Korvaperäisen huimauksen patofysiologia ja hoito

Transkriptio

1 Katsaus tieteessä Topi Jutila LL (väit.), korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkäri HYKS, korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka Timo P. Hirvonen dosentti, osastonylilääkäri HYKS, korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka Korvaperäisen huimauksen patofysiologia ja hoito Korvaperäisen huimauksen patofysiologia perustuu pääasiassa vestibulo-okulaarisen heijasteen häiriöön, josta on usein merkkinä tasapainoelimen tai sen osan virhetoiminnan laukaisema nystagmus. Vestibulaarineuriitissa kortikosteroidi edistää tasapainoelimen toiminnan palautumista, mutta vaikutusta potilaiden oireisiin ei ole voitu osoittaa. Takakaarikäytäväperäinen hyvänlaatuinen asentohuimaus hoidetaan esim. Epleyn manööverillä ja vaakasuorasta kaarikäytävästä peräisin oleva asentohuimaus esim. Lempertin manööverillä. Ménièren taudin hoidossa beetahistiiniä, diureetteja ja vähäsuolaista ruokavaliota käytetään edelleen vaihtelevin tuloksin. Taudin vaikeassa muodossa välikorvaan annettava gentamysiini on tehokas. Pienen vestibulaarischwannooman kasvun seuranta magneettikuvauksella on leikkaus- tai sädehoidon vaihtoehto. ARTIKKELIIN LIITTYY VIDEO Hyvänlaatuisen asentohuimauksen diagnoosi ja hoito > Videot tai Vertaisarvioitu VV Vestibulo-okulaarinen heijaste (VOR) saa aikaan katseen vakauttavan kompensatorisen silmänliikkeen (nystagmuksen hidas vaihe) pään nopeiden liikkeiden aikana. Lyhimmillään se on kolmen hermosolun mittainen refleksikaari: primaarinen afferentti hermosyy yhdistää tasapainoelimen aistinsolut aivorungon tasapainotumakkeisiin, välineuronit yhdistävät tasapainotumakkeet aivohermojen III, IV ja VI tumakkeisiin, joista edellä mainitut aivohermot kulkevat silmänliikuttajalihaksiin. Korvaperäisen huimauksen patofysiologiaa onkin tarkasteltava vestibulo-okulaarisen heijasteen toiminnan pohjalta. Lepotilassa tasapainoelinten aistinsoluissa ja tasapainohermoissa on spontaania aktiivisuutta keskimäärin muutamia kymmeniä hermoimpulsseja sekunnissa. Normaalissa pään kiertoliikkeessä tasapainoelimen liikkeen puoleinen kaarikäytävä aktivoituu ja vastakkaisen puolen kaarikäytävä inhiboituu. Näin aivorunkotasolle tulee asymmetria vasemman ja oikean puolen tasapainoelimen lähettämien hermo impulssien suhteen. Tämä johtaa kompensatoriseen silmänliikkeeseen vastakkaiseen suuntaan kuin pään liike (silmät kääntyvät kohti inhibitiota), jolloin katse pysyy kohdistuneena kohteeseensa ja kuva tarkkana verkkokalvolla (1). Tasapainoelimen toispuolinen vajaa- tai liikatoiminta johtaa perusfysiologian mukaisesti asymmetriaan aivorunkoon saapuvissa eri puolten hermoimpulsseissa. Esimerkiksi äkillisessä vajaatoiminnassa tämä aiheuttaa lepotilassakin huimauksena aistittavan illuusion kiertoliikkeestä; silmät kääntyvät (nystagmuksen hidas vaihe) vauriota kohti ja perifeerisen nystagmuksen nopea vaihe lyö terveelle puolelle (2). Lisäksi vajaatoiminnan puolelle kääntyvän pään nopean kiertoliikkeen aikana vestibulo-okulaarinen heijaste ei pysty välittämään kompensatorista, katsetta vakauttavaa, nystagmuksen hidasta vaihetta. Tarvitaan korjaava sakkadimainen silmänliike palauttamaan katse kohteeseen. Hyvänlaatuisessa asentohuimauksessa huimauskohtaus johtuu puolestaan kaarikäytävässä liikkuvien vapaiden otoliittikiteiden laukaisemasta lyhytaikaisesta kaarikäytävän liikatoiminnasta. Oireiden ja löydösten määrä riippuu siitä, kuinka