Imeväisten maha-suolikanavan ja maksan kirurgisia ongelmia

Transkriptio

1 Imeväiset Mikko P. Pakarinen Imeväisten maha-suolikanavan ja maksan kirurgisia ongelmia Imeväisillä esiintyy lukuisia maha-suolikanavan ja maksan kirurgisesti hoidettavia tauteja. Niitä esiintyy koko ruoansulatuskanavan alueella suusta peräaukkoon. Valtaosa maha-suolikanavan synnynnäisistä kehityshäiriöistä johtaa lastenkirurgin konsultaatioon ja leikkaushoitoon heti syntymän jälkeen selkeän toimintahäiriön kuten suolitukoksen vuoksi. Osa lastenkirurgisista sairauksista, kuten suolen virhekiertymä, Hirschsprungin tauti ja sappitieatresia kehittyy tai saattaa alkaa oireilla vasta ensimmäisten elinviikkojen tai -kuukausien aikana, jolloin vastuu niiden toteamisesta ja jatkohoitoon lähettämisestä lankeaa neuvola-, terveyskeskus- tai lastenlääkärille. Hälyttäviä löydöksiä ovat vihreät oksennukset, viivästynyt mekonium, vatsan turvotus, pitkittynyt keltaisuus, vaaleat ulosteet sekä hidastunut painon nousu. Toisaalta esimerkiksi lievien, lähes normaaleilta näyttävien anorektaalianomalioiden toteaminen vaatii imeväisen erityisen huolellista kliinistä tutkimista. Diagnoosin viivästyminen voi heikentää merkittävästi leikkauksella saavutettavissa olevaa hoitotulosta tai jopa uhata lapsen henkeä. I meväisten kirurgisesti hoidettavien sairauksien kenttä on laaja: se käsittää kaikki elinryhmät ja kirurgiset erikoisalat (Louhimo ym. 2000). Monien imeväisiässä tavallisten yleislastenkirurgisten sairauksien kuten nivustyrän ja laskeutumattoman kiveksen toteaminen on suoraviivaista, ja erikoissairaanhoitoon ohjaamisen aiheet ovat selkeitä (Louhimo ym. 2000, Hurme ja Reunanen 2008, Reunanen ja Hurme 2008). Toisaalta esimerkiksi pylorustenoosin, Meckelin divertikkelin ja suolen tuppeuman eli invaginaation aiheuttamat selkeät oireet helpottavat potilaiden ohjaamista lastenkirurgin hoitoon (Louhimo ym. 2000). Valtaosa vakavista kehityshäiriöistä tai kirurgisesti hoidettavista sairauksista taas todetaan raskauden aikana tai heti syntymän jälkeen. Näissä tapauksissa yleislääkärin tavatessa lapsen leikkaus on jo suoritettu. Joukko imeväisten vakavia maha-suolikanavan ja maksan sairauksia, kuten suolen malrotaatio, Hirschsprungin tauti ja sappitieatresia, Duodecim 2008;124: saattaa alkaa oireilla vasta ensimmäisten elinviikkojen tai kuukausien kuluessa (Rintala ja Pakarinen 2006, Smith 2006, Sokol ym. 2007). Jotkin synnynnäisistä kehityshäiriöistä voivat olla hankalia todeta, koska niiden ulkonäkö saattaa poiketa vain lievästi normaalista. Näiden sairauksien epäileminen ja toteaminen on tärkeää, koska kirurgisen hoidon viivästyminen heikentää saavutettavissa olevaa hoitotulosta tai jopa lapsen ennustetta. Sairauksien suhteellinen harvinaisuus ja alkuvaiheessa usein lievät oireet tekevät oikeasta diagnoosista usein haastavan. Hypertrofinen pylorusstenoosi Määritelmä. Lasten hypertrofisella pylorusstenoosilla tarkoitetaan lihaskerroksen paksuuntumisesta johtuvaa mahanportin ahtaumaa. Taudin varsinainen etiologia on tuntematon, vaikka mahanportin sileälihashypertrofiaan on osoitettu liittyvän useita suolenseinämän hermoston 1153

2 välittäjäaineiden poikkeavuuksia. Nimensä mukaisesti lihaskerroksen paksuuntuminen johtuu yksittäisten lihassäikeiden koon kasvusta eli hypertrofiasta. Suomessa pylorusstenoosin ilmaantuvuus on noin 1 / / v, ja se on pojilla neljä kertaa yleisempi kuin tytöillä. Oireet. Pylorusstenoosi ilmaantuu tyypillisesti 3 6 viikon iässä, mutta sitä tavataan aivan vastasyntyneistä usean kuukauden ikäisiin lapsiin. Keskeisin oire on suihkumainen oksentelu pian syöttämisen jälkeen. Koska tukos sijaitsee mahanportin tasolla, oksennus ei ole sapen värjäämää eli vihreää mutta voi sisältää veriviiruja esofagiitin seurauksena. Yleensä lapsi on ensimmäisten vuorokausien aikana oireiden alkamisesta muuten terve ja kivuton ja syö halukkaasti uudelleen heti oksentamisen jälkeen. Tilan pitkittyminen johtaa painon laskuun, kuivumiseen ja hypokloreemisen hypokaleemisen metabolisen alkaloosin kehittymiseen. Diagnoosi perustuu tyypilliseen anamneesiin. Suurentunut oliivimainen mahanportti voi palpoitua ylävatsassa. Diagnoosi varmistetaan ylävatsan kaikututkimuksella, jossa todetaan paksuuntunut mahanportin lihaskerros (yli 4 mm) sekä normaalia pidempi pyloruskanava (yli 15 mm). Vastasyntynyt voi oksentaa useasta syystä. Pylorusstenoosin ohella tulee muistaa keskushermoston sairaudet (kasvaimet, tulehdukset ja hydrokefalia), infektiot sijainnista tai alkuperästä riippumatta, aineenvaihduntasairaudet, muut maha-suolikanavan tukokset, gastroesofageaalinen refluksi ja virheellinen lapsen syöttäminen (liian suuri maitomäärä). Hoito. Leikkauksella ei ole kiire, ja se suoritetaan vasta, kun kuivuma ja elektrolyyttihäiriöt ovat korjattu. Pyloromyotomiassa mahanportin paksuuntunut lihaskerros halkaistaan säikeiden suuntaisesti pitkittäin jättäen limakalvo ehjäksi. Leikkaus suoritetaan joko minilaparotomiaviillosta navan kautta tai laparoskooppisesti. Toipumisaika on keskimäärin kaksi päivää. Meckelin divertikkeli Määritelmä. Meckelin divertikkelillä tarkoitetaan ileumin loppuosan pussimaista lisäkettä, joka on sikiöaikaisen ductus omphalomesentericuksen jäänne. Meckelin divertikkelin esiintyvyys on noin 2 %. Oireet. Vain muutama prosentti Meckelin divertikkeleistä oireilee. Yli puolella oireet ilmaantuvat lapsuudessa, yleensä ennen kolmatta ikävuotta. Meckelin divertikkelin aiheuttamat ongelmat ovat yleisyysjärjestyksessä verenvuoto, suolitukos ja divertikuliitti. Verenvuoto johtuu mahalaukun ektoopisen happoa erittävän limakalvon ulsereraatiosta. Verenvuoto aiheuttaa meleenaa tai jopa kirkasta verenvuotoa peräaukosta. Se on tyypillisesti jaksoittaista ja anemisoivaa. Meckelin divertikkeli on ylivoimaisesti yleisin pienen lapsen maha-suolikanavan anemisoivan verenvuodon syy aina kouluikään asti. Suolitukos johtuu yleensä synnynnäisistä kiinnikkeistä navan ja Meckelin divertikkelin välillä. Divertikuliitti on umpilisäkkeen tulehduksen kaltainen tila. Diagnoosi ja hoito. Meckelin divertikkelin aiheuttaessa suolitukoksen tai divertikuliitin diagnoosi tehdään vasta laparotomiassa. Myös verenvuodon syynä Meckelin divertikkeli on vaikeasti osoitettavissa. Tavanomaisista kuvantamistutkimuksista ei ole hyötyä. Ektoooppinen happoa erittävä limakalvo voidaan osoittaa teknetiumkartalla, mutta tutkimuksen herkkyys on parhaimmillaankin vain noin 70 %. Selkeän kliinisen epäilyn herätessä Mecekelin divertikkeli tuleekin sulkea pois vatsaontelon tähystystutkimuksella, jolloin