC), tehdään noin 2 4 vuoden iässä. Jotta leikkaus voidaan tehdä, tulee potilaan keuhkovaltimohaarat olla riittävän kokoiset ja avoimet. Lisäksi keuhkovaltimon paineen ja vastuksen tulee olla matala. Myös keuhkolaskimopaluun tulee olla esteetön eikä eteiskammioläpässä saa olla liiallista vuotoa. Kammion ulosvirtauksissa ei saisi olla ahtaumaa ja kammiofunktion tulee olla riittävän hyvä. TCPC-leikkauksessa alaonttolaskimo yhdistetään joko eteisen sisällä kulkevalla tunnelilla (lateraalitunneli) tai nykyisin enemmän käytössä olevalla sydämen ulkopuolitse kulkevalla proteesiputkella (ekstrakardiaalinen TCPC) keuhkovaltimoon. TCPC-leikkauksen jälkeen lähes kaikki laskimoveri ohjautuu suoraan keuhkovaltimoon laskimopaineella. FENESTRAATIO VARAVENTTIILINÄ Usein tästä TCPC-tunnelista jätetään fenestraatioyhteys eteiseen eräänlaiseksi varaventtiiliksi. Tämä varaventtiili turvaa sydämen riittävän täyttökuorman, estää keskuslaskimopaineen liiallisen nousun ja nopeuttaa elimistön sopeutumista uuteen verenkiertoon. Haittana tästä on, että systeemiverenkierron happipitoisuus pienenee ja leikkauksen jälkeen veren happisaturaatio on noin 90 %. Potilaat käyttävät verenohennuslääkitystä (Marevan) pienentämään mahdollisia tukosten riskiä. Noin vuoden kuluttua leikkauksesta suoritetaan katetrointi, jossa fenestraatio koesuljetaan. Jos potilaan yksikammioinen verenkierto sietää fenestraation koesulun, se suljetaan suljinlaitteella. Fenestraation sulkemisen jälkeen systeemiverenkierron happisaturaation pitäisi olla normaali. Tarvittaessa katetroinnin yhteydessä voidaan esimerkiksi laajentaa mahdollisia verisuoniahtaumia tai sulkea syntyneitä kollateraaliyhteyksiä. MBT-suntti PA Neo-ao RV LV NORWOODIN LEIKKAUS, SUORA KEUHKOVALTIMON JA AORTAN KAAREN ANASTOMOOSI PTFE-suntti Laajennuspaikka Ao asc reinsertio LÄÄKEHOITO Lasten lääkehoidossa on kaikkinensa monia haasteita, jota edesauttaa pienten lasten nopea aineenvaihdunta. Omat ongelmansa muodostaa se, että useita lääkkeitä ei ole testattu lapsilla ja että vain harvoista lääkkeistä on olemassa mikstuuroja tai lapsille sopivia tablettikokoja. Usein lääkkeet joudutaankin laskemaan vastaavista aikuisten annoksista ja jauhamaan sopiviin annoksiin erikseen apteekissa. Lapsilla käytetäänkin mieluiten sellaisia lyhytvaikutteisia lääkkeitä, jotka poistuvat elimistöstä nopeasti. On muistettava, että kaikilla lääkkeillä on haittavaikutuksia ja lääkitystä arvioitaessa lääkäri punnitsee aina lääkehoidon hyödyt ja haitat yksilöllisesti. Myös lääkkeiden yhteisvaikutukset on huomioitava. Usein yksikammioissa potilailla on leikkausten jälkeen runsas lääkitys, jota päästään purkamaan toipumisen edistyessä. Lääkehoitoa voidaan tarvita sydämen vajaatoiminnan hoitoon, rytmihäiriöihin sekä veritulppien estoon veren hyytymistä hidastavaa lääkitystä. Useimmiten käytettyjä lääkkeitä ovat nesteenpoistolääkitys (Furesis, Spiresis), joka lisää virtsaneritystä, vähentää kiertävän veren määrää sekä laskee verenpainetta, jotka osaltaan vaikuttavat sydämen kuorman vähenemiseen. Myös ACE-estäjät (enalapriili) on usein käytetty lääke, joka laajentaa ääreisverisuonia, laskevat verenpainetta ja vähentävät sydämen tekemän työn määrää. Beeta-salpaajat (esim. propranololi, karvediloli), joita käytetään vajaatoiminnan ja rytmihäiriöiden hoidossa, laskevat syketasoa, laskevat verenpainetta, estävät syketaajuuden ja verenpaineen nousua rasituksessa sekä laskevat sydämen supistuvuutta. Veritulppien estoon verenohennuslääkityksenä ja hyytymistä hidastavina lääkkeinä käytetään muun muassa Disperiniä ja Marevania. Vaikean vajaatoiminnan hoidossa käyte- Pulmonaalihomografti Neo-ao NORWOODIN LEIKKAUS, AORTAN KAAREN LAAJENNUS HOMOGRAFTIPAIKALLA SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

8 UVH SVC RA BIDIREKTIONAALINEN GLENNIN LEIKKAUS Fenestraatio Lateraalitunneli PA LA LV TCPC, LATERAALITUNNELI JA FENESTRAATIO täänkin yksikammiopotilailla usein kaikkia edellä mainittuja lääkkeitä. PITKÄAIKAISONGELMAT Yksikammioisiin sydänvikoihin liittyy onnistuneista leikkaustuloksista huolimatta runsaasti monia pitkäaikaisongelmia ja myöhäissairastavuutta, joka johtuu yksikammioisen sydänvian poikkeavasta fysiologiasta. Tavallisimpia myöhäisongelmia ovat rytmihäiriöt, maksan toiminnan häiriöt ja lisääntyvä syanooasi elimistön muodostaessa kollateraaliyhteyksiä. Myös neurologiset ongelmat ovat yleisiä ja ne voivat olla hyvin vaihtelevia. Harvinaisempia myöhäisongelmia voivat olla suolen toimintaan liittyvä proteiinien hukka (PLE) sekä plastinen bronkiitti. RYTMIHÄIRIÖT Eteistakykardiat ovat yksikammioisessa sydänviassa yleisiä. Noin %:lla potilasta esiintyy eteistakykardioita jo lapsuusiässä, ja rytmihäiriöiden mahdollisuus on aikuispotilailla 50 %. Rytmihäiriöiden riski siis suurenee iän myötä. Eräässä aineistossa 69 % nuorista aikuisista oli sinusrytmissä, 21 %:lla oli junktionaalinen rytmi ja 9 % tarvitsi tahdistimen. Rytmihäiriöiden esiintyvyys on lateraalitunnelia käytettäessä jonkin verran suurempi kuin sydämen ulkopuolella kulkeva proteesiputkea käytettäessä. Jos eteissupistus puuttuu, kammion esikuorma ja sydämen minuuttitilavuus pienenevät. Yksikammioinen verenkierto sietää siten eteisperäisiä rytmihäiriöitä erityisen huonosti ja potilas saattaa ajautua sydämen vaikeaan vajaatoimintaan hyvinkin nopeasti. Oireina ovat tällöin epäsäännöllisen tai nopean sykkeen lisäksi rasituksensiedon nopea heikentyminen ja hengityksen vaikeutuminen. Eteisperäiset rytmihäiriöt kehittyvät usein leikkausarpien ja heikentyneen hemodynamiikan etenkin oikean eteisen laajenemisen seurauksena ja edellyttävät verenkierto-olosuhteiden mekaanista helpotusta. Rytmihäiriöiden taustalta pitääkin aina ensin etsiä rakenteellista syytä. MAKSAN TOIMINTA Yksikammioisessa verenkierrossa keskuslaskimopaine on lähes aina jonkin verran normaalia korkeampi, mikä yhdessä hitaan keuhkoverenkierron kanssa johtaa usein jonkinasteiseen maksan toimintahäiriöihin. Nämä puolestaan voivat yhdessä hitaan verenkierron kanssa edesauttaa hyytymisjärjestelmän häiriöiden syntymistä ja altistaa potilaan hyytymille. Veren hyytymishäiriöitä onkin noin % potilaista. NEUROLOGISET ONGELMAT YLEISIÄ Noin puolella yksikammoisista potilaista on jonkin asteisia neurologisia ongelmia. Ylei- simpiä näistä ovat eritasoiset keskittymis- ja oppimisvaikeudet. Yksikammiopotilailla neurologiset ongelmat johtuvat usein muun muassa hapenpuutteen aiheuttamista vaurioista sekä leikkausten aikaisista ja/tai sen jälkitiloihin liittyvistä verenkierron ja hapetuksen ongelmista. Mahdollinen neurologinen vamma on usein monen tekijän summa. Helsingin Lasten ja nuorten sairaalassa tehtiin neurologi Anne Sarajuuren johdolla neurologista seurantatutkimusta yksikammioisille sydänlapsille, jossa selvitettiin UVH-lasten neurologista ja kehityksellistä ennustetta Suomessa. Vuonna 2012 valmistunut tutkimus jaoteltiin kahteen osaan; vuosina syntyneisiin lapsiin, joiden osalta tutkimukset tehtiin 5 7 -vuotiaina sekä vuosina syntyneisiin lapsiin, joiden tutkimukset tehtiin vastasyntyneisyyskaudesta viiden vuoden ikään asti. Kaikkinensa tutkimukseen osallistui 63 lasta. Kehitysarvioiden ja pään kuvantamisen lisäksi tutkimuksessa kartoitettiin mahdollisia huonon ennusteen riskitekijöitä. Vanhempien kokemaa stressiä ja lasten käytöstä arvioitiin kyselykaavakkeiden avulla Ensimmäinen tutkimusjoukko, yhteensä 27 vuosina syntynyttä lasta, käsitti suurimman osan ensimmäisistä Suomessa eloonjääneistä HLHS-potilaista (7 lasta). Sekä he, että muut UVH-lapset menestyivät keskimäärin ikätasoa huonommin neuropsykologisissa tutkimuksissa. HLHS-lapsista 14%:lla ja UVH-lapsista 10%:lla todettiin CP-vamma. Lievemmät vaikeudet karkea- ja hienomotoriikassa olivat tavallisempia. Toiselle tutkimusjoukolle tehtiin laajat kehitysarviot vuoden, 2,5 vuoden ja 5 vuoden iässä. HLHS-lapsilla (23 lasta) sekä älyllinen että liikunnallinen kehitys oli merkitsevästi viiveisempää terveisiin verrokkilapsiin nähden joka arviossa. UVH-lapsilla (13 lasta) ero terveisiin oli merkitsevä varhaislapsuudessa vain liikunnallisen kehityksen osalta, ja 5 vuoden iässä myös älyllisen kehityksen osalta. Viiden vuoden iässä tutkittavista noin 25 % oli nähtävissä merkittävä neurologinen vamma, kuten kehitysvamma, liikunta- tai aistivamma. Lievä neurologinen poikkeavuus oli nähtävissä noin 45 % tutkimukseen osallistuneista lapsista. Vaikka esimerkiksi pään MRI-kuvauksissa suurella osalla potilaista oli nähtävissä eritasoisia hapenpuutteen aiheuttamia muutoksia, keskimäärin tutkimusjoukolla oli iänmukaiset taidolliset valmiudet. Ongelmakohtia näkyi erityisesti hienomotoriikan, silmän ja käden yhteistyössä, lyhytkestoisessa muistissa sekä ohjeiden ymmärtämisen alueella. Keskittymisvaikeutta ja motorista levottomuutta ilmeni noin puolella tutkittavista. Vahvuuksina tutkittavilla oli nähtävissä ikätasoinen sanavarasto, kielellinen looginen muisti sekä 8 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

9 Faktaa yksikammioisesta sydämestä TULOS FONTAN/TCPC:N JÄLKEEN 100 % 98 % 96 % Elossaolo-osuus 94 % 92 % 90 % Yksikammioinen (n = 135) HLHS (N = 64) 88 % 86 % 84 % 82 % perushahmottamiseen liittyvät asiat. On hyvä myös muistaa, että tutkimukset ovat aina keskiarvoja ja yksilökohtaiset erot ovat suuria. Vaikka yksikammiolapsilla on usein neurologisia kehitysongelmia, lapsen kehitystä ja kehittymistä voi tukea monin tavoin niin kotona, päiväkodissa kuin koulussakin. Lapsi oppii leikkien ja vuorovaikutuksessa toisten kanssa. Käden ja silmän yhteistoiminnan kehittymistä voi tukea muun muassa askartelua, muovailuilla, palapeleillä ja niin edelleen. Selkeät päivärytmit ja aikuisen ohjaus tukee lapsen keskittymiskyvyn ja oman toiminnan ohjauksen kehittymistä. Myös itsetunnon tukemiseen ja itsenäistymiseen lapsi voi tarvita tavallista enemmän tukea, mutta myös rajoja. Anne Sarajuuren tutkimus on saamassa jatkoa ja tulevaisuudessa nämä jo aiemmin tutkimukseen osallistuvat lapset tullaan kutsumaan jatkohaastatteluihin, jossa arvioidaan heidän neurologista kehityksen edistymistä lähellä aikuisikää. PLE (PROTEIN LOSING ENTEROPATHY) Imusuonten paine nousee keskuslaskimopaineen noustessa, mikä altistaa lymfanesteen tihkumiselle lymfateiden seinämän läpi. Harvinaisena komplikaationa tavataankin PLE:tä, jossa potilas menettää albumiinia suoleen enemmän kuin maksa ehtii menetystä korvata, varsinkin jos maksan toimintakyky on heikentynyt. Potilaan plasman albumiinipitoisuus pienenee, ja hänellä ilmenee vetisiä ulosteita ja turvotuksia. PLE:n esiintyvyys 10 vuoden kuluttua viimeisimmästä leikkauksesta on 4 13 %. PLE:hen liittyvä kuolleisuus on suurta: puolet potilasta menehtyy erilaisista lääkkeellisistä hoitoyrityksistä tai leikkauksista huolimatta 5 vuoden kuluessa. Pienistä potilassarjoista on saatu lupaavaa näyttöä siitä, että sydämensiirron jälkeen myös PLE korjaantuisi. PLASTINEN BRONKIITTI Plastinen bronkiitti on hyvin harvinainen yksikammioisen verenkierron komplikaatio. Siinä keuhkoputkiin kertyy muun muassa limasta, fibriinistä ja proteiinista koostuvia valoksia, jotka tukkivat keuhkoputkia. Oireena ovat yskänpuuskat, ja potilas yskii puuskan jälkeen valoksia. Valoksiin voi myös tukehtua. Hoitona on käytetty keittosuolainhalaatiota, fibriiniä hajottavia entsyymi-inhalaatioita ja fysikaalista tyhjennyshoitoa. Samanaikaisesti pyritään optimoimaan yksikammioinen verenkierto ja poistamaan mahdolliset keuhkoverenkierron esteet. Sydämensiirron vaikutuksista plastisen bronkiitin paranemiseen ei ole luotettavaa näyttöä. LIIKUNTA JA SUORITUSKYKY Yksikammioisen sydänpotilaan suorituskyky riittää kevyeen rasitukseen, mutta rasituksen sieto on usein selvästi heikentynyt keuhkoverenkierron rajoittuneisuuden ja sydämen täyttökuorman vuoksi. Maksimaalinen hapenottokyky on parhaimmillaan noin kaksi kolmasosaa terveen samanikäisen hapenottokyvystä ja rasituskokeissa maksimikuorma voi olla jopa 60 % iänmukaisesta odotusarvosta. Kolme neljäsosaa potilaista kokeekin suorituskykynsä normaaliksi tai lähes normaaliksi (NYHA-luokka I II). Liikunnallisuus vähenee terveisiin nähden selvästi kasvun myötä teini-ikään mennessä, eivätkä useimmat nuoruusiän saavuttaneet potilaat jaksa juosta muutamaa sataa metriä pidempiä matkoja. Kevyempi aerobinen liikunta onnistuu kuitenkin valtaosalla hyvin ja suorituskyky riittää useimmilla lievää rasitusta aiheuttavissa työtehtävissä. Tutkimusten mukaan yksikammioisten potilaiden rasituksensieto huononee edelleen aikuisiässä ja oireita ilmaantuu jo vähäisenkin liikunnan yhteydessä (NYHA III IV). Syy näiden potilaiden liikunnan vähäisyyteen on ilmeisesti varsin monisyinen, sillä tutkimusten mukaan liikunnallisuus on yhteydessä koettuun terveyteen, mutta ei niin selvästi mitattuun suorituskykyyn. Liiallista varovaisuutta liikunnan suhteen tulisi välttää ja kannustaa potilaita liikkumaan riittävästi, jotta suorituskyky pysyisi mahdollisimman hyvänä potilaan tilanteeseen nähden. Liikuntaan osallistuminen on myös tärkeää lapsen sosiaalisten taitojen kehittymisen näkökulmasta, jolloin SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

10 UVH myös erilaisuuden korostuminen vähenee. Hyvän yleiskunnon saavuttaminen ja ylläpito on ensiarvoisen tärkeää. Onkin syytä muistaa, että sydänkin on lihas ja se tarvitsee voimistuakseen liikuntaa olipa kyse sitten minkälaisesta diagnoosista tai minkä ikäisestä potilaasta tahansa. MYÖHÄISENNUSTE Yksikammioisen sydänvian luonnollisen kulun ennuste on kehno: noin 10 % potilaista on elossa 5-vuotiaana. Senkin jälkeen, kun esimerkiksi palliatiiviset sunttioperaatiot aloitettiin, 25-vuotiseloonjäämisennuste oli alle 40 %. Aiemmin luvuilla yksikammioinen verenkierto rakennettiin niin sanotulla klassisella Fontanin leikkauksella, jossa oikean eteisen korvake yhdistettiin suoraan keuhkovaltimoon, jolloin oikea eteinen yleensä aikaa myöten laajeni pallomaiseksi. Klassisen Fontanin leikkauksen jälkeen 20-vuotiseloonjäämisennuste on noin 80 %. Yksikammiosydänlasten myöhäisennuste on parantunut huomattavasti leikkaushoidon aloittamisen alkuajoista ja vuosikymmenten saatossa yhä vaikeammat viat ovat tulleet aktiivisen hoidon piiriin. Nykyisin käytössä oleva monivaiheinen leikkaussarja on parantanut myöhäisennustetta. Kun Fontan-tyyppisestä leikkauksesta on kulunut 15 vuotta, suurimmalla osalla potilaista yksikammioinen verenkierto toimii hyvin ja aineistoista riippuen 15-vuotiseloonjäämisennuste on noin %. Potilaiden seuranta-aika on kuitenkin vielä lyhyt. On mahdollista, että riski yksikammioisen verenkierron pettämiseen suurenee iän karttuessa. Ennusteeseen vaikuttavat sydänvian laadun lisäksi mahdolliset liitännäisviat tai vian uusiutuminen (ahtaumat, kollateraalit). Joskus tarvitaan useita lisäleikkauksia ja/tai katetritoimenpiteitä lapsen kasvaessa. Myös rytmihäiriötaipumus vaikuttaa potilaan myöhäisennusteeseen. Nykyään % potilaista saavuttaa aikuisiän ilman sydämensiirtoa. Suomessa Lasten ja nuorten sairaalassa tehdyistä sydämensiirroista, noin 20 on tehty UVH-potilaille. ELÄMÄNLAATU KOETAAN HYVÄKSI Merkittävistä ongelmista huolimatta 80 % kouluikäisistä potilaista pitää elämänlaatuaan normaalina, vaikka potilailla esiintyykin merkittäviä toimintakyvyn rajoituksia pääosin rasituksensiedossa. Toistuvat leikkaukset ja toimenpiteet, syanoosi sekä ajan myötä ilmaantuvat rytmihäiriöt ja hyytymishäiriöt heikentävät potilaan kokemaa elämänlaatua. Yleisen toimintakyvyn heikkeneminen, työelämän rajoitukset, perheen muodostamiseen sekä hedelmällisyyteen ja terveydentilan ennusteeseen liittyvät epävarmuustekijät saattavat heikentää aikuisiällä koettua elämänlaatua. Elämänlaatu ei näytä olevan kuitenkaan riippuvainen sydänvian ennusteesta eikä merkittävää eroa rasituksensiedon tai koetun elämänlaadun suhteen näytä esiintyvän yksikammiopotilaiden välillä. SEURANTA TÄRKEÄÄ Tiivistetysti voidaan todeta, että yksikammioisen sydämen ennuste on huomattavasti parantunut viimeisten 20 vuoden aikana, mutta vikaan liittyy huomattava määrä myöhäissairastavuutta. Tämän vuoksi tarkka, säännöllinen ja keskitetty seuranta on erityisen tärkeää. UVH-potilaita on tällä hetkellä aikuisseurannassa noin 60, joista suurimmalla osalla verenkierto on korjattu Fontanin järjestelmän mukaisesti. Seuraavan 5 10 vuoden aikana 5 8 UVH-potilasta vuosittain siirtyy aikuisseurannan piiriin. Tämän jälkeen jopa 20 HLHS-potilasta (Hypoplastic Left Heart Syndrome) vuosittain siirtyy aikuisseurannan piiriin. Yksikammioisten osalta aikuisseuranta ja hoidon suunnittelu toteutetaan HYKS:ssa. Mahdolliset väliseurannat voidaan toteuttaa muissa osaamiskeskuksissa. UVH POTILAIDEN ELOSSAOLO-OSUUS ELOSSAOLO-OSUUS % HLHS Elossaolo-osuus 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % Vuosia ensimmäisen leikkauksen jälkeen 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % Vuosia ensimmäisen leikkauksen jälkeen (n = 41) (n = 93) (n = 61) (n = 37) (n = 14) (n = 47) 1990 luku (n = 42) Lähde: Sarkola et al SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

11 Varjoista valoihin touhukasta Aleksia ei sydänvika hidasta Pyöreäposkinen Aleksi poika touhuaa innokkaasti pikkuautonsa kanssa ja puhua pärpättää samalla. Aleksi näyttää varsin hyvinvoivalta, ja ihan äkkiä ei voisi uskoa, että pojalla on vaikea sydänvika, HLHS. Jos Aleksi olisi syntynyt 20 vuotta sitten, toiveita ei pojan olisi selviytymisen osalta paljoa annettu. Nykyään sitä on onneksi paljonkin. TEKSTI KATJA LAINE JA MILLA PALKIMO KUVAT PALKIMOIDEN PERHE-ALBUMI Porin kupeessa Luvialla asustelevaan Palkimon perheeseen kuulu äiti Millan ja isä Samun lisäksi neljävuotias Venla tyttönen ja keväällä kaksivuotta täyttävä sydänkäpynen Aleksi. Perheen sydäntarina alkoi tavallaan jo Millan odottaessa Aleksia kun rakenneultrassa katsottiin sydämessä olevan jotain outoa. Kävimme tuolloin muutamaan otteseen TYKSissä ultrassa, mutta siellä päädyttiin loppujen lopuksi siihen, että huonosta näkymästä huolimatta syytä huoleen ei ollut ja sydämen rakenteet näyttivät olevan kunnossa, Milla-äiti kertoo. Toki tästä jäi itselle takaraivoon pieni pelko, joka sitten ikävä kyllä myöhemmin osoittautui aiheelliseksi, hän jatkaa. Aleksi syntyi äitienpäivän kynnyksellä toukokuussa 2012 hyväkuntoisena potrana poikana. Kotiinlähtötarkastuksessa hänellä sitten kuultiin sivuääni ja alaraajapaineet olivat heikot. Sivuäänilöydös säikäytti ja toin esille myös huoleni raskausajan ultraäänien näkyvyysongelmista. Kotiin meitä ei uskallettu vielä päästää ja jäimme odottelemaan seuraavana päivänä varmuuden vuoksi tehtävää ultraäänitutkimusta, Milla muistelee ja jatkaa olleensa kuitenkin yllättävän rauhallinen, vaikka epäily sydänviasta leijuikin ilmassa. Syynä tähän osaltaan varmasti oli se, että Venla-siskolta oli myös aikanaan kotiinlähtötarkastuksessa kuultu sivuääni, joka sitten tarkemmissa tutkimuksissa osoittautui harmittomaksi. Jotenkin sitä luotti ja uskoi, että näin oli tälläkin kertaa, vaan toisin kävi, Milla huokaisee. ÄKKILÄHTÖ ETELÄÄN Koitti sitten seuraava päivä ja poika vietiin tarkempiin tutkimuksiin. Varsin nopeasti lääkäri totesikin, että kaikki ei ole ihan kunnossa Siitä alkoivatkin melkoiset järjestelyt. Katsoimme miehen kanssa epäuskoisesti kun lääkäri komensi hoitajaopiskelijan heti lastenosastolle järjestämään lähtöä ambulanssilla Helsinkiin. Jokin lääke piti myös välittömästi SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

12 UVH aloittaa ja poika viedä osastolle saman tien, äiti muistelee. Tämän jälkeen vanhemmille kerrottiin, mitä tapahtuu. Lääkärin mielestä kyseessä oli paha aortan ahtauma, ja pojalle piti heti aloittaa lääkitys, joka pitäisi sikiöaikaisen suoniyhteyden, ductuksen auki. Jos se sulkeutuisi, pojan vointi voisi huonontua nopeasti, koska verenkierto ei olisi riittävä. Helsinkiin olisi siis lähdettävä ja pikaisesti. Kaikki kävi niin nopeasti, etten ehtinyt kunnolla ymmärtää, mitä tapahtuu. Rauhallinen tunnelma oli yhtäkkiä muuttunut kaaokseksi. Lähdimme mieheni kanssa ajelemaan kohti Helsinkiä sekavissa tunnelmissa jo hieman ennen ambulanssin lähtöä. Koko matkan ajan odotin, koska ambulanssi ohittaa meidät, mutta en nähnyt. Ehkä se meni ohi sillä aikaa, kun pysähdyimme. Matka, henkisen ahdistuksen lisäksi, oli hankala myös fyysisesti, koska en ollut tätä ennen synnytyksen jälkeen kertaakaan istunut. Itkin, mutta mieli oli silti pelottavan tyyni. Jokin suojamekanismi oli varmasti aktivoitunut, enkä pystynyt ajattelemaan asiaa enempää vaan piti vain toimia. Saavuttuamme perille Lastenklinikalle, meidät ohjattiin kohti teho-osastoa K9 ja ihmettelimme kellarikerroksen putkia ja vanhanaikaisia värejä, todellisuus ei vastannut mielikuvaamme Lastenklinikasta, Milla muistelee. Vanhemmat odottivat tehon omaistenhuoneessa, että lääkäri tulisi kertomaan heille missä mennään. Lääkärit olivat jo ehtineet tutkia pojan ja diagnoosi oli edelleen aortan koarktaatio. Lääkäri kertoi, että avosydänleikkauksessa tietysti aina on riskinsä, mutta kyseinen vika oli yleisimpiä vastasyntyneiden korjattavia vikoja. Olin kuvitellut, että leikkaus tapahtuisi heti tai ainakin seuraavana päivänä, mutta meille kerrottiin, että muutaman päivän ajan tässä odoteltaisiin ja annettaisiin pojan voimistua ennen kuin leikkaus tehtäisiin, Milla jatkaa. Vanhemmat pääsivät vielä pikaisesti vierailemaan pojan luona ja heitä varoiteltiin ennakkoon, että tilanne saattaa näyttää pahemmalta kuin mitä se on. Poika ei enää ollut hengityskoneessa, mutta kaikenlaisia muita koneita ja letkuja kyllä olisi. Huoneeseen astuessamme oli kuin olisi astunut toiseen todellisuuteen. Valtava määrä laitteita, letkuja, johtoja ja ties mitä. Teho-osasto oli myös melko uusi, joten se erottui todella edukseen muista tiloista, joita olimme matkalla sinne nähneet, äiti kertoo. Ja siellä ikkunan vieressä, omalla paikallaan oli meidän pieni vauvamme. Sylistä viety pieneen muovilaatikkoon, kanyylit päässä ja happiviikset nenällä. Siihen näkyyn ei vain voinut varautua. Hoitaja selitti, että poikaa voi vähän silitellä, mutta lääke, jota annettiin ductuksen auki pitämiseksi aiheuttaa ihon arkuutta ja ärtymystä, joten kovin paljoa ei kannattaisi kosketella. Kaikkinensa kaikki tuntui meistä todella kummalliselta, eikä voinut käsittää, miten pienessä hetkessä maailmamme oli kääntynyt päälaelleen, Milla huokaisten jatkaa. ODOTTELUA Seuraavana aamuna vanhemmat suuntasivat kohti Lastenklinikkaa poikaa katsomaan ja selvittämään käytännön asioita. Onneksi heille järjestyi paikka Ronald McDonald -Talosta, joka helpotti kovasti. Perhe myös sai paljon käytännön neuvoja ja pääsi tapaamaan sosiaalityöntekijää. Aika paljon puhetta meni kuitenkin toisesta korvasta sisään ja toisesta ulos. Siinä tilanteessa ei oikein pystynyt tarttumaan mihinkään; Milla sanoo. Pojan leikkauspäivä oli määrätty viikon päähän. Siihen asti perheellä oli edessä vain odottelua ja pojalle annettiin aikaa voimistua ja vahvistua. Olimme tietysti huolissamme ja jännitimme leikkausta, mutta toisaalta luottamus oli suuri siihen, että kaikki menisi hyvin. Kyseessä oli kuitenkin melko tavallinen leikkaus, vaikka kirurgi kertoikin ihan yleisellä tasolla pienten vauvojen sydänleikkausten olevan vaikeita senkin takia, että suonet ovat kuin märkää vessapaperia. Tuo oli todella rauhoittava tieto, Milla naurahtaen toteaa. Päivät matelivat hitaasti ja rytmittyivät teho-osaston vierailuaikojen mukaan. TOTUUS PALJASTUU Lopulta koitti leikkauspäivän aamu ja vanhemmat saivat vielä pikaisesti aamulla käydä katsomassa poikaa. Tunteet olivat sekavia. Niin suurta menetyksen pelkoa ei voi kuvitella, ennen kuin sen joutuu kohtaamaan. Toisaalta yritin pitää toivoa yllä, mutta väillä ajatuksiin hiipi ajatus, että mitä jos... En uskaltanut viedä ajatusta loppuun, Milla sanoo hiljaa. Kun leikkaus oli tehty, kirurgilla olikin sitten vähän huonompia uutisia. Leikkauksen aikana oli paljastunut, että sydämen vasen kammio on hieman liian pieni. Vielä ei kuitenkaan yksikammioratkaisuun ollut päädytty vaan haluttiin katsoa, josko se kammio kuitenkin riittäisi. Poika oli laitettu sydän-keuhkokoneeseen, eli ECMO-hoitoon, jotta sydän saisi rauhassa levätä ja näh- 12 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