pitkällä aikavälillä tasapainoelimen toimintahäiriö on tapahtunut, häiriön asteesta ja siitä, onko toimintahäiriö tois- vai molemminpuolinen (3). Hitaasti kehittyvässä tasapainoelimen toispuolisessa vajaatoiminnassa, kuten vestibulaarischwannoomassa eli akustikusneurinoomassa, oireet ovat usein lievempiä, koska kompensaatiota tapahtuu koko ajan vajaatoiminnan kehittymisen kanssa (4). Tasapainoelimen molemminpuolisessa vajaatoiminnassa potilailla on harvoin kiertohuimausta. Heillä esiintyy oskillopsiaa eli näkökentän liikkumista ja siitä seuraavaa näön epätarkkuutta pään liikkeiden aikana. Esimerkiksi kävellessä näkökenttä tärähtelee askelten tahtiin ja estää esimerkiksi liikennemerkkien tunnistamisen. 3167

2 Katsaus Kirjallisuutta 1 Jutila T, Hirvonen TP. Nystagmus. Duodecim 2013;129: Baloh RW. Clinical practice. Vestibular neuritis. N Engl J Med 2003;348: Baloh RW, Kerber KA. Anatomy and physiology of the nervous system. Kirjassa: Baloh RW, Kerber KA, toim. Clinical neurophysiology of the vestibular system, 5. painos. New York: Oxford University Press 2011; Uehara N, Tanimoto H, Nishikawa T ym. Vestibular dysfunction and compensation after removal of acoustic neuroma. J Vestib Res 2011;21: Kim S, Oh YM, Koo JW, Kim JS. Bilateral vestibulopathy: clinical characteristics and diagnostic criteria. Otol Neurotol 2011;32: Strupp M, Brandt T. Peripheral vestibular disorders. Curr Opin Neurol 2013;26: Aw ST, Fetter M, Cremer PD, Karlberg M, Halmagyi GM. Individual semicircular canal function in superior and inferior vestibular neuritis. Neurology 2001;57: Kammerlind AS, Ledin TE, Skargren EI, Odkvist LM. Long-term follow-up after acute unilateral vestibular loss and comparison between subjects with and without remaining symptoms. Acta Otolaryngol 2005;125: Brandt T, Huppert T, Hufner K, Zingler VC, Dieterich M, Strupp M. Long-term course and relapses of vestibular and balance disorders. Restor Neurol Neurosci 2010;28: Goudakos JK, Markou KD, Franco- Vidal V, Vital V, Tsaligopoulos M, Darrouzet V. Corticosteroids in the treatment of vestibular neuritis: a systematic review and meta-analysis. Otol Neurotol 2010;31: Hillier SL, McDonnell M. Vestibular rehabilitation for unilateral peripheral vestibular dysfunction. Cochrane Database Syst Rev 2011;2:CD Baloh RW, Kerber KA. Diagnosis and management of common neurotologic disorders. Kirjassa: Baloh RW, Kerber KA, toim. Clinical neurophysiology of the vestibular system, 5. painos. New York: Oxford University Press 2011; Bhattacharyya N, Baugh RF, Orvidas L, ym. Clinical practice guideline: benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 2008;139(suppl 4):S Aw ST, Todd MJ, Aw GE, McGarvie LA, Halmagyi GM. Benign positional nystagmus: a study of its three-dimensional spatio-temporal characteristics. Neurology 2005;64: Lechner C, Taylor RL, Todd C ym. Causes and characteristics of horizontal positional nystagmus. J Neurol 2014 DOI: /s Marom T, Oron Y, Watad W, Levy D, Roth Y. Revisiting benign paroxysmal positional vertigo pathophysiology. Am J Otolaryngol 2009;30: Tasapainon epävarmuus korostuu epätasaisilla pinnoilla ja pimeässä (5). Vestibulaarineuriitti Vestibulaarineuriitin eli tasapainoelimen äkillisen toispuolisen vajaatoiminnan etiologiseksi tekijäksi on ehdotettu tyypin 1 herpes simplex -viruksen reaktivaatiota, joskin vakuuttava näyttö tästä puuttuu (6). Vestibulaarineuriitti voi vioittaa molempia tai vain toista tasapainohermon