divertikkeli poistetaan samalla tarvittaessa. Suolen tuppeuma Määritelmä. Suolen tuppeumalla eli invaginaatiolla tarkoitetaan ohut- tai paksusuolen osan työntymistä viereisen osan sisälle. Selvästi tavallisin tuppeuman muoto on ileosekaalinen, jolloin ileum työntyy ileosekaaliläpän kautta vaihtelevan pituisesti paksusuoleen. Tautia esiintyy useammin pojilla, ja yli 90 % tapauksista on idiopaattisia ilman osoitettavaa syytä. Polyyppi ja divertikkeli voivat aiheuttaa suolen tuppeuman, ja joskus harvoin se liittyy Henoch Schönleinin purppuraan. Oireet. Suolen tuppeumaa esiintyy tyypillisesti 6 18 kuukauden iässä. Lapsi on voinut 1154 M. P. Pakarinen

3 sairastaa sitä ennen virusenteriitin. Tyypillisimmät oireet ovat koliikkimaiset vatsakivut ja peräaukosta tuleva limainen verenvuoto, joka on seurausta tuppeuma-alueen laskimoverentungoksesta. Imeväisillä suolen tuppeumaan liittyvät vatsakivut ilmenevät usein äkillisenä itkuna, kalpeutena ja alaraajojen vetämisenä koukkuun. Koliikkikipujen välillä lapsi on tyytyväinen, jolloin tuppeuma usein palpoituu makkaramaisena resistenssinä ylävatsassa. Diagnoosi ja hoito. Diagnoosi varmistuu usein vatsan kaikututkimuksella. Tarvittaessa suoritetaan paksusuolen varjoainekuvaus vesiliukoisella varjoaineella. Varjoainekuvauksessa tuppeuma näkyy maljamaisena varjoainepuutoksena. Valtaosa ileosekaalisista tuppeumista reponoituu radiologin toimin peräaukon kautta annettavalla ilmalla (paine alle 100 cmh 2 O). Reponoituminen nähdään läpivalaisussa ilman leviämisenä ohutsuoleen. Ilmareposition jälkeen tuppeuma uusiutuu noin 5 %:lla potilaista. Jos ilmarepositio epäonnistuu tai lapsella esiintyy peritoniittioireita, hoitona on laparotomia. Leikkauksessa tuppeuma on useimmiten reponoitavissa käsin, ja suoliresektio on tarpeen erittäin harvoin. Suolen virhekiertymä Määritelmä. Suolen epätäydellinen sikiöaikainen kiertyminen ja kiinnittyminen raskausviikon aikana johtaa tilaan, jota kutsutaan suolen virhekiertymäksi eli malrotaatioksi. Sen vallitsevuus on noin 1 / 500 / v. Oireita kehittyy vain osalle lapsista, ja he ovat yleensä muuten täysin terveitä. Virhekiertymässä suolen anatomia on poikkeava. Umpisuoli sijaitsee ylävatsassa, ja siitä kulkee sidekudoskiinnikkeitä poikkeuksellisesti suoraan kaudaalisesti suuntautuvan pohjukaissuolen yli lateraalisuuntaan. Ohutsuolen suolilieve on erittäin kapea, jolloin se pääsee helposti kiertymään itsensä ympäri (Smith 2006). Suolen virhekiertymä altistaa keskisuolen volvulukselle, joka johtaa usein lähes koko suolen kuolioon. Oireet. Valtaosa potilaista oireilee ensimmäisten elinkuukausien aikana. Taudin kliininen kuva voidaan jakaa akuuttiin ja krooniseen. Akuutilla muodolla tarkoitetaan keskisuolen volvulusta, joka on tavallisempi ensimmäisen elinkuukauden aikana. Tällöin koko keskisuoli pohjukaisuolen loppuosasta paksusuolen keskiosaan kiertyy oman suoliliepeensä ympäri usein ilman ennakkovaroitusta. Tila johtaa tuntien kuluessa pahenevaan suolen iskemiaan ja kirurgisen hoidon viivästyessä lopulta kuolioon. Kliinistä kuvaa hallitsevat äkillinen sairastuminen, oksentelu, vatsan pullotus, paheneva metabolinen asidoosi ja oliguria. Alussa lapsi on kuumeeton ja tulehdusta mittaavat laboratorioarvot kuten CRP-pitoisuus ja veren valkosolumäärä ovat