LEGG-CALVÉ-PERTHESIN TAUTIA SAIRASTAVIEN LASTEN FYSIOTERAPIA SUOMEN YLIOPISTOLLISISSA SAIRAALOISSA

LEGG-CALVÉ-PERTHESIN TAUTIA SAIRASTAVIEN LASTEN FYSIOTERAPIA SUOMEN YLIOPISTOLLISISSA SAIRAALOISSA Tanja Hallila Mervi Hautala Opinnäytetyö Elokuu 2004 Fysioterapian koulutusohjelma Terveysala Pirkanmaan ammattikorkeakoulu

TIIVISTELMÄ Pirkanmaan ammattikorkeakoulu Terveysala Fysioterapian koulutusohjelma Hallila, Tanja & Hautala, Mervi: Legg-Calvé-Perthesin tautia sairastavien lasten fysioterapia Suomen yliopistollisissa sairaaloissa. Opinnäytetyö 50 s. Elokuu 2004 BBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBBB Legg-Calvé-Pertheisin tauti on lapsilla esiintyvä reisiluun pään verenkiertohäiriö, joka voi johtaa aikuisiässä lonkkanivelen artroosiin. Taudin hoidossa fysioterapialla pyritään pitämään reisiluun pää pyöreänä, liikkuvana ja paikallaan lonkkamaljassa. Suomen yliopistollisissa sairaaloissa toteutettavasta Perthes -lasten fysioterapiasta kaivattiin lisää tietoa. Tämän pohjalta laadimme tutkimusongelmamme, joiden avulla oli tarkoitus selvittää, millaista on Perthes-lasten fysioterapia yliopistollisissa sairaaloissa, miten heidän jatkohoitonsa järjestyy sairaalavaiheen jälkeen ja mistä haastattelemamme fysioterapeutit olivat saaneet osaamisensa Perthes-lasten fysioterapiaan. Opinnäytetyö suunnattiin kaikille Legg-Calvé-Perthesin tautia sairastavien lasten kanssa työskenteleville fysioterapeuteille, lasten kanssa toimimaan alkaville fysioterapeuteille sekä muille taudista kiinnostuneille. Opinnäytetyömme oli osaksi empiirinen ja kvalitatiivinen tutkimus. Se perustuu kirjallisuuteen ja asiantuntijahaastatteluihin. Teoriasosuudessa selvitimme yleistä lonkkanivelen anatomiaa ja biomekaniikkaa. Tutkimusosuutemme puolestaan pohjautuu haastatteluihin, jotka toteutimme teemahaastatteluina. Haastattelimme Perthes lapsia hoitavia fysioterapeutteja Suomen jokaisesta viidestä yliopistollisesta sairaalasta. Tutkimistuloksina selvisi, että Yliopistollisten sairaaloiden poliklinikoilla ei yleensä ole resursseja tarjota konservatiivista fysioterapiaa. Useimmiten fysioterapeutti valmentaa Perthes-lasta tulevaan leikkaukseen ja sen jälkeiseen sairaalajakson fysioterapiaan. Fysioterapiassa pyritään leikkauksen jälkeisen kivun lieventymiseen, jonka jälkeen tavoitteena on lapsen lonkkanivelen liikelaajuuksien sekä sitä tukevien lihasten voiman ylläpysyminen ja parantuminen. Fysioterapeuttiset keinot ja menetelmät ovat hyvin samanlaisia kaikissa yliopistollisissa sairaaloissa, mutta joissain sairaaloissa käytettävä leikkauksen jälkeinen kipsihoito pitkittää varsinaisen fysioterapian alkamista. Yliopistollisen sairaalan fysioterapeutti ohjaa lapsen jatkoterapiaan yleensä potilaan kotipaikkakunnan terveyskeskukseen, jossa lasta on mahdollisesti hoidettu jo ennen leikkausta. Toivomme, että työmme voisi palvella mahdollisimman monia Perthes-lasten kanssa työskenteleviä henkilöitä sekä lasten vanhempia. Uskomme työmme antavan selkeän kuvan yliopistollisissa sairaaloissa toteutettavasta Perthes-potilaiden fysioterapiasta. Avainsanat: Legg-Calvé-Perthesin tauti, fysioterapia, lonkkanivel

$%675$&7 Pirkanmaa Polytechnic School of Health Care Degree Programme in Physiotherapy Hallila, Tanja & Hautala, Mervi; The Physiotherapeutic Treatment of Children with Perthes Disease in University Hospitals in Finland Bachelor's thesis 50 Pages August 2004 Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD) is the name given to idiopathic osteonecrosis of the capital femoral epiphysis of the femoral head. It can lead to severe degenerative arthritis. The aim of physiotherapy is to prevent deformity of the head of the femur, and to achieve and maintain a full range of movement in the hip joint. The physiotherapists working with children suffering from Perthes disease in University Hospitals in Finland wanted more information about the physiotherapeutic treatment used with children with LCPD. On the basis of this we formed our problems and topics of study, which were to clarify the kinds of physiotherapy used in the University Hospitals with LCPD children. We wanted to find out the means the hospitals physiotherapists use to arrange further treatment for patients after discharge and how they have collected their know-how in treating the Perthes disease. This thesis is meant for all those who daily work with Perthes children or will do so in the future and to all interested in this rare disease. Empirical and qualitative means of research are used in this thesis. The thesis is mostly based on literature written on the subject, but in addition we interviewed experts in LCPD. We clarified the biomechanics and the anatomy of the hip joint in general. Our study is based almost completely on themed interviews we interviewed physiotherapists who treat Perthes children in all the five University Hospitals in Finland. The results we found proved that in general the clinics in the University Hospitals lack the resources to provide conservative physiotherapeutic treatment. In most cases the physiotherapist prepares the LCPD child for the operation at hand and takes care of the child s post-operational physiotherapy. The aim of post-operational physiotherapy is to reduce hip pain and stiffness, and to achieve and maintain the hip joint s range of motion (ROM). In addition, the child is treated in order to relieve weight bearing, and to increase muscle strength in the muscles surrounding the hip joint. The methods and means of physiotherapy used in all the University Hospitals are very much alike, though in some casting of the hip is used after surgery, which disallows the therapist to start the treatment immediately after the child has undergone operation. In most cases the child is directed by the therapist to the care of the municipal health centre from the University Hospital. In some, the child may also be treated in private practices. All in all, we hope this thesis will be of help to many and that it will cast some more light into the treatment of LCPD children. Keywords: Legg-Calvè-Perthes disease, physiotherapy, hip joint

SISÄLLYS 1. JOHDANTO...1 2. LONKKANIVELEN ANATOMIA...3 2.1 Rakenne...3 2.2 Nivelkapseli ja nivelsiteet...4 2.3 Lonkkaniveltä tukevat lihakset...5 2.4 Luuston ravinnon saanti, kasvu ja uusiutuminen...9 3. LONKKANIVELEN BIOMEKANIIKKA...11 4. LEGG-CALVÉ-PERTHES -TAUTI..... 15 4.1 Taudin kulku ja riskitekijät... 15 4.2 Oireet ja diagnostiikka...17 5. LEGG-CALVÉ-PERTHES TAUDIN HOITO...21 5.1 Konservatiivinen hoito...22 5.2 Operatiivinen hoito...23 5.3 Postoperatiivinen fysioterapia...25 5.4 Perthesin taudin jälkiseuraukset...26 6. TUTKIMUKSEN TAVOITTEET JA TUTKIMUSONGELMAT...27 7. TUTKIMUKSEN TOTEUTUS...28 7.1 Tutkimuksen kohde...28 7.2 Tutkimusmenetelmät ja tutkimuksen eteneminen...28 7.3 Haastatteluaineiston analysointi... 30 8. TUTKIMUSTULOKSET JA JOHTOPÄÄTÖKSET...31 8.1 Legg-Calvé-Perthes -potilaan fysioterapian alkaminen yliopistollisessa sairaalassa...31 8.2 Perthes-potilaan fysioterapian toteutuminen...31 8.2.1 Fysioterapeuttinen tutkiminen...31 8.2.2 Konservatiivinen fysioterapia...32 8.2.3 Pre- ja postoperatiivinen fysioterapia...32 8.2.4 Kirjallisten kotiohjeiden sisältö...34 8.3 Jatkofysioterapian toteutuminen sekä kontrollikäynnit...35 8.4 Fysioterapeuttien saama koulutus Perthesin taudin fysioterapiasta.36 9. POHDINTA...37 LÄHTEET...39 LIITTEET...43