haaroista, yleisemmin vaurioituu superiorinen haara (7). Potilaan oireet ovat usein aluksi voimakkaat (kiertohuimaus, epätasapaino ja pahoinvointi), ja tavallisesti hänellä nähdään terveelle puolelle lyövä horisontaalinen, kiertokomponentin omaava spontaaninystagmus. Pään impulssitestissä pään nopean käännön aikana terveelle puolelle katse pysyy kohdistettuna vestibulo-okulaarisen heijasteen välittämän silmänliikevasteen ansiosta, mutta pään kääntäminen vaurion puolelle johtaa silmien korjaussakkadiin, joka on merkkinä vestibulo-okulaarisen heijasteen vajaatoiminnasta kyseisellä puolella. Oireet ja löydökset paranevat yleensä vähitellen muutamassa viikossa tai kuukaudessa lähes kokonaan sentraalisen kompensaation ja tasapainoelimen toiminnan palautumisen ansiosta (2). Tosin jopa puolella potilaista voi olla pysyviä, lieviä tasapainohäiriöitä vestibulaarineuriitin jälkeen (8). Tasapainoelimen toiminnan palautuminen itsessään on usein epätäydellistä (9). Taudin alkuvaiheessa potilaat voivat tarvita pahoinvointilääkitystä (2). Kortikosteroidia saaneiden potilaiden tasapainoelimen toiminta kalorisella kokeella mitattuna palautuu paremmin kuin niiden potilaiden, jotka eivät ole saaneet kortikosteroidia. Samaa vaikutusta potilaan kokemiin oireisiin ei ole kuitenkaan voitu todeta (6,10). Liike- tai tasapainoharjoitteiden tarkoitus on parantaa ja nopeuttaa sentraalista kompensaatiota. Cochrane-katsauksen mukaan tasapainoharjoitteet ovat turvallisia ja tehokkaita, eikä eri tyyppisten tasapainoharjoitteiden tehossa todettu eroa (11). Hyvänlaatuinen asentohuimaus Hyvänlaatuinen asentohuimaus johtuu useimmiten otoliittielimistä peräisin olevista vapaista otoliittikiteistä kaarikäytävässä (kanalolitiaasi). Taustalla voi olla esimerkiksi trauma tai korvaleikkaus, mutta noin puolessa tapauksista selvää altistavaa tekijää ei löydy (12). Asentohuimaus on peräisin %:ssa tapauksista takakaarikäytävästä ja 5 15 %:ssa vaakasuorasta kaarikäytävästä. Sen sijaan yläkaarikäytäväperäinen hyvänlaatuinen asentohuimaus on harvinainen (13). Endolymfaa raskaammat otoliittikiteet ärsyttävät kaarikäytävän kupulaa pään liikkeiden jälkeen aiheuttaen tyypillisesti kymmeniä sekunteja kestävän, kyseisen kaarikäytävän suuntaisen asentonystagmuksen sekä kiertohuimauksen (14). Huimaus ja asentonystagmus tulevat voimakkaimpina esiin kyseisen kaarikäytävän suuntaisissa liikkeissä, mihin myös taudin diagnostiikka perustuu. Dix-Hallpiken kokeessa takakaarikäytäväperäinen asentonystagmus lyö muutaman sekunnin latenssiajan jälkeen ylöspäin kohti potilaan otsaa ja kiertävänä kohti alempaa korvaa. Istumaan palatessa nystagmuksen suunta vaihtuu. Vaakasuoran kaarikäytävän asentokokeessa käytävästä peräisin oleva asentonystagmus lyö vaakasuoraan (13). Hyvänlaatuisen asentohuimauksen harvinaisempi muoto on kaarikäytävän kupulaan kiinnittynyt otoliittimassa (kupulolitiaasi), jolloin huimaus ja nystagmus on jatkuvampaa, eikä lopu ennen kuin oireen provosoima asento vaihdetaan (15). Hyvänlaatuisen asentohuimauksen patofysiologia saattaa olla otoliittiteoriaa monisyisempi. Histopatologisissa tutkimuksissa vapaita otoliittikiteitä ei ole havaittu kaikilla hyvänlaatuisesta asentohuimauksesta kärsineillä potilailla, ja toisaalta otoliittikiteitä on nähty oireettomien potilaiden kaarikäytävissä (16). Vaakasuorasta kaarikäytävästä peräisin olevan asentohuimauksen yhdeksi taustamekanismiksi vapaiden tai kupulaan kiinnittyneiden otoliittikiteiden lisäksi on ehdotettu