viitealueella. Virhekiertymän aiheuttama keskisuolen volvulus tuleekin pitää mielessä erotusdiagnostisena vaihtoehtona hoidettaessa äkkiä vakavasti sairastunutta imeväistä. Virhekiertymän krooniset oireet johtuvat joko umpisuolesta lateraalisuuntaan kulkevien sidekudoskiinnikkeiden aiheuttamasta osittaiy d i n a s i a t Virhekiertymän aiheuttama keskisuolen volvulus tulee muistaa hoidettaessa äkkiä vakavasti sairastunutta imeväistä. Hirschsprungin tautia tulee epäillä aina, kun ummetus on alkanut vastasyntyneisyyskaudella, etenkin jos siihen liittyy viivästynyt mekoniumin tulo ensimmäisen elinvuorokauden jälkeen. Lievät eli matalat anorektaalianomaliat ja peräaukon ahtaus voivat jäädä synnytyssairaalassa huomaamatta usein lähes normaalilta vaikuttavan ulkonäkönsä vuoksi. Jos vastasyntyneen keltaisuus jatkuu yli kahden viikon iän tai ilmaantuu kotiutumisen jälkeen, on suositeltavaa määrittää veren kokonaisbilirubiinin lisäksi konjugoitunut bilirubiini. Imeväisten maha-suolikanavan ja maksan kirurgisia ongelmia 1155

4 sesta pohjukaissuolen tukoksesta tai keskisuolen ajoittaisesta osittaisesta kiertymästä. Yleisimpiä oireita ovat oksentelu, toistuvat koliikkimaiset vatsakivut, ripuli ja veriulosteet sekä huonosta syömisestä johtuva hidastunut painon nousu. Haasteelliseksi diagnoosin tekee se että, hidastunutta painon nousua lukuun ottamatta kaikki nämä oireet ovat imeväisiässä varsin tavallisia ja usein harmittomia. Virhekiertymään liittyvät oksennukset ovat tyypillisesti mutta eivät välttämättä sapen vihreäksi värjäämiä. Varsinkin vihreistä toistuvista oksennuksista ja vatsakivusta kärsivillä lapsilla virhekiertymää tulisi pitää ensisijaisena diagnoosivaihtoehtona. Diagnoosi. Suolen virhekiertymä todetaan ohutsuolen varjoainetehosteisella läpikulkututkimuksella. Diagnoosi perustuu pohjukaissuolen poikkeavan kulun toteamiseen määritelmän mukaisesti. Umpisuolen sijainti ylävatsassa tukee virhekiertymädiagnoosia, mutta ei ole sellaisenaan diagnostinen löydös. Epäselvissä tapauksissa tilanne selvitetään vatsaontelon tähystystutkimuksella. Kaikututkimuksella on enintään suuntaa antava merkitys. Jos varjoainekuvaus suoritetaan volvulustilanteessa keskisuolen ollessa kiertyneenä, on löydöksenä täydellinen pohjukaissuolitukos. Vatsan natiiviröntgenkuvassa nähdään tällöin eriasteisesti laajentuneita monesti paksuseinäisiä ohutsuolenmutkia, muuta virhekiertymää ei voida diagnosoida pelkän natiivikuvauksen avulla. Hoito. Varjoainekuvauksella todettu suolen virhekiertymä edellyttää aina leikkaushoitoa, jonka tarkoituksena on estää keskisuolen volvulus. Leikkauksessa (Laddin leikkaus) katkaistaan pohjukaissuolen yli kulkevat sidekudoskiinnikkeet, poistetaan umpilisäke ja asetetaan paksusuoli vasemmalle ja ohutsuoli oikealle puolelle. Leikkaus estää tehokkaasti keskisuolen kiertymisen, ja elektiivisenä se voidaan suorittaa laparoskooppisesti. Volvulusta epäiltäessä lapsi toimitetaan viivytyksettä lähimpään yliopistolliseen sairaalaan. Nesteresuskitaation keskeytymätön jatkuminen siirron aikana tulee varmistaa. Keskisuolen volvuluksen kirurginen hoito riippuu leikkauslöydöksestä. Jos suoli todetaan suoliliepeen suoristamisen jälkeen vitaaliksi, suoritetaan edellä Kuva 1. Keskisuolen volvuluksen aiheuttama suolen kuolio. Lapsi