Oma potilas. TAPAUSSELOSTUS Hilla Levo, Perttu Lindsberg, Topi Jutila ja Timo Hirvonen

Transkriptio

1 TAPAUSSELOSTUS Hilla Levo, Perttu Lindsberg, Topi Jutila ja Timo Hirvonen Miksi purjehtija ei tunnistanut tuttua vastaantulijaa? Molempien sisäkorvan tasapainoelinten vajaatoiminta tasapainohäiriön taustalla Molemminpuolinen tasapainoelinten toiminnanvajaus on melko harvinainen mutta mahdollinen huimauspotilaan oireiden syy. Diagnoosi helpottuu, jos oskillopsiaoire on tunnistettavissa, vaikka diagnoosin varmistaminen vaatiikin tarkempaa mittausta. Toipumisennuste ei ole hyvä, eikä parantavaa hoitoa ole. Diagnoosi on kuitenkin tärkeä potilaan kuntoutuksen ja toimintakyvyn ylläpitämisen kannalta Erilaisista tasapaino-ongelmista ja huimauksesta kärsivien potilaiden määrä lisääntyy väestön ikääntymisen myötä. Vuonna 29 Saksassa arvioitiin normaalissa aikuisväestössä huimauksen vuosittaiseksi esiintyvyydeksi 5 % ja ilmaantuvuudeksi 1,4 % (Neuhauser ja Lempert 29). Vaikka huimauksen tarkka syy jää usein selvittämättä, vain 1 %:ssa laajasti tutkituista tapauksista etiologia jää sel viämättä (Laitakari 211). Huimauksen takana voi olla vain yksi syy, mutta oire voi olla myös useamman erilaisen sairauden tai lääkityksen haittavaikutus. Huolellinen anamneesi ja siihen nojautuvat lisätutkimukset johdattavat todennäköisimmin oikeaan diagnoosiin. Itsepintaisen huimausoireen takana saattaa olla hyvin harvinainenkin syy, kuten omalla potilaallamme. Oma potilas 42-vuotias mies, innokas purjehtija, hakeutui neurologille puoli vuotta aiemmin ilmaantuneitten huimauskohtausten vuoksi. Hänellä oli alkanut esiintyä lyhyitä, muutaman minuutin kestäviä kiertohuimauskohtauksia. Mitään edeltävää infektiota, traumaa tai muuta provosoivaa tekijää potilas ei muistanut. Jos huimauskohtaus alkoi kävellessä, hän joutui pysähtymään, ja katseen kohdistaminenkin oli vaikeaa. Potilas koki päivittäin juopumustilaa muistuttavia tuntemuksia. Päivittäisestä oireilusta huolimatta hän oli kyennyt jatkamaan joitakin harrastamiaan liikuntalajeja, kuten squashia ja sulkapalloa. Purjehtiminen oli käynyt epämiellyttäväksi, sillä jo veneeseen pääseminen oli muuttunut hankalaksi. Potilas oli aiemmin kärsinyt kuorsauksesta sekä nenän tukkoisuudesta, jonka nenän väliseinän suoristusleikkaus oli lähes kokonaan poistanut. Lääkitsemätön verenpaine oli työterveyshuollon seurannassa. Neurologisessa tutkimuksessa potilaalla todettiin spontaani vasemmalle lyövä silmävärve, joka ei sammunut tai korostunut siirrettäessä katsetta toiseen suuntaan. Weberin ja Rinnen kokeet antoivat normaalit tulokset. Dix Hallpiken kokeessa oli vasemmalle käännyttäessä hieman nystagmusta ilman subjektiivisia oireita. Rombergin kokeessa potilas oli hyvin epävakaa, eikä viivakävely onnistunut. Pään magneettikuvauksessa ei havaittu poikkeavia löydöksiä. Potilas ohjattiin otoneurologiselle vastaanotolle luokittumatta jääneen monimuotoisen kiertohuimaus-oireilun vuoksi. Polikliinisessä tutkimuksessa korva-, nenä- ja kurkkutautistatus oli normaali sekä kuulo symmetrinen ja hyvä (KUVA 1). Otoneurologisessa statuksessa spontaania silmävärvettä ei enää saatu esille, ja Dix Hallpiken koekin oli negatiivinen. Rombergin kokeessa potilaan tasapaino oli vakaa ja sormi-nenänpää-testaus sujui hyvin. Unterbergerin marssikokeessa potilaalla oli lieviä vaikeuksia: hän pyrki kaartamaan jonkin verran oikealle ja koki olonsa huteraksi. Potilaalle ohjelmoitiin perusverenkuvan, CRP:n ja laskon