1. JOHDANTO Eräs yliopistollisen sairaalan fysioterapeutti kertoi meille olevan tarvetta kartoittaa Legg- Calve-Perthes lapsen fysioterapiaa yliopistollisissa sairaaloissa. Innostuimme aiheesta, koska meitä molempia kiinnostaa lasten fysioterapia sekä tuki- ja liikuntaelimistön ongelmat. Koulutuksessamme ei myöskään käsitellä kyseistä sairautta ja sen fysioterapiaa, joten lähdimme mielellämme tutustumaan uuteen aiheeseen. Legg-Calvé-Perthesin tauti on lapsilla esiintyvä reisiluun pään verenkiertohäiriö. Suomessa tautiin sairastuu vuosittain noin sata 2-12-vuotiasta lasta, joista suurin osa on poikia. Taudin kehittymiseen vaikuttavat syyt ovat vielä epäselviä, mutta taudin kulku on jo paremmin tunnettu. (Rokkanen, Avikainen, Tervo, Hirvensalo ym. 2003, 398; Piiparinen 1999b, 79.) Lapsen ensimmäisinä oireina havaitaan ontumista, joka voi olla aluksi ajoittaista. Pertheslapsilla voi esiintyä kipua, jonka potilaat usein paikallistavat reiteen tai polveen. Alkuvaiheessa lonkkanivelen liikkeet varsinkin sisäkierto ja loitonnusliike voivat olla rajoittuneet. Useimmiten tähän on syynä synoviitin eli niveltulehduksen aiheuttama kipu. Myöhemmin lonkkanivelen liikkeitä voi rajoittaa reisiluun pään deformoituminen eli epämuodostuminen. (Malin 2001, 4876; Ryöppy 1997, 96-98.) Perthes-lapsen fysioterapian sekä koko hoidon tavoitteena on pitää reisiluun pää pyöreänä ja paikallaan lonkkamaljassa. Fysioterapian tavoitteet ovat lapsen lonkkanivelen liikelaajuuksien ja lonkkaa tukevien lihasten voiman ylläpysyminen sekä lisääntyminen. Nämä tavoitteisiin pyritään yleensä ohjaamalla lapselle erilaisia lonkkanivelen liikkuvuutta ja sitä ympäröivien lihasten voimaa vahvistavia harjoitteita. Taudin aktiivivaiheessa nivelen kuormitusta on myös tärkeää vähentää esimerkiksi kyynärsauvojen avulla, jotta reisiluun pää ei deformoituisi mekaanisen kuormituksen vuoksi. (Piiparinen 1999a, 12-14.) Jos reisiluun pään tai lonkkamaljan deformoitumista tapahtuu, johtaa se usein reisiluun pään subluksaatioon (osittaiseen paikaltaan siirtymiseen) ja lonkkanivelen liikkuvuuksien heikentymiseen. Tällöin joudutaan usein turvautumaan leikkaushoitoon, jolla pyritään parantamaan reisiluun pään kattoisuutta eli saamaan reisiluun pää mahdollisimman hyvään kosketukseen lonkkamaljan kanssa. (Rokkanen ym. 2003, 398.) Opinnäytetyömme on osaksi laadullinen ja kokemusperäinen. Siinä hyödynnetään kirjallisuutta ja asiantuntijahaastatteluja. Perthesin taudin ymmärtämiseksi teoriaosuudessa

käydään läpi yleistä lonkkanivelen anatomiaa ja biomekaniikkaa sekä itse Perthesin taudin oireita ja hoitoa. 2 Opinnäytetyömme tutkimusosuudessa keskitytään Suomen yliopistollisissa sairaaloissa toteutettavaan Perthes-lasten fysioterapiaan. Opinnäytetyömme tavoitteena oli selvittää, millaista on Legg-Calvé-Perthes -potilaiden fysioterapia yliopistollisissa sairaaloissa, miten heidän jatkofysioterapiansa järjestyy sairaalavaiheen jälkeen ja mistä haastattelemamme fysioterapeutit ovat saaneet osaamisensa Legg-Calve-Perthes fysioterapiaan. Tutkimustulosten perusteella saadaan yleiskuvaa yliopistollisissa sairaaloissa toteutettavasta Perthes-lasten fysioterapiasta.

2. LONKKANIVELEN ANATOMIA 3 Tässä luvussa käsitellään lonkkanivelen anatomiaa eli rakennetta ja siihen vaikuttavia rakenteita sellaisella tarkkuudella, että se auttaisi ymmärtämään lonkkanivelen biomekaniikkaa sekä Perthesin taudin aiheuttavia ongelmia. Tässä luvussa kerrotaan yleistä lonkkanivelen rakenteesta, sitä tukevista nivelsiteistä ja lihaksista sekä luuston kehittymisestä. 2.1 Rakenne Lonkkanivelen lonkkamalja, acetabulum, sijaitsee lonkkaluun lateraalisivulla eli ulkosivulla ja muodostuu kolmesta luusta: os ilium (suoliluu), os ischium (istuinluu) ja os pubis (häpyluu). Acetabulum on puolipallon muotoinen nivelkuoppa, joka on nivelruston peittämä. Sen yläpuolella on hevosenkengän muotoinen rustoinen nivelpinta. Fossa acetabularis eli nivelkuopan keskiosa ei ole nivelpinta, vaan se on paksun rasvan ja synoviaalinesteen peitossa oleva kuoppa. Acetabulumin reunaa kiertää sidekudosrustoinen rengas, labrum acetabulare, jonka tehtävä on stabiloida caput femur (reisiluun pää) nivelkuoppaan. (Ahonen, Sandström, Laukkanen, Haapalainen ym. 1998, 314; Saresvaara & Ojala. 2000, 229.) KUVIO 1. Lonkkanivelen kuva lateraalisuunnasta (Netter 2003, 469.) Femurin pää on puoliympyrän tai kaksi-kolmasosa -ympyrän muotoinen. Se uppoaa sopivasti acetabulumin muodostamaan "kuppiin". Caput femur on täysin nivelruston peitossa lukuunottamatta femurin päässä olevaa pientä lovea eli foveaa, missä pyöröside (lig.teres)

4 kulkee. Se sitoo lantion ja reiden yhteen nivelen sisältä. Myös ilmanpaine painaa caput femurin ja acetabulumin nivelpintoja toisiaan vasten niin voimakkaasti, että nivelontelon sisäisen alipaineen vuoksi nivelpintojen irrottaminen vaatii suurta voimaa. (Kapandji 1997, 44; Saresvaara & Ojala 2000, 229.) Lapsilla femurin kaulan kallistuma etutasolla on noin 150 ja aikuisilla vastaavasti noin 125, naisilla kulma on usein pienempi kuin miehillä. Jos kulma on selvästi normaaliarvoa suurempi, puhutaan coxa valgasta. Jos kulma on normaalia pienempi, on kysymyksessä coxa vara. Vaakatasossa reisiluun kaulan akselin ja etutason välinen kulma on noin 20. Reisiluun kaulan suuntautumisella on merkittävä osuus lonkkanivelen tukevuuteen, kun taas lonkkanivelen toimintakyvylle on tärkeää reisiluun kaulan oikea pituus. (Kapandji 1997, 46-48; Saresvaara & Ojala 2000, 230.) Acetabulum suuntautuu sivulle, eteen- ja alaspäin. Sen yläosa "peittää" reisiluun päätä, joten lonkkamaljan katto joutuu kestämään reisiluusta siihen kohdistuvia voimia. Tämän vuoksi lonkkamaljan ja reisiluun pään nivelrusto on paksuin ylimmästä kohdasta. Acetabulum ei täysin peitä reisiluun päätä lonkkanivelen ollessa "neutraalissa asennossa", joka vastaa normaalia seisoma-asentoa. Tämä johtuu siitä, että reisiluun kaulan akseli kulkee puolestaan ylös-, eteen- ja keskelle päin. Reisiluun kaula toimii vipuvartena, koska se välittää siihen kohdistuvat voimat reisiluun varteen. Reisiluun yläosan on oltava vahva, jotta se ei taittuisi. Siinä huokoisen luun lamellit ovat järjestäytyneet useiksi juosteryhmiksi, joiden rakenne vastaa kuormitusvoimien suuntautumista reisiluun päähän. (Kapandji 1997, 24-28.) 2.2 Nivelkapseli ja nivelsiteet Paksu ja voimakas nivelkapseli ympäröi koko nivelen. Se kiinnittyy acetabulumin koko matkalta ja sen alaosa on kiinni reiden kaulan alaosassa. Nivelkapselia vahvistavat vahvat nivelsiteet edestä ja takaa. Voimakkain näistä nivelsiteistä on viuhkan muotoinen lig. iliofemorale (suoli-reisiluuside). Se lähtee spina iliaca anterior inferiorista (suoliluun etualakärjestä) ja kiinnittyy laajalta alueelta linea intertrochanteriin (sarvennoislinjaan). Ligamentum iliofemorale voidaan jakaa kahteen säikeeseen. Toinen näistä säikeistä on vertikaalinen ja rajoittaa pääasiassa retroversiota (lantion taaksepäin kallistumista) ja toinen niistä on horisontaalinen (vaakasuora) ja rajoittaa lähinnä rotaatio- ja abduktioliikkeitä. (Hervonen 1979, 191; Kapandji 1997, 34.)

5 Ligamentum pubofemorale (häpyreisiluuside) kiertyy horisontaalisesti os pubiksesta linea intertrochanterin alaosiin. Tämä ligamentti rajoittaa lonkan abduktiota (loitonnusta) ja ekstensiota (ojennusta). Ligamentum ischiofemorale (istuin-reisiluuside) lähtee nivelen takapuolelta os ischiumista ja kulkee femurin kaulan yli. Sen syvimmät säikeet ympäröivät collum femorista muodostaen zona orbiculariksen eli rengasvyöhykkeen. Tämä nivelside estää lonkan hyperekstensiota eli liiallista ojennusta. (Hervonen 1979, 193; Kapandji 1997, 36.) Ligamentum teres eli reisiluun pään side kulkee lonkkamaljan alareunasta reisiluun pään kuoppaan. Se sijaitsee fossa acetabulumissa (lonkkamaljan kuopassa) siderasvakudoksen sisällä synoviumin eli nivelvoidekalvon ympäröimänä. Reisiluun pään side on erittäin vahva, ja sen tehtävä on tukea nivelen verisuonitusta. (Kapandji 1997, 30). Lonkkaniveltä tukevat ligamentit näkyvät kuviossa 2. KUVIO 2. Lonkkanivelen ligamentit (Netter 2003, 469.) 2.3 Lonkkaniveltä tukevat lihakset Reisiluun pää pysyy hyvin acetabulumissa vahvojen ligamenttien ansiosta, mutta nämä eivät kuitenkaan riitä pitämään vartaloa tasapainossa pystyasennossa kahden pallonivelen varassa. Lonkkaniveltä ympäröivät lihakset ovat välttämättömiä lonkkanivelen stabiliteetin ylläpitämisessä. Erityisesti reisiluun kaulan suuntaisesti kulkevat lanne-sarvennoislihakset: m. pirifomis (päärynänmuoinen lihas), m. obturator externus (ulompi peittäjälihas), m. gluteus

maximus ja minimus (iso- ja pieni pakaralihas) pitävät reisiluun pään kontaktissa lonkkamaljan kanssa. (Hervonen 1979, 193; Kapandji 1997, 46.) 6 Lonkkanivelen fleksio- eli koukistusliike koostuu useamman lihaksen yhteistoiminnasta. Osa näistä lihaksista kulkee kahden nivelen yli, joten niillä on toimintarooli sekä polvessa, lonkassa että alaselässä. Lonkkanivelen fleksioon osallistuu m. iliopsoas (lanne-suoliluulihas), joka koostuu kolmesta lihaksesta: m. psoas majorista (isosta lannelihaksesta), m. psoas minorista (pienestä lannelihaksesta) ja m. iliacuksesta (suoliluulihaksesta). M. iliopsoaksen pääasiallinen toiminta liittyy kävelemiseen ja juoksemiseen, jolloin se auttaa reiden nostamisessa. Lonkan fleksioon osallistuvat myös m. tensor fasciae latae (leveän peitinkalvon jännittäjälihas), m. rectus femoris (suora reisilihas) ja m. sartorius (räätälinlihas). Fleksiota avustavat myös m. adduktor magnus (iso lähentäjälihas) ja longus (pitkä lähentäjälihas) sekä m. gracilis (hoikkalihas) että m. pectineus (harjannelihas). M. gluteus minimuksen ja mediuksen (pienen ja keskimmäisen pakaralihaksen) etummaiset kudossyyt ovat myös mukana lonkkanivelen fleksiossa. (Hervonen 1979, 194; Kapandji 1997, 48; Saresvaara & Ojala 2000, 236.) Lonkkanivelen fleksion pääsuorittajalihakset kuvataan kuviossa 3. KUVIO 3. M. Iliopsoas (Netter 2003, 478.) Lonkan lähennykseen osallistuvat lonkan adduktorilihakset, jotka ovat reisiluun sisäsivulla kolmessa päällekkäisessa kerroksessa, näkyvät kuviossa 4. Päällimmäisenä ovat m. pectineus, m. adduktor longus ja m. gracilis. Keskimmäisenä sijaitsee m. adduktor brevis ja syvimpänä m. adduktor magnus. M. semimembranosus (puolikalvoinen lihas), m. semitendinosus (puolijänteinen lihas) ja m. biceps femoris (kaksipäinen reisilihas) ovat päätehtäviltään

lonkkanivelen ojentajia ja polven koukistajia, mutta ne ovat kuitenkin myös tärkeitä lähentäjälihaksia. (Kapandji 1997, 58; Saresvaara & Ojala 2000, 246.) 7 KUVIO 4. Reiden etuosan lihakset (Netter 2003, 475.) Lonkan ojennukseen osallistuvat kahden nivelen ylikulkevat lonkan ekstensorit, joita ovat m. biceps femoris, m. semitendinosus ja m. semimembranosus. Nämä lihakset tekevät myös polven fleksion. M. biceps femoris osallistuu myös polvinivelen ulkokiertoon, ja m. semitendinosus sekä m. semimembranosus tekevät polvinivelen sisäkierron. Lonkan ekstensiota tekee myös yhden nivelen yli kulkeva m. gluteus maximus. (Saresvaara ym. 2000, 257.) Lonkkanivelen loitonnukseen (abduktioon) osallistuvat m. gluteus medius, gluteus minimus ja m. tensor fasciae latae. M. gluteus maximuksen uloimmat lihassyyt saavat myös aikaan

loitonnusliikettä, kuten myös syvällä sijaitseva m. piriformis. (Kapandji 1997, 52.) Pääloitontajalihakset näkyvät kuviossa 5. 8 KUVIO 5. Reiden takaosan lihakset (Netter 2003, 477.) Lonkkaniveltä ulospäin kiertävät monet vahvat lihakset. Ne sijaitsevat hieman lonkkanivelen keskikohdan yläpuolella. Lanne-sarvennoislihakset toimivat ensisijaisesti ulkokiertäjinä. Niitä ovat m. piriformis, m. obturator internus ja externus (sisempi ja ulompi peittäjälihas) sekä m. gemellus superior ja inferior (kaksoislihakset). M. quadratus femoris (nelipäinen reisilihas) osallistuu myös lonkan ulkokiertoon. (Kapandji 1997, 62.) Sisäkiertäjiä on vähemmän kuin ulkokiertäjiä ja niiden voima on vain kolmasosa ulkokiertäjien voimasta. Lonkkanivelen kolme sisäkiertäjää ovat m. tensor fascia latae, m. gluteus minimus ja m. gluteus medius. Kun sisäkiertoliike ylittyy yli 40 astetta, ulompi peittäjälihas ja harjannelihas muuttuvat sisäkiertäjiksi. (Kapandji 1997, 64.) Lonkkanivelen liikkeisiin osallistuvia lihaksia kuvataan tarkemmin liitteessä 1, josta näkee yksityiskohtaisemmin lihasten tehtävät, hermotuksen sekä lähtö- ja kiinnittymiskohdat.

