Lasten parenteraalinen nutritio vastasyntyneisyyskauden jälkeen. LT, lastengastroenterologi Laura Merras-Salmio HYKS Lastenklinikka

Transkriptio

1 Lasten parenteraalinen nutritio vastasyntyneisyyskauden jälkeen LT, lastengastroenterologi Laura Merras-Salmio HYKS Lastenklinikka Turku SULAT

2 Kuka ja mitä? Lastenlääkäri, lastengastroenterologi Lastenklinikalla kirurgisten osastojen pediatrikonsultti Erityisesti: Lyhytsuolipotilaat IBD-potilaat Lisääntyvästi myös muiden osastojen nutritiokonsultti EI teholääkäri

3 Preoperatiivinen ravitsemustila vaikuttaa postoperatiiviseen nutritiohoitoon Matala paino/pituus-suhde tai vajaaravitsemukseen littyvä pituuskasvun hidastuminen postoper toipuminen huonoa. Preoperat. paasto? aikuisilla lis. näyttö: preoper. HH-lasti, minimipaastoaika (ei yön yli )

4 Enteraalinen nutritio on ensisijainen Postop. suolentoiminta käynnistyy nopeammin jos minifeeding (myös isot lapset) - EN aloitus alle 24 h -> vähemmän ileus - IV G5-10%: gluk g/ml - H-S mukaan annostelu: 5-10 g/kg/vrk < 40 kg - Energia 0,2-0,4 kcal/ml eli 20-40% H-S mukaisesta - aminohappolisä 1 g ah/25-30 kcal gluk: Aminoplasmal (0.1 g/ml) 15 ml /100 ml G10%

5 Totaali parenteraalinutritio TPN Kaikki tarvittava ravitsemus vain suonensisäisesti ENERGIAKSI: Glukoosi Lipidi (rasvahapot ja sterolit) PROTEIINIMETABOLIAAN: aminohappot Vitamiinit (ADEK; C- ja B- vitamiinit) Hivenaineet (Ca, Pi, Mg, Fe, Zn, Se,..) Osittainen PN -lisäenergia (sokeri ja/tai rasva) -proteiinilisä vitamiinien ja hivenaineiden saantia seurattava

6 Historiaa 1939 (Saksassa): ensimmäinen julkaisu iv glukoosin ja proteiinihydrolysaatin annosta lapsille 1944: iv glukoosi+proteiinihydrolysaatti+rasva 5 kk ikäiselle lapselle 1960-luku: keskuslaskimokatetrin kautta tiivistetty kolmiosainen iv nutritio; Intralipid (ensimmäinen turvallinen rasvaemulsio) 1970-luku: iv aminohappoliuos 1980-luku: vauvoille räätälöity iv aminohappovalmiste; iv vitamiinien ja hivenaineiden lisäykset

7 Milloin? Aloitus heti 3 pv 5 pv? Pienipainoinen vastasyntynyt heti Muut??? - CVK-tarve? ravitsemustila vaikuttaa <3 pv 0-12 kk <5 pv 1-12 v <5-7 pv > 12 v

8 PN ravitsemus-suositukset

9 IV LIPIDI-liuokset CLINOLEIC : 20% soijaöljy, 80% oliiviöljy kasvisterolit (total) > SMOF (stigmasterol?) sis. EFA (Linoleic acid 18 g/dl vrt. Intralipid 52 g/dl) Sis. runsaasti E-vitamiinia SMOFLipid : soijaöljy 30%, MCT-öljy 30%, oliiviöljy 25%, kalaöljy 15% kasvisterolit sis. EFA (LA 37 g/dl) Omegaven : 100% kalaöljy Omega-3 rasvahappoja ei kasvisteroleja, kolesteroli++ (lapsilla hyödyksi/hormonisynteesi?) EFA? LA g/dl

10 Numeta Tehdasvalmis 3-kammiopussi, jossa järkevässä suhteessa Glukoosi (eri vahvuuksia) Aminohapot (Primene ) Rasva (Clinoleic ) voi jättää pois Elektrolyytit NaCl, KCl Hivenaneita kalkki, fosfaatti, Magnesium Laimennettavissa Vitamiinit ja mikro hivenaineet aina lisätään Muilta valmistajilta?