ympäröivää endolymfaa kevyempää tai raskaampaa kupulaa, jolloin huimaus ja nystagmus on kupulolitiaasin tavoin jatkuvaa provosoivassa pään asennossa (17). Hyvänlaatuisen asentohuimauksen hoidon tavoitteena on saada kaarikäytävän otoliittikiteet takaisin sisäkorvan vestibulumiin. Takakaarikäytäväperäisen asentohuimauksen hoidossa tutkituin menetelmä on Epleyn manööveri (kuva 1). Sen teho on osoitettu useissa satunnaistetuissa kontrolloiduissa tutkimuksissa, ja potilaista jopa 95 %:n on kuvattu parantuvan jo kertahoidolla (13). Lääkärin suorittama manööveri on tehokkaampi kuin potilaan itse tekemät 3168

3 tieteessä kuva 1. Epleyn manööveri oikeanpuoleisen takakaarikäytäväperäisen hyvänlaatuisen asentohuimauksen hoidossa. A. Potilas istuu tutkimuspöydällä pää käännettynä 45 astetta oikealle. B. Potilas viedään pää käännettynä selinmakuulle niin, että pää on n. 20 ekstensiossa joko niin, että pää on tutkimuspöydän reunan yli, tai yläselän alle asetetun tyynyn avulla. Asento pidetään, kunnes huimaus ja nystagmus rauhoittuvat. C. Pää käännetään 90 astetta vasemmalle ja asento pidetään kunnes huimaus ja nystagmus rauhoittuvat. D. Pää käännetään vielä 90 astetta vasemmalle, minkä mahdollistamiseksi potilas kääntyy samanaikaisesti terveelle kyljelleen. Asento pidetään sekuntia. E. Potilas autetaan istualleen pitäen pää jokseenkin samassa asennossa, minkä jälkeen pään voi palauttaa neutraaliin asentoon. 3169

4 Katsaus 17 Kim CH, Kim MB, Ban JH. Persistent geotropic direction-changing positional nystagmus with a null plane: the light cupula. Laryngoscope 2014;124:E Kim JS, Oh SY, Lee SH ym. Randomized clinical trial for geotropic horizontal canal benign paroxysmal positional vertigo. Neurology 2012;79: Parnes LS, Agrawal SK, Atlas J. Diagnosis and management of benign paroxysmal positional vertigo (BPPV). CMAJ 2003;169: Syed I, Aldren C. Meniere s disease: an evidence based approach to assessment and management. Int J Clin Pract 2012;66: Foster CA, Breeze RE. Endolymphatic hydrops in Ménière s disease: cause, consequence, or epiphenomenon? Otol Neurotol 2013;34: Nakashima T, Naganawa S, Sugiura M ym. Visualization of endolymphatic hydrops in patients with Meniere s disease. Laryngoscope 2007;117: Strupp M, Hupert D, Frenzel C ym. Long-term prophylactic treatment of attacks of vertigo in Ménière s disease comparison of a high with a low dosage of betahistine in an open trial. Acta Otolaryngol 2008;128: Burgess A, Kundu S. Diuretics for Ménière s disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2006;3:CD Coelho DH, Lalwani AK. Medical management of Ménière s disease. Laryngoscope 2008;118: Pullens B, Verschuur HP, van Benthem PP. Surgery for Ménière s disease. Cochrane Database Syst Rev 2013;2:CD Pullens B, van Benthem PP. Intratympanic gentamicin for Ménière s disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2011;3:CD Minor LB, Schessel DA, Carey JP. Ménière s disease. Curr Opin Neurol 2004;17: Stangerup SE, Caye-Thomasen P. Epidemiology and natural history of vestibular schwannomas. Otolaryngol Clin North Am 2012;45: Hirvonen M, Aalto H, Hirvonen TP. Motorized head impulse rotator in patients with vestibular schwannoma. Acta Otolaryngol 2008;128: Saman Y, Bamiou DE, Gleeson M. A contemporary review of balance dysfunction following vestibular schwannoma surgery. Laryngoscope 2009;119: Jacob A, Robinson LL Jr, Bortman JS, Yu L, Dodson EE, Welling DB. Nerve of origin, tumor size, hearing preservation, and facial nerve outcomes in 359 vestibular schwannoma resections at a tertiary care academic center. Laryngoscope 2007;117: Phillips DJ, Kobylarz EJ, De Peralta ET, Stieg PE, Selesnick SH. Predictive factors of hearing preservation after surgical resection of small vestibular schwannomas. Otol Neurotol 2010;31: liikesarjat, esim. Brandt-Daroff-liikesarja tai erilaiset habituaatioharjoitukset (13). Vaakasuorasta kaarikäytävästä peräisin olevan asentohuimauksen yleisin hoito on Lempertin manööveri eli barbeque -manööveri (kuva 2). Prospektiivisen satunnaistetun tutkimuksen mukaan se paransi asentohuimauksen 69 %:lta potilaista viimeistään toisella hoitokerralla (18). Vaikka hyvänlaatuisella asentohuimauksella on hyvä spontaani paranemistaipumus (tutkimuksesta riippuen %), aikaa paranemiseen voi mennä useampi kuukausi. Aktiivista hoitoa suositellaankin, koska se parantaa huimauksen nopeasti ja vähentää kaatumisriskiä sekä kohentaa potilaan elämänlaatua (13). Kupulolitiaasia on usein vaikeampi hoitaa asentohoidoilla, ja näissä harvinaisissa tapauksissa voidaan harkita poikkeavan kaarikäytävän kirurgista tukkimista (19). Hyvänlaatuinen asentohuimaus voi uusia viiden vuoden aikana jopa puolella potilaista (12). Ménièren tauti Ménièren tauti liittyy endolymfaattiseen hydropsiin sisäkorvan kalvosokkelossa. Hydropsin taustamekanismit tunnetaan edelleen huonosti, mutta endolymfaattisen paineen lisääntymisen on katsottu vaurioittavan simpukan ja tasapainoelimen aistinsoluja ja aiheuttavan endo- ja perilymfanesteen sekoittumista (9,20). Oireet ovatkin sekä simpukka- että tasapainoelinperäisiä: huimauskohtaukset, sairaan korvan paineentunne, tinnitus ja kuulon aaltoileva heikkeneminen. Oireisto on etenkin taudin alkuvaiheessa yleensä kohtauksittainen ja aaltoileva, mahdollisesti endolymfaattisen paineen vaihtelusta johtuen (12). Huimauskohtauksen alkuvaiheessa nystagmus lyö usein tervettä korvaa kohti, mutta voi sentraalisen kompensaation vuoksi vaihtaa kohtauksen aikana suuntaa sairasta korvaa kohti lyöväksi (12). Sisäkorvan histopatologisiin löydöksiin perustuvissa tutkimuksissa on todettu, että Ménièren taudista kärsineillä potilailla on lähes poikkeuksetta myös endolymfaattinen hydrops (21). Viime vuosina endolymfaattinen hydrops on pystytty osoittamaan myös in vivo -magneettikuvauksella välikorvan gadoliniumvarjoaineinjektion jälkeen (22), mikä jatkossa myös selventänee il miön patofysiologiaa. Hydropsia on pitkään pidetty Ménièren taudin aiheuttajana, mutta sittemmin suhtautuminen on muuttunut kriittisemmäksi (21). Ménièren taudin lääkehoidosta ei ole vahvaa näyttöä, koska aiheesta ei ole tehty korkeatasoisia kontrolloituja tutkimuksia. Kohtauksen aikaista pahoinvointia voidaan lievittää lääkityksellä. Meta-analyysien perusteella beetahistiini näyttää harventavan kohtaustiheyttä (9). 48 mg beetahistiinia kolmesti päivässä annosteltuna ja yli 12 kuukauden hoitoaika oli avoimen hoitotutkimuksen mukaan tehokkaampi kuin pienemmät annokset ja lyhyempi hoitoaika (23). Jotkut potilaat saattavat hyötyä diureetista (12), mutta kontrolloituja tutkimuksia sen tehosta ei ole (24). Vähäsuolainen ruokavalio voi olla hyödyllinen, mutta vahva näyttö tästäkin puuttuu (12). Ankara suolarajoitus voi lisäksi heikentää potilaan elämänlaatua (20). Välikorvaan annetulla deksametasonilla voi olla positiivinen vaikutus huimaukseen, tinnitukseen, paineentunteeseen ja kuulon heikkenemiseen (6). Suun kautta annosteltavan kortikosteroidin hyödystä ei ole näyttöä (25). Tärykalvon putkitusta on käytetty etenkin aiemmin Ménièren taudin hoitona, mutta näyttöä sen hyödystä ei ole (20). Korvakäytävän kautta annettavan matalapainepulssihoidon apu huimausoireisiin on kontrolloiduissa tutkimuksissa jäänyt muutaman kuukauden mittaiseksi, eikä sen pitkäaikaishyödystä ole saatu näyttöä (12). Tasapainoelimen toimintaa tasaava tai tuhoava hoito voi olla perusteltua, jos muulla hoidolla ei saada oireita hallintaan. Tällöin tulisi olla selvyys diagnoosista ja varmuus sairaasta puolesta, ja kuulonmenetyksen riski tulisi ottaa huomioon. Labyrintektomiassa tasapainoelimen aistinepiteeli tuhotaan kirurgisesti, mutta myös kuulo menetetään leikkauspuolen korvasta, minkä takia toimenpidettä tulisikin harkita vain, jos sairaassa korvassa ei ole enää käyttökelpoista kuuloa. Tasapainohermojen katkaisuleikkauksessa kuulo voidaan yleensä säästää, mutta toimen piteeseen liittyy enemmän riskejä kuin labyrintektomiassa. (12) Saccus endolymphaticuksen dekompressiokirurgia ei tuhoa tasapainoelimen toimintaa, mutta se ei ole myöskään tehokkaampaa kuin lumekirurgia tai tärykalvon putkitus (26). Gentamysiini on ototoksinen aminoglykosidiryhmän antibiootti, joka välikorvaan annosteltuna tuhoaa sisäkorvan aistinsoluja, mutta enemmän tasapainoelimessä kuin simpukassa. Välikorvaan annetun gentamysiinin on osoitet- 3170

5 tieteessä kuva 2. Lempertin manööveri oikeanpuoleisen, vaakasuorasta kaarikäytävästä peräisin olevan, hyvänlaatuisen asentohuimauksen hoidossa. A. Potilas makaa selällään pää käännettynä oikealle sairaan korvan puolelle. B E. Päätä käännetään 90 astetta kerrallaan vasemmalle pitäen jokainen asento sekuntia niin, että pää on lopulta alku asennossa. B. E. C. F. Potilas autetaan istualleen. D. 3171

6 Katsaus 34 Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/or pressureinduced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124: Chien WW, Carey JP, Minor LB. Canal dehiscence. Curr Opin Neurol 2011;24: Ward BK, Agrawal E, Nguyen E ym. Hearing outcomes after surgical plugging of the superior semicircular canal by a middle cranial fossa approach. Otol Neurotol 2012;33: Carey JP, Migliaccio AA, Minor LB. Semicircular canal function before and after surgery for superior canal dehiscence. Otol Neurotol 2007;28: sidonnaisuudet Kirjoittajat ovat ilmoittaneet sidonnaisuutensa seuraavasti (ICMJE:n lomake): Topi Jutila, Timo P. Hirvonen: ei sidonnaisuuksia. tu selkeästi vähentävän huimausoireita, mutta siihen on liitetty myös annosriippuvainen kuulon heikkenemisen riski ainakin 20 %:lla potilaista (6,20,27). Kerran kuukaudessa annostellulla gentamysiinihoidolla on samanlainen pitkän aika välin vaikutus kuuloon kuin muillakin lääkityksillä (28). Useimpien potilaiden huimausoireet saadaan tällä hoitomuodolla kontrolliin jo kertahoidon jälkeen. Herkkyyttä aminoglykosidien ototoksisuudelle lisää mitokondriaalinen mutaatio A1555G, jonka selvittämiseksi on olemassa geenitesti. Gentamysiinihoito toteutetaan polikliinisesti, ja sillä vältetään kirurgian riskit, minkä vuoksi se on korvannut Ménièren taudin kirurgista hoitoa. Vestibulaarischwannooma Vestibulaarischwannooma eli akustikusneurinooma on hyvänlaatuinen, harvinainen, yleensä hidaskasvuinen ponskulman kasvain, joka saa alkunsa tasapainohermon Schwannin soluista. Yleisin oire on hitaasti etenevä toispuolinen kuulon heikkeneminen, mutta noin puolella potilaista on myös tasapaino-ongelmia, joskin kiertohuimausta esiintyy alle 20 %:lla. Isot kasvaimet voivat aiheuttaa kompression vaikutuksesta oireita muihinkin aivohermoihin ja lopulta vaikuttaa myös aivopaineeseen (12). Vestibulaarischwannoomaa voidaan hoitaa aktiivisesti kirurgisesti tai sädehoidolla, mutta myös kasvuseuranta on monesti hyvä vaihtoehto: yli puolet vestibulaarischwannoomista ei kasva viiden vuoden aikana diagnoosihetken jälkeen, ja pieni osa jopa pienenee seurannassa. Potilaan iän tai sukupuolen ei ole todettu vaikuttavan kasvutaipumukseen (29). Kirurgia tai sädehoito voi johtaa korvan kuuroutumiseen, kasvohalvaukseen tai muihin komplikaatioihin, minkä vuoksi pieniä kasvaimia, joiden kasvu on pysähtynyt, ei useimmiten nykyään leikata. Suuremmat kasvaimet, joiden kuulohermokanavan ulkopuolisen osuuden läpi mitta on yli 2 cm, kasvavat todennäköisemmin kuin pienet, joita voi seurata magneettikuvauksin. Kuvausväliä harvennetaan seurannan edetessä (29). Kasvuseuranta vaatii yksilöllistä suunnittelua, joka on syytä keskittää hoitoyksiköihin. Toisaalta kasvavien kasvainten kirurgista interventiota ei kannata odotella liian pitkään, koska tuolloin komplikaatioiden riski suurenee ja mahdollisuus kuulon säilyttämiseen pienenee (12). Kirurgia johtaa yleensä pysyvään toispuoliseen tasapainoelimen vajaatoimintaan (30), joka tosin kompensoituu melko nopeasti, minkä jälkeen potilailla on vaihtelevasti tasapainooireita kuten ennen leikkaustakin (31). Käyttökelpoisen kuulon säilyttäminen leikkauksen jälkeen on mahdollista, ja kasvohermon toiminta nykytekniikoilla säilyy useimmiten hyvänä (32,33). Yläkaarikäytävän luupuutos Minor ym. kuvasivat yläkaarikäytävän luupuutoksen aiheuttaman oireyhtymän 1998 (34). Myös muiden kaarikäytävien luupuutos on mahdollista, mutta harvinaisempaa. Patofysiologisena perustana pidetään niin sanottua kolmannen ikkunan hypoteesia, jonka mukaan sisä korvan luisessa kapselissa kahden normaalirakenteen, soikean ja pyöreän ikkunan, lisäksi oleva kolmas luupuutosalue lisää sisäkorvan komplianssia. Tämä johtaa paineen (esimerkiksi yskiminen, niistäminen, ponnistelu) ja äänen (Tullion ilmiö) laukaisemiin oireisiin ja löydöksiin (35). Luupuutoksinen yläkaarikäytävä aktivoituu paine- tai ääniärsytyksestä ja aiheuttaa huimauksen sekä kaarikäytävän suuntaisena eli vertikaalisesti kiertävänä lyövän nystagmuksen. Potilailla voi olla myös kroonista tasapainoepävarmuutta ja molemminpuolisissa luupuutoksissa oskillopsiaa. Simpukkaperäisiä oireita ovat johtumistyyppinen kuulon heikkeneminen tai hyperakusia luujohteisille, erityisesti kehon sisäisille äänille: potilaalla voi olla autofoniaa, tai hän voi kuulla sydämensä sykkeen, askeleensa, silmiensä liikkeet, tai ääniraudan nilkan tasolta asti (12). Hoidoksi useimmille potilaille riittää informaatio ja oireita laukaisevien ärsykkeiden välttäminen. Tärykalvon putkitus voi auttaa erityisesti paineärsykkeistä oireilevia potilaita. Vaikeammin oireilevien potilaiden kohdalla voidaan harkita kirurgista hoitoa, jossa luupuutosalue pinnoitetaan tai tukitaan kartiolisäke- tai keskikuoppa-avauksesta. Näistä vaihtoehdoista tukkimisella on saavutettu parempia tuloksia. Kirurginen hoito lievittää sekä tasapaino- että kuulo-oireita (35). Ward ym. raportoivat vuonna 2012, että keskikuoppa-avauksesta tehdyn yläkaarikäytävän tukkimisen jälkeen puhealueen luu- ja ilmajohtokuulon erotus pieneni, mikä johtui luujohtokuulon heikkenemisestä, mutta etenkin matalammilla taajuuksilla myös ilmajohtokuulon paranemisesta (36). Neljäsosa poti- 3172

7 tieteessä Epleyn manööveri parantaa jopa 95 % potilaista, joilla on hyvänlaatuinen asentohuimaus. laista kärsi lievästä kuulon heikkenemisestä kaarikäytävän tukkimisen jälkeen. Sillä ei kuitenkaan ollut vaikutusta puheenerotuskykyyn. Tasapainoelimen yleisen toimintahäiriön riski kirurgisen hoidon jälkeen on % (37). Satunnaistettuja tai pitkän seuranta-ajan tutkimuksia kirurgisesta hoidosta ei ole. Yhteenveto Vaikka korvaperäisen huimauksen etiologia on monin paikoin vielä epäselvä esimerkiksi Ménièren taudissa, on tasapainojärjestelmän ja erityisesti vestibulo-okulaarisen heijasteen perusfysiologian ja -patofysiologian ymmärrys tärkeää huimauspotilaita hoitaville lääkäreille. Refleksin kliininen arvio (spontaani tai provosoitu nystagmus ja pään impulssitesti) on korvaperäisestä huimauksesta kärsivällä potilaalla ensisijaisen tärkeää, ja kuulon tutkiminen kliinisesti ja audiometrian avulla täydentää perusterveydenhuollon tasolla korvaperäisen huimauksen selvittelyä. Hyvänlaatuinen asentohuimaus tulisi pääosin tunnistaa ja hoitaa perusterveydenhuollossa. Korvaperäisen huimauksen eri tautikokonaisuuksien hoidosta tarvitaan lisää kontrolloituja tutkimuksia. n English summary > in english Peripheral vestibular disorders: pathophysiology and therapy 3173

8 English summary Topi Jutila M.D., Specialist in Otorhinolaryngology University of Helsinki Helsinki University Central Hospital Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery Timo P. Hirvonen Docent, Head of Inpatient Ward Helsinki University Central Hospital Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery Peripheral vestibular disorders: pathophysiology and therapy The pathophysiology of peripheral vestibular disorders is largely based on disturbances of the vestibulo-ocular reflex (VOR), which coordinates eye movements during head motion in order to keep the image on the retina stable. Peripheral nystagmus derives either from hypoor hyperfunction of the VOR, and appears in the plane of the affected semicircular canals or according to the vestibular nerves affected. In vestibular neuritis, both branches of the vestibular nerves are often affected and the nystagmus has a horizontal and rotatory component. In benign paroxysmal positional vertigo (BPPV) the provoking head motion and position usually result in temporary stimulation of the affected canal. In vestibular neuritis, corticosteroids are beneficial for the recovery of the peripheral function, but no effect on the long-term resolution of symptoms has been found. The most popular treatment for posterior canal BPPV is the Epley manoeuvre, and horizontal canal BPPV can be treated with the Lempert roll manoeuvre. Few controlled studies concerning the therapy for Ménière s disease exist, and betahistine, diuretics and salt reduction are used with varying degrees of success. Intratympanic gentamicin is effective in severe Ménière s disease. For small vestibular schwannomas, serial observation with MRI is an option. On the other hand, surgical intervention or radiotherapy for growing vestibular schwannomas should not be postponed too long, because the risks of active treatment increase in larger tumours. Information about the aetiology is sufficient therapy for most patients with superior semicircular canal dehiscence. For patients with disabling symptoms, surgical plugging or surfacing of the canal can be performed. 3173a