2.4 Luuston ravinnon saanti, kasvu ja uusiutuminen 9 Ennen kuin voi ymmärtää reisiluun pään sairauden aiheuttamia muutoksia, täytyy tuntea lapsen luuston, varsinkin reisiluun normaali kasvu ja uusiutuminen. Luukudoksessa on kolme erilaista solutyyppiä. Osteoblastit muodostavat luumassaa eli luuainesta ja ne kypsyvät osteosyyteiksi (luusoluiksi). Ne rakentavat luukudosta, kun taas osteoklastit hajottavat sitä. Osteoblastit ja osteoklastit sijaitsevat luun pinnassa, osteosyytit luuaineksen keskellä. Luukudos on runsaasti verisuonitettua, mutta ravintoaineet eivät diffundoidu eli kulkeudu luukudoksen läpi. Tämän vuoksi luusoluista lähtee luukudoksen läpi pitkiä ulokkeita, jotka varmistavat ravintoaineiden saannin. (Bjålie, Haug, Sand, Sjaastad & Toverud 1999, 171.) Mikäli verenkierto lakkaa, luu menee kuolioon. Näin tapahtuu Legg-Calvé-Perthes potilaan reisiluun päälle (Ryöppy 1997, 96). Sikiökaudella syntyy rustoinen luurangon esimuoto, joka korvautuu vähitellen luukudoksella. Koululaisen luusto on suurimmaksi osaksi luutunut, mutta luun pituuskasvu jatkuu vielä. Pitkissä putkiluissa, kuten reisiluussa on varsi eli diafyysi ja kaksi luun päätä eli epifyysiä. Pitkän luun epifyysin ja diafyysin välissä on kasvulevy, joka pysyy rustoisena pitkään sen jälkeenkin, kun muut luun osat ovat luutuneet. Luut kasvavat pituutta kasvulevyistä. Kasvulevyn reunassa, diafyysin puolella, sijaitsevat osteoblastit korvaavat ruston luukudoksella. Kasvulevyn rustosolut jakautuvat jatkuvasti, jolloin muodostuu uutta rustokudosta, joka muuttuu vähitellen luukudokseksi. Epifyysin reuna siirtyy eteenpäin, kun luun varsi pitenee. Pituuskasvu päättyy yleensä murrosiässä, kun kasvulevyt luutuvat umpeen. Röntgenkuvista voidaan tarkkailla, ovatko luiden kasvulevyt luutuneet. Näin voidaan määrittää luustoikä, jota käytetään apuna lasten kasvuhäiriöiden tutkimisessa. Todellista ikää alhaisempi luustoikä osoittaa luuston kasvun olevan hidastunut. (Bjålie ym. 1999, 203; Nienstedt & Kallio 1995, 21-22.) Luuta peittää nivelrusto tai sidekudoksinen luukalvo eli periosti, josta tulee luuhun hermosyitä ja verisuonia. Luukalvon avulla luu kasvaa paksuutta. Luun pintakerros on tiivistä luukudosta ja sen alla on luuhohkaa, jossa on tiivistä luuta sekä sidekudosalueita. (Nienstedt & Kallio 1995, 21-22.) Luukudos on elävää kudosta, joka uusiutuu koko elinajan. Luun muodostumisen ja hajoamisen välinen tasapaino riippuu siitä, kuinka paljon luuta kuormitetaan. Kuormitus on suurin jänteiden kohdissa, jossa luu on paksua ja tiivistä. Lihasmassan kasvu aiheuttaa myös

10 voimakasta kuormitusta. Painovoima kuormittaa luustoa normaalisti kaikkein eniten. Pitkäaikainen kuormittamattomuus ja vuodelepo aiheuttavat puolestaan päinvastaisen vaikutuksen. (Bjålie ym. 1999, 171.)

3. LONKKANIVELEN BIOMEKANIIKKA 11 Biomekaniikka on mekaniikan sovellus biologiseen systeemiin, joka arvioi esimerkiksi elimistön liikettä ja voimien vaikutusta elimistöön. Biomekaniikka on laaja kokonaisuus, joka voidaan jakaa pienempiin osa-alueisiin. Fysiatrista biomekaniikkaa on selvimmin kinesiologia eli oppi kehon eri osien liikkeistä. Biomekaniikka-luvussa käsittelemme lonkkanivelen toimintaa lähinnä kinesiologian näkökulmasta ja sillä tasolla, jonka näemme tarpeelliseksi lonkkanivelen toiminnan ymmärtämistä ajatellen. (Alaranta, Pohjolainen, Rissanen & Vanharanta 1997, 18; Hamil & Knutzen 1995, 5.) Lonkkanivel on pallonivel, joten se on nivelenä hyvin liikkuva. Lonkkanivel on myös erittäin tukeva, ja sitä on vaikea saada pois sijoiltaan. Tämä johtuu siitä, että lonkkanivel on sopeutunut hyvin tehtäviinsä, eli kehon painon tukemiseen ja alaraajan liikuttamiseen. Täydellisimmin reisiluun pää niveltyy lonkkamaljan syvennykseen koukistus-loitonnusulkokierto- asennossa, eli esimerkiksi ihmisen ollessa nelinkontin. Nivelen kapsulaarinen kaava tarkoittaa järjestystä, jossa liikesuunnat ovat rajoittuneet. Kaava kirjataan siten, että liikesuunnat ilmoitetaan sellaisessa järjestyksessä kuin ne ovat rajoittuneet. Lonkkanivelen kapsulaarinen kaava on sisäkierto-ekstensio-abduktio-ulkokierto. (Hamil & Knutzen 1995, 203; Kaltenborn 1992, 40; Kapandji 1997, 10, 26.) Lonkkanivelessä tapahtuu liikettä kaikilla kolmella liiketasolla ja kaikkien kolmen liikeakselin ympäri. Liikkeet ovat fleksio - ekstensio (koukistus - ojennus) sagittaali- eli pitkittäistasossa, abduktio - adduktio (loitonnus - lähennys) frontaali- eli etutasossa sekä mediaali- ja lateraalirotaatio (sisä- ja ulkokierto) horisontaali eli pystytasossa. Lonkkanivelen pyöritysliike määritellään perusliikkeiden yhdistelmäksi, jossa perusliikkeet tapahtuvat yhtä aikaa kaikkien kolmen liikeakselin suhteen. (Kapandji 1997, 10, 22; Saresvaara & Ojala 2000, 227.) Lonkan fleksion aktiiviseen ja passiiviseen liikelaajuuteen vaikuttavat monet eri tekijät, esimerkiksi polvinivelen sijainti ja asento. Lonkkanivelen aktiivisen koukistuksen liikelaajuus on pienempi kuin passiivisen. Polvinivelen ollessa ojennettuna lonkan koukistus onnistuu noin 90. Kun taas polvinivel on koukussa, voi lonkkaniveltä koukistaa noin 120. Kun lonkkanivelet koukistetaan passiivisesti yhtä aikaa polvinivelten ollessa koukussa, lantio

kallistuu taaksepäin ja selän notko muuttuu kaarevaksi. Tämä mahdollistaa jopa polvien rintaan asti koukistuksen. (Kapandji 1997, 12.) 12 Lonkkanivelen ekstension liikelaajuus on huomattavasti pienempi kuin fleksiossa. Ojennuksen liikelaajuutta rajoittavat jännittyneet reisilihakset tai viimeistään suolireisiluuside. Lonkkaniveltä aktiivisesti ojennettaessa liikelaajuus on pienempi kuin passiivisesti ojennettaessa. Polvinivelen ollessa ojennettuna lonkan ojennusliike voi yltää 20, kun taas polvinivelen ollessa fleksiossa ojennusliike yltää vain 10 :seen. Tämä johtuu siitä, että suurin osa polvinivelen koukistusvoimasta on käytetty polvinivelen fleksioon, joten hamstring-lihasten voima lonkkanivelen ojentajina on heikentynyt. Lonkkanivelen ojennuksen laajuutta voidaan lisätä entisestään kallistamalla lantiota eteenpäin, jolloin lanneselän notko syventyessään lisää ojennusta. (Kapandji 1997, 14.) Lonkkanivelen loitonnus eli alaraajan sivulle vieminen on suurimmillaan, kun kahden alaraajan väliin muodostuu suorakulma. Käytännössä tämä tarkoittaa sitä, että molemmat raajat ovat loitontuneet symmetrisesti 45 lantion keskilinjasta. Lonkkanivelen loitonnusta rajoittavat yleensä lähentäjälihakset, suoli-reisiluuside sekä häpy-reisiluuside. Liikkeen pysäyttää viimeistään reisiluun kaulan painautuminen lonkkamaljan reunaan. (Kapandji 1997, 16.) Lonkkanivelen lähennyksessä alaraaja tuodaan sivulta päin lähemmäksi kehon keskiosaa. Adduktion liikelaajuus on 30-40, ja sitä rajoittaa m. tensor fascia latae. (Hamil & Knutzen 1995, 210-211; Klein-Vogelbach 1990, 182.) Lonkan sisäkierrossa polvi kääntyy osoittamaan sisäänpäin, kun taas ulkokiertoliikkeessä polvi osoittaa sivulle päin. Liikelaajuudet mitattaessa päinmakuulla polven ollessa 90 asteen fleksiossa sisärotaatio vaihtelee 30-40 :een välillä ja ulkokierron liikelaajuus on enimmillään 60. Istuma-asennossa ulkokierron liikelaajuus voi olla suurempi, koska istuessa lonkkanivelen ulkokiertoa rajoittavat suoli-reisiluuside ja häpy-reisiluuside löystyvät. Kiertoliikkeiden laajuus riippuu myös reisiluun kaulan eteenkallistumisen määrästä. Lapsilla tämä kallistuskulma on yleensä melko suuri, mutta lapsen kasvaessa kallistuskulma pienenee ja rakenteet lähentyvät aikuisen kehon normaaleja mittasuhteita. (Kapandji 1997, 20.) Jos Perthes-lapsen reisiluun pää epämuodostuu myös reisiluun kaulan kallistuskulma muuttuu yleensä epäedulliseksi. (Rokkanen, Avikainen, Tervo, Hirvensalo ym. 2003, 398.) Lihakset, nivelsiteet ja nivelkapselin kireys asettavat lonkkanivelen liikkuvuudelle yksilölliset rajoitukset. Jos lonkan liikkeet ovat heikentyneet, lumbosacraali- ja sacroiliacanivelissä