11 Numeta laskuri Paino&(kg) 20 NUMETA G19% 2-in-1 3-in-1 määräys (ml) Aqua (ml) 0 NaCl0.45% /kg/vrk Energia (kcal) H2O (ml) Lääkkeet&ja&huuhteet&(ml) /kg/vrk gluk (mg/kg/min) 0,0 6,7 gluk (g) 0,0 0,0 192,0 9,6 aminohapot (g) 0,0 0,0 23,0 1,2 lipidi (g) 0,0 0,0 28,0 1,4 Na (mmol) 0,0 0,0 46,0 2,3 K (mmol) 0,0 0,0 32,0 1,6 Mg (mmol) 0,0 0,0 2,6 0,1 Ca (mmol) 0,0 0,0 3,8 0,2 Pi (mmol) 0,0 0,0 9,4 0,5 Asetaatti (mmol) 0,0 0,0 37,0 1,9 Kloridi (mmol) 0,0 0,0 43,0 2,2 Osmolaliteetti (arvio) #JAKO/0! 1460

12 Energian tarpeen määrittäminen Holliday-Segar yliarvioi lähes aina Aikuisilla suositus 25 kcal/kg/vrk LIIKA energia on haitallista! hyperglykemia liika iv rasva kuormittaa, happiradikaalit? JPGN 2005:41; supplement S5-S11

13 Numeta ei iv ca-stoosseja luustometabolian markkerit selvästi parantuneet

14 Aikuisten valmiit ravintoliuokset Sopii yli 7-9 v (yli 20 kg) harkitusti. Fosfaatti Lipidi Glukoosi Olimel Sis. Clinoleic Useita vahvuuksia perif+klk SMOFKabiven SMOFLipid Kaksi vahvuutta Perif KLK Nutriflex Soija 50%, MCT-öljy 50% Rasvakoostumus ei optimaalinen?

15 ikä yli 2-v paino yli 10 kg G19E-3 1 pussi/vrk sopii monille pitkään Lyhytsuolipotilas! Jos huono rasvansieto/ suuri glukoosin tarve Numeta G19E

16 Intestinal Failure (IF) Suoliston alentunut kyky (kapasiteetti) digestoida (ruuansulatus) ja absorpoida (imeytyminen) ravintoaineita ja nestettä riittävästi kattamaan päivittäisen energian, nesteen, elektrolyyttien ja hivenaineiden sekä vitamiinien tarpeen; ja turvata lapsen normaali kasvu ja kehitys. (Goulet O 2006)

17 IF syyt SBS: NEC midgut volvulus suolistoatresiat gastroskiisi Dysmotiliteetti: Mb Hirschsprung Pseudo-obstruktio tai tunnistettu lihas/hermosairaus Suolen epiteeliviat enterosyyttiviat (Tufting enteropathy, microvillous disease, ym..) Crohnin tauti, autoimmuunienteropatia, suolisto- GVH,..

18 SBS anatomia Ileokekaaliläppä +/-? Onko jäljellä ileum ja kuinka paljon??

19 IF associated liver disease (IFALD) kolestaattinen maksavaurio PN vaiheen jälkeen rasvamaksa Pitkäaikaisennuste? Maailmalla tärkein suolensiirron syy HKI LKL n= n=22 p-value (<09 vs <09) Case load/y PN duration (months) Patients with cholestasis* Bilirubin (direct) highest (µmol/l) * Time to cholestasis resolution (months) * 15 (9-39) 6 (4-12) /12 (67%)* 16/20 (80%)* (5-111) 94 (37-142) ( ) 4.4 ( ) CRIs per 1000 catheter days Alive 23 (88%) 21 (95%) Merras-Salmio ja Pakarinen, JPGN 2015 Patients with progressive liver failure (8%)

20 IFALD riskitekijät: PN kesto koostumus Pieni syntymäpaino Keskosuus Katetrisepsikset Bakteeridysbioosi suolessa (gram neg) Enteraalisen ruokinnan puuttuminen

21 Sappihapot Maksa tekee kolesterolista DE NOVO Suurin osa imeytyy takaisin ileumissa (enterohepaattinen kierto) Välttämättömiä rasvojen imeytymiselle Keskipitkäketjuiset (MCT) poikkeus MAKSA hepatosyytti ILEUM enterosyytti

22 PNAC IFALD Prematurity & PN: 12-58% Prematurity+NEC & PN: 68-80% Surgical neonates: 21-75% Lauriti 2013 JPEN

23 Miksi PN kolestaasi? Champion JPGN 2012 Iv aminohapot: hyvälaatuinen valmiste ei provosoi kolestaasia Iv glukoosi: steatoosi +++ PN kontaminaatio alumiini? kupari? iv lipidit: kasvisterolit!

24 Fytosterolit (kasvisterolit) Stigmasteroli Fytosterolien määrä El Kasmi 2013 rasvaliuoksessa ja veressä korreloi maksavaurion vaikeusasteeseen SMOFLipid <Clinoleic <<<Intralipid

25 Miksi EN suojaa IFALD:lta? stimuloi sapen eritystä stimuloi suolisto-hormonien eritystä (CCK, GLP1-2,..) muokkaa suoliston bakteerikantaa pro-inflammatoristen aineiden määrä portaveressä laskee vähentää PN tarvetta (syklinen PN= tauot)

26 Ileumin merkitys Fibroblast Growth Factor (FGF-)19 erittyy ileumista, säätää mm. sappihappometaboliaa matalat pitoisuudet myös NAFLD, erityisesti jos fibroosia Nestetasapaino high-output stooma nestehoidon ongelmat johtaa ravitsemusongelmiin, PN ++ HYKS ileum cm SB% PNAC 1 (0-4.3) 23 % ei PNAC 30 (11-46) 21 % p-arvo <

27 IFALD preventio Vähemmän keskosuutta Vähemmän NEC keskosilla Ileumia säästävä leikkaus Postoperatiivinen PN rasvan ja energian määrä rasvan laatu syklinen PN Ngiehm-Rao 2013 Jos sepsis: rasva-tauko UDCA Minifeeding Katetri-infektioiden esto Lääkehoito?

28 PN lipidit ja IFALD-esto vähennä fytosterolit minimiin Essentiellit rasvahapot runsaasti soijaöljyssä Clinoleic, SMOFLipid suositus <1 g/kg/vrk Energialisänä Omegaven 1 g/kg/vrk lisää -3 anti-inflammatorinen, antioksidanttinen vaikutus? tavallisen rasvan lisäksi vai sen sijaan? ei RCT <vielä> ei sisällä EFA

29 Rasvahappofraktiot IF-potilailla HYKS 2015 FA Fraction (%) Fraction (%) p-value EN group PN group Linoleic acid < linolenic acid Mead acid Arachidonic acid Eicosapentanoenic acid Docosapentanoenic acid Omega -6 FAs total < Omega -3 FAs total Triene:tetraene ratio

30 Post op kolestaasin hoito K6 PN: Numeta G16E-2 (kirkas liuos) PN energia n. 90 kcal/kg/vrk sis. E 96 kcal/100 ml, gluk 20% Lipidi infuusio jtp: Clinoleic 1 g/kg (EFA-saanti) + Omegaven 1 g/kg (lisäenergiaa)+vitamiinit PN tauot 2h 4h 6h -12 h (=syklinen PN) UDCA (Ursofalk liuos) 10 mg/kg x2-3 minifeeding (RM) asap rasvaliukoisten vitamiinien annostelu parenteraalisesti: Ephynal im, D3-Vicotrat im Infektioiden hyvä hoito, katetrilukot

31 Peruslab TPN sieto ja proteiinimetabolia Kolestaasimarkke rit Luustometabolia Rautastatus TPN hivenaineiden ja vitamiinien pitoisuudet Muut Elektrolyytit PVK,CRP TPN aloitusviikko TPN alle 1 kk TPN 1-6 kk TPN yli 6 kk PN labraseurannasta Joka pv x2-3/vko x1/vko (gluk x 2-4/vrk) (gluk, TT vain tarv) x1/kk (gluk, TT vain tarv) gluk, TT Trigly, urea, NH4, h TPN x1/vko x1/kk 3 kk välein Prealb, Alb aloituksesta ja lisäyksistä ALAT,GT, Bilit, S- x1/vko x1/vko x2/kk 3 kk välein kol (PTH,Mg,Pi,Caion) x1/vko x1/vko x2/kk 3 kk välein TfR, Transferriini, vkoa x1/kk 3 kk välein Ferritiini aloituksesta (Zn,Se,Cu,D vkoa 2-3 kk välein 3-6 kk välein OH, E-vit, A-vit, aloituksesta folaatti, B12-vit) P-aminohapot (sitrulliini, glutamaatti?) 3-4 vkoa 3 kk välein 6-12 kk välein S-sterolit aloituksesta S-sappihapot Rasvahappofraktiot tarv. (EFA-pitoisuudet?)

32 Kiitos mielenkiinnosta!

33 Comments? Kirjallisuutta: ESPGHAN Guidelines: J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005 (41): supplement 1. DeLegge Mark H. Parenteral Nutrition Therapy Over the Next 5 10 Years : Where Are We Heading? J Parenter Enteral Nutr 2012:36 (suppl2);s Merras-Salmio L, Pakarinen MP: Refined Multidisciplinary Protocol-Based Approach to Short Bowel Syndrome Improves Outcomes. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2015