13 Huoneeseen astuessamme oli kuin olisi astunut toiseen todellisuuteen. Valtava määrä laitteita, letkuja, johtoja ja ties mitä. täisiin pärjäisikö hän nykyisellä systeemillä. Vanhemmat ottivat tiedon tyrmistyneenä vastaan. Toisaalta olimme äärettömän iloisia, että leikkaus oli onnistunut siltä osin, mitä alun perin lähdettiin tekemään. Mutta toisaalta, tilalle oli tullut uusi huoli, äiti sanoo. En oikein ymmärtänyt, mitä juuri selitetyt asiat merkitsivät tulevaisuuden kannalta. Mieleeni tuli vain teho-osaston omaistenhuoneessa lueskelemani kansio HLHS-sairaudesta. Se ei ollut kaunista luettavaa, hän jatkaa. Pelonsekaisin tuntein vanhemmat suuntasivat kohti Lastenklinikkaa ja poikaa katsomaan. Vaikka vanhempia oli varoitettu näkymästä ja he olivat jo jonkin verran tottuneet sairaalaympäristöön, näky oli heille silti järkytys. Poika oli hengityskoneessa, johtojen ja letkujen määrä oli vähintään kolminkertaistunut. Kaulasta meni kanyyli ja rinnan alapuolelta tuli dreeniletkuja. Ehkä pahinta oli se, että rintalastaa ei ollut pystytty sulkemaan kovan turvotuksen vuoksi. Rinnan päälle laitetun läpinäkyvän kalvon alla sydän jyskytti, Milla sanoo. Aleksi näyttikin toipuvan leikkauksesta ihan hyvin ja jossain vaiheessa annettiin toiveita siitä, että kaksi kammio -ratkaisu olisi mahdollinen. Sitten tapahtui kuitenkin ehkä yllättäenkin käänne huonompaan, ja reilun viikon päästä ensimmäisestä leikkauksesta poika leikattiin uudelleen ja hänelle tehtiin Norwoodin leikkaus. Tieto tästä tuli meille aivan puskista. Olimme eläneet siinä käsityksessä, että Aleksin vointi edistyi parempaan suuntaan vaikkakin pienin askelin. Tuntui kuin matto olisi vedetty alta taas kerran, äiti huokaa. Mieltäni painoi myös se, että kun tälle tielle oli nyt lähdetty, edessä olisi ainakin muutama avosydänleikkaus tulevaisuudessa. NOPEA TOIPUMINEN YLLÄTTI Ensimmäisen leikkauksen jälkeisen soutamisen ja huopaamisen jälkeen poika toipui toisesta leikkauksestaan yllättävän hyvin ja nopeasti, joka ilahdutti vanhempien lisäksi myös hoitohenkilökuntaa. Lähes viiden viikon teholla olon jälkeen poika siirtyi vihdoin osastolle ja siitä viikon kuluttua perhe pääsi viimeinkin kotiin. Kotiinlähtö tuntui ihanalta ja leijuinkin pilvissä, mutta toisaalta se tuntui myös pelottavalta, Milla muistelee. Miten osaisin tarkkailla hänen vointiaan, hoitaa lääkkeet ja maidon letkutukset kolmen tunnin välein kunnolla, sillä poika ei jaksanut syödä itse lähellekään tarvittavaa määrää. Tähän asti muut olivat määränneet, miten poikaa hoidetaan ja minkälaisella aikataululla, mutta nyt pitäisi löytää oma tapa tehdä asioita ja olla vauvan kanssa. Monenlaisia mietteitä sitä kävi siinä vaiheessa läpi. Piti opetella luottamaan siihen, että kaikki on kunnossa jos poika näyttää hyvältä, äiti naurahtaen jatkaa. Pojalle tuli kotiin mukaan kolme lääkettä; yksi nesteenpoistoon sekä kaksi verenohennukseen, jotta suntti pysyisi varmemmin auki. ARJEN OPETTELUA Onneksi Aleksi voimistui ja kasvoi kovaa vauhtia, ja jaksoi koko ajan enemmän syödä itse. Nenämahaletkusta päästiin eroon kun kotona oli oltu kolme viikkoa ja pikku hiljaa siirryttiin kokonaan rintaruokintaan. Ruoka maittoi ja parhaimmillaan Aleksi on ollut +10 painokäyrällä. Poika voi hyvin ja oli aurinkoinen Koska Aleksin saturaatio oli koko ajan alhaisempi kuin terveellä lapsella, pojan ihon väri oli erilainen. Aluksi sen huomasi koko ajan, mutta mitä kauemmin olimme olleet kotona, sitä vähemmän siihen kiinnitti huomiota. Poika oli siis koko ajan enemmän tai vähemmän sinertävä. Saturaatio pyöri siinä 80 tienoilla kontrollissa mitatessa ja se oli tässä tilanteessa ihan hyvä tulos, Milla kertoo ja jatkaa, että vaikka Aleksin vointi oli koko ajan kotona ollut tasaisen hyvä, sitä oli kuitenkin koko ajan varuillaan ja pelkäsi muutosta huonompaan. Pojan keuhkoverenkiertohan oli shuntin varassa ja äkillisiä muutoksia voinnissa, hengityksessä tai värityksessä piti seurata koko ajan. Silloin huomasin, miten veitsen terällä sitä koko ajan asteltiin ja kuinka sitä itse tyynen pinnan alla oli kuitenkin koko ajan varuillaan, äiti sanoo. JÄLLEEN VUORISTORADALLA Alun hankaluuksista huolimatta ja vastoin kaikkia odotuksia Aleksi kehittyi ikätasonsa mukaisesti joka osa-alueella. Poika saavutti etappeja kehityksessä lähes samaa vauhtia kuin isosiskonsa pari vuotta aikaisemmin. Koska pojan vointi oli niin hyvä, tuntui epätodelliselta kun toisen vaiheen leikkausta, niin sanottua Glennin leikkausta, ryhdyttiin suunnittelemaan ja syksyllä kävi kutsu katetrointitutkimukseen, joka sitten vaihtuikin CT-tutkimukseen perheen päästyä Helsinkiin. Kuulumiset lastenklinikalta olivat sellaisia, kuin perhe oli odottanutkin. Poika oli hyvävointinen ja virkeä ja kasvu oli edennyt kohtalaisesti. Sydämen tila oli se, että vasen kammio oli selkeästi hyvin pieni verrattuna oikeaan, eli yksikammioratkaisussa tultaisiin etenemään. Myös lastenneurologin mukaan tilanne oli hyvä. Leikkausta ryhdyttiin suunnittelemaan 1 3 kuukauden kiireellisyydellä. Tasaisesta arjesta ja hyvästä voinnista huolimatta sydänviasta tuli taas todellisempaa ja ajatukset väkisinkin suuntautuivat seuraavaan leikkaukseen ja siihen, miten Aleksi tulevasta selviäsi, äiti sanoo. Vaikka leikkausajan odottaminen tuntui tuskastuttavalta ja äidin mieli oli sitä odottaessa musta, vakava sydänvika ei Aleksia hidastanut. Leikkausaika tuli pitkän odotuksen jälkeen vähän yllättäenkin, sillä perheelle tarjottiin peruutusaikaa. Leikkaus tehtiin tammikuussa 2013 Aleksin ollessa 8 kuukauden ikäinen. Leikkaus sujui suunnitellusti ja Aleksi toipuikin hienosti. Kotiin päästiin vain kahden viikon kuluttua leikkauksesta. TOIVEIKKAANA KOHTI TULEVAA Poika voimistui silmissä ja ihon värikin parantui selvästi. Varsin nopeasti leikkauksen jälkeen vauhtiveijari lähti liikkeelle ja konttaamaan lähdettiin vain muutama kuukausi leikkauksen jälkeen. Arki asettui uomiinsa varsin pian. Leikkauksen ja siitä seuranneen nopean toipumisen jälkeen sydänvika on taas saanut painua vähän taka-alalle, Milla sanoo ja jatkaa, ettei pojalla ole edes lääkitystä tällä hetkellä. Ruokakin maistuu siihen malliin, että jopa perhepäivähoidossa ihmetellään pojan loistavaa ruokahalua. Kontrolleissa perhe käy tällä hetkellä noin puolen vuoden välein. Toki takaraivossa jyskyttää tieto tulevasta leikkauksesta, mutta sitä ryhdytään suunnittelemaan pojan lähestyessä kolmen vuoden ikää. En vielä halua murehtia sitä ja se tulee sitten kun sen aika on, Milla toteaa ja kertoo naurahtaen pojan olevan melkoinen ikiliikkuja ja hyväntuulinen taapero, josta ei voisi ensi silmäyksellä todellakaan uskoa, että pojalla on niinkin vaikea sydänvika. Elämme tavallista lapsiperheen arkea. Tulevaisuuteen suhtaudumme luottavaisin mielin ja toiveikkaana, vaikka toki sitä pojan sydänvika ajoittain vähän varjostaakin, Milla sanoo lopuksi. Ja se on ihan hyvä niin. Elämän varjoista kohti valoisaa tulevaisuutta. SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