13 tapahtuu kompensatorista lantion liikkeen suurentumista. Tällöin myös lannerangan liikkuvuus lisääntyy, jotta selän ja alempien nivelien liikelaajuus säilyisi normaalina. Jos lantio ja lumbaaliranka fiksoidaan eli tuetaan paikoilleen, se vähentää selvästi lonkan liikkuvuutta. (Ahonen ym. 1998, 312; Saresvaara & Ojala 2000, 233.) Taulukossa 1 selitetään lonkkanivelessä tapahtuvat liikkeet, liikeakselit, liikkeiden laajuudet ja lihakset, jotka suorittavat kyseiset liikkeet (ilman lantion avustavia liikkeitä). Esimerkiksi lonkkanivelen koukistusliike tapahtuu poikittaisella liikeakselilla ja liikkeen laajuus on 120-130. Fleksion suorittavat m. iliopsoas, m. tensor fascia latae, m. sartorius ja m.rectus femoris. TAULUKKO 1. Lonkkanivelen liikkeet ja suorittajalihakset Hervosta (1979, 187) mukaillen Akseli Liike Laajuus Lihakset Poikittainen Fleksio 120-130 M. iliopsoas, tensor fascia latae, sartorius, rectus femoris Ekstensio 10 M. gluteukset, adduktor magnus semimembranosus. Sagittaalinen Abduktio 50-60 M. gluteus medius, minimus rectus femoris, tensor fascia latae Adduktio 10 yli keskiviivan M. adduktorit, gracilis, pectineus Pitkittäinen Sisärotaatio 20-35 M. gluteus medius, minimus, adduktor magnus, gracilis Ulkorotaatio 30-50 M. gluteukset, obturatoriukset piriformis, gemellukset, iliopsoas, Lonkkanivelen fleksori- ja ekstensorilihasten on tärkeää olla tasapainossa toisiinsa nähden niin joustavuuden kuin voimankin suhteen, jotta lantio pysyisi tasapainossa etu-takasuunnassa. Lonkkanivelen abduktori- ja adduktorilihasryhmien täytyy puolestaan olla tasapainossa, ettei lantio kallistu vahvemman lihasryhmän suuntaan. (Hamil & Knutzen 1995, 213-215.) Kun ihminen seisoo yhdellä jalalla, lonkkaniveleen kohdistuva voima on 2,5-3-kertainen suhteessa ihmisen painoon. Tämä johtuu siitä, että tällöin abduktorilihasten täytyy vastustaa tasapainoa horjuttavia voimia ja kontrolloida lantion asentoa kiertämällä sitä taaksepäin.

Tällöin reisiluun päähän kohdistuu suuri rasitus, varsinkin kun painovoiman kuorma on alaspäin. (Hamil & Knutzen 1995, 213-215.) 14

4. LEGG-CALVÉ-PERTHES -TAUTI 15 Legg-Calvé-Perthesin tauti on saanut nimensä siitä, että sen kuvasivat amerikkalainen Legg, ranskalainen Calvé ja saksalainen Perhes vuonna 1910. He uskoivat sen olevan yhteydessä tuberkuloosiin, joka oli yleinen sairaus tuona aikana. Häiriötä kutsutaan myös Perthesin taudiksi ja coxa planaksi, jolla tarkoitetaan litistynyttä reisiluun päätä. (Wainwright & Benson 2001, 127.) Legg-Calvé-Perthesin tauti on reisiluun pään osteokondriitti, avaskulaarinen nekroosi, jolla tarkoitetaan reisiluun päähän muodostunutta verisuonetonta kuollutta aluetta. Taudin alkaessa epifyysin eli luun kasvulevyn luutuneessa osassa olevan tautipesäkkeen luukudos muuttuu pehmeäksi reisiluun pään verenkiertohäiriöiden vuoksi. Tautipesäkkeen koosta ja sijainnista riippuen reisiluun pää voi tässä vaiheessa muuttua mekaanisen kuormituksen seurauksena. Luukudos paranee itsestään tietyt vaiheet läpikäytyään, mutta deformoitunutta eli epämuodostunutta reisiluun päätä on vaikea saada pallomaiseksi hoidon avulla. Tämän vuoksi sekundaarisen artroosin (toisesta sairaudesta johtuvan nivelkuluman) riski suurenee. (Merikanto 1990, 68; Ryöppy 1997, 95.) Perthesin tautiin sairastuu Suomessa vuosittain noin sata lasta, joista suurin osa on 4-9- vuotiaita poikia. Tauti on viisi kertaa yleisempi pojilla kuin tytöillä, ja runsaassa 10%:ssa tapauksista tauti on bilateraalinen eli molemminpuolinen. On myös todettu, että potilaat ovat ikäisekseen lyhytkasvuisia ja heidän radiologisesti arvioitu luustoikänsä on 1-3 vuotta kalenteri-ikää pienempi. Taudinkulku kestää kahdesta viiteen vuotta, ja lasten lonkkanivelen paranemisennuste on yleensä hyvä. (Piiparinen 1999b, 79; Rokkanen ym. 2003, 398; Ryöppy 1997, 96.) 4.1 Taudin kulku ja riskitekijät Siitä lähtien, kun Perthesin tauti ensimmäisen kerran mainittiin vuonna 1909, on useissa tutkimuksissa esitetty erilaisia teorioita tautiin vaikuttavista tekijöistä. Niitä ovat esimerkiksi verenkierrolliset, geneettiset ja hormonaaliset tekijät. Nykyään ollaan yksimielisiä siitä, että Perthesin tauti johtuu kasvavan reisiluun pään verenkiertohäiriöistä, joka johtaa reisiluun pään nekroosiin. Reisiluun pään nekroosi sijaitsee usein anterolateraalisella (etu-ulkosivun)

puolella, mutta myös koko reisiluun pää voi sairastua. Taudin syyt ovat vielä epäselviä, mutta taudin kulku on jo paremmin tunnettu. (Lahdes-Vasama 1997, 14; Moberg 1996, 9.) 16 Catteralin (1982, 6) mukaan sekä perinnölliset että ympäristötekijät voivat altistaa lasta sairastumaan Perthesin tautiin. Lähisuvussa on voinut esiintyä kasvuhäiriöitä, synnynnäisiä epämuodostumia tai nivustyrää. Lapsilla, jotka ovat alemman sosiaaliluokan ja iäkkäiden vanhempien lapsia, on suurempi riski sairastua bilateraalisesti, eli Perthesin tauti voi esiintyä molemmissa lonkissa. Jos lapsen toisella vanhemmalla on ollut Perhesin tauti, on lapsella monikymmenkertainen riski sairastua tautiin (Ryöppy 1997, 96). Vuonna 1923 Waldeström on esitellyt taudinkulun neljä vaihetta, jotka ovat nykyäänkin käytössä laaja-alaisesti. Hän jakoi taudin alku- ja pirstoutumisvaiheeseen sekä korjaantumis- ja myöhäisvaiheeseen. (Lahdes-Vasama 1997, 14.) Alkuvaihe kestää yleensä kuusi kuukautta ja lapsi on usein oireeton. Tässä vaiheessa reisiluun pään verenkierto estyy ja luisen tumakkeen kasvu loppuu. Nekroottisen reisiluun päällä oleva nivelrusto kuitenkin paksuuntuu, koska se saa ravitsemuksensa nivelnesteestä. Ruston paksuuntuminen tapahtuu usein reisiluun pään mediaali- ja lateraalipuolella, joten röntgenkuvissa on usein nähtävissä mediaalisen nivelraon levenemistä. Myöhemmässä vaiheessa nivelruston liikakasvu voi viedä nivelen subluksaatioon (osittain poissijoiltaan) ja adduktioasentoon. Alkuvaiheessa on myös nähtävissä epifyysin tiheyden lisääntymistä, joka johtuu nekroottisen reisiluun pään romahtamisesta ja kalkkiutumisesta. (Lahdes-Vasama 1997, 14; Merikanto 1990, 67; Wainwright & Benson. 2001,128.) Pirstoutumisvaihe kestää yleensä noin 6-12 kuukautta, jolloin reisiluun pään tila heikkenee. Luinen epifyysi on rakeinen ja litistynyt, ja ruston alaisessa luussa voi esiintyä murtumia. Kasaan painuneet luupalkit resorboituvat osteoklastien toimesta eli imeytyvät syvimmistä osistaan verenkiertoon ja korvautuvat fibroottisella (sidekudostuneella) rustolla, joka luutuu hitaasti. Kun luutumistumake on pehmeä, voivat lonkkaan kohdistuvat mekaaniset voimat aiheuttaa reisiluun pään deformoitumisen pirstoutumisvaiheessa. Useimmiten reisiluun pää kuitenkin säilyttää pyöreän muotonsa, mutta jos yli puolet epifyysistä on sairastunut, reisiluun pää voi tulla osittain ulkopuolelle acetabulumin muodostaman lipan alta. Samalla luun pää aiheuttaa painauman lonkkamaljaan. Kirjallisuudessa on ristiriitaista tietoa siitä, tapahtuuko reisiluun pään deformoituminen tässä vaiheessa vai vasta korjaantumisvaiheessa. (Lahdes- Vasama 1997, 15; Merikanto 1990, 67; Ryöppy 1997, 96.)

17 Korjaantumisvaihe kestää jopa vuoden. Tällöin verenkierto palautuu vähitellen ja uutta luuta alkaa muodostua (re-ossifikaatio) nekroottisen luukudoksen päälle. Se korvautuu ensin rustoisella kudoksella, ja jonka jälkeen se alkaa luutua hitaasti. (Lahdes-Vasama 1997, 15.) Myöhäisvaiheessa reisiluun pää muotoutuu lopulliseen hahmoonsa. Tässä vaiheessa epifyysi saavuttaa normaalin luun tiheyden ja siinä voi olla nähtävissä luun deformoitumista. Deformoituminen on suoraan verrannollinen sairauden kestoon ja laajuuteen. Se on myös yhteydessä lapsen ikään diagnoosin hetkellä. Reisiluun pää voi olla pyöreä, ovaali, litistynyt tai epätasainen. Kun reisiluun pää on deformoitunut, se ei ole enää hyvässä kontaktissa acetabulumin kanssa (inkongruenssi) ja lonkan abduktioliike voi rajoittua. Reisiluun pään epätyydyttävän muodon ja inkongruenssista takia myöhemmän artroosin riski suurenee. (Lahdes-Vasama 1997, 14; Merikanto 1990, 67; Wainwright & Benson 2001, 128.) 4.2 Oireet ja diagnostiikka Erityisesti Perthesin taudin alkuvaiheessa esiintyvä lonkan nivelkalvon aseptinen tulehdus, synoviitti, voi aiheuttaa kipuoiretta, joka tuntuu rasituksen yhteydessä nivustaipeessa, reidessä tai harhaanjohtavasti polvessa. Näissä tapauksissa kipu yleensä hellittää levossa. Useimmilla Perthes-lapsilla ei kuitenkaan esiinny kipua. Taudin alkuvaiheessa on nähtävissä varsinkin lonkan sisäkierto-, loitonnus- ja ojennusliikkeiden rajoittumista. Tämä johtuu aluksi synoviitin aiheuttamasta kivusta ja myöhemmin reisiluun pään deformoitumisesta. (Malin 2001, 4876; Ryöppy 1997, 96-98.) Perthesin tautiin sairastuneilla lapsilla tyypillinen oire on ontuminen. Sairastunut lonkka on jäykkä ja sen liike pyrkii muuttumaan saranaliikkeeksi. Kun lonkkaa koukistetaan, se pyrkii abduktioon. Sairastuneen puolen askelpituus myös lyhenee. Kävelystä tulee ontuvaa, ja usein on nähtävissä myös Trendelenburgin oiretta, jolla tarkoitetaan tukijalkaan nähden vastakkaisen puolen lantion putoamista alaspäin kävelyn keskitukivaiheessa. Tämä johtuu usein lonkan abduktoreiden heikkoudesta. Pitkälle edenneessä taudissa on havaittavissa pakara- ja alaraajalihasatrofiaa eli lihaksen surkastumista ja jopa sairastuneen alaraajan lyhentymistä merkkinä mahdollisesta reisiluunpään luhistumisesta. (Catterall 1982, 36; Galley & Forster 1988, 188; Malin 2001, 4876; Ryöppy 1997, 96-98.) Röntgenkuvissa ensimmäisenä löydöksenä on nivelraon leveneminen ja reisiluun pää voi tulla jo osittain ulkopuolelle acetabulumin muodostaman lipan alta. Varhaisessa vaiheessa voidaan

18 nähdä myös lonkan sivukuvassa rustonalaisen luun murtuma ennen luutumistumakkeen epämuodostumista ja tiivistymistä. Perthesin taudin varhaisessa vaiheessa röntgenkuvamuutokset ovat usein minimaaliset ja vertailu terveen puolen lonkan kuvaan on välttämätöntä. Perthesin taudin alkuvaiheen diagnostiikkaa voidaan parantaa ultraäänitutkimuksella, Technetium-kartoituksella (gammakuvauksella), CT-tutkimuksella (tietokonekerroskuvauksella) sekä magneettikuvauksella. Nämä tutkimukset usein täydentävät toisiaan, ja Perthesmuutokset voidaan todentaa jo ennen kuin ne näkyvät natiivikuvissa eli tavallisissa röntgenkuvissa. (Catterall 1982, 44; Ryöppy 1997, 98; Merikanto 1990, 66.) Alkuvaiheen diagnostiikassa on avainasemassa reisiluun pään mahdollisten epäedullisten muutosten määritys (head-at-risk). Näitä ovat epifyysin ja metafyysin lateraalinen koverrus, epifyysin lateraalinen kalkki, mediaalisen nivelraon leviäminen ja metafyysireaktio eli metafyysin sairastuminen sekä kaputin alla oleva epifyysin horisontaalisuus. Niiden merkitys on siinä, että ne huonontavat ryhmänmukaista ennustetta ja vaikuttavat hoitolinjan valintaan. Taudin vaikeusasteen luokitus on myös tärkeä osa alkuvaiheen diagnostiikka. Tällöin määritellään, kuinka suuri osa reisiluun päästä on sairastunut. Merikannon (1990, 68) mukaan taudin ennuste ja sen mukainen hoidon suunnittelu on mahdollista perustaa jo primaarivaiheen diagnostiikkaan, koska esimerkiksi Catteralin luokka pysyy samana koko kasvun ajan. (Merikanto 1990, 67-69.) Perthesin taudissa on yleisesti käytössä kolme erilaista luokittelua. Vuonna 1971 on Catterall esittänyt luokittelun, joka näkyy kuviossa 6. Catterallin luokittelu perustuu pesäkkeen laajuuden arviointiin. Catterall on kuvannut neljä ryhmää. Tyypissä I reisiluun epifyysistä on sairastunut alle 25% anterolateraalisesta suunnasta katsottuna. Tällöin reisiluun pää on pyöreä ja metafyysin muutokset ovat harvinaisia. Tyypissä II puolet reisiluun päästä on sairastunut ja lisäksi voi olla muutoksia metafyysissä. Tyypissä III suurin osa eli noin 75% epifyysistä on sairastunut. Tässä vaiheessa reisiluun pää pyrkii litistymään ja pursuamaan ulos lonkkamaljasta. Tyypissä IV koko reisiluun pää on sairastunut ja metafyysin muutokset ovat laajoja. (Lahdes-Vasama 1997, 20; Wainwright & Benson. 2001, 129-130.) Välipakan (2004) mukaan Catteralin luokitusta on kuitenkin vaikea toteuttaa käytännössä, koska kaikki tulkitsevat luokitusta omalla tavallaan ja ryhmittelevät lapset erilailla. KUVIO 6. Catteralin luokitus (Wainwright & Benson 2001, 129.)

19 Salter ja Thomson ovat kuvanneet Catteralin luokitusta yksinkertaisemman kahden ryhmän luokittelun vuonna 1984. Jos vähemmän kuin puolet reisiluun päästä on sairastunut, se täyttää ryhmän yksi vaatimukset. Jos reisiluun päästä on sairastunut yli puolet, se kuuluu ryhmään kaksi. (Lahdes-Vasama 1997, 21; Wainwright & Benson. 2001, 130.) Välipakan (2004) mukaan reisiluun päähän syntyy murtuma, jonka linja nähdään eri laajuisena kuvion 7 a- ja b- kohdassa. Röntgenkuvista voidaan nähdä, onko murtuma alle puolet reisiluun päästä vai kattaako se koko alueen. Kun murtuma on alle puolet reisiluun päästä, pitäisi taudin ennusteen olla hieman parempi kuin silloin, kun murtuma ulottuu koko reisiluun päähän. Välipakka kertoi käyttävänsä Salter-Thompsonin luokitusta varsinkin hoidon alkuvaiheessa. KUVIO 7. Salterin luokitus (Wainwright 2001, 130.) Herring kuvasi uuden luokittelun vuonna 1992. Se perustuu reisiluun pään lateraali korkeuden romahtamiseen. Lateraalisen korkeuden menetystä on mitattu reisiluun pään pirstoutumisvaiheen aikana. Reisiluun pää on luokiteltu ryhmään A, jos se on säilyttänyt täyden lateraalisen korkeuden. Jos reisiluun pää on menettänyt alle puolet lateraalisesta korkeudesta, se kuuluu ryhmään B. Reisiluun pää luokitellaan ryhmään C, jos se on menettänyt yli puolet korkeudestaan. Luokittelussa käytetään apuna röntgenkuvausta. (Lahdes-Vasama 1997, 22; Wainwright & Benson. 2001, 130.) KUVIO 8. Herringin luokitus (Wainwright & Benson 2001, 130.) Perthesin taudin ennusteeseen vaikuttaa reisiluun pään epäedullisten muutosten ja luokittelun lisäksi potilaan ikä sairastumishetkellä, koska nuoremmilla lapsilla on pienempi luutumistumake ja sitä paremmin peittävä rustokerros. Lonkkamalja suojaa reisiluun päätä

20 deformoitumiselta. Lisäksi sukupuolella on todettu olevan vaikutusta sairauden vaikeusasteeseen. Tytöillä näyttää olevan huonompi taudin ennuste kuin pojilla. Yksi selitys voi olla, että tytöillä tautipesäke on usein laajempi kuin vastaavan ikäisillä pojilla. (Catterall 1982, 84; Ryöppy 1997, 96.)

5. LEGG-CALVÉ-PERTHES -TAUDIN HOITO 21 1900 -luvun alussa Calvé ja Perthes suosittelivat aikaista mobilisointia hoidoksi Perthesin sairauteen, kun taas Legg ajatteli, ettei hoito ole tarpeellista. Vuonna 1923 Waldenström uskoi vuodelevon ja traktion olevan hyväksi sairauden hoidossa. Painon kevennys kainalosauvojen tai Thomas splintin avulla oli yleinen hoitokäytäntö 1930-1940 -luvulla. Thomas splint - kehikko asetettiin raajan ympärille siirtämään kuormitusta reisiluun päästä nivustaipeeseen, istuintyynyyn. Kehikkoa pidettiin yleensä vuoden ajan. 1950 -luvulla Pike osoitti, että hoidossa on tärkeää pitää reisiluun pää kosketuksissa acetabulumiin. Näin saatiin ylläpidettyä femurin muotoa ja lonkkanivelen liikelaajuuksia. Tällainen hoito vaati kuitenkin pitkiä sairaalajaksoja ja lapsen sosiaalinen kehitys sai kovan iskun. (Piiparinen 1999b, 79; Yrjönen 1993,7.) Perthes-lasten hoidossa käytettävistä leikkausmenetelmistä on raportoitu jo vuonna 1924. Leikkausmenetelmät ja niiden tavoitteet ovat kuitenkin muuttuneet vuosikymmenien myötä. Nykyään lapsen hoidossa ei enää keskitytä pelkkään ongelmaan, vaan lapsi huomioidaan kokonaisuutena. Konservatiivisen hoidon kesto on lyhentynyt ja hoitomuoto valitaan yksilöllisesti. Eri hoitomuotojen vertailu on kuitenkin vaikeaa taudin monimuotoisuuden ja suuren spontaanin paranemisen vuoksi. Nykyisin hoidon suunnittelu perustuu diagnoosihetkellä tehtyyn arvioon taudin luokituksesta sekä niin sanotuista riskitekijöistä (head-at-risk). ( Merikanto. 1990, 67, 70; Piiparinen 1999b, 79; Yrjönen 1993,7.) Perthesin taudin hoitolinjan valinta perustuu kolmeen tekijään: potilaan ikään oireiden alkaessa, lonkan kliiniseen liikelaajuuteen sekä radiologiseen selvitykseen. Tutkimuksissa on todettu, että kaikista Perthes-potilaista noin 60% paranee ilman erityistä hoitoa. Jos lapsen oireet ovat alkaneet kuuden vuoden iässä tai sitä aiemmin, hyvä tulos saavutetaan hoidoitta noin 95%:lla potilaista. Toisaalta yli 8 vuotiailla hoitotulos voi olla huono hoidoista huolimatta eli voidaan todeta, että mitä nuorempi potilas, sen parempi ennuste. (Rokkanen ym. 2003, 399.) Tutkimuksessa havaittavilla kliinisillä oireilla eli silmin nähtävillä ongelmilla, varsinkin lonkkanivelen liikkuvuuden heikkenemisellä, on röntgenkuvaakin suurempi merkitys. Fysioterapeutin tulee tutkia lonkkanivelen liikkuvuus viikoittain. Jos lonkkanivelen abduktioliikkuvuus ekstensiossa huononee nopeasti alle 30 asteen tai jos lonkkaa passiivisesti

fleksioon vietäessä tapahtuu tahaton lonkkanivelen ulkorotaatio ja abduktio, on aktiivinen hoito paikallaan. (Rokkanen ym. 2003, 399.) 22 Taudin vaikeusasteen luokitus perustuu röntgenkuviin, jotka toistetaan yleensä kolmen kuukauden välein. Taudin parantuessa röntgenkuvaseurannat harventuvat. Alle 7 -vuotiailla lapsilla, joilla Herringin luokka on A, riittää hoidoksi yleensä seuranta. Jos taudin alkuvaiheessa kuitenkin esiintyy synoviitin aiheuttamaa kipua lonkassa, voi lonkan abduktiovetohoito olla paikallaan. Jos taudin radiologinen aste on Herringin luokassa B tai C tai jos todetaan subluksaatiota, harkitaan leikkaushoitoa. (Rokkanen ym. 2003, 399.) Taudin vaikeusasteen luokitus on kuvattu tarkemmin kappaleessa 4.2. 5.1 Konservatiivinen hoito Perthesin taudin hoidossa pyritään reisiluun pää pitämään mahdollisimman pyöreänä, liikkuvana ja paikallaan lonkkamaljassa. Lonkkanivelen anatomiaa on tarkemmin kappaleessa 2. Fysioterapian tavoitteena on kivun lieventyminen, lonkan liikelaajuuksien ja lihasvoiman ylläpysyminen sekä lisääntyminen. (Piiparinen 2003, 25-28.) Alkuvaiheen synoviittia voidaan hoitaa tarvittaessa vuodelevolla ilman vetoa lonkan ollessa tuettuna pieneen fleksioon ja abduktioon eli asentoon, jossa lonkka on kivuttomin. Tässä asennossa on osoitettu lonkkanivelen sisäisen paineen olevan matalimmillaan. Näissä tutkimuksissa nivelen sisäinen paine oli korkein lonkkanivelen ollessa ekstensiossa ja sisärotaatiossa. (Eckerwall 1996, 5; Merikanto 1990, 69.) Lonkkanivelen kuormitusta tulisi myös vähentää, joten lapselle voidaan ohjata kävelyä kyynärsauvojen kanssa. Kun lonkan liikkuvuus on parantunut, mobilisoidaan yli 4-vuotiaat lapset kyynärsauvoille. Kävelyä jatketaan kyynärsauvoja apuna käyttäen, kunnes lonkan täysi liikkuvuus on saavutettu. (Merikanto 1990, 69.) Lapsen lonkkanivelen liikkuvuus heikkenee taudin edetessä, joten fysioterapiassa tehtävien harjoitusten on tuettava kaikkiin lonkan liikesuuntiin tapahtuvia liikkeitä ja harjoitukset tulisi tehdä kivun sallimissa rajoissa. Liikkuvuudesta on tarkemmin kappaleessa 3. Jos lonkkanivelen liikkuvuus vähenee eikä liikkeitä voida suorittaa enää nivelen koko liikeradalla, lihakset heikentyvät ja lyhentyvät helposti. Tämän vuoksi fysioterapeutti ohjaa lapselle myös helppoja lihasten venytysliikkeitä sekä lihasvoimaharjoituksia. Kaikki lonkkaa

23 tukevat lihakset on huomioitava, mutta usein varsinkin lonkkanivelen loitontajat tarvitsevat vahvistusta ja lonkan lähentäjä- sekä koukistaja -lihakset lisää elastisuutta. Nämä liikkeet ohjataan vanhempien läsnä ollessa, jotta lapsi voisi tehdä harjoituksia myös kotona. Kotivoimistelu on merkityksellistä, sillä usein fysioterapia toteutuu vain kerran viikossa tai harvemmin. (Piiparinen 1999a, 12-13; Piiparinen 2002, 16.) Piiparisen haastatteleman fysioterapeutti Tuomisen mukaan kehon kokonaisuuden huomiointi on tärkeää, sillä lapsi helposti kompensoi kipua kehollaan ja oppii virheellisiä liikkumismalleja. Fysioterapeutin tehtävänä on ohjata lapsen liikkumista kokonaisuutena, eikä keskittyä ainoastaan lonkan seutuun. (Piiparinen 2002, 16.) Fysioterapeutti suosittelee myös hyviä liikkumisen muotoja Perthes lapselle. Näitä ovat esimerkiksi uinti ja ratsastus, joissa lonkkaniveleen ei kohdistu niin suurta kuormitusta. Hyppiminen ja juokseminen yleensä kielletään taudin aktiivivaiheessa, jotta reisiluun pää säilyttäisi pallomaisen muotonsa. Kasvavan lapsen liiallinen liikunnan rajoittaminen on kuitenkin ristiriitaista, sillä lapsen luusto ja lihakset tarvitsevat luonnollista kuormitusta osteoporoosin ehkäisemiseksi. Tämän vuoksi lapsi on tärkeää ohjata takaisin normaaliin elämään heti liikuntarajoitusajan päättymisen jälkeen. (Piiparinen 2003, 25-28; Piiparinen 2002, 16.) Nivelen kuormitusta tulisi kuitenkin lisätä vähitellen, jotta rusto pystyisi uudelleen sopeutumaan normaaliin kuormitukseen (Helminen, Arokoski & Kiviranta 2001, 5260). Fysioterapeutin tehtävänä on lapsen yleisen tilanteen seuranta. Jos hälyttäviä oireita ilmenee, kuten lonkkanivelen liikeratojen nopeaa ja selvää huononemista, tulee niistä kertoa hoitavalle lääkärille. Sovituilla kontrollikäynneillä Perthesin tautia sairastava lapsi tapaa yliopistollisen sairaalan lasten kirurgin tai ortopedin, joka päättää tarvittaessa leikkausajankohdan ja lapselle sopivan leikkaustavan. (Piiparinen 2002, 15; Piiparinen 2003, 26.) 5.2 Operatiivinen hoito Kun hoitoa suunnitellaan niin acetabulumhan on reisiluun pään tällänen muotti. Mä käytän sellaista vertausta, että kun sä teet muffinsseja on sulla muffinssivuoka. Sä laitat sen taikinan siihen vuokaan, niin se osuus siitä taikinasta, joka on siellä vuoan sisällä, kun se paistuu, niin se tulee vuoan muotoseksi. Kaikki, joka tulee vuoan ylitse sieltä, niin se tuota paistuu semmosen muotoseksi kuin sattumalta se taikina on noussut. Niin tässä on ihan sama idea, eli tää pehmeä pallo eli reisiluun pää alkaa muotoutua verenkierron palautuessa. Osa siitä pursuaa ulos, eli osa on acetabulumin muotoinen, ja se mikä on siellä ulkopuolella niin siitä tulee ihan tälläinen epämääräinen möykky. Eli leikkaushoidon idea on se, että se saadaan takaisin sinne muottiin se koko pehmeä alue Kirurgian tavoitteena ovat karkeasti lonkan liikelaajuuksien parantaminen ja säilyttäminen, nivelpintojen muodon säilyttäminen, kattoisuuden turvaaminen ja nivelrikon estäminen. (Välipakka 2004.)

24 Indikaatiot operatiiviselle hoidolle vaihtelevat. Catteralin (1971) mukaan operatiivinen hoito on suositeltavaa, kun röntgenkuvissa näkyy vähintään kaksi riskitekijää, eli sellaista reisiluun pään muutosta, jotka todennäköisesti johtavat huonoon hoitotulokseen. Varsinkin kaikki yli 7-vuotiaat lapset, joilla on lonkkanivelessä riskimuutoksia ja yli puolet kaputista käsittävä muutos, hyötyvät lonkan leikkauksesta. Myös reisiluun pään subluksaatio on indikaatio leikkaukselle. Lonkkanivelessä tulee olla hyvä liikkuvuus ennen lopulliseen operatiiviseen hoitoon ryhtymistä. Tämä edellyttää sauvoilla liikkumista lonkkanivelen kuormituksen vähentämiseksi, sekä vuodelepoa ja liikehoitoa, jotta synoviitti rauhoittuisi. (Lahdes-Vasama 1997, 25; Ryöppy 1997, 98.) Operatiivisen hoidon yksi ongelma on, keitä ovat ne potilaat, jotka tarvitsevat aktiivista kirurgista hoitoa (Merikanto 1990, 68). Joskus on myös vaikeaa tietää, mikä on se paras leikkaustekniikka kullekin potilaalle (Välipakka 2004). Yli 7-vuotiaille containment-hoidon edut ovat suuret verrattuna konservatiiviseen kipsi- tai ortoosihoitoon. Containment-käsite tarkoittaa reisiluun pään pysymistä ja muovautumista paikallaan lonkkamaljassa. Containment-hoidossa potilas pääsee liikkumaan vapaasti jo noin kahden kuukauden kuluttua, kun luutuminen on tapahtunut. (Rokkanen ym. 2003, 401.) Alle 6-vuotiaita ei tavallisesti leikata, sillä heidän paranemisensa on yleensä spontaania, eikä jälkikomplikaatioita ilmaannu. (Somppi 1980, 196; Välipakka 2004.) Nykyään kolme pääleikkaustekniikkaa eri variaatioineen ovat reisiluun pään katkaisu- ja kääntöleikkaus (valgisoiva tai varisoiva osteotomia), lantionkatkaisuleikkaus eli nivelmaljaan kohdistuva toimenpide, joista käytetyin on Salterin osteotomia, sekä kiristyneiden adduktoreiden katkaisuleikkaus eli adduktortenotomia. Millään tähän asti julkaistulla hoitomenetelmällä ei ole saavutettu lähes täydellisiä tuloksia, mutta varisoiva osteotomia on kuitenkin lupaava menetelmä. Käytettävä leikkaustekniikka perustuu artrografialöydökseen eli nivelen varjoaineröntgenkuvaukseen, jolla saadaan kuvannettua lonkan rustoiset rakenteet. Artrografialla saadaan myös käsitys nivelen mahdollisesta inkogruenssista ja vajaakattoisuudesta. (Somppi 1981, 196; Merikanto 1990, 69; Välipakka 2004.) Varisoivaa osteotomiaa käytetään silloin, kun tauti on pirstaloitumisvaiheessa, eli silloin kun reisiluun pää ei ole vielä päässyt muotoutumaan. Tästä menetelmästä on kuitenkin seurauksena operoidun alaraajan lyhentyminen ja useimmiten myös pysyvä ulkorotaatio. (Somppi 1981, 196.) Varisoivassa osteotomiassa reisiluun pää käännetään kohti maljan pohjaa eli varukseen. Tällöin mekaaninen kuormitus saadaan suuntautumaan kohti