mittaukset ja video-okulografiatutkimus (VOG). Jälkitarkastuksessa muutaman kuukauden kuluttua potilas kertoi liikkumisen käyneen yhtä hankalaksi niin pimeässä kuin valoisassakin. Vastaantulijoiden kasvoja oli vaikea tunnistaa; sitä varten piti pysähtyä zoomailemaan. Huimauskohtaukset olivat jääneet pois. Potilas koki itsensä hyvin väsyneeksi ja hänen olotilansa muistutti edelleen juopumusta, nyt pikemminkin jatkuvasti. Tällä kertaa potilaan kävely kaatoi Unterbergerin kokeessa eteenpäin. VOG ei antanut kalorista reaktiota kummastakaan korvasta. Duodecim 213;129:1494 8

2 Kuulotaso (db) Taajuus (Hz) KUVA 1. Potilaan normaalirajoissa oleva kuulo äänesaudiogrammissa, jossa ei seuranta-aikana havaittu muutoksia. Kaikki laboratoriotutkimusten tulokset olivat normaaleja. Koska potilaan oireesta liikkumisen yhteydessä vastasi nyt selkeästi oskillopsiaa, tehtiin vielä pään impulssitesti, jonka myötä diagnoosiksi varmistui molempien tasapainoelinten vaurio (KUVA 2). Konsultoitiin neurologia ja tutkittiin vielä aivoselkäydinnestenäyte, jossa ei havaittu pleosytoosia. Näytteen proteiinipitoisuus oli normaali ja Borreliavasta-ainepitoisuudet olivat negatiiviset, eikä oligoklonaalisuutta todettu. Neurologi tutki vielä seerumin virusvasta-aineiden seulonnan, ANCA-vastaainepitoisuudet, komplementtien C3 ja C4 kertymät sekä reumatekijän. Näytteissä ei ollut poikkeavaa. Pään magneettikuvaus ei toistettunakaan osoittanut selittävää tekijää. Potilas ohjattiin fysioterapeutille tavoitteena jäljellä olevan tasapainon ylläpito. Seurantakäynneillä tilanne on pysynyt vakaana parin vuoden ajan. Kuulossa ei ole tapahtunut muutoksia, mutta tasapainoelinten toiminta ei ole palautunut. Potilas väsyy edelleen, mutta on pysynyt työelämässä ja pyrkii liikkumaan koiran kanssa sekä pelaamaan sulkapalloa. Purjeveneensä hän on myynyt, eikä polkupyöräily tai hiihtäminen enää onnistu. Pohdinta Molempien tasapainoelinten vajaatoiminta on melko harvinaista. On kuitenkin arvioitu, että esiintyvyys olisi noin 81/ (Guinand ym. 212), eli Euroopassa potilaita olisi yhteensä noin 5. Suomessa tapauksia pitäisi olla tuhansia, mutta tietääksemme heitä ei ole kirjallisuudessa kuvattu. Syitä molempien tasapainoelinten toiminnan sammumiseen on monia (TAULUKKO), ja arviolta 5 %:ssa tapauksista syy jää epäselväksi ( Jen 29), kuten kävi meidän potilaallemmekin. Kulmanopeus ( /s) 2 Kulmanopeus ( /s) KUVA 2. Oman potilaamme pään impulssitesti. Paneeleissa mustat käyrät esittävät pään kulmanopeutta ja harmaat käyrät silmän kompensatorisen liikevasteen kulmanopeutta yksittäisissä vaakasuorissa pään impulsseissa ajan funktiona. Vasemmassa paneelissa nähdään päänliikkeet oikealle ja vastaavat silmänliikkeet vasemmalle. Oikeassa paneelissa päänliikkeet suuntautuvat puolestaan vasemmalle ja silmänliikkeet oikealle. Silmänliikkeet ovat molempiin suuntiin merkittävästi hitaampia kuin päänliikkeet, ja sakkadiset silmän korjausliikkeet näkyvät myöhempinä silmänliikenopeuden muutoksina. Keskimääräinen silmänliikenopeus suhteessa päänliikenopeuteen eli seurantateho on,33/, Molempien sisäkorvan tasapainoelinten vajaatoiminta tasapainohäiriön taustalla

3 TAPAUSSELOSTUS TAULUKKO. Tavallisimmat molemminpuolisen tasapainoelinvaurion syyt (Jen 29). Vaurio Toksinen tai aineenvaihduntaan liittyvä vaurio Infektio Kasvain Trauma Autoimmuuni vaurio Hermosolujen rappeumaan liittyvä vaurio Itsesyntyinen vaurio Syy Mikrobilääkkeet, solunsalpaajat (sisplatiini), furosemidi, asetyylisalisyylihappo, alkoholi, B12-vitamiinin tai foolihapon puute Aivokalvotulehdus, aivotulehdus, aivokudoksen tulehdus Tasapainohermon schwannooma Pään trauma, sisäkorvaistutteen asennus Systeemiset autoimmuunitaudit, Coganin oireyhtymä Selkäydin-pikkuaivoataksia, jaksottainen ataksia, monijärjestelmärappeuma (MSA), polyneuropatia Erilaisia migreeniin liittyviä syitä, periytyvä (harvoin), Ménièren tauti 1496 Diagnoosin teko ei ole aina helppoa tai yksiselitteistä. Oirekuva vaihtelee sen mukaan, missä elämänvaiheessa ja miten nopeasti tai hitaasti vaurio on kehittynyt (Zingler ym. 29, Cha 212). Nuoret pystyvät melko hyvin kompensoimaan vauriota käyttämällä muita aistejaan, kuten asento- ja liike- sekä näköaistiaan (Zingler ym. 29). Oireiden voimakkuus vaihtelee tasapainoelimen vaurion vaikeusasteen ja potilaan iän mukaan. Varsinkin lapsilla aivojen muovautuvuus korvaa paljon tasapainoelimen toiminnan puuttumisesta, tosin ongelmia ilmenee pään nopeitten kiertoliikkeiden aikana sekä pimeässä (Della Santina ym. 21). Iäkkäämmille potilaille vaurio voi aiheuttaa vaikeita ongelmia. Joillakin on jatkuvaa epävakauden tunnetta ja näköhäiriöitä liikkumisen aikana. Yleensä selkeimpiä liikkumisen aikana esiintyvistä oireista ovat oskillopsia ja tasapainon epävarmuus. Liikkumisen epävarmuus korostuu pimeässä ja epätasaisilla pinnoilla (Kim ym. 211). Video-okulografia, johon on yhdistetty kalorinen koe, antaa karkean kuvan kummankin korvan tasapainoelimen toiminnasta (Slattery ym. 211). Kalorinen koe mittaa eri puolten vaakasuorien kaarikäytävien fysiologista vastetta lämpöärsykkeeseen (kylmä ja lämmin ilma tai vesi), mutta testaukseen liittyy virhemahdollisuuksia. Esimerkiksi vaha korvakäytävässä, korvakäytävän muoto tai potilaan vireystila voivat aiheuttaa virheellisiä tuloksia. Siksi kalorisen vasteen puuttuminen ei välttämättä merkitse tasapainoelimen toiminnan sammumista. Tavallisesti 2 3 %:n puolieroa kalorisissa vasteissa pidetään merkittävänä. Molemminpuolisessa tasapainoelimen viassa puolieron määrittäminen ei ole luotettavaa, vaan silloin käytetään laukeavan nystagmuksen kulmanopeuden absoluuttisia arvoja. Vestibulo-okulaarinen refleksi (VOR) saa normaalisti aikaan sen, että silmät liikkuvat vastakkaiseen suuntaan päätä käännettäessä. Katse pysyy tällöin kohteessaan, kuva vakaana silmien verkkokalvoilla ja näön tarkkuus säilyy. VOR:n molemminpuolinen vajaatoiminta johtaa oskillopsiaan eli siihen, että katse ei pysy pään liikkeiden aikana paikoillaan kohteessa, ja näön tarkkuus kärsii (Bronstein 25, Kim ym. 211). Oskillopsiasta kärsi vien henkilöiden on kävellessään ja juostessaan tyypillisesti vaikeaa tunnistaa esimerkiksi vastaantulijan kasvoja tai liikennemerkkejä. He kokevat, että katseen kohde hyppii ylös alas, ja liikkeen loputtua se näkyy taas tarkasti (Bronstein 25). Molemminpuolista tasapainoelinten liikevastetta voidaan määrittää impulssitestillä, jossa vaakasuorien äkillisten pään kiertoliikkeiden aikana mitataan silmänliikevasteet (Hirvonen ym. 27). Potilas kohdistaa katseensa edessään olevaan kohteeseen, ja ajan sekä suunnan suhteen satunnaisin äkillisin kiertoliikkein hänen päätään käännetään käsin tai koneellisesti joko oikealle tai vasemmalle. Terveen henkilön kompensoivat silmänliikkeet ovat yhtä suuria mutta vastakkaisensuuntaisia kuin pään liikkeet, ja hänen katseensa pysyy kohteessaan (KUVA 3). Jos kummankin puolen tasapainoelimen toiminta on heikentynyt, H. Levo ym.

4 Kulmanopeus ( /s) KUVA 3. Terveen koehenkilön impulssitesti. Mustat käyrät esittävät pään kulmanopeutta ja harmaat käyrät silmän kompensatorisen liikevasteen kulmanopeutta ajan funktiona. Normaalitilassa pään- ja silmänliikkeiden pitäisi olla liki yhtä suuria (seurantateho eli gain >,8) ja samanvaiheisia eli peilikuvia, kuten kuvassa. silmien liikkeet jäävät jälkeen pään liikkeistä, kunnes myöhempi sakkadinen silmän korjausliike palauttaa katseen kohteeseen, kuten potilaallamme (KUVA 2). Kliinisesti on mahdollista havaita tämä liike, mutta kvantitatiivinen analyysi liikerekisteröinteineen antaa tarkempaa tietoa VOR:sta ja mahdollisen vaurion vakavuudesta. Idiopaattiseen molemminpuoliseen tasapainoelinten vaurioon ei ole spesifistä hoitoa. Vaurion kehittymistä voivat edeltää kiertohuimauskohtaukset, jotka vaurion edetessä loppuvat. Tasapainon kuntoutus ja liikkuminen ylläpitävät toimintakykyä, ja spontaania paranemista tavataan harvoin. Hyvää tasapainon hallintaa vaativat, nopeita päänliikkeitä sisältävät ja toimintaympäristöltään tasapainolle haasteelliset liikuntamuodot kuten maastopyöräily, alppihiihto, tietyt pallopelit ja kiipeily ovat usein molemminpuolisesta tasapainoelinten vajaatoiminnasta kärsiville potilaille liian haastavia. Lopuksi Oman potilaamme tilanne on vakaa. Hän tulee toimeen tilansa kanssa ja on tietoinen mahdollisista tulevista ongelmista sekä liikkumisen tärkeydestä jäljellä olevan tasapainon ylläpitämiseksi. Hänelle on kerrottu näkökyvyn sekä asento- ja liikeaistin tärkeydestä sisäkorvan tasapainoelimen vaurioiden kompensaatiossa. Kehitteillä on sisäkorvan tasapainoelintä korvaava implantti, jonka toimintaperiaate on analoginen sisäkorvaistutteen kanssa (Della Santina ym. 21). Tasapainoelinimplantin kehittelytyössä on edetty eläinkokeisiin, ja aika näyttää, soveltuuko se kliiniseen käyttöön molemminpuolisesta tasapainoelimen vajaatoiminnasta kärsivillä potilailla. Hilla Levo, LT, erikoislääkäri Timo Hirvonen, dosentti, osastonylilääkäri Topi Jutila, LL, erikoislääkäri HUS, Korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka PL 22, 29 HUS Perttu Lindsberg, professori, osastonylilääkäri Neurologian klinikka, HUS Molekyylineurologia, tutkimusohjelmayksikkö ja neurotieteen osasto Helsingin yliopisto SIDONNAISUUDET Kirjoittajilla ei ole sidonnaisuuksia Summary Bilateral failure of the vestibular system of the inner ear underlying an equilibrium disturbance Bilateral vestibular failure is a fairly rare, though possible cause underlying the symptoms of a dizzy patient. A recognizable oscillopsia symptom makes the diagnosis easier, though confirmation of the diagnosis requires a more precise measurement. The prognosis for recovery is not good, and curative treatment is not available. Diagnosis is nevertheless important with regard to rehabilitation and maintaining of functional capacity Molempien sisäkorvan tasapainoelinten vajaatoiminta tasapainohäiriön taustalla

5 TAPAUSSELOSTUS Kirjallisuutta Bronstein A. Visual symptoms and vertigo. Neurol Clin 25:23: Cha YH. Less common neuro-otologic disorders. Continuum: Lifelong Learning Neurol 212:18: Della Santina CC, Migliaccio AA, Hayden R, ym. Current and future management of bilateral loss of vestibular sensation - an update on the Johns Hopkins Multichannel Vestibular Prosthesis Project. Cochlear Implants Int 21:11: Guinand N, Boselie F, Guyot JP, Kingma H. Quality of life of patients with bilateral vestibulopathy. Ann Otol Rhinol Laryngol 212:121: Hirvonen M, Aalto H, Migliaccio A, Hirvonen TP. Motorized head impulse rotator for horizontal vestibulo-ocular reflex. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 27;133: Jen JC. Bilateral vestibulopathy: clinical, diagnostic, and genetic considerations. Semin Neurol 29:29: Kim S, Oh YM, Koo JW, Kim JS. Bilateral vestibulopathy: clinical characteristics and diagnostic criteria. Otol Neurotol 211:32: Laitakari K. Huimaus. Lääkärin käsikirja. ( dtk/ltk/koti?p_haku=huimaus) [päivitetty ] Neuhauser HK, Lempert T. Vertigo: epidemiologic aspects. Semin Neurol 29;29: Slattery EL, Sinks BC, Goebel JA. Vestibular tests for rehabilitation: Applications and interpretation. NeuroRehabilitation 211:29; Zingler V, Weintz E, Jahn K, ym. Causative factors, epidemiology, and followup of bilateral vestibulopathy. Basic and clinical aspects of vertigo and dizziness: Ann NY Acad Sci 29:1164: