Miten akuutti porfyria periytyy?

Transkriptio

1 For patients and families Print PDF File Print Akuutti porfyria Tällä sivulla on informaatiota potilaille, joilla on akuutti ajoittainen porfyria, porphyria variegata tai perinnöllinen koproporfyria, ja heidän perheenjäsenilleen. Sisältö 1. Mitä akuutti porfyria tarkoittaa? 2. Minkälainen on äkillinen porfyriakohtaus? 3. Miten akuutti porfyria periytyy? 4. Miten todennäköistä on saada oireita, jos on perinyt akuuttia porfyriaa aiheuttavan mutaation? 5. Miten äkillinen porfyriakohtaus todetaan? 6. Milloin akuuttia porfyriaa tulisi etsiä? 7. Miten sukulaiset seulotaan? 8.Mitä voin estää äkillisiä kohtauksia? 9. Muut ongelmat 10. Erityistä naisille 11. Äkillisen kohtauksen hoito 12. Akuuttien porfyrioiden iho-oireet 13. Lopuksi 14. PATIENT SUPPORT GROUPS Akuutti porfyria 1. Mitä akuutti porfyria tarkoittaa? Akuutti porfyria tarkoittaa tautiryhmää, joka sisältää kolme samantyyppistä perinnöllistä sairautta: akuutti ajoittainen porfyria (AIP), porphyria variegata (PV) ja perinnöllinen koproporfyria (HCP). Ne on ryhmitelty yhdeksi ryhmäksi, koska niissä esiintyy samanlaisia äkillisiä kohtauksia. Nämä kohtaukset ovat harvinaisia ja usein vaikea diagnosoida. Useimmissa Euroopan maissa noin 1 / ihmistä saa niitä. Akuutti ajoittainen porfyria on yleisin akuutin porfyrian muoto. Tässä sairaudessa on vain äkillisiä kohtauksia eikä iho-oireita ilmene. Jos sinulla on porphyria variegata tai perinnöllinen koproporfyria, iho-oireet ovat tavallisempia kuin akuutit kohtaukset. Porphyria variegatassa iho-oireet ja äkilliset kohtaukset eivät välttämättä kuitenkaan esiinny samanaikaisesti. 2. Minkälainen on äkillinen porfyriakohtaus? Äkilliset kohtaukset alkavat tavallisesti kovilla vatsakivuilla, mutta kipuja voi tuntua myös selässä ja reisien alueella. Pahoinvointi, oksentelu ja ummetus ovat myös tavallisia. Joillakin potilailla voi olla sekavuutta akuutin kohtauksen yhteydessä ja myöhemmin heidän on vaikea muistaa yksityiskohtia omasta sairastumisestaan. Kouristukset ja lihasten heikkous, joka voi pahimmillaan johtaa halvaantumiseen, ovat harvinaisia. Syke ja verenpaine nousevat usein, mutta se on harvoin vaarallista. Äkillinen kohtaus kestää yleensä korkeintaan viikon tai kaksi. Joskus kohtaus voi muuttua hengenvaaralliseksi, jos siihen liittyy vaikeita neurologisia oireita kuten halvauksia. Jos halvauksia ilmenee, toipuminen on hidasta ja asteittaista mutta yleensä potilas toipuu kokonaan kuuden kuukauden aikana. Äkilliset kohtaukset alkavat ns. laukaisevien tekijöiden vuoksi. Näitä tekijöitä voivat olla tietyt lääkkeet, alkoholi, ja naisilla hormonaaliset muutokset, esimerkiksi kuukautiskierron yhteydessä. Infektiot ja stressi voivat joskus laukaista äkillisen kohtauksen. Äkilliset kohtaukset ilmaantuvat teini-iästä alkaen noin 40 ikävuoteen asti. Useimmat potilaat kokevat vain yhden tai muutaman kohtauksen elämänsä aikana, mutta yksittäisillä potilailla on ollut toistuvia kohtauksia, joskus useita vuosia. Vaikka äkilliset kohtaukset voivat olla hyvin vakavia, varsinkin jos potilas saa kohtauksia laukaisevia lääkkeitä, johtavat ne harvoin kuolemaan. Useimmat potilaat, joilla on ollut vain yksi tai muutama kohtaus, toipuvat täydellisesti. He voivat viettää normaalia elämää. Muutamia yksinkertaisia varotoimenpiteitä kannattaa kuitenkin noudattaa, jotta uusien kohtausten ilmeneminen estetään. Naiset saavat yli kolme kertaa todennäköisemmin äkillisen kohtauksen pääosin naishormoneista johtuen. (siirry