Ravistellun vauvan oireyhtymä vaikeasti tunnistettava kaltoinkohtelu

Transkriptio

1 Tieteessä katsaus Niina Salokorpi LL, erikoislääkäri OYS, neurokirurgian klinikka Oulun Craniofaciaalikeskus Medical Research Center Oulu Oulun yliopisto, neurokirurgian tutkimusryhmä Juha-Jaakko Sinikumpu LT, erikoislääkäri OYS, lasten ja nuorten klinikka, lastenkirurgian yksikkö Oulun Craniofaciaalikeskus Medical Research Center Oulu Oulun yliopisto, PEDEGOtutkimusryhmä Willy Serlo professori, ylilääkäri OYS, lasten ja nuorten klinikka, lastenkirurgian yksikkö Oulun Craniofaciaalikeskus Medical Research Center Oulu Oulun yliopisto, PEDEGOtutkimusryhmä Vertaisarvioitu Ravistellun vauvan oireyhtymä vaikeasti tunnistettava kaltoinkohtelu Vauvan ravistelu voi aiheuttaa hengenvaarallisia aivovammoja. Lääkärin tulee uskaltaa epäillä ravisteluvammaa, kun pienellä lapsella on neurologisia oireita. Diagnoosiin ja asianmukaiseen hoitoon on pyrittävä viipymättä. Lääkärin velvollisuus on tehdä lastensuojeluilmoitus. Tee ilmoitus nopeasti ja itse, äläkä jätä tehtävää jollekin muulle. Lääkäri on uudistetun sosiaalihuoltolain mukaan velvollinen ilmoittamaan pahoinpitelyepäilystä poliisille viipymättä, jotta poliisi voi käynnistää tutkinnan heti. Yleensä väsynyt aikuinen ravistelee itkevää lasta saadakseen itkun loppumaan. Ravistellun vauvan oireyhtymä on tahallisesta ravistelusta ja joskus myös lyömisestä syntyvä pienen lapsen yleensä diffuusi aivovamma. Taval lisia ovat kovakalvonalaiset verenvuodot, muut aivovammamuodot ja verkkokalvojen veren vuodot ( % tapauksista) (1,2). Joskus potilailla on liitännäisvammoina luunmurtumia raajoissa tai kylkiluissa (19 28 %) (3,4). Ravistellun vauvan oireyhtymän esiintyvyys on tapausta :ta alle yksivuotiasta lasta kohden (5,6,7). Pahoinpitelyn kohteeksi joutuvat yleisimmin 3 4 kuukauden ikäiset vauvat (7). Arvioiden mukaan kaikista alle kaksivuotiaista lapsista vajaata 3 %:a on ravisteltu vähintään kerran. Lisäksi arvioidaan, että jokaista vaikeaa ravisteluvammaa kohti 152 muuta lasta on joutunut lievemmän ravistelun kohteeksi ja heidän subkliiniset oireensa jäävät toteamatta (8). Vaikeista, tehohoitoa vaativista lasten aivovammoista puolet johtuu pahoinpitelystä (6). Suomessa ei ole tehty laajoja epidemiologisia tutkimuksia lasten ravistelusta. Vuonna 2008 analysoitiin kaikki pahoinpitelyepäilyn vuoksi TYKS:n lastenklinikassa hoidossa olleet lapset (yhteensä 48 potilasta, keski-ikä 2,2 vuotta). Pahoinpitelyepäilyjen ilmaantuvuus kasvoi tutkimusjakson aikana. Kallonmurtumia todettiin 14 lapsella ja heidän keski-ikänsä oli kuusi kuukautta. Kovakalvonalaisia vuotoja todettiin 6 lapsella. Yksi potilaista menehtyi kallonmurtumaan (9). Vammamekanismi Ravistellun vauvan oireyhtymälle ominaiset vammat syntyvät, kun lasta ravistellaan voimakkaasti edestakaisin vartalosta tai raajoista kiinni pitäen (kuva 1). Yleensä tuskastunut, väsynyt lasta hoitava aikuinen ravistelee itkevää lasta saadakseen itkun loppumaan (10). Pienen lapsen pää on iso ja painava suhteessa muuhun vartaloon ja niskalihakset ovat vielä heikot ja selkäranka hyvin taipuisa (11). Tämän vuoksi ravistelussa syntyy äkkinäisiä, voimakkaita ja kontrolloimattomia pään heilahteluja edestakaisin. Heilahtelusta syntyy liike kallon luiden, kovakalvon ja aivokuoren välillä ja samoin harmaan ja valkoisen aivoaineen välillä. Aivokudoksen siirtyessä suhteessa kovakalvoon siltalaskimot kovakalvon ja aivokudoksen välillä voivat katketa aiheuttaen kovakalvonalaisia verenpurkaumia. Myös kaatumiset voivat aiheuttaa kallonmurtumia, mutta niihin harvoin liittyy verenpurkaumia muualla kuin pinnallisesti murtuman lähellä (12). Ravistelussa on yleensä mukana myös kiertoliikettä, joka on erityisen vahingollinen aivokudokselle, koska sen repivä voima on suurempi kuin suorassa iskussa syntyvä ja se aiheuttaa aivokudoksen voimakkaamman vaurioitumisen. Tämä aiheuttaa aivoruhjeita ja aksonaalisia aivovaurioita (diffuse axonal injury eli DAI) (12,13). Samanaikaisesti hyperekstensiosta kallon ja kaularangan alueella voi syntyä aksonitasoinen 1487

2 Kirjallisuutta 1 Starling SP, Patel S, Burke BL, Sirotnak AP, Stronks S, Rosquist P. Analysis of perpetrator admissions to inflicted traumatic brain injury in children. Arch Pediatr Adolesc Med 2004;158: Matschke J, Puschel K, Glatzel M. Ocular pathology in shaken baby syndrome and other forms of infantile non-accidental head injury. Int J Legal Med 2009;123: King WJ, MacKay M, Sirnick A, Canadian Shaken Baby Study G. Shaken baby syndrome in canada: Clinical characteristics and outcomes of hospital cases. CMAJ 2003;168: Keenan HT, Runyan DK, Marshall SW, Nocera MA, Merten DF. A population-based comparison of clinical and outcome characteristics of young children with serious inflicted and noninflicted traumatic brain injury. Pediatrics 2004;114: Niederkrotenthaler T, Xu L, Parks SE, Sugerman DE. Descriptive factors of abusive head trauma in young children--united states, Child Abuse Negl 2013;37: Keenan HT, Runyan DK, Marshall SW, Nocera MA, Merten DF, Sinal SH. A population-based study of inflicted traumatic brain injury in young children. JAMA 2003;290: Parks S, Sugerman D, Xu L, Coronado V. Characteristics of non-fatal abusive head trauma among children in the USA, : Application of the CDC operational case definition to national hospital inpatient data. Inj Prev 2012;18: Theodore AD, Chang JJ, Runyan DK, Hunter WM, Bangdiwala SI, Agans R. Epidemiologic features of the physical and sexual maltreatment of children in the Carolinas. Pediatrics 2005;115:e Hurme T, Alanko S, Anttila P, Juven T, Julin J, Svedström E. Lasten pahoinpitelyepäilyjen selvitykset TYKS:n lastenklinikassa. Suom Lääkäril 2008;63: Altman RL, Canter J, Patrick PA, Daley N, Butt NK, Brand DA. Parent education by maternity nurses and prevention of abusive head trauma. Pediatrics 2011;128:e Kriss VM, Kriss TC. SCIWORA (spinal cord injury without radiographic abnormality) in infants and children. Clin Pediatr (Phila) 1996;35: Duhaime AC, Alario AJ, Lewander WJ ym. Head injury in very young children: Mechanisms, injury types, and ophthalmologic findings in 100 hospitalized patients younger than 2 years of age. Pediatrics 1992;90: Kuva 1. Ravistellun vauvan pää heilahtelee voimakkaasti ja kontrolloimattomasti, ja aivokudoksen törmäys kallon rakenteisiin synnyttää vaurioita. vaurio aivorungon alaosaan ja kaulaytimen yläosaan (11,14). Vieläkin vakavampi vaurio syntyy, jos ravistellun lapsen pää kaiken jälkeen törmää lattiaan tai muuhun alustaan, jolloin vammamekanismiin tulee lisäksi äkillisestä jarrutuksesta syntyvä isku (15). Välittömän, ravistelusta johtuvan aivokudosvaurion lisäksi oireyhtymään liittyy sekundaarisen aivovaurion riski, koska verenpurkaumien, ruhjeiden sekä aksonivauriosta syntyvän turvotuksen takia kallonsisäinen paine nousee ja aivojen verenkierto heikkenee johtaen kudoksen hapenpuutteeseen. Aivojen hypoksiaa pahentaa tajunnan tason heikkenemisestä johtuva hengitysvajaus. Lisäksi aivovauriota voivat pahentaa epileptiset kohtaukset. Aivorungon vaurio voi johtaa hengityskatkoksista ja hypoventilaatiosta seuraavaan hapenpuutteeseen. Jos ravistelu aiheuttaa selkäytimeen korkealla tasolla sijaitsevan vaurion, seurauksena voi olla eriasteinen tetrapareesi, joka taas osaltaan johtaa hypoventilaation ja sekundaarisen hypoksisen aivovaurion pahenemiseen. Kudosvaurioiden monimutkaista syntymekanismia kuvastaa se, että pahoinpitelyyn kuolleista vauvoista yli 80 %:lla on laajat hapenpuutteesta johtuvat hermosoluvauriot (14). Ravistelun taustatekijät Poikavauvat on suuremmassa vaarassa joutua pahoinpidellyksi kuin tytöt (3,5,12). Lapsen itkuisuus lisää pahoinpitelyn riskiä (16, 17). Selvittääkseen ravistelua Barr ym. vertasivat pienten vauvojen itkuisuutta ja ravisteltujen vauvojen sairaalaantuloikää. Sekä itkuisuuden että ravistelun ilmaantuvuus alkavat kasvaa 2 3 viikon iässä ja pienetä merkittävästi 9 kuukauden iässä, mutta toisaalta ravistelun ilmaantuvuushuippu tulee 4 6 viikkoa voimakkaimman itkuisuuden jälkeen (17). Havainto viittaa siihen, että sairaalaan hakeutuminen viivästyy, ja toisaalta siihen, että oireiden taustalta usein löytyy eri-ikäisiä vammoja (18). Eräässä kyselytutkimuksessa tiedusteltiin äideiltä, kuinka paljon heidän vauvansa mielestään itkevät ja ravistelevatko he vauvojaan. Ravistelun myönsi 12 % niistä äideistä, jotka raportoivat vauvojen itkevän poikkeuksellisen paljon. Vastaavasti ravistelun myönsi 4 % niistä, joiden mielestä itkuisuus ei ollut poikkeuksellisen suurta (19). Muita ravistelulle altistavia tekijöitä on äidin nuori ikä, vauvan keskosuus, kaksosuus, yksinhuoltajuus (6), puolisoiden suhteen ongelmat (avioero ym.) sekä vanhempien työttömyys (16). Äidin tupakointi raskauden aikana, perheen suuri lapsimäärä, köyhyys, vanhempien naimattomuus sekä vauvan pieni syntymäpaino ovat riskitekijöitä, joiden samanaikainen esiintyminen moninkertaistaa pahoinpitelyn riskin jopa seitsenkertaiseksi (3,20). Myös muu väkivalta perheessä, päihteiden haitallinen käyttö, mielenterveysongelmat ja lapsen vammaisuus ovat ravistelun riskitekijöitä (21) (taulukko 1). Monesti jää selvittämättä, kuka on aiheuttanut ravistelun, jolloin syyllisyys jää näyttämättä toteen. Vuonna 1995 julkaistussa tutkimuksessa todettiin, että pahoinpitelijä on useimmiten mies, joko lapsen isä (37 %) tai äidin muu miesystävä (21 %). Seuraavaksi yleisimmät pahoinpitelijät ovat perheen ulkopuoliset naiset (17 %) sekä lapsen oma äiti (13 %) (22). Samat tutkijat julkaisivat 2004 artikkelin, jossa he rapor toivat alueensa kaikki lasten pahoinpitelyn seurauksena syntyneet aivovammat Näissä tapauksissa pahoinpitelijänä oli useim- 1488

3 13 Case ME. Abusive head injuries in infants and young children. Leg Med (Tokyo) 2007;9: Geddes JF, Hackshaw AK, Vowles GH, Nickols CD, Whitwell HL. Neuropathology of inflicted head injury in children. I. patterns of brain damage. Brain 2001;124: Duhaime AC, Christian CW, Rorke LB, Zimmerman RA. Nonaccidental head injury in infants--the shaken-baby syndrome. N Engl J Med 1998;338: Reijneveld SA, van der Wal MF, Brugman E, Sing RA, Verloove-Vanhorick SP. Infant crying and abuse. Lancet 2004;364: Barr RG, Trent RB, Cross J. Age-related incidence curve of hospitalized shaken baby syndrome cases: Convergent evidence for crying as a trigger to shaking. Child Abuse Negl 2006;30: Jenny C, Hymel KP, Ritzen A, Reinert SE, Hay TC. Analysis of missed cases of abusive head trauma. JAMA 1999;281: van der Wal MF, van den Boom DC, Pauw-Plomp H, de Jonge GA. Mothers reports of infant crying and soothing in a multicultural population. Arch Dis Child 1998;79: Wu SS, Ma CX, Carter RL ym. Risk factors for infant maltreatment: A population-based study. Child Abuse Negl 2004;28: Ennis E, Henry M. A review of social factors in the investigation and assessment of non-accidental head injury to children. Pediatr Rehabil 2004;7: Starling SP, Holden JR, Jenny C. Abusive head trauma: The relationship of perpetrators to their victims. Pediatrics 1995;95: Oral R, Yagmur F, Nashelsky M, Turkmen M, Kirby P. Fatal abusive head trauma cases: Consequence of medical staff missing milder forms of physical abuse. Pediatr Emerg Care 2008;24: Barlow KM, Thomson E, Johnson D, Minns RA. Late neurologic and cognitive sequelae of inflicted traumatic brain injury in infancy. Pediatrics 2005;116:e Bajanowski T, Vennemann M, Bohnert M ym. Unnatural causes of sudden unexpected deaths initially thought to be sudden infant death syndrome. Int J Legal Med 2005;119: Aryan HE, Ghosheh FR, Jandial R, Levy ML. Retinal hemorrhage and pediatric brain injury: Etiology and review of the literature. J Clin Neurosci 2005;12: Sinikumpu J, Ojaniemi M, Lehenkari P, Serlo W. Osteogenesis imperfecta synnynnäinen luutumisvajaus. Suom Lääkäril 2011;66: Taulukko 1. Ravistelulle altistavia tekijöitä. LAPSEEN LIITTYVÄT Sukupuoli (poika) Itkuisuus Keskosuus Pieni syntymäpaino Kaksosuus Vammaisuus PERHEESEEN LIITTYVÄT Äidin nuori ikä Yksinhuoltajuus Ihmissuhdeongelmat perheessä Muu väkivalta perheessä Vanhempien naimattomuus Työttömyys Köyhyys Iso lapsimäärä perheessä Äidin tupakointi raskauden aikana Päihteiden haitallinen käyttö perheessä Vanhempien mielenterveysongelmat Taulukko 2. Ravistellun vauvan oireet sairaalaan saapuessa. Tajunnanmenetys- ja kouristuskohtaukset Tajunnan tason heikkeneminen Hengitysvaikeudet Ärtyneisyys Oksentelu Ei mainintaa vammasta (noin 2/3 tapauksista) Vamma-anamneesi ei selitä löydöksiä Ei ulkoisia vamman merkkejä (yli 1/3 tapauksista) min isä (45 %), äidin miesystävä (13 %) ja äiti (12 %) (1). Noin puolet vamman aiheuttajista oli myöntänyt ja puolet kieltänyt tekonsa. Suurin osa tunnustaneista oli kieltänyt lyöneensä lasta. Oireet ja sairaalaan hakeutumisen syy Ravistellun vauvan oireet ovat sairaalaantulovaiheessa monimuotoisia. Tavallisimpia ovat tajun nanmenetys- ja kouristuskohtaukset (45 %), tajunnan tason tai vireystilan heikkeneminen (43 %) tai hengitysvaikeudet (34 %) sekä oksentelu ja ärtyneisyys (3) (taulukko 2). Sairaalaan tullessa saattaja ei yleensä mainitse omaaloitteisesti vauvaan kohdistetusta ravistelusta. Niinpä vammasta tai vammamekanismista ei yleensä ole tietoa tässä vaiheessa (yli 60 % tapauksista). Lapsi tuodaan sairaalaan usein viiveellä ja huonokuntoisena (4,12,23). Koska oireet ovat epämääräiset eikä esitietoja vammasta ja ravistelusta ole, kaltoinkohtelu voi aluksi jäädä huomaamatta. Noin puolessa tapauk sista lapsilla ei ole ulkoisia vamman merkkejä sairaalaan tullessa (3). Myös vaikeissa aivovammoissa ulkoiset vamman merkit puuttuvat 35 %:lta potilaista (4). Joka kolmannella ravistellulla vauvalla todetaan kuvantamistutkimuksissa merkkejä toistuvasta pahoinpitelystä (4). Tutkimuksissa verkkokalvoilla on todettu verenpurkaumia %:ssa tapauksista (1,2,7,14,24). Lapsen ravistelu pitää muistaa myös kätkytkuolemaan menehtyneiden lasten kuolemansyyn selvittelyssä, sillä vaarana on, että osa pahoinpitelytapauksista jää paljastumatta. Saksassa vuosina tehdyissä ruumiinavauksissa yhteensä 339:stä alun perin luonnolliseksi kuolemaksi (kätkytkuolemaksi) epäillystä tapauk sesta 17 vauvan (5 %) kuolemansyy ei ollut luonnollinen ja 7 vauvalta löytyi ruumiinavauksessa aivovamma (25). Suomessa tehdään kaikissa imeväisten äkillisissä kuolemantapauksissa kuolemansyyn selvittely, johon kuuluu huolellinen ulkoinen tarkastus, kuvantamistutkimukset (tietokonetomografia tai röntgenkuvat), ruumiinavaus sekä laajat histologiset ja oikeuskemialliset tutkimukset. Neuropatologia konsultoidaan usein aivojen tutkimisesta. Oikeuslääkärin näkökulmasta kätkytkuolemaepäily on aina potentiaalinen henkirikos, kunnes toisin osoitetaan. Tästä ennakkoasetelmasta huolimatta pahoinpitely saattaa jäädä ruumiinavauksessa huomaamatta (suullinen tieto, oikeuslääketieteen professori Marja-Leena Kortelainen, Oulun yliopisto). Diagnostiikka Ravistellun vauvan oireyhtymän diagnoosi perustuu tyypillisiin pään magneettikuvauslöydöksiin sekä silmänpohjatutkimuksessa havaittuihin verenpurkaumiin. Magneettikuvassa vammalle ominaisia löydöksiä ovat kovakalvonalaiset verenvuodot sekä aivoruhjeet. 1489

4 28 Ganesh A, Jenny C, Geyer J, Shouldice M, Levin AV. Retinal hemorrhages in type I osteogenesis imperfecta after minor trauma. Ophthalmology 2004;111: Gago LC, Wegner RK, Capone A Jr, Williams GA. Intraretinal hemorrhages and chronic subdural effusions: Glutaric aciduria type 1 can be mistaken for shaken baby syndrome. Retina 2003;23: Whitby EH, Griffiths PD, Rutter S ym. Frequency and natural history of subdural haemorrhages in babies and relation to obstetric factors. Lancet 2004;363: Emerson MV, Pieramici DJ, Stoessel KM, Berreen JP, Gariano RF. Incidence and rate of disappearance of retinal hemorrhage in newborns. Ophthalmology 2001;108: Bilginer B, Onal MB, Oguz KK, Akalan N. Arachnoid cyst associated with subdural hematoma: Report of three cases and review of the literature. Childs Nerv Syst 2009;25: Vinchon M, Noule N, Soto-Ares G, Dhellemmes P. Subduroperitoneal drainage for subdural hematomas in infants: Results in 244 cases. J Neurosurg 2001;95: Ersahin Y, Mutluer S, Kocaman S. Continuous external subdural drainage in the management of infantile subdural collections: A prospective study. Childs Nerv Syst 1997;13: Arsalo A, Louhimo I, Santavuori P, Valtonen S. Subdural effusion: Results after treatment with subdural-pleural shunts. Childs Brain 1977;3: Stipanicic A, Nolin P, Fortin G, Gobeil MF. Comparative study of the cognitive sequelae of school-aged victims of shaken baby syndrome. Child Abuse Negl 2008;32: Anderson V, Jacobs R, Spencer- Smith M ym. Does early age at brain insult predict worse outcome? neuropsychological implications. J Pediatr Psychol 2010;35: Keenan HT, Runyan DK, Nocera M. Child outcomes and family characteristics 1 year after severe inflicted or noninflicted traumatic brain injury. Pediatrics 2006;117: Hymel KP, Makoroff KL, Laskey AL, Conaway MR, Blackman JA. Mechanisms, clinical presentations, injuries, and outcomes from inflicted versus noninflicted head trauma during infancy: Results of a prospective, multicentered, comparative study. Pediatrics 2007;119: Sidonnaisuudet Ei sidonnaisuuksia Diagnoosin määrittäminen perustuu kuitenkin aina löydösten ja havaintojen perusteella tehtyyn kokonaisarvioon, koska oireet voivat olla erilaisia ja esitiedot puutteellisia. Potilasta tutkittaessa on tärkeää kysellä huolellinen anamneesi ja tutkia lapsi perusteellisesti sekä kirjata löydökset pikkutarkasti. Poikkeavien mustelmien tai muiden näkyvien löydösten valo kuvaaminen on perusteltua. Yleensä akuutissa tilanteessa tehdään pään tietokonetomografia (TT), koska se on helposti saatavilla ja nopeasti tehtävä tutkimus; tämä on etu, kun potilas on huonokuntoinen (kuva 2). Pään magneettikuvaus (kuva 3) taas antaa paremman kuvan aivokudoksen vaurion laajuudesta, aivorungon ja selkäytimen yläosan vammoista sekä erityisesti diffuusista aksonaalisesta vauriosta (DAI). Sen muutokset eivät välttämättä näy heti akuutissa vaiheessa otetussa magneettikuvassa, vaan kuvaus on uusittava myöhemmin, esimerkiksi parin viikon kuluttua. Kaikukuvaus voidaan helposti tehdä jopa sängynvierustutkimuksena, mutta sen diagnostinen tarkkuus ei ole riittävä ravisteluvamman selvittämisessä. Veren hyytymistutkimukset tehdään lisääntyneestä vuotoalttiudesta johtuvan kallonsisäisen vuodon poissulkemiseksi. Silmänpohjat tarkastaa asiantuntija (2). Luuston radiologinen yleiskuvaus kuuluu tutkimusrutiineihin pahoinpitelystä mahdollisesti syntyneiden luunmurtumien poissulkemiseksi (kuva 4). Erotusdiagnostiikka Kovakalvonalaisia ja aivokudoksen sisäisiä verenvuotoja syntyy pienille lapsille kaltoinkohtelun lisäksi vain suurienergiaisilla vammamekanismeilla, esimerkiksi korkealta pudotessa tai liikenneonnettomuuksissa. Näissä vammoissa verkkokalvovuodot ovat harvinaisia (alle 3 %), kun taas ravisteluvammoissa ne ovat yleisiä (2). Elvytyksen jälkeen on vain harvoin todettu verkkokalvonalaisia verenvuotoja ja on ollut epäselvää, johtuivatko vuodot paineluelvytyksestä vai elvytykseen johtavasta tapahtumasta (2). Keskushermosto-infektion seurauksena voi kehittyä kroonisia kovakalvonalaisia vuotoja muistuttavia löydöksiä (26). Niiden erotusdiagnostiikassa tärkeitä ovat anamneesi, laboratoriotutkimukset ja aivo-selkäydinnesteen tutkimukset. Veren hyytymishäiriöt voivat altistaa verenvuodoille. Vuototaipumisten selvittely on KUVA 2. Akuutissa vaiheessa otettu pään TT-kuva, jossa näkyy eri-ikäisiä kovakalvonalaisia vuotoja. Oikealla on subakuutti kovakalvonalainen vuoto, vasemmalla krooninen effuusio ja keskiviivassa falxin vieressä tuore, akuutti verenpurkauma. KUVA 3. Akuutissa vaiheessa otettu pään magneettikuva. Kuvissa näkyy effuusioiden lisäksi oikean lateraaliventrikkelin etusarven edessä jälkitilatyyppinen atrofinen kystinen alue ja laajat muutokset valkeassa aivoaineessa. 1490

5 KUVA 4. Luuston röntgenkuvissa paljastunut reisiluun murtuma. Vasemman femurin diafyysissä näkyy hento, viisto kirkastumalinja ja lähes koko diafyysin mittainen vahva periostireaktio ja kallus. Löydös sopii murtumaan, joka on vähintään viikon ikäinen, mahdollisesti vanhempikin. tärkeää myös sen vuoksi, että potilaalle voidaan joutua tekemään toistuvia leikkauksia. Synnynnäinen luutumisvajaus (osteogenesis imperfecta) on pysyvä luuston haurastumatauti, johon voi liittyä murtumia kaikkialla luustossa, myös kallossa (27). Ganesh ym. kirjoitti vuonna 2004 kolmesta sitä sairastavasta potilaasta, joille Joka kolmannella ravistellulla vauvalla todetaan merkkejä toistuvasta pahoinpitelystä. kehittyi suhteellisen lievän luonnollisen tapaturman seurauksena kovakalvonalainen vuoto ja verkkokalvon vuoto (28). Eräisiin harvinaisiin ainevaihduntasairauksiin voi liittyä ravisteluvammoja muistuttavia löydöksiä. Ravistellun vauvan oireyhtymää muistuttaa oirekuvaltaan eniten glutaarihappovirtsaisuus I, jota esiintyy 1 tapaus :ta vastasyntynyttä kohti. Näille potilaille kehittyy alle yhden vuoden iässä kovakalvonalaisia vuotoja ja verihyytymiä, ja vuotoja voi joskus tulla myös verkkokalvoille. Tähän harvinaiseen sairauteen kuuluvat myös vastasyntyneen makrokefalia ja aivoatrofia. Enkefalopatian kliiniset ja radiologiset merkit tulevat ilmi noin yhden vuoden iässä. Taudin toteamiseen tarvitaan biokemiallisia erityistutkimuksia (29). Vaikeaan synnytykseen tai ulosauttoon liittyvät perinataaliset kovakalvonalaiset vuodot sekä verkkokalvovuodot resorboituvat pois neljässä viikossa, eivätkä ne vaadi kirurgisia toimenpiteitä (30,31). Jos lapsella on araknoidaalikysta, subduraalivuodon riski on suurentunut pienenkin vamman yhteydessä. Tämä hyvin harvinainen tilanne on pidettävä mielessä, kun lapsella todetaan subduraalihematooma pienen vamman yhteydessä (32) (taulukko 3). Hoito Lapsen turvallisuuden takaaminen Lastensuojelulain mukaan terveydenhuollon ammattihenkilöllä on velvollisuus tehdä viipymättä lastensuojeluilmoitus lapsen kotikunnan lastensuojeluviranomaiselle lapsen pahoinpitelystä tai sen epäilystä (Lastensuojelulaki /417, Lastensuojelulain ilmoitusvelvollisuus kumoaa salassapitovelvollisuuden. Ilmoitus voidaan tehdä kirjallisesti tai suullisesti. Sosiaali- ja terveysministeriö on ohjeistanut kuntien lastensuojeluviranomaisia ilmoittamaan poliisille tietoonsa tulleet pahoinpitelyepäilyt, joissa lapselle on aiheutunut vammoja (Terveyden ja hyvinvoinnin laitos, Lastensuojelukäsikirja, lastensuojelunkasikirja). Uuden sosiaalihuoltolain mukaan kaikissa lasten pahoinpitelyepäilyissä lastensuojeluilmoituksen tekemisen yhteydessä terveydenhuollon ammattihenkilöitä velvoitetaan ilmoittamaan asiasta aina myös suoraan poliisille Taulukko 3. Erotusdiagnostiikassa huomioitavat tilat. Muusta syystä johtuva aivovamma (suurienergiainen aivovamma, esim. liikenneonnettomuus). Keskushermoston infektiot Koagulopatiat Synnynnäinen luutumisvajaus Aineenvaihduntasairaudet (esim. glutaarihappovirtsaisuus I) Vaikeaan synnytykseen ja ulosauttoon liittyvät perinataaliset vuodot Araknoidaalikystaan liittyvä vuoto 1491

6 Ravistelusta on harvoin tieto lapsen tullessa hoitoon Viime vuosina Oulussa on ollut ravisteluvamman vuoksi hoidossa kuusi alle kaksivuotiasta lasta. Viisi heistä oli tehohoidon tarpeessa ja toipuminen vaati leikkauksia (taulukko 4). Tapauksista kaksi oli tullut ilmi neuvolassa. Toisessa äiti oli neuvolassa kertonut ravistelleensa lasta. Esitietojen perusteella lapselle tehtiin pään magneettikuvaus, jossa paljastui ohut krooninen subduraalihematooma. Hematooma oli pieni ja se resorboitui itsestään eikä kirurgista hoitoa tarvittu. Toisessa tapauksessa neuvolassa huomio kiinnittyi lapsen pään kiihtyneeseen kasvuun ja lapsen huonoon katsekontaktiin. Tarkemmissa tutkimuksissa paljastui eriikäisiä subduraalihematoomia, osa niin isoja, että hematoomaontelot jouduttiin dreneeramaan ja myöhemmin tekemään suntti keuhkoonteloon. Myöhemmin lapselle kehittyi hydrokefalus, epilepsia ja laajaalaisia kehitysviiveitä, mm. puheen kehityksen viivästymä. Neljä lasta tuotiin sairaalaan päivystykseen yleistilan heikkenemisen, oksentelun ja kouristuskohtausten vuoksi. Yksi lapsista oli kotona mennyt elottomaksi ja elvytetty. Vain yhdessä tapauksessa kuudesta ravisteluvamma oli hoitoyksikön tiedossa lapsen tullessa hoitoon. Muissa tapauksissa hoitoon tullessa ei ollut tietoa vammasta. Tavallisesti esitiedot olivat epämääräisiä, kuten lapsi on ollut viime aikoina itkuisempi, vaisumpi, flunssainen. Kun aivovamma oli diagnosoitu ja ravisteluvammaa osattiin epäillä, kahdessa tapauksessa toinen vanhemmista kertoi ravistelleensa lasta rauhoittaakseen itkevää lasta tai saadakseen lapsen hereille. Yhdessä tapauksessa vanhemmat kertoivat tässä vaiheessa lapsen ehkäpä kaatuneen alle yhden metrin korkeudesta joitakin viikkoja aikaisemmin. Kahden lapsen tapauksessa ei mitään vammaanamneesia saatu esiin. Useissa tapauksissa rikosilmoituksen tekemisessä viivyteltiin, ja se johti vaikeuksiin ravistelijan tunnistamisessa varmuudella. Oikeudessa käsiteltiin viisi tapausta. Niistä kolmessa ei voitu todeta, milloin ja missä ravistelu oli tapahtunut ja kuka oli ravistelija, eikä ketään tuomittu. Yhdestä tapauksesta on tullut tuomio, ja yhden tapauksen käsittely on kesken. Taulukko 4. OYS:ssa hoidetut kuusi tapausta, joissa lapsella oli ravistelun aiheuttama vamma. Hoitoontulo Lapsen ikä (keskosen korjattu ikä) Ensioireet Vammaanamneesi Aivovamma Verkkokalvojen vuodot Murtumat Leikkaukset Toipuminen Päivystyspoliklinikka 3 kk tajuton, kouristelee alkuun ei, ravistelu yrittäen hereille diffuusi iskeeminen vaurio, effuusiot molemmin puolin kyllä kylkiluissa dreeni oikeanpuoleinen jäykkähalvaus, aivoatrofia, ei pitkäaikaista seurantatietoa Neuvolan kautta 6 kk (4 kk) päänympä ryksen kasvu + 2 SD, huono katsekontakti alkuun ei, myöhemmin äiti kertoi ravistelusta krooninen subduraalihematooma molemmin puolin ei ei dreeni, subduroperitoneostomia, ventrikuloperitoneostomia epilepsia, hydrokefalus, puheen kehityksen viivästymä, laajaalaisesti viivettä kehityksessä Päivystyspoliklinikka 4 kk kouristus ei tietoa vammasta subduraalihematooma molemmin puolin, kontuusiot kyllä ei dreeni, subduroperitoneostomia toistaiseksi kehittyy normaalisti Päivystyspoliklinikka 2 kk (2 vk) eloton, elvytys ei tietoa vammasta subduraalihematooma molemmin puolin, kontuusiot ei reisiluussa dreeni, subduroperitoneostomia oikeanpuoleinen jäykkähalvaus, epilepsia, aivoatrofia Päivystyspoliklinikka 1v 4 kk oksentelu, lämpöily, osastolla kouristus alkuun ei, jokunen viikko sitten kaatunut sohvalta akuutti subduraalihematooma oikealla, kontuusio oikealla kallo kraniotomia toistaiseksi kehittyy normaalisti Neuvolan kautta 2 kk ei oireita äiti kertoi ravistelusta subduraalihematooma vasemmalla ei ei ei toistaiseksi kehittyy normaalisti 1492

7 Valtaosalle jää ravistelusta pysyvä vamma ja kolmasosa vammautuu vakavasti. (Sosiaali huoltolaki /1301, voimassa alkaen). Pahoinpitelyepäilystä on välitettävä tieto poliisille viipymättä, jotta poliisi voi käynnistää tutkinnan heti. Hidastelusta voi seurata se, että pahoinpitelijä jää tunnistamatta. Tilanteissa, jossa lapsi on hengenvaarallisesti loukkaantunut, terveydenhuollon ammattihenkilön vaitiolosäännökset väistyvät ja hän voi tehdä asiasta ilmoituksen suoraan poliisille tutkinnan nopeuttamiseksi. Ravistellun vauvan oireyhtymä on aina lähtökohtaisesti hengenvaarallinen tila, joten vamman aiheuttaminen luoki tellaan törkeäksi pahoinpitelyksi. Rikoslain mukaan alle 15-vuotiaaseen kohdistuva pahoinpitely on yleisen syyttäjän alainen rikos (Rikoslaki /39, ajantasa/1889/ ). Kirurginen hoito Kun lapsella on tilaa vievä akuutti tai krooninen kovakalvonalainen verenvuoto ja kohonneen aivo paineen oireet, vamma edellyttää päivystysleikkausta. Kirjallisuudessa ei kuitenkaan ole yksiselitteistä ohjetta leikkauksen aiheista tai ensisijaisista menetelmistä (33). Verihyytymän huuhtelu kalloon poratun reiän kautta tai hyytymän punktointi tuottavat harvoin pysyvän tuloksen, mutta hätätilanteissa kumpikin on hyväksyttävä ratkaisu. Kallon porauksen yhteydessä useiksi vuorokausiksi asetettava subduraalitilan ulkoinen dreeni voi olla riittävä hoito noin puolessa tapauksista (34). Pysyvän ratkaisun aivo paineongelmaan voi varmistaa läpätön suntti subduraalitilasta vatsaonteloon tai keuhkopussiin (35). Suntti poistetaan muutaman kuukauden kuluttua vammasta, kun kuvantamistutkimuksissa todetaan hyytymien hävinneen (33,34). Menetelmään liittyvät riskit ovat suntin tukkeuma (9 17 %) sekä leikkauksenjälkeiset infektiot (3 5 %) (33). Jos verihyytymä on tuore, ei tyhjennys poranreiän kautta onnistu, vaan toimenpide täytyy tehdä avaamalla kallo. Vanhaan hyytymään on usein kehittynyt paksuja kalvomaisia rakenteita ja vuoto uusiutuu herkästi. Ratkaisuna on laaja avoleikkaus verenpurkauman ja kroonisen vuodon korjaamiseksi sekä kalvorakenteiden poistamiseksi (33). Leikkauksessa saadaan myös lisä tietoa infektion kehittymisen mahdollisuudesta ja epäilyttävissä tapauksissa otetaan bakteeriviljelynäytteet. Myös hematooman ikää voidaan arvioida leikkauksessa sillä perusteella, minkä värinen ja kokoinen subduraalihematooma on ja onko hyytymässä erilaisia alueita kalvostojen välissä. Oma käytäntömme on ensisijaisesti tyhjentää hematooma poranreiän kautta ja tehdä hematoomaontelon huuhtelu. Dreeninä toimiva katetri yhdistetään suljettuun ventrikulostomiaa varten suunniteltuun keräilyjärjestelmään. Huuhtelua jatketaan useita vuorokausia. Jos subduraalitila edelleen tuottaa runsaasti eritettä, dreeni poistetaan ja vuotoalueelle asennettaan läpätön subduropleuraalinen suntti. Jos subduraalihematooma on molemminpuolinen, subduraalikatetri on laitettava keskiviivan kummallekin puolelle erikseen. Suntti poistetaan noin kuuden kuukauden kuluttua, mikäli hyytymät ovat magneettikuvassa hävinneet. Toivuttuaan alkuvaiheen toimenpiteistä lapsi tarvitsee pitkäaikaista lastenneurologista seurantaa ja kuntoutusta. Ennuste Alle kaksivuotiaiden lasten aivovammakuolemista suuri osa johtuu pahoinpitelyn seurauksena saaduista aivovammoista (6). Ravistellun vauvan oireyhtymässä kuolleisuus on 7 23 % (3,5,6,23). Valtaosalle (75 %) eloonjääneistä jää pysyvä vamma: kehitysvammaisuus, kielellisiä kehityksen puutteita (64 %), halvausoireita (60 %), epilepsia (20 73 %), näköhäiriöitä (48 %), käyttäytymisongelmia (52 %) (23,24). Kolmasosa vammautuu vaikeasti ja tarvitsee jatkossa huomattavaa apua jokapäiväisissä toiminnoissa (24). Eräässä kanadalaisessa tutkimuksessa neurologisia vaurioita oli kotiutumisvaiheessa 55 %:lla ja näköhäiriöitä 65 %:lla ja oireet tomia oli vain 22 % lapsista (3). Lapsen aivovamman seurausten arviointi on vaativaa, eikä lyhyt seuranta paljasta kaikkia aivo vamman seurauksia. Monet tarkkailtavat asiat tulevat normaalin iänmukaisen kehityksen vuoksi ajankohtaisiksi vasta vuosia vamman jälkeen. Kun ravisteltuja lapsia on tutkittu kouluiässä, ongelmina on todettu alentunut älykkyysosamäärä, heikompi työmuisti ja kognitiivisten 1493

8 Sairaalaan tullessa aivovamman sekundaariset mekanismit ovat usein käynnistyneet. FAKTA Lastensuojeluilmoitus on tehtävä Ilmoitusvelvollisilla ei ole lain mukaan harkintavaltaa, jonka perusteella he olisivat oikeutettuja siirtämään lastensuojeluilmoituksen tekemistä arvioidessaan, ettei ilmoitus todennäköisesti johda välittömiin lastensuojelutoimenpiteisiin. Ilmoituksen tekemistä ei saa viivästyttää delegoimalla ilmoituksen tekemistä esimerkiksi esimiehelle. arvellessaan, että joku muu on jo tehnyt ilmoituksen: toisen tahon ilmoitusvelvollisuus ei poista omaa ilmoitusvelvollisuutta. Jos lapsi tai perhe on jo lastensuojelun asiakkaita on tehtävä uusi ilmoitus. ilmoitus johtaa tilanteen uudelleenarviointiin ja mahdollisesti kiireellisesti toteutettaviin toimenpiteisiin. toimintojen säätelyn ongelmia ikätovereihin verrattuna (36). Vammautuneilla oli myös huonompi suoriutuminen kielellisissä tehtävissä verrattuna terveisiin verrokkeihin (24,36). Käyttäytymisongelmia 2 3 ikävuoden tienoilta alkaen on todettu 52 %:lla ravistelusta selvinneistä lapsista (24). Ravistelun uhreilla todetaan seurannassa usein päänympäryskasvun hidastumista ja aivoatrofiaa (24). Aikaisemmin on ajateltu, että lasten aivojen plastisuus eli kyky organisoida uudelleen toiminnat aivovamman jälkeen mahdollistaisi paremmat paranemistulokset ja vähäisemmät puutosoireet kuin aikuisilla. Tämän hypoteesin kannattajat ovat ajatelleet, että aivojen plastisiteetti on suurin kehityksen alkuvaiheessa, kun keskushermosto ei ole vielä lopullisesti erilaistunut eivätkä yhteydet neuronien välissä ole vielä kehittyneet lopulliseen muotoon (37). Nykytieto ei tue tätä teoriaa. Alle 2-vuotiaan ja erityisesti alle 1-vuotiaan lapsen aivot ovat vasta kehit tymässä, ja sen vuoksi vamman seuraukset ovat tuhoisampia ja toipuminen huonompaa kuin vanhemmilla lapsilla. Tietojen ja taitojen kehittyminen on ratkaisevasti riippuvainen tiettyjen aivojen osien suotuisasta kehityksestä tietyissä kehityksen vaiheissa. Sen vuoksi näiden alueiden vaurioituminen juuri tällaisena herkkyysajanjaksona johtaa kognitiivisen kehityksen pysyvään vammautumiseen (37). Ravisteluvammojen ennuste on huonompi kuin tavallisten tapaturmissa syntyneiden saman kaltaisten vammojen (38,39). Pahoinpideltyjen lasten aivovamman mekanismi on erilainen, vaurio on syvemmällä aivokudoksessa ja vammoihin liittyy tavallista enemmän diffuuseja hypoksis-iskeemisiä aivovaurioita. Ravistelupotilaiden tajunnan taso sairaalaan tullessa on usein heikompi kuin spontaanin vamman vuoksi hoitoon tuoduilla, tajuttomuuden kesto on yleensä pidempi ja samanaikaista kardiorespiratorista vajaatoimintaa ilmenee useammin (39). Nämä kaikki huonontavat kokonaisennustetta. Kun lisäksi altistuminen ravisteluvammalle on saattanut olla toistuvaa ja hoitoon tulo viivästynyt, sairaalaan tullessa sekundaariset aivovamman mekanismit ovat voineet jo käynnistyä (38). Jos ravisteluvammaa ei tunnisteta, uuden kohtalokaan pahoinpitelyn riski on suuri (18,23). Ravisteluvamman parasta hoitoa onkin sen ehkäisy. Suuri yleisö ei välttämättä ymmärrä, kuinka hengenvaarallista lapsen ravistelu on. Kyselytutkimusten mukaan jopa 3 6 % pienten lasten vanhemmista on ainakin kerran ravistellut lastaan (8,16,19). Vanhempien valistaminen jo synnytyssairaalassa ennen kotiutumista on osoittautunut hyödylliseksi, ja tällaisella aktiivisella ehkäisytyöllä on osoitettu voivan vähentää ravistelun esiintymistä peräti 75 % (10). Suomen lastenlääkäriyhdistyksen verkkosivuilta ( voi ladata vapaaseen käyttöön ravistelun vaaroista kertovan esitteen Käsiteltävä varoen. English summary in english Shaken baby syndrome a challenging form of child abuse 1494

9 English summary Niina Salokorpi M.D. Department of Neurosurgery, Oulu University Hospital Juha-Jaakko Sinikumpu M.D., Ph.D. Department of Paediatric Surgery, Oulu University Hospital Willy Serlo M.D., Ph.D., Professor Department of Paediatric Surgery, Oulu University Hospital Shaken baby syndrome a challenging form of child abuse Shaken baby syndrome (SBS) is a potentially lethal form of child abuse often associated with severe morbidity. Typical findings are brain trauma with retinal haemorrhage. Most cases are infants under the age of two years. At this age the head is heavy compared to the rest of the body, and shaking the child easily causes damage in brain tissue. Children with SBS are brought to the emergency department with delay, often in a bad clinical condition. They usually do not have outer signs of trauma nor is trauma mentioned on admission. Thus shaken baby syndrome should be suspected in young children with neurological signs that bear no logical correlation with the history. Medical authorities should immediately report all cases suspicious for abuse to child welfare personnel. Police should be informed directly by the medical authorities in cases with severe injury. Failure to recognize abuse could lead to repeated abuse and worse outcome. SBS is lethal in 7-23% of cases. Various forms of permanent disability or developmental delay are present in three out of four survivors. Surgical management is frequently needed to deal with intracranial haematomas and later fluid collection (effusions). We also report a series of six cases of SBS treated in Oulu University Hospital. 1494a