14 UVH Larilla on yksikammioinen sydän Lari Oesch on 20-vuotias miehenalku Helsingistä, joka opiskelee tällä hetkellä Suomen Liikemiesten Kauppaopistossa webohjelmoinnin datanomilinjalla. Larin harrastuksiin kuuluu tietokoneiden kanssa ropaaminen, sekä kaikenlainen autoihin ja moottoripyöriin liittyvä. TEKSTI LOTTA HEIKKILÄ JA LARI OESCH KUVAT LARI OESCH MINKÄLAINEN SYDÄNVIKA SINULLA ON? Minulla on yksikammiosydän (UVH), vasen isomerismi (LSVC), Situs Inversus ja Status post TCPC fenestrate (lateraalitunneli). MITEN VIKAA ON KORJAILTU? Minulle on tehty neljä operaatiota, joista kolme viimeisintä avosydänleikkauksia. Ensimmäinen toimenpide oli asentaa minulle Blalock-Taussigin shuntti (LMBTS, B-T-suntti) kolmen päivän iässä, koska en saanut happea ja muutuin todella siniseksi. Ennen ensimmäistä avosydänleikkausta en edes jaksanut harjoitella kävelemistä. Huohotin, pidin suuta koko ajan auki ja huuleni olivat siniset. Minulle tehtiin Bidirektionaalinen Glennin leikkaus (BDG) tammikuussa 1995, eli yläonttolaskimo liitettiin keuhkovaltimoon, jolloin vähähappinen veri pääsee virtaamaan yläruumiista molempiin keuhkoihin. Vasta tämän leikkauksen jälkeen jaksoin opetella kävelemään. TCPC -leikkaus minulle tehtiin marraskuussa Ennen leikkausta hemoglobiinit alkoivat nousta ja sinisyys lisääntyi. Äidin kertoman mukaan en viihtynyt ulkona, enkä jaksanut liikkua, ääreisverenkierto oli huono ja aina oli kylmä. Tammikuussa 2011 gore-tex-putken saumaan syntynyt ylimääräinen reikä suljettiin, koska olin jälleen sininen, hemoglobiinit nousivat kattoon, happisaturaatio laski noin 80:n paikkeille ja kunto oli huono. MITEN VIKA ON VAIKUTTANUT ELÄMÄÄSI? Aiemmin fyysisen kunnon huomattavasti alempi taso muun muassa luokkakavereihin verrattuna, sekä Marevan-lääkityksestä johtuva mustelmaherkkyys, mutta 2011 vuoden leikkauksen jälkeen ainoa ero terveisiin ikäkavereihin on leikkauksista jäänyt arpi. Kunto on lähes samaa tasoa kuin muillakin. MITEN VOIT TÄNÄ PÄIVÄNÄ? Erittäin hyvin, yleiskunto on lähes täysin normaalin parikymppisen nuoren miehen tasolla, ja jaksan mennä kavereiden kanssa normaalisti ilman mitään ongelmia. Ensi keväänä minulle olisi tarkoitus tehdä testikatetrisaatio, jolloin fenstraatioreikä suljetaan. Jos keuhkopaine ei tämän jälkeen nouse, minut laitetaan uudestaan jonoon ja suljetaan reikä kokonaan kateroimalla, jonka jälkeen pääsisin Marevanista eroon. Käyn kontrolleissa HUS:ssa, Meilahden sairaalassa tällä hetkellä noin vuoden välein. Olen muutaman kaverin kanssa perustamassa IT-tukeen ja verkkosivustojen kehittämiseen erikoistuvaa yritystä. Suomen Liikemiesten Kauppaopistosta olisi tarkoitus valmistua keväällä 2016 ja sen jälkeen suunnata työelämään, joskin jotain ilta- ja viikonlopputöitä olisi kiva saada opiskelun oheen, niin pääsisi joskus muuttamaan kotoa. 14 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

15 Noin yhdellä sadasta raskaana olevasta on sydänsairaus. Vastasyntyneiden ja lasten synnynnäiset sydänviat on kuitenkin sydänkirurgian kehittymisen ansiosta jo pitkään voitu hoitaa aiempaa tehokkaammin, minkä ansiosta yhä useampi synnynnäisesti sydänvikainen nainen voi tulla raskaaksi. Sydänvika ja raskaus LÄHDE RISTO KAAJA, PASI LEHTO JA OLLI PITKÄNEN, NUORTEN SYDÄNSAIRAUDET -KIRJASSA JULKAISTU SYDÄNVIKA JA RASKAUS KAPPALE. (NUORTEN SYDÄNSAIRAUDET, SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY, 2013) TEKSTIN ON MUOKANNUT KATJA LAINE KUVAT NIKI STRIBIAN Nuoren sydänvikaa potevan naisen on hyvä tietää, miten raskaus vaikuttaa hänen sydänsairauteensa ja mikä merkitys turvallisella raskauden ehkäisyllä on. Sydänvika ei välttämättä lisää raskauteen liittyviä riskejä, mutta osa sydänvioista on kuitenkin sellaisia, että niiden voidaan katsoa aiheuttavan kohonneen riskin niin äidille kuin sikiöllekin. Raskautta suunnittelevan sydänaikuisen onkin syytä ensitöikseen ottaa selvää diagnoosistaan ja keskustella suunnitelmistaan kardiologin kanssa, jolloin voidaan arvioida sen vaikutusta raskauden onnistumiseen ja mahdollista sydänvian periytymistä. Lasten hankkiminen on mahdollista valtaosalle lievää tai keskivaikeaa sydänsairautta potevista naisista, ja varsinaisia sydänperäisiä raskauden vasta-aiheita on vain muutamia. Raskauden mahdollisuuden ja vaaran arvioinnissa on huomioitava sydänsairauden laatu ja vaikeusaste, potilaan suorituskyky, lääkitys sekä tarve ja mahdollisuus korjaaviin toimenpiteisiin ennen raskautta. Sydänvikojen vaikutus raskauden kulkuun vaihtelee. Vaaraa arvioitaessa on otettava huomioon kammioiden toiminta, ulosvirtauskanavien mahdolliset ahtaumat, oikovirtaukset, keuhkovaltimopaine ja mahdollinen syanoosi (elimistön happeutuminen puutteellista). Kliinisen arvion lisäksi sydämen ultraäänitutkimus kuuluu sydänsairaan naisen perustutkimuksiin. Mikäli potilaan suorituskyky on lähes normaali, on raskaus useimmiten hyvin siedetty. Kliininen rasituskoe antaa usein arvokasta lisätietoa potilaan suorituskyvystä ja raskauden aiheuttamasta vaarasta. SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

16 SYDÄNVIKA JA RASKAUS RASKAUDEN EHKÄISY Raskauden ehkäisy on tärkeää erityisesti niille naisille, joilla on niin vaikea sydänvika, että raskaus voisi aiheuttaa hengenvaaran (taulukko 1). Esimerkiksi Eisenmengerin oireyhtymää sairastavilla naisilla raskauteen liittyy huomattava vaara kuolla joko raskauden aikana tai synnytyksen yhteydessä. Heille sterilisaatio on harkinnan arvoinen vaihtoehto. Samoin niille, joilla vaikea sydänsairaus arvioidaan esteeksi raskaudelle eikä vian korjaaminen ole mahdollista. Onneksi valtaosa sydänvikaisista naisista kuuluu ryhmään, jolle on nuorena tehty sydänvian onnistunut korjaus. Tällöin raskauden ehkäisy noudattaa samoja periaatteita kuin terveellä väestöllä. Estrogeenipohjaiset ehkäisytabletit eivät sovi, jos potilaalla on suurentunut tukostaipumus, viitteitä pulmonaalihypertensiosta tai monimutkainen synnynnäinen sydänvika. Kondomi, ainoastaan progesteronia sisältävät ehkäisytabletit ja levonorgestreelia vapauttava hormonikierukka ovat turvallisia vaihtoehtoja monimutkaista tai syanoottista sydänvikaa poteville ja korkeasta keuhkovaltimopaineesta kärsiville. Perinteistä kierukkaehkäisyä ei suositella syanoottista sydänvikaa sairastaville. Estrogeenia sisältävät ehkäisytabletit voivat kohottaa verenpainetta, joten verenpaineen seurannasta tulee sydänvikaa sairastavilla naisilla huolehtia tavallistakin tarkemmin. NEUVONTA ENNEN RASKAUTTA Valtaosalla sydänvika on korjattu lapsena ja raskauden onnistumisen todennäköisyys ei ole merkittävästi pienentynyt terveeseen väestöön verrattuna. Ongelmia voi sen sijaan syntyä, jos korjattu sydänvika on vaikeutunut tai sydänvika on jäänyt lapsena huomaamatta. Huolellisen seurannan ansiosta tämä on kuitenkin harvinaista. TAULUKKO 1 VERENPAINEEN LUOKITTELU LAPSILLA JA NUORILLA Luokka normaali tyydyttävä lievästi tai kohtalaisesti kohonnut huomattavasti kohonnut Kun sydänvikaa sairastavan naisen raskaustoive tulee ilmi, sydänsairauksiin perehtyneen lääkärin, ensisijaisesti kardiologin, tulee tutkia hänet huolellisesti. Kardiologin, synnytyslääkärin ja anestesiologin kiinteä yhteistyö on monimutkaisten sydänvikojen yhteydessä välttämätöntä raskauden onnistumiseksi. Raskausajan seurannan ja synnytyksen suunnitelma tulee kirjata sairauskertomukseen mahdollisimman varhain, mielellään jo ennen raskautta. Jos potilaan suorituskyky on heikentynyt, on syytä arvioida, voidaanko hänen tilaa parantaa hoitotoimenpitein. Kliininen tutkiminen, sydämen ultraäänitutkimus, rasituskoe ja EKG:n pitkäaikaisrekisteröinti antavat tässä arvioinnissa useimmiten riittävän tiedon. Tarvittaessa on tehtävä lisäselvityksiä, kuten sydämen ja suurten suonten magneettikuvaus tai sydänkatetrisaatio. Jos sydänvikaa korjaava toimenpide on aiheellinen, se tulee tehdä hyvissä ajoin ennen tulevaa raskautta. Neuvonnan yhteydessä käydään läpi paitsi äidin ja sikiön riskit myös lääkitys, elintavat ja mahdollinen sydänvian periytyminen. LÄÄKKEET JA RASKAUS Lääkehoitoa saatetaan tarvita sydänpotilaan raskaudessa vajaatoimintaisen kammion toiminnan tukemiseksi