lukuun 10) 3. Miten akuutti porfyria periytyy? Potilaan solujen perimässä tapahtunut yksikin muutos (=mutaatio) johtaa toimimattoman entsyymin muodostumiseen hemin biosynteesissä ja tämän entsyymin puute johtaa akuutin porfyrian syntyyn. Kussakin porfyriamuodossa on kuitenkin eri entsyymiä vastaava geeni mutatoitunut. Tämä geeniperimän muutos on perinnöllinen siten, että kaikki sukulaiset, joilla on kyseinen mutaatio perimässään, saavat saman porfyrian. Jos sinulla on äskettäin diagnosoitu akuutti porfyria, on todennäköistä että suvustasi löytyy useampia mutaation kantajia joko lähisuvusta tai kaukaisemmista sukulaisista. He eivätkä ehkä välttämättä tiedä sairastavansa porfyriaa, mutta koska he ovat perineet akuuttiin porfyriaan liittyvän mutaation, heillä on suurempi todennäköisyys saada oireita joko äkillisinä kohtauksina (AIP, PV, HCP) tai iho-oireina (PV, HCP). Miten akuutti porfyria periytyy?

2 Isällä ja kahdella lapsella ei ole porfyriaa Äidillä ja kahdella lapsella on akuutti porfyria ja heillä on riski saada äkillisiä kohtauksia. Kuvat Tekijänoikeudet Clare Hollest Tässä on esimerkki akuutin porfyrian periytyvyydestä. Tässä kuvassa äidillä on akuutti porfyria. Hänellä on yksi normaalisti toimiva geeni ja yksi mutatoitunut geeni. Myös isä voisi olla akuutin porfyrian mutaation kantaja ja siirtää mutaation sukusolussaan seuraavaan sukupolveen. Kussakin tapauksessa lasten todennäköisyys saada akuutti porfyria on yksi kahdesta (eli 50 %). Mutaatio siirtyy sukupolvesta toiseen autosomaalisesti vallitsevan periytymistavan mukaisesti. Tämä tarkoittaa sitä, että vain yksi geenivirhe isältä tai äidiltä riittää taudin ilmaantumiseen. Tärkeät geenit esiintyvät elimistössämme yleensä pareittain. Puolet geenipareista on peritty toiselta ja toinen puoli toiselta vanhemmalta. Joskus pieni kopiointivirhe voi ilmaantua geeneihin, ja tämä johtaa pysyvään geenimuutoksiin, joita kutsutaan mutaatioiksi. Kun jo mutaatio yhdessä geenipareista aiheuttaa taudin, sitä kutsutaan autosomaalisesti vallitsevaksi mutaatioksi. Näin on esimerkiksi akuuteissa porfyrioissa, joissa mutaatio voi periytyä vanhemmalta lapsille. Jälkeläisten riski sairastua on yksi kahdesta eli lapsella on 50 %:n riski saada mutaatio tai olla terve (kts. edellä oleva kaavio). Todennäköisyys on yhtä suuri kuin jos lantilla heittäisi kruunan tai klaavan. Riski on sama, vaikka vanhemmilla ei olisi koskaan ollut oireita porfyriasta. Vanhemman oireettomuus ei myöskään takaa seuraavan sukupolven oireettomuutta eli tytär tai poika voi saada oireita porfyriasta, vaikkei äidillä tai isällä olisi ollut porfyriaan liittyviä oireita. Jos sinulla ei ole porfyriaa aiheuttavaa mutaatiota perimässäsi, et voi siirtää sitä lapsellesikaan. 4. Miten todennäköistä on saada oireita, jos on perinyt akuuttia porfyriaa aiheuttavan mutaation? Kaikki potilaat, jotka ovat perineet akuuttia porfyriaa aiheuttavan mutaation, eivät saa äkillisiä kohtauksia. On arvioitu, että alle puolet potilaista, jotka perivät akuutin porfyrian, eivät saa äkillisiä kohtauksia elämänsä aikana. Oireiden muodostumiseen tarvitaan yleensä muita tekijöitä. Emme tiedä kaikkia tekijöitä, mutta tietyt lääkkeet ja alkoholi ovat tavallisimpia kohtausten aiheuttajia. Joskus laukaiseva tekijä jää epäselväksi. Kokemus on osoittanut, että jos akuuttia porfyriaa sairastavat potilaat varovat tiettyjä lääkkeitä, alkoholia ja muita laukaisevia tekijöitä, on heidän todennäköisyytensä oireilla vähäisempi. 5. Miten äkillinen porfyriakohtaus todetaan?

