Fallot n tetralogia Lastenkardiologian historiaa Suomessa

Transkriptio

1 1 /2015 Fallot n tetralogia Lastenkardiologian historiaa Suomessa Haastattelussa yhdistyksen Grand Old Lady, Leena Tuuteri KURSSILIITE 2015 Monipuolinen kurssikesä odottaa

2 SISÄLLYS 8 Mira elää täyttä elämää 9 Toivoa Sydänlasten Tarinakirjan jatkoa 12 Lastenkardiologian historiaa Suomessa 19 Kiitos Leena! 21 Haastattelussa yhdistyksen Grand Old Lady, Leena Tuuteri Aluetoiminnasta tukea ja iloa koko perheelle 3 Uuden edessä, Pääkirjoitus 4 Fallot n tetralogia 7 Mira elää täyttä elämää 9 Toivoa 12 Lastenkardiologian historiaa Suomessa 19 Kiitos Leena! Haastattelussa yhdistyksen Grand Old Lady, Leena Tuuteri 20 Uskalla olla heikko, Sydänääniä 21 Aluetoiminnasta tukea ja iloa koko perheelle VAKIOT 23 Alueet tiedottavat, 25 Tapahtumakalenteri 26 Synja tiedottaa 31 Toimisto tiedottaa 34 Tuotesivu 35 Yhteystiedot SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY Oltermannintie 8, HELSINKI Puhelin , Telefax , toimisto@sydanlapsetjaaikuiset.fi, KANSI Vilma Järvinen, KANNEN KUVAAJA Johanna Merenheimo PÄÄTOIMITTAJA toiminnanjohtaja Katja Laine TAITTO Ritva Toivonen, PAINATUS Grano Oy, PAINOSMÄÄRÄ kpl, ILMESTYMINEN 4 numeroa vuodessa, JAKELU Jäsenet ja sairaalat, ISSN ILMOITUSMYYNTI Printmix Oy AINEISTON KUVAT Resoluutio 300 dpi, TOIMITUSOSOITE lehti@sydanlapsetjaaikuiset.fi JÄSENLEHDEN AIKATAULU 2015 NRO AINEISTO ILMESTYY 2/ / / SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

3 PÄÄKIRJOITUS Uuden edessä Vanha fraasi uusi vuosi, uudet kujeet pitää sisällään totuuden siemenen. Siemenen, joka joko synnyttää ja versoaa uutta, tai sitten siemenen, joka ei koskaan oikein itänytkään ja siten tuottanut toivottua tulosta Uuden vuoden kynnyksellä tehdään aina lupauksia; aloitetaan uusi elämä esimerkiksi painonpudotuksen tai tupakkalakon muodossa. Ja yleensä, niin ikävää kuin se onkin, nuo lupaukset on niin helppo rikkoa ja vaivihkaa huomaat niiden olleen jälleen kerran vain tyhjiä sanoja ja sortuneesi vanhoihin, huonoihin tapoihin tai totuttuihin kaavoihin. Toisaalta tämä sama pätee vuoden vaihteen lisäksi myös maanantaihin, joka aina on uuden viikon alku ja meille naisille usein se ajankohta, jolloin päätetään vihdoinkin heittää hyvästit liikakiloille. Usein jo maanantai-iltapäivästä tai viimeistään keskiviikkona toteamme, että noh onhan ensi viikollakin maanantai Uuden vuoden kynnyksellä, näin Facebookissa mielestäni loistavan tilapäivityksen, jossa uutta vuotta ja sen 365 päivää verrattiin tyhjän kirjan sivuihin. Että vuoden ensimmäinen päivä on samalla myös ensimmäinen tyhjä sivu kaikkiaan 365 sivun mittaisesta kirjasta, joka odottaa kirjoittamistaan. Se sai minut miettimään, että millaisen haluaisin oman kirjani olevan vuodelta 2015 sitten jos ja kun toivottavasti olen sen viimeisellä sivulla. Toisaalta se sai miettimään myös sitä, että jokainen päivä on kuitenkin tyhjä sivu uuden alku. Ei vain se kirjan ensimmäinen sivu. Myös ne kaikki muutkin tyhjät sivut ovat ihan yhtä arvokkaita ja odottavat tarinaansa. Jos elämäänsä haluaa muuttaa, ei tarvitse odottaa vuoden vaihdetta tai sitä maanantaita joka ikään kuin aina edustaa uuden alkua. Sen voi yhtä hyvin aloittaa jo heti tänään olipa kyse sitten torstaista (joka muuten on kuulemma aina toivoa täynnä) tai sitten lauantaista. Miksi onkaan niin helppoa rikkoa ne lupaukset, jotka tekee itselleen? Siitähän siinä loppujen lopuksi on kyse. On kai osa ihmisluontoa, että toisille, kanssaihmisille tehdyistä lupauksista pidetään paljon tiukemmin kiinni, kuin lupauksista, joita teet itsellesi. Oikeasti pitäisi osata olla itselleen rehellinen ja arvostaa itseään niin paljon, että pitäisi kynsin ja hampain kiinni itselleen tekemistä lupauksisata. Toisaalta on muistettava, että elämässä tapahtuu niin paljon asioita, joihin me emme itse edes valinnoillamme tai pyhistä päätöksistä huolimatta voi vaikuttaa. Joskus sitä vaan huomaa olevansa ikään kuin sivusta katsoja tai matkustaja siinä omassa elämässään. Mutta siitäkin huolimatta, että kaikkiin asioihin emme voi vaikuttaa edes omassa elämässämme, on niin monia asioita, joihin kykenemme edes jollakin tasolla vaikuttamaan jos oikein haluamme. Minä lupasin itselleni, että vuoden 2015 elämäni kirjaan tulee 365 positiivista päivää. Siitäkin huolimatta, että tiedän sen olevan lähtökohtaisesti melko mahdoton ajatus eikä edes realistinen siis, että jokainen päivä tulisi olemaan pelkkää hyvää tai auringon paistetta. Miksi lupaan sitten jotakin sellaista? Ehkä hieman lapsekkaastikin uskon, että tämä maailmamme on paljon parempi paikka meille kaikille, jos pidämme niistä pienistäkin positiivisista asioista kiinni emmekä jää vangiksi negatiivisuuteen, jota syydetään niskaamme milloin mistäkin suunnasta. Helppoa se ei varmasti tule olemaan, mutta kuitenkin uskon, että jokaiseen päivään tulee varmasti sisältymään edes yksi positiivinen, ilahduttava asia tai ajatus, ja niistä lupaan pitää kiinni. Toivon, että sinä pystyt samaan. Oikein hyvää uutta vuotta kaikille! Katja Laine toiminnanjohtaja SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

4 Fallot n tetralogia Fallot n tetralogia KUVA 1 Laaja ratsastava aortta Ahdas keuhkovaltimon läppä VSD Paksuuntunut oikean kammion seinämä Vähentynyt keuhkojen verenkierto TEKSTI KATJA LAINE AINEISTO JA KUVAT JORMA KOKKONEN, ANU TURPEINEN JA OLLI PITKÄNEN; FALLOT N TETRALOGIA (NUORTEN SYDÄNSAIRAUDET -KIRJA, SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY 2013) HEIKKI SAIRANEN; SYNNYNNÄISTEN SYDÄNVIKOJEN KAJOAVAT MENETELMÄT (NUORTEN SYDÄNSAIRAUDET -KIRJA, SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY 2013) JAANA PIHKALA JA JUHA SINISALO; KATETRI-INTERVENTIOT (NUORTEN SYDÄNSAIRAUDET -KIRJA, SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY 2013) HETA NIEMINEN; SYNNYNNÄISTEN SYDÄNVIKOJEN YLEISYYS JA LAPSENA LEIKATTUJEN ENNUSTE SUOMESSA (NUORTEN SYDÄNSAIRAUDET -KIRJA, SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY 2013) SYDÄNLAPSESTA AIKUISEKSI KIRJA, SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY 2006 ERIC IVAR WALLGREN (JÄSENLEHTI 03/2004, SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY) RITVA TOIVONEN; PIIRROKSET (NUORTEN SYDÄNSAIRAUDET -KIRJA, SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY 2013) Fallot n tetralogia (TOF, Tetralogy of Fallot) on valtasuonten transposition rinnalla yleisin sinisten lasten ryhmään kuuluva synnynnäinen sydänvika. Tätä vikaa todetaan Suomessa vuosittain noin lapsella. Ennen kirurgisen hoidon aikakautta aikuisiän saavutti vain 4 prosenttia TOF-lapsista. Tämän päivän tehokkaan hoidon ansiosta Suomessa syntyvistä Fallot-lapsista yli 90 prosenttia saavuttaa aikuisiän ja suurin osa heistä pysyy täysin oireettomana. Nykyisin Suomessa on noin 400 aikuisikäistä TOF-potilasta, joille on lapsuudessa tehty korjausleikkaus. Fallot n tetralogiaa kuvasi 1800-luvulla ensimmäisenä ranskalainen lääkäri Fallot. Kuten nimi kertoo, Fallot n tetralogiaan kuuluu neljä tyypillistä piirrettä (kuva 1). Kammioiden väliseinässä on ylimääräinen aukko, joka sijaitsee välittömästi aortan lähtäkohdan alapuolella. Aortan tyvi on siirtynyt osittain oikean kammion yläpuolelle, jolloin sanotaan, että aorta ratsastaa kammioväliseinän päällä. Keuhkovaltimon läppä ja oikean kammion ulosvirtauskanava on ahdas ja läpän alainen ahtauma pahenee iän myötä. Koska molemmat kammiot tyhjenevät aortaan, kammioissa vallitsee sama paine. Oikean kammion kohonneen paineen seurauksena sen lihasseinämä on paksuuntunut. Oikea kammio on hypertrofioitunut eli se on tavallista paksuseinäisempi. Vian vaikeusaste vaihtelee ja siihen voi liittyä myös muita sydämen poikkeavuuksia. Joskus keuhkovaltimon läppä voi olla erittäin ahdas ja silloin keuhkovaltimon runko ja sen haarat ovat poikkeuksellisen hennot, alikehittyneet. Noin prosenttilla TOF-potilaista tavataan kromosomianomalioita, joista yleisin on Catch-22 -oireyhtymä. OIREET Fallot n johtava oire on sinisyys. Sinisyys havaitaan usein jo vastasyntyneenä. Jos keuhkovaltimon ahtaus on lievä, sinisyys voi kehittya vähitellen 1 2 vuoden ikäisenä. Sinisyys johtuu puutteellisesta keuhkoverenkierrosta. Mitä vaikeampi keuhkovaltimon ahtauma, sitä vähemmän keuhkovaltimoon pääsee verta ja sitä runsaammin hapettumatonta verta ohjautuu oikeasta kammiosta suoraan aortaan. Kun keuhkovaltimon tyven ahtaantuma vähitellen lisääntyy, saattaa lapsella ilmaantua sinisyyskohtauksia. Silloin lapsi muuttuu kalpeaksi ja entistä sinisemmäksi, hengitys kiihtyy ja lapsi voi mennä veltoksi. Syynä on oikean kammion ulosvirtauskanavan lihasten kouristusmainen supistuminen, jolloin keuhkoihin pääsee entistä vähemmän verta. Sinisyyskohtaus voi saada alkunsa lapsen itkusta tai se voi liittyä ruokailuun. Ensiapuna voidaan vetää potilaan polvet rintaa vasten tai painaa vatsa-aorttaa. Potilaalle, jolla esiintyy sinisyyskohtauksia, voidaan aloittaa beetasalpaajalääkitys, kunnes lapsi pääsee leikkaushoitoon. Aikaisemmin saattoi nähdä miten lapset rasittuessaan pyrkivät lepäämään kyykkyasennossa (kuva 2). Tässä asennossa veren virtausvastus isossa verenkierrossa kohoaa, jolloin enemmän verta ohjautuu keuhkoverenkiertoon. Varhaisen leikkaushoidon ansiosta tätä oiretta ei nykyään enään tavata. LEIKKAUSHOITO Ensimmäinen leikkausmenetelmä Fallot n tetralogin hoidossa oli keuhkoverenkiertoa lisäävä Blalock-Taussigin shunttileikkaus. Lastenkardiologi Helen Taussig oli tehnyt havainnon, että Fallot-lapset, joilla oli avoin valtimoyhteys aortasta keuhkovaltimoon, olivat vain lievästi sinisiä. Hän ehdotti 4 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

5 kirurgi Alfred Blalockille, että katkaisemalla vasen solisvaltimo ja yhdistämällä sen tynkä keuhkovaltimoon rakennettaisiin keinotekoinen avoin valtimotiehyt. Näin keuhkoihin johdetaan enemmän verta, jonka seurauksena valtimoveren happipitoisuus kohoaa. Tämä palliatiivinen eli oireita lievittävä leikkaus oli ensimmäinen leikkaustoimenpide, jolla sinisiä lapsia voitiin auttaa. Leikkaus tehtiin ensimmäisen kerran Yhdysvalloissa vuonna Nykyään tällainen palliatiivinen shunttileikkaus suoritetaan Fallot-potilaille vain ääritilanteissa, joissa keuhkovaltimo ja sen haarat ovat niin hennot, ettei ole edellytyksia sydänvian täydelliselle korjaamiselle. Lisääntyneen verenkierron seurauksena keuhkovaltimo ja sen haarat kasvavat, jolloin noin vuoden kuluttua shunttileikkauksesta pystytään jo tekemään sydänvian täyskorjaus. Täyskorjausleikkaus tehdään nykyään Suomessa noin puolen vuoden ikäisenä. Mutta jos aikaisemmin ilmaantuu sinisyyskohtauksia, täyskorjausleikkaus pystytään tekemään jopa vastasyntyneelle. Leikkauksessa kammioväliseinäaukko paikataan ja oikean kammion ulosvirtausta estävät lihaspalkit katkaistaan (kuva 3). Usein keuhkovaltimoläpän rengas on liian pieni VSD Transannulaaripaikka PTFE- tai Dacronpaikka ja se joudutaan halkaisemaan ja laajentamaan niin sanotulla transannulaarisella eli läppärenkaan yli ulottuvalla paikalla. Tämä luonnollisesti johtaa keuhkovaltimoläpän vapaaseen vuotoon, joka yleensä lyhyellä ja keskipitkälläkin aikavälillä on hyvin siedetty, mutta johtaa aikaa myöten usein oikean kammion ulosvrtauskanavan uusintakorjaukseen läpällisellä putkella. Tällöin voidaan käyttää kuolleelta ihmiseltä otettua keuhkovaltimo- tai aorttahomograftia, naudan kaulalaskimosta valmistettua läpällistä siirrettä tai dacron-putkeen liitettyä bioläppää. Mikäli homograftia joudutaan käyttämään, on myöhemmin KUVA 3 FALLOT N TETRALOGIAN KORJAUS TRANSANNULAARIPAIKALLA PTFE = polytetrafluoroetyleenikangas, esim. Gore-Tex, VSD = kammioväliseinäaukko edessä uusintatoimenpiteitä homograftin rappeutumisen vuoksi. Jos aikaisemmin on tehty Blalock-Taussig-suntti, se suljetaan täyskorjauksen yhteydessä. Iso haaste keuhkoverenkierron normalisoinnin kannalta on tilanne, jossa omat keuhkovaltimot ovat pienet tai puuttuvat kokonaan (pulmonaaliatresia) ja keuhkoverenkierto on aortasta lähtevien oheissuonten (MAPCA) varassa. Näiden potilaiden hoito on useimmiten vaiheittainen. Nykyisin leikkauksissa pyritään säästämään potilaan oma keuhkovaltimoläppä, jos se suinkin vain on mahdollista. Läpän säästäminen saattaa vähentää merkittävän A B KUVA 2 C KUVA 4 A. Oikean kammion varjoainekuvaus potilaalla, jolla Fallotin tetralogia on korjattu homograftilla. Homograftiin on kehittynyt tiukka ahtauma (nuoli). B. Ahtauma laajennetaan perkutaanisella tekniikalla homograftin sisään asennettavalla stenttigraftilla. C. Toimenpiteen lopussa homograftin distaalipäähän tehdyssä varjoaineruiskutuksessa nähdään laaja stenttigrafti ja pitävä läppä. SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

6 Fallot n tetralogia keuhkovaltimoläpän vuodon aiheuttamia hankalia pitkäaikaisongelmia. KOMPLIKAATIOITA VUOSIENKIN KULUTTUA Vaikka leikkauksen pitkäaikaisennuste on hyvä, monille onnistuneesti leikatuille potilaille voi jo murrosikään mennessä kehittyä merkittävä keuhkovaltimoläpän vuoto, joka johtaa edelleen oikean kammion laajenemiseen ja toiminnan heikkenemiseen sekä suurentaa kammioperäisten rytmihäiriöiden riskiä. Uusi leikkaus on tarpeellinen viimeistään silloin, kun oikean kammion venyminen johtaa myös kolmipurjeläpän eli trikuspidaaliläpän merkitsevään vuotoon. Vuotava keuhkovaltimon läppä voidaan korvata läpällisellä verisuonisiirrännäisellä. Varaosana käytetään tavallisesti vainajalta talteen otettua aorttaa. Trikuspidaaliläpän vuoto on korjattavissa kuromalla läppärengasta hieman pienemmäksi. Ajan myötä läpällinen verisuonisiirrännäinen aina kalkkeutuu, jolloin siirretty läppä käy ahtaaksi ja alkaa vuotaa. Silloin joudutaan taas uuteen leikkaukseen, joka on suoritettava ajoissa ennen kuin oikean kammion voima pettää. Nykyään voidaan tietyin edellytyksin homograftin uusinta tehdä myös katetroinnin yhteydessä, jolloin leikkausta ei tarvita. Niin sanottua Melody-läppää voidaan käyttää stenoosin hoidossa, jos alkuperäinen homografti on ollut mm leveä. Tässä läppägraftissa on stentin sisälle asennettu naudan kaulalaskimoa, jossa on toimiva laskimoläppä (kuva 4). Niillä potilailla, joille stenttigraftin asennus tulee kyseeseen, voidaan toimenpiteellä välttää jopa useampia leikkauksia. Lisäksi toimenpiteen onnistumisprosentti on korkea ja komplikaatiot harvinaisia. Ensimmäiset stenttigraftit ovat olleet käytössä nyt noin 10 vuoden ajan. Vaikka pitkäaikaistulokset puuttuvat vielä, näyttää siltä, että nämä läpät saattavat kestää saman ajan kuin leikkauksessa asennetut biologiset läpät. Jos on tehty sunttileikkaus, liitoskohta, jossa solisvaltimo on yhdistetty keuhkovaltimon vasempaan päähaaraan, saattaa arpeutua ja kureutua ahtaaksi. Keuhkovaltimon haaran ahtauma on mahdollista hoitaa katetroimalla sydäntä ja suorittamalla pallolaalennus. Ahtauma voidaan myös korjata kirurgisesti uusintaleikkauksen yhteydessä. JOSKUS VOI TULLA RYTMIONGELMIA Aikaisemmin tehtiin Fallot n täyskorjaus avaamalla oikea kammio, jolloin sydänlihakseen pakostakin jäi arpi. Tähän arpeen saattaa myöhemmin liittyä taipumus kammioperäisiin rytmihäiriöihin. Nykyään leikkauksessa pyritään välttämään oikean kammion avaamista sulkemalla kammioväliseinän aukko eteisen kautta. Jos oikea kammio läppävuodon seurauksena iän myötä laajenee, siitä voi seurata vakaviakin rytmihäiriöitä. Jos oikean kammion voima pettää ja trikuspidaaliläppä alkaa vuotaa, myös oikea eteinen rupeaa laajenemaan. Eteisen laajenemisesta saattaa keski-iässä seurata eteisvärinä, joka huonontaa huomattavasti potilaan suorituskykyä. Eteisvärinä voi johtaa potilaan pyörtymiseen ja tarvittaessa rytmihäiriöitä voidaan hoitaa lääkityksellä, katetriablaatiolla tai leikkauksella. Osalla leikatuista TOF-potilaista on huomattava riski menehtyä äkillisesti. Äkkikuoleman risiksi on vuoden seurannassa arvioitu 3 6 prosenttia. Äkkikuolemaan liittyy kammiotakykardia tai kammiovärinä, ja potilailla on yleensä ollut merkittäviä Elossaolo-osuus 100 % 90 % 80 % 70 % 60 % 50 % 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % väestö potilaat ASD PDA COA UVH, ei leikattu COA, ei leikattu VSD TOF TGA UVH verenkierrollisia pitkäaikaiskomplikaatioita. Rytmihäiriöiden hoidossa ensisijaista on merkittävien rakenteellisten jäännösvikojen korjausleikkaus, jonka yhteydessä voidaan myös tehdä kammio- tai eteisarytmioiden ablaatiotoimenpide. KAIKKI TARVITSEVAT KARDIOLOGIN SEURANTAA Onneksi yllä mainitut komplikaatiot ovat harvinaisia. Vaikka leikkauksen jälkeen ei olisi mitään selviä sydänvian oireita, TOF-potilaiden säännöllistä seurantaa kardiologin vastaanotolla on aina jatkettava 1 2 vuoden välein, tarvittaessa useamminkin. Huolestuttavaa on, että Suomessa tehdyn selvityksen perusteella jopa 35 prosenttia TOF-potilaista ei ole lainkaan säännöllisessä seurannassa. Kardiologi pystyy ultraäänitutkimuksen avulla toteamaan läppävuodot ja merkittävät ahtaumat. Ultraäänellä nähdään myös, jos oikea kammio rupeaa laajenemaan. Tarvit- KUVA 5 LEIKATTUJEN POTILAIDEN JA IÄN JA SUKUPUOLEN MUKAAN KALTAISTETUN VÄESTÖN ELOSSAOLO-OSUUDET. VERTAILUN VUOKSI KUVASSA OVAT MYÖS LEIKKAAMATTOMIEN COA-, TOF- JA UVH-POTILAIDEN ENNUSTEET KIRKLININ JA BARRATT BOYESIN (1993) MUKAAN TOF, ei leikattu Vuosia ensimmäisen leikkauksen jälkeen SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

7 taessa tehdään rasituskoe tai 24 tunnin EKG-nauhoitus ja muita tutkimuksia rytmihäiriöalttiuden selvittämiseksi. Näin uhkaavat komplikaatiot voidaan todeta jo hyvin varhaisessa vaiheessa, ennenkuin potilas itse huomaa mitään oireita. Hoitoon on aina ryhdyttävä ennen kuin sydän laajenee pahasti ja sen lihasvoima alkaa pettää. Oikeaan aikaan aloitettu lääkehoito tai leikkaushoito pelastaa potilaan monesta myöhemmin uhkaavasta vaivasta. RASKAUS YLEENSÄ HYVIN SIEDETTY Monet leikatut Fallot-potilaat ovat jo ehtineeet perustaa perheen ja saada omia lapsia. Täyskorjattu Fallot n tetralogia, jossa ei ole merkittäviä jäännösvikoja, on yleensä raskauden aikana hyvin siedetty. Koska raskauden aiheuttamat verenkierrolliset muutokset saattavat kiihdyttää oikean kammion laajentumista potilailla, joilla on merkittävä keuhkovaltimo- tai trikuspidaaliläpän vuoto, niihin tulee tarvittaessa puuttua ennen raskautta. Perheenjäsenen sydämen rakennevika nostaa jonkin verran lapsen riskiä saada sydänvika. Mikäli äidillä itsellään on sydänvika, riski on noin 5 prosentin luokkaa. Isän sydänvian peritymisen riski on noin 2 3 prosenttia. Tietyissä sydänvioissa tai kromosomipoikkeavuuksissa periytymisen riski on huomattavasti suurempi. Erään amerikkalaisen tutkimuksen mukaan, jos äidillä oli Fallot n vika, perheen riski saada sydänvikainen lapsi oli 2,5 prosenttia. Jos taas isällä oli Fallot n sydänvika, riski oli vain 1,5 prosenttia. Perinnöllisyyden merkitystä voidaan TOF-potilaiden kohdalla pitää melko pienenä. FALLOT N MYÖHÄISENNUSTE ON HYVÄ Leikkauksen jälkeen suurin osa potilaista viettää normaalia elämää ja ennustetta on pidetty erinomaisena. Suorituskyky on normaali tai lähes normaali ja suurin osa potilaista on oireettomia ja voivat hyvin (NYHA I II). Täyskorjauksen jälkeen 75 prosenttia kaikista ja 85 prosenttia kotiutetuista TOF-potilaista on elossa 30 vuoden kuluttua leikkauksesta. Vuosien varrella leikkausmenetelmät ovat parantuneet ja nykyään täyskorjaus tehdään jo hyvin nuorena. Tänä päivänä leikatuilla lapsilla on tätä parempi myöhäisennuste (kuva 5). Mira elää täyttä elämää Mira Korgan on 28-vuotias sydänaikuinen. Hänen Fallot n tetralogiansa (TOF) on totaalikorjattu lapsena. Tämän jälkeen hän on ollut yhdessä leikkauksessa, mutta pääasiassa hän on elänyt täyttä elämää. Viime vuoden syksyllä hänen toiveensa toteutui ja hänestä tuli pienen pojan äiti. TEKSTI HEIDI RAJAMÄKI Mira Korganille tehtiin TOFin totaalikorjausleikkaus 1980-luvun lopussa. Tuolloin hänelle rakennettiin puuttunut kammioväliseinä ja vaihdettiin pätkä ahtautunutta keuhkovaltimoa. Miralle tehtiin toinen leikkaus aikuisiällä 2009 keuhkovaltimoläpän väsähdettyä. Tuolloin vanha läppä vaihdettiin biologiseen läppään, joka on peräisin ruotsalaiselta sialta. Samalla hänelle vaihdettiin toistamiseen pätkä keuhkovaltimoa. KUVAT PAULI KORGAN PITKÄ TIE LEIKKAUKSEEN Monilla kehittyy murrosikään mennessä keuhkovaltimoläpän vuotoa ja siten oikean kammion laajenemista ja rytmihäiriöiden lisääntymistä. Näin kävi myös Miralle teini-iässä. Laskeskelin, että meni kahdeksan vuotta siitä kun sydän ensimmäisen kerran alkoi oireilla keuhkovaltimoläpän vuoksi siihen, että se oikeasti leikattiin. Minulla nesteenpoistolääkitys tehosi pitkään loistavasti ja oikea kammio palautui normaaleihin mittoihin sen jälkeen kun lääkitys aloitettiin, Mira muistelee. Rytmihäiriöt ovat vaivanneet Miraa vasta aikuisiällä. Hänellä ne liittyvät leikkaustapaan, jolla totaalikorjaus on tehty ja aiheutuvat selkeästi liian vähäisestä unesta. Mira kertoo käyvänsä TYKS:ssä kontrolleissa keskimäärin kerran vuodessa. Vuosien varrella hänelle on tehty kolme magneettikuvausta, kerran holter-ekg-rekisteröinti ja kaksi kertaa rasituskoe. Hänellä on ollut sydänvian vuoksi lääkitystä nesteenpoistajista Marevaniin, mutta tällä hetkellä hän on lääkkeetön. Sairaalassaolo ja leikkaukset saattavat pelottaa monia niitä kokeneita. Miran kokemukset sairaalassa olosta eivät ole aiheuttaneet hänelle pelkoja. Lapsuusajan sairaalassa olosta hän ei edes muista mitään, koska oli silloin niin pieni. Nuorena tehdystä katetrisaatiotutkimuksesta ja Lastenklinikasta hänellä on vain hyviä muistoja. Ainoa kerta, kun oikeasti sydänvian vuoksi olen pelännyt kuolevani, on ollut ennen vuoden 2009 leikkausta ja sekin SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

8 Fallot n tetralogia Viimeisellä käynnillä sydänpolilla seitsemän viikkoa ennen synnytystä totesinkin, että en ole varmaan koko aikuisiällä ollut yhtä hyvinvoiva ja energinen, Mira kertoo. pelko liittyi itse leikkaukseen. Silloinen avomieheni, nykyinen aviomieheni, kielsi minua googlettelemasta leikkaukseen liittyviä tietoja kun minulle selvisi esimerkiksi kuolleisuusprosentti mikä leikkaukseen liittyi, Mira kertoo. ELÄMÄ SYDÄNVIAN KANSSA Mira ei koe sydänvian rajoittaneen hänen elämäänsä. Hän on saanut tehdä asioita joita on halunnut, löytänyt hänelle sopivat tavat urheilla ja kouluttautunut ammattiin, josta hän pitää. Hän pohtii, että ilman sydänvikaa hänen ammatinvalintansa olisi saattanut olla jokin toinen kuin koneautomaatiopuolen insinööri tai sitten ei. Kun sitä on koko ikänsä elänyt sydän- vikaisena ja lievästi rajoitettuna jaksamisen suhteen, niin ehkä sitä on alitajuisesti karsinut ne kaikista mahdottomimmat ammatit pois listalta jo lapsena, Mira miettii. Monille sydänvikaisille arvet voivat aiheuttaa erilaisuuden tunteita ja niiden kanssa kipuillaan paljon. Mira ei ole kokenut sellaista. Hän uskoo lähipiirinsä mutkattoman suhtautumisen sydänvikaan auttaneen häntä hyväksymään itsensä kaikkine arpineen ja vinossa olevine rintalastoineen juuri sellaisena kuin hän on. Sydänvikaan liittyen Mira on kipuillut eniten aikuisena perheen perustamiseen liittyen. Aikoinaan lapsena hänelle sanottiin, että biologiset lapset eivät ole vaihtoehto perheen perustamiselle. Hän luuli käsitelleensä asian jo lapsena ja nuorena, mutta nykyisen parisuhteen myötä asia nousi kipupisteeksi. Onneksi myöhemmin Mira sai luvan hankkia omia lapsia. Mira kertoo löytäneensä Sydänlapset ja -aikuiset ry:n oikeastaan vasta nuorena aikuisena, juuri ja juuri täysikäisenä. Tällöin hän koki tarvitsevansa vertaistukea aikuisuuden haasteisiin. Ensimmäisinä vuosina hän oli mukana valtakunnallisilla tapaamisilla sekä parina vuotena Turun alueosaston toimintaryhmässä Synjalaisten edustajana. Miran elämäntilanteet vaihtuivat ja hän jäi sivuun toiminnasta keskittyessään muihin asioihin. Raskauden myötä hän alkoi taas kaivata muiden sydänvikaisten vertaistukea. Sitä, että hän saa tarvitsemaansa tukea ja myös hän voi antaa omalla tarinallaan tukea muille. TOIVE TOTEUTUU Raskautta ei välttämättä aina suositella TOFia sairastavalle, mutta raskaus on yleensä melko hyvin siedetty, jos sydäntilanne sen sallii. Raskaudesta on keskusteltava oman kardiologinsa kanssa ja arvioitava miten raskaus voi vaikuttaa sydämen vointiin. Mira keskusteli asiasta kardiologinsa Heikki Ukkosen kanssa pariinkin otteeseen vuosikontrolleissa ennen kuin perheen perustaminen tuli ajankohtaiseksi. Ensimmäisellä kerralla Ukkonen ei kieltänyt raskautta, mutta ei myöskään suositellut sitä Miralle. Miran sydäntilanne pysyi kuitenkin muuttumattomana useamman vuoden ajan viimeisimmän leikkauksen jälkeen. Tällöin kardiologi totesi, ettei raskaus ole liian iso rasite Miran sydämelle. Raskausaikana Mira kävi kaksi kertaa kontrollissa sydänpolilla. Lisäksi hän oli koko raskausajan asiakkaana sekä äitiyspolilla, että neuvolassa. Miran mukaan raskaus sujui oikein mallikkaasti. Alkuraskaudessa hänellä oli muutamia rytmihäiriöitä, mutta niitä saattaa esiintyä sydänterveilläkin. Viimeisellä käynnillä sydänpolilla seitsemän viikkoa ennen synnytystä totesinkin, että en ole varmaan koko aikuisiällä ollut yhtä hyvinvoiva ja energinen, Mira kertoo. Normaalin käytännön mukaisesti Mira kävi sikiön rakenneultrassa. Kätilön tekemän rakenneultran lisäksi kaksi eri lääkäriä ultrasi sikiön sydämen raskausviikoilla 23 ja 25. Sikiönaikaisissa tutkimuksissa ei löydetty mitään poikkeavaa. Pienen periytyvyysmahdollisuuden takia lastenkardiologi ultrasi kolmen päivän ikäisen vauvan sydämen vielä ja totesi tämän sydämen terveeksi. ONNI OMASTA PERHEESTÄ Ennen synnytystä äitiyspoli konsultoi Miran omaa kardiologia. Mira sai luvan synnyttää alateitse sillä rajoituksella, että ponnistusvaihe pitäisi pitää ehdottomasti lyhyempänä kuin ensisynnyttäjillä yleensä ja sektioon pitäisi päätyä nopeammin, jos ponnistusvaihe meinaisi pitkittyä. Miran mukaan synnytys meni kuitenkin paremmin kuin kukaan olisi uskaltanut odottaa. Ponnistusvaihetta nopeutettiin oksitosiinitipalla, muutoin synnytys oli niin sanottu luomusynnytys. Jos raskaus ja synnytys olivat sydämen kannalta niin sanotusti helppoja nakkeja, niin kotona vauvan kanssa vietetyt kahdeksan viikkoa ovat olleet oireidentäyttämiä, Mira huokaa. Mira tarvitsisi yhtenäistä yöunta kahdeksan tuntia tai katkonaista unta ainakin kymmenen tuntia vuorokaudessa välttyäkseen rytmihäiriöiltä. Luonnollisesti se on haasteellista pienen vauvan kanssa. Viikon kestäneiden huonojen unien jälkeen Miralla alkoi ilmetä nopearytmisyyttä ja lisälyöntisyyttä. Tilannetta saattaisi auttaa vauvan täysimetyksen lopettaminen, jolloin Miran puoliso tai äiti voisivat syöttää vauvaa joinakin öinä ja Mira saisi nukuttua paremmin. Hän ei kuitenkaan tahdo lopettaa imettämistä muutaman paremmin nukutun yön takia vaan toivoo tilanteen helpottavan vauvan kasvaessa. Mira on yllättynyt miten terveydenhuoltohenkilöstö on reagoinut hänen tilanteeseensa. Olen kohdannut jopa vähättelyä liittyen jaksamiseeni, koska Sellaista vähäunista se pikkuvauva-arki nyt vaan on. Nekin tahot, jotka ovat olleet jaksamisestani huolissaan ovat tyytyneet siihen, kun olen sanonut olevani TYKS:siin yhteydessä, jos rytmihäiriöt pahenevat, Mira kertoo. Huoli omasta terveydestä hälvenee päivä päivältä enemmän, kun oma vointikin on parantunut jo vähän. Kantavana voimana Miralla toimii onni omasta perheestä ja pienestä pojasta. 8 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

9 Toivoa Sydänlapset ja -aikuiset ry julkaisi kymmenen vuotta sitten Sydänlasten tarinakirjan, johon oli koottu erilaisia sydänlasten ja heidän perheidensä tarinoita elämän makuisia tarinoita selviytymisestä ja sopeutumisesta, mutta tarinoita myös menetyksestä ja kaipauksesta. Jäsenistöltä on tullut paljon toiveita siitä, että tarinoihin saisi päivitystä mitä tarinoiden sydänlapsille tänään kuuluu. Yhdistyksen juhlavuoden kunniaksi saamme lukea tämän vuoden jäsenlehdistä muutamien lasten tarinoihin jatkoa. Ensimmäisenä vuorossa on Toivon tarina Sariäidin kertomana. TEKSTI SARI VÄISÄNEN KUVAT VÄISÄSTEN PERHEALBUMI Sydänlasten tarinakirjassa kymmenkunta vuotta sitten kerroin Toivon alkutaipaleesta. Siitä, miten Fallot n tetralogian diagnoosi kaikilla mausteilla tuli ihan yllättäen. Miten isoa totaalikorjausleikkausta puoli vuotta esikoisen kanssa odotettiin ja miten leikkauksesta selviydyttiin kotiutuen jouluna 2002 sairaalasta. Nyt Sydänlapset ja -aikuiset ry:ltä pyydettiin päivitystä Toivon kuulumisiin enkä juurikaan joutunut asiaa miettimään: muistan edelleen sen tiedon janon, joka itselläni oli Toivon diagnoosin saatuamme. Että mitähän tästä oikein tulee... Jos lukemaan tätä osuu yksikin vanhempi, jonka lapsi samalla tai miksei erilaisellakin diagnoosilla on matkansa alkupäässä ja saa tästä toivoa sekä kirjaimellisesti että kuvainnollisesti niin kirjoitukseni ei ole mennyt hukkaan. No tässä se nyt tulee, kertomus siitä, että aika tavallinen lapsuus tuli sitten kuitenkin. Kuten sanottu, Toivon sydänviasta ei tiedetty ennakolta mitään. Kolmen päivän ikäisenä kuultu sivuääni johti tarkempiin tutkimuksiin ja loppujen lopuksi Helsingin Lasten ja nuorten sairaalaan, jossa diagnoosiksi varmistui Fallot n tetralogia. Toivolla oli reikä kammioiden väliseinässä (VSD) sekä eteisväliseinässä (ASD), pitkältä matkalta ahtautunut keuhkovaltimo (PS), risa keuhkovaltimoläppä, osittain väärin sijoittunut ns. ratsastava aortta ja täynnä lihaspalkistoa oleva oikea kammio. Hoitona oli iso ja vaativa avosydänleikkaus, joka sitten tehtiin Toivon ollessa lähes päivälleen kuuden kuukauden ikäinen. Leikkaus onnistui hyvin ja poika toipui nopeasti. SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

10 Fallot n tetralogia Toivo siskon kanssa vastaanottamassa kirjaston kesälukukilpailun ykköspalkintoa. ELÄMÄ ASETTUI UOMIINSA Leikkauksesta yli päästyämme koko perheen elämä asettui tavallisiin uomiinsa eikä sydänviasta aiheutunut juurikaan ylimääräisiä kuvioita arkeen. Käytännössä mistään ei olisi voinut arvata, että poika elelee täysremontin kokeneen sydämen kanssa ilman keuhkovaltimoläppää. Alkoi vuosien hyvä jakso. Toivon ollessa kolmevuotias, perheeseen syntyi odotettu pikkusisko, jonka kanssa kotihoitoa mummun ja työaikajärjestelyjen turvin jatkettiin pitkään ja vasta 4,5-vuotiaana Toivo aloitti päiväkotiuransa. Sydänviasta piti toki muistaa kertoa tarhatädeille ja uusien kavereiden perheille, joissa Toivo alkoi kyläillä itsekseen. Lauseeni alkoi Ei tarvitse nyt huolestua, mutta teidän täytyy tietää, että... Pääosin asiaan suhtauduttiin joka paikassa oikein hyvin. Meille vanhemmille lapsen kehityksen ja päiväkodissa pärjäämisen eteneminen ihan tavallisesti, oli huojentavaa seurattavaa. Siellä se jaksoi ja eli omaa elämäänsä kaikesta huolimatta. Kaiken matkaa toki eroakin suhteessa jaksamiseen oli verrattuna ikätovereihin. Juoksuleikit ja talvipakkaset olivat selkein kohta, jossa huomasi väsymisen. Myös tavallisista flunssataudeista toipuminen on ollut aina hiukan hitaampaa kuin vaikkapa pikkusiskolla. Eskari-ikään mennessä Toivo oli jo oppinut kompensoimaan fyysisen jaksamisen puutteitaan: poika oppi ennen aikojaan lukemaan ja käytti uutta taitoaan suorastaan ahneesti. Leikeissä Toivo saattoi ottaa luontevasti sen roolin, jossa ei tarvinnut niin riehua. Vuosia Toivon vointi pysyi kuitenkin niin hyvänä, että ulkopuolisen silmin mitään erityistä ei varmaan huomannut ollenkaan. KOULUTIELLE Koulun alkaessa Toivon vointi oli edelleen oikein hyvä, vaikkakin väsymisoireita oli alkanut tulla hitaasti enemmän ja koulukyyti myönnettiin alle 3 kilometrin koulumatkallekin heti. Esiopettaja päiväkodista kävi vanhempien tukena koululla etukäteen kertomassa, minkälainen erityislapsi on koulunsa aloittamassa. Koulun alku jännitti kuitenkin kumpaakin vanhempaa, mutta eri tavalla: isä pelkäsi opettajien juoksuttavan lapsen henkihieveriin. Minä puolestani pelkäsin, että opettajat ovat liiankin suojelevaisia. Kumpikaan ääripää ei onneksi toteutunut, vaan koulun kanssa yhteistyö pelasi hienosti: Toivon annettiin osallistua kaikkeen mihin vain jaksoi, mutta toisaalta joustettiin ja tehtiin yhteistyössä meidän vanhempien kanssa erityisjärjestelyjä sinne, missä niitä tarvittiin. Mieleeni on elävästi jäänyt muun muassa luokan avustajan tehtävä tokaluokan polkupyöräretkellä; avustaja polki hitaasti aivan Toivon edessä tuulensuojana. Talviset tuulet ja pakkaset laittoivat puutteellisen keuhkoverenkierron koville ja kontrollikäynneillä huomattiin, että myös trikuspidaaliläppään ilmestyi pienenpieni vuoto, solkenaan edestakaisin verta kirnuavan keuhkovaltimon lisäksi. Kontrollikäynneillä alettiin toistuvasti puhua keuhkovaltimon homograftileikkauksesta, jonka ajankohta kuitenkin oli vielä aivan avoinna. JALKAPALLOSTA JUDOON Pienen kyläkoulun melkein koko poikaporukka pelasi kaikki välitunnit jalkapalloa ja pelaavat muuten edelleen. Jalkapallosta meinasi kuitenkin tulla Toivolle suorastaan murheenkryyni. Mukaan peliin ja porukkaan olisi ollut hieno päästä, mutta jaksaminen siihen lajiin osallistumiseen ei riittänyt ollenkaan. Maalivahdin paikkakin jäi, kun muutaman kerran sattui pallo kipeästi kasvoihin. Itsetunnolle kävi yhtä kipeää se päivittäinen vierestä seuraaminen. Onneksi 8-vuotiaana löytyi ihan oma laji, judo, josta tuli todella tärkeä harrastus Toivolle. Poika tuntui venyvän pituutta ja leveyttä ihan vaan judogiin pukeutumalla. 10 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

11 Onni oli matkassa myös siinä, että valmentajaksi pieneen eri-ikäisten lasten ryhmään osui mies, joka rohkeni ottaa Toivon täysillä mukaan kaikista erityisseurannan haasteista huolimatta. Jopa silloin, kun pari vuotta sitten väsymisoireiston edetessä epäiltiin rytmihäiriöitä ja pelättiin siihen liittyen tajuttomuuskohtauksia rasituksessa, valmentaja otti Toivon vastuulleen ja mukaan. Koska onhan sen pojan tatamille päästävä! Toinen Toivon rakas harrastus on edelleen lukeminen: kesällä ja lomilla ahmitut sivumäärät fantasiaa ovat aivan huikeita. LISÄÄNTYVÄT OIREET Viidennen luokan alussa väsymisoireita oli jo selvästi. Hiljalleen lisääntynyt väsymys näkyi muun muassa öisenä hikoiluna, kun päivällä koetut fyysiset rasitukset puskivat läpi ihon ihan lammikoksi asti. Vaikka luokka siirrettiin kerrosta alemmas porraskävelyn vähentämiseksi ja liikuntaan sai osallistua enää vain sen verran kuin itse jaksoi, olivat kouluviikot todella pitkiä ja raskaita, poissaoloja kertyi jo ihan vaan väsymyksen vuoksi. Toivo itse oli tilanteeseen myös turhautunut ja vihainenkin. LEIKKAUSJONOON Lokakuussa 2013 Toivo asetettiin leikkausjonoon keuhkovaltimohomograftin laittoa varten ja alkoi pitkien viikkojen odotus. 11-vuotiaan kanssa leikkausta ja siihen liittyviä pelkoja olikin käytävä läpi ihan eri tavalla kuin aikanaan vauvan kanssa, joka oli onnellisenkin tietämätön tulevasta. Puhuttiin, lahjottiin, kiristettiin, taas puhuttiin, itkettiin, käytiin kauppaa, pelättiin ja jälleen puhuttiin. Koko kirjo tunteita ja tunnelmia koko ajan tiivistyen lähemmäs kohti leikkausta mentäessä. Huhtikuussa 2014 odotettu ja pelätty operaatio oli edessä. Sairaalareissu kaikkine kipuineen ja pelkoineen oli tietysti raskas, mutta sujui niin lyhyesti ja hyvin kuin se ikinä voi sujua. Toisena päivänä teho-osastolla Toivo jo yritti lukea Harry Potteria ja osastolla kahden ensimmäisen päivän läpi rämmittyään, toipuminen alkoi hurjalla vauhdilla. Toukokuun pari viimeistä viikkoa Toivo ehti jopa vielä olla koulussa! SISÄÄNRAKENNETTU TURBOBOOST Tätä kirjoittaessani leikkauksesta on kulunut kahdeksan kuukautta. Kontrollissa leikkaustulosta kehuttiin optimaaliseksi, mikä tietysti oli mannaa koko perheen korville. Kesälomareissu vietettiin ensimmäistä kertaa ikinä niin, ettei Toivon jaksamisen mukaan tehty yhtään erityisjärjestelyä ja itse meinasin jäädä jälkeen muun muassa Ruotsin korkeimpaan majakkaan kiivetessämme. Minkäänlaisia rajoituksia tai lääkityksiä ei ole, koulukyydistä luovuttiin ainakin toistaiseksi ja Toivo huristelee koulumatkat pyörällä ensimmäistä kertaa elämässään. Judoharjoitukset tuplaantuivat, välillä jopa triplaantuivat. Erään sydänäidin sanoja lainatakseni: on kuin poikaan olisi asennettu turbo! VERTAISTUKI TÄRKEÄÄ Koko Toivon matkan ajan olemme olleet melko aktiivisesti mukana Sydänlasten ja -aikuisten paikallistoiminnassa, vertaistukea ajatellen enemmänkin tosin ehkä meidän vanhempien tarpeista lähtien. Tänä vuonna perhe osallistui kouluikäisten sydänlasten perhekurssille Anttolassa (terveisiä!) kesä- ja lokakuun jaksoilla. Kurssi tuli Toivon leikkauksen suhteen aivan ihanteelliseen kohtaan ja Toivo itsekin pääsi skeptisten ennakko-odotustensa jälkeen vertaistuen makuun, samanlaisen historian kokenut toffipoika kun osui samalle kurssille. Henkisesti toipuminen on ollut fyysistä vauhtia hitaampaa, Toivon on vähän kuin keksittävä olemisensa uudelleen. Ja osittain myös järjestettävä kaveripiirinsä uudelleen, sillä väsyneimpinä vuosinaan sosiaaliset kontaktit kutistuivat väistämättä aika vähiin. Myös sairaalareissuun ja leikkaukseen liittyvät kauhut pulpahtelevat ajoittain pintaan, mutta onneksi vähitellen ja pala kerrallaan. LUOTTAVAISINA KOHTI TULEVAA Tulevaisuudessa keuhkovaltimohomografti kalkkeutuu ja alkaa vuotaa, joskus vuosien kuluttua. Se voidaan kuitenkin korjata todennäköisesti katetroimalla, ehkä useammankin kerran. Tämän hetkisen optimistisimman arvion mukaan Toivo saattaa tarvita avosydänleikkausta kenties vasta keski-ikäisenä miehenä. Rytmihäiriöitä ei aiemmista epäilyistä huolimatta ole löytynyt koskaan, mutta tilannetta kontrolleissa seurataan. Kauhuskenaariot pitää loitolla säännöllisen seurannan lisäksi ihanan turvallinen, Toivon syntymästä saakka samana pysynyt hoitava lääkäri/kardiologi, jonka arvioon uskallamme vanhempina rauhassa luottaa. Elämä on tässä ja nyt, siitä pidämme edelleen dollisimman tiukasti mahkiinni. Onneksi 8-vuotiaana löytyi ihan oma laji, judo, josta tuli todella tärkeä harrastus Toivolle. SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

12 Lastenkardiologian historiaa Suomessa Tänä päivänä valtaosaa synnynnäisesti sydänvikaisia lapsia voidaan auttaa. Harva kuitenkaan edes tiedostaa, kuinka vähän aikaa itse asiassa onkaan siitä, että tilanne oli täysin päinvastainen. Pelkästään diagnoosin tekeminen ja sydänvian määrittely oli varsin haasteellista vielä 50 vuotta sitten, jolloin se tehtiin yleisvointia arvioimalla, thorax-kuvilla sekä EKG-mittauksilla. Vasta ultraäänilaitteiden yleistyminen toi todellisen läpimurron sydändiagnostiikkaan 1970-luvulle tultaessa. Tutkimus- ja hoitomenetelmien kehittyminen, laitteiden parantuminen ja kokemuksen karttuminen ovat tehneet mahdolliseksi menestyksellä hoitaa yhä nuorempia potilaita ja yhä vaikeampia vikoja. Lastenkardiologian historiaa Suomessa TEKSTI LEENA TUUTERI JA KATJA LAINE KUVAT LASTENSAIRAALAN ARKISTO, ORIONIN ARKISTO AINEISTO LEENA TUUTERI, LASTENKARDIOLOGIAN HISTORIA SUOMESSA (SYDÄNÄÄNI 2008, 19:5A TEEMANUMERO) Lasten kardiologia ja synnynnäisten sydänvikojen kirurgian historia liittyvät kiinteästi toisiinsa. Nykyinen lastenkardiologian oppi-isänä voidaan pitää kanadalaisen patologin, Maud Abbotia ja hänen 1930-luvulla tekemään tutkimustyöhön. Abbot selvitti laajan ruumiinavausaineiston pohjalta sydämen erilaisten rakennevikojen anatomiaa vaihteluineen ja teki päätelmiä niiden luonnollisesta kulusta ja ilmaantuvuudesta. Synnynnäisten sydänvikojen leikkaushoito alkoi vuonna 1938, kun Robert Gross sulki onnistuneesti avoimen valtimotiehyen. Ensimmäinen lastenlääkäri, josta tuli lastenkardiologi, oli Helen Taussig, joka hoiti sinisiä lapsia Baltimoren lastensairaalassa. Baltimoren kirurgin, Alfred Blalockin, tekemä onnistunut shunttileikkaus vaikeasti sairaalle Fallot n tetralogia-potilaalle, samoin kuin ruotsalaisen Crafoordin koarktaatio-leikkaus, antoivat toiveita lastenlääkäreille ja kirurgeille siitä, että synnynnäisten sydänvikojen hoito oli mahdollista. UUSI AIKA UUDEN LASTENSAIRAALAN MYÖTÄ Suomessa oli puuhattu uutta lastensairaalaa Arvo Ylpön johdolla käytännössä koko 1930-luvun. Päättäjiin vedottiin ja asiasta kirjoitettiin paljon sanomalehdissä. Varoja ei uuden lasten sairaalan rakentamiseksi tuntunut kuitenkaan löytyvän ja lopulta varoja ryhdyttiin keräämään kansalaisilta, jotta uusi sairaala saataisiin rakennettua. Tähän päivään peilaten historia tuntuukin toistavan itseään. Uuden lastensairaalan louhintatyöt aloitettiin vihdoin vuonna 1940, mutta sairaalan rakennushanke keskeytyi sodan vuoksi. Sodan jälkeen rakennushanketta vaikeutti työvoima- ja raaka-ainepula. Nauloja rakennustyömaalle hankittiin Ruotsista saakka. Vihdoin uusi lastensairaala, nykyinen Helsingin lasten ja nuorten sairaala, otettiin käyttöön kesällä vuonna Uuden 12 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

13 Ensimmäinen lastenkardiologialle omistettu erikoislääkärin virka perustettiin Helsingin Lastenklinikkaan vuonna 1957 ja viran itseoikeutettu haltija oli Bernhard Landtman. sairaalan avaaminen merkitsi kokonaan uuden vaiheen alkamista Suomen lasten sairaanhoidossa, sillä sairaansijojen, lääkärien ja sairaanhoitajien määrä moninkertaistui entisestä. Se antoi mahdollisuuden myös erikoisalojen kehittymiselle. LASTENKARDIOLOGIAN ENSIASKELEET SUOMESSA Toisen maailmansodan päättymisen jälkeen lasten sydänsairauksien hoitokeskuksia alkoi syntyä ensin Yhdysvaltoihin, Englantiin ja Pohjoismaihin, vähitellen myös muualle. Sen jälkeen lastenkardiologia ja synnynnäisten sydänvikojen leikkaushoito ovat toisiaan tukien kehittyneet nopeasti. Jo 1950-luvulla tiedettiin, että suurin sydänvikaisten lasten kuolleisuus oli ennen ensimmäisen ikävuoden loppua. Vähän myöhemmin selvisi, että vastasyntyneiden epäselvät kuolemantapaukset johtuivat sydänviasta useammin kuin oli luultu. Suomessa lastenkardiologinen toiminta alkoi hivenen myöhemmin kuin muissa Pohjoismaissa. Suomessa alan todellinen uranuurtaja oli Bernhard Landtman, joka oli lastenlääkäriksi valmistuttuaan hankkinut lisäoppia kardiologiasta työskentelemällä useita vuosia Ruotsissa, Englannissa ja Yhdysvalloissa, muun muassa Helen Taussigin oppilaana. Landtman perusti vuonna 1951 Helsingin Yliopiston lasten sydänaseman ja alkoi pitää erikoispoliklinikkaa Helsingin lastenklinikassa. Alkuvuosina toiminta painottui poliklinikkaan. Ensimmäinen tehtävä oli löytää ne sydänvikaiset lapset, joiden sairaus voitiin todeta perustutkimuksilla, siis anamneesin, kliinisen statuksen, thorax-röntgenin ja EKG:n avulla. Maassa oli syntynyt sodan jälkeisinä vuosina suuret ikäluokat, lähes lasta vuodessa. Leikkaukseen soveltuvia diagnosoimattomia lapsipotilaita saattoi arvioida olevan tuhansia. Lasten perustason terveyden- ja sairaanhoito oli kehittymätöntä. Koulutettuja lastenlääkäreitä oli noin sata, melkein kaikki Etelä-Suomessa. Monet lapset syntyivät pienissä laitoksissa, joissa ei ollut lastenlääkäriä. Lastenneuvolatoiminta oli alkanut, mutta keskussairaalaverkostoa vasta rakennettiin. Sydänvikaisen lapsen tie erikoispoliklinikalle oli pitkä ja mutkikas ja potilaat olivat pääasiassa leikki- ja kouluikäisiä. SYDÄNKIRURGIA ALKAA Ensimmäisiä lasten sydänkirurgeja Suomessa olivat Suomen lastenkirurgian isä, Matti Sulamaa, Helsingissä ja Sauli Viikari Turussa. Suomessa ensimmäinen sydänleikkaus lapselle tehtiin vuonna Potilaana oli tuolloin 5-vuotias poika, jolta suljettiin avoin valtimotiehyt 15 vuotta Grossin suorittaman pioneerileikkauksen jälkeen. Leikkausmäärät jäivät vähäisiksi; koko 1950-luvun aikana Suomessa tehtiin 329 lasten sydänleikkausta, mikä ei vastannut edes yhden vuoden aikana syntyneiden sydänvikaisten lasten määrää. Ensimmäiseksi leikattavien kasvavaan jonoon pääsivät ne lapset, joilla todettiin avoin valtimotiehyt, aortan koarktaatio tai vaikeaoireinen Fallot n tetralogia. Useimpien potilaiden vanhemmat saivat tyytyä siihen, että lapsi pyydettiin uuteen tarkastukseen vuoden kuluttua tilanteen seuraamiseksi. Vaikeita, komplisoituja vikoja ei voitu leikata vielä lainkaan ja niin sanotusti tavallisetkin viat olivat tuolloin huomattavasti erilaisempia kuin nykyään. Monille PDA-potilaille oli jo ehtinyt kehittyä kohonnut keuhkoverenkierron paine. Myös esimerkiksi koarktaatio-diagnoosit tehtiin myöhään, joskus vasta kun korkea verenpaine oli aiheuttanut komplikaation. Sinihuuliset, kyykyssä lepäävät ja kasvussa jälkeenjääneet lapset olivatkin varsin tavallinen näky poliklinikan odotushuoneessa. SYDÄMEN KATETROINNIT ALKOIVAT Lasten sydänkatetroinnit aloitettiin Helsingissä ja Turussa vuonna Ensimmäinen sydämen katetrointi imeväisikäiselle tehtiin Turussa vuonna Katetrointilaboratoriot olivat tuohon aikaan perin vaatimattomia ja lääkärin piti valmistautua tutkimukseen pitämällä neljännestunnin ajan mustia silmälaseja. Siitäkin huolimatta katetrin kulkua oli joskus vaikea seurata kun tutkittavana oli isokokoinen lapsi. Jos tutkimus kesti kauan, potilaan saama sädeannos muodostui suureksi. Lisähaastetta toi se, että esimerkiksi Helsingissä potilas oli hemodynaamisten mittausten jälkeen siirrettävä varjoaineruiskutusta varten röntgen-osastolle, jolloin katetrin sijaintia ei enää voitu tarkistaa. Jo 1960-luvun alussa oli käynyt varsin selväksi, että ainakin ne sydämen rakenneviat, joihin liittyi keuhkoverenkierron paineen nousu, oli leikattava varhain, jotta SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

14 Lastenkardiologian historiaa Suomessa Suomessa oli puuhattu uutta lastensairaalaa Arvo Ylpön johdolla koko 1930-luvun. Päättäjiin vedottiin ja asiasta kirjoitettiin paljon sanomalehdissä. Varoja ei uuden lasten sairaalan rakentamiseksi tuntunut kuitenkaan löytyvän ja lopulta varoja ryhdyttiin keräämään kansalaisilta. vältyttäisiin pysyviltä keuhkoverisuonten muutoksilta. Vian selvittely sydämen katetroinnin avulla oli siis myös tehtävä ajoissa. ERIKOISLÄÄKÄRIN VIRKOJA JA KOULUTUSTA Ensimmäinen lastenkardiologialle omistettu erikoislääkärin virka perustettiin Helsingin Lastenklinikkaan vuonna 1957 ja viran itseoikeutettu haltija oli Bernhard Landtman. Samalla perustettiin myös ensimmäinen koulutusvirka lastentautien erikoislääkärille, johon yhden vuoden koulutus katsottiin riittäväksi. Ensimmäinen koulutettava oli Leena Tuuteri. Vuonna 1961 Landtman siirtyi hoitamaan henkilökohtaista lastentautiopin professuuria jatkaen kuitenkin ylikiertäjänä kardiologian osastolla; Tuuteri valittiin hänen jälkeensä kardiologierikoislääkärin virkaan. Turussa Matti Dahl, joka oli ollut mukana sydänaseman toiminnassa sen alusta asti, valittiin ensimmäiseksi kardiologierikoislääkäriksi vuonna Osastoylilääkärin virka Helsinkiin perustettiin vuonna Sen ensimmäinen haltija oli Tuuteri ja hänen jäätyään eläkkeelle ensin E.I. Wallgren, Erkki Pesonen ja vuodesta 1997 Eero Jokinen. LAHJOITUSVAROIN LAITTEITA 1960-luvulle tultaessa sekä tutkimuksia että leikkauksia voitiin tehdä enemmän. Tarve olisi ollut vielä huomattavasti suurempi. Resurssit olivat riittämättömät sekä tutkimuspuolella että kirurgiassa. Kuvaavaa sen ajan vaikeuksille ja resurssipulalle oli, että sekä Turussa että Helsingissä ensimmäinen sydänkeuhkokone saatiin ulkopuolisena lahjoituksena, koska se ei mahtunut sairaalan budjettiin. Turussa lahjoittajat olivat Turun kaupunki ja Lääke Oy, Helsingissä varat saatiin partiolaisten suurkeräyksen avulla. Ensimmäiset avosydänleikkaukset Suomessa tehtiin 1950-luvun lopussa sekä Helsingissä että Turussa käyttämällä hypotermiaa. Perfuusiokirurgia syrjäytti hypotermiamenetelmän kuitenkin nopeasti. Ensimmäinen onnistunut perfuusioleikkaus lapselle, kammioväliseinäaukon sulku, tehtiin Turussa Silloin oli kulunut kahdeksan vuotta ensimmäisestä Yhdysvalloissa tehdystä perfuusioleikkauksesta. Helsingin lastenklinikan ensimmäinen perfuusioleikkaus tehtiin syksyllä Hoidon piiriin tulivat nyt ASD ja VSD ja vähitellen myös komplisoidut viat. Invasiiviset eli kajoavat sydäntutkimukset sekä Turussa että Helsingissä tehtiin silti edelleenkin samoissa erittäin puutteellisissa laboratorioissa epäajanmukaisin laittein. HOITO KEHITTYY Vähitellen siirryttiin tekemään yhä enemmän kajoavia tutkimuksia nuorille imeväisille ja sitten myös vastasyntyneille. Avosydänleikkauksia ei kuitenkaan voitu tehdä alle 10-kiloisille potilaille. Sen vuoksi oli joskus pakko turvautua palliatiivisiin toimenpiteisiin, shunttileikkauksiin syanoottisille lapsille ja keuhkovaltimon banding -leikkaukseen suuria kammioväliseinäaukkoja sairastaville lapsille. Valtasuonten transposition korjaamiseksi kehitettyä Mustardin leikkausmenetelmää ei juuri voitu käyttää, koska nämä potilaat lähes poikkeuksetta menehtyivät ennen 10 kilon painon saavuttamista. Suomessa transpositiopotilaat pääsivät hoidon piiriin vasta käytännössä 1968 alkaen, kun käyttöön tuli William Rashkindin kehittämä päivystystoimenpide, katetriseptostomia, jossa kammioiden väliseinään tehtiin verenkierron mahdollistava reikä. Tämä oli ensimmäinen toimenpidekatetronti. Tämän jälkeen transpositio-potilaiden mahdollisuudet kasvaa ja päästä myöhemmin varsinaiseen korjausleikkaukseen paranivat huomattavasti. Tuolloin septostomia ei ollut kuitenkaan riskitön toimenpide sen ajan puutteellisessa tutkimuslaboratoriossa, jossa sivusuunnan läpivalaisun puuttuminen vaikeutti olennaisesti katetrin sijainnin arvioimista. Huomattava parannus tuli kun ajanmukaisempi katetrointilaboratorio vihdoin saatiin käyttöön Turussa vuonna 1970 ja Helsingissä Helsinkiin perustettiin kasvaneen työmäärän vuoksi tuiki tarpeellinen toinen kardiologierikoislääkärin virka. Siihen nimitettiin E.I. Wallgren; hänen vastuualueeseensa kuului myös vuonna 1964 perustettu teho-osasto, jolla muun muassa leikatut sydänpotilaat hoidettiin. KASVAVAT JONOT HUOLENA Sydänlasten tutkimus- ja leikkausjonot lähtivät huimaan kasvuun hoitomenetelmien kehityttyä. Jonoja yritettiin purkaa ja 1970-luvuilla lisäämällä tutkimusja leikkaustoimintaa myös Helsingin ja Turun ulkopuolella. Tampereella Marianne 14 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

15 Viitanen aloitti lasten sydänpoliklinikan jo vuonna 1964, jossa hän teki myös muutamia sydämen katetrointeja. Kuopiossa toimi 1970-luvulla Pirkko Suoninen, joka ei kuitenkaan tehnyt kajoavia tutkimuksia. Oulun Lastenklinikan ensimmäinen lastenkardiologi, Terho Paavilainen, aloitti poliklinikan ja kajoavat tutkimukset vuonna Kajoavien tutkimusten yhteenlaskettu määrä jäi kuitenkin vähäiseksi, samoin sulkeisten sydänleikkausten, vaikka niitä tehtiin jopa kymmenessä eri sairaalassa osittain omin voimin, osittain keikkakirurgin avulla. Valtaosa toimenpiteistä tehtiin Helsingissä, jonne keskittyi erityisesti vaikeiden, monimutkaisten vikojen hoito ja imeväisiän avosydänkirurgia. Vuonna 1981 Lääkintöhallitus asetti työryhmän pohtimaan näitä ongelmia; sen kannanottoja täydensi Wallgrenin ja Louhimon vuonna 1988 laatima suunnitelma Synnynnäisten sydänvikojen diagnostiikan ja leikkaushoidon järjestely Suomessa. Työn tuloksena päädyttiin toiminnan keskittämiseen ja työnjakoon. Keskittämistä perusteltiin sekä hoidollisilla että taloudellisilla syillä. Kansainvälisesti oli osoitettu, että parhaat tulokset saatiin suurissa keskuksissa, joissa riittävästi kokemusta kertyi harvinaistenkin vikojen tutkimisesta ja hoidosta. Sopiva väestömäärä leikkaavaa keskusta kohden oli 4 6 miljoonaa siis Suomeen tarvittiin todella vain yksi keskus. Myös taloudelliset syyt puhuivat keskityksen puolesta. Päivystystutkimusten ja -leikkausten suuri määrä edellyttää ympäri vuorokauden päivystäviä kardiologeja, kirurgeja, tehohoitolääkäreitä, leikkaussalihoitajia, tehohoitajia ym., jotka kaikki tarvitsevat kalliita tutkimus- ja hoitolaitteita. Toiminta on siis erittäin kallista eikä sitä kannattanut ylläpitää monessa sairaalassa. Hoidon keskittäminen yhteen toimintakykyiseen keskukseen on osoittautunut hyväksi ratkaisuksi; sen toteuttamisen jälkeen tulokset ovat entisestään parantuneet ja ovat kansainvälisestikin verrattuna varsin korkeatasoista. SUURIA EDISTYSASKELIA 1970-luvun lopussa ja 80-luvun alussa sydänlasten hoidossa tapahtui merkittäviä muutoksia. Yhdysvalloissa ja Kanadassa kehitetty prostaglandiinihoito valtimotiehyen avoinna pitämiseksi otettiin Helsingissä käyttöön vuonna Hoidosta oli suurta apua erityisesti potilailla, joilla keuhkoverenkierto on riippuvainen valtimotiehyen kautta tapahtuvasta virtauksesta. Lykkäämällä valtimotiehyen sulkeutumista, voitiin voittaa aikaa lapsen siirtämiselle ja diagnoosin selvittämiselle ja lapsi saatiin parempikuntoisena leikkauspöydälle. Toinen merkittävä kehitysaskel oli ultraäänilaitteiden, tuolloin vielä ekko-kardiografin nimellä kulkevan laitteen, keksiminen, jonka ansiosta sydänvikojen diagnosointi mullistui täysin. Ultraäänestä onkin tullut viimeisten vuosikymmenten aikana lastenkardiologin tärkein tutkimusväline. Yhteistyö tehostui kun pian oli jokaisessa keskussairaalassa ainakin yksi lastenlääkäri, tavallisesti neonatologi, joka hallitsi tutkimusmenetelmän. Ultraäänilaitteiden kehittymisen ja yleistymisen myötä sydänvika voitiin diagnosoida jo heti sydänvikaepäilyn herättyä synnytyssairaalassa. Sikiön ultraäänitutkimuksen yleistyttyä normaaliraskauden seurannassa, tarjoutui mahdollisuus tarvittaessa tutkia tarkemmin sikiön sydämen rakenne. Vuonna 1983 Marianne Eronen alkoi Helsingissä tehdä sikiön ultraäänitutkimuksia tapauksissa, joissa äidillä tai muilla lähiomaisilla oli vaikea synnynnäinen sydänvika tai joissa rutiiniultraäänitutkimus oli näyttänyt poikkeavalta. Nykyään noin puolet vaikeista sydänvioista on tiedossa jo ennen lapsen syntymää. TOIMENPIDEKATETROINNIT Ultraäänitutkimusten myötä mahdollistuivat myös toimenpidekatetroinnit, joilla nykyään hoidetaan suuri osa niistä sydänvioista, jotka ennen työllistivät kirurgeja. Diagnostisten katetrointien sijaan yhä enenevissä määrin ryhdyttiin tekemään toimenpidekatetrointeja, joilla pystyttiin korvaamaan osa aikaisemmista kirurgisista toimenpiteistä monissa yksinkertaisissa sydänvioissa. Septostomian jälkeen ensimmäinen toimenpidekatetrointi oli Terho Paavilaisen tekemä pulmonaaliläpän pallolaajennus vuonna Sitä ovat seuranneet koarktaation ja rekoarktaation pallolaajennus, valtimotiehyen sulkeminen sateenvarjotekniikalla ja eteisväliseinäaukon sulkeminen. Myös rytmihäiriöiden hoidossa otettiin suuria kehitysaskeleita. EKG:n pitkäaikaisrekisteröintejä rytmihäiriöiden toteamiseksi ryhdyttiin tekemään Helsingin lastenkli- SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

16 Lastenkardiologian historiaa Suomessa nikalla vuonna 1970; aluksi yhteistoiminnassa aikuiskardiologian kanssa, sillä oma laitteisto saatiin vasta vuonna Jo vuonna 1965 käytettiin ensimmäisen kerran sydämen väliaikaista tahdistamista vastasyntyneen henkeä uhkaavan AV-katkoksen hoidossa. Pysyvän tahdistuksen käyttämistä haittasi pitkään implantoitavien tahdistinten suuri koko, mutta nykyään laitteet ovat hyvin pieniä ja pysyvä tahdistin voidaan asentaa jo vastasyntyneelle. Rytmihäiriöiden hoidossa merkittävä edistysaskel otettiin Liisa Nisulan (os. Mäkinen) aloittaessa vuonna 1987 elektrofysiologiset tutkimukset Lastenklinikalla Houstoniin tehdyn opintomatkan jälkeen. UUSIA LEIKKAUSMENETELMIÄ Samalla kun yksinkertaisten vikojen hoito siirtyi yhä enemmän katetrointilaboratoriossa tehtäväksi, maailmalla kehitettyjä uusia leikkausmenetelmiä monimutkaisten vikojen hoitoon otettiin lyhyellä viiveellä käyttöön myös Suomessa. Niissä korjaus vaatii tavallisesti kaksi tai kolme leikkausta. Vasemman kammion hypoplasiaa pidettiin kauan mahdottomana hoitaa. Kun nykyään suurin osa näistäkin lapsista on hoidettavissa, voidaan leikkaushoitoa tarjota lähes kaikille sydänvikaisina syntyneille lapsille. Viimeisenä mahdollisuutena on sydämensiirto. Ensimmäinen sydämensiirto lapselle tehtiin Suomessa vuonna Sen jälkeen sydämensiirtoja on tehty joko vaikean rakennevian tai kardiomyopatian vuoksi 65 ja yksi sydän-keuhkosiirto. Vaikka hoitotulokset ovat hyviä, hoitomenetelmään liittyy lapsilla monia ongelmia. MYÖHÄISTULOKSET JA SEURANTA Heikki Sairasen johtaman työryhmän suurtyö ja kansainvälisestikin ainutlaatuinen seurantatutkimus, joka koskee kaikkia vuoden 1953 jälkeen leikattuja sydänpotilaita, on osoittanut, että suomalaisen sydänvikaisena syntyneen lapsen nykyinen ennuste on hyvä niin elinajan kuin elämänlaadunkin suhteen. Vain harvoin joudutaan toteamaan vika niin vaikeaksi, että lasta ei voida auttaa, ja silloinkin voidaan harkita sydämensiirtoa. Sydäntautiliiton Lastenkardiologinen toimikunta laati 1980-luvulla suosituksen synnynnäistä sydänvikaa sairastavan potilaan postoperatiivisesta seurannasta. Suositusta on vuosien varrella ajanmukaistettu ja uusin seurantasuositus on vuodelta Säännöllinen, läpi elämän jatkuva seuranta on tarpeellinen lähes kaikilla leikatuilla potilailla. NYKYTILANNE Suomessa syntyy nykyään vuodessa noin 500 sydänvikaista lasta. Leikkaushoitoa tarvitsee noin puolet, heistä 30 % heti syntymän jälkeen ja yli 70 % ensimmäisen ikävuoden aikana. Vaikeita vikoja sairastavat tarvitsevat kaksi kolme leikkausta luvulla toteutetun voimakkaan keskittämisen jälkeen kajoavat sydäntutkimukset, toimenpidekatetroinnit ja kaikki leikkaukset tehdään Helsingissä. Kardiologin, sydänkirurgin, nukutuslääkärin sekä leikkaussali- ja tehohoitohoitajien virkoja on lisätty työmäärää vastaavasti. Muissa yliopistosairaaloissa toimivat lastenkardiologit tekevät kajoamattomia tutkimuksia ja vastaavat leikattujen potilaiden seurannasta. Vuonna 1994 Helsinkiin valmistuneen uuden katetrointilaboratorion laitteistoa on täydennetty vuonna Interventiokatetrointien kehittyminen on osaltaan vähentänyt leikkausten tarvetta. Vuonna 2010 valmistui uusi teho-osasto ja leikkaussaliyksikkö, jotka paransivat merkittävästi hoitotilannetta. Samassa yhteydessä saatiin käyttöön uusi hybridi-leikkaussali, jossa voidaan suorittaa potilaalle samanaikaisesti kirurgisen toimenpiteen lisäksi katetrointitoimenpide. Tällä hetkellä suurimpana ongelmana on nykyisen Lasten ja nuorten sairaalan riittämättömät ja vanhanaikaiset tilat sekä sairaalan sisäilma- ja homeongelmat. Kuten lähes 80 vuotta sitten, myös nykyistä uutta lastensairaalahanketta rakennetaan kansalaisilta ja yrityksiltä kerätyin varoin. Uuden lastensairaalan louhintatyöt aloitettiin vuonna 2014 ja sen on määrä valmistua vuoteen 2017 mennessä. LOPUKSI Lastenkardiologia ei niin kuin ei mikään muukaan lääketieteen erikoisala ole erillinen saari. Ilman neonatologian, anestesiologian ja tehohoidon ym. aloilla tapahtuneita uudistuksia ei kardiologian ja sydänkirurgian menestystarina olisi voinut toteutua. Yhteydet kansainvälisiin keskuksiin, hyvä yhteistyö ja nurkkapatrioottisuuden puuttuminen ovat edesauttaneet toimivan järjestelmän luomista. Sydänvikaisena syntyvän lapsen ennuste Suomessa on yleensä hyvä niin elinikään, toimintakykyyn kuin elämänlaatuun nähden. Suomen lastenkardiologian ja sydänkirurgian historia on todellinen menestystarina. 16 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

17 Kiitos Leena! Haastattelussa yhdistyksen Grand Old Lady, Leena Tuuteri Yhdistyksen perustamisesta tulee tänä vuonna kuluneeksi 40 vuotta. Yhdistyksen perustamisen äitinä voidaan hyvällä syyllä pitää silloista HYKS:n Lastenklinikan sydänosaston ylilääkäri Leena Tuuteria, joka yhdessä muiden HYKS:n lääkäreiden kanssa oivalsi jo varhain sydänvikaisten lasten vanhempien merkityksen yhteisessä asiassa. TEKST KATJA LAINE KUVAT KATJA LAINE JA SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET RY:N ARKISTO Leena Tuuteria voi varsin hyvällä syyllä pitää lastenkardiologian todellisena pioneerina Suomessa, sillä hän oli ensimmäinen Suomessa koulutettu lasten kardiologiaan erikoistunut lääkäri. Taidan olla kuitenkin vähiten Suomessa koulutusta saanut lastenkardiologi, sillä erikoistumisjakso tuohon aikaan kesti vain yhden vuoden, Leena naurahtaa. Aivan alkuaikoina sydänvikojen tarkkaan selvittelyyn ei juuri ollut keinoja. Käytännössä lepo ja silloiset lääkkeet, digitalis ja nesteenpoistolääkkeet, olivat ainoa hoitokeino ennen sydänkirurgisen hoidon alkua. Silloin ei ollut tarkkaa tietoa itse sairauden laadusta tai diagnoosista, eikä sitä käytännössä tarvittukaan, koska ei ollut olemassa juuri muunlaista hoitoa, Leena kertoo. MUKANA KEHITYKSESSÄ Sydäntutkimuksen kehittyminen ja leikkaustoiminnan alku muutti kuitenkin kaiken. Aluksi diagnoosit tehtiin pääasiassa potilaan ja hänen vanhempiensa oireiden kuvausten ja kliinisen yleiskuvauksen perusteella sekä thorax-röntgenin ja EKG:n avulla. Myös sivuäänistä voitiin päätellä tiettyjä asioita, Leena muistelee. Merkittävä muutos sydänlasten hoidossa oli 50-luvun alussa alkanut leikkaustoiminta sekä katetrointitutkimukset, joita ryhdyttiin tekemään 50-luvun lopulla. Hoidon kehittyminen oli varsin nopeaa. Oppia ja tietoa haettiin ulkomailta kongresseista ja meillä kaikilla oli suuri halu ja innostus yrittää hoitaa potilaita. Jokainen uusi askel tutkimusmenetelmissä ja hoidoissa herätti toiveita ja suurta iloa. Paljon oli silti potilaita, joita emme kyenneet silloisella tietämyksellä auttamaan ja se oli surullista, muttemme toki tilanteelle mitään voineet, Leena sanoo. Kehittyvät hoitotoimenpiteet johtivat varsin nopeasti siihen, että sydänlasten leikkausjonot lähtivät kasvuun. Oli sietämätöntä, että meillä oli käytössä hoitotoimenpiteitä, mutta resurssipulan vuoksi emme voineet auttaa potilaita siinä määrin, mitä olisi ollut tarvetta. Lääkärinä oli erittäin vaikea tehdä siinä jonotilanteessa valintaa niiden potilaiden kohdalla, jotka pääsevät leikkaukseen ja ketkä eivät, Tuuteri sanoo huokaisten. Osaltaan leikkausjonojen kasvuun vaikutti myös huutava pula sairaanhoitajista. HUIKEAT LEIKKAUSJONOT Sydänlasten leikkausjonot alkoivat saavuttaa huolestuttavat mittasuhteet 1970-luvun alkupuolella pahimmillaan jonossa oli yli 300 lasta. Ajatuksen potilasyhdistyksen perustamisesta sain ensimmäisen kerran tavatessani erään belgialaisen kollegan, joka kertoi Belgiassa toimivasta potilasyhdistyksestä, Leena kertoo. SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

18 Syksyllä 1975 hän soitti sydänlasten perheille sekä lähetti heille kirjeitä, jotta tuolloin sietämättömään jonotilanteeseen löydettäisiin ratkaisu ja hän vetosikin sydänlasten perheisiin yhdistyksen perustamiseksi. Leikkausjonotilanteen ja sairaanhoitajapulan lisäksi yhdistyksen perustamisen taustalla oli myös kaksi muutakin merkittävää seikkaa. Potilaille ja heidän läheisilleen ei ollut tarjolla tietoa sydänvioista ja niiden hoidosta, vaikka tarve oli kova. Lisäksi potilaat ja heidän läheisensä tarvitsivat keinon ja välineen saada yhteyttä muihin vastaavankokeneisiin sekä kokemusten vaihtoon, Leena jatkaa ja sanoo, että 70-luvulla ei vielä tunnettu sanaa vertaistuki, mutta siitähän siis pitkälle oli kysymys. Perheet tarvitsivat kontakteja muihin vastaavan kokeneisiin ja samassa elämäntilanteessa oleviin perheisiin. YHDISTYS PERUSTETAAN Joulukuun 13. päivä 1975 kokoontui HYKS:n lastenklinikan luentosaliin lähes 50 sydänlapsen vanhempaa Sydänvikaisten lasten tuki r.y.:n perustavaan kokoukseen. Se oli merkittävä hetki meille kaikille, Leena sanoo. Voimien yhdistämisen ja perustettavan vanhempainjärjestön toivottiin korjaavan sydänlasten kestämätöntä hoitotilannetta ja resurssipulaa. Työhön ryhdyttiin innolla ja hyvässä yhteishengessä Lastenklinikan lääkäreiden kanssa. Neuvotteluja käytiin eri ministeriöiden, sairaalajohdon, sairaanhoitajaliiton sekä muiden päättävien tahojen kanssa, jotta tilanteeseen löydettäisiin ratkaisu. Ensimmäisten vuosien aikana vallitsevasta hoitotilanteesta käytiin vilkasta keskustelua julkisuudessa; lehtien yleisönosastoilla sekä kampanjoitiin radiossa ja televisiossa. Saimme Lastenklinikalle toisen, tosin vain osittaisen kardiologin viran, johon nimitettiin Eric Ivar Wallgren. Lisäksi teho-osastolle ja leikkaussaliin saatiin lisävirkoja, jotka paransivat leikkausjonotilannetta, Leena muistelee. Myös uusi katetrointilaboratorio paransi tilannetta. Resursseista oli kuitenkin edelleen kova pula ja kaikki erikoisalat kilpailivat keskenään. Koska edistystä ei tapahtunut riittävän nopeasti, yhdistyksen sen hetkinen puheenjohtaja Unto Nevasoja otti yhteyttä Tasavallan Presidentti Kekkoseen, joka saikin asioihin vauhtia. Varoja löytyi kiireellisesti hoitoresurssien parantamiseen. Hiljalleen leikkausjonotkin alkoivat lyhentyä. YHDISTYKSELLÄ MERKITTÄVÄ ROOLI Leena Tuuteri näkee yhdistyksellä olleen merkittävän roolin sydänlasten hoidossa. Sydänlasten perheiden henkinen hyvinvointi ja tiedon saanti parani huomattavasti yhdistyksen perustamisen myötä, Leena sanoo. Varsin nopeasti yhdistys ryhtyi rakentamaan puuhakkaiden vanhempien toimesta alueosastoverkostoa, julkaisemaan jäsentiedotetta sekä järjestämään kurssitoimintaa. On ollut hienoa seurata yhdistyksen kasvua ja kehitystä, Leena sanoo. Vaikka vuosia on vierähtänyt jo useita vuosikymmeniä yhdistyksen perustamisesta, toimintaa ohjaa edelleen sama perusajatus se, että edunvalvonnasta pidetään huolta eikä kukaan olisi vailla tietoa tai tukea. Se on edelleenkin tärkeää ja sitä ei sovi unohtaa, Leena painottaa. Me yhdistyksessä näemme samoin - kuten myös todellisen lastenkardiologian Grand Old Ladyn merkityksen sydänlasten hoidossa ja merkittävänä osana yhdistyksen historiaa. Sydämellinen kiitos Leena! Sydänlasten perheiden henkinen hyvinvointi ja tiedon saanti parani huomattavasti yhdistyksen perustamisen myötä, Leena sanoo. 18 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

19 KOLUMNI sydänääniä Uskalla olla heikko Yhtenä päivänä otin tavoitteeksi lukea uutisia enemmän kuin aikaisemmin. Selailin ja peilailin elämää ympärilläni noiden tarinoiden kautta. Oli iloa, surua, toivoa, saavutuksia ja menetyksiä. Päällimmäisenä kuitenkin aistin vahvasti toivottomuuden. Koko maailma on jotenkin sekaisin. Suuret ja pienet palat etsii paikkaansa ja siinä sodassa valitettavan moni uupuu ja menettää elämänsä. Varmasti meistä jokainen on huomannut sen avuttomuuden mikä myös perheillä on löytää rauha väsymyksen ja uupumuksen keskellä. Nykyisin on liikaa mustakehyksisiä uutisia kun perheet eivät enää jaksa. Ei ole keinoja. Ei ole enää mitään. Muistan myös ne ajat omassa elämässä kun voimat riisuttiin. Oli tapaninpäivä kun lumen tilalla satoi surunkyyneleitä. Uusi diagnoosi, uusi maailma. Me murruimme sairaalan käytävällä. Edessä oli tuntematon. Pienin askelin tuota uutta maailmaa opettelimme. Opettelimme luovuttamaan sen kaikista rakkaimman vieraiden käsiin ja uskomaan siihen, jotta kaikki menee hyvin. Oli vaikeaa olla jokseenkin sairaalan oma, kun toiset pääsivät kotiin uutta vuotta juhlimaan. Oli aikoja kun olimme aivan lopussa ja onnettoman yksin. Kun omat voimat riisuttiin, oli pakko myöntää: En jaksa enää. Noissa sanoissa oli uuden mahdollisuus. Uskallus olla avoimesti heikko, antoi avun tulla lähemmäksi. Löytyi käsiä, korvia ja tukikeinoja, joiden kautta voimaannuimme elämään perheenä - yhdessä. Sydänääniä-palstalla julkaistaan vuorottain sydänlasten vanhempien sekä sydännuorten ja -aikuisten kirjoitelmia, pakinoita, kolumneja, runoja otteita elävästä elämästä. Haluaisitko sinä kirjoittaa omasta elämästäsi? Jos vastaat kyllä, laita sähköpostia aiheesta osoitteella lehti(at)sydanlapsetjaaikuiset.fi. Halutessasi voit kirjoittaa myös nimimerkillä. Tämänkertaisena kirjoittajana on Saara Suihko Joensuusta. Hän kertoo itsestään näin: Perheeseen kuuluu itseni lisäksi ihana mies, valloittava sydänpoika Esa, 3 vuotta (TOF) sekä röhiseva mopsi. Toimin Pohjois-Karjalan alueosaston yhteyshenkilönä. Harrastuksena minulla on kirjoittaminen, haaveilu, matkailu ja pienistä hetkistä nauttiminen. Iloitsen siitä, jotta saan olla yhdistyksessä mukana ja kohdata pieniä ja suuria sankaritarinoita. Elämä on mahtavaa, kun sen jakaa. Me suomalaiset olemme sisukasta kansaa. Heikkous ei kuulu tapoihimme vaan sitä mennään läpi kiven ja jään. Olen huomannut kuitenkin sen, jotta vain olemalla heikko, voi tulla vahvaksi. Kun uskaltaa murtua, niin jokin uusi saa aina alkunsa. Se uusi ei ole enää sama kuin mennyt, vaan vanhan tilalle rakentuu jotakin vahvempaa. Minä toivon teille jokaiselle rehellisyyttä olla voimienne edessä. Katso peilistä kuvaasi ja kysy mitä sinulle ja teidän perheelle kuuluu. Jos väsymys ja kyyneleet värittävät kaunista kuvaa, niin uskalla sano se ääneen. Helli ja hoivaa myös itseäsi ja ole armollinen omien voimiesi kantajalle. Etsi keinoja, joiden kautta rentoudut ja saat paussin arjesta. Karkaa kumppanisi kanssa arkea ja tee arjesta juhlaa lapsiesi kanssa. Etsi toivoa pölykoirista ja maton tamppauksesta. Se kaikki on vain elämää ja jos omistamme rakkauden, niin selviämme voittajina paljosta. Minä naisena, äitinä ja puolisona olen selvinnyt paljosta. Olen kiitollinen myös kyyneleistä. Kipu on koulinut meistä sen pois, mikä pois oli jätettävissä. Uuden kuoren alla sykkii ja soi elämä, jota kunnioitan enemmän kuin koskaan. Paljon olemme saaneet, ja siksi paljon on meillä annettavaa myös toisillemme. Levollista uutta vuotta teille kaikille! SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET

20 ALUEET TIEDOTTAVAT Jo viime vuonna aloitimme juttusarjan, jossa esittelemme yhdistyksen alueosastoja ja niiden toimintaa. Tällä kertaa esittelyssä on kolme yhdistyksen keskisuurta alueosastoa: Keski-Suomen, Kuopion ja Päijät- Hämeen alueosastot. Aluetoiminnasta tukea ja iloa koko perheelle TEKSTI HEIDI RAJAMÄKI KUVAT MINNA KUOSMANEN, KIRSI LÄDERBEG, MIKKO LEHTINEN JA TIINA KANGAS-AHOLA Keski-Suomen alueosastolla on jäsenperheitä 107, Kuopiossa 72 ja Päijät-Hämeessä 65. Tapahtumia järjestetään ympäri vuoden melko aktiivisesti. Kuten monella muullakin alueosastolla, näilläkin on haasteenaan saada yhä useampi jäsenperhe mukaan toimintaan. Haastatteluun osallistuivat alueosastojensa aktiiviset toimijat Minna Kuosmanen Keski-Suomesta, Kirsi Läderberg Päijät-Hämeestä ja Tiina Kangas-Ahola Kuopiosta. HYPPY TUNTEMATTOMAAN Minna Kuosmasen esikoinen syntyi Vauvan ollessa 9 kuukauden ikäinen hänellä todettiin hypertrofinen kardiomyopatia. Minna liittyi heti Sydänlapset ja -aikuiset ry:n jäseneksi. Topin ollessa pieni Keski-Suomen alueosaston tapaamiset palvelivat lähinnä vanhempien omaa vertaistuen tarvetta. Muutama vuosi sitten Keski-Suomen alueosasto eli murroksessa ja toiminta oli hiipumassa silloisten aktiivien poistuttua toiminnasta. Olen aktiivinen ihminen ja koin silloin, että voisin järjestää toimintaa alle kouluikäisille lapsille ja samalla tietenkin omalle perheelle, Minna toteaa. Koen voivani auttaa muita sydänlasten vanhempia ja saan hyvää mieltä järjestäessäni tapahtumia, hän jatkaa. Myös Kirsi Läderberg liittyi yhdistyksen jäseneksi Helmi-tyttären syntymän jälkeen todetun sydänvian takia. Tuntui, että tietoa ei saanut oikein mistään, mutta Sydänlapset ja -aikuiset ry:n internetsivuilta löysin tietoa HLH S:stä. Sitä kautta myös liityin jäseneksi ja silloinen yhteyshenkilö Mira Laakkonen soitti minulle ja kertoi alueosaston toiminnasta sekä heidän sydäntarinastaan, Kirsi kertoo. Kirsi Läderberg kertoo tajunneensa heti vertaistuen merkityksen. Hän osallistui miehensä kanssa helmikuussa 2013 Päijät-Hämeen alueosaston järjestämään parisuhdepäivään, jossa uudet jäsenet otettiin hyvin vastaan ja he solahtivat hyvin joukkoon. Aluksi kävimme alueosaston tapaamisissa ja nyt olen ollut reilun vuoden yhteyshenkilönä, Kirsi kertoo. Kirsillä ei tuolloin ollut paljoa kokemusta yhdistyksen toiminnasta, joten hän kuvailee yhteyshenkilöksi ryhtymistään hypyksi tuntemattomaan. Apuja hän on saanut muilta toimintaryhmäläisiltä sekä yhdistyksen toimiston työntekijöiltä. Alueosastojen toimintaryhmille tarkoitetut joka syksyiset aluepäivät tarjosivatkin Kirsille tiedon lisäksi uusia ideoita ja vinkkejä toiminnan järjestämiseen sekä sen kehittämiseen. Tiina Kangas-Aholan Viljami-pojalla todettiin sydänvika jo raskausaikana. Tiina liittyi yhdistykseen internetin liittymiskaavakkeella Viljamin ollessa kolmen kuukauden ikäinen, kun sydänleikkauksesta oli selvitty. Kuopion yhteyshenkilönä toimiva Petri Tuovinen otti häneen yhteyttä ja kertoi, että alueosastolla ei silloin ollut paljoa toimintaa. Samoihin aikoihin toinen kuopiolainen pikkulapsiperhe oli ottanut yhteyttä Petriin ja he toivoivat vertaistukea. Petrin kautta tutustuimme toisiimme. Tästä vuoden kuluttua, syksyllä 2013, osallistuimme alueosaston keilailuun, retkelle ja pikkujouluihin, kun alueosaston toimintaa alettiin jälleen käynnistää, Tiina kertoo. Tiina aloitti Kuopion rahastonhoitajana viime vuonna. Alueosaston toiminta oli ollut muutaman vuoden todella hiljaista. Lähdin mukaan Kuopion alueosaston toimintaryhmään, koska koin positiivisena haasteena saada aktivoitua alueosastomme toimintaa. Toimintaryhmässä toimiminen on myös kivaa vastapainoa kotielämälle, hoitovapaalla oleva Tiina sanoo. Tiinalla on sosionomin koulutus ja hän kokee pystyvänsä kehittämään ammatillisuuttaan myös yhdistystoiminnassa. VERTAISTUKEA KAIKILLE Minna muistuttaa tapaamisten vertaistuen olevan erityisen tärkeää sydänlapsen kannalta. Jotkut vanhemmat kokevat saavansa tarpeeksi vertaistukea sosiaalisesta mediasta, mutta tällöin lapsi jää ilman 20 SYDÄNLAPSET JA -AIKUISET