oli sairastunut äkisti kaksi vuorokautta aiemmin ilman selkeää syytä. Suolta jouduttiin poistamaan pohjukaissuolesta aivan terminaaliseen ileumiin. mainitut toimenpiteet. Kuolioitunut suolenosa poistetaan. Kuolio ulottuu lähes aina koko keskisuolen alueelle (kuva 1). Virhekiertymän aiheuttama keskisuolen volvulus onkin yksi yleisimmistä lyhytsuolisyndrooman ja suolensiirron syistä lapsilla. Hirschsprungin tauti Suomessa Hirschsprungin taudin ilmaantuvuus on 1/4 500/v. Tauti on pojilla neljä kertaa yleisempi kuin tytöillä. Hirschsprungin taudissa suolen loppuosan hermopunoksista puuttuvat ganglion-solut vaihtelevan pituiselta matkalta. Taudin yleisimmässä (75 %) muodossa gangliosolut puuttuvat peräsuolen alueelta, mutta tauti voi ulottua aina ohutsuolen alkuosaan asti. Gangliosolujen puuttuminen aiheuttaa toiminnallisen suolitukoksen ja johtaa suolen poikkeavaan laajenemiseen tukosalueen yläpuolella (Rintala ja Pakarinen 2006). Oireet. Hirschsprungin tautia tulisi epäillä aina, kun ummetus on alkanut vastasyntyneisyyskaudella tai jos se on poikkeuksellisen vaikeahoitoinen etenkin jos siihen liittyy viivästynyt mekoniumin tulo ensimmäisen elinvuorokauden jälkeen. Tällaiset lapset tulisi aina ohjata jatkotutkimuksiin. Muita huolestuttavia anamnestisia tietoja tai löydöksiä ovat hidastunut 1156 M. P. Pakarinen

5 painon nousu, vatsan turvotus, Hirschsprungin tauti sukulaisella ja voimakkaat ripulijaksot, jotka voivat viitata sairastettuun enterokoliittiin. Vaikka ummetusta esiintyy lapsilla varsin yleisesti, on varhaisessa imeväisiässä ilmaantuva ummetus aina poikkeavaa ja Hirschsprungin taudin mahdollisuutta on tällöin syytä pohtia. Ummetuksen ja Hirschsprungin taudin erotusdiagnostikkaa on käsitelty aiemmin tässä lehdessä (Rintala ja Lindahl 1992). Hirschsprungin tauti aiheuttaa toiminnallisen suolitukoksen, johon voi liittyä (15 30 %:lla) vakava taudille ominainen suolitulehdus eli enterokoliitti (Rintala ja Pakarinen 2006). Enterokoliitti saattaa edetä hoitamattomana suolen puhkeamiseen kaikkine seuraamuksineen. Siihen viittaavia oireita ovat pahanhajuinen ripuli, vatsan turvotus ja kuume. Enterokoliitin ja sitä kautta Hirschsprungin taudin mahdollisuus tulisi muistaa etiologialtaan epäselvää imeväisen enteriittiä hoidettaessa, etenkin jos lapsella on esiintynyt ummetusta tai viivästynyt mekoniumin tulo. Diagnoosi. Hirschsprungin taudin diagnoosi perustuu anamneesiin, kliinisiin löydöksiin, kuvantamistutkimuksiin ja histologiaan. Paksusuolen varjoainekuvaus suoritetaan tyhjentämättä suolta, ja sen tuseeraamista ennen tutkimusta tulee välttää. Suolen tyhjentäminen ja tuseeraaminen heikentävät merkittävästi varjoainekuvauksen luotettavuutta. Diagnoosi perustuu kapeaan distaaliseen paksusuoleen, joka ei laajene tutkimuksen missään vaiheessa, ja kapean kohdan proksimaalipuolella todettavaan laajentuneeseen suolenosaan (kuva 2). Tutkimuksen perusteella voidaan arvioida aganglionaarisen suolenosan pituus. Varjoainekuvien onnistunut tulkinta vaatii kokemusta ja asiaan perehtymistä. Peräsuolesta otettavissa näytteissä todetaan gangliosolujen puuttuminen ja yleensä korostunut asetyylikoliiniesteraasiaktiivisuus. Hoito. Yleensä (yli 90 %) diagnoosiin päästään vastasyntyneisyyskaudella, ja valtaosa leikkauksista suoritetaan yhdessä vaiheessa peräaukon kautta. Tarvittaessa proksimaalinen paksusuoli irrotellaan laparoskooppisesti tai navan kautta minilaparotomiaviillosta. Leikkauksessa poistetaan aganglionaarisen suolen lisäksi Imeväisten maha-suolikanavan ja maksan kirurgisia ongelmia Kuva 2. Anografialöydös, joka sopii perä- ja sigmasuolen alueelle ulottuvaan Hirschsprungin tautiin. Leikkauksessa otetuissa jääleikebiopsianäytteissä aganglionaarinen suolenosa ulottui laskevan koolonin loppuosaan. sen yläpuolinen laajentunut, paksuseinäinen ja huonosti toimiva suolen osa. Laajentunut suolenosa on yleensä sitä pidempi ja huonommin toimiva, mitä vanhempi lapsi on. Vaikuttaa siltä, että varhainen leikkaushoito luo parhaat edellytykset hyvälle toiminnalliselle leikkaustulokselle, mikä edelleen korostaa varhaisen diagnoosin tärkeyttä. Enterokoliitin ensihoitona on suolen dekompressio rektaaliputkella ja nenä-mahaletkulla, suonensisäinen nesteytys ja ravitsemus sekä laajakirjoinen suonensisäinen antibioottihoito esimerkiksi kefuroksiimin ja metronidatsolin yhdistelmällä. Anorektaalianomaliat Anorektaalianomaliat muodostavat jatkumon erittäin monimutkaisista peräsuolen, virtsatiet ja genitaalit käsittävistä kehityshäiriöistä pelkkään lievästi ahtaaseen peräaukkoon. Synnynnäisesti ahdas peräaukko voi sijaita oikealla paikallaan sulkijalihaskompleksin sisällä tai poikkeavasti 1157

6 Kuva 3. Synnytyssairaalasta kotiutunut poika tuotiin sairaalaan suolitukosoireiden vuoksi. Kliinisessä tutkimuksessa todettiin täydellinen tukos anaalikanavan ja peräsuolen rajalla eli anuksen ageneesi. sen ulkopuolella. Yli puolella potilaista todetaan liitännäisanomalioita, kuten virtsateiden, sydämen, selkärangan ja ruoansulatuskanavan muita kehityshäiriöitä. Anorektaalianomalioiden ilmaantuvuus Suomessa on 1/2 500/v. Lievätkin anorektaalianomaliat johtavat hoitamattomina vaikeaan ummetukseen ja paksusuolen loppuosan laajenemiseen, jolloin saavutettavissa oleva normaali ulosteenpidätyskyky voidaan menettää lopullisesti (Rintala ja Pakarinen 2008). Diagnoosi. Monimutkaiset tai korkeat anorektaalianomaliat on helppo todeta perineumin selkeästi poikkeavan ulkonäön vuoksi. Lieväasteiset eli matalat anorektaalianomaliat ja niihin liittyvä peräaukon ahtaus voivat sen sijaan jäädä synnytyssairaalassa huomaamatta usein lähes normaalilta vaikuttavan ulkonäkönsä vuoksi (kuva 3). Anorektaalianomalioista noin puolet on lieviä. Tuseeraus tulisi suorittaa ainakin kaikille niille imeväisille, joilla todetaan vähänkin epätavalliselta vaikuttava peräaukko. Tavanomaista ahtaampi anus on aina poikkeava löydös ja edellyttää lastenkirurgin konsultaatiota. Täysiaikaisen vastasyntyneen normaalin laajuiseen anukseen mahtuu naislääkärin etusormen kärkijäsen ja mieslääkärin pikkusormen kärkijäsen. Lisäksi tytöillä vestibulumin ja anuksen tulee sijaita selkeästi erillään toisistaan. Hoito. Matalien anorektaalianomalioiden hoidoksi riittää ahtaan peräaukon laajennusten lisäksi usein yksinkertainen anoplastia, jossa peräsuolen limakalvo ommellaan perineumin ihoon riittävän avauksen jälkeen. Toiminnallinen ennuste on hyvä ja täydellinen ulosteenpidätyskyky odotettavissa. Diagnoosin ja hoidon viivästyminen aiheuttaa pitkittyneen osittaisen peräsuolitukoksen, joka taas johtaa paksusuolen loppuosan vaikeaan laajentumiseen. Mitä pidempään tila jää hoitamatta, sitä vaikeampi paksusuolen laajentumasta ja toimintahäiriöstä kehittyy (Rintala ja Pakarinen 2008). Lopulta voidaan joutua laajentuneen paksusuolen osan poistoon, jolloin potilaan ulosteenpidätyskyky on pysyvästi vaarassa. Sappitieatresia Sappitieatresialla tarkoitetaan maksan sisä- ja ulkopuolisten sappiteiden fibroottis-obliteratiivista tuhoutumista, joka tapahtuu ensimmäisten elinviikkojen aikana (Sokol 2007). Se on yleisin maksan vajaatoiminnan syy imeväisillä ja johtava maksansiirron aihe lapsilla (Utterson ym. 2005). Taudin etiologia on tuntematon, mutta suosituimman teorian mukaan tietyt virusinfektiot voivat johtaa immuunijärjestelmän epätarkoituksenmukaiseen aktivaatioon ja edelleen sappiteiden tulehdukseen ja fibrotisoitumiseen (Sokol ym. 2007). Sappitieatresian ilmaantuvuus on 1/ /v. Suomessa todetaan vuosittain noin viisi sappitieatresiaa. Oireet. Keltaisuus voi olla todettavissa heti lapsen synnyttyä, tai se kehittyy muutamassa päivässä tai viikossa syntymän jälkeen. Muita oireita ovat vaaleat akoliset ulosteet, tumma virtsa ja myöhemmin hidastunut painon nousu. Ensimmäisien kuukausien aikana lapsi vaikuttaa keltaisuutta lukuun ottamatta harhaanjohtavan terveeltä. Diagnoosi. Vastasyntyneen hyvänlaatuinen keltaisuus johtuu konjugoitumattoman bilirubiinin lisääntymisestä. Se häviää usein kahden viikon kuluessa, eivätkä siihen kuulu akoliset ulosteet. Jos vastasyntyneen keltaisuus jatkuu pitempään tai ilmaantuu lapsen kotiuduttua, olisi suositeltavaa määrittää veren kokonaisbilirubiinin 1158 M. P. Pakarinen

7 Kuva 5. Kasain portoenterostomiassa suoli liitetään maksanporttiin mahdollisimman laajalle alueelle. Ennen liitosta maksanportista poistetaan terävästi maksan kapselin myötäisesti sidekudosta kolmiomaiselta alueelta, joka ulottuu porttilaskimon haarautumiskohdan takaa molempiin maksavaltimohaaroihin. Kuva 4. Tyypillinen leikkauslöydös sappitieatresiassa. Huomaa hypoplastinen ja fibroottinen sappirakon jäänne (nuoli). Imeväisten maha-suolikanavan ja maksan kirurgisia ongelmia lisäksi konjugoitunut bilirubiini. Jos konjugoituneen bilirubiinin pitoisuus on yli 20 µmol/l tai sen osuus on suurempi kuin 20 % kokonaisbilirubiiniarvosta, tulisi lapsi ohjata viivytyksettä jatkotutkimuksiin yliopistolliseen sairaalaan (Sokol ym. 2007). Vaikka kaikilla näin seulotuilla imeväisillä ei sappitieatresiaa todettaisikaan, on konjugoituneen bilirubiinin suurentunut pitoisuus aina syystä riippumatta jatkotutkimuksia ja hoitoa vaativa patologinen löydös. Sappitieatresian diagnoosi perustuu kliinisiin löydöksiin, laboratoriokokeisiin, kuvantamistutkimuksiin, maksabiopsiaan, sappiteiden varjoainekuvakseen ja leikkauslöydökseen. Kaikututkimuksessa sappirakko ei ole löydettävissä tai se on hypoplastinen. Isotooppibiligrafiassa maksa latautuu merkkiaineella mutta sitä ei erity suoleen. Maksabiopsiassa nähdään pienten sappiteiden proliferaatiota, sidekudoslisää ja epäspesifistä tulehdussolukkoa. Sappiteiden varjoainekuvauksessa sappitiet eivät tule näkyviin. Makroskooppisesti todetaan tyypilliset fibroottiset sappirakon ja maksan ulkoisten sappiteiden jäänteet (kuva 4). Hoito. Sappitieatresia hoito on Kasain mukainen portoenterostomia, jossa maksanulkoiset sappitiet korvataan ohutsuolella. Leikkauksessa ohutsuoli liitetään Roux-en-Y:n mukaisesti maksanportin kohtaan, johon fibroottiset, mikroskooppisen pieniksi muuttuneet sappitiet laskevat (kuva 5). Leikkaus onnistuu sitä useammin, mitä varhaisemmassa vaiheessa se suoritetaan (Sokol ym. 2007). Vaikka leikkauksen jälkeen kolestaasi laukeaa ja keltaisuus häviää noin 60 %:lla potilaista, ainakin neljä viidestä päätyy maksansiirtoon ennen aikuisikää (Sokol ym. 2007). Ellei leikkaus helpota lainkaan kolestaasia, lapsi menehtyy ilman maksansiirtoa kahden vuoden ikään mennessä. Viisi vuotta portoenterostomian jälkeen noin 50 % lapsista elää oman maksansa turvin (Sokol ym. 2007). Sappitieatresian vuoksi tehdyn maksansiirron jälkeen 80 % lapsista on elossa kolmen vuoden kuluttua siirrosta (Utterson ym. 2005). Englannissa sappitieatresiaa potevien keskiikä portoenterostomiassa on ollut 52 vuorokautta ja HUS:n lasten ja nuorten sairaalassa 84 vuorokautta (Sokol 2007). Kasain portoenterostomian pitkäaikaistulokset ovat kuitenkin sitä parempia, mitä aikaisemmin leikkaus suoritetaan. Näin mahdollista maksansiirtoa voidaan lykätä myöhemmälle iälle, jolloin se on teknisesti yksinkertaisempi ja sopivan siirteen saatavuus parempi. 1159

8 Lopuksi Imeväisten kirurgisten sairauksien kirjo on laaja ja monipuolinen. Tämä asettaa suuret vaatimukset imeväisten parissa työskenteleville yleis-, neuvola- ja lastenlääkäreille, jotka usein vastaavat primaaridiagnostiikasta. Suomessa valtaosa imeväisten kirurgisesti hoidettavista sairauksista ja synnynnäisistä kehityshäiriöistä todetaan nopeasti oireiden ilmaannuttua tai heti syntymän jälkeen. Tämän kirjoituksen tarkoituksena on helpottaa diagnoosiin pääsyä ja tuoda esille tilanteita, jolloin usein hyvänlaatuisia ja yleisiä vaivoja muistuttutavat oireet kätkevät taakseen imeväisen merkittävän kirurgisen ongelman. Kirjallisuutta Hurme T, Reunanen M. Lasten nivus- ja napatyrät sekä vesikivekset. Duodecim 2008;123: Louhimo I, Peltonen J, Rintala R. Louhimon lastenkirurgiaa. Jyväskylä: Kandidaattikustannus Oy Reunanen M, Hurme T. Piilokivekset ja äkilliset kiveskivut. Duodecim 2008;123: Rintala R, Lindahl H. Lasten vaikean ummetuksen diagnostiikka ja hoito. Duodecim 1992;108: Rintala R, Pakarinen M. Hirschsprung s disease. Kirjassa: Stringer MD, Oldham KT, Mouriquand PD, toim. Pediatric surgery and urology. Long term outcomes. Cambridge: Cambridge University Press 2006, s Rintala R, Pakarinen M. Imperforate anus long and short term outcome. Semin Pediatr Surg 2008;17: Smith SD. Disorders of intestinal rotation and fixation. Kirjassa: Grosfeld JL, O Neill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG, toim. Pediatric surgery. Philadelphia: Mosby Elsevier 2006, s Sokol RJ, Shepherd RW, Superina R, Bezerra JA, Robuck P, Hoofnagle JH. Screening and outcomes in biliary atresia: Summary of a national institutes of health workshop. Hepatology 2007;46: Utterson EC, Shepherd RW, Sokol RJ, ym. Biliary atresia: clinical profiles, risk factors, and outcomes of 755 patients listed for liver transplantation. J Pediatr 2005;147: MIKKO P. PAKARINEN, dosentti, lastenkirurgi HUS:n lasten ja nuorten sairaala PL 281, HUS Sidonnaisuudet: Ei ilmoitusta sidonnaisuuksista 1160