3 Äkillisten kohtausten toteamiseksi potilaalta otetaan veri -, uloste- ja virtsanäytteitä, jotka lähetetään tutkittavaksi erikoislaboratorioon (lisätietoja porfyriaan erikoistuneista keskuksista). Tutkimuksissa mitataan porfyriinien ja niiden esiasteiden (ALA ja PBG) määrä, joka tulee olla selvästi koholla äkillisten kohtausten aikana. On tärkeää, että nämä tutkimukset tehdään mahdollisimman pian oireiden alkamisen jälkeen, jotta akuutti porfyria saadaan diagnosoitua, ja porfyrian tarkempi muoto selvitettyä. Oireiden taustalla olevaa diagnoosia voi olla vaikea selvittää viikkojen tai vuosien jälkeen oireettomassa vaiheessa. Jos potilas tietää sairastavansa perinnöllistä akuuttia porfyriaa, voi olla vaikeaa päättää, onko tämän hetkinen oire porfyrian aiheuttama tai aiheutuuko se jostain muusta akuutista taudista. Tässä tilanteessa, virtsa- ja muut kokeet voivat helpottaa lääkäriä päättämään, onko kyseessä äkillinen porfyriakohtaus tai jokin muu sairaus. On tärkeää muistaa, että myös porfyriapotilailla voi olla muita, usein yleisiä akuutteja sairauksia kuten umpisuolentulehdus, jotka voivat hoitamattomina altistaa heidät vakaville seuraamuksille. 6. Milloin akuuttia porfyriaa tulisi etsiä? Akuutti porfyria tulisi selvittää mahdollisimman pian. Käytännössä tämä tarkoittaa sitä, että perheille on tarjottava seulontamahdollisuus heti kun suvussa todetaan yksikin sairastunut henkilö. Jos tiedetään, että vanhemmalla on akuutti porfyria, tulisi hänen lapsensakin tutkia. Mutaatio on helppo osoittaa jo vastasyntyneeltäkin, mutta mutaation seulonta voidaan tehdä myöhemmin, kun lapsi on vanhempi. Porfyriadiagnoosi kannattaa varmistaa riittävän ajoissa paristakin syystä: 1) Jos potilaalla todetaan akuutti porfyria, voidaan häntä neuvoa miten kohtauksia estetään. 2) Jos potilas saa oireita, voi lääkäri tehdä diagnoosin nopeasti ja aloittaa täsmähoidon aikaisin. Porfyrian äkilliset oireet eivät ole aina helppo tunnistaa. Jos tauti ei ole etukäteen tiedossa, on olemassa vaara, että lääkäri määrää lääkkeitä, jotka voivat pahentaa kohtausta, tai ehkä jopa ajatella turhaan, että vatsakipujen vuoksi leikkaus olisi välttämätön. 7. Miten sukulaiset seulotaan? Virtsan seulontakokeet eivät välttämättä ole varmoja oireettomilla akuuttia porfyriaa sairastavilla potilailla. Erityisesti lapsille (ennen murrosikää) tehtävät virtsan seulontakokeet ovat yleensä hyödyttömiä. Tarkempia porfyria-aineenvaihduntaan liittyviä veri-, virtsa- tai ulostekokeita tehdään erikoislaboratorioissa (lisätietoja porfyrian diagnostiikkaan erikoistuneet keskukset). Sukujen seulonnassa on mahdollista käyttää DNA-testejä, jos perheessä oleva porfyrian aiheuttava mutaatio on tiedossa. DNA-testit ovat tarkempia kuin muut, mutta niitä ei ole vielä saatavilla kaikille perheille. Lääkärin tulisi järjestää asianmukaiset tutkimukset sinulle. Jos asut kaukana, voidaan näytteet lähettää helposti postitse erikoislaboratorioon. 