tai rytmihäiriöiden hoidossa. Yleissääntönä voidaan pitää sitä, että sydänvikaa sairastava voi verrattain turvallisesti jatkaa lääkitystään myös raskauden aikana. Osa lääkkeistä voi kuitenkin aiheuttaa sikiön kehitysvaurioita, jonka vuoksi lääkitystä käyttävän äidin on syytä keskustella vaihtoehdoista jo ennen raskautta. Esimerkiksi hyytymisen estoon käytettävän varfariinin käyttö ei ole suositeltavaa ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana varfariinin aiheuttaman epämuodostumariskin vuoksi. Sen sijaan pienimolekyylinen hepariini on muutamaa erityistilannetta lukuun ottamatta käyttökelpoinen vaihtoehto. Muita raskauden aikana vasta-aiheisia sydänlääkkeitä ovat ACE:n estäjät, ATR:n salpaajat ja statiinit. Näiden lääkkeiden käyttö tuleekin lopettaa, kun potilaan raskaus on varmistunut. Kattava lista lääkeaineiden raskaudenaikaisista vaikutuksista löytyy esimerkiksi internetistä osoitteesta Systolisen tai diastolisen paineen persentiili < 90 persentiili persentiili >_ 120/80, vaikka < 90 persentiili nuorilla persentiili + 5 mmhg > 99 persentiili + 5 mmhg RASKAUDENAIKAINEN VERENKIERTO Raskaus aiheuttaa huomattavia muutoksia verenkiertoelimistön toimintaan. Naisen elimistön veritilavuus kasvaa jopa 40 % ensimmäisten 30 raskausviikon aikana. Sydämen minuuttitilavuus kasvaa % ja on merkittävin hemodynaaminen muutos raskauden aikana. Minuuttitilavuus suurenee varhain jo ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana ja se saavuttaa huippunsa 20. raskausviikon tienoilla. Sitä suurentavat sykkeen nopeutuminen läpi raskauden ja sydämen iskutilavuuden suureneminen alkuraskaudessa. Systeemi- ja keuhkoverenkierron vastus pienenevät erityisesti alku- ja keskiraskauden aikana, jolloin verenpaine laskee. Loppuraskaudessa verenpaine nousee. Raskauden lopulla suurentunut kohtu saattaa liiaksi painaa alaonttolaskimoa ja estää laskimoveren paluuta sydämeen, jolloin minuuttitilavuus pienenee ja verenpaine voi laskea. Ilmiötä kutsutaan supiini-oireyhtymäksi. Loppuraskaudessa ja varsinkin synnytyksen yhteydessä sydämen minuuttitilavuus voi vaihdella paljon. Synnytyksen aikainen verenvuoto pienentää sydämen minuuttitilavuutta. Alatiesynnytyksessä keskimääräinen verenhukka on noin ml ja keisarileikkauksessa noin 800 ml. Kohdun supistuessa verenkiertoon siirtyvä verimäärä ja supiinioireyhtymän väistyminen synnytyksen jälkeen lisäävät terveen sydämen minuuttitilavuutta. Sydänsairaalla naisellanämä huomattavat verenkierron muutokset voivat aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan äkillisen vaikeutumisen. SYDÄNVIAN PERIYTYMINEN Sydämen rakennevika on tavallisin yksittäinen synnynnäinen epämuodostuma. Länsimaissa sydänvian esiintyvyys on syntyvillä lapsilla noin 0,8 %. Suomessa syntyy siis vuosittain noin 500 lasta, joilla on synnynnäinen sydänvika. Määrä on kuitenkin merkittävästi suurempi (jopa 5 8 %), jos mukaan lasketaan sellaiset sydämen rakennepoikkeavuudet, jotka eivät sinänsä täytä hoitoaiheita tai jäävät lapsuudessa diagnosoimatta. Tällaisia ovat esimerkiksi kaksipurjeinen aorttaläppä ja kuormittamattomat väliseinäaukot. Vain yksi kymmenestä sydämen synnynnäisestä rakenneviasta on periytyvä. Lisäksi periytyminen on valtaosassa monitekijäinen ja vaatii altistavan geenin tai geenikombinaation lisäksi jonkin muun ulkoisen tapahtuman johtaakseen esimerkiksi sydämen rakennevikaan. Yleisesti ottaen synnynnäisesti sydänvikaisilla on vain hieman kohonnut riski saada sydänvikainen lapsi. Kokopotilasryhmällä riski on noin 2,4-kertainen muuhun väestöön verrattuna. Puhtaasti geneettisiä syitä sydämen rakennevialle ovat esimerkiksi kromoso- 16 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

17 TAULUKKO 2 SYDÄNVIAN PERIYTYMISRISKI Väestö yleisesti 0,8 % Sydänvian riski jälkeläisellä Äidin puolisisarella tai serkulla rakennevika 1 2 % Äidin täyssisarrella sydämen rakennevika 2 3 % Puolison sydänvika 2 3 % Äidillä itsellään sydämen rakennevika 5 6 % Kahdella jälkeläisellä sydämen rakennevika n. 10 % Vanhemmalla ja jälkeläisellä sydämen rakennevika n. 10 % Usealla jälkeläisellä sydämen rakennevika n. 50 % miviat ja eräät geenimutaatiot, kuten fibrilliinimutaatio Marfanin oireyhtymässä. Esimerkkejä puhtaasti ulkoisten tekijöiden aiheuttamista rakennevioista ovat puolestaan virusinfektiot (rubella) ja sikiövaurioita aiheuttavat aineet (alkoholi, litium, varfariini). Tietyissä vikaryhmissä esiintyy korkeampaakin periytyvyyttä. Esimerkiksi 50 % Marfanin syndroomaa tai hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavien vanhempien lapsista perii saman sairauden. Sydänvika voi periytyä kromosomistossa tunnistettavana mutaationa. Tällöin periytyvyydestä voidaan antaa tarkempi arvio. Toisaalta jos geenin mutaatio, kromosomin deleetio tai translokaatio tunnetaan, geneettisellä testauksella voidaan tarkastaa sikiön geeniperimä. Perinnöllisyysneuvonnassa tällaisen menettelyn merkitys on huolellisesti selitettävä pariskunnalle, koska joissakin tilanteissa tulokset saattavat johtaa merkittävään (jopa 50 %) raskauden keskeyttämisen määrään. Toisaalta perheenjäsenen sydämen rakennevika suurentaa seuraavaan raskauteen liittyvää rakennevian riskiä merkittävästi taulukko 2). Vika ei välttämättä toistu identtisenä, vaan sydänvika sinänsä suurentaa joko vaikean tai lievemmän tilan riskiä. Tavallisimmat sairauden toistumiseen altistavat sydänviat ovat VSD, keuhkovaltimo- ja aorttaläppien ahtaumat, valtasuonten transpositio ja trikuspidaaliläpän ahtauma. RASKAUDEN VAIKUTUS SYDÄNVIKAAN Raskauden aikana tapahtuvat huomattavat sydämen toimintaan ja verenkiertoon kohdistuvat muutokset ovat sydänvian yhteydessäkin useimmiten kohtalaisen hyvin siedettyjä. Vaara äidin sydäntilanteen vaikeutumisesta raskauden aikana vaihtelee sydänvioittain. Lasten hankkiminen on mahdollista valtaosalle lievää tai keskivaikeaa sydänsairautta potevista naisista, ja varsinaisia sydänperäisiä raskauden vasta-aiheita on vain muutamia. Raskauden aikainen sykkeen nopeutuminen yhdessä veritilavuuden lisääntymisen kanssa voi olla haitallista paitsi ahtauttavien läppävikojen yhteydessä myös restriktiivisessä tai dilatoivassa kardiomyopatiassa ja johtaa keuhkopöhöön. Synnytyksen aikainen verenvuoto voi puolestaan aiheuttaa ongelmia hyvän esitäytön vaatimissa sydänvioissa. Iskutilavuuden kasvaminen ja loppuraskauden aikainen verenpaineen nousu lisäävät aortan sisäkalvon repeytymisen vaaraa kaksiliuskaisen aorttaläpän ja aortan koarktaation yhteydessä sekä erityisesti Marfanin oireyhtymää sairastavilla. Sen sijaan raskauden aikainen verisuonten laajentuminen on läppävuodoissa ja vasemmalta oikealle kulkevissa oikovirtauksissa verenkierron kannalta edullista (taulukko 3). HYVIN SIEDETYT SYDÄNVIAT Suurin osa sydänsairauksista on raskauden aikana hyvin siedettyjä eivätkä ne aiheuta tällöin erityisiä ongelmia. Näissä tilanteissa raskauden ajan seuranta voi kardiologin arvion jälkeen jatkua äitiyspoliklinikassa. Lievät tai kohtalaiset sydämen oikovirtaukset ja läppävuodot ovat yleensä hyvin siedettyjä, jos keuhkovaltimopaine on normaali, vasen kammio hyväkuntoinen ja potilas oireeton. Keuhkovaltimoläpän lievä tai kohtalainen ahtauma ei tavallisesti aiheuta raskauden aikana lisäongelmia. Hypertrofista kardiomyopatiaa sairastava sietää yleensä raskauden hyvin, jos suorituskyky on hyvä ja vasen kammio toimii normaalisti. Aorttaläpän lievässä ahtaumassa raskaus on mahdollinen, jos potilas on oireeton, suorituskyky normaali, läppäaukon pinta-ala yli 1.5 cm² ja aorttaläpän keskigradientti alle 30 mmhg. Aortan koarktaation jälkitila ilman rekoarktaatiota on yleensä raskauden aikana hyvin siedetty. Ongelmaksi voi muodostua verenpaineen hoito raskauden aikana. Mahdollinen aorttaläppävika sekä koarktaation korjausalueen ja nousevan aortan pullistumat on huomioitava seurannassa, samoin tavanomaista suurempi vaara raskausmyrkytyksestä. Raskausaikana suurentuva sykepaine lisää jonkin verran aortan koarktaatioon ja kaksiliuskaiseen aorttaläppään liittyvää aortan sisäkalvon repeytymisen vaaraa. Täydellisesti korjattu Fallot n tetralogia, jossa ei ole merkittäviä jäännösvikoja, on yleensä raskauden aikana hyvin siedetty, samoin Ebsteinin anomalia, jos suorituskyky on hyvä eikä potilas ole syanoottinen. HUONOSTI SIEDETYT SYDÄNVIAT Raskauden aikana huonosti siedetyissä sydänsairauksissa äidille ilmaantuu usein sydänongelmia ja muutamissa tilanteissa raskaus on vasta-aiheinen. Sydämen läppävioista huonosti siedettyjä ovat aortta- tai hiippaläpän vaikeat ahtaumat. Sydämen vajaatoiminta vaikeutuu raskauden aikana käytännössä aina. Vajaatoimintapotilaalla on myös huomioitava, että ACE:n estäjien ja angiotensiinireseptorin salpaajien käyttö on vasta-aiheista raskauden aikana. Ainakin, jos potilaalla esiintyy ennen raskautta NYHA-luokan III tai IV oire tai vasemman kammion toiminta on selvästi heikentynyt, on vajaatoiminnan vaikeutumisen vaara raskauden aikana niin suuri, että raskautta tulee pitää vasta-aiheisena. Monimutkaisissa synnynnäisissä sydänvioissa raskauden aikana ilmaantuu usein ongelmia, kuten sydämen vajaatoimintaa tai vakavia rytmihäiriöitä. Eteistason vaihdolla korjatussa (Mustardin tai Senningin leikkaus) valtasuonten transpositiossa systeemikammiona toimii rakenteellinen oikea kammio. Raskauden aiheuttama lisäkuormitus on tavanomaista huonommin siedetty ja sydämen vajaatoiminnan vaara on suuri. SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

18 SYDÄNVIKA JA RASKAUS IRROITA KURSSILIITE TALTEEN Mikäli systeemikammio toimii hyvin, potilaan suorituskyky on hyvä ja eteistunnelit ovat avoimet, on raskaus mahdollinen ja usein kohtalaisen hyvin siedetty. Yksikammiosydämisen potilaan raskauteen liittyy huomattavia vaaroja. Raskaus on kuitenkin huolellisen esiarvion ja tiiviin seurannan avulla näissäkin erityistilanteissa tapauskohtaisesti mahdollinen. Marfanin oireyhtymässä, jossa nousevan aortan läpimitta on yli 40 mm, on aortan sisäkalvon repeytymisen vaara suuri ja raskaus on vasta-aiheinen. Aortan ollessa normaali ei Marfan-potilaan raskaudelle ole esteitä. Beetasalpaajalääkityksen käyttö on suositeltavaa ja aortan tilannetta tulee seurata raskauden aikana ja myös synnytyksen jälkeen kaikukuvauksin. Dilatoivan kardiomyopatian yhteydessä vajaatoiminnan vaikeutumisen vaara on suuri, jos ejektiofraktio on alle 40 %. Raskaus on kuitenkin yksittäistapauksissa mahdollinen, kunhan potilaan rasituskokeessa varmistettu suorituskyky on hyvä. Jos poti- laalla oli ennen raskautta NYHA III tai IV luokan vajaatoimintaoireisto tai alle 30 %:n ejektiofraktio, raskaus on vasta-aiheinen ja raskauden keskeyttämistä äidin hyvinvoinnin turvaamiseksi tulee harkita. Vajaatoimintapotilailla on myös huomioitava, että ACE:n estäjien ja ATR:n salpaajien käyttö on raskauden aikana vasta-aiheista Eisenmengerin oireyhtymässä raskauteen liittyy jopa 50 %:n äitikuolleisuus ja raskaus on vasta-aiheinen. Korkea keuhkovaltimopaine aiheuttaa myös huomattavan vaaran raskauden aikana, eikä raskautta tällöin suositella. Äidin syanoosi on vaarallinen erityisesti sikiölle. Raskaus on mahdollinen, jos suorituskyky on hyvä, valtimoveren happikyllästeisyys on yli 90 % eikä keuhkovaltimopaine ole kohonnut. Sydämensiirron jälkeen raskaus on periaatteessa mahdollinen, jos tilanne on vakaa, merkkejä siirteen hyljinnästä ei ole, siirre toimii hyvin, potilaan suorituskyky on hyvä ja hän on hyvin sitoutunut hoitoonsa. Verenpaineen kohoamisen ja raskausmyrkytyksen vaara on tavallista suurempi, samoin lapsen syntyminen ennenaikaisesti. TEKOLÄPPÄPOTILAAN RASKAUS Tekoläppäpotilaan ongelmana raskauden aikana on veren suurentunut hyytymisherkkyys ja antikoagulaatiolääkityksen toteuttaminen. Jos tekoläppä toimii hyvin, potilaan suorituskyky on hyvä ja vasemman kammion ejektiofraktio sekä keuhkovaltimopaine ovat normaalit, ei hemodynaamisia ongelmia yleensä ilmaannu. Antikoagulaatiohoidossa äidin kannalta turvallisin vaihtoehto on varfariini, mutta sen käyttöön alkuraskaudessa liittyy varfariiniembryopatian vaara. Ainakin suuremmilla annoksilla (yli 5 mg/vrk) alkuraskauden aikana vaara on suuri. Pienimolekyylinen hepariini on sikiölle turvallinen, koska se ei läpäise istukkaa. Koska raskaana olevilla tekoläppäpotilailla ei ole tehty suuria, eteneviä, satunnaistettuja ja vertailevia tutkimuksia eri antikoagulaatiovaihtoehtojen välillä, kansainvälistä yksimielisyyttä parhaasta antikoagulaatiohoidosta raskauden aikana ei ole. Euroopan kardiologisen seuran uusimmassa suosituksessa ehdotetaan ensisijaiseksi vaihtoehdoksi koko raskauden ajan jatkettavaa varfariinilääkitystä. Jos tarvittava päivittäinen varfariiniannos on suuri (yli 5 mg/vrk), voidaan harkita sen korvaamista raskausviikolla ja raskauden lopussa pienimolekyylisellä hepariinilla. Varfariinilääkityksen yhteydessä INR-arvoa ja pienimolekyylisen hepariinihoidon yhteydessä anti-xa-arvoa on seurattava viikoittain. Koska pienimolekyylisten hepariinien jakautumistilavuus ja eliminaatio muuttuvat raskauden aikana, pelkkää painon mukaista JATKUU SIVULLA 19 KURSSILIITTEEN JÄLKEEN TAULUKKO 3 RASKAUDEN VAIKUTUS SYDÄNVIKOIHIN Hyvin siedetyt sydänviat* aortta- tai hiippaläppävuodot lievä aortta- tai hiippaläpän ahtauma oikovirtaukset (eteis- tai kammioväliseinäaukko ja avoin valtimotiehyt) lievä tai kohtalainen keuhkovaltimoläpän ahtauma hypertrofinen kardiomyopatia sydänsairaus ja NYHA I- tai II-oireisto totaalikorjattu Fallot n tetralogia, ei jäännösvikoja * kunhan suorituskyky ja vasemman kammion ejektiofraktio ovat normaalit ja keuhkovaltimopaine on matala Huonosti siedetyt sydänviat - vaikea aortta- tai hiippaläpän ahtauma Marfanin oireyhtymä ja laajentunut nouseva aortta hoitamaton vaikea aortan koarktaatio monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus ja jäännösvikoja Eisenmengerin oireyhtymä korkea keuhkovaltimopaine sydänsairaus ja NYHA III- tai IV-oireisto korjaamaton Fallot n tetralogia vaikea sydämen vajaatoiminta 18 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

19 SYDÄNVIKA JA RASKAUS JATKOA SIVULTA 18 annostelua ei ole turvallista käyttää. Amerikkalaisissa suosituksissa ehdotetaan harkittavaksi jotakin seuraavista vaihtoehdoista: varfariini koko raskauden ajan, varfariini, joka korvataan hepariinihoidolla alku ja loppuraskauden aikana tai koko raskauden ajan jatkettavaa hepariinihoitoa. Hepariinihoito voidaan toteuttaa joko fraktioimattomalla hepariinilla tai pienimolekyylisellä hepariinilääkityksellä. Potilaalle tulee kertoa eri vaihtoehtojen edut ja haitat, ja päätös lääkityksestä tehdään yhdessä potilaan kanssa. Kaikissa vaihtoehdoissa hoidon tehoa tulee seurata lääkevaikutusmittauksin. Pieniannoksisen asetyylisalisyylihappolääkityksen käyttöä antikoagulaation lisänä voidaan harkita toisen ja kolmannen raskauskolmanneksen aikana. Loppuraskaudessa on huomioitava, että sikiön kyky eliminoida varfariinia on huono ja sikiön veri antikoaguloituu huomattavan paljon tehokkaammin kuin äidin. Varfariinihoidossa olevalle äidille tulee siten tehdä sektio, jos synnytys käynnistyy ennenaikaisesti. RYTMIHÄIRIÖT JA RASKAUS Raskauden aikana esiintyy usein rytmihäiriöitä. Niiden merkitys riippuu sydämen rakenteesta ja toimintakyvystä. Kun sydän toimii moitteettomasti, lisälyöntejä ei ole tarvetta hoitaa raskauden aikana lääkkeillä. Muuten rytmihäiriöiden hoito raskauden aikana on samanlaista kuin muutoinkin. Lääkehoitoa suositellaan ainoastaan, jos oireisto on hyvin hankala tai rytmihäiriö on verenkierron osalta huonosti siedetty. Jos raskautta suunnittelevalla naisella on oireinen supraventrikulaarinen takykardiataipumus tai sydämen rakennevikaan tai sen korjaukseen liittyviä kammioarytmioita, hoitomahdollisuudet kannattaa selvittää jo