8. Miten voin estää äkillisen kohtauksen? Usein äkilliset kohtaukset saavat alkunsa tekijöistä, jotka ovat vältettävissä. Laukaisijana voi toimia mm. tietyt lääkkeet, alkoholi, paasto (myös dieetit) sekä hormonit. Lääkitys Akuuttia ajoittaista porfyriaa sairastavien tulisi olla erityisen huolellisia lääkkeiden käytön suhteen, sillä useat kemialliset lääkeaineet voivat laukaista kohtauksen. Ennen uuden lääkkeen käyttöönottoa, on hyvä tarkistaa sen turvallisuus porfyriapotilaille lääkärin kanssa (lisää lääkityksestä). Tämä koskee sekä resepti- että käsikauppalääkkeitä, rohdosvalmisteita ja muita luontaistuotteita, joista joidenkin tiedetään aiheuttaneen äkillisiä kohtauksia. Vaikka yli sadan lääkkeen epäillään laukaisseen kohtauksia, on markkinoilla paljon turvallisia ja muita korvaavia lääkkeitä. Kuitenkin satunnaisesti mm. vakavan sairauden hoidossa porfyriapotilaan on käytettävä lääkitystä, joka saattaa lisätä äkillisen kohtauksen todennäköisyyttä. Saattaa myös olla, että potilaan käyttämä lääkevalmiste on niin uusi, ettei sen vaikutusta porfyriapotilaille tunneta. Näissä tilanteissa hoitava lääkäri, joka voi myös tarvittaessa kysyä porfyriaasiantuntijalääkärin mielipidettä, päättää hoidosta ja arvioi hoidon hyödyt ja riskit porfyrian suhteen. Hoitava lääkäri voi määrätä lääkehoidon ja seurata tiiviisti mahdollisia porfyriaan liittyviä oireita. Vaikka akuutit kohtaukset ovat erittäin harvinaisia ennen murrosikää, on lapsienkin syytä välttää äkillisiä porfyria kohtauksia aiheuttavia lääkkeitä. Lääkeaineet eivät välttämättä aiheuta äkillisiä kohtauksia kaikille akuuttia porfyriaa sairastaville. Mahdollinen reaktio ilmenee parin päivän kuluttua lääkkeen nauttimisesta ja on aina äkillisen porfyriakohtauksen kaltainen. Oireet, kuten huimaus, heikotus, allerginen reaktio ja lyhytaikainen ihottuma, jotka ilmenevät välittömästi tai hyvin pian lääkkeen nauttimisen jälkeen, ovat harvoin merkki porfyriakohtauksesta. Alkoholi Lääkärit suosittelevat yleensä akuuttia porfyriaa sairastaville potilaille täysraittiutta, mutta joidenkin potilaiden on sitä välillä vaikea noudattaa. Kokemus on kuitenkin osoittanut, että äkillisen kohtauksen sairastaneilla potilailla alkoholin välttäminen vähentää huomattavasti kohtauksen uusiutumisriskiä. Oireettomille, porfyria mutaation kantajille suositellaan myös varovaisuutta alkoholin käytössä. Alkoholin kulutus tulisi olla mahdollisimman vähäistä ja satunnaista ja mahdollisia porfyriaoireita tulisi tarkkailla. Ruokavalio Hyvin vähäkalorinen ruokavalio mm. dieetit sekä paastoaminen voivat laukaista äkillisen porfyriakohtauksen. Siksi on tärkeää noudattaa riittävää, normaalipainoa ylläpitävää ruokavaliota ja aterioida säännöllisesti. Äkillisiä kohtauksia saavat potilaat voivat keskustella ravitsemuksestaan lääkärin tai ravitsemusterapeutin kanssa. Olisi suositeltavaa syödä ainakin kolme ateriaa päivässä (aamupala, lounas ja päivällinen). Jos olet ylipainoinen, ja sinulla on todettu akuutti porfyria ja haluaisit laihduttaa, ota yhteyttä lääkäriin. Lääkäri tai

4 ravitsemusterapeutti neuvoo millaista ruokavaliota sinuun tulisi noudattaa, jotta laihtuisit hitaasti, varmasti ja ennen kaikkea turvallisesti. Lääketieteellinen varoituskortti / Varoituskoruja Porfyriapotilaan olisi hyvä pitää mukanaan taudista tiedottavaa korttia, josta ilmenee että henkilöllä on porfyria. Tällainen tieto on hoidon kannalta erityisen tärkeää, jos et itse mm. hätätilanteessa sitä kykene kertomaan (lisätietoja porfyriaan erikoistuneet keskukset). Lisätietoa porfyriasta varoittavista kaula- tai rannekoruista saa MedicAlert säätiöstä Kansainvälisellä MedicAlert säätiöllä on tällä hetkellä jäseniä yli 50 maassa. 9. Muut ongelmat Anestesia ja kirurgiset toimenpiteet Kerro kirurgille ja nukutuslääkärille etukäteen porfyriastasi. Siten leikkauksessa tullaan käyttämään porfyriapotilaalle turvallista nukutusainetta. Hammaslääkäri Kerro hammaslääkärille, että sinulla on akuutti porfyria. Siten hammaslääkärit käyttävät paikallispuudutuksessa aineita, jotka ovat turvallisia äkillistä porfyriaa sairastavalle potilaalle. Erään paikallispuudutteen epäillään aiheuttaneen kohtauksen porfyriaa sairastaville. Rokotukset Kaikki ihmisille tarkoitetut, rekisteröidyt rokotteet ovat porfyriapotilaille turvallisia. 10. Erityistä naisille Naisilla on kolminkertainen riski miehiin nähden sairastaa äkillinen kohtaus. Tämä johtuu pääasiassa naishormoneista, etenkin keltarauhashormonista (progesteronista). Progesteronia on useissa yhdistelmäehkäisypillereissä sekä vaihdevuosien jälkeen annettavassa yhdistelmähormonikorvaushoidossa ja noin 5 % potilaista saa niistä oireita. Tästä syystä akuuttia porfyriaa sairastavien naisten olisi syytä käyttää varoen eli oireita seuraten ehkäisypillereitä ja hormonikorvaushoitoja (progesteronia sekä samankaltaisia yhdisteitä kuten progestiinia). Pistoksena annettavia valmisteita tai ihon alle laitettavia kapseleita, jotka sisältävät pitkäaikaisia hormonivalmisteita, tulisi välttää. Erityistapauksissa, joissa hormonihoidon haitat ovat vähäisiä verrattuna valmisteesta saatavaan hyötyyn, hoitava lääkäri voi keskusteltuaan potilaan sekä mahdollisesti porfyria-asiantuntijalääkärin kanssa määrätä myös progestiinia sisältävän valmisteen (lisätietoja hormonihoidot ja ehkäisypillerit). Kuukautisia edeltävät oireet Joillakin naisilla äkilliset kohtaukset liittyvät selkeästi kuukautisia edeltävään aikaan. Tällöin lääkäri voi joutua harkitsemaan useita hoitovaihtoehtoja, kuten kuukautisten lopettamista vuodeksi tai kahdeksi hormonihoidoin. Tällainen hoito on aina syytä tehdä lääkärin valvonnassa ja vaatii säännöllistä seurantaa. Raskaus Yleensä porfyriaa sairastavan potilaan raskaus menee hyvin. Raskauden aikana ilmenevät kohtaukset ovat harvinaisia, vaikka kohtauksen riski kasvaa hieman raskauden alkuvaiheessa ja välittömästi sen jälkeen. Kohtauksen todennäköisyys vähenee, jos hoitava lääkäri tietää aiemmin diagnosoidusta porfyriasta. On erittäin tärkeää kertoa lääkärille taudista. 11. Äkillisen kohtauksen hoito On tärkeää tunnistaa ja hoitaa akuutti porfyria oikein heti kohtauksen alkuvaiheessa: Jos äkillinen kohtaus tunnistetaan varhain, se turvaa oikean hoidon ja potilas paranee nopeasti. Potilailla, joilla on aiemmin ollut äkillinen kohtaus, oireiden tunnistaminen on helppoa ja nopeaa. (katso luku 2 "Mikä on äkillinen kohtaus?"). Kaikki kohtausta laukaisevat lääkkeet on syytä lopettaa välittömästi oireiden tunnistamisen jälkeen. Sokeripitoisten aineiden, kuten virvoitusjuomien nauttiminen saattaa lievittää oireita. Tosin potilas saattaa tuntea olevansa liian sairas tai pahoinvoiva ja oksenteleva nauttiakseen mitään. Oireiden varhainen tunnistaminen on vaikeampaa niille, jotka ovat perineet akuutin porfyrian, mutta eivät ole koskaan kokeneet äkillistä kohtausta. Tämän seurauksena potilaan on vaikea sanoa, johtuuko kipu porfyriasta vai jostakin muusta. Porfyriakohtauksen yleisin oire on vatsakivut, joita esiintyy myös monessa muussakin taudissa. Lääkärin on syytä harkita muitakin tauteja kuten erilaisia suolistohäiriöitä, gynekologisia sairauksia, virtsatietulehdusta tai äkillistä

5 umpilisäkkeentulehdusta. Akuutin kohtauksen diagnoosi on todennäköinen, jos potilaan oireet sopivat usein monioireiseen äkilliseen kohtaukseen ja virtsan porfobilinogeeni-pitoisuus (PBG) on korkea. Jos PBG:n erityksen määrä on normaali, ei akuutti porfyria ole syynä oireisiin. Äkillisen kohtauksen hoito: Jos epäilet äkillistä porfyriakohtausta, ota välittömästi yhteys lääkäriisi ja mene sairaalaan, mikäli kohtaus on vaikea. Sairaalassa on mahdollista: Aloittaa äkillisen kohtauksen hoito esimerkiksi laskimosisäisen hemin avulla. Antaa oireita lievittäviä lääkkeitä mm. kivun ja pahoinvoinnin hoitoon sekä rauhoittamaan potilasta. Samalla ylläpidetään myös riittävää energian saantia esimerkiksi suonensisäisellä ravitsemuksella. Osoittaa virtsan PBG:n lisääntynyt eritys. Laskimonsisäisesti annettava hemi vähentää maksan hemin puutetta, jolloin maksan ei tarvitse syntetisoida porfyriinejä ja niiden esiasteita hemin muodostukseen. Hemi on äkillisen kohtauksen ensisijainen hoito. Jos hemi-hoito ei ole mahdollista, suurilla glukoosimäärillä saadaan samankaltainen, mutta heikompi vaikutus. 12. Akuutin porfyrian iho-oireet Akuutissa jaksottaisessa porfyriassa ei ilmene iho-oireita. Iho-oireita esiintyy 10-40%:lla aikuisista, jotka ovat perineet porphyria variegatan. Heillä iho-oireet ovat usein ainoita porfyrian oireita. Auringolle altistuessaan iho haurastuu, rikkoutuu helposti ja muodostaa rakkuloita. Näitä esiintyy erityisesti kädenselän, kasvojen sekä jalkojen iholla. Rikkoutunut iho saattaa tulehtua, parantua hitaasta ja jättää pieniä arpia. Jos sinulla on iho-oireita, huolehdi hyvin ihostasi ja pyri välttämään suoraa auringonvaloa jopa kotona, ja vältä myös auton ikkunan läpi heijastuvaa valoa. Suojaa ihoasi auringolta pitämällä kevyitä puuvillakäsineitä, pitkähihaisia vaatteita sekä hattua ulos mennessäsi. Tavalliset aurinkosuojavoiteet eivät ole riittävän tehokkaita. Ainoastaan paksut, läpikuultamattomat, yleensä titaanioksidia sisältävät voiteet, joissa on korkea suojakerroin (UVA & UVB suoja) saattavat auttaa. Yritä suojata käsiäsi vahingoilta. Käytä suojavoiteita ja kumikäsineitä työskennellessäsi keittiössä tai muualla. Pidä rikkoutunut iho puhtaana puhdistamalla sitä vedellä ja miedolla saippualla. Vältä antiseptisiä aineita. Samankaltaisia iho-oireita voi esiintyä perinnöllisessä koproporfyriassa, mutta yleensä vain ohimenevästi äkillisen porfyriakohtauksen yhteydessä. Jos iho-oireita ei ole, ei erityistä suojautumista tarvita. 13. Lopuksi Useimmat akuuttia porfyriaa sairastavat potilaat elävät aivan normaalia elämää. Kannattaa noudattaa muutamia edellä mainittuja ohjeita, jotta äkillisiä kohtauksia ei tulisi. Nekin, jotka sairastuvat äkillisiin kohtauksiin, toipuvat täydellisesti eivätkä yleensä saa kuin muutaman kohtauksen aikuisiässään. Ikääntyessä, erityisesti 40 ikävuoden jälkeen, äkilliset kohtauksen tulevat harvinaisiksi, mutta kohtausriski ei koskaan katoa. Date of last update: April 2011 Contact us