ennen raskautta elektrofysiologisella tutkimuksella. Äärimmäisen hankalassa tilanteessa katetriablaatio voidaan tehdä myös raskauden aikana. Supraventrikulaarisessa takykardiakohtauksessa ensisijaisena hoitona voidaan kokeilla erilaisia vagaalista vaikutusta lisääviä toimenpiteitä. Jos tarvitaan lääkehoitoa, adenosiinin, sydänselektiivisten beetasalpaajien, verapamiilin ja digoksiinin käyttö on mahdollista myös raskauden aikana. Myös sähköisen rytminsiirron tekeminen on raskauden aikana turvallista. Sen sijaan amiodaronin käyttö tulee rajoittaa ainoastaan äidin henkeä uhkaavien rytmihäiriöiden hoitoon. Eteisvärinä on tervesydämisellä naisella ilman kilpirauhasen liikatoimintaa hyvin harvinainen. Äkillisen eteisvärinäkohtauksen rytminkäännössä voidaan tervesydämisellä käyttää flekainidia. Pitkä QT -oireyhtymässä rytmihäiriön vaara näyttää lisääntyvän lähinnä synnytyksen jälkeen. Jos QT-aika on todettu pidentyneeksi, beetasalpaajalääkityksen käyttö myös raskauden aikana on suositeltavaa. Rytmihäiriötahdistinpotilaan raskauden aikainen hoito riippuu hänen perussairaudestaan. Jos potilaalla on pysyvä sydäntahdistin, sen toiminta tulee optimoida yksilöllisesti niin, että huomioidaan raskauden aikana tapahtuvat verenkierron muutokset. SYDÄNINFARKTI JA RASKAUS Rintakivun tavallisin syy raskauden aikana on happaman mahansisällön takaisinvirtauksen aiheuttama ärsytys. Kivun syynä voi kuitenkin olla myös aortan dissekoituma, keuhkoembolia tai sydäninfarkti. Synnyttäjien keski-iän nousu ja vaaratekijöiden, kuten tupakoinnin, ylipainon ja diabeteksen, yleistyminen ovat lisänneet sepelvaltimotaudin ja iskeemisten sydäntapahtumien raskauden aikaisen esiintymisen mahdollisuutta. Rintakivun diagnostiikka on samanlaista kuin muulloinkin. Sen perustana ovat riskiprofiilin perusteella arvioitava todennäköisyys, potilaan oireet, EKG ja troponiiniarvo. Sydämen kaikukuvaus antaa arvokasta lisätietoa myös erotusdiagnostiikkaa ajatellen. On hyvä muistaa, että erityisesti synnytyksen aikoihin tai jälkeen ST-nousuinfarktin syynä on usein sepelvaltimon spontaani dissekoituma. EKG:n ST-nousuin ilmenevän sydäninfarktin hoidossa keskeistä on sepelvaltimon verenkierron nopea palauttaminen ensisijaisesti välittömällä pallolaajennushoidolla. Liuotushoito tulee kyseeseen tilanteessa, jossa välittömään pallolaajennushoitoon ei ole mahdollisuutta. Myös sydäninfarktin ja sepelvaltimotaudin muu hoito, kuten beetasalpaajalääkitys, on raskauden aikana samanlaista kuin muulloinkin. On kuitenkin huomioitava, että ACE:n estäjien, ATR:n salpaajien ja statiinien käyttöä ei raskauden aikana suositella. Sepelvaltimotaudin yhteydessä tai sairastetun sydäninfarktin jälkeen raskaus on mahdollinen, jos potilas on oireeton, sydämen vasen kammio on hyväkuntoinen ja rasituskoe sujuu normaalisti ENDOKARDIITTIPROFYLAKSIA Endokardiitin yleinen riski eri väestöissä on alle 10 tapausta potilasvuotta kohti (< 0,01 %), eikä raskauden katsota suurentavan sitä. Riski on suurentunut naisilla, joilla on läppävika tai synnynnäinen sydänsairaus. Näissä tiloissa raskauden aikainen endokardiittiriski on noin 0,5 %. Riskikäyttäytyminen, kuten suonensisäisten huumeiden käyttö, suurentaa riskiä huomattavasti. Endokardiitti on uhka äidille, ja se voi aiheuttaa myös sikiön menettämisen. Yksimielisyyttä siitä, altistaako alatiesynnytys tai keisarileikkaus endokardiitille, ei ole. Uusimmassa Euroopan kardiologisen seuran ohjeistossa rutiininomaista antibioottiprofylaksiaa ei suositella sydänpotilaille sen enempää alatiesynnytyksen kuin keisarinleikkauksenkaan yhteydessä. SYNNYTYSTAPA Synnytystapa määräytyy yleensä gynekologisin perustein. Ainakin monimutkaisten sydänvikojen tai verenkierroltaan epävakaiden äitien tapauksessa kardiologin, synnytyslääkärin ja anestesiologin neuvonpito on aiheellinen. Synnytystapaa valittaessa on hyvä muistaa, että ensisynnyttäjän ja monisynnyttäjän alatiesynnytys voi olla sydänrasituksen kannalta hyvin erilainen. Keisarileikkaus on anemisoiva ja trombogeeninen toimenpide, joka altistaa alatiesynnytystä enemmän infektioille, ja sitä suositellaan vain hyvin perusteltuihin tilanteisiin. Keisarileikkauksen aiheita ovat äidin Marfanin oireyhtymä, jossa nouseva aortta on laajentunut, varfariinihoidon aikana tapahtuva synnytys tai äidin sydänsairaus, joka on huomattavan epävakaa ja oireiltaan vaikea (NYHA III IV). Tärkeintä sydänvikaisen äidin synnytyksessä on pitää verenkierto mahdollisimman vakaana ja potilas kivuttomana. Ponnistusvaiheen avustamisesta tulee huolehtia. Erityisesti aorttastenoosia, hypertrofista obstruktiivista kardiomyopatiaa ja pulmonaalihypertensiota sairastavat sietävät nopeaa tai voimakasta verenpaineen laskua huonosti. LOPUKSI Raskaus saa aikaan suuria muutoksia naisen fysiologiassa. On erityisen tärkeää, että synnynnäisesti sydänvikaiset saavat oikeanlaista tietoa raskauteen liittyvistä riskitekijöistä. Huolellisella ja asianmukaisella ennakkosuunnittelulla raskaus voidaan saattaa turvallisesti loppuun, vaikka äidin sydänsairaus kohottaisikin raskauden riskejä. Asiasta kannattaakin neuvotella hoitavan kardiologin sekä gynekologin kanssa. Sydäntilanne voi myös muuttua iän myötä, joten lastenhankkimiseen liittyviä seikkoja olisi hyvä punnita jo varhain. Päätös lapsen hankkimisesta on aina henkilökohtainen asia, mutta asiantuntijoiden neuvoilta ei kannata sulkea korviaan. Mikäli raskauteen liittyy suuria riskejä, kannattaa harkita korvaavia keinoja, kuten adoptiota. SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

20 KOLUMNI Elämä on tässä TEKSTI SAARA SUIHKO, JOENSUU SAARA KERTOO ITSESTÄÄN NÄIN: PERHEESEEN KUULUU ITSENI LISÄKSI IHANA MIES, VALLOITTAVA SYDÄNPOIKA ESA, 2 VUOTTA (TOF) SEKÄ RÖHISEVA MOPSI. TOIMIN POHJOIS-KARJALAN ALUEOSASTON YHTEYSHENKILÖNÄ. HARRASTUKSENA MINULLA ON KIRJOITTAMINEN, HAAVEILU, MATKAILU JA PIENISTÄ HETKISTÄ NAUTTIMINEN. ILOITSEN SIITÄ, JOTTA SAAN OLLA YHDISTYKSESSÄ MUKANA JA KOHDATA PIENIÄ JA SUURIA SANKARITARINOITA. ELÄMÄ ON MAHTAVAA, KUN SEN JAKAA. Kun vuosi vaihtuu, sitä kuin tekee tilinpäätöstä kuluneesta vuodesta. Elämä virtaa ajatuksiin ja monet koetut hetket herättävät tunteita uudestaan. On iloa ja hersyvää naurua, on surua ja epätietoisuutta, odotuksen kumisevaa tyhjyyttä ja huolen soivaa säveltä. Kaiken pohjalla kuitenkin humisee kiitollisuus. Me selvisimme yhdessä haasteista ja tänään, tässä ja nyt hengitämme raikasta pakkasilmaa. Jokainen hetki jättää meihin jäljen. On opittava punnitsemaan ja puntaroimaan asioita sekä asettamaan ne mittasuhteisiin sydämessä. Katkeruus luo vihaa ja paaduttaa kaiken elävän. Kivustakin on löydettävä jotakin hyvää ja kasvattavaa. Viime aikoina minä olen kiittänyt elämää tästä polusta. Sydänvika on avannut uuden maailman eteemme. Se on laittanut meidät nöyrälle mutta samalla kovin rikkaalle paikalle. Kun katsomme poikaamme huomaamme syyn mikä kannattelee koko maailmaa. Se on rakkaus. Rakkaus on se punainen lanka joka kulkee ja kannattelee meitä silloinkin kun omat voimat hiipuu. Eläköön elämä ja tämän vuoden tilinpäätöksen loppusumma jonka alla lukee: Elämä. Poimitaan se hyvä, joka kivunkin alla majailee. Avataan silmät arjen ihmeille sillä elämä on tässä ja me olemme elämässä. Pieni runo pojallemme, joka säteilee elämää kivunkin jälkeen: Sinä asut sydämeni alla pikkuinen, sinut taiten tehtiin pilvien päällä, sinä elämän hehkua säteilet. Sinä asut sydämeni alla pikkuinen, minä sinua kannan ja hoivaan, vie tie kipuun tai iloon, minä vierelläsi taistelen. Sinä asut sydämeni alla pikkuinen, teit maailmastamme kauniin, kun ihmeenä syliimme saavuit, me hiomme toinen toisiamme vahvemmaksi, jotta pystyisimme ottamaan elämän tuulet vastaan. Sinä asut sydämissämme pikkuinen, ja yhä uudestaan hämmästelemme, sinä olet pala taivasta sylimme kätkössä. Saara Suihko 20 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET